Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid. Venemaa olukord: "Vene reumatoloogia eksisteerimiseks ja arendamiseks vajame riigi toetust." Süsteemse erütematoosluupuse areng ja kahtlustatavad põhjused

Süsteemne erütematoosluupus- krooniline süsteemne haigus, millel on kõige rohkem väljendunud ilmingud nahal; Erütematoosluupuse etioloogia ei ole teada, kuid selle patogenees on seotud autoimmuunprotsesside rikkumisega, mille tulemuseks on antikehade tootmine tervetele keharakkudele. haigus sisse rohkem mõjutatud on keskealised naised. Erütematoosluupuse esinemissagedus ei ole kõrge - 2-3 juhtu tuhande elanikkonna kohta. Süsteemse erütematoosluupuse ravi ja diagnoosi viivad läbi ühiselt reumatoloog ja dermatoloog. SLE diagnoos tehakse tüüpiliste kliiniliste tunnuste ja laboratoorsete analüüside tulemuste põhjal.

Üldine informatsioon

Süsteemne erütematoosluupus- krooniline süsteemne haigus, millel on kõige rohkem väljendunud ilmingud nahal; Erütematoosluupuse etioloogia ei ole teada, kuid selle patogenees on seotud autoimmuunprotsesside rikkumisega, mille tulemuseks on antikehade tootmine tervetele keharakkudele. See haigus on vastuvõtlikum keskealistele naistele. Erütematoosluupuse esinemissagedus ei ole kõrge - 2-3 juhtu tuhande elanikkonna kohta.

Süsteemse erütematoosluupuse areng ja kahtlustatavad põhjused

Erütematoosluupuse täpset etioloogiat ei ole kindlaks tehtud, kuid enamikul patsientidest leiti Epstein-Barri viiruse antikehi, mis kinnitab haiguse võimalikku viiruslikku iseloomu. Peaaegu kõigil patsientidel täheldatakse ka keha iseärasusi, mille tõttu tekivad autoantikehad.

Erütematoosluupuse hormonaalset olemust pole kinnitatud, kuid hormonaalsed häired halvendavad haiguse kulgu, kuigi nad ei saa selle esinemist esile kutsuda. Naistel, kellel on diagnoositud erütematoosluupus, ei soovitata kasutada suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid. Geneetilise eelsoodumusega inimestel ja identsete kaksikute puhul on erütematoosluupuse esinemissagedus kõrgem kui teistes rühmades.

Süsteemse erütematoosluupuse patogeneesi keskmes on immuunregulatsiooni rikkumine, kui raku valgukomponendid, eelkõige DNA, toimivad autoantigeenidena ja adhesiooni tulemusena isegi need rakud, mis olid algselt vabad immuunkompleksid.

Süsteemse erütematoosluupuse kliiniline pilt

Erütematoosluupuse korral on kahjustatud sidekude, nahk ja epiteel. Oluliseks diagnostiliseks tunnuseks on suurte liigeste sümmeetriline kahjustus ja kui tekib liigeste deformatsioon, siis sidemete ja kõõluste haaratuse, mitte erosioonsete kahjustuste tõttu. Täheldatakse müalgiat, pleuriiti, kopsupõletikku.

Kuid enamik eredad sümptomid erütematoosluupus on täheldatud nahal ja just nende ilmingute puhul pannakse diagnoos kõigepealt.

peal esialgsed etapid haigust erütematoosluupus iseloomustab pidev kulg perioodiliste remissioonidega, kuid peaaegu alati läheb süsteemsesse vormi. Sagedamini on näol erütematoosne dermatiit nagu liblikas - erüteem põskedel, põsesarnadel ja alati ka nina tagaküljel. Ilmub ülitundlikkus päikesekiirguse suhtes – fotodermatoosid on tavaliselt ümara kujuga, mitmekordse iseloomuga. Erütematoosluupuse puhul on fotodermatoosi tunnuseks hüpereemilise korolla olemasolu, atroofiaala keskel ja kahjustatud piirkonna depigmentatsioon. Erüteemi pinda katvad pityriaasi soomused on tihedalt naha külge joodetud ja katsed neid eraldada on väga valusad. Mõjutatud naha atroofia staadiumis täheldatakse sileda, õrna alabaster-valge pinna moodustumist, mis järk-järgult asendab erütematoosseid piirkondi, alustades keskelt ja liikudes perifeeriasse.

Mõnel erütematoosluupusega patsiendil ulatuvad kahjustused kuni karvane osa pea, põhjustades täielikku või osalist alopeetsiat. Kui kahjustused puudutavad huulte punast piiri ja suu limaskesta, siis on kahjustused sinakaspunased tihedad naastud, mõnikord peal pityriaasi soomused, nende kontuurid on selgete piiridega, naastud on altid haavanduma ja põhjustavad valu. söömise ajal.

Erütematoosluupus on hooajalise kulgemisega ning sügis-suvistel perioodidel halveneb naha seisund järsult intensiivsema päikesekiirgusega kokkupuute tõttu.

Erütematoosluupuse alaägeda kulgemise korral täheldatakse kogu kehas psoriaasilaadseid koldeid, väljenduvad telangiektaasiad, alajäsemete nahale ilmub retikulaarne livedio (puutaoline muster). Kõigil süsteemse erütematoosluupusega patsientidel täheldatakse üldist või fokaalset alopeetsiat, urtikaariat ja sügelust.

Kõigis elundites, kus on sidekude, algavad aja jooksul patoloogilised muutused. Erütematoosluupuse korral on kahjustatud kõik südame, neeruvaagna, seedetrakti ja kesknärvisüsteemi membraanid.

Kui patsiente lisaks nahailmingutele vaevavad korduvad peavalud, liigesevalud, mis ei ole seotud vigastuste ja ilmastikutingimustega, esineb südame- ja neerude töö häireid, siis juba küsitluse põhjal võib eeldada sügavamat. ja süsteemsed häired ning uurige patsienti erütematoosluupuse esinemise suhtes. Meeleolu järsk muutus eufoorilisest seisundist agressiivsuse seisundisse on samuti erütematoosluupuse iseloomulik ilming.

Eakate erütematoosluupusega patsientidel on naha ilmingud, neeru- ja artralgilised sündroomid vähem väljendunud, kuid sagedamini täheldatakse Sjögreni sündroomi - see on sidekoe autoimmuunne kahjustus, mis väljendub süljenäärmete alasekretsioonis, kuivuses ja valus silmades. , fotofoobia.

Vastsündinute erütematoosluupusega lastel, kes on sündinud haigetel emadel, on erütematoosne lööve ja kehvveresus juba imikueas, seega tuleks atoopilise dermatiidi puhul teha diferentsiaaldiagnoos.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Süsteemse erütematoosluupuse kahtluse korral suunatakse patsient reumatoloogi ja nahaarsti konsultatsioonile. Erütematoosluupust diagnoositakse iga sümptomaatilise rühma manifestatsioonide olemasoluga. Nahast diagnoosimise kriteeriumid: liblikakujuline erüteem, fotodermatiit, diskoidne lööve; liigeste poolt: liigeste sümmeetrilised kahjustused, artralgia, "pärlite käevõrude" sündroom randmetel sidemeaparaadi deformatsiooni tõttu; siseorganitest: erinev lokaliseerimine serosiit, uriini püsiva proteinuuria ja silindruria analüüsimisel; kesksest närvisüsteem: krambid, korea, psühhoos ja meeleolumuutused; hematopoeesi funktsioonist ilmneb erütematoosluupus leukopeenia, trombotsütopeenia, lümfopeenia.

Wassermani reaktsioon võib olla valepositiivne, nagu ka teised seroloogilised uuringud, mis mõnikord viib ebapiisava ravi määramiseni. Kopsupõletiku tekkega tehakse kopsude röntgenuuring, kui kahtlustatakse pleuriidi -

Erütematoosluupusega patsiendid peaksid vältima otsest päikesevalgust, kandma kogu keha katvat riietust ja kandma avatud aladele kõrge kaitsega UV-filtriga kreeme. Kortikosteroidide salve kantakse kahjustatud nahapiirkondadele, kuna mittehormonaalsete ravimite kasutamine ei mõjuta. Ravi tuleb läbi viia perioodiliselt, et ei tekiks hormoonide põhjustatud dermatiiti.

Erütematoosluupuse tüsistusteta vormide korral on lihaste ja liigeste valu kõrvaldamiseks ette nähtud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuid aspiriini tuleb võtta ettevaatlikult, kuna see aeglustab vere hüübimisprotsessi. Glükokortikosteroidide võtmine on kohustuslik, samas kui ravimite annused valitakse nii, et need kaitsevad kõrvaltoimete eest, minimeerides kõrvaltoimeid. siseorganid lüüasaamisest.

Meetod, kui patsiendilt võetakse tüvirakud ja seejärel viiakse läbi immunosupressiivne ravi, mille järel immuunsüsteemi taastamiseks taastoodetakse tüvirakud, on efektiivne isegi raskete ja lootusetute erütematoosluupuse vormide korral. Sellise ravi korral autoimmuunne agressioon enamikul juhtudel peatub ja erütematoosluupusega patsiendi seisund paraneb.

Tervislik eluviis, alkoholi ja suitsetamise vältimine, piisav füüsiline aktiivsus, tasakaalustatud toitumine ja psühholoogiline mugavus võimaldavad erütematoosluupusega patsientidel oma seisundit kontrollida ja puuet ennetada.

Süsteemne erütematoosluupus (SLE)- krooniline autoimmuunhaigus, mis on põhjustatud immuunmehhanismide talitlushäiretest koos oma rakke ja kudesid kahjustavate antikehade moodustumisega. SLE-d iseloomustavad liigeste, naha, veresoonte ja erinevate organite (neerud, süda jne) kahjustused.

Haiguse arengu põhjused ja mehhanismid

Haiguse põhjus ei ole välja selgitatud. Eeldatakse, et haiguse arengu käivitavaks mehhanismiks on viirused (RNA ja retroviirused). Lisaks on inimestel geneetiline eelsoodumus SCV-le. Naised haigestuvad 10 korda sagedamini, mis on seotud nende omadustega hormonaalne süsteem( östrogeeni kõrge kontsentratsioon veres). Meessuguhormoonide (androgeenide) kaitsev toime SLE suhtes on tõestatud. Tegurid, mis võivad põhjustada haiguse arengut, võivad olla viiruslik, bakteriaalne infektsioon, ravimid.

Haiguse mehhanismide aluseks on immuunrakkude (T- ja B-lümfotsüütide) funktsioonide rikkumine, millega kaasneb liigne antikehade moodustumine organismi enda rakkude vastu. Antikehade liigse ja kontrollimatu tootmise tulemusena tekivad spetsiifilised kompleksid, mis ringlevad kogu kehas. Tsirkuleerivad immuunkompleksid (CIC) settivad nahas, neerudes, siseorganite (süda, kopsud jne) seroosmembraanidel, põhjustades põletikulisi reaktsioone.

Haiguse sümptomid

SLE-d iseloomustavad mitmesugused sümptomid. Haigus kulgeb ägenemiste ja remissioonidega. Haiguse algus võib olla nii välkkiire kui ka järk-järguline.
Üldised sümptomid

• Väsimus
• Kaalukaotus
• Temperatuur
• Vähenenud jõudlus
• Kiire väsimus

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus

• Artriit - liigeste põletik
  • Esineb 90% juhtudest, sagedamini on kahjustatud mitteerosioonilised, mittedeformeeruvad, sõrme-, randme-, põlveliigesed.
• Osteoporoos - luutiheduse vähenemine
  • Põletiku või hormonaalsete ravimitega (kortikosteroididega) ravi tagajärjel.

• Lihasvalu (15-64% juhtudest), lihaspõletik (5-11%), lihasnõrkus (5-10%)

Limaskesta ja naha kahjustused

• Nahakahjustused haiguse alguses ilmnevad ainult 20-25% patsientidest, 60-70% patsientidest tekivad need hiljem, 10-15% nahailminguid ei esine üldse. Nahamuutused ilmnevad päikesele avatud kehapiirkondades: näol, kaelal, õlgadel. Kahjustustes on erüteem (punased naastud koos koorumisega), laienenud kapillaarid piki servi, piirkonnad, kus on liiga palju või puudub pigment. Näol meenutavad sellised muutused liblika välimust, kuna mõjutatud on nina tagaosa ja põsed.
• Juuste väljalangemine (alopeetsia) on haruldane, tavaliselt mõjutab see ajalist piirkonda. Juuksed langevad välja piiratud alal.
• Naha suurenenud tundlikkus päikesevalgusele (valgustundlikkus) esineb 30-60% patsientidest.
• Limaskesta haaratus esineb 25% juhtudest.
  • Punetus, pigmentatsiooni vähenemine, huulte kudede alatoitumus (keiliit)
  • petehhiaalsed verejooksud, haavandilised kahjustused suu limaskesta

Hingamisteede kahjustus

Kaotused küljelt hingamissüsteem SLE-d diagnoositakse 65% juhtudest. Kopsupatoloogia võib areneda nii ägedalt kui ka järk-järgult erinevate tüsistustega. Kopsusüsteemi kahjustuse kõige levinum ilming on kopse katva membraani põletik (pleuriit). Seda iseloomustab valu rinnus, õhupuudus. SLE võib põhjustada ka luupuspneumoonia (luupuspneumoniit) teket, mida iseloomustavad: õhupuudus, köha koos verise rögaga. SLE mõjutab sageli kopsude veresooni, põhjustades pulmonaalset hüpertensiooni. SLE taustal areneb sageli nakkuslikud protsessid kopsudes ja see on samuti võimalik areneda tõsine seisund kui kopsuarteri ummistus trombiga (kopsuemboolia).

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

SLE võib mõjutada kõiki südame struktuure, väliskest (perikardit), sisemist kihti (endokardit), otseselt südamelihast (müokardit), klappe ja koronaarsooni. Kõige tavalisem on perikardiit (perikardiit).

• Perikardiit on südamelihast katvate seroossete membraanide põletik.

Manifestatsioonid: peamiseks sümptomiks on tuim valu rinnaku piirkonnas. Perikardiiti (eksudatiivset) iseloomustab vedeliku moodustumine perikardiõõnes, SLE-ga on vedeliku kogunemine väike ja kogu põletikuline protsess ei kesta tavaliselt kauem kui 1-2 nädalat.

• Müokardiit on südamelihase põletik.

Manifestatsioonid: südame rütmihäired, juhtivuse häired närviimpulss, äge või krooniline südamepuudulikkus.

• Sagedamini mõjutavad südame-, mitraal- ja aordiklappide kahjustused.
• Lüüa saada koronaarsooned, võib põhjustada müokardiinfarkti, mis võib areneda ka noortel SLE-ga patsientidel.
• Veresoonte sisemise voodri (endoteeli) kahjustus suurendab ateroskleroosi riski. Perifeersete veresoonte haigus avaldub:
  • Livedo reticularis (sinised laigud nahal, mis loovad ruudustiku)
  • Luupus pannikuliit (subkutaansed sõlmed, sageli valulikud, võivad haavanduda)
  • Jäsemete ja siseorganite veresoonte tromboos

Neerukahjustus

Kõige sagedamini on SLE-s kahjustatud neerud, 50% -l patsientidest määratakse neeruaparaadi kahjustused. Sagedaseks sümptomiks on valgu olemasolu uriinis (proteinuuria), erütrotsüüte ja silindreid tavaliselt haiguse alguses ei tuvastata. SLE neerukahjustuse peamised ilmingud on: proliferatiivne glomerulonefriit ja mebraannefriit, mis avaldub nefrootilise sündroomina (valgud uriinis on üle 3,5 g / päevas, valgusisalduse vähenemine veres, tursed).

Kesknärvisüsteemi kahjustus

Eeldatakse, et kesknärvisüsteemi häireid põhjustavad ajuveresoonte kahjustused, samuti antikehade moodustumine neuronite, neuronite kaitsmise ja toitmise eest vastutavate rakkude (gliiarakkude) ja immuunrakkude (lümfotsüütide) vastu.
Aju närvistruktuuride ja veresoonte kahjustuse peamised ilmingud:

• Peavalu ja migreen, SLE kõige levinumad sümptomid
• Ärrituvus, depressioon - harva
• Psühhoosid: paranoia või hallutsinatsioonid
• ajurabandus
• Korea, parkinsonism - haruldane
• Müelopaatia, neuropaatia ja muud närvikestade (müeliini) moodustumise häired
• Mononeuriit, polüneuriit, aseptiline meningiit

Seedetrakti vigastus

Kliiniline kahjustus seedetrakt diagnoositakse 20%-l SLE-ga patsientidest.

• Söögitoru kahjustus, neelamistoimingu rikkumine, söögitoru laienemine esineb 5% juhtudest
• Mao- ja 12. soolehaavandid on põhjustatud nii haigusest endast kui ka ravi kõrvalmõjudest.
• Kõhuvalu kui SLE ilming, mida võib põhjustada ka pankreatiit, soole veresoonte põletik, sooleinfarkt
• Iiveldus, ebamugavustunne kõhus, seedehäired

• Hüpokroomne normotsüütiline aneemia esineb 50% patsientidest, raskusaste sõltub SLE aktiivsusest. Hemolüütiline aneemia on SLE korral haruldane.
• Leukopeenia on valgete vereliblede arvu vähenemine. Selle põhjuseks on lümfotsüütide ja granulotsüütide (neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid) vähenemine.
• Trombotsütopeenia on trombotsüütide arvu vähenemine veres. See esineb 25% juhtudest, mille põhjuseks on trombotsüütide vastaste antikehade, samuti fosfolipiidide (rakumembraane moodustavad rasvad) vastaste antikehade moodustumine.

