Много често при деца има патологично недохранване, което е придружено от леко увеличение на телесното тегло в сравнение с нормата по отношение на възрастта и височината. Ако тази разлика е повече от 10%, се диагностицира недохранване, което най-често се проявява преди 3 години.
В педиатрията това заболяване се счита за независим вид дистрофия. Тъй като недохранването при малки деца е придружено от много сериозни нарушения в организма (неуспех метаболитни процеси, намален имунитет, изоставане в речта и психомоторното развитие), важно е своевременно да се идентифицира заболяването и да се започне лечение.
Правилно идентифицираните причини за недохранване ще помогнат на лекарите да предпишат най-доброто лечение във всеки отделен случай. Факторите на пренаталния или постнаталния период могат да доведат до патологично недохранване на детето.
Вътрематочно недохранване:
- неблагоприятни условия за нормално развитиеплода по време на бременността лоши навицижени, недохранване, неспазване на дневния режим, екологични и промишлени опасности);
- соматични заболявания на бъдещата майка ( диабет, нефропатия, сърдечни заболявания, хипертония) и неговите нервни сривове, постоянна депресия;
- патологии на бременността (, токсикоза, преждевременно раждане, фетоплацентарна недостатъчност);
- вътрематочна инфекция на плода, неговата хипоксия.
Извънматочно недохранване:
- вродени малформации до хромозомни аномалии;
- ферментопатия (дефицит на лактаза);
- имунна недостатъчност;
- конституционна аномалия;
- белтъчно-енергиен дефицит поради оскъдно или не балансирано хранене(недохранване, затруднено сукане с плоски или обърнати зърна при майката, хипогалактия, недостатъчно количество млечна формула, обилна регургитация, дефицит на микроелементи);
- лошо хранене на кърмачка;
- някои заболявания на новороденото не му позволяват активно да суче, което означава - да се храни пълноценно: вълча уста, вродено уврежданесърца, цепната устна, нараняване при раждане, перинатална енцефалопатия, церебрална парализа, стеноза на пилора, алкохолен синдром;
- чести ТОРС, чревни инфекции, туберкулоза;
- неблагоприятни санитарно-хигиенни условия: лоша грижа за децата, рядко излагане на въздух, рядко къпане, недостатъчен сън.
Всички тези причини за недохранване в детска възраст са тясно свързани помежду си, имат пряко въздействие една върху друга, като по този начин образуват порочен кръг, който ускорява прогресията на заболяването.
Например поради недохранванезапочва да се развива недохранване, като в същото време честите инфекциозни заболявания допринасят за укрепването му, което от своя страна води до недохранване и загуба на тегло от детето.
Класификация
Има специална класификация на недохранването при деца в зависимост от липсата на телесно тегло:
- Хипотрофия от 1-ва степен обикновено се открива при новородени (при 20% от всички бебета), което се диагностицира, ако изоставането на теглото на детето е с 10–20% по-малко възрастова норма, но в същото време темповете на растеж са абсолютно нормални. Родителите не трябва да се притесняват от такава диагноза: с навременна грижа и лечение бебето се възстановява по тегло, особено при кърмене.
- Хипотрофия от 2-ра степен (средна) е намаляване на теглото с 20–30%, както и забележимо изоставане в растежа (с около 2–3 cm).
- Хипотрофия от 3-та степен (тежка) се характеризира с липса на маса, надвишаваща 30% от възрастовата норма, и значително изоставане в растежа.
Горните три степени на недохранване предполагат различни симптомии методи на лечение.
Симптоми на недохранване в детска възраст
Обикновено симптомите на недохранване при новородени се определят още в болницата. Ако заболяването е придобито, а не вродено, внимателните родители, според някои признаци, дори у дома ще могат да разберат, че детето им е болно. Симптомите зависят от формата на заболяването.
I степен
- задоволително здравословно състояние;
- невропсихическото развитие е напълно в съответствие с възрастта;
- загуба на апетит, но в умерени граници;
- бледа кожа;
- намален тургор на тъканите;
- изтъняване на подкожния мастен слой (този процес започва от корема).
II степен
- нарушена активност на детето (възбуда, летаргия, изоставане в двигателното развитие);
- слаб апетит;
- бледност, лющене, отпуснатост на кожата;
- намален мускулен тонус;
- загуба на тургор и еластичност на тъканите;
- изчезване на подкожния мастен слой на корема и крайниците;
- диспнея;
- тахикардия;
- чести отити, пневмонии, пиелонефрити.
III степен
- силно изтощение;
- атрофия на подкожния мастен слой по цялото тяло на детето;
- летаргия;
- липса на реакция на банални стимули под формата на звук, светлина и дори болка;
- рязко изоставане в растежа;
- невропсихическо недоразвитие;
- бледо сива кожа;
- сухота и бледност на лигавиците;
- атрофия на мускулите;
- загуба на тъканен тургор;
- прибиране на фонтанела, очните ябълки;
- изостряне на чертите на лицето;
- пукнатини в ъглите на устата;
- нарушение на терморегулацията;
- честа регургитация, повръщане, диария, кандидозен стоматит (млечница);
- алопеция (плешивост);
- хипотермия, хипогликемия или може да се развие;
- рядко уриниране.
Ако се открие недохранване при дете, се извършва задълбочен преглед за изясняване на причините за заболяването и подходящо лечение. За целта се назначават консултации на детски специалисти - невролог, кардиолог, гастроентеролог, генетик, инфекционист.
Провеждат се различни диагностични изследвания (ЕКГ, ултразвук, ЕхоКГ, ЕЕГ, копрограма, биохимичен кръвен тест). Въз основа на получените данни вече е предписана терапия.
Лечение на заболяването
На амбулаторна база се извършва лечение на недохранване от I степен при малки деца, стационарно - II и III степен. Основните дейности са насочени към:
- нормализиране на храненето;
- диетична терапия (постепенно увеличаване на съдържанието на калории и обема на храната, консумирана от детето + частично, често хранене);
- спазване на режима на деня;
- организиране на правилна грижа за децата;
- корекция на метаболитни нарушения;
- лекарствена терапия (ензими, витамини, адаптогени, анаболни хормони);
- при наличие на тежка форма на заболяването, предписвайте венозно приложениеглюкоза, протеинови хидролизати, витамини, солеви разтвори;
- масаж с елементи на тренировъчна терапия.
При своевременно лечениезаболявания от I и II степен, прогнозата е благоприятна, но при недохранване от III степен в 50% от случаите се отбелязва фатален изход.
Методи за превенция
Предотвратяването на недохранване при деца включва седмичен преглед от педиатър, постоянна антропометрия и корекция на храненето. Трябва да помислите за превенцията на такова ужасно заболяване дори докато носите бебе:
- спазвайте ежедневието;
- яжте навреме;
- правилни патологии;
- изключете всички неблагоприятни фактори.
След раждането на бебето важна роляиграят:
- високо качество и балансиран;
- своевременно и правилно въведениедопълващи храни;
- контрол на телесното тегло;
- рационална, компетентна грижа за новороденото;
- лечение на всякакви, дори спонтанно възникнали съпътстващи заболявания.
