Onkoloogia areng lapsepõlves u. Laste onkoloogilise protsessi arengu mehhanism. Kuidas haigust kahtlustada

(V.G. Poljakov)

Laste onkoloogia areng algas 1940. aastate lõpus. Lapseea üldise haigestumuse struktuuris pahaloomulised kasvajad on umbes 3%. Lapseea kasvajate uurimisel selgus mitmeid olulisi erinevusi täiskasvanute kasvajatest nii struktuuris kui ka arengu olemuses, millega on oluline arvestada haiguste õigeaegseks diagnoosimiseks.

Kantserogenees lastel on teoreetiliselt samad hüpoteesid, mis täiskasvanute üldises onkoloogias. Mõned teooriad rohkem kohaldatakse konkreetselt lapseea vähktõve päritolu suhtes. Niisiis, Conheimi teooria, välja töötatud 70ndatel. XIX sajandil, seob kasvajate esinemise embrüogeneesi protsessis esinevate häiretega. Need rikkumised seisnevad embrüonaalse koe alge nihkumises nende loomulikust asukohast. Sellised düstoopilised rakud ei pruugi pikka aega avalduda ja ainult väliste või sisemiste stiimulite ilmnemisel võivad need põhjustada kasvaja arengut. Selle teooria kohaselt on eriti mugavalt seletatav healoomuliste kasvajate teke lastel.

Fischer-Wazelsi teooria selgitab ka paljude kasvajate teket lastel, seostades neid raku jagunemise füsioloogiliselt põhjendatud protsesside esilekutsuvate tegurite toimega. Teatud mõttes on mõlemad teooriad järjepidevad, kuna düstoopilised idu alged võivad teatud intensiivse kasvu vanuseperioodidel saada stiimuli nende kasvajate tekkeks.

viiruse teooriakantserogenees ka üsna loogiliselt "sobib" laste onkogeneesiga. Enamik süsteemseid haigusi, mis on lapsepõlves väga levinud, on viirusliku päritoluga kahtlased. Suures osas puudutab see leukeemia ja lümfogranulomatoosi võimalikku päritolu. Ja Burkitti lümfoomi puhul on haiguse viiruslik päritolu tõestatud.

Erinevalt täiskasvanutest ei näita lapsed ühegi teguri mõju väliskeskkond vähi esinemise kohta. Väliskeskkond, kliima, tegutsemistingimused

mõjutada lapsi kaudselt nende vanemate kaudu. Emakasisese ja varase lapsepõlve jaoks on oluline erinevate blastomogeensete ainete transplatsentaarne tungimine ema kehast. Tubaka ja alkoholi transplatsentaarne toime arenevale lootele on statistiliselt tõestatud. Pestitsiidid, ravimid ja paljud muud toksiinid läbivad platsentat, nagu ka emapiima. See teooria on eriti huvitav, kuna selle järgi on võimalik teatud tegevus välistada kantserogeenid ja seeläbi vähendada vähki haigestumist lastel.

Mitmed tegurid on vaieldamatult kõige levinumad lapseea vähi esinemissageduses. Need sisaldavad sünnitusabi patoloogia, viirusnakkused emal raseduse ajal, ema vaktsineerimine raseduse ajal, kaasasündinud ja perekondlikud tegurid, väärarengud jne Kliinilises praktikas seostatakse kasvajate teket lastel eelkõige sünnitusabi patoloogiaga.

Lastel esinevate kasvajate teine ​​tunnus on see, et nende struktuuri ei esinda mitte epiteel, vaid sidekude või muud tüüpi kasvajad. mesenhümaalne päritolu. Lisaks arenevad nad ebaküpsetest kudedest, see tähendab, et neil on tavaliselt madal diferentseerumisaste. See on ka iseloomulik vähieelse patoloogia puudumine ja oluliselt vähem kui täiskasvanutel visuaalse lokaliseerimise kasvajad.

Alla 1-aastastel lastel domineerivad embrüo kudede kasvajad. Pärast 1. eluaastat diagnoositakse pooltel kasvajaid põdevatel lastel hemoblastoosid (äge leukeemia, pahaloomulised lümfoomid). Samas vanuses täheldatakse sageli kesknärvisüsteemi, neerude, sümpaatilise närvisüsteemi, luude ja pehmete kudede kasvajaid.

Sageli on kasvajate teke seotud pärilike põhjustega. Seega on sageli seos väärarengute või vanemate vanusega, kui ema või isa on üle 30 aasta vana. Viimasel juhul suureneb vanusest sõltuv spontaansete mutatsioonide arv vanemate sugurakkudes. Kaasasündinud kasvajate puhul on peamiseks põhjustavaks teguriks geneetiline kahjustus, kuid ükski teooria, nagu üldises onkoloogias, ei selgita laste kasvajate päritolu üheselt.

Laste kasvajakahjustuste klassifitseerimisel ei ole alati võimalik rakendada täiskasvanute onkoloogias vastuvõetud histogeneetilist meetodit.

põhimõttel, kuna düsontogeneetilised kasvajad võivad koosneda erinevate idukihtide elementidest. Sõltuvalt laste kasvajate päritolust jagatakse need kolme erinevasse tüüpi: täiskasvanutega sarnased kasvajad, düsontogeneetilised kasvajad ja kambrüonaalsetest kudedest pärinevad kasvajad.

30.1. LASTE KASVATUSTE DIAGNOSTIKA

Lastel esinevate kasvajate diagnoosimine on keeruline anamneesi võtmise iseärasuste, sugulaste arstidele esitatava pildi hägususe tõttu. Kusjuures kasvajapatoloogia õigeaegne diagnoosimine lastel määrab haiguse prognoosi.

Sageli domineerib kliiniline pilt üldised sümptomid haigused, mis sageli avalduvad lastel mis tahes mitteneoplastilistes haigustes. Märgatavad on väsimus, muutused käitumises, unisus, ärrituvus, rahutu uni, naha kahvatus, kaalulangus või kaalutõusu peatumine. Võib esineda iiveldust, oksendamist, kõhukinnisust, kõhulahtisust, kõhuvalu. Lapse üldise seisundi hindamine toimub füüsilise ja labori-instrumentaalse läbivaatuse andmete põhjal mahus, mis võimaldab hinnata erinevate organite ja süsteemide talitlust, kaasuva ja eriti kaasasündinud patoloogia olemasolu. .

Kell üldine läbivaatus, tavaliselt leitud aneemia, aneemia on eriti väljendunud leukeemia ja neuroblastoomi korral. Sageli leitakse vereliistakute liigne arv, fibrinogeeni kontsentratsiooni suurenemine, fibrinolüütilise aktiivsuse vähenemine ja kolesteroolitaseme tõus. Need biokeemilised verenäitajad viitavad väga sageli kaudselt pahaloomulise kasvaja esinemisele lapsel. Lisaks saab suurendada α-1- ja β-globuliinide, fosfori, kaaliumi, transaminaaside kontsentratsiooni. Bilirubineemiat täheldatakse maksa ülekoormusega.

Onkoloogia eriosakonnas aitab läbiviidud uuring selgitada kasvaja lokalisatsiooni, lokaalse ja kauge levimust, morfoloogilist struktuuri ja kasvaja staadiumi. Sageli määravad lapse keha omadused düstoopia mõjutatud elundid. Kasvajad võivad areneda pikka aega, põhjustamata subjektiivseid aistinguid, tõugates ümbritsevaid elundeid ja kudesid lahku. Varases lapsepõlves, kui sidemed pole veel tugevaks kasvanud ja kiud on väga elastsed, võib see olla tõsine

erinevate elundite ja kudede märkimisväärne nihkumine kasvava kasvaja poolt. Seega võib neer olla vaagnas või maksa kohal. Retroperitoneaalne kasvaja võib neeru või põrna nihutada vastasküljele. Suures osas võivad nii maks kui ka mediastiinumi organid nihkuda.

Elundite vahekorda saab muuta kõige paradoksaalsemal viisil ning kirurgil on hädavajalik enne operatsiooni kindlaks teha kasvaja päritolu ja suurus, orienteeruda kasvaja poolt nihkunud elundite düstoopia tunnustes. ja luua selle seos elutähtsate struktuuridega. Oluline on hinnata kasvaja suhet peamised laevad ja selle verevarustus.

Lapse uurimisel tuleb arvestada, et kõige sagedasemad kasvajate lokalisatsioonid lastel on retroperitoneaalne ruum, mediastiinum, emakakaela, kaenlaalused, kubeme lümfisõlmed, pehmed koed torso ja jäsemed. Tuleb meeles pidada, et lastel on vähe kasvajate visuaalseid lokaliseerimisi. Seoses anamneesi kogumise iseärasustega on vaja aktiivselt tuvastada haiguse ilminguid. Sagedamini paiknevad kasvajad pikaajalistes mittedeformeeruvates piirkondades ja on asümptomaatilised: koljuõõnes, mediastiinumis, retroperitoneaalses ruumis. Kasvajad kasvavad sageli väga suureks ja avastatakse lapse riietamisel või vannitamisel. Vanemate laste puhul tuleb arvestada lapse psüühika iseärasustega - soovimatus haiglasse sattuda, hirm läbivaatuse ja valu ees, nendel põhjustel on sümptomid varjatud, mõnikord ka liialdatud, sooviga äratada haletsust jne.

Täieliku anamneesi puudumine hüvitab laste onkoloogile hoolika läbivaatuse, millest osa viiakse läbi anesteesia all. Tähelepanu tuleb pöörata lapse ükskõiksusele või üleerutumisele, võimalikud on naha kahvatus ja/või kollasus, õhupuudus, tsüanoos, hemorraagia ja verevalumid nahal. Vajalik on hinnata veresoonte mustri raskusastet vastavates kehaosades, mida võib täheldada mediastiinumi ja maksa kasvajate, näo, kaela ja rindkere asümmeetriaga. Tähelepanu tuleks pöörata ka kõhu või paravertebraalse piirkonna deformatsioonile. Kõik need sümptomid nõuavad diferentsiaaldiagnostikat laste tavaliste füsioloogiliste seisundite ja mitteonkoloogiliste haigustega: hepatosplenomegaalia, sünnitrauma, rahhiit jne.

Avastada võib lümfisõlmede suurenemist, jäsemete turset, mis pärineb pehmetest kudedest või luust. Sageli tuvastatakse esimesena metastaasid. Kõikidel juhtudel on vajalik ultraheli, röntgenuuring, s.t. kaasaegsed kiirgusdiagnostika meetodid, deformatsioonitsooni visualiseerimine. Uuritavas piirkonnas leitakse sageli patoloogiline vari, millega kaasneb nihe ja uuritava piirkonna elundite vahekorra muutus.

Laste instrumentaalne uurimine. Kasutatavate meetodite mitmekesisus, mõne kasutamisega kaasnev kiiritus paneb meid väga läbimõeldult lähenema ühte või teist tüüpi uuringu määramisele, tegema neid kindlas järjekorras, kindla plaani järgi, et saada. iga uuringu kohta võimalikult palju ja kõikehõlmavat teavet. Isegi uuringu radiograafiad annavad väärtuslikku teavet. Täpsemaks diagnoosimiseks on sageli vajalik angiograafia, CT ja MRI, samuti radionukliiduuringud, kuid CT ja ultraheli kasutuselevõtt on oluliselt vähendanud vajadust invasiivsete uurimismeetodite, näiteks angiograafia järele.

Rindkere röntgen, nagu täiskasvanutel, tehakse kõigi metastaatiliste kasvajate ja veelgi enam mediastiinumi primaarsete kasvajate korral. Seda tehakse standardselt otse-, külg- ja kaldprojektsioonis, see võimaldab teil selgitada intratorakaalsete lümfisõlmede, hingetoru ja suurte bronhide seisundit. Söögitoru uurimine kontrastainega võimaldab hinnata mediastiinumi elundite seisundit ja suhteid.

CT vähendas oluliselt vajadust kasutada täiendavaid radiograafilisi tehnikaid, kuna see ületab neid oluliselt teabe sisu ja palju vähem kiirgusega kokkupuute osas. Pooltel haigetel lastel kaasneb rindkere kahjustusega supraklavikulaarsete ja emakakaela lümfisõlmede suurenemine, mis võimaldab kasutada nende morfoloogilist uuringut. Kui kahtlustatakse metastaase kaela lümfisõlmedesse, eemaldatakse tavaliselt lümfisõlme täielik.

Mediastiinumi soliidkasvajatest on enim levinud neuroblastoomid, mis paiknevad mediastiinumi tagumises osas, kostovertebraalses nurgas. Harvem leitakse teratoome, tümoome, tsüste, mesenhümoome jne.

Holi külgnevatel elunditel ja kudedel (mis on eriti oluline neurogeensete kasvajate puhul) ja tuvastada nende intravertebraalne komponent. Selline kasvaja võib põhjustada rindkere deformatsiooni, roietevaheliste ruumide laienemist, ribide hõrenemist ja uuratsiooni, skolioosi.

Võib ilmneda tüümuse füsioloogiline suurenemine eesmise mediastiinumi ülemises kolmandikus või selle adhesioon muutunud mediastiinumi lümfisõlmede konglomeraadiga, mida sageli täheldatakse lümfosarkoomide korral. Enamikul haigetel lastel süsteemsed haigused leida hemoblastoosidest põhjustatud mediastiinumi muutused. Diagnoos põhineb ultraheliandmetel, mis määrab heterogeense struktuuriga, madala tihedusega, selgete piirideta, mugulakujuliste kontuuridega kasvaja, mis nihutab ja deformeerib mediastiinumi organeid.

Lastel esinevad kõhupiirkonna kasvajad on kõige sagedamini esindatud sooletoru kaudu, peamiselt pahaloomulised lümfoomid ja soliidkasvajad. Viimased üle 60% on healoomulised moodustised: polüübid, lümfangioomid, fibroomid, lipoomid. Pahaloomulised kasvajad võivad tekitada ägedaid kirurgilisi olukordi, simuleerida ägedat pimesoolepõletikku, intussusseptsiooni, soolesulgust. Maksa pahaloomulisi kasvajaid diagnoositakse ultraheli ja CT abil. Tavaliselt on ühe või mitme sõlme olemasolu üksteisega ühinenud, sageli esineb lupjumisi, elundi suuruse suurenemist ja deformatsiooni. Retroperitoneaalsete kasvajate spetsiifilised tunnused tuvastatakse juba ultraheli ja tavalise radiograafiaga. Näiteks kaltsifikatsioonide erivorm, mis neuroblastoomi korral näevad välja nagu väikesed rakuhelbed ja nefroblastoomi puhul lineaarsed või kettakujulised varjud. Retroperitoneaalse teratoomiga võib täheldada hambaid ja teatud luustiku osi.

Diagnoosimise järgmine etapp on morfoloogiline uuring. Tehakse kas punktsioon või biopsia. Tahkete kasvajate morfoloogiline kontrollimine viiakse läbi punktsiooniga ultraheli kontrolli all. Enamik uuringuid tuleb läbi viia inhalatsioonimaski anesteesia all olevatel lastel, eriti väikelastel. Sageli on arst sunnitud kombineerima mitut tüüpi uuringuid, mis nõuavad lapse immobiliseerimist. Näiteks kombineeritakse igasugune röntgenuuring kõhuõõne, väikese vaagna palpatsiooniuuringuga, pärasoole ultraheliuuringuga.

vym või sõrme kontroll. Samal ajal tehakse anesteesia all neoplasmi ja luuüdi angiograafia, punktsioon või trepanobiopsia, subklaviaveeni kateteriseerimine järgnevaks keemiaraviks, parenteraalne toitumine, kontrolli vereproovide võtmist ravi ajal jne.