Samuti määratakse 50% -l SLE-ga patsientidest suurenenud lümfisõlmed, 90% -l patsientidest diagnoositakse kaasahaaratud põrn (splenomegaalia).

SLE diagnoos

SLE diagnoos põhineb haiguse kliiniliste ilmingute andmetel, samuti laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmetel. Ameerika reumatoloogiakolledž on välja töötanud spetsiaalsed kriteeriumid, mille alusel on võimalik diagnoosida - süsteemne erütematoosluupus.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimise kriteeriumid

SLE diagnoos tehakse, kui esineb vähemalt 4 kriteeriumi 11-st.

Artriit	Iseloomulik: erosioonita, perifeerne, avaldub valu, turse, ebaolulise vedeliku kogunemine liigeseõõnde
diskoidsed lööbed	Punase värvusega, ovaalse, ümmarguse või rõngakujulise kujuga, ebaühtlaste kontuuridega naastud nende pinnal on soomused, läheduses on laienenud kapillaarid, soomused on raskesti eraldatavad. Ravimata kahjustused jätavad armid.
Limaskesta kahjustused	Suu või nina-neelu limaskest on kahjustatud haavandite kujul. Tavaliselt valutu.
valgustundlikkus	Suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes. Päikesevalguse mõjul tekib nahale lööve.
Lööve nina tagaküljel ja põskedel	Spetsiifiline lööve liblika kujul
Neerukahjustus	Valgu püsiv kadu uriinis 0,5 g/päevas, rakukihtide eritumine
Seroosmembraanide kahjustus	Pleuriit on kopsumembraanide põletik. See väljendub valu rinnus, mis süveneb sissehingamisel. Perikardiit - südame limaskesta põletik
Kesknärvisüsteemi kahjustus	Krambid, psühhoos - neid esilekutsuvate ravimite või ainevahetushäirete (ureemia jne) puudumisel
Muutused veresüsteemis	Hemolüütiline aneemia Leukotsüütide arvu vähendamine alla 4000 raku / ml Lümfotsüütide vähendamine alla 1500 raku / ml Trombotsüütide arvu vähenemine alla 150 10 9 /l
Muutused immuunsüsteemis	Muutunud DNA-vastaste antikehade kogus Kardiolipiini antikehade olemasolu Tuumavastased antikehad anti-Sm
Spetsiifiliste antikehade arvu suurendamine	Kõrgenenud anti-nukleaarsed antikehad (ANA)

Haiguse aktiivsuse aste määratakse spetsiaalsete SLEDAI indeksite abil ( Süsteemne erütematoosluupus haiguse aktiivsuse indeks). Haiguse aktiivsuse indeks sisaldab 24 parameetrit ja peegeldab 9 süsteemi ja organi seisundit, väljendatuna punktides, mis on kokkuvõtlikult tehtud. Maksimaalselt 105 punkti, mis vastab väga kõrgele haigusaktiivsusele.

Haiguse aktiivsuse indeksid pooltSLEDAI

Manifestatsioonid	Kirjeldus	Kirjavahemärgid
Pseudoepilepsia krambid(krampide teke ilma teadvusekaotuseta)	On vaja välistada ainevahetushäired, infektsioonid, ravimid, mis võivad seda esile kutsuda.	8
Psühhoosid	Tavapärases režiimis toimingute sooritamise võime rikkumine, reaalsustaju halvenemine, hallutsinatsioonid, assotsiatiivse mõtlemise vähenemine, ebakorrapärane käitumine.	8
Orgaanilised muutused ajus	Muutused loogilises mõtlemises, ruumis orienteerumine on häiritud, mälu, intelligentsus, keskendumisvõime, ebajärjekindel kõne, unetus või uimasus väheneb.	8
Silma häired	Nägemisnärvi põletik, välja arvatud arteriaalne hüpertensioon.	8
Kraniaalnärvide kahjustus	Esimest korda avastati kraniaalnärvide kahjustus.
Peavalu	Raske, püsiv, võib olla migreeniline, ei allu narkootilistele analgeetikumidele	8
Aju vereringe häired	Esmakordselt avastatud, välja arvatud ateroskleroosi tagajärjed	8
Vaskuliit-(veresoonte kahjustus)	Haavandid, jäsemete gangreen, valulikud sõlmed sõrmedel	8
Artriit- (liigesepõletik)	Rohkem kui 2 liigese kahjustus koos põletiku ja turse tunnustega.	4
Müosiit- (skeletilihaste põletik)	Lihasvalu, nõrkus instrumentaaluuringute kinnitusega	4
Silindrid uriinis	Hüaliinne, granuleeritud, erütrotsüüt	4
erütrotsüüdid uriinis	Vaateväljas on rohkem kui 5 punast vereliblet, välistage muud patoloogiad	4
Valk uriinis	Rohkem kui 150 mg päevas	4
Leukotsüüdid uriinis	Vaateväljas rohkem kui 5 valget vereliblet, välja arvatud infektsioonid	4
Nahakahjustused	Kahju põletikuline iseloom	2
Juuste väljalangemine	Kahjustuste suurenemine või täielik juuste väljalangemine	2
Limaskesta haavandid	Haavandid limaskestadel ja ninas	2
Pleuriit- (kopsumembraanide põletik)	Valu rinnus, pleura paksenemine	2
perikardiit ( südame limaskesta põletik)	Avastatud EKG-s, ehhokardiograafias	2
Vähenenud kompliment	Vähenenud C3 või C4	2
AntiDNA	Positiivselt	2
Temperatuur	Üle 38 kraadi C, välja arvatud infektsioonid	1
Vereliistakute arvu vähenemine	Alla 150 10 9 /l, va ravimid	1
Valgevereliblede arvu vähenemine	Alla 4,0 10 9 /l, va ravimid	1

• Kerge aktiivsus: 1-5 punkti
• Mõõdukas aktiivsus: 6-10 punkti
• Kõrge aktiivsus: 11-20 punkti
• Väga kõrge aktiivsus: üle 20 punkti

SLE tuvastamiseks kasutatavad diagnostilised testid

1. ANA- sõeluuring, määratakse spetsiifilised antikehad raku tuumade vastu, määratakse 95% patsientidest, ei kinnita diagnoosi süsteemse erütematoosluupuse kliiniliste ilmingute puudumisel
2. Anti DNA- DNA-vastased antikehad, mis on määratud 50% patsientidest, nende antikehade tase peegeldab haiguse aktiivsust
3. anti-sm- Spetsiifilised antikehad Smithi antigeenile, mis on osa lühikesest RNA-st, tuvastatakse 30-40% juhtudest
4. anti-SSA või anti-SSB, antikehad spetsiifiliste valkude vastu, mis paiknevad raku tuumas, esinevad 55% süsteemse erütematoosluupusega patsientidest, ei ole spetsiifilised SLE-le ja neid tuvastatakse ka teiste sidekoehaiguste korral.
5. antikardiolipiin - antikehad mitokondriaalsete membraanide vastu (rakkude energiajaam)
6. Antihistoonid- valkude vastased antikehad, mis on vajalikud DNA kromosoomidesse pakkimiseks, mis on iseloomulikud ravimitest põhjustatud SLE-le.

Muud laboratoorsed testid

• Põletiku markerid
  • ESR - suurenenud
  • FROM - reaktiivne valk, kõrgendatud

• Komplimentide tase langetatud
  • C3 ja C4 vähenevad selle tulemusena üleharidus immuunkompleksid
  • Mõned inimesed on sündinud vähenenud komplimentide tasemega, mis on SLE väljakujunemise eelsoodumus.

Komplimentide süsteem on valkude rühm (C1, C3, C4 jne), mis osalevad organismi immuunvastuses.

• Üldine vereanalüüs
  • Võimalik punaste vereliblede, valgete vereliblede, lümfotsüütide, trombotsüütide arvu vähenemine

• Uriini analüüs
  • Valk uriinis (proteinuuria)
  • Punased verelibled uriinis (hematuria)
  • Valud uriinis (silindruria)
  • Valged verelibled uriinis (püuuria)

• Vere keemia
  • Kreatiniin – tõus näitab neerukahjustust
  • ALAT, ASAT - tõus näitab maksakahjustust
  • Kreatiinkinaas – suureneb koos lihasaparaadi kahjustusega

Instrumentaalsed uurimismeetodid

• Liigeste röntgen

Tuvastatakse väikesed muutused, erosioon puudub

• Röntgen- ja kompuutertomograafia rind

Avalda: pleura kahjustus (pleuriit), luupuse kopsupõletik, kopsuemboolia.

• Tuumamagnetresonants ja angiograafia

Avastatakse kesknärvisüsteemi kahjustus, vaskuliit, insult ja muud mittespetsiifilised muutused.

• ehhokardiograafia

Need võimaldavad teil määrata perikardi õõnsuse vedelikku, perikardi kahjustusi, südameklappide kahjustusi jne.
Spetsiifilised protseduurid

• Nimmepunktsioon võib aidata välistada neuroloogiliste sümptomite nakkuslikud põhjused.
• Neerude biopsia (elundikoe analüüs) võimaldab teil määrata glomerulonefriidi tüübi ja hõlbustada ravitaktika valikut.
• Naha biopsia võimaldab teil diagnoosi selgitada ja välistada sarnased dermatoloogilised haigused.

Süsteemse luupuse ravi

Vaatamata märkimisväärsetele edusammudele süsteemse erütematoosluupuse kaasaegses ravis on see ülesanne endiselt väga raske. Ravi, mis on suunatud haiguse peamise põhjuse kõrvaldamisele, pole leitud, nagu pole leitud ka põhjust ennast. Seega on ravi põhimõte suunatud haiguse arengu mehhanismide kõrvaldamisele, provotseerivate tegurite vähendamisele ja tüsistuste ennetamisele.

• Likvideerige füüsilised ja vaimsed stressitingimused
• Vähendage päikese käes viibimist, kasutage päikesekaitsekreemi

Ravi

1. Glükokortikosteroidid enamus tõhusad ravimid SLE ravis.

On tõestatud, et pikaajaline glükokortikosteroidravi SLE-ga patsientidel säilitab hea elukvaliteedi ja pikendab selle kestust.
Annustamisrežiimid:

• Sees:
  • Prednisolooni esialgne annus 0,5-1 mg / kg
  • Säilitusannus 5-10 mg
  • Prednisolooni tuleb võtta hommikul, annust vähendatakse 5 mg võrra iga 2-3 nädala järel

• Suures annuses intravenoosne metüülprednisoloon (impulssravi)
  • Annus 500-1000 mg päevas 3-5 päeva jooksul
  • Või 15-20 mg/kg kehakaalu kohta

Selline ravimi väljakirjutamise viis esimestel päevadel vähendab oluliselt immuunsüsteemi liigset aktiivsust ja leevendab haiguse ilminguid.

Pulssravi näidustused: noorus, fulminantne luupusnefriit, kõrge immunoloogiline aktiivsus, närvisüsteemi kahjustus.

• 1000 mg metüülprednisolooni ja 1000 mg tsüklofosfamiidi esimesel päeval

1. Tsütostaatikumid: SLE kompleksravis kasutatakse tsüklofosfamiidi (tsüklofosfamiid), asatiopriini, metotreksaati.

Näidustused:

• Äge luupuse nefriit
• Vaskuliit
• Kortikosteroidravi suhtes resistentsed vormid
• Vajadus vähendada kortikosteroidide annuseid
• Kõrge SLE aktiivsus
• SLE progresseeruv või fulminantne kulg

Ravimi annused ja manustamisviisid:

• Tsüklofosfamiid koos pulssraviga 1000 mg, seejärel iga päev 200 mg, kuni saavutatakse koguannus 5000 mg.
• Asatiopriin 2-2,5 mg/kg/päevas
• Metotreksaat 7,5-10 mg nädalas, suu kaudu

1. Põletikuvastased ravimid

Kasutatud kõrge temperatuur, liigeste kahjustuste ja serosiidiga.

• Naklofeen, nimesil, aertal, katafast jne.

1. Aminokinoliini ravimid

Neil on põletikuvastane ja immunosupressiivne toime, kasutatakse ülitundlikkuse korral päikesevalguse ja nahakahjustuste korral.

• delagil, plaquenil jne.

1. Bioloogilised on paljulubav SLE ravimeetod

Nendel ravimitel on palju vähem kõrvaltoimeid kui hormonaalsed preparaadid. Neil on kitsalt suunatud toime immuunhaiguste arengumehhanismidele. Tõhus, kuid kulukas.

• Anti CD 20 – Rituksimab
• Kasvaja nekroosifaktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Muud ravimid

• Antikoagulandid (hepariin, varfariin jne)
• Trombotsüütide vastased ained (aspiriin, klopidogreel jne)
• Diureetikumid (furosemiid, hüdroklorotiasiid jne)
• Kaltsiumi ja kaaliumi preparaadid

1. Kehavälise ravi meetodid

• Plasmaferees on vere puhastamise meetod väljaspool keha, mille käigus eemaldatakse osa vereplasmast ja koos sellega SLE-haigust põhjustavad antikehad.
• Hemosorptsioon on meetod vere puhastamiseks väljaspool keha, kasutades spetsiifilisi sorbente (ioonivahetusvaigud, aktiivsüsi jne).

Neid meetodeid kasutatakse raske SLE korral või klassikalise ravi mõju puudumisel.

Millised on süsteemse erütematoosluupuse tüsistused ja prognoos kogu eluks?

Süsteemse erütematoosluupuse tüsistuste tekkimise oht sõltub otseselt haiguse käigust.

Süsteemse erütematoosluupuse kulgemise variandid:

1. Äge kulg- iseloomustab välkkiire tekkimine, kiire kulg ja paljude siseorganite (kopsud, süda, kesknärvisüsteem jne) kahjustuse sümptomite kiire üheaegne areng. Süsteemse erütematoosluupuse äge kulg on õnneks haruldane, kuna see võimalus põhjustab kiiresti ja peaaegu alati tüsistusi ja võib põhjustada patsiendi surma.
2. Subakuutne kulg- mida iseloomustab järkjärguline algus, ägenemiste ja remissioonide perioodide muutumine, üldiste sümptomite (nõrkus, kehakaalu langus, subfebriili temperatuur (kuni 38 0) domineerimine

C) ja teised), siseorganite kahjustused ja tüsistused tekivad järk-järgult, mitte varem kui 2-4 aastat pärast haiguse algust.
3. krooniline kulg- SLE soodsaim kulg, toimub järkjärguline algus, kahjustused peamiselt nahal ja liigestes, pikemad remissiooniperioodid, siseorganite kahjustused ja tüsistused tekivad aastakümnete pärast.

Organite, nagu süda, neerud, kopsud, kesknärvisüsteem ja veri, kahjustused, mida kirjeldatakse haiguse sümptomitena, on tegelikult süsteemse erütematoosluupuse tüsistused.

Aga eristada on võimalik tüsistused, mis põhjustavad pöördumatud tagajärjed ja see võib põhjustada patsiendi surma:

1. Süsteemne erütematoosluupus- mõjutab naha sidekudet, liigeseid, neere, veresooni ja muid kehastruktuure.

2. meditsiiniline erütematoosluupus- erinevalt erütematoosluupuse süsteemsest vormist täiesti pöörduv protsess. Ravimitest põhjustatud luupus areneb teatud ravimitega kokkupuute tagajärjel:

• Südame-veresoonkonna haiguste raviks kasutatavad ravimid: fenotiasiini rühmad (apressiin, aminasiin), hüdralasiin, inderaal, metoprolool, bisoprolool, propranolool ja mõned teised;
• antiarütmiline ravim Novokaiinamiid;
• sulfoonamiidid: Biseptool ja teised;
• tuberkuloosivastane ravim isoniasiid;
• suukaudsed rasestumisvastased vahendid;
• ravimid taimset päritolu veenihaiguste (tromboflebiit, alajäsemete veenilaiendid jne) raviks: hobukastan, venotooniline Doppelhertz, Detralex ja mõned teised.

Kliiniline pilt ravimitest põhjustatud erütematoosluupuse puhul ei erine süsteemsest erütematoosluupusest. Kõik luupuse ilmingud kaovad pärast ravimite ärajätmist , väga harva on vaja määrata hormoonravi (prednisoloon) lühikuurid. Diagnoos See tuvastatakse välistamismeetodiga: kui erütematoosluupuse sümptomid algasid kohe pärast ravimite võtmise algust ja kadusid pärast nende ärajätmist ning ilmnesid uuesti pärast nende ravimite korduvat kasutamist, siis räägime meditsiinilisest erütematoosluupusest.