След като са чули такава диагноза като недохранване, родителите не трябва да се отказват. Ако осигурите дете нормални условиярежим, грижи и хранене, бързо и ефективно лечение на възможни инфекции, тежки формиможе да се избегне.
Срок хипотрофиявъзниква при добавяне на две гръцки думи: хипо - отдолу, трофе - храна. Хипотрофията трябва да се разбира като един от видовете хронично недохранване, който се развива при деца в ранна възраст. При хипотрофиците теглото може да бъде намалено или може да има липса на растеж.От раждането детето започва значително да наддава на телесно тегло, всичките му органи растат, включително костите на скелета. Ако бебето не се храни правилно и не се грижи за него, първите признаци на недохранване веднага ще започнат да се появяват под формата на смущения в работата. различни телаи системи. Най-често недохранването се развива поради липса на протеини и калории в диетата. С първоначалното изоставане в телесното тегло започват смущения от стомашно-чревния тракт, което води до малабсорбция хранителни вещества. По правило децата също страдат от липса на витамини и микроелементи в диетата си.
Причини за недохранване
Причините, водещи до появата на недохранване, са както вътрешни фактори, както и външни. Обичайно е да се прави разлика между първична патология, при която има липса на хранене, и вторична, когато на фона на различни заболявания или други вредни фактори хранителните вещества от приетата храна просто не се усвояват от тялото. .Вътрешните фактори включват заболявания на различни вътрешни органи, участващи в храносмилането, т.е. хранителните вещества, под влияние на някакви причини, не могат да бъдат усвоени от тялото. Тук например е уместно да се каже, че нарушението може да бъде както на ниво стомашно-чревен тракт, така и на тъканно и клетъчно ниво. В този случай в самата клетка възникват различни метаболитни нарушения. Клетъчните енергийни резерви постепенно намаляват. В случай на пълното им изчерпване започва естественият процес на клетъчна смърт.
Вътрешни причини за недохранване
Непосредствените вътрешни причини за недохранване са:- Енцефалопатия, която се появява в плода по време на бременност. Тук става дума за това, че в периода на вътрематочно развитие на плода се нарушава нормалната дейност на централната нервна система, с вторично нарушение на работата на всички вътрешни органи и системи.
- В процес на разработка белодробна тъкан. Недостатъчното обогатяване на кръвта с кислород води до метаболитни нарушения в организма и забавя развитието на органи и системи.
- Вродена патология на стомашно-чревния тракт - когато постоянно присъстват такива явления като запек или повръщане (с болест на Hirschsprung, долихосигма, нарушено местоположение на панкреаса).
- Чести коремни операции, водещи до синдром на "късо черво". Нарушава се естественият физиологичен процес на смилане на храната.
- наследствени заболявания имунна системаводещи до намаляване на защитните сили на организма, невъзможност за борба с инфекцията.
- Някои ендокринни заболявания. Хипотиреоидизмът е заболяване на щитовидната жлеза, при което растежът и метаболитните процеси в организма се забавят. Хипофизарен нанизъм - заболяване централен органендокринна система, в резултат на което не се произвежда достатъчно количество растежен хормон.
- Метаболитни заболявания, които са наследени. Например галактоземия (непоносимост към мляко и млечни продукти), фруктоземия е подобно заболяване, при което тялото на детето не усвоява фруктозата, съдържаща се в зеленчуците и плодовете. По-редките наследствени патологии, свързани с метаболитни нарушения, включват: левциноза, болест на Niemann-Pick, Tay-Sachs и други.
Външни причини за недохранване
Да се външни причиникоито влияят върху развитието на недохранване включват:
1. хранителни фактори. Това включва няколко категории причини:
- Първо, количественото недохранване на бебето възниква поради недоразвитие на женската гърда (плоско зърно, обърнато зърно) или липса на женско мляко. От страна на детето причината може да бъде: недоразвита долна челюст, постоянно повръщане, къс френулум в долния ръб на езика.
- Второ, недостатъчно качествено хранене кърмамайка или неправилно използване на хранителната смес, късно въвеждане на допълнително хранене или допълващи храни на детето, недостатъчен прием на всички необходими и полезни съставки в диетата на бебето - също води до хронично недохранване и развитие на недохранване.
Средно тялото изразходва 10% повече енергия при леки инфекциозни заболявания. А в случай на умерени инфекциозни и възпалителни процеси енергийните разходи се увеличават значително и могат да достигнат около 50% от общите енергийни разходи на целия организъм.
3. Чревни лезии , а именно лигавицата му, водят до нарушено усвояване на хранителните вещества и развитие на недохранване.
4. токсични фактори. Дългосрочното излагане на токсични токсични вещества, опасни отпадъчни продукти от химическото производство, отравяне с витамини А или D, лекарства - всичко това има изключително неблагоприятно въздействие върху тялото на децата, особено на бебетата.
Клинични признаци и симптоми на недохранване по степен
Клиничната картина на недохранването до голяма степен е свързана с недостатъчен прием на храна. В допълнение, важно място в симптомите на заболяването заемат нарушенията на нормалното функциониране на органи и системи. Всички клинични признаци и симптоми обикновено се разделят на синдроми. Синдромът е набор от симптоми при поражение на всеки орган или система.При недохранване има няколко основни синдрома:
1.
Първият от тях е синдром, при който се нарушава трофичната функция на органите и тъканите. Тук говорим за това, че метаболитните процеси в органите и тъканите на тялото се забавят, телесното тегло намалява, подкожният мастен слой става много по-тънък, кожата става летаргична и отпусната.
2.
Друг важен синдром е синдром, при който има нарушение на храносмилателните функции. Цялото страда храносмилателен тракт. В стомаха се произвеждат по-малко солна киселина и пепсин, а в червата няма достатъчно ензими за обработка на хранителния болус.
Основните симптоми на синдрома на храносмилателни разстройства са:
- разстройство на изпражненията, което може да се прояви както под формата на запек, така и под формата на диария;
- столът става неоформен, блести;
- при по-подробно изследване на изпражненията откривам в тях несмлени остатъци от храна.
4. Следващият важен синдром изисква специално внимание, е синдром, при който се нарушава хемопоезата и защитните функции на имунната система. Намаляването на броя на червените кръвни клетки (еритроцити с хемоглобин) се проявява под формата на анемия. Намалената устойчивост към различни инфекции води до факта, че такива деца често страдат от хронични възпалителни и инфекциозни заболявания и всички симптоми са леки и нетипични.
Във всеки отделен случай може да се изрази повече от един от горните синдроми. Проявите на недохранване също зависят от преобладаването на липсата на който и да е компонент на храната. Например, по време на протеиново гладуване преобладават симптомите на хематопоезата и намаляването на защитните сили на организма.
Има три степени на недохранване. Това разделяне е необходимо за удобство при оценка на общото състояние на детето и за планиране на количеството лечение. Но в действителност степените на недохранване са етапи от един и същи процес, следващи един след друг.