Tserebrospinaalvedeliku uuring on näidustatud primaarsete intrakraniaalsete kasvajate ja kasvaja invasiooni kahtluse korral koljuõõnde või metastaaside esinemise korral ajus. Hinnatakse selle biokeemilise koostise muutust. Kasvajarakkude tuvastamine tserebrospinaalvedelikus selgitab lõpuks oletatavat diagnoosi. Spetsiifilised kasvajamarkerid aitavad nii diagnoosimisel kui ka kasvaja kordumise äratundmisel. Tuleb arvestada, et väikelastel sisaldub embrüospetsiifiline valk (Abelev-Tatarinovi reaktsioon AFP olemasolu korral) veres mitte ainult onkoloogilise patoloogia (hepatoomid ja teratoomid), vaid ka mõne muu haiguse korral. Teistest markeritest on laste onkoloogilises praktikas kõige olulisemad ja sageli uuritud katehhoolamiinid ja primitiivse neuroektodermaalse kasvaja (PNET) markerid, mis sageli esinevad lapsepõlves.

Peamine diagnostiline manipuleerimine on morfoloogiline uuring - punktsioon või biopsia. Mõnikord tehakse biopsia, torakotoomia, laparotoomia. Kui kahtlustatakse melanoomi, proovivad nad kõigepealt diagnoosi panna kasvaja jäljendite põhjal. Kui see kontrollimeetod ebaõnnestub, lõigatakse kogu neoplasm välja ja tehakse kiireloomuline histoloogiline uuring, et vajadusel laiendada kasvaja ekstsisiooni piire.

30.2. KASVAJATE RAVI LASTEL

Laste kasvajate maht nõuab sageli väga traumeerivaid operatsioone. Eriti keerulised on operatsioonid kasvajate kordumise korral. Mõnikord tuleb toiminguid teha kahes etapis. Väärarengu kombinatsiooni tuvastamine mis tahes kasvajaga nõuab kaasasündinud väärarenduse korrigeerimise võimaluse tasakaalustatud hindamist samaaegselt kasvaja eemaldamisega.

Arvesse tuleks võtta lapseea kasvajate suurt tundlikkust kiirguse suhtes, samuti

kasvajast mõjutatud kude kiiritamiseks. Isegi kasvajad, mis tavaliselt ei allu kiirgusele täiskasvanutel, on lastel kiirgustundlikud, näiteks rabdomüosarkoom. Paljude laste kasvajate korral on võimalik ravi saavutada ainult kiirituskiirgusega, kuid ka kasvava organismi kiiritus nõuab äärmist ettevaatust. Varastest kiiritusreaktsioonidest võib märkida hematopoeesi pärssimist, mis võib ilmneda palju väiksemate annuste korral kui täiskasvanul. Mõnikord on seetõttu vaja ravi ajutiselt katkestada.

Pikas perspektiivis ilmneb kiiritusravi blastomogeense toime realiseerimine siis, kui endise kiirituse piirkonnas tekib teine ​​kasvaja. Luude kasvutsoonide kiiritamine võib peatada nende arengu ja vastavalt põhjustada jäsemete lühenemist, keha asümmeetriat ja skolioosi tulevikus. Kiiritusravi võib luua tingimused pehmete kudede – piimanäärme, lihaste, sülje- ja kilpnäärme – alaarenguks. Võimaluse korral tuleks seda kaaluda võimalik tegevus kiiritusravi ja kasutada raviprotsessis erinevaid tehnikaid, et neid tagajärgi vältida. Uurimise ja ravi ajal tuleb erilist tähelepanu pöörata kiirgusdoosile, mis langeb sugunäärmete, sisesekretsiooninäärmete, silma, seljaaju ja aju piirkonda.

Peaaegu kõigi lapseea kasvajate tundlikkus spetsiaalse ravimiravi suhtes on väga kõrge. Keemiaravi kasutatakse nii iseseisvalt kui ka koos kiiritus- ja kirurgiliste ravivõimalustega soliidkasvajate puhul. Polükemoteraapia kasutamine on eriti efektiivne hemoblastooside korral. Samal ajal kaasnevad uimastiraviga mõnel juhul ootamatud tagajärjed: märkimisväärne leukotsütopeenia ja trombotsütopeenia, närvisüsteemi reaktsioon, seedetrakti raske epiteeliit. Kõik need nähtused nõuavad keemiaravi ravimite piisavate annuste ja optimaalsete kombinatsioonide valimist, samuti paralleelset sümptomaatilist ravi, et vältida soovimatute tagajärgede tekkimist.

Ravi tulemuste hindamine lastel erineb täiskasvanute omast. Enamik laste onkolooge nõustub, et kasvaja kordumise ja metastaaside puudumine lapsel 2 aasta jooksul näitab pahaloomulise kasvaja praktilist ravi.

Kvalitatiivse kasvaja puhul, erinevalt keskmisest 5-aastasest perioodist, mis on iseloomulik täiskasvanute kasvajatele. Dünaamiline vaatlus viiakse läbi lastel, kes on läbinud onkoloogiline haigus, kogu raviperioodi jooksul laste meditsiiniasutustes. Seejärel viiakse endine patsient koos vastava teabega üle täiskasvanute onkoloogilise dispanseri järelvalvesse. Arvestada tuleb sellega, et edaspidi jääb lapsepõlves kasvajavastast ravi läbinutel oht teiste kasvajate tekkeks, mis on seletatav kemoradioteraapia kahjustava mõjuga kasvavale organismile ning sageli esinevate kaasasündinud geneetiliste häiretega, mis annavad ka suurendada teiste kasvajate arengut. Lapsepõlves paranenud kasvajad kohustavad arvama endise lastekliiniku patsiendi täiskasvanute "riskirühma".

30.3. PEA- JA KAELA KASVAJAD LASTEL. NÄO LÕUKA-PIIRKONNA KASVAJAD

Pea- ja kaelapiirkonna kasvajad moodustavad kolmandiku kõigist lapsepõlves esinevatest soliidsetest pahaloomulistest kasvajatest. Pahaloomuliste kasvajate morfoloogilise struktuuri mitmekesisus on väga suur. Umbes 20% kõigist laste pea- ja kaelapiirkonna kasvajatest on hemoblastoosid (lümfoomid, pahaloomulised histiotsütoomid, leukeemia korral mandlite leukemoidsed kahjustused). On ka neoplasmide variante, mida tavaliselt täheldatakse täiskasvanutel, kuid domineerivad pehmete kudede sarkoomid (rabdomüosarkoom, fibrosarkoom, angiosarkoom, leiomüosarkoom, sünoviaalsarkoom ja mõned teised).

Kõigi pahaloomuliste kasvajate kõige levinum lokaliseerimine näo-lõualuu piirkond lastel on kasvajad ninaõõne ja ninakõrvalurgete. Seejärel järgneb kasvajate sagedus. ninaneelu ja orofarünks. Kasvajad neurogeenne iseloom on palju haruldasem variant ja paiknevad valdavalt kaela piirkonnas kus nende allikaks on seljaajunärvid, kraniaalnärvide ganglionid, piiripealsed sümpaatilised emakakaela tüvi. Pahaloomulise schwannoomi struktuuriga kasvajad võivad pärineda mis tahes loetletud närvide kestadest (joonis 30.1, 30.2).

Uuringute kompleks sisaldab lisaks anamneesiandmetele ja füüsilisele läbivaatusele ka üldkliinilise läbivaatuse teostamist

Riis. 30.1.Kaela ganglioneuroom laienemisega perifarüngeaalsesse ruumi

Riis. 30.2.Perifarüngeaalse piirkonna ganglioneurooomiga patsiendi MRI (nooled)

analüüsid ja instrumentaalsed uuringud. Tavaliselt, võttes arvesse mittevisuaalse lokaliseerimisega kasvajate valdavat arengut lastel, kasutatakse erinevat tüüpi radioloogilisi uuringuid. Materjali proovide võtmine morfoloogiliseks uurimiseks toimub tavaliselt ultraheli või CT kontrolli all.

Ninaõõne ja ninaneelu endoskoopiline uurimine on omandanud suure tähtsuse näo-lõualuu piirkonna organite kasvajate täpsustatud diagnoosimisel. Sellise põhjaliku uuringu põhjal määratakse kasvaja üksikasjalik diagnoos ja töötatakse välja esmane raviplaan, mis hõlmab reeglina kõiki kolme tüüpi. erikohtlemine: polükemoteraapia, kiiritus- ja kirurgiline ravi.

Pea- ja kaelapiirkonna pahaloomuliste kasvajate diagnoosimisel lastel on oma objektiivsed raskused. Haigus esineb sageli ägedate külmetushaiguste ja hingamisteede haiguste ning krooniliste põletikuliste protsesside taustal. Sageli on kasvaja põhjustatud sümptomid tingitud SARS-ist. Diagnoos tehakse tavaliselt protsessi III-IV etapis. Selles staadiumis levivad kasvajad üsna sageli juba näo-lõualuu piirkonna struktuuridesse, orbiidile, koljupõhjale ja koljuõõnde, piirates sellega järsult radikaalse ravi võimalusi. Vaatamata kasvajate morfoloogilisele struktuurile esineb enamikul juhtudel kasvajate infiltratiivne agressiivne kasv. Olenevalt kasvaja kasvu suunast kujunevad välja erinevad sümptomite rühmad: “hambaravi” või “oftalmoloogiline”, “nasofarüngeaalne”, “keskne” või “kõrvakulaarne” jne.

Ninaõõne ja ninakõrvalurgete kasvajate diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia lapseea mittekasvaja patoloogiaga, nagu adenoidid, ninaõõne polüübid, turbinate hüpertroofia, võõrkehad. Healoomulised kasvajad, millega pahaloomulisi kasvajaid tuleks eristada, on ninaneelu juveniilne angiofibroom, mis tavaliselt areneb poiste puberteedieas.

(joonis 30.3).

Ninaneelu angiofibroomiga esineb ohtralt korduvat ninaverejooksu. Harvem on vaja eristada ninaõõne pahaloomulisi kasvajaid fibroma, kondroomi ja spetsiifiliste granuloomidega. Lastel ninaõõnes kõige rohkem

Riis. 30.3.Ninaneelu angiofibroom, mis levib suuõõnde

tüüpilised on samad pahaloomulised kasvajad, mis teistes piirkondades: rabdomüosarkoom, fibrosarkoom, angiosarkoom, leiomüosarkoom jne. Kasvajad, mis on tüüpilised ainult ninaõõnde, ninaneelu, ninakõrvalkoobaste jaoks, hõlmavad kasvajat, mis pärineb neuroretseptorite otstest, haistmisnärvi närvidest. See areneb võrdselt sageli mõlemast soost lastel, peamiselt pärast 10. eluaastat. Esimene kliiniline sümptom on kiiresti progresseeruv nasaalse hingamise takistus. Siis tuleb ninast limane ja limaskestade mädane eritis. Agressiivse lokaalselt destruktiivse kasvuga kasvaja levib ja täidab kogu poole ninaõõnest, kasvab ninakõrvalkoobasteks, koljupõhjaks ja -õõnsusteks ning orbiidiks. Lapsepõlves on metastaasid, nii piirkondlikud kui ka hematogeensed, suhteliselt haruldased. Üldine kasvaja sümptomite kompleks areneb väga harva, mis on iseloomulik ka teistele laste pea- ja kaelapiirkonna kasvajatele.

Vastavalt morfoloogilisele struktuurile kasvaja nina ja ninakõrvalurgete, orbiidid Kõige sagedamini on rabdomüosarkoomid. Juhtub, et sellise struktuuriga kasvajad arenevad pindmistest kudedest, näiteks huultelt (joon. 30.4), mitte-Hodgkini kasvajad aga sagedamini ninaneelu ja orofarünksi hemoblastoosidest. lümfoomid (lümfosarkoom).

Riis. 30.4.Alahuule rabdomüosarkoom

Laste kasvajate esinemissageduse struktuuri teine ​​tunnus on suhteliselt märkimisväärne keskkõrva kasvajate esinemissagedus(umbes 20%), samas kui täiskasvanutel neid peaaegu kunagi ei leita. Pealegi on need kasvajad tüüpilisemad väikelastele (peamiselt 3-5-aastastel). Morfoloogiliselt on need kasvajad pehmete kudede sarkoomid. Kasvaja arenedes ilmub väliskuulmekäiku "polüüp", näonärvi parees, mälumislihaste trismus. Sageli tulevad patsiendid onkoloogi juurde ulatusliku lokaalse protsessi ning piirkondlike ja kaugemate metastaaside olemasolul.

Primitiivsed neuroektodermaalsed kasvajad (PNEO-d või PNET-id) arenevad pea ja kaela erinevates piirkondades: kaelal, silmaorbiidil, ninaõõnes, ninaneelus jne (joonis 30.5). Kõik need pehmete kudede kasvajad, arvestades patsientide varast vanust, on düsontogeneetilised. Pehmete kudede sarkoomid ja epiteeli kasvajad arenevad agressiivsemalt. Nende kasv (nii lokaalne kui ka metastaasid) toimub kiiremini kui neurogeensete kasvajate puhul.

Laste epiteeli kasvajad on väga spetsiifilised. Enamikul juhtudel on neil halvasti diferentseeritud struktuur ja need arenevad kõige sagedamini ninaneelus ja orofarünksis. Tugikudedest arenevad näoskeleti ja kolju luude piirkonnas osteosarkoom, kondrosarkoom, pahaloomuline fibroosne histiotsütoom jt.

Üldsümptomatoloogia simuleerib pikka aega ülemiste hingamisteede põletikulisi haigusi ja ainult kaugelearenenud staadiumides ilmneb letargia, nõrkus, kehakaalu langus jne.

Riis. 30.5.Orbiidi primitiivne neuroektodermaalne kasvaja

Kohalikud sümptomid ilmnevad ninahingamise rikkumisena, eritisena ninast, ninaverejooksuna, seejärel ilmneb nina ja näo deformatsioon. Tekib valusündroom, tekib trismus, hääle tämber muutub vastavalt “suletud nasaalsuse” tüübile. Kaugelearenenud juhtudel on nägemine halvenenud ja ilmnevad kesknärvisüsteemi sümptomid.

Sümptomite ilmnemine kraniaalnärvidest sõltub primaarse või metastaatilise kasvaja lokaliseerimisest nende koljuõõnest väljumise piirkonnas või võivad need olla kahjustatud piki kaela. Glossofarüngeaalse, hüpoglosaalse, vaguse närvi sümptomeid täheldatakse sagedamini ninaneelu kasvajate korral, mis levivad parafarüngeaalses suunas. Kaasamine sümpaatilise närvi tüve ganglionide protsessi põhjustab Horneri sündroomi arengut.

Sarkoomide metastaasid lastel esineb valdavalt lümfisüsteemi tüübi järgi, erinevalt sarkoomide metastaaside tekkest täiskasvanutel. Arvestades enamikul juhtudel levinud kasvajate variante, on 70–75% juhtudest haigetel lastel esialgse ravi ajal juba piirkondlikud metastaasid, ülejäänud 30% -l on kauged metastaasid.

Ülemiste hingamisteede ja keskkõrva kasvajatega laste kiiritusravi planeerimisel on oluliseks ülesandeks ümbritsevate tervete kudede võimalikult säästlik kohtlemine.

Selleks kasutatakse aju- ja seljaaju, naha ja limaskestade kahjustava toime vähendamiseks varjestamist, lokkis väljasid ja mõningaid muid võtteid.

Patsientidel, kellel on kiirgustundlikud pahaloomulised kasvajad (rabdomüosarkoom, halvasti diferentseerunud vähk), ilmneb toime sageli pärast 3-4 seanssi, s.o. SOD juures 5-6 gr. Maksimaalne efekt registreeritakse SOD 30-40 Gy juures. Madalat kiirgustundlikkust täheldatakse sünoviaalse sarkoomi, fibrosarkoomi, kondrosarkoomi, leiomüosarkoomi korral isegi suurte annuste kasutamisel. Kliinilised vaatlused näitavad ka, et isegi kiirgustundlike kasvajate retsidiivid ei ole kiirgusega kokkupuute suhtes tundlikud.