3. Diskoidne (või naha) erütematoosluupus võib eelneda süsteemse erütematoosluupuse tekkele. Seda tüüpi haiguste korral mõjutab näo nahk suuremal määral. Muutused näol on sarnased süsteemse erütematoosluupuse omadega, kuid vereanalüüsi parameetrites (biokeemilistes ja immunoloogilistes) SLE-le iseloomulikke muutusi ei ole ja see on põhikriteerium diferentsiaaldiagnoosimisel teiste erütematoosluupuse tüüpidega. Diagnoosi selgitamiseks on vaja läbi viia naha histoloogiline uuring, mis aitab eristada välimuselt sarnaseid haigusi (ekseem, psoriaas, sarkoidoosi nahavorm ja teised).

4. vastsündinu erütematoosluupus esineb vastsündinutel, kelle emad põevad süsteemset erütematoosluupust või muid süsteemseid autoimmuunhaigusi. Samal ajal ei pruugi emal SLE sümptomeid esineda, kuid nende uurimisel avastatakse autoimmuunsed antikehad.

Vastsündinu erütematoosluupuse sümptomid laps avaldub tavaliselt enne 3 kuu vanuseks saamist:

• muutused näonahal (sageli näevad välja nagu liblikas);
• kaasasündinud arütmia, mis määratakse sageli loote ultraheliuuringuga raseduse II-III trimestril;
• vererakkude puudumine üldises vereanalüüsis (erütrotsüütide, hemoglobiini, leukotsüütide, trombotsüütide taseme langus);
• SLE-le spetsiifiliste autoimmuunsete antikehade tuvastamine.

Kõik need vastsündinute erütematoosluupuse ilmingud kaovad 3-6 kuu pärast ja ilma spetsiaalse ravita pärast seda, kui ema antikehad lakkavad lapse veres ringlema. Kuid on vaja kinni pidada teatud režiimist (vältida kokkupuudet päikesevalguse ja muude ultraviolettkiirtega), kui nahal on tõsiseid ilminguid, on võimalik kasutada 1% hüdrokortisooni salvi.

5. Samuti kasutatakse terminit "luupus" näonaha tuberkuloosi korral - tuberkuloosne luupus. Naha tuberkuloos on välimuselt väga sarnane süsteemse erütematoosluupuse liblikaga. Diagnoos aitab luua naha histoloogilist uuringut ning kraapimise mikroskoopilist ja bakterioloogilist uuringut - tuvastatakse Mycobacterium tuberculosis (happeresistentsed bakterid).

Foto: selline näeb välja näonaha tuberkuloos ehk tuberkuloosne luupus.

Süsteemne erütematoosluupus ja teised süsteemsed sidekoehaigused, kuidas eristada?

Süsteemsete sidekoehaiguste rühm:

• Süsteemne erütematoosluupus.
• Idiopaatiline dermatomüosiit (polümüosiit, Wagneri tõbi)- sile- ja skeletilihaste autoimmuunsete antikehade kahjustus.
• Süsteemne sklerodermia on haigus, mille puhul normaalne kude asendub sidekoega (mis ei kanna funktsionaalseid omadusi), sealhulgas veresooned.
• Hajus fastsiit (eosinofiilne)- sidekirme kahjustused - skeletilihaste struktuurid, samas kui enamiku patsientide veres on suurenenud eosinofiilide (allergiate eest vastutavate vererakkude) arv.
• Sjögreni sündroom- erinevate näärmete (pisara-, sülje-, higi- ja nii edasi) kahjustused, mille puhul seda sündroomi nimetatakse ka kuivaks.
• Muud süsteemsed haigused.

Süsteemset erütematoosluupust tuleb eristada süsteemsest sklerodermast ja dermatomüosiidist, mis on oma patogeneesi ja kliiniliste ilmingute poolest sarnased.

Süsteemsete sidekoehaiguste diferentsiaaldiagnostika.

Diagnostilised kriteeriumid	Süsteemne erütematoosluupus	Süsteemne sklerodermia	Idiopaatiline dermatomüosiit
Haiguse algus	nõrkus, väsimus; kehatemperatuuri tõus; kaalukaotus; naha tundlikkuse rikkumine; korduv liigesevalu.	nõrkus, väsimus; kehatemperatuuri tõus; naha tundlikkuse rikkumine, naha ja limaskestade põletustunne; jäsemete tuimus; kaalukaotus valu liigestes; Raynaud' sündroom - jäsemete vereringe järsk rikkumine, eriti kätes ja jalgades. Foto: Raynaud' sündroom	tugev nõrkus; kehatemperatuuri tõus; lihasvalu; liigestes võib esineda valu; jäsemete liigutuste jäikus; skeletilihaste tihenemine, nende mahu suurenemine turse tõttu; turse, silmalaugude tsüanoos; Raynaud' sündroom.
Temperatuur	Pikaajaline palavik, kehatemperatuur üle 38-39 0 C.	Pikaajaline subfebriilne seisund (kuni 38 0 C).	Mõõdukas pikaajaline palavik (kuni 39 0 C).
Patsiendi välimus (haiguse alguses ja mõnes selle vormis ei pruugi patsiendi välimus kõigi nende haiguste puhul muutuda)	Nahakahjustused, enamasti näol, "liblikas" (punetus, soomused, armid). Lööbed võivad esineda kogu kehal ja limaskestadel. Kuiv nahk, juuste, küünte väljalangemine. Küüned on deformeerunud, vöötküünteplaadid. Samuti võivad kogu kehas esineda hemorraagilised lööbed (verevalumid ja petehhiad).	Nägu võib omandada “maskilaadse” ilme ilma näoilmeteta, venitatud, nahk on läikiv, suu ümber tekivad sügavad voldid, nahk on liikumatu, sügaval asetsevate kudede külge tihedalt joodetud. Sageli on näärmete rikkumine (limaskestade kuivus, nagu Sjögreni sündroomi korral). Juuksed ja küüned kukuvad välja. Tumedad laigud jäsemete ja kaela nahal "pronksnaha" taustal.	Spetsiifiline sümptom on silmalaugude turse, nende värvus võib olla punane või lilla, näol ja dekoltee piirkonnas on mitmekesine lööve koos naha punetusega, soomused, verejooksud, armid. Haiguse edenedes omandab nägu “maskitaolise välimuse”, näoilmeteta, venitatud, võib olla viltu, sageli tuvastatakse ülemise silmalau rippumine (ptoos).
Peamised sümptomid haiguse aktiivsuse perioodil	nahakahjustused; valgustundlikkus – naha tundlikkus päikesevalguse käes (nagu põletused); valu liigestes, liigutuste jäikus, sõrmede painde ja sirutuse halvenemine; muutused luudes; nefriit (turse, valk uriinis, vererõhu tõus, uriinipeetus ja muud sümptomid); arütmiad, stenokardia, südameatakk ja muud südame- ja veresoonte sümptomid; õhupuudus, verine röga (kopsuturse); soolemotoorika ja muud sümptomid; kesknärvisüsteemi kahjustus.	naha muutused; Raynaud' sündroom; valu ja jäikus liigutustes liigestes; sõrmede raske pikendamine ja painutamine; düstroofsed muutused luudes, mis on nähtavad röntgenpildil (eriti sõrmede falangid, lõualuu); lihasnõrkus (lihaste atroofia); tõsine tööhäire sooletrakt(motoorika ja imendumine); südame rütmi rikkumine (armkoe kasv südamelihases); õhupuudus (kopsude ja pleura sidekoe liigne kasv) ja muud sümptomid; perifeerse närvisüsteemi kahjustus.	naha muutused; tugev valu lihastes, nende nõrkus (mõnikord ei suuda patsient väikest tassi tõsta); Raynaud' sündroom; liigutuste rikkumine, aja jooksul on patsient täielikult immobiliseeritud; hingamislihaste kahjustusega - õhupuudus, kuni lihaste täielik halvatus ja hingamisseiskus; närimislihaste ja neelu lihaste kahjustusega - neelamistoimingu rikkumine; südamekahjustusega - rütmihäired, kuni südameseiskumiseni; soolestiku silelihaste kahjustusega - selle parees; roojamise, urineerimise ja paljude muude ilmingute rikkumine.
Prognoos	Krooniline kulg, aja jooksul mõjutab üha rohkem elundeid. Ilma ravita tekivad tüsistused, mis ohustavad patsiendi elu. Adekvaatse ja regulaarse raviga on võimalik saavutada pikaajaline stabiilne remissioon.
Laboratoorsed näitajad	gammaglobuliinide suurenemine; ESR-i kiirendus; positiivne C-reaktiivne valk; komplementaarse süsteemi immuunrakkude taseme langus (C3, C4); madal vererakkude hulk; LE-rakkude tase on oluliselt suurenenud; positiivne ANA test; anti-DNA ja teiste autoimmuunsete antikehade tuvastamine.		gammaglobuliinide, aga ka müoglobiini, fibrinogeeni, ALT, AST, kreatiniini taseme tõus - lagunemise tõttu lihaskoe; positiivne test LE rakkudele; harva DNA-vastane.
Ravi põhimõtted	Pikaajaline hormoonravi (prednisoloon) + tsütostaatikumid + sümptomaatiline ravi ja muud ravimid (vt artikli osa "Süsteemse luupuse ravi").

Nagu näete, pole ühtegi analüüsi, mis eristaks süsteemset erütematoosluupust täielikult teistest süsteemsetest haigustest ja sümptomid on väga sarnased, eriti varajased staadiumid. Kogenud reumatoloogid peavad süsteemse erütematoosluupuse (kui see on olemas) diagnoosimiseks sageli hindama haiguse nahailme.

Süsteemne erütematoosluupus lastel, millised on sümptomid ja ravi?

Süsteemset erütematoosluupust esineb lastel harvemini kui täiskasvanutel. AT lapsepõlves autoimmuunhaigustest avastatakse sagedamini reumatoidartriiti. SLE mõjutab valdavalt (90% juhtudest) tüdrukuid. Süsteemne erütematoosluupus võib esineda imikutel ja väikelastel, kuigi harva, kõige rohkem selle haiguse juhtumeid esineb puberteedieas, nimelt 11-15-aastaselt.

Arvestades immuunsuse omadusi, hormonaalne taust, kasvu intensiivsus, süsteemne erütematoosluupus lastel kulgeb oma iseärasustega.

Lapsepõlves süsteemse erütematoosluupuse kulgemise tunnused:

• raskem haigus , autoimmuunprotsessi kõrge aktiivsus;
• krooniline kulg haigus lastel esineb ainult kolmandikul juhtudest;
• levinum äge või alaäge kulg haigused, millega kaasneb siseorganite kiire kahjustus;
• ka isoleeritud ainult lastel äge või fulminantne kulg SLE - peaaegu samaaegne kõigi elundite, sealhulgas kesknärvisüsteemi kahjustus, mis võib põhjustada väikese patsiendi surma esimese kuue kuu jooksul alates haiguse algusest;
• tüsistuste sagedane areng ja kõrge suremus;
• kõige levinum tüsistus on verejooksu häire sisemise verejooksu, hemorraagiliste löövete (verevalumid, hemorraagiad nahal) kujul, selle tulemusena - areng šokiseisund DIC - dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon;
• süsteemne erütematoosluupus lastel esineb sageli kujul vaskuliit - veresoonte põletik, mis määrab protsessi tõsiduse;
• SLE-ga lapsed on tavaliselt alatoidetud , on väljendunud kehakaalu puudulikkus, kuni kahheksia (düstroofia äärmine aste).

Laste süsteemse erütematoosluupuse peamised sümptomid:

1. Haiguse algusäge, kehatemperatuuri tõus kõrgele tasemele (üle 38-39 0 C), liigesevalu ja tugev nõrkus, kehakaalu järsk langus.
2. Naha muutused kujul "liblikas" lastel on suhteliselt haruldased. Kuid trombotsüütide puudumise tõttu on hemorraagiline lööve sagedamini kogu kehas (põhjustamata verevalumid, petehhiad või täpsed hemorraagid). Samuti on süsteemsete haiguste üheks iseloomulikuks tunnuseks juuste, ripsmete, kulmude väljalangemine kuni täieliku kiilaspäisuseni. Nahk muutub marmorjaks, päikesevalguse suhtes väga tundlikuks. Nahal võib esineda mitmesuguseid allergilisele dermatiidile iseloomulikke lööbeid. Mõnel juhul areneb Raynaud' sündroom - käte vereringe rikkumine. Suuõõnes võivad esineda pikaajalised mitteparanevad haavandid – stomatiit.
3. Liigesevalu- tüüpiline aktiivse süsteemse erütematoosluupuse sündroom, valu on perioodiline. Artriidiga kaasneb vedeliku kogunemine liigeseõõnde. Liigeste valu aja jooksul on kombineeritud valu lihastes ja liikumise jäikusega, alustades sõrmede väikestest liigestest.
4. Lastele mida iseloomustab eksudatiivse pleuriidi teke(vedelik pleuraõõnes), perikardiit (vedelik perikardis, südame limaskestas), astsiit ja muud eksudatiivsed reaktsioonid (tilkumine).
5. Südamepuudulikkus lastel avaldub see tavaliselt müokardiidina (südamelihase põletik).
6. Neerukahjustus või nefriit areneb lapsepõlves palju sagedamini kui täiskasvanutel. Selline nefriit viib suhteliselt kiiresti ägeda neerupuudulikkuse tekkeni (vajab intensiivravi ja hemodialüüsi).
7. Kopsu vigastus on lastel haruldane.
8. Noorukite haiguse varases staadiumis esineb enamikul juhtudel seedetrakti kahjustus(hepatiit, peritoniit jne).
9. Kesknärvisüsteemi kahjustus lastel on iseloomulik kapriissus, ärrituvus, raskematel juhtudel võivad tekkida krambid.

See tähendab, et lastel iseloomustavad süsteemset erütematoosluupust ka mitmesugused sümptomid. Ja paljud neist sümptomitest on varjatud teiste patoloogiate varjus, süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimist ei eeldata kohe. Kahjuks on õigeaegne ravi ülemineku edu võti. aktiivne protsess püsiva remissiooni perioodil.

Diagnostika põhimõtted süsteemne erütematoosluupus on samad, mis täiskasvanutel, põhinedes peamiselt immunoloogilistel uuringutel (autoimmuunsete antikehade tuvastamine).
Üldises vereanalüüsis määratakse kõikidel juhtudel ja haiguse algusest peale kõikide vererakkude (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid) arvu langus, vere hüübimine on häiritud.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi lastel, nagu täiskasvanutel, hõlmab glükokortikoidide, nimelt prednisolooni, tsütostaatikumide ja põletikuvastaste ravimite pikaajalist kasutamist. Süsteemne erütematoosluupus on diagnoos, mis nõuab lapse kiiret hospitaliseerimist haiglas (reumaosakond, raskete tüsistuste tekkega - intensiivravi osakonnas või intensiivravi osakonnas).
Haiglas viiakse läbi patsiendi täielik läbivaatus ja valitakse vajalik ravi. Sõltuvalt tüsistuste olemasolust viiakse läbi sümptomaatiline ja intensiivne ravi. Arvestades veritsushäirete esinemist sellistel patsientidel, on sageli ette nähtud hepariini süstid.
Õigeaegse alustatud ja regulaarse ravi korral on võimalik saavutada stabiilne remissioon, samas kui lapsed kasvavad ja arenevad vastavalt vanusele, sealhulgas normaalsele puberteet. Tüdrukutel on normaalne menstruaaltsükkel sisse seatud ja rasedus on tulevikus võimalik. Sel juhul prognoos eluks soodsad.

Süsteemne erütematoosluupus ja rasedus, millised on ravi riskid ja omadused?

Nagu juba mainitud, põevad noored naised sageli süsteemset erütematoosluupust ja iga naise jaoks on emaduse küsimus väga oluline. Kuid SLE ja rasedus on alati suur oht nii emale kui ka sündimata lapsele.