Хипотрофия от първа степен
Първоначално тялото се опитва да компенсира липсата на хранителни вещества с натрупания подкожен мастен слой. Мазнините от депото мигрират в кръвта, преминават през черния дроб и се превръщат в енергия за поддържане на нормалната физиологична дейност на органите и системите. Първоначално мастните запаси изчезват в корема, а след това и на други места. Степента на изчерпване на подкожния мастен слой се оценява по различни методи. Най-практичният и в същото време информативен метод е индексът на Chulitskaya. В основата този методлежи измерването на обиколката на рамото на две различни места, след това бедрата и долната част на краката, а височината на детето се изважда от получената сума. Нормата за дете до година е 20-25 см. Друг начин е измерването кожна гънкана четири различни места: на корема вляво от пъпа, на рамото, в областта на лопатките и накрая на бедрото от външната страна. При нормален растеж и развитие на детето кожната гънка е приблизително 2-2,5 см. При първата степен на недохранване индексът Chulitskaya е 10-15 сантиметра, а кожната гънка леко намалява.
Симптоми на хипотрофия от първа степен:
- Мастните гънки са отпуснати, мускулният тонус е намален, еластичността и стегнатостта на кожата се губят.
- Растежът на детето първоначално съответства на възрастовите норми.
- Телесното тегло е намалено от приблизително 11% до 20% от първоначалното.
- Общото здравословно състояние е нормално. Има бърза умора.
- Няма нарушения на централната нервна система. Смущаващ сън, периодичен.
- Детето е малко раздразнително, може да изплюе храната, която е изяло.
Хипотрофия от втора степен
Промените са същите като при първа степен, но разликата е, че се задълбочават малко, появяват се и други характерни симптоми:Признаци на недохранване от втора степен:
- Подкожният мастен слой е много тънък на краката, ръцете и може да липсва на корема или гърдите.
- Индексът Chulitskaya намалява и варира от един до десет сантиметра.
- Кожата е бледа, суха.
- Кожата е отпусната, лесно се премества в гънки.
- Косата и ноктите стават чупливи.
- Мускулната маса на крайниците намалява, телесното тегло намалява с около двадесет до тридесет процента и също се забелязва забавяне на растежа.
- Терморегулацията е нарушена, такива деца бързо замръзват или също бързо се прегряват.
- Съществува висок риск от обостряне на хронични инфекции (пиелонефрит, възпаление на средното ухо, пневмония).
- Нарушаване на резистентността към приетата храна. Във връзка с трофичните нарушения на въси и чревната лигавица се нарушава храносмилането, по-специално усвояването на хранителните вещества. Появява се дисбактериоза, т.е. преобладава патогенната бактериална флора. Децата се появяват: повишено образуване на газове, подуване и дискомфорт в корема. Чести запек или диария, често редуващи се един след друг.
- Намален мускулен тонус. Поради значително намаления мускулен тонус, коремът изпъква навън и се създава впечатление за корем на жаба.
- Липсата на витамин D и калций в организма води до допълнително развитие на мускулна слабост, развитие на симптоми на остеопороза (отмиване на калций от костите). В същото време костите на черепа стават меки, голямата и малката фонтанела остават отворени за доста дълго време.
- От страна на централната нервна система редица патологични разстройстваподобни на тези при първа степен на недохранване. Децата са неспокойни, не могат да заспят, често действат. След това характерните симптоми на превъзбуждане на централната нервна система постепенно се заменят с летаргия и апатия към външния свят.
Хипотрофия от трета степен
отразява пълното клинична картиназаболявания. При тази степен нарушенията на работата на всички органи и системи са най-изразени. Основната причина за заболяването определя най-сериозното състояние на детето, неефективността на предприетите мерки за отстраняване на детето от дадено състояниеи последващото му възстановяване. Третата степен на недохранване се характеризира със силно изчерпване на тялото, намаляване на всички видове метаболизъм.Характерни признаци и симптоми на хипотрофия от трета степен:
- По външен вид можете веднага да определите, че има хронична липса на хранене. Подкожният мастен слой отсъства на почти всички места, включително лицето. Кожата е суха, бледа и толкова тънка, че детето прилича на мумия.
- Когато се опитате да оформите кожна гънка с пръсти, практически няма съпротивление. здрава кожа. Еластичността на кожата е толкова намалена, че гънката не се изправя дълго време след освобождаване на пръстите. По цялото тяло се образуват дълбоки бръчки.
- Мускулната маса и телесното тегло като цяло са толкова малки, че индексът на мазнини според Chulitskaya не се определя или е отрицателен. Общата загуба на тегло е 30% или повече от нормалните стойности.
- На лицето се вижда прибиране на бузите, скулите изпъкват напред, изострянето на брадичката е изразено.
- Ясно изразени прояви на липса на жизненост важни микроелементии витамини.
- Липсата на желязо влияе върху появата на пукнатини в ъглите на устата (засядане), както и анемия.
- Липсата на витамини А и С се проявява под формата на поява на лигавиците: кървене и атрофия (смърт, намаляване на размера) на венците, стоматит под формата на малки белезникави обриви.
- Коремът е силно раздут поради слабостта на мускулите, които го поддържат.
- Телесната температура често скача нагоре и надолу поради факта, че центърът за терморегулация в мозъка не работи.
- Имунитетът е рязко намален. Можете да откриете признаци на бавни хронични инфекции. Възпаление на средното ухо - отит, възпаление на бъбреците - пиелонефрит, пневмония - пневмония.
- Растежът на детето изостава от средния.
Варианти на хода на недохранването
Изоставането в растежа и развитието на детето може да присъства на всеки етап от неговото развитие, като се започне главно от втората половина на бременността и завършва с периода на начална училищна възраст. В същото време проявите на болестта се характеризират със собствени характеристики.В зависимост от периода на развитие на хипотрофичните прояви има четири варианта на хода на хипотрофията:
- вътрематочно недохранване;
- хипостатура;
- хранителна лудост.
Вътрематочно недохранване
Интраутеринното недохранване възниква в пренаталния период. Някои автори наричат тази патологиявътрематочно забавяне на растежа. Има няколко варианта за развитие на вътрематочно недохранване:
1. Хипотрофичен- когато е нарушено храненето на всички органи и системи, плодът се развива много бавно и не съответства на гестационната възраст.
2. Хипопластичен- този вариант на развитие означава, че наред с недостатъчното общо развитие на феталния организъм има и известно изоставане в съзряването и развитието на всички органи. Тук става дума за това, че органите и тъканите при раждането не са достатъчно оформени и не изпълняват пълноценно своите функции.
3. Диспластичнивариант на хода на недохранването се характеризира с неравномерно развитие отделни тела. Някои, като сърцето, черния дроб, се развиват нормално, съответстващи на гестационната възраст, докато други, напротив, изостават в развитието си или се развиват асиметрично.
Хипостатура
Hypostatura - терминът произлиза от гръцки език и означава хипо - под, или под, statura - растеж, или размер. При този вариант на развитие на недохранване има равномерно изоставане както в растежа на детето, така и в телесното му тегло.Единствената разлика от истинското недохранване е, че кожата и подкожният мастен слой не претърпяват силни промени.