ENT-organite ja näo-lõualuu tsooni pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatavad ravimid on oma farmatseutilise toime poolest väga mitmekesised. Erinevates kombinatsioonides kasutatakse vinkoalkaloide (vinkristiin, vinblastiin), alküülivaid aineid (tsüklofosfamiid, ifosfamiid, etoposiid), antimetaboliite (metotreksaat), antratsükliini antibiootikume (doksorubitsiin, adriamütsiin), sünteetilisi narkootikume, raskmetallide sooli (tsisplatiin, karboplatiin). Erineva morfoloogilise struktuuri ja erinevate lokaliseerimisprotsessidega kasvajate jaoks on välja töötatud spetsiaalsed polükemoteraapia kombinatsioonid ja režiimid. Keemiaravi ravimite manustamiseks on olemas nn standardprogrammid, intensiivsed ja suurte annustega režiimid. Peaaegu alati on vaja polükemoteraapia taustal läbi viia aktiivset antibakteriaalset ja seenevastast ravi koos trombokontsentraadi transfusiooniga vastavalt näidustustele ning kasutada ka tsütokiinide kasutamist.

30.4. SÖLJENÄÄRETE KASVAJAD LASTEL

Kasvajad süljenäärmed lastel on need suhteliselt haruldased ja on valdavalt healoomulised kahjustused. Erinevate teadlaste sõnul moodustavad need 3–5% kõigist näo-lõualuu piirkonna kasvajatest. Pea- ja kaelapiirkonna pahaloomuliste kasvajate hulgas pahaloomulised kahjustused süljenäärmed moodustavad mitte rohkem kui 2%. Kõige sagedamini (80-85%) esineb kasvaja kõrvasüljenäärmes (vt joon. 30.2, 30.6, 30.7), harvem submandibulaarses või väiksemas süljenäärmes (joonis 30.8).

Riis. 30.6.Süljenäärme mukoepidermoidse vähiga patsiendi CT-uuring

Riis. 30.7.Parotiidse süljenäärme neeluprotsessi kasvaja

Riis. 30.8.Submandibulaarse süljenäärme kasvaja

Laste süljenäärmekasvajate klassifikatsioon on sama, mis täiskasvanutel. Piirkondlike ja kaugemate metastaaside leviku määr on näidatud pea ja kaela ühiste põhimõtete kohaselt.

Lapsepõlves esineb peamiselt epiteeli pahaloomulisi kasvajaid (mukoepidermoidne kasvaja, atsinaarrakuline kasvaja ja kartsinoomid, sagedamini adenokartsinoom ja silinder). Mesenhümaalse päritoluga kasvajaid (angio-, rabdomüo- ja spindlirakuline sarkoom) võib olla raske pidada süljenäärmekoest pärinevateks, kuna diagnoosi kindlakstegemise ajaks on haaratud juba kogu parotiidpiirkond. protsessis.

Healoomulisi kasvajaid esindavad valdavalt polümorfsed ja monomorfsed adenoomid, mitteepiteliaalsetest kasvajatest on ülekaalus hemangioomid, vähem levinud on närvikudedest pärinevad kasvajad ja lümfangioomid.

Segatuumoreid esineb sagedamini vanuses 10-14 aastat, hemangioome ja muid mitteepiteeli iseloomuga healoomulisi moodustisi - noorematel lastel, mis viitab nende disembrüonaalsele päritolule. Mesenhümaalse struktuuri pahaloomulised kasvajad on 4-7-aastastel lastel. Ja pahaloomulised epiteeli kasvajad arenevad, nagu segakasvajad, vanemas eas.

Süljenäärmete kasvajate kliiniline kulg sõltub lokaliseerimisest, levimusest ja morfoloogilisest tüübist. Kuidas-

vaata, süljenäärmete hea- ja isegi pahaloomuliste kasvajate teket iseloomustab üsna aeglane kliiniline kulg. Sellega seoses on võimalikud vead lastearstide, lastehambaarstide ja teiste lastearstide poolt diagnoosi õigel tõlgendamisel. Süljenäärmete neoplasmid võivad paikneda pindmiselt või süljenäärme sügavates osades. Kliinilise kulgemise järgi on peaaegu võimatu eristada süljenäärmes tekkinud neoplasmi variante: segakasvaja, adenokartsinoom või adenotsüstiline kartsinoom (silindroom).

Teistest sagedamini tekivad segatud kasvajad, peamiselt kõrvasüljenäärmes. Lüüasaamine on alati ühepoolne. Lapsed või lähisugulased märkavad valutut sõlmelist moodustist, kui see ulatub 1-2 cm.Kasvaja on tavaliselt nihkunud, nahk selle kohal ei muutu, konsistents on tihedalt elastne. Esialgu peetakse peaaegu kõigil juhtudel mahulise protsessi esinemist parotiidse lümfadeniidi või mittespetsiifilise parotiidina ning lapsed saavad põletikuvastast ravi ja füsioteraapiat. Moodustise mahu suurenemisega ja selle tihendamisega tekib kahtlus kasvaja kahjustuse olemasolus. Seega, hoolimata parotiidsete ja submandibulaarsete süljenäärmete diagnoosimise suhtelisest kättesaadavusest, pole diagnoos kaugeltki alati õigeaegne. Esimeste haigusnähtude ilmnemisest õige diagnoosi seadmiseni kulub üks kuni 18 kuud. Visuaalselt on healoomulise või pahaloomulise protsessi olemasolu peaaegu võimatu eristada. Mõnikord jääb segakasvaja suurus pikka aega muutumatuks, mõnikord võib kasvaja ulatuda märkimisväärse suuruseni. Ainult histoloogiline uuring võib tuua lõpliku selguse kasvaja histoloogilise kuuluvuse kohta.

Mukoepidermoidne vähk areneb sageli kõrvasüljenäärmetes. Mukoepidermoidse vähi kulg sõltub kasvajarakkude diferentseerumisastmest. Erinevalt segakasvajatest täheldatakse naha infiltratsiooni, piiratud nihkumist, neoplasmide väljendunud tihedust ja mõnikord valusündroomi. 14% patsientidest täheldatakse üks kuu enne visuaalselt või palpeeritava kasvaja ilmnemist ebamugavustunne kõrvasülje-närimispiirkonnas. Seejärel võib kasvaja saavutada märkimisväärse suuruse ja sellel võib olla infiltratiivne kasv.

Tuleb märkida mukoepidermoidse vähi peamist tunnust, mis seisneb tugevas kordumises, hoolimata radikaalsest operatsioonist. Silindroomid ja adenokartsinoomid avastatakse palju varem kui mukoepidermoidne kartsinoom. Seda tüüpi kasvajate prognoos on palju ebasoodsam kui mukoepidermoidse vähi puhul, kuna piirkondlikke ja kaugeid metastaase täheldatakse 5–10% juhtudest.

Erinevalt teistest pahaloomulistest kasvajatest mõjutab adenokartsinoom ja silindroom sageli väikeseid süljenäärmeid või parotiidse süljenäärme neeluprotsessi (vt joonis 30.6). Nende kasvajate avastamine on üsna varane, kuna patsiendid pööravad söömise ja rääkimise ajal tähelepanu eelkõige ebamugavustundele suuõõnes. Submandibulaarse süljenäärme kasvajad on kliiniliselt sarnased, kuid erinevalt kõrvasüljenäärmest peetakse neid palju sagedamini ekslikult põletikulisteks muutusteks, sialadeniidiks ja banaalseks lümfadeniidiks (vt joonis 30.8).

Süljenäärmete neoplasmide diagnoosimiseks on vaja kasutada kompleksi diagnostilised meetmed: uurimine ja palpatsioon, ultraheli ja tsütoloogilised uuringud, radiograafia kontrastainega (sialograafia), mõnel juhul on vaja kasutada kompuutertomograafiat, eriti olulise levimusega kasvajaprotsess, parotiidse süljenäärme neeluprotsessi kahjustus. Tsütoloogiline uuring ei ole alati lihtne, seetõttu tuleb kasvajate morfoloogilise kuuluvuse selgitamiseks kasutada avatud biopsiat.

Uurimine ja palpatsioon võimaldavad paljastada valu, määrata kasvaja ja selle kohal oleva naha nihkumist, määrata piirkondlike lümfisõlmede, näonärvi, suuõõne seisundit.

Parotiid-närimispiirkonna, submandibulaarse kolmnurga ja teiste kaelaosade sonograafia ei tuvasta mitte ainult massimoodustise olemasolu, näitab selle suurust ja seost ümbritsevate kudedega, vaid määrab ka struktuuri ja tiheduse, mis võib olla oluline. punkt diferentsiaaldiagnostikas. Ultrahelianduri juhtimisel saab julgemalt teostada süljenäärme kahtlaste piirkondade aspiratsioonipunktsiooni.

Sialograafia viiakse läbi kontrastaine sisestamisega süljenäärmete kanalitesse, millele järgneb röntgen.

uurimine. Meetod võimaldab määrata süljejuhade seisundit, nende kokkusurumist, nihkumist, täitevefekte, süljenäärme parenhüümi ja süljejuhade hävimist. Lisaks on võimalik hinnata süljenäärme süntoopiat.

Kompuutertomograafiat kasutatakse haiguse kaugelearenenud staadiumis harva ja see võimaldab tuvastada süljenäärme ja kasvaja vahelist seost, selle levimust, suurte veresoonte nihke olemasolu, hinnata parafarüngeaalset komponenti, eriti kasvajaga. parotiidse süljenäärme neeluprotsess, määrake kirurgilise sekkumise taktika.

Aspiratsioonipunktsioon, millele järgneb tsütoloogiline uuring, võimaldab paljudel juhtudel tuvastada kasvaja pahaloomulisuse, kuid pahaloomuliste rakkude olemasolu tähiste puudumine punktpunktis ei ole sageli absoluutselt usaldusväärne. Sellega seoses võib osutuda vajalikuks läbi viia avatud biopsia, morfoloogiline uuring, mille järel määratakse kirurgilise või muud tüüpi ravi optimaalne taktika.

Süljenäärmete kasvajate diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia tsüstide, põletikuliste protsesside, aktinomükoosi, tuberkuloosi, mittespetsiifiliste lümfadenopaatiate korral. Samuti ei saa silmist unustada kõrvasülje-, submandibulaarsete ja ülemiste jugulaarsete lümfisõlmede metastaatiliste kahjustuste võimalust teiste pahaloomuliste kasvajate puhul, eelkõige ninaneeluvähi ja retinoblastoomi korral.

Enamik süljenäärmete pahaloomulisi kasvajaid on kiirgus- ja keemiaravi suhtes resistentsed ning seetõttu on nende peamiseks ravimeetodiks operatsioon. Segatud ja muuga healoomulised kasvajad Parotiidsüljenäärmes on kasvajakahjustuse lokaliseerimise ja ulatuse alusel välja töötatud erinevat tüüpi kirurgilisi sekkumisi. Millal mitte suured suurused neoplasmid ja nende pindmine asukoht, tehakse süljenäärme resektsioon. Sügavama lokaliseerimise ja ulatuslikuma kahjustuse korral on soovitatav teha vahesumma resektsioon näonärvi harude tasapinnal. Kordumise ja suurte kasvajate korral tehakse parotidektoomia, samas kui näonärvi harude isoleerimisel on oluliselt rohkem raskusi. Mõnel juhul tehakse parotiidse süljenäärme neeluprotsessi resektsioon.

Pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatakse sagedamini kombineeritud meetodit, mille esimeses etapis kasutatakse kaug-gammateraapiat. Operatsioonijärgsel perioodil on sõltuvalt patoloogilistest leidudest võimalik postoperatiivse kasvajakihi täiendav kiiritamine koguannuseni 50-55 Gy.

Piirkondlike lümfisõlmede metastaatiliste kahjustuste korral viiakse läbi ka kombineeritud ravi kaela piirkondliku kollektori lisamisega kiiritustsooni ja sellele järgneb lümfisõlmede ja kaela kudede fastsiaalne ekstsisioon. kahjustusest.

Operatsioonivõimetute kasvajate korral tehakse kauggammateraapiat, samuti süsteemse polükemoteraapia katseid. Sellise ravi tulemusi ei saa nimetada rahuldavaks.

Ka pahaloomuliste kasvajate prognoos lastel on suhteliselt soodne. Süljenäärmekartsinoomide prognoos ja tulemused on halvemad, kui diagnoosimise ja ravi ajal on haiguse III, IV staadium, mistõttu on oluline varajane avastamine pahaloomuline kasvaja, kirurgilise sekkumise õigeaegsus ja piisavus.

30.5. DIFERENTSEERUMATU NINA-NEELUVÕHK LASTEL

Ninaneelu pahaloomuliste kasvajatega patsiendid moodustavad 1–3% pahaloomuliste kasvajatega laste koguarvust. Selle lokaliseerimisega pahaloomuliste epiteeli kasvajate hulgas on laste diferentseerumata ninaneeluvähk (97%). See areneb peamiselt 10-15-aastaselt, poistel on see palju sagedasem.

Diferentseerumata vähi põhjuste hulgas, nagu keskkonnategurite mõju – ioniseeriv kiirgus, herbitsiidide ja pestitsiidide, keemia- ja muude toodete kasutamine, domineerivad teratogeense ja kantserogeense toimega ravimid.

Samuti ei eitata immuunpuudulikkuse ja geneetiliste tegurite rolli ninaneeluvähi tekkes, nagu näitavad tähelepanekud ninaneelu vähkkasvajate tekke kohta sugulastel.

cov. Kagu-Aasia piirkondades, eriti Hiinas, Indoneesias ja Filipiinidel, on nii täiskasvanutel kui ka lastel väga kõrge diferentseerumata ninaneeluvähi esinemissagedus, mis moodustab kuni kolmandiku kõigist pahaloomulistest kasvajatest. Diferentseerumata ninaneeluvähi nii suure sageduse üheks põhjuseks seostavad paljud teadlased herpeselaadse Epstein-Barri viiruse olemasolu, mille antikehad määratakse 100% diferentseerumata ninaneeluvähi juhtudest. Epstein-Barri viiruse antikehade tiiter ninaneeluvähiga patsientidel on 4 korda kõrgem kui tervetel inimestel ja 3 korda kõrgem kui inimestel, kes põevad muu lokalisatsiooni vähki.

Levinud põletikulised protsessid laste ninaneelus (rinofarüngiit, adenoidiit) on paljudel erineva etioloogiaga lümfadenopaatiatel, mis paiknevad kaelal, sümptomid, mis on sarnased pahaloomuliste kasvajate esmaste ilmingutega. Seega põhjustab patognoomiliste tunnuste puudumine kasvaja esmases lokaliseerimises ninaneelus raskusi nende diferentsiaaldiagnostikas ja selle tulemusena nende olulise lokaalse levimuseni.

Üsna sageli kulgeb haiguse algperiood ägeda respiratoorse haigusena, millega kaasneb nohu, köha ja temperatuuri tõus subfebriilile või kõrgemale tasemele. Lapse seisundit aitab õigesti hinnata anamnestiliste andmete hindamine koos üldise väsimuse, unisuse, isukaotuse, käitumise muutuste, peavalude, madala palaviku ja muude üldsümptomite kaebuste tuvastamisega. Harvem, täieliku tervise taustal, ilmnevad lokaalsed kasvajakahjustuse tunnused - nasaalse hingamise raskused, eritis ninaõõnest, nasaalsus.

Ninaneeluvähi peamised kohalikud sümptomid väljenduvad erineval määral kõigil lastel leitud nasaalse hingamise häired. Enamasti esineb kahepoolne ninahingamise takistus, mis viitab märkimisväärsele kasvaja mahule ninaneelus. Seoses kliiniliste andmete väära tõlgendamisega saavad lapsed sageli ebapiisavat põletikuvastast, antibakteriaalset ja füsioteraapiat. Mõnel juhul kasutavad nad "adenoidide" eemaldamist. Kõik see toob kaasa kasvaja kahjustuse olulise tähelepanuta jätmise, piirkondlike ja kaugemate metastaaside ilmnemise.