Süsteemse erütematoosluupusega naise rasedusriskid:

1. Süsteemne erütematoosluupus Enamikel juhtudel ei mõjuta rasestumist , samuti prednisolooni pikaajaline kasutamine.
2. Tsütostaatikumide (metotreksaat, tsüklofosfamiid jt) võtmisel on täiesti võimatu rasestuda , kuna need ravimid mõjutavad sugurakke ja embrüorakke; rasedus on võimalik ainult mitte varem kui kuus kuud pärast nende ravimite kaotamist.
3. Pool SLE-ga rasedusjuhtumid lõppevad sünniga terve, täisealine laps . 25% juures juhtudel sünnivad sellised lapsed enneaegne , a veerandil juhtudest täheldatud raseduse katkemine .
4. Võimalikud raseduse tüsistused süsteemse erütematoosluupuse korral, enamikul juhtudel on seotud platsenta veresoonte kahjustusega:

• loote surm;
• . Seega areneb kolmandikul juhtudest haiguse käik. Sellise halvenemise oht on maksimaalne raseduse I esimestel nädalatel või III trimestril. Ja muudel juhtudel toimub haiguse ajutine taandumine, kuid enamasti tuleks oodata süsteemse erütematoosluupuse tugevat ägenemist 1-3 kuud pärast sündi. Keegi ei tea, millist teed autoimmuunprotsess kulgeb.
  6. Rasedus võib olla süsteemse erütematoosluupuse tekke vallandajaks. Samuti võib rasedus esile kutsuda diskoidse (naha) erütematoosluupuse ülemineku SLE-le.
  7. Süsteemse erütematoosluupusega ema võib geene oma lapsele edasi anda mis soodustavad tal elu jooksul süsteemse autoimmuunhaiguse tekkeks.
  8. Laps võib areneda vastsündinu erütematoosluupus seotud ema autoimmuunsete antikehade ringlusega lapse veres; see seisund on ajutine ja pöörduv.
  • On vaja planeerida rasedust kvalifitseeritud arstide järelevalve all , nimelt reumatoloog ja günekoloog.
  • Soovitav on rasedust planeerida püsiva remissiooni perioodil SLE krooniline kulg.
  • Ägeda korral süsteemne erütematoosluupus koos tüsistuste tekkega võib rasedus kahjustada mitte ainult tervist, vaid põhjustada ka naise surma.
  • Ja kui sellegipoolest tekkis rasedus ägenemise ajal, siis selle võimaliku säilimise küsimuse otsustavad arstid koos patsiendiga. Lõppude lõpuks nõuab SLE ägenemine ravimite pikaajalist kasutamist, millest mõned on raseduse ajal absoluutselt vastunäidustatud.
  • Rasedus on soovitatav mitte varem kui 6 kuud pärast tühistamist tsütotoksilised ravimid (metotreksaat ja teised).
  • Neerude ja südame luupuse kahjustusega rasedusest ei saa juttugi olla, see võib põhjustada naise surma neeru- ja/või südamepuudulikkuse tõttu, sest just need elundid on lapse kandmisel tohutu koormuse all.
  Raseduse juhtimine süsteemse erütematoosluupuse korral:

  1. Vajalik kogu raseduse ajal jälginud reumatoloog ja sünnitusarst-günekoloog , lähenemine igale patsiendile on ainult individuaalne.
  2. Järgige kindlasti reegleid: ära pinguta üle, ära ole närvis, söö normaalselt.
  3. Pöörake tähelepanu kõikidele muutustele oma tervises.
  4. Väljaspool sünnitushaigla tarnimine on vastuvõetamatu , kuna sünnituse ajal ja pärast seda on oht raskete tüsistuste tekkeks.
  7. Juba raseduse alguses määrab reumatoloog või korrigeerib ravi. Prednisoloon on peamine ravim SLE raviks ja see ei ole raseduse ajal vastunäidustatud. Ravimi annus valitakse individuaalselt.
  8. Soovitatav ka SLE-ga rasedatele naistele vitamiinide, kaaliumipreparaatide võtmine, aspiriin (kuni 35. rasedusnädalani) ja muud sümptomaatilised ja põletikuvastased ravimid.
  9. Kohustuslik hilise toksikoosi ravi ja muud raseduse patoloogilised seisundid sünnitusmajas.
  10. Peale sünnitust reumatoloog suurendab hormoonide annust; mõnel juhul on soovitatav lõpetada rinnaga toitmine, samuti tsütostaatikumide ja muude ravimite määramine SLE-pulssravi raviks, kuna see on sünnitusjärgne periood ohtlik haiguse tõsiste ägenemiste tekkeks.

  Varem soovitati kõigil süsteemset erütematoosluupust põdevatel naistel mitte rasestuda ja rasestumise korral soovitati kõigil rasedus kunstlikult katkestada (meditsiiniline abort). Nüüd on arstid selles küsimuses oma arvamust muutnud, te ei saa naiselt emadust ilma jätta, eriti kuna on märkimisväärsed võimalused normaalselt sünnitada. terve beebi. Kuid tuleb teha kõik selleks, et minimeerida ohtu emale ja lapsele.

  Kas erütematoosluupus on nakkav?

  Muidugi mõtleb iga inimene, kes näeb näol imelikke lööbeid: "Võib-olla on see nakkav?". Pealegi kõnnivad nende lööbega inimesed nii kaua, tunnevad end halvasti ja võtavad pidevalt mingeid ravimeid. Veelgi enam, varasemad arstid eeldasid ka, et süsteemne erütematoosluupus levib sugulisel teel, kontakti või isegi õhus olevate tilkade kaudu. Kuid pärast haiguse mehhanismi üksikasjalikumat uurimist lükkasid teadlased need müüdid täielikult ümber, kuna see on autoimmuunprotsess.

  Süsteemse erütematoosluupuse arengu täpset põhjust pole veel kindlaks tehtud, on vaid teooriad ja oletused. Kõik taandub ühele asjale, et selle põhjuseks on teatud geenide olemasolu. Kuid siiski ei kannata kõik nende geenide kandjad süsteemsete autoimmuunhaiguste all.

  Süsteemse erütematoosluupuse arengu käivitamise mehhanism võib olla:

  • mitmesugused viirusinfektsioonid;
  • bakteriaalsed infektsioonid (eriti beeta-hemolüütiline streptokokk);
  • stressitegurid;
  • hormonaalsed muutused (Rasedus, noorukieas);
  • keskkonnategurid (näiteks ultraviolettkiirgus).
  Kuid infektsioonid ei ole haiguse põhjustajad, mistõttu süsteemne erütematoosluupus ei ole absoluutselt teistele nakkav.

  Ainult tuberkuloosne luupus võib olla nakkav (näonaha tuberkuloos), kuna nahk tuvastatakse suur hulk tuberkuloosibatsillidega, samas kui patogeeni kontaktteekond on isoleeritud.

  Erütematoosluupus, millist dieeti soovitatakse ja kas on mingeid ravimeetodeid rahvapäraste ravimitega?

  Nagu iga haiguse puhul, mängib toitumine erütematoosluupuse puhul olulist rolli. Pealegi on selle haigusega peaaegu alati puudus või hormonaalse ravi taustal - liigne kehakaal, vitamiinide, mikroelementide ja bioloogiliselt aktiivsete ainete puudumine.

  SLE dieedi peamine omadus on tasakaalustatud ja õige toitumine.

  1. küllastumata rasvhappeid (Omega-3) sisaldavad toidud:

  • merekala;
  • palju pähkleid ja seemneid;
  • taimeõli väikeses koguses;
  2. Puuviljad ja köögiviljad sisaldavad rohkem vitamiine ja mineraalaineid, millest paljud sisaldavad looduslikud antioksüdandid, vajalikku kaltsiumi ja foolhapet leidub suurtes kogustes rohelistes köögiviljades ja maitsetaimedes;
  3. mahlad, puuviljajoogid;
  4. lahja linnuliha: kana, kalkunifilee;
  5. madala rasvasisaldusega piimatooted , eriti piimatooted (madala rasvasisaldusega juust, kodujuust, jogurt);
  6. teraviljad ja taimsed kiudained (teraleib, tatar, kaerahelbed, nisuidud ja paljud teised).

  1. Küllastunud rasvhapetega toidud mõjuvad halvasti veresoontele, mis võib SLE kulgu süvendada:

  • loomsed rasvad;
  • praetud toit;
  • rasvane liha (punane liha);
  • kõrge rasvasisaldusega piimatooted ja nii edasi.
  2. Lutserni seemned ja idud (oakultuur).
  
  Foto: lutserni muru.
  3. Küüslauk - stimuleerib tugevalt immuunsüsteemi.
  4. Soolased, vürtsikad, suitsutatud toidud vedeliku hoidmine kehas.

  Kui seedetrakti haigused esinevad SLE taustal või ravimite võtmisel, soovitatakse patsiendil sagedasi osalisi eineid vastavalt terapeutilisele dieedile - tabel number 1. Kõiki põletikuvastaseid ravimeid on parem võtta koos toiduga või vahetult pärast sööki.

  Süsteemse erütematoosluupuse ravi kodus on võimalik alles pärast individuaalse ravirežiimi valimist haiglatingimustes ja patsiendi elu ohustavate seisundite korrigeerimist. SLE ravis kasutatavaid raskeid ravimeid ei saa iseseisvalt välja kirjutada, iseravimine ei too kaasa midagi head. Hormoonidel, tsütostaatikumidel, mittesteroidsetel põletikuvastastel ravimitel ja muudel ravimitel on oma omadused ja hunnik kõrvaltoimeid ning nende ravimite annus on väga individuaalne. Arstide valitud ravi võetakse kodus, järgides rangelt soovitusi. Väljajätmised ja ebakorrapärasused ravimite võtmisel on vastuvõetamatud.

  Mis puudutab traditsioonilise meditsiini retseptid, siis süsteemne erütematoosluupus ei talu katseid. Ükski neist vahenditest ei takista autoimmuunprotsessi, võite lihtsalt kaotada väärtuslikku aega. Rahvapärased abinõud võivad anda oma tõhususe, kui neid kasutatakse koos traditsiooniliste ravimeetoditega, kuid alles pärast konsulteerimist reumatoloogiga.

  Mõned traditsioonilised ravimid süsteemse erütematoosluupuse raviks:

  
  
  Ettevaatusabinõud! Kõik rahvapärased ravimid, mis sisaldavad mürgiseid ürte või aineid, peaksid olema lastele kättesaamatus kohas. Selliste vahenditega tuleb olla ettevaatlik, iga mürk on ravim, kuni seda kasutatakse väikestes annustes.

  Foto, kuidas näevad välja erütematoosluupuse sümptomid?

  
  Foto: muutused näonahal liblika kujul SLE korral.
  
  Foto: peopesade nahakahjustused süsteemse erütematoosluupusega. Lisaks naha muutustele ilmneb sellel patsiendil sõrmede falange liigeste paksenemine - artriidi tunnused.
  
  Düstroofsed muutused küüntes süsteemse erütematoosluupusega: küüneplaadi haprus, värvimuutus, pikisuunaline triibumine.
  
  Suu limaskesta luupuse kahjustused . Kliinilise pildi järgi on nad väga sarnased nakkusliku stomatiidiga, mis ei parane pikka aega.
  
  Ja sellised võivad nad välja näha diskoidi varajased sümptomid või naha erütematoosluupus.
  
  Ja see võib välja näha vastsündinu erütematoosluupus, need muutused on õnneks pöörduvad ja edaspidi on laps täiesti terve.
  
  Lapsepõlvele iseloomulikud nahamuutused süsteemse erütematoosluupuse korral. Lööve on olemuselt hemorraagiline, meenutab leetrite löövet, jätab pigmendilaigud, mis ei kao pikka aega.
  

Erütematoosluupus on üks difuussetest sidekoehaigustest. Üldnimetuse all on kombineeritud mitu kliinilist vormi. Sellest artiklist saate teada erütematoosluupuse sümptomite, arengu põhjuste ja ravi põhiprintsiipide kohta.

Enamasti on naised haiged. Ilmub reeglina vanuses 20 kuni 40 aastat. Seda esineb sagedamini merelise niiske kliima ja külma tuulega riikides, samas kui troopikas on esinemissagedus väike. Blondid on haigusele vastuvõtlikumad kui brünetid ja tumedanahalised. To ühiseid jooni hõlmavad tundlikkust ultraviolettkiirguse suhtes, vaskulaarseid lööbeid nahal (erüteem) ja limaskestadel (enanteem). Iseloomulik sümptom on erütematoosne lööve näol liblika kujul.

Klassifikatsioon

Tänapäeval pole ühtset klassifikatsiooni ja kõik olemasolevad on väga tinglikud. Tavaline on jagunemine kaheks: nahk - suhteliselt healoomuline, siseorganeid kahjustamata; süsteemne – raske, mille puhul patoloogiline protsess ei laiene mitte ainult nahale ja liigestele, vaid ka südamele, närvisüsteemile, neerudele, kopsudele jne. Nahavormidest on krooniline diskoidne (piiratud) ja krooniline dissemineerunud (paljude koldetega). ) eristatakse. Naha erütematoosluupus võib olla pindmine (Bietti tsentrifugaalne erüteem) ja sügav. Lisaks on ravimi luupuse sündroom.

Süsteemne erütematoosluupus on äge, alaäge ja krooniline, vastavalt aktiivsuse faasile - aktiivne ja mitteaktiivne, aktiivsuse aste - kõrge, mõõdukas, minimaalne. Naha vormid saab muuta süsteemiks. Mõned eksperdid kalduvad arvama, et see on üks haigus, mis esineb kahes etapis:

• presüsteemsed - diskoidsed ja muud nahavormid;
• üldistus - süsteemne erütematoosluupus.

Miks see tekib?

Põhjused on siiani teadmata. Haigus kuulub autoimmuunhaigustesse ja areneb suure hulga immuunkomplekside moodustumise tulemusena, mis ladestuvad tervetesse kudedesse ja kahjustavad seda.

Provotseerivad tegurid hõlmavad mõningaid infektsioone, ravimeid, kemikaale koos päriliku eelsoodumusega. Määrake ravimi luupuse sündroom, mis areneb teatud ravimite võtmise tagajärjel ja on pöörduv.

Diskoidne erütematoosluupus

Selle haigusvormi sümptomid ilmnevad järk-järgult. Esiteks on näol iseloomulik (liblika kujul) erüteem. Lööbed paiknevad ninal, põskedel, otsmikul, huulte punasel piiril, peanahal, kõrvadel, harvem jalgade ja käte tagapindadel, ülakehal. Huulte punast piiri saab mõjutada eraldi, lööbe elemendid ilmuvad suu limaskestale harva. Naha ilmingutega kaasneb sageli liigesevalu. Diskoidne luupus, mille sümptomid ilmnevad järgmises järjestuses: erütematoosne lööve, hüperkeratoos, atroofilised nähtused, läbib kolm arenguetappi.

Esimest nimetatakse erütematoosseks. Sel perioodil moodustub paar selgelt määratletud roosasid laike, mille keskel on veresoonte võrk, see on võimalik kerge turse. Järk-järgult suurenevad elemendid, ühinevad ja moodustuvad liblikakujulised taskud: selle "selg" on ninal, "tiivad" asuvad põskedel. Võib esineda kipitus- ja põletustunne.

Teine etapp on hüperkeratootiline. Seda iseloomustab kahjustatud piirkondade infiltratsioon, fookuste kohale ilmuvad tihedad naastud, mis on kaetud väikeste valkjate soomustega. Kui soomused eemaldada, siis nende alt leiab sidrunikoort meenutava ala. Tulevikus toimub elementide keratiniseerumine, mille ümber moodustub punane velg.

Kolmas etapp on atroofiline. Cicatricial atroofia tagajärjel omandab naast taldriku kuju, mille keskel on valge ala. Protsess edeneb jätkuvalt, fookused suurenevad, ilmuvad uued elemendid. Igas fookuses võib leida kolm tsooni: keskel - cicatricial atroofia piirkond, seejärel - hüperkeratoos, piki servi - punetus. Lisaks täheldatakse pigmentatsiooni ja telangiektaasiat (väikesed laienenud veresooned ehk ämblikveenid).

Harvem mõjutatud kõrvad, suu limaskest, peanahk. Samal ajal ilmuvad ninale ja kõrvadele komedoonid, folliikulite suud laienevad. Pärast koldete taandumist jäävad pähe kiilaspäisuse piirkonnad, mis on seotud cicatricial atroofiaga. Huulte punasel piiril täheldatakse pragusid, turset, paksenemist, limaskestal - epiteeli keratiniseerumist, erosiooni. Limaskesta kahjustamisel ilmnevad valud ja põletustunne, mida võimendab rääkimine, söömine.

Huulte punase piiri erütematoosluupuse korral eristatakse mitmeid kliinilisi vorme, sealhulgas:

• Tüüpiline. Seda iseloomustavad ovaalse kujuga infiltratsioonikolded või protsessi levik kogu punasele piirile. Mõjutatud piirkonnad omandavad lilla värvi, infiltraat on väljendunud, anumad laienevad. Pind on kaetud valkjate soomustega. Kui need on eraldatud, tekib valu ja verejooks. Fookuse keskel on atroofia piirkond, äärtes on epiteeli piirkonnad valgete triipude kujul.
• Märkimisväärne atroofia puudub. Punasele piirile ilmuvad hüperemia ja keratootilised soomused. Erinevalt tüüpilisest vormist ketendavad soomused üsna kergesti, hüperkeratoos on kerge, telangiektaasiad ja infiltratsioon, kui neid on täheldatud, on ebaolulised.
• Eroseeriv. Sel juhul on üsna tugev põletik, kahjustatud piirkonnad on helepunased, täheldatakse turset, pragusid, erosiooni ja verist koorikut. Elementide servadel on kaalud ja atroofiapiirkonnad. Nende luupuse sümptomitega kaasneb põletustunne, sügelus ja valu, mis söömise ajal süveneb. Pärast lahenemist jäävad armid.
• Sügav. See vorm on haruldane. Mõjutatud alal on pinna kohal kõrguv sõlmeline moodustis, millel on ülevalt hüperkeratoos ja erüteem.

Sekundaarne näärmekeiliit liitub üsna sageli huulte erütematoosluupusega.