Хипостатурата, като един от вариантите на хода на недохранването, се появява вторично при хронични заболявания на някои вътрешни органи. Развитието на хипостатизъм обикновено се свързва с преходни периодирастеж и развитие на детето. Един от тези периоди пада върху първите шест месеца от живота на детето. В същото време те започват постепенно да добавят хранителни продукти, млечни формули към майчиното мляко - с други думи, да дохранват детето. Появата на тази патология през втората година от живота е свързана предимно с вродени хронични болести. Ето най-често срещаните:
- рожденни дефекти на сърдечно-съдовата система. Нарушаването на кръвообращението води до недостатъчен приток на кислород и хранителни вещества към органите и тъканите.
- Енцефалопатиите в комбинация с ендокринни заболявания също оказват изключително неблагоприятно влияние върху метаболизма в организма, като забавят развитието и растежа.
- Бронхопулмоналната дисплазия е нарушено развитие на белодробната тъкан в периода на вътрематочно развитие на плода. В този случай има сериозни усложнения, свързани с дишането и доставянето на кислород в кръвта.
Квашиоркор
Терминът kwashiorkor обикновено се използва за обозначаване на такъв вариант на хода на недохранването, който се среща в страни с тропически климат и където растителните храни преобладават в диетата.Освен това има специфични нарушения, при които организмът получава по-малко, не синтезира или изобщо не усвоява протеиновата храна.
Нарушенията, които допринасят за развитието на квашиоркор, включват:
- Дългосрочно лошо храносмилане, проявяващо се с постоянни нестабилни изпражнения - с други думи, детето има хронична диария.
- При заболявания на черния дроб неговата протеинообразуваща функция е нарушена.
- бъбречно заболяване, свързано с повишена загубапротеин заедно с урината.
- Изгаряния, прекомерна загуба на кръв, инфекциозни заболявания.
1. Невропсихични разстройства- детето е апатично, летаргично, има повишена сънливост, липса на апетит. При изследване на такива деца често е възможно да се установи изоставане в психомоторното развитие (късно в задържането на главата, седене, ходене, речта се формира с голямо закъснение).
2. Отокпоради липса на протеинови молекули в кръвта (албумин, глобулини и др.). Албумините поддържат онкотичното налягане в кръвта, като свързват водните молекули към себе си. Веднага след като възникне дефицит на протеин, водата веднага напуска съдовото легло и прониква в интерстициалното пространство - образува се локално подуване на тъканите. AT начални етапизаболяванията подуват предимно вътрешните органи, но този факт убягва от вниманието на родителите. В развитите (манифестни) стадии на заболяването периферните тъкани се подуват. Отокът се появява на лицето, краката, крайниците. Създава се погрешна представа, че детето е здраво и сито.
3. Намалена мускулна маса.Мускулната маса, а с нея и силата, намалява значително. Протеиновият глад кара тялото да заема свои собствени протеини от мускулите. Това се нарича атрофия мускулни влакна. Мускулите стават отпуснати, летаргични. Заедно с мускулите се нарушава храненето на подлежащите тъкани и подкожната мастна тъкан.
4. Забавяне във физическото развитие на децата.Придружава се от липса на скорост на растеж, докато телесното тегло намалява много по-малко. Децата с квашиоркор са ниски, клякащи и физическата им активност е под нормалната.
В допълнение към постоянните симптоми, децата с квашиоркор имат и други признаци на заболяването, които се появяват с различна честота.
Честите симптоми са:
1.
Промяна на цвета, омекотяване на изтъняване и в крайна сметка загуба на коса на главата. Косата става по-светла, а при по-късни прояви на заболяването или при по-големи деца се откриват обезцветени или дори сиви кичури коса.
2.
Дерматит - възпаление повърхностни слоевекожни покривки. По кожата се появяват зачервяване, сърбеж, пукнатини. Впоследствие кожата в засегнатите области се ексфолира и на това място остават следи под формата на светли петна.
Да се редки симптомивключват:
1.
Дерматоза - червено-кафяви петна със заоблена форма.
2.
Хепатомегалия - патологично увеличениечерен дроб. Чернодробната тъкан се заменя с мазнини и съединителната тъкан. Черният дроб не е в състояние да образува ензими и други активни веществанеобходими за нормалното функциониране на целия организъм.
3.
Бъбречна дисфункция. Капацитетът на филтриране е намален. В кръвта се натрупват вредни метаболитни продукти.
4.
Нарушенията на изпражненията са постоянни. Детето има упорита диария. Изпражненията са лъскави и миришат неприятно.
Обобщавайки представения материал, можем да кажем с увереност, че kwashiorkor е заболяване, което е изключително рядко в страни с умерен климат. Държави, разположени в това географска ширина, имат развит социален статус и стандарт на живот, следователно възможността за недохранване и дефицит на протеини и калории в диетата е практически изключена.
Хранителна лудост
Хранителният маразъм (изтощение) се среща при деца в начална и средна училищна възраст. При лудостта има липса както на протеини, така и на калории. Да се установи причината и да се постави точна диагноза, разбирам:
- От историята на началото на заболяването те научават какво е било телесното тегло на детето още преди да се появят първите признаци на недохранване.
- Социално-икономическата ситуация, в която се намира семейството на детето.
- Ако е възможно, разберете ежедневната диета.
- Дали има повръщане или хронична диария и колко често се появява.
- Приема ли това детевсякакви лекарства. Например анорексигенни, които потискат апетита, или диуретици, които премахват много полезни хранителни вещества от тялото, включително протеини.
- Има ли нарушения на централната нервна система: стресови ситуации, алкохолна или наркотична зависимост.
- AT юношеството, по-специално при момичета, започвайки от 12-годишна възраст, те откриват наличието и оценяват редовността, честотата и продължителността на менструалния цикъл.
Сред всички симптоми, които се появяват при храносмилателна лудост, се разграничават постоянни и редки симптоми.
Да се постоянни симптомивключват:
- загубата на тегло достига до 60% от нормалното, подходящо за възрастта;
- намаляване на дебелината на подкожния мастен слой;
- намаляване на масата на мускулните влакна;
- крайниците на пациента стават много тънки;
- много бръчки се появяват по лицето, кожата пасва на всичко лицеви костии изглежда, че е лице на старец.
- диария, носи хроничен. Столът е течен, лъскав, с неприятна миризма.
- Изтъняване и избистряне на косата, която в крайна сметка започва да пада.
- Обострянето на хроничните инфекции е много чест спътник на организъм, отслабен от недохранване.
- Млечницата е гъбично заболяване, което засяга лигавиците на устата, вагината и уретрата. Те се проявяват с белезникав секрет, сърбеж и дискомфорт на тези места.
- Симптоми на мултивитаминен дефицит, в зависимост от липсата на определени витамини и минерали.
- Промените в очите се проявяват чрез възпаление на клепачите, образуване на нови малки съдове на роговицата. Във вътрешните ъгли на очите се появяват сивкави плаки (липса на витамин А).
- AT устната кухинанаблюдават се възпалителни изменения на лигавицата и венците. Езикът се увеличава по размер (поради липса на витамин B 12).