Praktilise töö eest on onkoloogilistes asutustes suurima tunnustuse pälvinud rahvusvaheline ninaneelu kasvajate klassifikatsioon TNM süsteemi järgi.

Rahvusvaheline klassifikatsioon TNM süsteemi järgi.

T1- kasvaja on piiratud ühel küljel.

T2- kasvaja levib mõlemale poole.

T3Kasvaja on levinud ninaõõnde ja/või orofarünksi.

T4- Kasvaja ulatub koljupõhjani ja/või haarab kraniaalnärve.

Tx- primaarse kasvaja levimust on võimatu kindlaks teha.

Sümboleid N ja M kasutatakse nagu ka teiste pea- ja kaelapiirkonna pahaloomuliste kasvajate puhul (vt lõik "Vähk kilpnääre"täiskasvanutel).

Kontrollimise ajal tuleb tähelepanu pöörata mitmesugused asümmeetriad, näo, kolju ja kaela deformatsioonid, mis võivad viidata ninaneelu kasvajakahjustusele ja piirkondlike metastaaside piirkondadele. Ninaneelu anatoomilised ja topograafilised tunnused näitavad haiguse kliinilise kulgemise variante sõltuvalt kasvaja kasvu suunast. Sobivate sümptomite kujunemine määrab kasvaja leviku koljupõhja suunas, orofarünksi suunas või piirkonnas ülalõuaurkevalu jne. See põhjustab veelgi peavalu, ninaverejooksu, kuulmislangust, orofarünksi, näo ja kaela deformatsioone, hingamisraskusi, kraniotserebraalseid ja oftalmoloogilisi häireid.

Kõik patsiendid vajavad põhjalikku instrumentaalset otorinolarüngoloogilist läbivaatust, orofarünksi ja ninaneelu digitaalset uuringut. Uurimisel võib välisnina piirkonnas esineda deformatsioon, paranasaalsete siinuste projektsioon. Kliiniline läbivaatus võimaldab mõnel juhul eesmise rinoskoopiaga ninaõõne tagumises ja ülemises osas tuvastada kasvajamassi. Diagnoosi lõplik kinnitus tehakse kasvaja punktsioonide või biopsiaproovide tsütoloogiliste ja histoloogiliste uuringute tulemusena. Kasvaja kasv orofarünksis põhjustab eesmise nihke ja asümmeetria pehme suulagi, nasaalne hääletoon (suletud nasaalsus), suurte suurustega - hingamisraskused.

Kasvaja esmase lokaliseerimisega ninaneelu külgseinal on juba varajases staadiumis kahjustuse küljel kuulmise langus keskkõrva obturatsiooni tõttu Eustachia toru kokkusurumise tõttu kasvaja masside poolt. . Otoskoopiline pilt vastab esmalt kroonilisele tubo-kõrvapõletikule ja seejärel perforeeritud keskkõrvapõletikule.

Tugeva lokaalselt destruktiivse kasvuga diferentseerumata ninaneeluvähk põhjustab mõnel juhul koljupõhja luude hävimist, samas kui tuvastatakse mitme paari kraniaalnärvide kahjustus koos vastavate sümptomitega, hüpertensiooni sündroomist tingitud peavalud.

Röntgendiagnostika meetodid on ülimalt olulised. Tavaline röntgenuuring (ninaneelu külgmised röntgenuuringud, ninakõrvalkoobaste otsene röntgenuuring), samuti ülevaatekraniograafia aksiaalsetes ja poolaksiaalsetes projektsioonides võimaldavad enamikul juhtudel saada piisavalt teavet, et teha õige diagnoos. Traditsioonilise röntgenuuringu meetodiga (lateraalne, aksiaalne ja poolaksiaalne kraniograafia) on võimalik tuvastada kasvaja infiltratiivset kasvu, pehmete kudede komponendi mahtu, selle levimust, ninaneelu piirnevate struktuuride huvi. , näo skeleti ja kolju luude hävimine.

Keerulisematel juhtudel on vajalik röntgen- ja kompuutertomograafia kasutamine. CT-uuringud on viimastel aastatel muutunud üha enam suurem väärtus, kuna sellel on tavapärase radiograafia ees märkimisväärsed eelised. See võimaldab tuvastada väikseid kasvajaid, eriti kui need tungivad pterygopalatine ja infratemporaalsetesse lohkudesse, et määrata suure täpsusega nende levimus, olemus ja kasvusuund, tuvastada luustruktuuride hävimine, koljusisene kasvaja kasv jne. Ümbritsevate elundite ja kudede kahjustuste avastamise protsent kompuutertomograafia ja röntgeniandmete võrdlemisel on kordades suurem, mis võimaldab määrata spetsiifilisema ja ratsionaalsema ravitaktika.

äärmiselt väärtuslik ja oluline meetod diagnoos on ninaneelu endoskoopiline uurimine või epifarüngoskoopia. Endoskoopilise uuringuga on juba välimuselt võimalik konkreetsest kasvajaprotsessist üsna täpselt rääkida.

ninaneelus. Niisiis täheldatakse ninaneelu diferentseerumata vähi korral enamikul juhtudel kasvaja kasvu eksofüütilist vormi, mõnel juhul pinna haavandumisega on endofüütiline või segatud vähi kasv harvem. Enamasti on kasvaja pind konarlik, tuhm, roosakaspunase värvusega, väljendunud veresoonte mustriga, konsistents pehmest kuni tihedalt elastse, haavandumise korral on kaetud fibrinoos-nekrootilise naastuga, veritseb kergesti biopsia.

Kasvaja lokaliseerub kõige sagedamini ninaneelu külgseintel, imbudes ja levides mööda neid orofarünksi ja isegi hüpofarünksi; harvem on ninaneelu kuppel mõjutatud isoleeritult. Neoplasmi eesmise kasvuga määratakse kasvaja massid ninaõõne endoskoopilise uurimise käigus. Endoskoopia võimaldab teil üksikasjalikult uurida kõiki ninaneelu seinu, tuvastada kasvaja kasvu suund ja, mis kõige tähtsam, viia läbi sihipärane biopsia diagnoosi morfoloogiliseks kinnitamiseks. Sihtbiopsia võimaldab loota täpsemale morfoloogilisele vastusele ja seeläbi kiirendada patsiendi ravi algust.

Lisaks on ravi käigus võimalik teha laste korduvaid uuringuid kasvajaprotsessi dünaamika jälgimiseks ja hindamiseks. Endoskoopia tehakse kohaliku anesteesia all ja seda on lihtne teha vanematel lastel. Noorematel või manipuleerimisega negatiivselt seotud lastel tehakse ninaneelu uuring ja biopsia üldnarkoosis.

Kaela ultraheliuuringut kasutatakse sekundaarsete muutuste tuvastamiseks emakakaela piirkondlikes lümfisõlmedes ja mõnel juhul võib see olla määrava tähtsusega haiguse staadiumi ja ravitaktika määramisel. Paraku jõuab suurem osa patsientidest diagnoosimisele ja ravile, kui kaelal on juba visuaalselt laienenud lümfisõlmed ja tuvastatud palpatsioon ning ehhograafia on vaid dokumenteeriv uuring.

Laste halvasti diferentseerunud nina-neeluvähi väljendunud bioloogiline aktiivsus selgitab kursuse agressiivsust nii piirkondlike kui ka kaugemate metastaaside tekkega. Diferentseerumata nina-neeluvähi korral täheldatakse piirkondlike lümfisõlmede metastaatilisi kahjustusi enam kui 90% juhtudest, kusjuures domineeriv lokaliseerimine on kaela ülaosas. Piirkondlikud metastaasid on tavaliselt kahepoolsed

iseloom, kuigi peamiselt on kahjustatud kaela lümfisõlmed kasvaja küljel. Enamikul juhtudel ilmnevad metastaasid haiguse esimesel kuul. Kaugmetastaasid võivad areneda kopsudes, luudes, pehmetes kudedes, maksas ja muudes elundites.

Tsütoloogilised ja morfoloogilised uuringud on lõppemas kompleksne diagnostika. Võttes arvesse asjaolu, et metastaatiliselt muutunud lümfisõlmede ilmnemine kaelas on üsna sageli ninaneeluvähi esimene sümptom, saadakse materjal uuringuks emakakaela lümfisõlme punktsiooni või biopsiaga. Õige diagnoos tehakse alles pärast morfoloogilise järelduse tegemist. Metastaaside puudumisel tehakse ninaneelu kasvaja punktsioon ja biopsia.

Enam kui 95%-l lastest on enne vähivastase ravi alustamist haiguse III ja IV staadium. Isegi juba väljendunud kliiniliste sümptomitega arsti õigeaegsel visiidil kinnitatakse diagnoos ainult 15-20% patsientidest, ülejäänud patsiendid saavad ebapiisavat ravi.

Ravi planeerimisel tuleb arvesse võtta haiguse staadiumi ja kasvaja kahjustuse lokaalse levimuse astet. Kirurgilisi sekkumisi selle patoloogia raviks lastel ei kasutata. Peamised ravimeetodid on keemiaravi ja kiiritusravi. Uimastiraviks kasutatakse keemiaravi, sealhulgas selliseid aineid nagu tsüklofosfamiid, vinkristiin, metotreksaat, bleomütsiin, adriamütsiin, platidiam. Ravi teine ​​etapp on kiiritusravi, mida tehakse primaarsele kasvajale ja emakakaela-supraklavikulaarsetele lümfisõlmedele mõlemalt poolt, kuni fookuskauguse koguannuseni 50-55 Gy.

Varasetest kiiritusreaktsioonidest registreeritakse kõige sagedamini stomatiit ja epiteeliit. Läbiviimisel ennetavad meetmed enamikul juhtudel saab neid tüsistusi vältida või minimeerida. Hiliste kiirgustüsistuste hulgas on kõige sagedamini naha hüperpigmentatsioon kiiritusravi piirkonnas, närimislihaste trismus, hammaste kasvuhäired, näo-lõualuu luustiku alaareng ja deformatsioon ning alopeetsia.

Diferentseerumata ninaneeluvähi prognoosi määrab eelkõige kasvaja kahjustuse staadium. Varajase diagnoosimise ja patsientide vastuvõtuga spetsialiseeritud laste onkoloogiaosakondadesse haiguse algstaadiumis on võimalik

et saavutada paranemine vähemalt 80% patsientidest, arenenud protsesside korral väheneb paranemisvõimalus järsult ja muutub kaugele metastaasidega patsientidel praktiliselt vähetõotavaks.

30.6. KILPnäärmevähi LASTEL

Laste kilpnäärmevähk moodustab ainult 1-3% kogu lapsepõlve kasvajapatoloogiast. Morfoloogilise struktuuri järgi on tegemist samade kasvajatega, mis täiskasvanutel. Lapsepõlves leitakse peamiselt A-rakkudest pärinev papillaarse struktuuri kilpnäärmevähk ja ligikaudu 15% juhtudest follikulaarse struktuuri vähk. Tüdrukud haigestuvad 4 korda sagedamini. Laste kilpnäärmevähi kasvajarakkude valdavalt kõrge diferentseeritus määrab selle suhteliselt aeglase arengu ja kulgemise. Erinevalt täiskasvanutest on lastel palju väiksem tõenäosus haigestuda vähki, mis tekkis eelmise struuma taustal.

B-rakkude vähk ja medullaarne vähk (C-rakkudest) on äärmiselt haruldased ja moodustavad kokku mitte rohkem kui 2% juhtudest. Medullaarne vähk areneb nii juhuslikult kui ka perekondliku endokriinse sündroomina. Diferentseerumata vähk on lapsepõlves kasuistlik ja seda kirjeldatakse üksikute vaatluste kujul. Äärmiselt harva võib avastada ka teisi mitteepiteelseid pahaloomulisi kasvajaid: teratoom, mitte-Hodgkini lümfoom, angiosarkoom jne.

Peamine juhtude arv langeb puberteedi perioodile, s.o. vanuses 11-14 aastat. Samas on vaatlusi alla 3-aastastel lastel kilpnäärmevähi esinemise kohta. Viimastel aastatel on koos haigestumuse üldise kasvuga märgatavalt kasvanud üle saanud laste arv noor vanus mis on eriti märgatav näidetes patsientidest, kes tulid ravile radionukliididega saastunud aladelt pärast Tšernobõli tuumaelektrijaama avariid. Üldiselt kalduvad onkoloogid seda asjaolu seletama ebasoodsa ökoloogilise olukorra mõjuga. Eelkõige on kõige tugevam kantserogeenne toime kilpnäärmele radioaktiivse kokkupuute võimaluste puhul, nagu täiskasvanutel. Muud kantserogeensed tegurid hõlmavad joodipuudust, keemiliste kantserogeenide sisalduse suurenemist keskkonnas. Sageli provotseerivad tegevused

Mõju on pea- ja kaelapiirkonna eelnev kiiritamine erinevate haiguste korral, sh kasvajavastaste ravimitega ravitud jne.

Esialgsed sümptomid ei ole patognoomilised. Varases staadiumis haigust tavaliselt ei diagnoosita. Kilpnäärmevähi esimene ilming lastel on kilpnäärme asümmeetria ja deformatsioon, mis määratakse visuaalselt (joon. 30.9).

Riis. 30.9.Kaela deformatsioon kilpnäärme kasvajaga

Subjektiivselt mures survetunne neelule ja võõrkeha kurgus, eriti allaneelamisel, samuti pidev "pinguline krae" tunne ja kohmakus pea pööramisel. Kilpnäärme palpeerimisel on selle mahu suurenemise taustal reeglina väike valutu sõlm, mis kipub suurenema. Haiguse algperioodil on moodustis tihedalt elastse konsistentsiga ja allaneelamisel kergesti nihkuv. Väikeste sõlmede palpeerimine on tavaliselt keeruline, eriti kui need paiknevad esialgu kilpnäärme tagumises osas. Hüpo- või hüpertüreoidismi nähtusi sageli ei täheldata, mõnikord isegi näärme olulisel asendamisel kasvajakoega, mis on seotud kasvajakoe funktsionaalse aktiivsusega, mis on täielikult seletatav selle kõrge diferentseerumisega.

Sageli ravib last pikka aega lastearst või lastekirurg väidetava emakakaela kohta

lümfadeniit. Alles hiljem pikk periood primaarse kilpnäärmevähi diagnoosimiseks, mõnikord 2 aastat või rohkem. Mõnel juhul ilmnevad agressiivse kliinilise kulgemise variandid, kui kasvaja kasvab kiiresti, ulatub kilpnäärme kapslist kaugemale, ümbritsevate kudede infiltratsiooni ja idanemisega ning ulatuslike metastaasidega.

Suurenenud piirkondlike lümfisõlmede esinemine on kilpnäärmevähi levinuim sümptom. Kõige sagedamini on kahjustatud emakakaela lümfisõlmed, mis asuvad piki peamist neurovaskulaarset kimpu. Palpeeritakse laienenud, tihedad, mõnikord kergesti, hilisematel juhtudel halvasti nihkunud üksikud lümfisõlmed, ühinenud metastaasidest moodustunud kett või konglomeraat. AT kilpnääre esineb erineva suurusega katsudes tiheda või tihedalt elastse konsistentsiga sõlmeline moodustis.