Palju harvemini areneb patoloogiline protsess limaskestal. See lokaliseerub reeglina põskedel, huultel, mõnikord suulael ja keelel. On mitmeid vorme, sealhulgas:

• Tüüpiline. Avaldub hüpereemia, hüperkeratoosi, infiltratsiooni fookustes. Keskel on atroofia piirkond, servades on palisaadi meenutavad valged triibud.
• Eksudatiivset-hüperemilist iseloomustab tõsine põletik, samas kui hüperkeratoos ja atroofia ei ole liiga väljendunud.
• Vigastuste korral võib eksudatiivne-hüpereemiline vorm muutuda valulike elementidega erosioon-haavandiliseks vormiks, mille ümber lokaliseeritakse lahknevad valged triibud. Pärast paranemist jäävad kõige sagedamini armid ja kiud. Sellel sordil on kalduvus pahaloomulisteks kasvajateks.

Diskoidse erütematoosluupuse ravi

Ravi peamine põhimõte on hormonaalsed ained ja immunosupressandid. Need või muud ravimid määratakse sõltuvalt erütematoosluupuse sümptomitest. Ravi kestab tavaliselt mitu kuud. Kui lööbe elemendid on väikesed, tuleb neid määrida kortikosteroidide salviga. Rohkete löövete korral on vaja suukaudseid kortikosteroidravimeid ja immunosupressante. Kuna päikesekiired süvendavad haigust, tuleks vältida päikese käes viibimist ning vajadusel kasutada ultraviolettkiirguse eest kaitsvat kreemi. Oluline on alustada ravi õigeaegselt. See on ainus viis armide vältimiseks või nende raskuse vähendamiseks.

Süsteemne erütematoosluupus: sümptomid, ravi

Seda rasket haigust iseloomustab ettearvamatu kulg. Veel hiljuti, kaks aastakümmet tagasi, peeti seda saatuslikuks. Naised haigestuvad palju sagedamini kui mehed (10 korda). Põletikuline protsess võib alata mis tahes kudedes ja elundites, kus on sidekude. See kulgeb nii kerges kui ka raskes vormis, põhjustades puude või surma. Raskusaste sõltub organismis moodustunud antikehade mitmekesisusest ja kogusest, samuti patoloogilises protsessis osalevatest organitest.

SLE sümptomid

Süsteemne luupus on mitmesuguste sümptomitega haigus. See esineb ägeda, alaägeda või kroonilise vormina. Võib alata ootamatult palavikuga, välimusega üldine nõrkus, kaalulangus, liigese- ja lihasvalu. Enamikul neist on nahailmingud. Nagu diskoidse luupuse puhul, tekib näole iseloomulik erüteem täpselt määratletud liblika kujul. Lööve võib levida kaelale, rindkere ülaosale, peanahale, jäsemetele. Sõrmeotstele võivad tekkida sõlmed ja laigud, kergel kujul erüteem ja atroofia - taldadele ja peopesadele. Esinevad düstroofsed nähtused lamatiste, juuste väljalangemise, küünte deformatsiooni kujul. Võib-olla erosioonide, vesiikulite, petehhiate ilmnemine. Rasketel juhtudel mullid avanevad, moodustuvad erosioon-haavandiliste pindadega alad. Lööve võib ilmneda jalgadel ja põlveliigeste ümber.

Süsteemne erütematoosluupus esineb paljude siseorganite ja süsteemide kahjustustega. Lisaks nahasündroomile võivad tekkida lihas- ja liigesevalud, neeru-, südame-, põrna-, maksahaigused, aga ka pleuriit, kopsupõletik, aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia. 10% patsientidest on põrn suurenenud. Noortel ja lastel võivad lümfisõlmed suureneda. On teada siseorganite kahjustuse juhtumeid ilma nahasümptomiteta. Rasked vormid võivad lõppeda surmaga. Peamised surmapõhjused on krooniline neerupuudulikkus, sepsis.

Kui süsteemne erütematoosluupus on kerge, on sümptomid järgmised: lööve, artriit, palavik, peavalu, väikesed kopsu- ja südamekahjustused. Kui haiguse kulg on krooniline, asendatakse ägenemised remissiooniperioodidega, mis võivad kesta aastaid. Raskematel juhtudel esinevad tõsised südame-, kopsu-, neerukahjustused, aga ka vaskuliit, olulised muutused vere koostises, kesknärvisüsteemi tõsised häired.

SLE-s toimuvad muutused on väga mitmekesised, üldistusprotsess on väljendunud. Need muutused on eriti märgatavad nahaaluses rasvkoes, lihastevahelises ja periartikulaarses kudedes, veresoonte seintes, neerudes, südames ja immuunsüsteemi organites.

Kõik muudatused võib jagada viide rühma:

• düstroofne ja nekrootiline sidekoes;
• erineva intensiivsusega põletik kõigis elundites;
• sklerootiline;
• immuunsüsteemis (lümfotsüütide kogunemine põrnas, luuüdis, lümfisõlmedes);
• tuumapatoloogiad kõigi kudede ja elundite rakkudes.

SLE ilmingud

Haiguse käigus tekib polüsündroomne pilt igale sündroomile tüüpiliste ilmingutega.

Naha märgid

Luupuse nahasümptomid on erinevad ja neil on diagnoosimisel tavaliselt ülimalt oluline tähtsus. Need puuduvad umbes 15% patsientidest. Veerandil patsientidest on haiguse esimeseks tunnuseks muutused nahas. Ligikaudu 60% neist areneb haiguse erinevatel etappidel.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomid võivad olla spetsiifilised ja mittespetsiifilised. Kokku eristatakse umbes 30 tüüpi nahailminguid - erüteemist bulloossete lööbeteni.

Nahavormil on kolm peamist kliinilist tunnust: erüteem, follikulaarne keratoos ja atroofia. Diskoidseid koldeid täheldatakse neljandikul kõigist SLE-ga patsientidest ja need on iseloomulikud kroonilisele vormile.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomitel on oma eripärad. Erüteemi tüüpiline vorm on liblika kuju. Löövete lokaliseerimine - avatud kehaosad: nägu, peanahk, kael, rindkere ja selja ülaosa, jäsemed.

Biette'i tsentrifugaalsel erüteemil (CV pinnavorm) on ainult üks märkide kolmik - hüpereemia ning soomuskiht, atroofia ja armid puuduvad. Kahjustused paiknevad reeglina näol ja neil on enamasti liblika kuju. Lööbed sarnanevad sel juhul psoriaatilistele naastudele või on rõngakujulised, ilma armistumiseta.

Kell haruldane vorm- Kaposi-Irgangi sügav erütematoosluupus - täheldatakse nii tüüpilisi koldeid kui ka liikuvaid tihedaid sõlme, mis on järsult piiratud ja kaetud normaalse nahaga.

Nahavorm jätkub pidevalt pikka aega, süveneb kevadel ja suvel tundlikkuse tõttu. ultraviolettkiirgust. Naha muutustega ei kaasne tavaliselt mingeid aistinguid. Söömise ajal on valulikud vaid suu limaskestal paiknevad kolded.

Süsteemse erütematoosluupuse erüteem võib olla lokaliseeritud või konfluentse, erineva suuruse ja kujuga. Reeglina on need tursed, terve nahaga terava piiriga. SLE nahailmingute hulgas tuleks nimetada luupus-keiliiti (hallikate soomustega hüpereemia, erosioonide, koorikute ja atroofiaga huulte punasel piiril), erüteemi sõrmeotstel, taldadel, peopesadel, samuti erosiooni suuõõnes. õõnsus. Luupuse iseloomulikud sümptomid on troofilised häired: pidev naha kuivus, hajus alopeetsia, küünte rabedus, hõrenemine ja deformatsioon. Süsteemne vaskuliit väljendub haavanditena säärel, küünealuse atroofilise armistumise, sõrmeotste gangreeniga Raynaud’ sündroom areneb 30%-l patsientidest, mida iseloomustavad sellised nähud nagu külmad käed ja jalad, hanenahk. 30% patsientidest täheldatakse ninaneelu, suuõõne, tupe limaskestade kahjustusi.

Erütematoosluupusel on naha sümptomid ja see on haruldasem. Nende hulka kuuluvad bulloossed, hemorraagilised, urtikaarialised, nodulaarsed, papulonekrootilised ja muud tüüpi lööbed.

Liigese sündroom

Liigesekahjustusi täheldatakse peaaegu kõigil SLE-ga patsientidel (rohkem kui 90% juhtudest). Just need luupuse sümptomid sunnivad inimest arsti poole pöörduma. See võib valutada ühte või mitut liigest, valu on tavaliselt rändav, kestab mitu minutit või mitu päeva. Põletikulised nähtused arenevad randme-, põlve- ja teistes liigestes. Hommikune jäikus on väljendunud, protsess on enamasti sümmeetriline. Mõjutatud on mitte ainult liigesed, vaid ka sidemete aparaat. SLE kroonilise vormi korral, kus domineerivad liigeste ja periartikulaarsete kudede kahjustused, võib piiratud liikuvus olla pöördumatu. Harvadel juhtudel on võimalik luude erosioon ja liigeste deformatsioonid.

Ligikaudu 40% patsientidest on müalgia. Fokaalne müosiit, mida iseloomustab lihasnõrkus, areneb harva.

SLE aseptilise luunekroosi juhud on teada, 25% juhtudest on reieluupea kahjustus. Aseptilise nekroosi põhjuseks võib olla haigus ise ja suured annused kortikosteroidid.

Kopsu ilmingud

50-70% SLE patsientidest diagnoositakse pleuriit (efusioon või kuiv), mida peetakse luupuse puhul oluliseks diagnostiliseks tunnuseks. Väikese efusiooni korral kulgeb haigus märkamatult, kuid esineb ka massilisi efusioone, mis nõuavad mõnel juhul punktsiooni. SLE kopsupatoloogiad on tavaliselt seotud klassikalise vaskuliidiga ja on selle ilming. Sageli areneb teiste organite patoloogilise protsessi ägenemise ja kaasamise ajal luupuse pneumoniit, mida iseloomustab õhupuudus, kuiv köha, valu rinnus ja mõnikord hemoptüüs.

Antifosfolipiidide sündroomiga võib areneda PE (kopsuemboolia). Harvadel juhtudel - pulmonaalne hüpertensioon, kopsuverejooks, diafragma fibroos, mis on täis kopsudegeneratsiooni (kopsu kogumahu vähenemine).

Kardiovaskulaarsed ilmingud

Kõige sagedamini areneb erütematoosluupusega perikardiit - kuni 50%. Reeglina on kuiv, kuigi märkimisväärse efusiooniga juhtumeid pole välistatud. Pikaajalise SLE ja korduva perikardiidi korral tekivad isegi kuivad suured adhesioonid. Lisaks diagnoositakse sageli müokardiit ja endokardiit. Müokardiit avaldub arütmiate või südamelihase talitlushäiretena. Endokardiiti komplitseerivad nakkushaigused ja trombemboolia.

SLE veresoontest on tavaliselt kahjustatud keskmised ja väikesed arterid. Võimalikud häired nagu erütematoosne lööve, sõrmede kapillariit, livedo reticularis (marmornahk), sõrmeotste nekroos. Venoossetest kahjustustest ei ole vaskuliidiga kaasnev tromboflebiit haruldane. Patoloogilises protsessis osalevad sageli ka koronaararterid: areneb koronaarpõletik ja koronaararterite ateroskleroos.

Pikaajalise SLE puhul on üheks surmapõhjuseks müokardiinfarkt. Koronaararterite haiguse ja hüpertensiooni vahel on seos, nii et kui avastatakse kõrge vererõhk, on vaja kohest ravi.

Seedetrakti ilmingud

Seedesüsteemi kahjustusi SLE korral täheldatakse peaaegu pooltel patsientidest. Sel juhul on süsteemsel luupusel järgmised sümptomid: isutus, iiveldus, kõrvetised, oksendamine, kõhuvalu. Uurimisel tuvastatakse söögitoru düsmotiilsus, selle laienemine, mao limaskesta, söögitoru, kaksteistsõrmiksoole haavand, mao- ja sooleseinte isheemia koos perforatsiooniga, arteriit, kollageenkiudude degeneratsioon.

Ägedat pankreatiiti diagnoositakse harva, kuid see halvendab oluliselt prognoosi. Maksa patoloogiatest leitakse nii selle kerge tõus kui ka kõige raskem hepatiit.

neeru sündroom

Luupusnefriit areneb 40% SLE-ga patsientidest, mis on tingitud immuunkomplekside ladestumisest glomerulitesse. Sellel patoloogial on kuus etappi:

• haigus minimaalsete muutustega;
• healoomuline mesangiaalne glomerulonefriit;
• fokaalne proliferatiivne glomerulonefriit;
• difuusne proliferatiivne glomerulonefriit (10 aasta pärast tekib 50% patsientidest krooniline neerupuudulikkus);
• aeglaselt progresseeruv membraanne nefropaatia;
• Glomeruloskleroos on luupusnefriidi viimane staadium koos pöördumatute muutustega neeru parenhüümis.

Kui süsteemsel erütematoossel luupusel on neerusümptomid, peame tõenäoliselt rääkima halvast prognoosist.

Närvisüsteemi kahjustus

10% SLE patsientidest areneb aju vaskuliit selliste ilmingutega nagu palavik, epilepsiahood, psühhoos, kooma, stuupor, meningism.

Tal on psüühikahäiretega seotud süsteemsed luupuse sümptomid. Enamikul patsientidest väheneb mälu, tähelepanu, vaimne töövõime.

Näonärvide võimalik kahjustus, perifeerse neuropaatia ja põikmüeliidi areng. Sageli migreenilaadsed peavalud, mis on seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega.

Hematoloogiline sündroom

SLE-ga võib tekkida hemolüütiline aneemia, autoimmuunne trombotsütopeenia ja lümfopeenia.

Antifosfolipiidide sündroom

Seda sümptomite kompleksi kirjeldati esmakordselt SLE-s. See väljendub trombotsütopeenias, isheemilises nekroosis, Libman-Sachsi endokardiidis, insultides, kopsuemboolias, livedovaskuliidis, tromboosis (arteriaalne või venoosne), gangreen.

ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Seda võivad põhjustada umbes 50 ravimit, sealhulgas: hüdralasiin, isoniasiid, prokaiinamiid.

Avaldub müalgia, palaviku, artralgia, artriidi, aneemia, serosiidiga. Neerud on harva kahjustatud. Sümptomite raskusaste sõltub otseselt annustest. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. Ainus ravi on ravimi ärajätmine. Mõnikord on ette nähtud aspiriin ja teised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Äärmuslikel juhtudel võib olla näidustatud kortikosteroide.

SLE ravi

Prognoosist on raske rääkida, kuna haigus on ettearvamatu. Õigeaegse ravi alustamisel õnnestus põletik kiiresti maha suruda, siis võib pikaajaline prognoos olla soodne.

Ravimid valitakse süsteemse luupuse sümptomeid arvesse võttes. Ravi sõltub haiguse tõsidusest.

Kerge vormi korral on näidatud ravimid, mis vähendavad naha ja liigeste ilminguid, näiteks hüdroksüklorokviin, kvinakriin jt. Liigesevalu leevendamiseks võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuigi mitte kõik arstid ei kiida heaks erütematoosluupuse vastu MSPVA-de võtmist. Suurenenud vere hüübimise korral määratakse aspiriin väikestes annustes.

Rasketel juhtudel on vaja võimalikult kiiresti alustada ravimite võtmist prednisolooniga (Metipred). Annustamine ja ravi kestus sõltuvad kahjustatud elunditest. Autoimmuunreaktsiooni pärssimiseks on ette nähtud immunosupressandid, näiteks tsüklofosfamiid. vaskuliidiga ja raske lüüasaamine neerud ja närvisüsteem, on näidustatud kompleksne ravi, sealhulgas kortikosteroidide ja immunosupressantide kasutamine.

Pärast seda, kui on võimalik põletikulist protsessi maha suruda, määrab reumatoloog prednisolooni annuse pikaajaliseks kasutamiseks. Kui testi tulemused on paranenud, ilmingud on vähenenud, vähendab arst järk-järgult ravimi annust, samal ajal kui patsiendil võib esineda ägenemist. Tänapäeval on enamikul süsteemse erütematoosluupusega patsientidel võimalik ravimi annust vähendada.

Kui haigus tekkis ravimite võtmise tagajärjel, siis taastumine toimub pärast ravimi ärajätmist, mõnikord mitme kuu pärast. erikohtlemine pole nõutud.

Haiguse tunnused naistel, meestel ja lastel

Nagu varem mainitud, on naised haigusele vastuvõtlikumad. Puudub üksmeel selle kohta, kellel on erütematoosluupuse sümptomid rohkem väljendunud - naistel või meestel -, ei eksisteeri. Eeldatakse, et meestel on haigus raskem, remissioonide arv on väiksem, protsessi üldistamine on kiirem. Mõned teadlased on jõudnud järeldusele, et trombotsütopeenia, neeru sündroom ja kesknärvisüsteemi kahjustused SLE korral on sagedasemad meestel ning erütematoosluupuse liigesesümptomid naistel. Teised ei jaganud seda arvamust ja mõned ei leidnud teatud sündroomide tekke osas soolisi erinevusi.