- Сърцето е увеличено. Недостатъчната сила на сърдечните импулси води до стагнация на кръвта във вените, появява се подуване на долните крайници.
- Слабостта на мускулите на предната коремна стена причинява увиснал, изпъкнал корем. Черният дроб излиза извън долния ръб на десния хипохондриум.
- Очевидните неврологични разстройства се проявяват в нервност, повишена раздразнителност, мускулна слабост, при намаляване на сухожилните рефлекси.
- Паметта се влошава, умствените и когнитивните способности, включително работоспособността, намаляват.
- Намалена зрителна острота. Липсата на витамин А води до намаляване на зрението привечер.
- острота вкусови усещаниясъщо намалени.
- Липсата на витамин С води до повишена чупливост на капилярите. След леко пощипване по кожата се забелязват малки точковидни кръвоизливи.
Липса на незаменими мастни киселини
При недостиг на есенциални мастни киселини (линолова и линоленова) веднага се появяват специфични симптоми, характерни за недостатъчната им консумация. Линоленовата и линоловата киселина се съдържат в големи количества в растителните масла (зехтин, слънчогледово, соево). В повечето случаи този вариант на недохранване се проявява при деца. младенческа възрасткоито нямат хранителни вещества в майчиното мляко. краве млякои други млечни формули не съдържат незаменими мастни киселини в количеството, необходимо за енергийни и пластмасови разходи младо тяло. В зависимост от недостатъчността на едно или друго мастна киселина, симптомите на заболяването ще бъдат малко по-различни един от друг.
При липса на линолова киселина се появяват следните симптоми:
- Сухота на кожата с излющване на повърхностния рогов слой.
- Зарастването на рани продължава дълго време.
- Тромбоцитопения - намален брой тромбоцити (кръвни клетки, отговорни за нейното съсирване) в кръвта. Липсата на тромбоцити води до повишена крехкост на малките съдове, при случайни леки домашни наранявания на кожата, кървенето се удължава. Незначителните ощипвания причиняват появата на много малки кръвоизливи.
- Продължителни редки изпражнения (диария).
- Периодични екзацербации инфекциозни заболявания(например кожата или белите дробове).
- изтръпване и парестезия (усещане за изтръпване) на долните и горните крайници;
- обща мускулна слабост;
- зрително увреждане.
Диагностика на недохранване
Ключови точки
Приближавайки се до етапа на диагностициране на недохранване, варианти на курса, възможни усложнения от други органи, трябва да се вземат предвид няколко точки.Откриване на важни клинични признациза всички основни системи, участващи в патологичния процес. Това включва следните нарушения:
- нарушения на мазнините - проявени под формата на изтъняване на подкожния мастен слой и трофични промени;
- нарушения храносмилателна функция– включват промени в хранителната устойчивост;
- метаболитни нарушения: протеини, мазнини, въглехидрати, минерали, витамини;
- функционални нарушения на централната нервна система.
Вторият момент, който не трябва да убягва от вниманието на лекарите, е разграничаването на патологичните промени, настъпващи при недохранване, с други подобни заболявания, с намаляване на ръста, телесното тегло и общото физическо развитие на децата.
Симптомите на деца с хипостатура са много подобни на заболяване като нанизъм. Това е патология на централните ендокринни органи (хипоталамус и хипофизна жлеза), при които не се произвежда растежен хормон, соматотропин. При това заболяване, за разлика от хипостатурата, няма патологични промени под формата на изтъняване на подкожния мастен слой и други трофични нарушения. Всички органи се развиват равномерно, въпреки че са намалени по размер.
Оценката на състоянието на детето и определянето на степента на патологичните промени също се определя от естеството на изпражненията. Първоначално при недохранване изпражненията са оскъдни, безцветни, с характерна миризма на зловон. По-късни нарушения функционална способностобработката на храната от стомашно-чревния тракт води до факта, че изпражненията стават изобилни, лъскави, съдържат остатъци от несмляна храна, мускулни влакна. Инфекцията с патогенни бактерии на чревната лигавица води до дисбактериоза (диария, подуване и дискомфорт в корема).
Поради недостатъчен прием на протеини тялото използва вътрешни резерви (от мускулите, мастната тъкан), чиито метаболитни продукти се отделят от бъбреците под формата на амоняк. Урината на такива пациенти има миризма на амоняк.
Лабораторни изследвания
Поради факта, че при недохранване има различни патологични промени, лабораторните тестове ще бъдат променливи в зависимост от преобладаващото увреждане на даден орган. Например, при анемия ще има намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвния поток.При биохимичните анализи могат да се открият признаци на нарушена чернодробна функция, липса на витамини и микроелементи.
Инструментални диагностични методи
Те се използват в случаите, когато има значителни усложнения от страна на вътрешните органи. Широко разпространени методи са: електрокардиографско изследване на сърцето, електроенцефалограма на мозъка, ултразвуково изследване на други вътрешни органи.Ултразвукът се използва, когато границите на сърцето са разширени, черният дроб е увеличен или има други патологични промени в коремната кухина.
Ако е необходимо или в съмнителни случаи, лекуващият лекар предписва подходящи инструментален методдиагностика по ваша преценка.
Диагностицирането на малнутрицията и степента на патологичните промени не е лесна задача и изисква много търпение, внимание и опит от лекаря.
Лечение на хипотрофия
За лечение на недохранване не е достатъчно да приемате лекарства под формата витаминни препаратиили започнете подсилващо хранене. Терапията на такова заболяване трябва да включва цял набор от мерки, насочени към премахване на причината за недохранване, поддържане на оптимална балансирана диета за възрастта, както и изпълнение на медицински меркиза премахване на усложнения, свързани с недохранване.Комплексната терапия включва:
- Установяване на причината, предизвикала недохранване, едновременно с опит за нейното регулиране и отстраняване.
- Диетична терапия, която се избира индивидуално във всеки конкретен случай и зависи от степента на патологични нарушения в организма.
- Откриване на хронични огнища на инфекция, които допринасят за развитието на недохранване, както и тяхното активно лечение.
- Симптоматично лечение, което включва използването на мултивитамини и ензимни препарати.
- съответния режим с правилна грижаи образователни дейности.
- Периодични курсове на масаж и лечебна гимнастика.
диетична терапия
д
Химиотерапията е основен метод за лечение на недохранване. Назначаването на подходящи хранителни продукти зависи от много фактори, по-специално от степента на изтощение на тялото. Но най-важното в подхода към диетотерапията е степента на увреждане на стомашно-чревния тракт или централната нервна система. Не във всички случаи се случва, че при голямо намаляване на подкожния мастен слой пациентът се чувства зле. При предписването на диетична терапия се спазват няколко основни принципа (етапи):
1. Първо се проверява стабилността храносмилателната системакъм консумираната храна. Тоест колко силно е засегнат стомашно-чревния тракт и дали храната може да бъде напълно обработена и усвоена от тялото.
Периодът на изясняване на хранителната резистентност по продължителност отнема от няколко дни с първа степен на недохранване, до една и половина до две седмици с трета степен. Този процес включва лекар, който наблюдава как се усвоява храната и дали има някакви усложнения под формата на диария, подуване на корема или други симптоми на стомашно-чревно разстройство.