Mõnikord on juhtivaks sümptomiks metastaaside teke kaelal, kui esmalt pööratakse tähelepanu sekundaarsetele muutustele ja primaarne kasvaja avastatakse ainult sihipärase palpatsiooniuuringuga. See juhtub umbes pooltel juhtudel, kui piirkondlikud metastaasid tuvastatakse visuaalselt varem kui kilpnäärme ilmsed muutused. Eriti raske on nn varjatud kilpnäärmevähki diagnoosida, kui esineb väike kilpnäärme primaarne kasvaja, mida ei tuvastata kättesaadavad meetodid uuringud ja esimene kliiniline tunnus on "krooniline emakakaela lümfadenopaatia". Mõnikord määratakse kilpnäärmevähi metastaasid kaela ülemistes külgmistes osades, perifarüngeaalses piirkonnas ja külgmises kolmnurgas või mõlemal küljel, mis näitab elundist lümfi väljavoolu retrograadset olemust. Just kilpnäärme metastaatiliste kasvajate esinemisel diagnoositakse kõige sagedamini ekslikult krooniline tonsilliit ja kaela lümfadeniit ning tehakse füsioteraapiat. Kusjuures kaela sekundaarselt muutunud lümfisõlmede tsütoloogiline uuring võimaldab enam kui 90%-l haigetest lastest tuvastada kasvaja esmase lokaliseerimise juba rutiinse valgusmikroskoopiaga.

Mõnel juhul (koos pikk kursus haigused) lastel esineb hingamisraskusi, mis on tingitud kasvaja sissekasvamisest hingetorusse, selle nihkumisest ja kokkusurumist koos valendiku vähenemisega. Kõige vähem iseloomulikud on üldised tegematajätmise märgid

koolehaigus, nn "üldine kasvaja sümptomite kompleks", mis hõlmab letargiat, nõrkust, adünaamiat, isutust ja muid kasvaja mürgistuse tunnuseid, mis on nii iseloomulikud teistele laste kasvajatele. Enamikul juhtudel, vaatamata ulatuslikele kilpnäärmekoe kahjustustele, toimib viimane üsna aktiivselt ja lapsed on eutüreoidses seisundis, kuid mõnel juhul avastatakse kliiniliselt kilpnäärme ületalitlust (joon. 30.10).

Riis. 30.10.Kilpnäärmevähk. Visuaalselt määratud kaela deformatsioon ja kilpnäärme ületalitluse oftalmoloogilised ilmingud

Kaugemad metastaasid leitakse kopsudes, harva luudes. Kõige sagedamini esineb piirkondlike lümfisõlmede ja kopsude kombineeritud kahjustus. Mõnikord on kopsukahjustus lapse külmetushaiguste uurimisel röntgeniülesvõte.

Kilpnäärmevähi õigeaegseks diagnoosimiseks on vaja moodustada lastest "riskirühmad", kes vajavad regulaarset jälgimist. Nendesse rühmadesse kuuluvad lapsed struuma endeemsetest piirkondadest, kellel on hüpotüreoidism, kilpnäärme hüperplaasia, sõlmeline struuma, elavad ja elavad ebasoodsate kiirgustingimustega piirkondades, tuumaelektrijaama õnnetuse likvideerijate lapsed. Riskirühmadesse peaksid kuuluma ka joodipuudusega lapsed, kelle vanemaid või lähisugulasi opereeriti või kellel on jälgitud kilpnäärme kasvajaid, lapsed, kes varases lapsepõlves.

saanud kiiritusravi pea- ja kaelapiirkonda erinevate haiguste korral, samuti Sipple'i sündroomiga peredelt.

Diagnoosimisel on oluline punkt kilpnäärme ja piirkondlike metastaaside piirkondade uurimine ja palpatsioon, mis võimaldab tuvastada deformatsioone, asümmeetriat, sõlmelisi moodustisi kilpnäärme paksuses, kahjustatud lümfisõlmede suurenemist. Alates kliinilised tunnused mis aitavad kilpnäärmevähki diagnoosida, võib täheldada selle mahu suurenemist, tihedat sõlme näärmes endas ja näärme nihke piiramist. Kilpnäärme kasvajad tuleks eristada, nagu täiskasvanutel, türeoidiidi, adenoomide jne.

Viimastel aastatel laialdaselt kasutusel olnud ultrahelil on suur tähtsus laste kilpnäärme patoloogia diagnoosimisel, eelkõige sõeluuringuna, mitteinvasiivse uuringuna, mis võimaldab kahtlustada mahulist protsessi. Hüpo- ja hüperehooiliste piirkondade olemasolu kilpnäärme varjus, kaela laienenud lümfisõlmedes võimaldab kahtlustada kasvajaprotsessi. Ultraheli on eriti väärtuslik kilpnäärme tagumises osas paiknevate mittepalpeeritavate väikeste sõlmede puhul, kusjuures meetodi lahutusvõime on piisavalt kõrge, mis võimaldab soovitada selle laialdast kasutamist. Väga tõhus ultraheli kilpnäärme subkliiniliste piirkondlike metastaaside ehk "varjatud vähi" diagnoosimiseks. Vastavalt näidustustele tehakse kaelapiirkonna, luustiku luude radiograafia, selektiivangiograafia, kompuutertomograafia või kaela ja ülemise mediastiinumi MRT.

Sest radioisotoopide uurimine kilpnääre lastel

kasutatakse lühiealist tehneetsiumi isotoopi Tc. See meetod ei määra kahjustuse olemust, kuid see on vajalik keerulises diagnostikas, kuna see võimaldab teil kirurgilise sekkumise taktikas täpsemalt navigeerida. Mõjutatud kude kogub isotoopi halvemini, mis ilmneb skaneerimisel "külma" sõlmena. Pahaloomulise kasvaja puhul on kõige iseloomulikum "külma" sõlme olemasolu. Mõnel juhul võivad nii "soojad" kui ka "kuumad" kilpnäärme sõlmed olla ka pahaloomulised. Radioisotoopide uuringud on väga väärtuslikud mitteradikaalselt opereeritud laste uurimisel ning kaugemate metastaaside tuvastamisel kopsudes ja luudes.

Neelu ja kõri kontrollimine toimub kilpnäärmehaiguste korral tõrgeteta. Endoskoopiliste diagnostikameetodite arenedes ei ole kõri uurimine nooremate patsientide jaoks suureks probleemiks. Vaid vähestel juhtudel on vaja kasutada subanesteetilise fibrolarüngoskoopiat, kuna laps kardab manipuleerimist või negatiivset suhtumist.

Türeoglobuliini taseme tõstmist saab kasutada laste jälgimisel, kes on saanud kiiritusravi ja kellel on risk haigestuda kilpnäärmehaigustesse, samuti neid, kes on läbinud vähioperatsiooni. Pärast papillaarse või follikulaarse vähi türeoidektoomiat normaliseerub türeoglobuliini tase supressiivse hormoonravi taustal. Kui retsidiivi ja metastaaside ilmnemisega tõuseb see uuesti. Vähi-embrüonaalne antigeen võib medullaarse vähiga patsientidel olla kõrgem, kuid täpsem on seda tüüpi kasvaja spetsiifilise markeri kaltsitoniini taseme määramine.

Kohustuslik diagnostiline meetod on protsessi pahaloomulisuse kinnitamine, mis saavutatakse aspiratsioonipunktsiooniga, millele järgneb aspiraadi tsütoloogiline uurimine. Vanemad lapsed taluvad kergesti aspiratsioonipunktsiooni ilma anesteesiat kasutamata, väiksemate laste puhul kasutatakse hapnikuoksiidi anesteesiat. Väikeste kasvajate või kilpnäärme sügavates osades paiknevate kasvajate korral tehakse ultraheli kontrolli all aspiratsioonipunktsioon, mis tagab piisava materjaliproovi võtmise. Kohustuslik on ka suurenenud emakakaela lümfisõlmede tsütoloogiline uuring. Harvadel juhtudel on vaja kasutada avatud biopsiat, enamasti piirkondlike metastaaside, harvemini otse kilpnäärme metastaaside puhul.

Kilpnäärmevähi diferentseeritud vormide kirurgiline ravi lastel. Operatsiooni maht ja taktika erinevad täiskasvanutel kasutatavatest. Kirurgilise sekkumise taktika valik, selle maht on väga raske ülesanne. Ühelt poolt on vaja läbi viia radikaalne sekkumine, reeglina laialt levinud kasvajaprotsessiga, teiselt poolt on isegi elundi osa säilitamisel kasulik mõju kasvava lapse kujunemisele. Hilisemaks korrektseks moodustamiseks

hormonaalne seisund, võimalusel tehakse säästvaid operatsioone maksimaalse ablastilisuse saavutamisel. Kaasaegsed lähenemisviisid kilpnäärmevähi kirurgilisele ravile lastel on oluliselt muutunud. Tõestatud on papillaarse vähi oluliselt agressiivsem kulg võrreldes täiskasvanutega, mis nõudis kirurgiliste sekkumiste ulatuse ülevaatamist. Praegu on Rahvusvaheline Onkoloogide ja Türoidoloogide Selts võtnud kasutusele elundite säilitamise operatsioonid ainult T1-2N0M0 jaoks. Papillaarse vähi mis tahes muus staadiumis on vajalik kilpnäärme eemaldamine, millele järgneb supressiivne hormoonravi ja radiojoodravi. Mis puutub follikulaarsesse vähki, siis selle kulg on soodsam ja metastaaside puudumisel on näidustatud elundeid säilitav ravi. Metastaaside esinemisel tehakse kaela lümfisõlmede ja koe fastsiaalne ekstsisioon ühel või mõlemal küljel.

Nagu täiskasvanutelgi, peaks minimaalne operatsioon olema hemitüreoidektoomia koos kilpnäärme istmuse resektsiooniga. Pärast operatsiooni valitakse kilpnäärmehormoonide annus. Hormonaalne korrektsioon kilpnäärmehormoonide puudulikkus viiakse läbi mõõdukalt supresseerivas annuses, et vältida füsioloogilist vohamist, mis võib olla kasvaja kordumise provokaator kilpnäärme ülejäänud osas või mikrometastaasides. Kõik kilpnäärmevähi operatsioonid tehakse ekstrakapsulaarselt. Operatsiooni ajal on kogu kilpnäärme ja piirkondlike metastaaside piirkondade piisavaks läbivaatamiseks vajalik lai juurdepääs. Enne kõri sisenemist kontrollige kindlasti korduvate närvide kulgu. Ülemist kõri närvi võib kahjustada kilpnäärme ülemise pooluse kõrge asend ülemise kilpnäärmearteri ligeerimisel. Sel juhul on operatsioonijärgsel perioodil probleeme vedela toidu allaneelamisega epiglottise tundlikkuse kaotuse tõttu. Kui radikaalset operatsiooni pole võimalik teha, on vajalik kombineeritud ravi, mis sisaldab lisaks operatsioonile väliskiiritust ja radiojoodravi.

Viimastel aastatel on palju tähelepanu pööratud laste onkoloogilise eriabi korraldamisele. Suuremates linnades on loodud laste onkoloogia osakonnad ja kliinikud. See on tingitud asjaolust, et lapsepõlve kasvajatel on teatud elundite kahjustuste sageduses oma omadused, kliinilised sümptomid ja protsessi käik, samuti äratundmis- ja ravimeetodid, mis eristavad neid oluliselt täiskasvanud kasvajatest.

Enamiku statistiliste andmete kohaselt on kõigis riikides laste kasvajate, sealhulgas pahaloomuliste kasvajate esinemissagedus absoluutselt suurenenud. 1–4-aastaste laste erinevate surmapõhjuste hulgas on kolmandal kohal pahaloomulised kasvajad, mis liiguvad vanemasse vanuserühma. vanuserühm teisel kohal ja sageduselt teisel kohal ainult õnnetusjuhtumites hukkunute järel.

Kui täiskasvanutel on 90% kasvajatest seotud välistegurite mõjuga, siis laste puhul on geneetilised tegurid mõnevõrra olulisemad.

Ligikaudu kolmandik laste pahaloomuliste kasvajate juhtudest on leukeemiad või leukeemiad.

teguritest keskkond kõige olulisemad on:

• Päikesekiirgus (liigne ultraviolettkiirgus)
• Ioniseeriv kiirgus (meditsiiniline kokkupuude, siseruumide radooniga kokkupuude, Tšernobõli avariist tingitud kokkupuude)
• Suitsetamine (ka passiivne)
• Keemilised ained (vees, toidus, õhus sisalduvad kantserogeenid)
• Toitumine (suitsutatud ja praetud toidud, piisava koguse kiudainete, vitamiinide, mikroelementide puudumine)
• Ravimid. Tõestatud kantserogeense toimega ravimid on meditsiinipraktikast välja jäetud. Siiski on olemas eraldi teaduslikud uuringud, mis näitavad teatud ravimite (barbituraadid, diureetikumid, fenütoiin, klooramfenikool, androgeenid) pikaajalise kasutamise seost kasvajatega. Vähi raviks kasutatavad tsütostaatikumid põhjustavad mõnikord sekundaarsete kasvajate teket. Pärast elundisiirdamist kasutatavad immunosupressiivsed ravimid suurendavad kasvajate tekke riski.
• Viiruslikud infektsioonid. Tänapäeval on olemas suur hulk töid, mis tõestavad viiruste rolli paljude kasvajate tekkes. Tuntumad on Epstein-Barri viirus, herpesviirus, B-hepatiidi viirus)

Eriline roll on geneetilistel teguritel. Tänapäeval on teada umbes 20 suure pahaloomulise kasvaja riskiga pärilikku haigust, samuti mõningaid teisi kasvajate tekkeriski suurendavaid haigusi. Näiteks Fanconi tõbi, Bloomi sündroom, ataksia-telangiektaasia, Brutoni tõbi, Wiskott-Aldrichi sündroom, Kostmanni sündroom, neurofibromatoos suurendavad järsult leukeemia tekkeriski. Downi sündroom ja Klinefelteri sündroom suurendavad ka leukeemia riski.

Sõltuvalt vanusest ja tüübist on lastel esinevad kolm suurt kasvajate rühma: embrüonaalsed kasvajad, juveniilsed kasvajad ja täiskasvanute tüüpi kasvajad.

Embrüonaalsed kasvajad

Embrüonaalsed kasvajad tekivad sugurakkude degeneratsiooni või eksliku arengu tagajärjel, mis viib nende rakkude aktiivse paljunemiseni, mis on histoloogiliselt sarnased embrüo või loote kudedega. Nende hulka kuuluvad: PNET (neuroektodermi kasvajad); hepatoblastoom; sugurakkude kasvajad; medulloblastoom; neuroblastoom; nefroblastoom; rabdomüosarkoom; retinoblastoom.

Juveniilsed kasvajad

Juveniilsed kasvajad tekivad lapsepõlves ja noorukieas küpsete kudede pahaloomulisuse tõttu. Nende hulka kuuluvad: astrotsütoom; lümfogranulomatoos (Hodgkini tõbi); mitte-Hodgkini lümfoomid; osteogeenne sarkoom; sünoviaalrakuline kartsinoom.

Täiskasvanute tüüpi kasvajad

Täiskasvanu tüüpi kasvajad on lastel haruldased. Nende hulka kuuluvad: hepatotsellulaarne kartsinoom, nasofarüngeaalne kartsinoom, selgerakuline nahavähk, schwannoom ja mõned teised.

DIAGNOOS LASTE ONKOLOOGIAS

Mis tahes kasvaja õigeaegne diagnoosimine määrab suuresti eelseisva ravi edukuse.

Diagnostika peamised ülesanded on järgmised:

• Protsessi lokaliseerimise, suuruse ja levimuse kindlaksmääramine, mis võimaldab määrata haiguse staadiumi ja prognoosi.
• Kasvaja tüübi määramine (histoloogiline, immunokeemiline, geneetiline)

Vaatamata näilisele lihtsusele võib diagnostikaprotsess olla üsna keeruline, mitmekomponentne ja väga mitmekesine.

Laste onkoloogia diagnostikas kasutatakse kõiki kaasaegseid kliinilisi diagnostika- ja laboratoorseid uurimismeetodeid.