Erütematoosluupuse sümptomeid lastel iseloomustab polümorfism haiguse alguses ja ainult 20% -l on monoorgaanilised vormid. Haigus areneb lainetena, vahelduvad ägenemiste ja remissioonide perioodid. Seda iseloomustab laste erütematoosluupuse äge algus, kiire progresseerumine, varajane üldistamine ja halvem prognoos kui täiskasvanutel. Varajasteks sümptomiteks on palavik, halb enesetunne, nõrkus, halb isutus, kaalulangus, kiire juuste väljalangemine. Süsteemse vormi korral erinevad manifestatsioonid samas mitmekesisuses kui täiskasvanutel.

Süsteemne erütematoosluupus, sageli lühendatult SLE või luupus, on süsteemne autoimmuunhaigus (või autoimmuunne sidekoehaigus), mille puhul organismi immuunsüsteem ründab ekslikult tervet kude. Kui immuunsüsteem toimib normaalselt, toodab see valke, mida nimetatakse antikehadeks, mis kaitsevad patogeenide, näiteks viiruste ja bakterite eest. Luupust iseloomustab inimese enda valkude vastaste antikehade olemasolu; enamasti on need tuumavastased antikehad, mida leidub peaaegu kõigil juhtudel. Need antikehad põhjustavad põletikku. Kuigi autoimmuunhaiguste algpõhjus pole teada, on kõige tõenäolisem, et luupus on geneetiliste ja keskkonnast tingitud stiimulite tagajärg. Luupust on mitut tüüpi. Kõige tavalisem on süsteemne erütematoosluupus (SLE), mis mõjutab paljusid siseorganeid. SLE mõjutab kõige sagedamini südant, liigeseid, nahka, kopse, veresooni, maksa, neere ja närvisüsteemi. Haiguse kulg on ettearvamatu, haigusperioodid (nn ägenemised) vahelduvad remissiooniperioodidega. Haigus esineb naistel üheksa korda sagedamini kui meestel, eriti fertiilses eas naistel 15–35-aastastel, samuti on see levinud mitte-euroopa päritolu inimestel. Kuigi SLE-d ei ravita, ravitakse seda immuunsupressiooniga, peamiselt kortikosteroidide ja muude immunosupressantidega. Selle ravi eesmärk on hoida sümptomid kontrolli all. SLE võib lõppeda surmaga. Peamine surmapõhjus on seotud südame-veresoonkonna haigustega, mis on tingitud kiirenenud ateroskleroosist. SLE-ga inimeste ellujäämismäär USA-s, Kanadas ja Euroopas on tõusnud ligikaudu 95%-ni 5-aastase elulemuse korral, 90%-ni 10-aastase elulemuse korral ja 78%-ni 20-aastase elulemuse korral ning läheneb nüüd kontrollrühmale. ilma luupuseta. Laste süsteemne erütematoosluupus esineb tavaliselt vanuses 3–15 aastat, tüdrukute arv ületab poisse 4:1 ning tavalised nahasümptomid on liblikakujuline näolööve ja valgustundlikkus. "Lupus" on ladinakeelne sõna "hunt". 18. sajandil, kui luupust hakati haigusena tundma, arvati, et selle põhjuseks on hundi hammustus. Selle põhjuseks võib olla luupusele iseloomulik spetsiifiline lööve. (Kui see on äge, ümarad, tahvlilaadsed kahjustused paranevad seestpoolt, jättes hammustusetaolise mulje.)

Märgid ja sümptomid

SLE on üks rasketest haigustest, mida nimetatakse "suurteks jäljendajateks", kuna see sageli jäljendab või diagnoositakse valesti kui teist haigust. SLE sümptomid on väga erinevad ning tulevad ja lähevad ettearvamatult. Diagnoos võib seega olla ebaselge, kuna mõned inimesed kannatavad aastaid ravimata SLE seletamatute sümptomite all. Levinud esmased ja kroonilised kaebused on palavik, üldine halb enesetunne, liigesevalu, lihasvalu ja väsimus. Kuna neid sümptomeid täheldatakse sageli koos teiste haigustega, ei kuulu need nähud ja sümptomid SLE diagnostiliste kriteeriumide hulka. Kui neid näha koos teiste märkide ja sümptomitega (vt allpool), on need siiski mõtlemapanevad. Kuigi SLE võib mõjutada nii mehi kui naisi, on sümptomid iga soo puhul erinevad. Naistel esineb rohkem ägenemisi, valgeid on vähe vere kehad, raskem artriit, Raynaud’ fenomen ja psühhiaatrilised sümptomid. Meestel paroksüsmid, neeruhaigused, serosiit (kopse ja südant katvate kudede põletik), nahaprobleemid ja perifeerne neuropaatia.

Nahk

Kuni 70% luupusega inimestel on mõned dermatoloogilised sümptomid. Kolm peamist kahjustuste kategooriat on krooniline naha (ketaste) luupus, alaäge nahaluupus ja äge nahaluupus. Diskoidse luupuse all kannatajatel võib nahal ilmneda õhuke, punane, ketendav erüteem. Sarnaselt ilmneb alaäge nahaluupus nahal punase, ketendava erüteemina, kuid selgete servadega. Äge nahaluupus ilmneb lööbena. Mõned klassikalise bukaalse lööbe (või liblikalööbe) põdejad on selle haigusega seotud. Juuste väljalangemine, suu-, nina-, kuseteede ja tupe haavandid ja nahakahjustused on muud võimalikud ilmingud. Silmaümbruse tundlikus koes võivad väikesed rebendid tekkida isegi pärast minimaalset hõõrdumist.

Lihased ja luud

Liigesevalu on kõige levinum tervishoiuteenuseid taotlev probleem, mis tavaliselt mõjutab käte ja randme väikseid liigeseid, kuigi kõik liigesed on ohus. Ameerika luupuse sihtasutus on hinnanud, et enam kui 90 protsenti selle haigusega patsientidest kogeb haiguse ajal mingil ajal liigese- ja/või lihasvalu. Erinevalt reumatoidartriidist on luupusartriit vähem invaliidistav ega põhjusta tavaliselt tõsist liigesekahjustust. Vähem kui kümnel protsendil luupusartriidiga inimestest tekivad käte ja jalgade deformatsioonid. SLE-ga patsientidel on oht luude ja liigeste tuberkuloosi tekkeks. Võimalik seos on tuvastatud reumatoidartriit ja SLE, samas kui SLE võib olla seotud suurenenud luumurdude riskiga suhteliselt noortel naistel.

Veri

Aneemia on SLE-ga lastel tavaline ja areneb ligikaudu 50% juhtudest. Trombotsüütide ja valgete vereliblede madal tase võib olla seotud haigusega või olla farmakoloogilise ravi kõrvalmõju. SLE-ga inimesi võib seostada antifosfolipiidsete antikehade sündroomiga (trombootiline häire), mille korral seerumis on fosfolipiidide vastased autoimmuunsed antikehad. Antifosfolipiidsete antikehade sündroomiga seotud patoloogilised häired hõlmavad paradoksaalselt pikka osalist tromboplastiini aega (mida tavaliselt täheldatakse hemorraagiliste häirete korral) ja positiivseid antifosfolipiidsete antikehade testi tulemusi; nende näitajate kombinatsiooni nimetatakse "luupuse antikoagulant-positiivseks". Teine autoimmuunsete antikehade näitaja SLE-s on kardiolipiinivastane antikeha, mis võib põhjustada valepositiivne tulemus süüfilise analüüs.

Süda

SLE-ga inimestel võib olla südame erinevate osade põletik, näiteks südant ümbritseva kiudkapsli, südamelihase ja südame limaskesta põletik. Luupusendokardiit on iseloomulikult mitteinfektsioosne (Libman-Sacksi endokardiit) ja hõlmab kas mitraalklappi või trikuspidaalklappi. Ateroskleroosi esineb ka sagedamini ja areneb kiiremini kui üldpopulatsioonis.

Kopsud

Kopsu- ja pleurapõletik võib põhjustada pleuriiti, pleuraefusiooni, luupuse kopsupõletikku, kroonilist difuusset interstitsiaalset kopsuhaigust, pulmonaalhüpertensiooni, kopsuembooliat, kopsuverejooksu ja kokkusurutud kopsu sündroomi.

neerud

Vere või valgu valutu väljavool uriinis võib olla ainus täheldatav märk neerukahjustusest. Luupusnefriidi tagajärjel võib tekkida äge või krooniline neerupuudulikkus, mis põhjustab ägedat või lõppstaadiumis neerupuudulikkust. SLE varajase avastamise ja ravi tõttu esineb lõppstaadiumis neerupuudulikkus vähem kui 5% juhtudest. SLE histoloogiline proov on membraanne glomerulonefriit, millel on patoloogilised häired "silmuse" kujul. Seda häiret seostatakse immuunkomplekside ladestumisega piki glomerulaarset alusmembraani, mis põhjustab immunofluorestsentsi tüüpilise teralise välimuse.

Psühhoneuroloogilised

Psühhoneuroloogilised sündroomid võivad tekkida, kui SLE mõjutab kesk- või perifeerset närvisüsteemi. American College of Rheumatology tuvastab süsteemse erütematoosluupuse korral 19 neuropsühhiaatrilist sündroomi. SLE-ga seotud neuropsühhiaatriliste sündroomide diagnoosimine on meditsiinis üks keerulisemaid ülesandeid, kuna see võib hõlmata liiga palju erinevaid sümptomite mustreid, mõned võivad olla ekslikud märgid. nakkushaigus või insult. SLE-ga inimestel on kõige levinum neuropsühhiaatriline häire peavalu, kuigi spetsiifilise luupuspeavalu olemasolu ja optimaalne lähenemine peavalule SLE juhtumite korral on endiselt vastuolulised. Teine levinud SLE neuropsühhiaatriline ilming hõlmab kognitiivne düsfunktsioon, afektiivne häire, tserebrovaskulaarne häire, paroksüsmid, polüneuropaatia, ärevushäire ja psühhoos. Harva võib tekkida intrakraniaalse hüpotensiooni sündroom, mida iseloomustavad kõrgenenud koljusisene rõhk, nägemisnärvi turse ja peavalu koos aeg-ajalt kraniaalnärvi pareesiga, massilise kasvaja või ventrikulaarse hüpertroofia esinemine ning tserebrospinaalvedeliku normaalsed keemilised ja hematoloogilised komponendid. Harvemateks ilminguteks on äge segasusseisund, Guillain-Barré sündroom, aseptiline meningiit, autonoomne häire, demüeliniseeriv sündroom, mononeuropaatia (mis võib avalduda mitmekordse mononeuriidina), liikumishäired (täpsemalt korea), myasthenia gravis, müelopaatia, neuropaatia kraniaalsed närvid ja pleksopaatia.

neuroloogiline

Neuroloogilised sümptomid aitavad kaasa luupusega patsientide haiguse märkimisväärsele levikule ja suremusele. Selle tulemusena on uuritud luupuse neuroloogilist külge lootuses vähendada levimust ja suremust. Luupuse neuroloogilist ilmingut tuntakse neuropsühhiaatrilise süsteemse erütematoosluupuse (PNSLE) nime all. Selle haiguse üheks aspektiks on hematoentsefaalbarjääri epiteelirakkude tõsine kahjustus. Luupusel on lai valik sümptomeid, mis mõjutavad kogu keha. Neuroloogiliste sümptomite hulka kuuluvad peavalud, depressioon, krambid, kognitiivne düsfunktsioon, afektiivsed häired, tserebrovaskulaarsed häired, polüneuropaatia, ärevushäire, psühhoos ja halvimatel juhtudel isiksusehäire. Teatud piirkondades kannatab depressiooni all kuni 60% SLE-ga naistest.

reproduktiivsüsteem

SLE põhjustab loote suurenenud suremust emakas ja raseduse katkemine(raseduse katkemine). SLE-ga patsientide viljakuse kogumäär oli hinnanguliselt 72%. Raseduse tulemus on halvim patsientidel, kelle haigus raseduse ajal süveneb. Vastsündinute luupus on SLE sümptomite tekkimine vastsündinutel, kelle emal on SLE, mis avaldub kõige sagedamini diskoidset erütematoosluupust meenutava lööbena ja mõnel juhul süsteemsete häiretena, nagu südameblokaad või maksa või põrna hüpertroofia. Vastsündinute luupus on tavaliselt healoomuline ja taandub ise.

Süsteemne

Väsimus SLE-s on arvatavasti multifaktoriaalne ja on seotud mitte ainult haiguse aktiivsuse või tüsistustega, nagu aneemia või hüpotüreoidism, vaid ka valu, depressiooni, halva unekvaliteedi, kehva füüsilise vormi ja sotsiaalse toetuse puudumisega.

Põhjused

SLE-l pole ühte kindlat põhjust. Siiski on mitmeid keskkonnastiimuleid ja geneetilisi eelsoodumusi.

Geneetika

Esimene mehhanism võib tekkida geneetiliselt. Uuringud näitavad, et SLE-l võib olla geneetiline seos. SLE levib perekondades, kuid spetsiifilist põhjustavat geeni pole tuvastatud. Selle asemel mõjutavad mitmed geenid luupuse tekkimise võimalust, kui selle käivitavad keskkonnategurid. HLA klass I, klass II ja klass III geenid on seotud SLE-ga, kuid ainult klass I ja II suurendavad sõltumatult SLE tekkeriski. Teised geenid, mis sisaldavad SLE riskitegureid, on IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 ja BANK1. mõned eelsoodumuse geenid võivad olla populatsioonispetsiifilised.

Reaktsioonid ravimile

Ravimitest põhjustatud erütematoosluupus on (üldiselt) pöörduv seisund, mis esineb tavaliselt inimestel, keda on ravitud pikaajaliste haiguste tõttu. Ravimitest põhjustatud luupus jäljendab SLE-d. Kuid ravimist põhjustatud luupuse sümptomid kaovad tavaliselt niipea, kui episoodi vallandanud ravim lõpetatakse. Seda seisundit võib põhjustada rohkem kui 38 ravimit, millest levinumad on prokaiinamiid, isoniasiid, hüdralasiin, kinidiin ja fenütoiin.

Luupuse mittesüsteemsed vormid

Diskoidne (naha) luupus piirdub naha sümptomitega ja seda diagnoositakse näo, kaela, peanaha või käte lööbe biopsiaga. Umbes 5% patsientidest areneb diskoidne nahaluupus süsteemseks erütematoosseks luupuseks.

Patofüsioloogia

Üks SLE ilminguid on apoptoosi patoloogiline häire, programmeeritud rakusurma tüüp, mille puhul vanad või kahjustatud rakud eraldatakse õrnalt normaalse kasvu ja funktsiooni osana. SLE korral toodab keha immuunsüsteem enda vastu antikehi, täpsemalt raku tuumas olevate valkude vastu. SLE-d käivitavad teadmata keskkonnategurid. Immuunsüsteem peab säilitama tasakaalu infektsioonide eest kaitsmiseks piisavalt tundlikkuse ja organismi enda valkude rünnakute suhtes vastuvõtlikumaks muutumise vahel (autoimmuunsus). Immuunvastuse ajal võõrale stiimulile, nagu bakter, viirus või allergeen, võivad immuunrakud, mis on tavaliselt deaktiveeritud nende afiinsuse tõttu isekudede suhtes, antigeeni esitlevate rakkude signaaljärjestuse poolt ebatüüpiliselt aktiveeritud. Seega võivad stiimulid hõlmata viiruseid, baktereid, allergeene (immunoglobuliin E ja muud ülitundlikkust) ning neid võivad tugevdada ka keskkonna stimulandid, nagu ultraviolettvalgus ja reaktsioonid teatud ravimitele. Need stiimulid vallandavad reaktsiooni, mis hävitab teisi keharakke ja mõjutab nende DNA-d, histoone ja muid valke, eriti raku koostisosi. Keha sensibiliseeritud B-lümfotsüüdid toodavad sel juhul nende tuumavalkude vastu antikehi. Need antikehad akumuleeruvad antikeha-valgu kompleksideks, mis kinnituvad pindadele ja kahjustavad veresooni kriitilistes kehapiirkondades, näiteks neeruglomerulites; need antikehade rünnakud on SLE põhjuseks. Teadlased on nüüd kindlaks teinud üksikud geenid, nende poolt toodetud valgud ja nende rolli immuunsüsteemis. Iga valk on autoimmuunse ahela komponent ja teadlased on püüdnud leida ravimeid, mis võiksid kõik need komponendid hävitada. SLE on krooniline põletikuline haigus, mida peetakse III tüüpi ülitundlikkusreaktsiooniks, millega kaasneb võimalik II tüüpi haigus. Perifeerset retikulaarset ja tähtkujulist pigmentatsiooni tuleks pidada SLE võimalikuks ilminguks ja antikardiolipiinivastaste antikehade kõrgete tiitritega või ravi tulemusena.

Patoloogilised häired rakusurma signalisatsioonis

Apoptoos suureneb monotsüütides ja keratinotsüütides

Fas ekspressioon B- ja T-rakkude poolt suureneb

Lümfotsüütide apoptoosi astme ja haiguse aktiivsuse vahel on seos.

T-lümfotsüütides suureneb nekroos.