От първия ден на лечението дневното количество храна не трябва да надвишава обичайната възраст:
- 2/3 за хипотрофици от първа степен.
- 1/2 за хипотрофици от втора степен.
- 1/3 за хипотрофици от трета степен.
През този период се извършва постепенно компенсиране на липсващите микроелементи, витамини и други хранителни вещества. Има намаляване на броя на храненията, но съдържанието на калории и количественият обем се увеличават. Всеки ден малко количество от сместа се добавя към всяко хранене, докато се възстанови пълният обем на храненето, в съответствие с възрастта.
3.
Третият период в диетотерапията е етапът на повишен прием на храна. Само след пълното възстановяване на функционалната активност на стомашно-чревния тракт, пациентът може да увеличи натоварването на храната.
През третия период интензивното хранене продължава, но с ограничаване на приема на протеини, тъй като повишеният прием на протеинови продукти не се усвоява напълно от организма.
По време на всеки етап от диетотерапията периодично се проверява изпражненията за съдържание на остатъчни диетични фибри и мазнини (копрограма).
Други, не по-малко важни условияпри предписване на диета са:
1.
Намаляване на интервалите между храненията. А самата честота на хранене се увеличава няколко пъти на ден и е:
- с хипотрофия от първа степен - седем пъти на ден;
- при втора степен - осем пъти на ден;
- при трета степен - десет пъти на ден.
3. Поддържане на адекватен периодичен хранителен контрол. За тази цел се водят специални дневници, в които се отбелязва количеството изядена храна. Едновременно се извършва системен контрол за изпражнения, диуреза (брой и честота на уриниране). Ако хранителните смеси се прилагат интравенозно, тогава тяхното количество също се записва в дневника.
4. Фекални проби се вземат няколко пъти седмично за наличие на неразградени диетични фибри и мастни включвания.
5. Детето се претегля всяка седмица и се правят допълнителни изчисления за изчисляване необходимо количествохранителни вещества (протеини, мазнини и въглехидрати).
Критериите за ефективност на диетичната терапия са:
- нормализиране на състоянието и еластичността на кожата;
- подобряване на апетита и емоционалното състояние на детето;
- дневно наддаване на тегло, средно 25-30 грама.
Грижи за пациенти с недохранване
Интегрираният подход при лечението на недохранване осигурява правилна грижа за такива деца. У дома могат да се лекуват деца с първа степен на недохранване, но при условие, че няма други съпътстващи заболявания и рискът от усложнения е минимален. Болнично лечениемалнутриция 2-3 степен се провежда в болница в без провалзаедно с майките на бебета.- Условията за престой в отделенията трябва да бъдат възможно най-комфортни и са както следва: осветлението отговаря на всички нормативни стандарти, вентилацията се извършва два пъти на ден, температурата на въздуха е оптимална, в рамките на 24-25 градуса по Целзий.
- Ежедневните разходки на чист въздух служат както за закаляване, така и за профилактика на инфекции на горните дихателни пътища (застойна пневмония).
- Периодично задържане гимнастически упражненияи курсове за масаж ще помогнат за възстановяване на намаления мускулен тонус и ще имат благоприятен ефект върху общото състояние на организма.
Ензимна терапия
Ензимотерапията се използва при намален функционален капацитет на стомашно-чревния тракт. Приетите лекарства заместват липсата на стомашен сок; амилази, панкреатични липази; тази група лекарства включва фестал, креон, панзинорм, разреден стомашен сок.витаминна терапия
Това е съществена част от лечението на недохранване. Приемът започва с парентерално приложение (интравенозно, интрамускулно) на витамини С, В 1, В 6. С подобряване на общото състояние се преминава към ентерален (през устата) прием на витамини. Впоследствие се използват мултивитаминни комплекси в курсове. Стимулираща терапия
Предназначен за подобряване на метаболитните процеси в организма. В тежки случаи се предписва имуноглобулин, който предпазва организма от нарастващото вредно въздействие на патогенните микроорганизми, повишава отбранителни силии предотвратява развитието на хронични инфекции.Препарати дибазол, пентоксифилин, женшен - подобряват периферното кръвообращение, достъпа на кислород и хранителни вещества до вътрешни органии тъкани. Активирайте работата на централната нервна система.
Симптоматично лечение
Всеки хипотрофичен човек има някакви усложнения. Следователно в зависимост от патологично състояние, предписват лекарства, които подпомагат тяхното представяне и функционална активност:- При анемия се предписват препарати с желязо (сорбифер, тотем). Ако детето е много ниска ставкахемоглобин (под 70 g / l), той се предписва трансфузия на еритроцитна маса.
- При рахит се предписва витамин D, както и превантивни курсове на физиотерапия. За тази цел се използва облъчване. ултравиолетови лъчис помощта на специална кварцова лампа.
Предотвратяване на развитието на недохранване
1. Дори по време на бременност е необходимо да се вземат превантивни мерки за правилен режимбременна жена. Правилна грижа, добро хранене и предотвратяване на вредни фактори външна средаминимизиране на риска от хипотрофия при раждане.2. От раждането, много важен моментв превенцията на недохранването е естественото хранене на майката на нейното бебе. Майчиното мляко съдържа голяма сумахранителни вещества и витамини, необходими за младото тяло, и най-важното - в лесно смилаема форма.
3. В условията на недостиг на женско мляко, детето се допълва с хранителни млечни смеси. Едно от основните правила на дохранването е то да се прави преди кърмене.
4. Започвайки от шестмесечна възраст, детето трябва да започне да се храни. Има няколко основни правила за допълващи храни:
- Детето трябва да е напълно здраво.
- Хранете се според възрастта на детето.
- Допълнителните храни се въвеждат постепенно и преди кърменето. Детето яде с малка лъжица.
- Смяната на един вид хранене се заменя с един вид допълващи храни.
- Храната, която ядете, трябва да е богата на витамини и основни минерали.
Обобщавайки горния материал, трябва да се отбележи, че прогнозата за развитието на недохранване зависи преди всичко от причините, които са участвали в появата на това патологично състояние. Условията на външната и вътрешната среда, естеството на храненето, както и възрастта на пациента - всичко това играе голяма роля в развитието на недохранване. При храносмилателна недостатъчност изходът от заболяването обикновено е благоприятен.
Преди употреба трябва да се консултирате със специалист.Хипотрофията при новородени е една от разновидностите на хронично недохранване.
От момента на раждането си бебетата започват активно да наддават на тегло. Всичките им органи растат, всички системи на тялото продължават да се развиват. Ако детето не е достатъчно, за да се храни и да се грижи за детето неправилно, тогава първите признаци на нарушение ще се появят доста бързо.
Описаната патология е най-често срещаният и най-значимият вариант на дистрофия. Бебетата от първите 3 години от живота са особено податливи на това заболяване. Разпространението на това заболяване сред детското население зависи от нивото на социално-икономическо развитие на страните и варира от 2-7 до 30%.