On terve rida sümptomeid, mis võimaldavad kahtlustada kasvajaprotsessi. Näiteks leukeemiat iseloomustab kahvatus ja väsimus, mõnikord kaela ja näo turse, palavik koos luuvaluga jne. Lümfogranulomatoosi iseloomustab kehakaalu langus, turse ilmnemine kaelal. Osteosarkoomi puhul - lonkatus, retinoblastoomi puhul - helendav pupill jne.

Ultraheli meetod diagnostika võib anda üsna palju teavet kasvajaprotsessi kohta: - veresoonte ja lümfisõlmede osalemine kasvajaprotsessis - kasvaja olemuse, tiheduse, suuruse määramine - metastaaside tuvastamine

Röntgeni meetodid võib jagada radiograafiliseks ja tomograafiliseks. Protsessi levimuse, kasvaja suuruse ja mõnede muude parameetrite määramiseks kasutatakse uuringupilte: rindkere röntgenograafia kahes projektsioonis, kõhuõõne uuring, jäsemete, kolju, üksikute luude radiograafia. Mõnikord kasutatakse intravenoosset urograafiat (näiteks Wilmsi kasvajaga).

Kõige informatiivsem Röntgeni meetod on kompuutertomograafia (CT, CT). Tema abiga saate hinnata paljusid kasvaja kasvu parameetreid, mis on seotud lokaliseerimise, suuruse, kasvu iseloomu, metastaaside olemasoluga.

laste onkoloogias CT on näidustatud väikeste metastaaside tuvastamisel ja on seetõttu väärtuslik patsientide uurimisel sugurakkude kasvajad, sarkoomid, maksakasvajad, Wilmsi kasvaja. Tänu kõrgele lahutusvõimele, väiksematele kiirgusdoosidele kaasaegsetes seadmetes kasutatakse CT-d ka ravi efektiivsuse määramiseks.

Magnetresonantstomograafia (MRI). Sama tõhus ja informatiivne pildistamismeetod kui CT. Erinevalt viimasest on sellel oma eelised ja puudused. MRI on ebaefektiivne luukasvajate, tagumise osa kasvajate tuvastamisel kraniaalne lohk, koljupõhi. Pehmete kudede kasvajad visualiseeritakse aga väga kontrastselt ja mõnikord paremini kui CT-ga. MRI-d ja ka CT-d kasutatakse sageli kontrastainete kasutamisel, mis suurendavad meetodi tundlikkust.

Radioisotoopide diagnostilisi meetodeid lastel kasutatakse peamiselt luukasvajate, lümfoproliferatiivsete kasvajate, neuroblastoomide avastamiseks, samuti mõningate funktsionaalsete testide läbiviimiseks.

Mikroskoopia. On olemas optiline, elektron- ja lasermikroskoopia. Mikroskoopia nõuab uuritava materjali eelnevat ettevalmistamist, mõnikord üsna pikka. Levinuim on valgusmikroskoopia, mis võimaldab määrata kasvaja rakulist ja koelist koostist, pahaloomulisuse astet, kasvu iseloomu, metastaaside olemasolu jne. Elektron- ja lasermikroskoopia on vajalik ainult teatud tüüpi kasvajate puhul diferentsiaaldiagnostika ja täpsem kontroll.

Immunofluorestsentsanalüüs. Meetod põhineb helendava antigeen-antikeha kompleksi tuvastamisel, kasutades spetsiifilisi monoklonaalseid antikehi, millel on kasvajarakumembraanide antigeenide vastased helendavad märgid. Võimaldab diagnoosida konkreetse patoloogia erinevaid alatüüpe selle meetodiga tuvastatava teatud tunnuse väljenduse järgi. Laialdaselt kasutatav leukeemia diagnoosimisel.

Seotud immunosorbentanalüüs. Sarnaselt immunofluorestseeruvatele, kuid hõõguvate märgiste asemel kasutatakse ensüümi märgiseid.

DNA ja RNA molekulaarbioloogilised uuringud (tsütogeneetiline analüüs, Southern blot, PCR ja mõned teised)

tsütogeneetiline analüüs. Kasvaja esimest geneetilist markerit kirjeldati 1960. aastal ja seda nimetati "Philadelphia kromosoomiks", kuna. teadlased töötasid Philadelphias. Tänapäeval on kirjeldatud palju konkreetsele patoloogiale iseloomulikke spetsiifilisi ja mittespetsiifilisi kasvajate geneetilisi markereid. Selle diagnostilise meetodi väljatöötamise tulemusena on võimalik tuvastada kasvaja arengu eelsoodumus, samuti patoloogia varane avastamine.

Southern blotting. Hindab geeni koopiate arvu rakus. Seda kasutatakse teadustöö kõrgete kulude tõttu harva.

Polümeraasi ahelreaktsioon (PCR, PCR). Väga levinud meetod väga kõrge tundlikkusega DNA geneetilise informatsiooni hindamiseks. Meetodite loetelu sellega ei lõpe. Teiste meetodite, aga ka enamiku loetletud meetodite kasutamise määravad kindlaks diagnoosimise spetsiifilised ülesanded ja haiguse tunnused.

RAVI LASTE ONKOLOOGIAS

Laste onkoloogia ravivõimalused on sarnased täiskasvanud patsientide ravivõimalustega ja hõlmavad kirurgiat, kiiritusravi ja keemiaravi.

Kuid laste ravil on oma eripärad.

Esiteks on neil keemiaravi, mis tänu protokollilisele haiguste ravimeetodile ja selle pidevale paranemisele kõigis majanduslikult arenenud riikides muutub kõige õrnemaks ja tõhusaimaks.

Kiiritusravi lastel peaks olema range põhjendus, tk. võib avaldada mõju avatud elundite normaalsele kasvule ja arengule.

Kirurgia tänapäeval täiendab see tavaliselt keemiaravi ja eelneb sellele ainult neuroblastoomide korral.

Üsna laialt kasutatav uus vähetraumaatiline kirurgilised tehnikad(kasvaja veresoonte emboliseerimine, veresoonte isoleeritud perfusioon jne), samuti mõned muud meetodid: krüoteraapia, hüpertermia, laserravi. Omaette sekkumisliik on tüvirakkude siirdamine, millel on oma seisundite, näidustuste ja vastunäidustuste loetelu, samuti hemokomponentravi.

Pärast peamist ravikuuri vajavad patsiendid taastusravi, mis viiakse läbi spetsialiseeritud keskustes, samuti täiendavat vaatlust, säilitusravi määramist ja meditsiiniliste soovituste rakendamist, mis koos võimaldavad enamikul juhtudel edukat ravi.

Teaduslike uuringute kohaselt on laste onkoloogia üsna levinud probleem. Ja statistika kohaselt haigestuvad poisid 2,5 korda sagedamini kui tüdrukud.

Kuigi mõne sordi puhul on onkoloogiliste haiguste esinemissagedus sugude vahel ligikaudu sama ja keskmiselt 1 juhtum 10 000 terve lapse kohta.

Ja kuigi meie ajal uuritakse lastevähki üsna aktiivselt, ei saa keegi selle esinemise põhjuste kohta täpselt öelda. Hetkel on haiguse päritolu kohta kaks peamist hüpoteesi.

Esimene - viiruslik - põhineb asjaolul, et kehasse sisenev viirus muudab rakkude jagunemise protsessi ja aktiveerib nende varjatud mutageense võime, et seda reaktsiooni ei ole võimalik peatada ja keha jätkab "ebatervislike" rakkude paljunemist. uuesti ja uuesti.

Samal ajal ei tunne immuunsüsteem neid võõrastena, kuna oma olemuselt on nad algselt normaalsed rakud ja seetõttu ei tapa neid, mis võimaldab sellel seisundil halveneda.

Teine - keemiline - annab tunnistust keskkonnategurite mõjust meie kehale sisekeskkond ja nende võimet põhjustada mutatsiooniprotsesse.

Embrüo ja vastsündinute vähi põhjused

Ei saa kindlalt väita, et see või teine ​​tegur põhjustas onkoloogiat, kuid võite proovida mõista, mis on laste vähi põhjused. Enamik teadlasi on arvamusel, et lapsepõlve onkoloogia on enamikul juhtudel geneetiline eelsoodumus.

Samas ei tasu arvata, et vähiosakesed on päritud. Kui teil ja teie esivanematel oli sarnane diagnoos, pole sugugi vajalik, et see oleks ka teie lapsel. Seega võib mõni väga väike geen või selle osa kanda tegurit, mis hiljem provotseerib rakkude ebanormaalset jagunemist. Kuid kas see ilmub või mitte, pole teada.

Samuti ei tohi me silmist kaotada meid ümbritsevaid elutingimusi. Isegi embrüo seisundis on väga oluline, millist elustiili vanemad juhivad.

Kui nad suitsetavad, joovad liiga palju, võtavad narkootilised ained, ei järgi õige režiim toitumine, elada kiirguse ja heitgaasidega saastunud mikrorajoonis, lapseootel ema ei jälgi vastuvõttu täiendavad vitamiinid ja lootele vajalikke mikroelemente, siis võib see kõik mõjutada tulevikku. Sellistes tingimustes sündinud laps on juba ohus.

Vanemate laste haiguste põhjused

Riskitegurid varases eas:

1. Passiivne suitsetamine - oma sellisele halvale harjumusele ei tohiks puruga vaba voli anda. See ei pruugi mitte ainult põhjustada mutatsioone tulevikus, vaid see lihtsalt nõrgestab tema keha iga korraga üha enam.
2. Irratsionaalne toitumine.
3. Ravimite sagedane kasutamine, nende kasutamine ilma arsti järelevalveta.
4. Majutus piirkonnas suurenenud tase kiirgus; sagedane kokkupuude meditsiinilise sekkumise tõttu.
5. Tolmu ja gaasi sisaldus õhus.
6. Viirusnakkuste ülekandmine oodatust sagedamini. Kui viirused juurduvad kehas kergesti, näitab see nõrkust immuunkaitse ja võib-olla hematopoeetiliste organite töö rikkumine, mille tõttu ei toodeta kaitsvaid lümfotsüüte.
7. Kokkupuude päikesekiirgusega rohkem kui kaheksa tundi päevas (enamasti kuuma kliimaga riikides, kus on pidev kokkupuude tänaval).
8. Ebasoodne psühholoogiline taust (kas vaimne koormus või sotsiaalsed probleemid).

Nagu näete, on selliste tegurite valik üsna lai.

Onkoloogia tüübid ja perioodid

Laste vähk võib esineda absoluutselt igas vanuses, kuid samal ajal on sellel oma päritolu ja kulgemise tunnused, sõltuvalt sellest, millal täpselt mutatsioon toimus. Vähirakkude moodustumisel on kolm etappi:

• Embrüonaalne. Mutatsiooniprotsess toimub isegi emakas, kuna ema ei järgi tervislikku eluviisi. Mõnikord võib kasvajarakud kanduda läbi platsenta.
• Alaealine. Mutatsioonide teke algab tervetes või osaliselt kahjustatud rakkudes. Lastel esineb ajuvähki kõige sagedamini koolieelikutel ja noorukitel.
• Täiskasvanute tüüpi kasvajad. Need on üsna haruldased. Mõjutab peamiselt kudesid.

Lastel esinevat onkoloogiat saab klassifitseerida ka teatud tüüpi haiguse esinemissageduse järgi. Märgitakse, et leukeemia on imikute kõige levinum haigus, mis moodustab umbes 70% kõigist juhtudest. Teisel kohal on laste ajuvähk, samuti kesknärvisüsteemi kahjustused. Kolmandal kohal on naha ja suguelundite haigused.

Kuidas haigust kahtlustada

Kahjuks jõuavad onkoloogiliste haigustega lapsed selle ala spetsialisti juurde äärmiselt hilja. Esimesel etapil - mitte rohkem kui 10% patsientidest. Selles etapis diagnoositud imikud paranevad enamasti. Märkimisväärne pluss on laste kehale õrnade ravimite kasutamine.

Kuid kõik teised patsiendid avastatakse palju hiljem, 2-3 staadiumis, kui vähi nähud muutuvad märgatavamaks. Neljandas etapis on haigust palju raskem ravida.

Laste vähi sümptomid ilmnevad väga hilja. See salakaval haigus on alati maskeeritud muude vaevustena (ARI, gripp, tonsilliit jne). Esimeste kellade äratundmine pole lihtne.

Kui teie lapsel pole ühegi konkreetse haiguse nähtavaid sümptomeid, kuid ta on jätkuvalt närviline, viriseb, kaebab valu või halb enesetunne, peate põhjuste väljaselgitamiseks viivitamatult ühendust võtma oma lastearstiga.

Laste vähi levinud sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• letargia;
• kiire väsimus;
• hingamisteede haiguste esinemissageduse suurenemine;
• naha kahvatus;
• ebastabiilne ja provotseerimata kehatemperatuuri tõus;
• lümfisõlmede põletik;
• apaatia;
• psühholoogilise seisundi muutused;
• isutus ja kiire kaalulangus.

Vähi tüübid

Mõelge mõnele laste onkoloogilisele haigusele üksikasjalikumalt.

Leukeemia

Kaasnedes pahaloomuliste kasvajate ilmnemisega veresüsteemis, on see pikka aega asümptomaatiline. Esialgsed märgid on sageli peened ja neid ignoreeritakse.

Kui märkate, et teie beebil on pikka aega temperatuur, ta on nõrk ja loid, ilmneb kahvatus, isutus, kaalulangus, ta väsib kiiresti ja väikseima koormuse korral tekib õhupuudus, algas ruumiline koordinatsioon ja nägemine. et kiiresti halveneda ja lümfisõlmed on nakkushaiguste puudumisel pidevalt põletikulised, peaksite kohe minema onkoloogi vastuvõtule.

Oluliseks leukeemia näitajaks on ka halvast hüübimisest tingitud sagedane ja pikaajaline verejooks. Pärast kulutamist kõige tavalisem üldine analüüs verd, määrab onkoloog kiiresti põhjuse.

Pea- ja seljaaju kasvajad

Kasvajad peas ja selgroog on teisel kohal. Kui kasvaja on mõjutanud mitteelutähtsaid keskusi peas, siis on seda raske märgata, kaebusi ei teki enne viimased etapid. Kuid kui see asub aju elutähtsates piirkondades ja seljaaju pagasiruumis, ilmnevad kohe ilmsed sümptomid:

• pearinglus;
• tugev valu (eriti hommikul, ei lahku pikka aega);
• hommikune oksendamine;
• apaatia;
• eraldatus ja liikumatus;
• koordinatsioonihäired.

Väikelastel on pea ja näo hõõrumine, nutmine ja karjumine, kuna nad ei saa oma ebamugavustest rääkida. Vanemas eas võib täheldada maniakaalseid kalduvusi.

Alates väliseid märke pea märgatav suurenemine ja skolioos. Seljaaju kahjustusega suureneb valu lamavas asendis ja taandub istudes.

Ja kahjustuse koht muutub tundetuks. Mõnikord tekivad krambid.

Lümfogranulomatoos ja lümfosarkoom

Lümfogranulomatoos ja lümfosarkoom on lümfisõlmede kahjustused. Lümfogranulomatoosiga on kõige enam mõjutatud emakakaela lümfisõlmed. Need on valutud, naha värvus nende ümber ei muutu, peamine erinevus on see, et vajumine ja turse vahelduvad pidevalt, põletik ise aga kestab vähemalt kuu.

Lümfogranulomatoos diagnoositakse peamiselt kolmandas või neljandas etapis. See mõjutab peamiselt lapsi vanuses 6–10 aastat. Kahtluse korral määratakse diagnoosi kinnitamiseks ja haiguse astme kindlakstegemiseks põletikulise sõlme punktsioon ja punktpunkti histoloogiline uuring.