Keha värvivad makrofaagid (TBM-id) - suured fagotsüütrakud sekundaarsete lümfisõlmede idukeskustes - ekspresseerivad CD68 valku. Need rakud neelavad tavaliselt B-rakke, mis alluvad somaatilise ülemutatsiooni tagajärjel apoptoosile. Mõnedel SLE-ga inimestel võib TBM-i arv olla oluliselt väiksem ja need rakud sisaldavad harva apoptootilistest B-rakkudest pärit materjali. Lisaks võib väljaspool TBM-i leida imendumata apoptootilisi tuumasid. See materjal võib ohustada B-rakkude ja T-rakkude taluvust. Idukeskuse dendriitrakud võivad endotsütoosida selliseks antigeenseks materjaliks ja kanda selle üle T-rakkudesse, aktiveerides neid. Samuti võivad apoptootiline kromatiin ja tuumad kinnituda folliikulite dendriitrakkude pindadele ja luua selle materjali, mis on võimeline aktiveerima teisi B-rakke, mis võivad olla somaatilise ülemutatsiooni tõttu kogemata omandanud autoantigeense spetsiifilisuse. Nekroos, rakusurma põletikueelne vorm, suureneb T-lümfotsüütides mitokondriaalse düsfunktsiooni, oksüdatiivse stressi ja ATP lagunemise tõttu.

Eliminatsiooni puudus

Surnud rakkude eritumine on häiritud võimalik tee selle süsteemse autoimmuunhaiguse tekkeks. See hõlmab lisaks suurenenud apoptoosile ka puudulikku fagotsüütilist aktiivsust ja puudulikke seerumi koostisosi. SLE põdejate üldisest verest eraldatud monotsüüdid näitavad apoptootiliste rakkude omastamises osalevate CD44 pinna molekulide ekspressiooni vähenemist. Enamikul lümfisõlmede idukeskustes leiduvatest monotsüütidest ja värvimiskeha makrofaagidest (TBM) on oluliselt erinev morfoloogia; neid on vähem või vähe ja nad surevad varem. Tõhusaks fagotsütoosiks on muu hulgas olulised seerumi koostisosad, nagu komplementfaktorid, C-reaktiivne valk ja mõned glükoproteiinid. SLE tagajärjel on need komponendid sageli kadunud, nõrgenenud või ebaefektiivsed. Hiljutises uuringus leiti seos teatud luupusehaigete (eriti luupuse nefriidiga patsientide) ja neutrofiilide ekstratsellulaarsete lõksude (NET) lagunemise vahel. See oli tingitud pigem DNAse1 inhibeerivatest teguritest või kaitsvatest NET faktoritest patsiendi seerumis, mitte DNAse1 enda patoloogilistest kõrvalekalletest. DNAse1 mutatsioone luupuses on seni leitud vaid mõnes Jaapani kohordis. Apoptootiliste rakkude õigeaegne kõrvaldamine on oluline funktsioon mitmerakulised organismid. See põhjustab apoptoosi protsessi progresseerumist ja lõpuks raku nekroosi, kui see võime on kahjustatud. Nekrootilised rakud vabastavad tuumafragmente potentsiaalsete autoantigeenide ja sisemiste häiretena, põhjustades dendriitrakkude (DC) küpsemist, kuna nad on kaotanud oma membraani terviklikkuse. Suurenenud apoptootiliste rakkude arv stimuleerib ka ebaefektiivset eritumist. See viib dendriitrakkude küpsemiseni, samuti hiliste apoptootiliste või sekundaarsete nekrootiliste rakkude intratsellulaarsete antigeenide avaldumiseni kudede ühilduvuskompleksi molekulide kaudu. Autoimmuunsus tuleneb tõenäoliselt suurenenud kokkupuutest tuuma- ja intratsellulaarsete autoantigeenidega, mis pärinevad hilistest apoptootilistest ja sekundaarsetest nekrootilistest rakkudest. B- ja T-rakkude taluvus apoptootiliste rakkude suhtes on alla surutud ja need autoantigeenid aktiveerivad lümfotsüüte; põletik ja autoantikehade tootmine plasmarakkude poolt. Naha erütematoosluupust (CLE) põdevatel inimestel täheldatakse ka apoptootiliste rakkude eritumise puudumist nahas.

Kogunemine idukeskustesse

Terves seisundis eemaldatakse apoptootilised lümfotsüüdid idukeskustest spetsiaalsete fagotsüütidega, mis värvivad keha makrofaagidega (TBM), mis on põhjus, miks vabu apoptootilisi ja potentsiaalseid autoantigeenseid materjale ei tuvastata. Mõnedel SLE-ga inimestel võib apoptootiliste rakkude ebatõhusa kliirensi tõttu tekkida apoptootiliste osakeste kuhjumine idukeskustesse. TBM-i vahetus läheduses on idukeskustes follikulaarsed dendriitrakud (FDC), mille pinnale on kinnitatud antigeenne materjal, erinevalt luuüdist pärinevatest dendriitrakkudest, mis ei kinnita seda materjali ega ekspresseeri seda läbi kudede ühilduvuse kompleksmolekulid. Autoreaktiivsed B-rakud võivad juhuslikult tekkida somaatilise ülemutatsiooni ajal ja migreeruda idukeskuse luminaalsesse tsooni. Juhuslikult küpsenud autoreaktiivsed B-rakud ei saa tavaliselt folliikulite dendriitrakkudes paiknevalt antigeenilt elu toetavaid signaale ja surevad apoptoosi tõttu. Ekskretsioonidefitsiidi korral akumuleeruvad apoptootilised tuumaosakesed idukeskuste valgustsooni ja kinnituvad folliikuli külge dendriitrakud. See toimib autoreaktiivsete B-rakkude idukeskusest elu säilitava signaalina. Pärast vahevöö piirkonda migreerumist vajavad autoreaktiivsed B-rakud autoreaktiivsetelt abistaja-T-rakkudelt täiendavaid elu hoidvaid signaale, mis soodustavad autoantikehi tootvate plasmarakkude ja mälu B-rakkude küpsemist. Autoreaktiivsete T-rakkude olemasolul võib tagajärjeks olla krooniline autoimmuunhaigus.

Anti-iNP autoimmuunsus

nNRP A ja nNRP C vastaste autoantikehade eesmärk on esialgu piirduda proliinirikaste motiividega. Antikehade seondumine laieneb seejärel teistele epitoopidele. Sarnasus ja ristreaktiivsus nNRP ja Sm autoantikehade algsete sihtmärkide vahel viitab epitoobi molekulidevahelise jaotuse põhjuse ja peamise sihtmärgi kattuvusele.

muud

Süsteemse erütematoosluupusega patsientide ja hiirte seerumis on leitud HMGB1 suurenenud ekspressioon, suure liikuvusega rühma karp 1 valk (HMGB1) on tuumavalk, mis osaleb kromatiini ehituses ja transkriptsiooni regulatsioonis. Hiljuti on piisavalt tõendeid selle kohta, et HMGB1 aitab oma põletikueelsete ja immunostimuleerivate omaduste tõttu kaasa kroonilise põletiku ja autoimmuunhaiguste patogeneesile.

Diagnostika

Laboratoorsed uuringud

Antinukleaarsete antikehade (ANA) ja anti-ekstraktiivse tuumaantigeeni (anti-ENA) testid on SLE seroloogia aluseks. Tuumavastaste antikehade tuvastamiseks kasutatakse mitmeid meetodeid. Kliiniliselt kõige laialdasemalt kasutatav meetod on kaudne immunofluorestsents (IF). Fluorestsentsmuster näitab patsiendi seerumis esinevate antikehade tüüpi. Otsene immunofluorestsents võimaldab tuvastada immunoglobuliinide ja komplementvalkude ladestumist patsiendi nahas. Kui uuritakse nahka, mis ei puutu päikesevalguse kätte, näitab positiivne otsene immunofluorestsents (nimetatakse ka luupuse riba testiks) süsteemsele erütematoosluupusele. Tuumavastaste antikehade testimine annab positiivseid tulemusi paljude sidekoehaiguste ja teiste autoimmuunhaiguste korral, mida võib täheldada ka tervetel katsealustel. Tuumavastaste antikehade alatüüpide hulka kuuluvad Smithi-vastased ja kaheahelalise DNA (dsDNA) antikehad (mis on seotud SLE-ga) ja antihistooni antikehad (mis on seotud ravimitest põhjustatud luupusega). Anti-dsDNA antikehad on SLE suhtes väga spetsiifilised; need esinevad 70% juhtudest, samas kui neid esineb ainult 0,5% inimestest, kellel pole SLE-d. Anti-dsDNA antikehade tiitrid peegeldavad ka haiguse aktiivsust, kuigi mitte kõigil juhtudel. Teised tuumavastased antikehad, mis võivad esineda SLE-ga inimestel, hõlmavad U1-vastaseid RNP-sid (mida täheldatakse ka süsteemse skleroosi ja segasidekoehaiguse korral), SS-A (või anti-Ro) ja SS-B (või anti-La; mõlemad esinevad sagedamini Sjögreni sündroomi korral). SS-A ja SS-B põhjustavad vastsündinute luupuse korral märkimisväärset närviblokaadi ohtu. Muud testid, mida tavaliselt tehakse SLE kahtluse korral, hõlmavad komplemendi süsteemi taset (madal tase näitab immuunsüsteemi tarbimist), elektrolüütide ja neerufunktsiooni (neerukahjustuse korral), maksaensüümide määramist ja täielikku vereanalüüsi. Erütematoosluupuse (LE) rakutesti kasutati diagnoosimisel laialdaselt, kuid seda enam ei kasutata, kuna erütematoosluupuse rakke leidub vaid 50–75% SLE juhtudest ning neid leidub ka mõnel reumatoidartriidi, skleroderma ja ravimitundlikkusega inimestel. Sel põhjusel tehakse erütematoosluupuse rakkude testi tänapäeval harva ja see on enamasti ajaloolise tähtsusega.

Diagnostilised kriteeriumid

Mõned arstid põhinevad diagnoosimisel American College of Rheumatology (ACR) klassifikatsioonikriteeriumidel. Kriteeriumid määrati siiski peamiselt teaduslikuks kasutamiseks, sealhulgas kasutamiseks randomiseeritud kontrollitud uuringutes, mis nõuavad kõrget konfidentsiaalsustaset, nii et paljud SLE-ga inimesed ei pruugi kõigile kriteeriumidele vastata.

Kriteeriumid

American College of Rheumatology (ACR) määratles 1982. aastal üksteist kriteeriumi, mis vaadati 1997. aastal üle klassifikatsioonivahendina SLE määratluse jõustamiseks kliinilistes uuringutes. Need ei olnud ette nähtud patsientide diagnoosimiseks ega olnud selles osas tõhusad. Patsientide tuvastamiseks kliinilised uuringud, on inimesel SLE, kui 4 sümptomit 11-st esinevad samaaegselt või järjestikku kahel erineval korral. Kasulik mäluskeem, mida meeles pidada diagnostilised omadused või SLE sümptomid, mida esindab SOAP BRAIN MD (S = serosiit, O = suuhaavandid, A = artriit, P = valgustundlikkus, kopsufibroos, B = vererakud, R = neer, Raynaud, A = tuumavastased antikehad, I = immunoloogiline ( anti-Sm, anti-dsDNA), N = psühhoneuroloogiline, M = bukaalne lööve, D = ketta lööve), kuid mitte diagnostilise tähtsuse järjekorras.

Lisaks American College of Rheumatology kriteeriumidele võib luupusega inimestel olla ka:

palavik (üle 100 °F / 37,7 °C)

liigne väsimus

juuste väljalangemine

külma ilmaga muutuvad sõrmed valgeks ja/või sinakaks (Raynaud’ fenomen)

Patsiendi diagnoosimise kriteeriumid

Mõnedel inimestel, eriti neil, kellel on antifosfolipiidide sündroom, võib esineda SLE ilma ülaltoodud nelja kriteeriumita või SLE võib avalduda muudel kui kriteeriumides loetletud viisidel. Lihtsamate kriteeriumide määratlemiseks kasutati rekursiivset partitsiooni. See analüüs esitab kaks diagnostilist klassifikatsioonipuud:

Lihtsustatud klassifikatsioonipuu: SLE diagnoos tehakse siis, kui inimesel on immunoloogiline häire (DNA-vastased antikehad, Smithi-vastased antikehad, süüfilise või erütematoosluupuse valepositiivne test) või põskede lööve. Tundlikkus = 92% ja spetsiifilisus = 92%.

Täielik klassifikatsioonipuu: kasutatakse 6 kriteeriumi. Tundlikkus = 97%, spetsiifilisus = 95%.

Välja on töötatud ka teisi alternatiivseid kriteeriume, näiteks 1998. aasta Saint Thomase haigla "alternatiivsed" kriteeriumid.

Ärahoidmine

SLE-d ei saa ära hoida, kuid tagajärgi saab ennetada. Kui luupust põdevate inimeste oodatav eluiga pikeneb, suureneb ka tüsistuste tõenäosus neljas valdkonnas: südame-veresoonkonna haigused, infektsioonid, osteoporoos ja vähk. Standard ennetavad meetmed võib osutuda vajalikuks sõeluuringud seotud haiguste suhtes suurenenud risk seotud ravimite kõrvaltoimetega. Eriti ettevaatlik on immuunsüsteemi mõjutavate vähivormide puhul.

Ravi

SLE ravi hõlmab ägenemiste vältimist ning nende raskuse ja kestuse vähendamist nende ilmnemisel. Ravi võib hõlmata kortikosteroide ja malaariavastaseid ravimeid. Teatud tüüpi luupusnefriit, nagu difuusne proliferatiivne glomerulonefriit, nõuab tsütotoksiliste ravimite manustamist. Nende ravimite hulka kuuluvad tsüklofosfamiid ja mükofenolaat. USA Toidu- ja Ravimiamet kiitis hüdroksüklorokviini (HCQ) heaks 1955. aastal luupuse raviks. Mõnda teiste haigusseisundite jaoks heakskiidetud ravimeid kasutatakse SLE puhul "märgistuseta". 2010. aasta novembris soovitas USA Toidu- ja Ravimiameti (FDA) ekspertide paneel lupusega seotud valu ja ägenemiste raviks heakskiidetud belimubabi (Benlysta). FDA kiitis ravimi heaks 2011. aasta märtsis.

Ravimid

SLE-ga seotud sümptomite ja organsüsteemide mitmekesisuse tõttu on vaja hinnata selle tõsidust patsiendi jaoks, et tõhus ravi SLE. Kerge või retsidiveeruva haiguse võib mõnel juhul ohutult ravimata jätta. Vajadusel võib kasutada mittesteroidseid põletikuvastaseid ja malaariavastaseid ravimeid. Sellised ravimid nagu prednisooni, on varem kasutatud CellCepti ja Prografi. Paljud võimalikud ravimeetodid on läbinud kliinilised uuringud.

Haigust modifitseerivad antireumaatilised ravimid

Haigust modifitseerivaid antireumaatilisi ravimeid (DMARD) kasutatakse profülaktiliselt, et vähendada ägenemiste esinemissagedust, haiguse kulgu ja steroidide kasutamise vajadust; ägenemiste korral ravitakse neid kortikosteroididega. Tavaliselt kasutatavate DMARDide hulka kuuluvad malaariavastased ravimid, nagu Plaquenil, ja immunosupressandid (nt metotreksaat ja asatiopriin). Plaquenil (hüdroksüklorokviin) on FDA poolt heaks kiidetud malaariavastane ravim süsteemsete, naha- ja liigeste ilmingute jaoks. Hüdroksüklorokviinil on suhteliselt vähem kõrvaltoimeid ja on tõendeid selle kohta, et see parandab SLE-ga inimeste ellujäämist. Tsüklofosfamiidi kasutatakse raske glomerulonefriidi või muude elundikahjustusega tüsistuste korral. Mükofenoolhapet kasutatakse ka luupusnefriidi raviks, kuid FDA ei ole seda sellega seoses heaks kiitnud ning FDA on uurinud teateid, et seda võib rasedate naiste kasutamisel seostada sünnihäiretega.

Immunosupressiivsed ravimid

Raskematel juhtudel kasutatakse immuunsüsteemi moduleerivaid ravimeid (peamiselt kortikosteroide ja immunosupressante) haiguse kontrolli all hoidmiseks ja sümptomite taastumise vältimiseks (tuntud kui ägenemised). Sõltuvalt annusest võib steroide võtvatel inimestel tekkida Cushingi sündroom, mille sümptomiteks võivad olla rasvumine, rasvunud ümar nägu, diabeet, suurenenud söögiisu, uneprobleemid ja osteoporoos. Sümptomid võivad leeveneda, kui ja kui suurt algannust vähendatakse, kuid isegi väikeste annuste pikaajaline kasutamine võib põhjustada kõrget vererõhku ja katarakti. SLE suhtes testitakse aktiivselt mitmeid uusi immunosupressiivseid ravimeid. Immuunsüsteemi mittespetsiifilise pärssimise asemel, nagu seda teevad kortikosteroidid, on need suunatud üksikute [tüüpi] immuunrakkude vastustele. Mõned neist ravimitest on juba heaks kiitnud FDA reumatoidartriidi raviks.