По правило говорим за недохранване, когато има изоставане в телесното тегло от възрастовата норма с повече от 10%. Въпросното заболяване е придружено от дълбоки нарушения в процеса, потискане на имунитета, изоставане в психомоторното и речево развитие.
Причини за недохранване при новородени
Причините, поради които може да се развие недохранване при новородени, могат да бъдат разделени на вътрешни фактори и външни.
Първият включва енцефалопатия, поради което се нарушава работата на всички органи; недостатъчно развитие на белодробната тъкан, което води до недостатъчно снабдяване на тялото с кислород и в резултат на това до забавяне на развитието на органите; вродена патологияхраносмилателния тракт и други патологични състояния.
Последните включват недостатъчно и неправилно хранене, късно въвеждане на допълващи храни, излагане на токсични вещества, включително лекарства, и заболеваемост. различни инфекции. Всички тези отрицателни външни фактори, водещи до хипотрофия на новородени, чиято снимка е по-долу, са доста редки. Те обаче не бива да се подценяват.
Недохранването при децата може да бъде от два вида:вродени и придобити. Първият се развива, докато бебето е в утробата. Вторият настъпва след раждането на бебето.
Проявите на описаното заболяване могат да бъдат леки, умерени или тежки, което съответства на три степени на разглежданата патология.
Вътрематочно недохранване от 1-ва степен при новородени
Хипотрофията на новороденото от 1-ва степен се проявява с лека промяна в апетита, която обикновено е придружена от нарушения на съня и често безпокойство. Тази степен се счита за най-лесната. В този случай изоставането в телесното тегло е не повече от 20% и няма отклонения в растежа. Покритията на кожата на бебето като правило не претърпяват никакви промени, с изключение на появата на известна бледност и намалена еластичност. Тънкостта се забелязва само в областта на корема. Мускулен тонусобикновено задържани, понякога леко понижени.
В някои случаи вътрематочното недохранване от 1-ва степен при новородени се проявява с анемия или рахит. Активността на имунната система като цяло е намалена. Децата от това често се разболяват, външно те не изглеждат толкова добре хранени, колкото техните връстници. Някои бебета могат да получат храносмилателни разстройства като диария или запек.
Често хипотрофията от 1-ва степен при новородени изобщо не се забелязва от родителите. Болестта може да бъде открита само от опитен специалист по време на обстоен преглед с диагностика.
В същото време лекарят определено ще разбере дали тънкостта на детето не принадлежи на неговата физиологични особености. Факт е, че високият растеж и тънкостта могат да бъдат наследени от бебето. И е напълно възможно изобщо да не се притеснявате от факта, че детето не изглежда толкова добре нахранено, ако в същото време бебето остава активно, то е достатъчно весело и се храни добре.
2-ра степен на недохранване при новородено дете
Втората степен на описаната патология по отношение на тежестта е средна. Включва изоставане от нормата както в теглото, така и в дължината на тялото. В същото време теглото намалява средно с 20-30%, растежът е с 30-40 mm, което, за разлика от първата степен на заболяването, не остава незабелязано от родителите.
Тази степен на недохранване на новородените може да бъде придружена от честа регургитация, бебето е летаргично, не желае да яде храна или напълно я отказва, малко се движи, чувства се тъжно, ръцете и краката му са студени.
При описания вариант на патологични промени при кърмачета забавянето на развитието настъпва не само физически, но и психически. Наблюдават се нарушения на съня. Кожата става суха и бледа, често се лющи, губи еластичността си и лесно се нагъва.
Отслабването е по-изразено и засяга не само стомаха, но и крайниците. При хипотрофия от втора степен контурите на ребрата са ясно видими при бебето. Бебетата с тази форма на разстройство много често са подложени на различни видовезаболявания. Столът на такива деца се характеризира с нестабилност.
Хипотрофия 3-та степен при новородени
Хипотрофията на новороденото от 3-та степен е най-тежката от описаните опции. Отклоненията в телесното тегло в този случай достигат повече от 30%. Дефицитът на растеж е значителен, средно е около 10 см. Детето е слабо, сънливо и плачливо, безразлично към почти всичко. Много придобити умения в бебето се губят.
Изтъняването на подкожния мастен слой е силно изразено в цялото тяло. От страна на мускулите се отбелязва тежка атрофия. Ръцете и краката на бебето са студени. Кожата е суха, цветът е блед със сивкав оттенък. Очите и устните на бебето са сухи, около устата се образуват пукнатини.
Често децата с подобен вариант на патология развиват различни инфекциозни лезии на определени органи, по-специално бъбреците (пиелонефрит), белите дробове () и др.
Лечение на недохранване при новородени
Диагнозата на описаната патология се установява не само според медицинския преглед.
За да се оцени обективно тежестта на хипотрофията на новороденото, се определя телесното тегло на бебето и се измерва дължината на тялото на бебето. Освен това се определя дебелината на кожната гънка, определя се обиколката на раменете и ханша.
Терапията на разглежданото патологично състояние винаги зависи от причината, довела до неговото развитие, от тежестта на заболяването, както и от характера и вида на дисфункцията на вътрешните органи, образувана в резултат на заболяването.
За да спасите бебето от недохранване, е необходимо не само да приемате витамин лекарстваили започнете обилно хранене. Лечението на това заболяване обикновено включва цял набор от мерки, насочени към елиминиране на причината за заболяването, поддържане на оптимално подходящо за възрастта хранене и също така насочени към борба с усложненията.
При патология от 1-ва степен бебето може да се лекува у дома. Хипотрофия от 2-ра степен при новородени, и още повече, 3-та степен на заболяването задължително се лекува в болница.
фундаментален терапевтичен методс това заболяване е диета. Първата стъпка е да тествате стабилността. В същото време лекарят наблюдава как детето усвоява храната, дали има диария, подуване на корема и др.
Вторият етап включва постепенно компенсиране на липсващите хранителни вещества, включително микроелементи и. Броят на храненията намалява, обемът и съдържанието на калории се увеличават.
На третия етап от диетичната терапия се увеличава хранителният товар. Това се прави само след пълното възстановяване на функцията на стомаха и червата. В същото време приемът на протеини е ограничен. Критериите за ефективност на лечението са дневно наддаване на тегло от 25-30 грама, възстановяване на апетита и общото състояние на бебето, нормализиране на състоянието на кожата.
При недохранване от 3-та степен при новородени независимото приемане на храна често става невъзможно. Освен това храносмилателният тракт на бебето е сериозно увреден и не може да преработва храната. Въз основа на това такива деца се прехвърлят на интравенозно хранене, което се използва като различни разтвори, които попълват обема на течността и регулират метаболизма.
Задължителен компонент на терапията на описаната патология е интрамускулното или интравенозно приложение на витамини. Най-основните в този случайса витамините С, В1 и В6. Впоследствие се предписват мултивитаминни комплекси.
Липсата на стомашен сок се заменя с ензимни препарати, от които най-често се предписват Festal или Panzinorm. За подобряване на метаболитните процеси се прибягва до стимулираща терапия. Назначете препарати с пентоксифилин или женшен. В тежки случаи прибягвайте до помощта на имуноглобулин.