Lümfosarkoom mõjutab valikuliselt mis tahes lümfisõlme või kogu süsteemi, seega on kõhupiirkonna, rindkere või ninaneelu täielikud kahjustused. Olenevalt sellest, milline kehaosa on kahjustatud, on nähud varjatud sarnaste haigustena (kõhuõõne - kõhukinnisus, kõhulahtisus, oksendamine, nagu sooleinfektsioonid; rindkere – köha, palavik, nõrkus nagu külmetuse korral).

Selle haiguse oht seisneb selles, et kui on ette nähtud soojenemine (oletades ägedaid hingamisteede infektsioone), siis see ainult süvendab protsessi ja kiirendab kasvaja kasvu.

Nefroblastoom

Nefroblastoom ehk pahaloomuline kasvaja neerus on üsna tavaline enne 3-aastaseks saamist. See ei anna endast väga pikka aega teada ja sageli selgub, millal ennetav läbivaatus, või kaugelearenenud staadiumis, kui kõhu suurenemine on märgatav ühel, harvem kahel kõhupoolel. Sellega kaasneb kõhulahtisus ja kerge kehatemperatuuri tõus.

Neuroblastoom

Tasub mainida neuroblastoomi, kuna see on eranditult lapseea haigus. See mõjutab kuni viieaastaseid lapsi. Kasvaja lööb närvikude, ja selle lemmikelupaik on kõhuõõs. See mõjutab luid, rindkere, vaagnaelundeid.

Esimesed märgid on lonkamine ja nõrkus, samuti valu põlvedes. Hemoglobiinisisalduse vähenemise tõttu ilmneb naha aneemiline välimus. Näo ja kaela tursed, kui kasvaja mõjutab seljaaju, täheldatakse uriini- ja väljaheitepidamatust. Neuroblastoom annab väga kiiresti metastaase peas tuberkulite kujul, mida vanemad märgivad.

Retinoblastoom

Retinoblastoom mõjutab silma võrkkesta. Selle märgid on väga iseloomulikud. Silm muutub punaseks ja sügeleb.

Esineb "kassisilma" sümptom, kuna kasvaja ulatub läätsest kaugemale ja muutub nähtavaks läbi pupilli, meenutades valget laiku.

See võib mõjutada ühte või mõlemat silma. Harvadel juhtudel lõpeb kõik täieliku nägemise kadumisega.

Diagnostika

Onkoloogia sümptomeid lastel on raske tuvastada. Pahaloomulised kasvajad juhuslikult teise haiguse diagnoosimisel või ennetavate uuringute käigus.

Onkoloogia kinnitamiseks viiakse läbi mitmeid uuringuid ja analüüse:

• vere ja uriini üldine kliiniline analüüs;
• Ultraheli, CT, MRI;
• röntgen;
• seljaaju punktsioon;
• kahjustatud piirkonna biopsia.

Ravi meetod

Sageli algab ravi 2.-3. etapis. Taastumisprotsess sõltub suuresti sellest, kui kiiresti ravi alustatakse. Patsiendid paigutatakse alati haiglasse, kuna nende tervist jälgitakse ööpäevaringselt. Toimub kiiritus- ja keemiaravi kuur.

Rasketel juhtudel on ette nähtud operatsioon. Erandiks on neuroblastoom: esmalt tehakse operatsioon ja alles siis määratakse vähirakkude kasvu pidurdamiseks medikamentoosne ravi.

Kõigi meetmete järgimisel on täieliku taastumise või remissiooni protsent üle 90% ja see on väga hea tulemus.

Meie ajal on leiutatud tuhandeid ravimeid, sadu uuringuid ja enamik vaevusi on 100% juhtudest täielikult ravitud. Kuid samal ajal on kõigi vanemate ülesanne olla valvsad ja onkoloogia kahtluse korral pöörduda viivitamatult spetsialisti poole.

Ärahoidmine

Vähi ennetamine lastel seisneb tervisliku eluviisi reeglite järgimises, aga ka alguses mainitud haiguse põhjuste väljajätmises vanemate poolt (keskkonnatingimused, halvad harjumused jne).

Loodame, et nüüd saate ära tunda lapse onkoloogia tunnused, selle lapsepõlve patoloogia tunnused ja mõista ka vähktõve päritolu.

LASTE ONKOLOGI POOLE
LASTEPSÜHHIAATRITE JA PSÜHHOLOOGIDE ISESEISV ÜHING

Koostanud Ph.D. I.P. Kireeva
NADPP presidendi toimetuse all A.A. põhjamaine

Bristol-Myers Squibb Oncology toode

Üksikasjalikku teavet Bristol-Myers Squibbi vähivastaste ravimite kohta saate ettevõtte Venemaa esindusest.

SISSEJUHATUS

Onkoloogilised haigused on kliinilise meditsiini probleemide hulgas kesksel kohal. Kaasaegse teraapia saavutused on viinud selleni, et üha suurem hulk patsiente kogeb pärast ravi algust pikki perioode ning märkimisväärse osa võib liigitada paranenute hulka. See kehtib eriti lapseeas kasvajaprotsessi peamise variandi - leukeemia kohta: igal aastal kasvab üle viie aasta kestnud remissioonidega laste arv; meditsiin ja ühiskond tervikuna seisavad silmitsi ägedast leukeemiast praktilise paranemise juhtumitega, mida varem polnud. Samas selgus, et kasvajavastane ravi üksi koos puude määramisega, mida tehakse kõigile vähihaigetele lastele, ei lahenda tekkinud probleeme täielikult. Vähihaigete puuetega laste ravi tulemused, nn elukvaliteedi tase, ei sõltu mitte ainult põhihaiguse raskusastmest, vaid ka psühholoogilisest seisundist, võimalikest psüühikahäiretest nii patsiendil endal kui ka patsiendil. tema pereliikmed, mis ei ole teaduslikus uurimistöös ega ka praktilisele tervishoiule meie riigis praktiliselt tähelepanu pööratud. Raskelt krooniliselt haigete laste probleem hõlmab järgmisi põhiaspekte:

Vaimsed häired seotud somaatilise haiguse pika ja raske käiguga;
haiguse mõju lapse vaimsele arengule;
stressi ja psühhoteraapia mõju haiguse arengule;
perekonna mõju haige lapse seisundile ja krooniliselt haige lapse mõju psühholoogilisele kliimale perekonnas.

L.S.Sagidullina (1973) paljastas närvisüsteemi kahjustuse sündroomid 38,8% ägeda leukeemiaga lastest. Ägeda leukeemiaga lapsi uurinud I. K. Shats (1989) leidis psüühikahäireid kõigil: 82,6% lastest ilmnesid need piiri tasemel ja neid esindasid asteenilised, düstüümsed, ärevuse, depressiivsed ja psühhoorgaanilised sündroomid. Psühhootilisi häireid täheldati 17,4% patsientidest. Suureneb vanuse ja haiguse kestusega erikaal depressiivsed seisundid, psühhootilised häired olid ülekaalus noorukitel. Meie (I.P. Kireeva, T.E. Lukjanenko, 1992) võtsime kokku 65 ägeda leukeemiaga lapse vanuses 2-15 aasta uuringuandmed. Kõigil patsientidel tuvastati psüühikahäired asteenia kujul. 46 lapsel (70,8%) esines keerulisemaid erikorrektsiooni vajavaid psüühikahäireid. Mis on vähihaigete laste kõige sagedasemate psüühikahäirete kliinik?

MIS ON ASTEENIA VÄHIHAIGUSEGA LAPSELT

Kõigile patsientidele on omane asteeniliste sümptomite kompleks, mis, olles üks kõige vähem spetsiifilisi eksogeensuse vastuse vorme, võib haigusega kaasneda kogu selle kulgemise vältel, võib avalduda ainult somaatilise seisundi halvenemise perioodidel, intensiivse keemiaravi ajal, kaasnevate infektsioonidega. Asteeniliste sümptomite kompleksi raskusaste on võrdeline somaatilise seisundi tõsidusega, remissiooni korral on selle ilmingud tasandatud.

Sageli eelneb asteeniline sündroom põhihaiguse esimestele ilmingutele. Nendel juhtudel selgub anamneesi võtmisel, et paar nädalat, kuud enne onkoloogilise haiguse ilmingut muutus laps loiumaks, väsinumaks, kapriissemaks, tundlikumaks, pisarais, päeval unine, öösel magas rahutult. . Need vaimsed häired on prodromaalne periood ei pööra sageli endale tähelepanu või tõlgendavad vanemad ja arstid neid ekslikult kui põhihaiguse psühhogeenset provokatsiooni (“haigestus kooliprobleemide tõttu”, “kogetu tõttu”), kuigi tegelikult oli haigus olemas mis tekkis prodromaalperioodil, suurendas reageerimist igapäevastele sündmustele.

Uurime üksikasjalikult asteenilise sündroomi ilminguid. Peamine sümptom, ilma milleta on asteeniat võimatu diagnoosida, on füüsiline väsimus, mis suureneb õhtul. See väljendub patsientide kaebustes, et kehalise kasvatuse tundides ei saa ülesandeid täita, pärast lühikest jalutuskäiku on vaja pikali heita, nõrkuskaebustes: "käed, jalad on nõrgad". Vaimne väsimus on vähem väljendunud või puudub üldse.

Lisaks õigele asteeniale (st "jõupuudusele") esinevad asteenilise sündroomi korral tingimata funktsionaalsed somatovegetatiivsed häired. Nende hulka kuuluvad unehäired (pikaajaline uinumine koos valusate minevikumälestuste sissevooluga või häirivate ideedega tuleviku kohta, suurenenud unevajadus), söögiisu vähenemine, higistamise ilmnemine, püsiv dermograafilisus jne.

Kolmas asteenilise sündroomi kohustuslik ilming on emotsionaalne (ärritatav) nõrkus. See on väljendunud meeleolu labiilsus koos järskude langustega: kas kõrge või madal. Kõrgendatud meeleolul on sageli sentimentaalsus koos ärrituvuse ja vihaga, madal - pisaravus ja kapriissus, rahulolematus teistega. Muuda sarnased olekud sellel on väike põhjus ja meeleolu langeb. Suurenenud tundlikkus kõikidele välistele stiimulitele (nn "psüühiline hüperesteesia"): vali hääl on kõrvulukustav, lapsele tundub, et ema või tervishoiutöötajad "karjuvad" tema peale kogu aeg, paugutava ukse koputus on löögina tajutuna tunduvad rõivaste õmblused karedad, garderoobis pimestab lambi ere valgus. Vähendatud valulävi: süstid on valusamad kui terves olekus.

To asteeniline sündroom võivad liituda muud neurootilised ja käitumishäired. Näiteks need, mis tekivad päev enne või selle ajal meditsiinilised protseduurid"rahuhood", oksendamine, söömisest keeldumine, korrektsuse kaotamine, kõne, käitumishäired kuni elutähtsatest meditsiinilistest protseduuridest keeldumiseni. See sunnib arste protseduure edasi lükkama või neid läbi viima narkoosi all, millel on kõrvalmõjud, mis ei jää nõrkadele lastele ükskõikseks.

Esitame allpool (I.K. Shats, 1991). Ankeet on mõeldud lastele alates 8. eluaastast. Nooremate lastega ja igas vanuses lastega, kellel puudub füüsiline võimekus iseseisvalt ankeeti täita, kasutatakse intervjuuvormi, mille käigus täidab ankeedi arst (mõnikord ka vanemate abiga). Skaalal I-VI vastates valitakse üks, kõige sobivam vastus, summeeritakse skaalade I-VI hinded, mis annab asteenia raskusastme kvantitatiivse tunnuse: 18-13 punkti - raske asteenia, 12-7 punkti - mõõdukas asteenia, 6-1 - väsimusreaktsioon . Punktide omadused võimaldavad hinnata seisundi dünaamikat enne ja pärast ravi. Vastused skaalal VII-IX ei ole kvantifitseeritud ning ühele küsimusele vastates saab märkida mitu punkti. Need häired võivad olla nii asteenia kui ka somaatiliste kannatuste sümptomid, kuid nende arvessevõtmine on oluline üldised omadused lapse seisund.

LASTE DEPRESSIONID

Rohkem kui kolmandikul onkoloogiliste haigustega lastest diagnoositakse neurootilisi ja depressiivseid seisundeid, millega kaasneb peaaegu pidev meeleolu langus. Need lapsed on alati vinguvad või mornid, kaotavad huvi mängude ja eakaaslastega suhtlemise vastu. Sageli on nende haiguse vastu suurenenud huvi – patsiendid ei orienteeru vanuse järgi meditsiiniline terminoloogia, raviga seotud tegevusi, tunneb huvi ravikäigu vastu, kuulab teiste vestlusi haigusest, väljendab muret oma tervise pärast. Sageli on patsiendid vanematega väga rasketes suhetes: nad ootavad oma tulekut, kuid on kogu aeg rahulolematud sellega, kuidas nad oma taotlusi täidavad, on vanematega konfliktis, süüdistavad neid või iseennast oma haiguses. Neid haigusseisundeid iseloomustavad funktsionaalsed häired, mis ei ole seletatavad põhihaigusega. siseorganid, püsivad isu- ja unehäired, öised hirmud, "rahuhood" afekti-hingamisatakkide tüübi järgi, hüsteerilised krambid.

Allpool tutvustame , (I.K. Shatz, 1991). Skaala täidab arst lapse kliinilise vaatluse põhjal. Iga alamskaala jaoks kõige sobivam see laps rikkumiste kirjeldus ja vastav punktisumma. Lisaks registreeritakse ärevuse ja hirmu sisu omadused. Skaala võimaldab saada emotsionaalse seisundi standardseid kvalitatiivseid kirjeldusi ja nende kvantitatiivseid hinnanguid üksikutele alaskaaladele ja üldiselt. Viimast väljendatakse saadud punktide algebralise (märki arvestades) summa jagatis alamskaalade arvuga (8).

Lisaks individuaalse seisundi dünaamika hindamisele võimaldab skaala kontrollida ravis kasutatavate psühhotroopsete ravimite ja psühhoteraapia efektiivsust, võrrelda emotsionaalset seisundit erinevates kliinilistes rühmades, võttes arvesse mitte ainult raskusastet, vaid ka omadusi. emotsionaalsetest häiretest.

MUUD VAIMSED HÄIRED

Mõnel patsiendil (umbes kümnendikul juhtudest) tekivad somaatilise seisundi järsu halvenemisega mööduvad psühhoosid koos teadvuse hägustumisega. Enamasti kohtab uimastamist ja deliiriumi.

Kerge uimastamise (obnubilatsiooni) korral on lapsel mõistmisraskused, kõigi reaktsioonide aeglus, emotsionaalne ükskõiksus, piiratud taju. Laps näeb välja loid, justkui "loll, loll", hajameelne. Terava ärrituse korral (küsimisel hääle tõstmine, valu) selgineb teadvus mõneks ajaks. Stuupori süvenedes areneb välja selle järgmine staadium – unisus, mille puhul laps muutub justkui uniseks ja sellest seisundist välja viimine välise stiimuli (valju hääl, ere valgus, valu) toimel võib anda vastuse lihtne küsimus ja langeb jälle patoloogilisse unne. Raske üldseisundi korral võib uimastamine jõuda stuupori astmeni, kui puudub kõnekontakt ja säilib reaktsioon ainult väga tugevatele stiimulitele (valgusvälk, valju heli, valu), millele reageerib artikuleerimata ja diferentseerumata vokaal. ilmnevad kaitsvad motoorsed reaktsioonid. Lõpuks, üldise seisundi järkjärgulise halvenemisega tekib kooma (teadvuse väljalülitamine) koos nõrgenemisega ja seejärel tingimusteta reflekside, hingamisteede ja südamehäirete kadumisega. Iga järgnev uimastamise staadium on eelmisest umbes poole võrra väiksem ja arstidel jääb elustamiseks aega järjest vähem, kui üldse.

Deliroorsed häired tekivad raske asteenia või madala uimastamise taustal, peamiselt õhtul ja öösel. Deliirsete episoodide ajal muutub laps rahutuks, kartlikuks, tal on tajupettused, sagedamini visuaalsete illusioonide näol, eriti nagu pareidoolia, kui tapeedimustrisse ilmuvad muinasjutulised olendid, inimeste näod, hundi koon irvitavad hambad, praod. seinal. Võib juhtuda visuaalsed hallutsinatsioonid, sageli kuuldav (helin, möirgamine, nimepidi kutsumine, tuttavate meeste hääled). Õhtuseid deliibrilisi episoode hinnatakse sageli ekslikult – neid peetakse ekslikult laste hirmudega pimeduse ees.

Päriliku epilepsiakoormusega ja orgaanilise ajukahjustusega patsientidel on võimalikud epileptiformsed häired: krambihood, segasus hämaras, düsfooria. Orgaaniline psühhosündroom areneb selle tagajärjel orgaanilised kahjustused aju ained (ajuverejooks, kasvajad või raske joobeseisundi tagajärg, hüpoksia) ja seda iseloomustab pöördumatu mälukaotus, erineva raskusastmega intelligentsuse langus (kuni omandatud dementsuseni).

Vaimsete häirete esinemist, vormi ja raskust mõjutavad terve rida eksogeenseid ja endogeenseid tegureid. Kõige võimsam põhjuslik tegur on psühholoogiline. Äkitselt algavat rasket haigust tajuvad lapsed kui "traagilist ilmajätmist kõigest", kuna see toob kaasa mitu kuud haiglaravi koos koolist, sõpradest, kodust eraldamisest, raskest ravist, millega ei kaasne mitte ainult sagedased valulikud protseduuride, vaid ka muudatuste kaudu välimus rasvumise, kiilaspäisuse ilmnemisega. Haigete laste psühhotraumaatiline on asjaolu, et nad jälgivad teiste patsientide kannatusi, saavad teada nende surmast. Tuleb märkida, et kui varem arvati, et surma mõiste on kättesaadav ainult lastele koolieas, siis hiljutised uuringud (D.N. Isaev, 1992) näitavad, et see mõiste võib tekkida juba 2–3-aastaselt ja isegi väga väikesed lapsed võivad kogeda sellega seotud ärevust, mis suutmatuse tõttu oma hirmu verbaalselt väljendada väljenduvad muutustes käitumises, hirmudes füüsiliste vigastuste ees, üksinduses.

Lisaks vaimsete häirete esinemise psühholoogilisele tegurile endogeenne tegur eelsoodumus vaimuhaigusele, põhihaiguse ja selle tüsistustega kaasnev somaatiline tegur, iatrogeenne tegur kõrvalmõjud põhihaiguse ravim- ja kiiritusravi. Väliskirjanduses on üsna palju publikatsioone pühendatud psühhoorgaanilisele sündroomile, mis avaldub kuid ja aastaid pärast kiiritusravi, psühhoorgaanilisi sündroome käsitletakse ka tsütostaatilise ravi käigus.

Verehaiguste psüühikahäired on seetõttu segased: psühhogeenne, eksogeensümptomaatiline, eksogeenne-orgaaniline. Vaimsete häirete patogenees on halvasti mõistetav ja on seotud aju metabolismi häirete, düstsirkulatsiooni muutustega ajus ja ajukoe tursega.

Tekib küsimus, kuidas ravida psüühikahäireid, mis raskendavad põhihaiguse ravi, avaldavad negatiivset mõju "elustiilile" ja mõningatel andmetel võib-olla ka selle kestusele. Nii kirjanduse kui ka meie andmetel ei ole psühhoteraapia isoleeritud kasutamine piisavalt tõhus. Psühhotroopsete ravimite kasutamine osutus keeruliseks. IK Shats (1989) soovitab ägeda leukeemiaga patsientide ravis kasutada mesepaami, sibasooni, fenasepaami ja asafeeni. Kirjandusandmed psühhotroopsete ravimite ja vähivastase koostoime kohta, hormonaalsed ravimid, psühhotroopsete ravimite mõju vereloomele kas puudub või on vastuoluline. Kui kasutasime psühhotroopseid ravimeid, tekkisid sageli kõrval- ja perverssed reaktsioonid isegi väikestes annustes. Mõnel patsiendil täheldati positiivset mõju trankvilisaatorite, nootroopide ja taimsete ravimite kasutamisel.

Psühhoterapeutilised taktikad on endiselt vähearenenud. Üks näide on patsiendile orienteerituse küsimus vähi diagnoosimisel. Välisautorid rõhutavad, et patsient peaks teadma kõike, mida ta soovib oma oleviku ja tuleviku kohta, et ta peab teadma diagnoosi. Onkoloogilisest haigusest teatamisel tekkivat tõsist psühholoogilist stressi välditakse sihipärase psühhoterapeutilise töö abil, mida viivad läbi nii arstid kui ka psühholoogid, sotsiaaltöötajad. Välismaal on olemas spetsiaalne kirjandus leukeemia-, rinnakasvajate jm patsientidele ning elanikkonna seas tehakse kasvatustööd. Meie riigis ei avaldata peaaegu üldse patsientidele mõeldud kirjandust, psühhoterapeutidele ja sotsiaaltöötajatele pole onkoloogilistes asutustes töötamiseks spetsiaalset väljaõpet. Koduarstid leiavad, et onkoloogilisest diagnoosist ei tohiks teatada, sest see suurendab ainult hirmu ja ebakindlust.

Vahepeal selgus, et paljud vähki põdevad lapsed, eriti noorukid, teavad oma diagnoosi juba ravi esimestel etappidel. Sel juhul satuvad lapsed eriti traumaatilisesse olukorda, kuna nad ei räägi teadaolevast diagnoosist vanemate või arstidega, kes on veendunud, et neil õnnestus see lapse eest varjata. Ja mõte pole siin ainult diagnoosi kohta käivas "teabe lekkimises". C.M.Binger et al. (1969) usuvad, et vaatamata katsetele kaitsta lootusetult haiget last oma haiguse prognoosi teadmise eest, kandub täiskasvanute ärevus lastele üle emotsionaalse kliima ja vastastikuse mõistmise rikkumise tõttu perekonnas.

Pikaajaline haigus ei muuda mitte ainult lapse vaimset seisundit, vaid ka arengut, mis viib pseudokompenseerivate moodustiste ilmnemiseni, mis on tüüpilised "haiguse tingimuslik soovitavus" või "haigusesse põgenemine" koos sellele fikseerimisega. , mis võib lõppkokkuvõttes kaasa tuua iseloomu katkemise patokarakteroloogilises või neurootilises isiksuse arengus. Lastel, kes on juba põdenud vähki, areneb "posttraumaatiline stressihäire": korduvad õudusunenäod ja tagasilöögid haigusest, ravist, ülitundlikkus psühhotrauma, ärrituvus, agressiivne käitumine, eluaegne liigne sõltuvus vanematest, rikkudes kontakte eakaaslastega. Üksindus on sageli haiguse tagajärg.

Katsete käigus mängupsühhoteraapiat osakonnas läbi viia jälgisime pidevalt vaimse deprivatsiooni tagajärgi: laste sotsiaalsete ja suhtlemisoskuste areng hilines. Ei osatud oma soove väljendada, ei oldud tuttavad eakohaste mängudega, vähenes või puudus huvi eakaaslastega suhtlemise vastu, huvide ring ahenes. Küsimusele "mida sa tahaksid mängida?" nad kas ei osanud vastata või piirdus mängude nimekiri loto ja loosimisega. See raskendas selle kasutamist psühhoterapeutilises töös traditsioonilised tehnikad meie riigis aktsepteeritud.

Välismaal välja töötatud psühhoterapeutiliste tehnikate kasutamine on veelgi keerulisem. Osaliselt on see tingitud sellest, et meie riigis arendasid psühhoteraapiat psühhiaatrid "meditsiinilise mudeli" (V.N. Tsapkin, 1992) raames, kus raviprotsessi all mõistetakse "sihtsümptomite" kõrvaldamist. Välismaal aga arendavad psühhoteraapiat peamiselt mitte arstid, vaid humanitaarid, psühholoogid “psühholoogilise mudeli” raames, mis põhineb psühhoanalüütilistel või muudel religioossetel ja filosoofilistel kontseptsioonidel, mis nõuavad kas “usku” või aastatepikkust õppimist ja ei ole kodumaistele spetsialistidele päris tuttavad. Lisaks ei aktsepteeri patsiendid neid tehnikaid alati, kuna "psühholoogilise mudeli" järgi töötamine hõlmab negatiivsete kogemustega tööd nende ajutise intensiivistumise tõttu ja nõuab patsiendi teatud psühholoogilist haridust, taotluse olemasolu. psühholoogiline abi. Seega on selge vajadus tõhusa psühhoterapeutilise taktika väljatöötamiseks. Tõhusate psühhoterapeutiliste tehnikate loomise võimalust kinnitavad kaudselt kolmkümmend aastat kestnud uuringud Washingtoni Instituudis vaimne tervis(1988), kes jõudsid järeldusele, et "psühhoterapeutiline sekkumine on tavaliselt kasulik ja erinevad psühhoteraapia tüübid on peaaegu võrdselt tõhusad" (M.B. Parloff, 1988).

VÄHIST LAPSE PERE

Meie vestluse järgmine aspekt puudutab perekonda. Teatavasti võib lapse vaimne heaolu, tema käitumine olla isegi rohkem sõltuv lähedaste vaimsest seisundist kui tema omast. füüsiline seisund. Alates koolieast ja mõnikord ka varem teadvustavad lapsed, et nende haigus on saanud hoobi lähedastele, ning reageerivad olukorrale vastavalt vanemate suhtumisele. Haigetel lastel ilmnevad lisaks kõrgele ärevusele ka sisekonfliktid, mis on seotud täiskasvanute arusaamatusega. Lapsed tunnevad end hüljatuna, tekivad patoloogilised suhted perega: kas haige lapse despootlik käitumine perekonna huve täielikult eirates või ükskõikne suhtumine keskkonda oma probleemide eest hoolitsemisega või lõpuks täielik sõltuvus vanematest, mille ees on süütunne, haiguse tajumine kui "karistus" nende "halva" käitumise eest. Lapsed, kelle pered elavad normaalset elu, säilitavad oma tavapärased sotsiaalsed kontaktid, tunnevad end enesekindlamalt ja püsivad emotsionaalsed sidemed koos oma pereliikmetega (J.J. Spinetta., L. Maloney, 1978).

Enamikul vanematest, kelle lapsed põevad eluohtlikke haigusi, on aga diagnoositud psüühikahäired (Kireeva I.P., Lukjanenko T.E., 1994). Vanemate psüühikahäired on tingitud eelkõige kroonilisest psühhotraumaatilisest olukorrast, ületöötamisest, rahalistest, eluaseme- ja muudest kodustest probleemidest, eelkõige seetõttu, et onkoloogiaosakonnad viiakse tavaliselt elukohast välja ning haige laps vajab pidevat lähedaste hoolt, eriti meie tingimustes, kus napib noorem- ja keskastme meditsiinipersonali.

Vanemate psüühikahäired väljenduvad enamikul esineva töövõime langusena, isupuuduses, unehäiretes ja siseorganite talitluses. Vanemate psühholoogiline testimine paljastab kõrge "situatsiooniärevuse" taseme, mis näitab ärevuse ja rahulolematuse domineerimist meeleseisundis. Tuju langeb sageli meeleheitele, mõnikord keeldutakse lapse arstiga ravimisest, katsetega otsida abi ravitsejatelt, selgeltnägijatelt, mis halvendab järsult haiguse prognoosi. Seetõttu on vanemate psüühikahäirete korrigeerimine vajalik mitte ainult nende heaolu ja töövõime taastamiseks, vaid ka seetõttu, et ilma pere psühhokorrektsiooniabita ei ole võimalik kujundada adekvaatset suhtumist lapse haigusesse ja ravi.

KOKKUVÕTE

Esitatud andmed näitavad vajadust:
1) interdistsiplinaarsed organisatsioonid teaduslikud uuringud eluohtlikke haigusi põdevate laste ja nende perede psüühika- ja isiksusehäirete probleemist;
2) vähihaigete laste psüühikahäirete ravis efektiivseima ravimitaktika väljatöötamisele suunatud teadusuuringute läbiviimine;
3) vähihaigetele lastele ja nende peredele psühhosotsiaalse abi korraldamine.

Samas ei suuda ainult tervishoiusüsteemis töötavad psühholoogid ja psühhiaatrid kõiki probleeme lahendada. Nad vajavad abi, õpetajate, sotsiaaltöötajate, kultuuri- ja usutegelaste osavõttu, koostöö otsimist mitte ainult haigetega, vaid ka nende perede, sugulaste ja ühiskonnaga, kus need inimesed elavad.

KIRJANDUS

Vähi abistav psühholoogiline teraapia//Meditsiiniturg. - 1992, nr 8.-S. 22-23.

Gindikin V.Ya. Arvustus raamatule "Psühhosomaatika in kliiniline meditsiin. Psühhiaatrilis-psühhoteraapiline kogemus raskete somaatiliste haiguste korral." Toimetaja E. Benish ja I. E. Meyer. Zap. Berlin-Heidelberg-New York, 1983 // S. S. Korsakovi nimeline neuropatoloogia ja psühhiaatria ajakiri - 1987, 2. väljaanne. C, 297-299.

Guskova A.K., Šakirova I.N. Närvisüsteemi reaktsioon kahjustavale ioniseerivale kiirgusele (Arvustused / S. S. Korsakovi nimeline neuropatoloogia ja psühhiaatria ajakiri - 1989, 2. väljaanne - lk 138-142.

Isaev D.N. Surma mõiste kujunemine lapsepõlves ja laste reaktsioon suremisprotsessile / / Psühhiaatria ja meditsiinipsühholoogia ülevaade. V. M. Bekhterev. - 1992, nr 2.- C.17-28.

Kireeva I.P., Lukjanenko T.E. Psühhosotsiaalne abi laste onkohematoloogias//Puuetega laste rehabilitatsioon in Venemaa Föderatsioon. - Dubna, 1992. - S. 76-77.

Kireeva I.P., Lukjanenko T.E. Psühhiaatrilised aspektid pediaatrilises somatoloogias//Meditsiiniteaduste Akadeemia 50. aastapäevale pühendatud Venemaa noorte teadlaste teaduskonverents: kokkuvõtted. Moskva, 1994. - S. 287-288.

Psühhodiagnostika meetodid pediaatrias ja laste psühhoneuroloogias. Õpetus. Ed. D.N. Isaev ja V.E. Kagan. - S.-Ptb. PMI, 1991.- 80 lk.

Sagidullina L.S. Närvisüsteemi kahjustused ägeda leukeemia korral lastel: lõputöö kokkuvõte. dis. cand. kallis. Teadused. - M., 1973. - 21 lk.

Shats I.K. Ägeda leukeemiaga laste vaimsed häired: lõputöö kokkuvõte. dis. cand. kallis. Teadused. - L., 1989. - 26 lk.

Tsapkin V.N. Psühhoterapeutilise kogemuse ühtsus ja mitmekesisus //Moscow Journal of Psychotherapy. - 1992. - S. 5-40.

Binger S.M., Ablin A.R., Feurste R.C. et al. Lapseea leukeemia: emotsionaalne mõju patsientidele ja perekonnale//New Engl.J.Med. - 1969, kd. 280.-lk 414-418.

Parloff M.B. Psühhoteraapia ja uuringud: anakliitiline depressioon// Psühhiaatria. - 1988, kd. 43. - Lk 279-293.

Spinetta J.J., Maloney U. Vähiga laps: suhtlemise ja eitamise mustrid//J.Consult.Clin.Psychol. - 1978, kd. 46., nr 6.- Lk 1540-1541.