С развитието на рахит се използват физиотерапия и витамин D. При анемия се предписват препарати с желязо.
Статията е прочетена 9068 пъти.
С вродена хипертрофия на пигментния епител на ретината говорим сиза нарушението на образуването на този слой по време на живота на плода. Появява се заболяване на групирана пигментация, което има външна прилика със следата от мечка.
До края не е проучена патогенезата на хипертрофията на ретината. Някои учени смятат, че в резултат на образуването на макромеланозоми в патологичната ретина настъпва промяна в катаболната функция. В резултат на това пигментните епителни клетки умират и на тяхно място се образуват лакуни или огнища на хипопигментация.
Клинични прояви на хипертрофия
При вродена хиперплазия на пигментния слой на ретината възниква фокална хиперпигментация. По своята форма огнищата на хиперпигментация приличат на отпечатък от мечка. Цветът на тези петна може да бъде светлокафяв или черен. Формата на петната е кръгла, а краищата са гладки или назъбени. Около огнищата на хиперпигментация може да се открие доста обширна плакоидна област. Лакуните, които се образуват по време на хиперплазия, могат да бъдат единични или множествени. Групирани огнища на хиперпигментация (малки снопчета или клъстери) се наричат мечи белези. Размерът на тези клъстери може да бъде толкова малък, колкото малък диск, а понякога достига до целия квадрант на фундуса. Типичната локализация на тези патологични промени не е установена. централен регионретината, тоест макулата, рядко участва в патологичния процес.
Заболяването може да бъде безсимптомно. Понякога огнищата на хиперплазия се увеличават по размер или стават злокачествени. При извършване на флуоресцеинова ангиография в ранните стадии на патологии могат да се видят големи съдове на хороидалната мембрана, които пресичат лакуните. В този случай слой от хориокапиляри отсъства. Хипофлуоресценцията може да бъде открита в цялата хипертрофирана област.
Диагностика
Светлинна микроскопия
Слоят от хипертрофиран пигментен епител представлява големи пигментни гранули с овална форма. Фоторецепторите, които са в съседство с тази зона, претърпяват дистрофия (външни и вътрешни сегменти). Има и закаляване на мембраната на Брух, а в лакуните с хипопигментация няма фоторецептори и пигмент епителни клетки. хориоидеяпри това заболяване не се променя.
Инструментални изследвания
При извършване на флуоресцеинова ангиография в зоната на хиперпигментация може да се види блокада на фоновата флуоресценция на хороидеята. В хипопигментираните лакуни хориоидният кръвоток е запазен. Мрежата от съдове, която покрива фокуса на промяната, е невидима. Понякога има признаци на капилярна облитерация, микроаневризми, съдови шънтове, има разреждане на структурите, може да проникне флуоресцеин.
При изследване на зрителното поле могат да се появят относителни скотоми, които се увеличават с възрастта. EOG и ERG са нормални.
Диференциална диагноза
Вродената хипертрофия на пигментния епителен слой на ретината трябва да се разграничава от меланома, хороидалния невус и меланоцитома. Също така трябва да се извърши диференциална диагноза с реактивна хиперплазия на този слой на ретината, която възниква в резултат на травма, кръвоизлив, възпаление или прием на токсични вещества.
Лечение
Няма лечение за това заболяване.
Прогноза
При липса на патологични промени в зоната на макулата няма намаляване на зрителната острота.
Вродена хипертрофия на пигментния епител на ретината (VGPES) - плоски или с много леко издигане, пигментирани области на увреждане на пигментния епител на ретината (PES) с кръгла или овална форма с преобладаващо местоположение в средната периферия, както и в перипаиларните или макулните области.
Пигментиран или непигментиран ореол може да обгражда зоната на патологичните промени с множество непигментирани области без промени в тях. Диспигментираната форма на вродена хипертрофия на RPE е по-рядка. Оптичната кохерентна томография (OCT) разкрива недостатъчност на фоторецепторите в областта на патологичните промени, липсата на автофлуоресценция показва недостатъчност на липофусцин. Флуоресцеиновата ангиография разкрива екраниране на хороидеята.
а) Разпространение. Вродената хипертрофия на пигментния епител (CHHPE) се среща при 1,2% от популацията.
б) Комбинирана патология. Съединители на съдовете, изтъняване на съдовете и микроангиопатия, друзи, съседни зони на "бяла без депресия" дистрофия, както и линейни пунктирани области на RPE депигментация около и в засегнатата област. Диаметърът на засегнатата област постепенно се увеличава, като в 83% от случаите скоростта на прогресия достига 2 µm/mm на месец.
Плоскоклетъчната вродена хипертрофия на пигментния епител на ретината (RHEP) рядко се свързва със зрително увреждане. Рядко (в 1,5% от случаите) има нодуларни включвания. Намаленото зрение може да бъде свързано с оток на макулата. Злокачествена трансформация настъпва само при наличие на нодуларни изменения.
в) Комбинацията от вродена хипертрофия на пигментния епител на ретината (RHPES) с аденоматозна чревна полипоза. Повечето хора с VHPES нямат съпътстващи патологични промени в органа на зрението или тялото като цяло. Въпреки това, множествена (повече от три), двустранна смесена пигментация и непигментирана HFES са специфични маркери за аденоматозна интестинална полипоза (APC) или фамилна аденоматозна полипоза (FAP).
С APC, VGPES може да бъде овална, риба или неправилна формаи може да бъде заобиколен от бледосив ореол или съседна непигментирана линейна лента. Те са с различни размери, от точковидни до дисковидни с различни диаметри и локализации.
G) Генетика. APC е автозомно-доминантно заболяване с разпространение 1 на 8300 души и предразположение към злокачествено заболяване (около 1% от всички случаи на колоректален рак). AHPE може да бъде свързан със синдрома на Gardner (APC с екстраинтестинални прояви, като остеома и десмоидни тумори) и синдрома на Turcot (комбинация от FAP и медулобластом), а също така се среща в семейства с APC без екстраинтестинален растеж.
Всички заболявания са свързани с мутация на APC гена на хромозома 5q21-22. VHPES не се открива при всички пациенти с APC фенотип, но когато се открие, се предполага мутация между кодони 463 и 1387. Проникването е много високо в семейства с идентифициран HVPES.
Повечето пациенти с APC развиват множество аденоматозни колоректални полипи между второто и четвъртото десетилетие от живота. При 90% от пациентите до 50-годишна възраст настъпва злокачествена трансформация. Контролът на тумора при генни носители чрез колоноскопия започва след около 12 години и обикновено завършва със селективна колектомия. Полипите могат да се развият и в стомаха, тънко черво, дванадесетопръстника, последното е свързано с висок рискзлокачествена трансформация.
10% от пациентите развиват дезмоидни тумори: доброкачествени, локално инвазивни миоми. Появяват се и остеоми долна челюсти зъбни аномалии като липсващи или допълнителни зъби.
Леко повдигната, ясно изразена черна зона в средната периферия, причиняваща лек дефект в зрителното поле.
b - Вродена хипертрофия на пигментния епител на ретината (RHPE) при пациент с фамилна аденоматозна полипоза.