Analgeesia

Kuna piisavalt suur osa SLE-ga inimestest kannatab erineva raskusastmega kroonilise valu all, võib juhul, kui käsimüügiravimid (peamiselt mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) tõhusalt valu ei leevenda, määrata tugevaid valuvaigisteid (valuvaigistid). . Tugevad MSPVA-d, nagu indometatsiin ja diklofenak, on SLE-ga patsientidele suhteliselt vastunäidustatud, kuna need suurendavad neeru- ja südamepuudulikkuse riski. Valu ravitakse tavaliselt opioididega, mille tugevus varieerub sõltuvalt sümptomite tõsidusest. Kui opioide kasutatakse pikad perioodid võib tekkida ravimiresistentsus, keemiline sõltuvus ja sõltuvus. Opiaadisõltuvus ei põhjusta üldiselt muret, kuna haigusseisund tõenäoliselt täielikult ei kao. Seega on krooniliste valusümptomite puhul tavaline elukestev opioidravi, millele järgneb vahelduv tiitrimine, mis on tüüpiline mis tahes pikaajalisele opioiditarbimisele.

Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG)

Intravenoosset immunoglobuliini võib kasutada elundikahjustuse või vaskuliidiga SLE raviks. Väidetavalt vähendavad need antikehade tootmist või soodustavad immuunkomplekside eemaldamist organismist, kuigi nende toimemehhanismi ei mõisteta hästi. Erinevalt immunosupressantidest ja kortikosteroididest ei pärsi IVIG immuunsüsteemi, seega on sellel väiksem nakkusoht kui teistel ravimitel.

Elustiili muutused

Päikesevalgusega kokkupuute vältimine on SLE-i põdejate eelistatud elustiilimuutus, kuna päikesevalgus süvendab haigust, nagu ka liigse väsimuse kurnav mõju. Need kaks probleemi võivad viia selleni, et patsiendid jäävad pikaks ajaks koduseks. Mitte-SLE-ravimeid tuleks välja kirjutada ainult siis, kui on teada, et need ei süvenda haigust. Tööga seotud kokkupuude silikageeli, pestitsiidide ja elavhõbedaga võib samuti haigust süvendada.

neeru siirdamine

Neerusiirdamine on lõppstaadiumis neeruhaiguse valikravi, mis on üks luupusnefriidi tüsistusi, kuid 30%-l patsientidest esineb täieliku haiguse kordumine.

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom on seotud ka neuroloogilise luupuse sümptomite ilmnemisega ajus. Selle haigusvormi puhul on põhjus hoopis teistsugune kui luupus: verehüübed ( verehüübed või "viskoosne veri") moodustuvad veresoontes, mis osutub surmavaks, kui need liiguvad läbi vereringe. Kui verehüübed migreeruvad ajju, võivad need põhjustada aju verevarustust blokeerides insuldi. Kui patsientidel seda häiret kahtlustatakse, on varajaseks avastamiseks vajalik aju skaneerimine. Need skaneeringud võivad näidata ajupiirkondi, kus verevarustus ei ole piisav. Selliste patsientide raviplaan nõuab antikoagulantravi. Sageli on selleks ette nähtud väikesed aspiriini annused, kuigi antikoagulandid nagu .

Juhtimine raseduse ajal

Kuigi enamik SLE-ga emadele sündinud lapsi on terved, peaksid SLE-ga rasedad naised kuni sünnituseni olema arsti järelevalve all. Vastsündinute luupus on haruldane, kuid suurenenud tüsistuste riskiga emade tuvastamine võimaldab varakult ravi enne ja pärast sündi. Lisaks võib SLE raseduse ajal süveneda ja õige ravi võib hoida ema kauem tervena. Rasedad naised, kellel on anti-Ro (SSA) või anti-La antikehad (SSB), vajavad sageli 16. ja 30. rasedusnädalal ehhokardiogrammi, et jälgida südame ja ümbritseva veresoonkonna tervist. SLE-ga naistele soovitatakse üldiselt rasestumisvastaseid vahendeid ja muid usaldusväärseid raseduse vältimise vorme, kuna rasestumine haiguse aktiivses faasis võib olla kahjulik. Lupus nefriit oli kõige levinum haigus.

Prognoos

SLE-d ei ravita, kuid selle haiguse raviks on palju võimalusi. 1950. aastatel elas enamik inimesi, kellel diagnoositi SLE, vähem kui viis aastat. Praeguseks on üle 90% ellu jäänud üle kümne aasta, kusjuures paljud elavad suhteliselt asümptomaatiliselt. 80-90% saab elada normaalset elu. Meeste ja laste puhul on prognoos tavaliselt halvem kui naistel; kui aga sümptomid ilmnevad pärast 60. eluaastat, võib haigus olla kergem. Varajane suremus 5 aasta jooksul on seotud elundikahjustuste või üldiste infektsioonidega, mida saab varajase diagnoosimise ja raviga juhtida. Suremusrisk on viis korda kõrgem kui elanikkonnas vanemas eas, mis võib olla tingitud südame-veresoonkonna haigustest, mis on tingitud ateroskleroosi kiirenemisest, mis on SLE-ga inimeste peamine surmapõhjus. Riski vähendamiseks potentsiaalne esinemine südame-veresoonkonna probleeme, kõrget vererõhku ja kõrget kolesteroolitaset tuleb ennetada või agressiivselt ravida. Steroide tuleb võtta väikseimas annuses võimalikult lühikest aega ja võimalusel kasutada teisi ravimeid, mis võivad sümptomeid leevendada. Kõrge seerumi kreatiniinisisaldus, hüpertensioon, nefrootiline sündroom, aneemia ja madal vere albumiinisisaldus on halvad prognostilised tegurid. Tuumavastased antikehad on kõige tundlikum skriiningtest, mida hinnata, samas kui anti-Sm (anti-Smith) on spetsiifilisem. DsDNA (kaheahelaline DNA) - antikehad on samuti üsna spetsiifilised ja sageli kõikuvad sõltuvalt haiguse aktiivsusest; sellisena on dsDNA tiitrid mõnel juhul kasulikud haiguse ägenemiste või ravivastuse jälgimiseks.

Epidemioloogia

SLE levimus on riigiti, etniliste rühmade, soo ja aja lõikes väga erinev. Ameerika Ühendriikides on SLE levimuse hinnangul 53 juhtu 100 000 kohta; muud hinnangud ulatuvad 322 000-st üle 1 miljonini. Põhja-Euroopas on levimus ligikaudu 40 juhtu 100 000 inimese kohta. SLE-d esineb sagedamini ja seda esineb sagedamini kõrge aste raskusaste mitte-Euroopa päritolu inimestel. See levimusmäär on kuni 159 juhtu 100 000 kohta Afro-Kariibi mere päritolu isikute hulgas. Kuigi SLE tekkimine ja püsimine võivad sooti erineda, mängib olulist rolli ka sotsiaalmajanduslik staatus. SLE-ga ja madala sotsiaalmajandusliku staatusega naistel on kõrgem depressiooni skoor, kõrgem kehamassiindeks ja piiratud juurdepääs tervishoiule kui seda haigust põdevatel naistel, kellel on kõrgem sotsiaalmajanduslik seisund. SLE-patsientidel on kõrgem enesest teatatud ärevus ja kõrgem depressiooniskoor, kui neil on madal sotsiaalmajanduslik seisund. On ettepanekuid, et rass ja SLE on omavahel seotud. 2010. aasta ülevaade rassi ja SLE-d korreleerivatest uuringutest tuvastas aga mitu eelarvamuse ja metoodiliste vigade allikat, mis viitab sellele, et rassi ja SLE seos võib olla võlts. Näiteks on uuringud näidanud, et sotsiaalne toetus on moduleeriv tegur, mis kaitseb SLE-vahendatud kahjustuste eest ja säilitab füsioloogilise funktsionaalsuse. Ei ole läbi viidud uuringuid, et teha kindlaks, kas erinevatest rassidest patsiendid saavad erineval tasemel sotsiaalset tuge. Kui on erinevusi, võib see olla segav tegur, mis on erinev rassi ja SLE-d korreleerivates uuringutes. Veel üks märkus SLE uuringute kohta on see, et sümptomid on sageli enesest teatatud. See protsess toob kaasa täiendavaid metoodiliste vigade allikaid. Uuringud on näidanud, et neid mõjutab patsiendi arusaam sotsiaalsest toetusest, abituse tase ja ebanormaalne haigusega seotud käitumine kui enesehinnangu tegur. Lisaks aitavad patsiendi haiguse progresseerumist kaasa ka muud tegurid, nagu patsiendi sotsiaalse toetuse määr, sotsiaalmajanduslik staatus, tervisekindlustus ja juurdepääs arstiabile. Oluline on märkida, et uuringutes, mis vaatlesid osalejate sotsiaalmajanduslikku staatust, luupuse progresseerumise rassilisi erinevusi ei leitud. Uuringutes, milles vaadeldi osalejate SES-i, leiti, et mittevalgete patsientide puhul ilmnes haigus äkilisemalt kui valgenahalistel patsientidel ja nende haigus arenes kiiremini. Mittevalgevärvilised patsiendid teatavad suurema tõenäosusega hematoloogilistest, seroossetest, neuroloogilistest ja neeru sümptomid . Sümptomite raskusaste ja suremus on valgetel ja mittevalgetel patsientidel siiski sarnased. Uuringud, mis on teatanud erinevast haiguse progresseerumise määrast SLE hilises staadiumis, peegeldavad pigem erinevusi sotsiaalmajanduslikus staatuses ja sellega seotud ravile juurdepääsus. Patsientidel, kes saavad sageli arstiabi, on haigusega seotud kahjud vähem ja nad langevad vähem alla vaesuspiiri. Täiendavad uuringud on leidnud, et haridus, perekonnaseis, amet ja sissetulek loovad sotsiaalse konteksti, mis aitab kaasa haiguse progresseerumisele. SLE, nagu paljud autoimmuunhaigused, mõjutab naisi sagedamini kui mehi suhtega ligikaudu 9:1. Selle põhjuseks on kahe X-kromosoomi olemasolu naistel, mitte üks X-kromosoomi olemasolu meestel. X-kromosoom sisaldab immunoloogiliselt seotud geene, mis võivad muteeruda ja soodustada SLE-d. Y-kromosoomis ei ole tuvastatud autoimmuunhaigusega seotud mutatsioone. Hormonaalsed mehhanismid võivad seletada SLE suurenenud esinemissagedust naistel. SLE tekkimist võib seletada suurenenud östrogeeni hüdroksüülimise ja ebatüüpiliselt kõrgenenud androgeenitasemega naispatsientidel. Lisaks aitavad SLE-d kaasa ka erinevused GnRH signaalimises. Kuigi naistel on sümptomite kordumine tõenäolisem kui meestel, on nende kordumise intensiivsus mõlema soo puhul sama. Lisaks hormonaalsetele mehhanismidele võivad SLE tekkele kaasa aidata ka X-kromosoomis leitud spetsiifilised geneetilised mõjud. Uuringud näitavad, et X-kromosoom võib määrata suguhormoonide taseme. Uuring on näidanud seost Klinefelteri sündroomi ja SLE vahel. SLE-ga XXY meestel on ebatüüpiline X-Y paigutus, mille tulemuseks on PAR1 geeni piirkonna osaline kolmekordistumine. SLE esinemissagedus Ameerika Ühendriikides tõusis 1,0-lt 1955. aastal 7,6-le 1974. aastal. Kas suurenemine on tingitud paranenud diagnoosist või haiguse esinemissageduse suurenemisest, pole teada. SLE levimus maailmas on ligikaudu 20-70/100 000 inimest. SLE vanuseline jaotus globaalsel skaalal jääb vahemikku 2–80+ aastat. Naistel on haigestumus suurem vanuses 45-64 aastat. Minimaalset üldist esinemissagedust täheldatakse Islandil ja Jaapanis. Suurim esinemissagedus on USA-s ja Prantsusmaal. Siiski ei ole piisavalt tõendeid järeldamaks, et SLE on mõnes riigis vähem levinud kui teistes, kuna neis riikides on märkimisväärne keskkonnamuutus. Näiteks saavad erinevad riigid erinev summa päikesevalgus ja kokkupuude ultraviolettkiirgusega mõjutavad SLE dermatoloogilisi sümptomeid. Teatud uuringutes oletatakse, et rassi ja luupuse vahel on geneetiline seos, mis mõjutab luupuse levimust. Kui see on tõsi, mõjutab riigi elanikkonna rassiline koosseis haigust ja põhjustab haiguse levimuse muutuse riigis kohe, kui rassiline koosseis muutub. Et teha kindlaks, kas see on tõsi, tuleks uurida riike, mis on suures osas homogeensed ja rahvastiku pideva rassilise koosseisuga, et paremini mõista esinemise olemust.

Lugu

SLE ajaloo võib jagada kolme perioodi: klassikaline, neoklassikaline ja kaasaegne. Igal perioodil tõid uuringud ja dokumentatsioon lähemalt arusaamist ja SLE diagnostika, mille tõttu klassifitseeriti see 1851. aastal autoimmuunhaiguseks, ning tänapäeval on SLE-patsientidele saadaval mitmesugused diagnostikavahendid ja ravimeetodid. Arstiteaduse edusammud SLE diagnoosimisel ja ravil on oluliselt pikendanud SLE all kannatavate inimeste eluiga.

Etümoloogia

Erütematoosluupuse mõistele on mitu selgitust. "Lupus" on ladina keeles "hunt" ja "erythro" on tuletatud kreeka sõnast ερυθρός, "punane". Kõik seletused tulenevad punetavast liblikakujulisest põskede lööbest, mida tavaliselt võib näha üle nina ja põskede.

Erinevates aruannetes usuvad mõned arstid, et lööve meenutab hundi koonul olevat karvamustrit. Tõenäolisemalt on nimi tuletatud vulgaarse luupuse ehk kroonilise näotuberkuloosi levikust, mille puhul kahjustused on sakilised ja perforeeritud, meenutades hundihammustust.

Teises kontos väidetakse, et luupuse mõiste ei tulene otseselt ladinakeelsest sõnast, vaid prantsuskeelsest maski stiilist, mida naised väidetavalt kandsid, et varjata oma näol löövet. Maski nimetatakse "loupiks", mis tähendab prantsuse keelest "hunt".

klassikaline periood

Klassikaline periood algas siis, kui haigus avastati esimest korda keskajal. Mõiste "luupus" omistatakse 12. sajandi itaalia arstile Rogerius Frugardile, kes kasutas seda haavandiliste haavade kirjeldamiseks patsientide jalgadel. Haigusele puudus ametlik ravi ja arstidele kättesaadavad allikad patsientide sümptomite leevendamiseks olid piiratud.

Neoklassikaline periood

Neoklassikaline periood algas 1851. aastal, kui prantsuse arst Pierre Cazenave teatas nahahaigusest, mida praegu tuntakse diskoidse luupusena. Cazenave nimetas haigust luupuseks ja lisas sõna erütematoosne, et eristada seda teistest nahka mõjutavatest haigustest, välja arvatud nakkushaigused. Cazenave jälgis haigust mitmel patsiendil ja tegi üksikasjalikke märkmeid, et aidata teisi nende diagnoosimisel. Ta oli üks esimesi, kes dokumenteeris, et 30–39-aastased noorukid ja täiskasvanud kannatasid luupuse all ning et näo lööve oli kõige iseloomulikum tunnus. Haiguse uurimist ja dokumenteerimist jätkasid neoklassikalise perioodini Ferdinand von Gebra ja tema väimehe Moritz Kaposi töö. Nad dokumenteerisid luupuse füüsilisi mõjusid, aga ka mõningaid spekulatsioone haigust põhjustava sisemise trauma võimaluse kohta. Von Gebra täheldas, et luupuse sümptomid võivad kesta mitu aastat ja haigus võib pärast aastatepikkust agressiivset tegevust "talveuneks jääda" ja seejärel uuesti ilmneda sümptomitega, mis vastavad üldisele mustrile. Need tähelepanekud panid Gebra uskuma, et luupus on krooniline haigus. 1872. aastal täheldas Kaposi, et luupusel on kaks vormi: nahakahjustused (tänapäeval tuntud diskoidluupuse nime all) ja raskem vorm, mis ei mõjuta mitte ainult nahka, vaid põhjustab ka palavikku, artriiti. ja muud süsteemsed häired patsientidel. Viimasel on ka lööve, piiratud isik, mis ilmuvad põskedele ja üle nina; ta nimetas seda "liblikakujuliseks lööbeks". Kaposi täheldas ka, et patsiendid, kellel tekkis "liblikalööve" (või põskede lööve), kannatasid sageli muude haiguste all, nagu tuberkuloos, aneemia või kloroos, mis sageli põhjustasid surma. Kaposi oli üks esimesi inimesi, kes tuvastas haiguse, mida tänapäeval nimetatakse süsteemseks erütematoosseks luupuseks, selle haiguse kordumise ja ägenemise ning seose naha ja naha vahel. süsteemsed ilmingud haiguse ajal. 19. sajandil jätkas luupuse uurimist Sir William Osler, kes 1895. aastal avaldas esimese oma kolmest artiklist. sisemised tüsistused multiformne eksudatiivne erüteem. Mitte kõik tema paberites olevad patsiendid ei põenud SLE-d, kuid Osleri töö laiendas teadmisi süsteemsete haiguste kohta ja dokumenteeris raskete haiguste, sealhulgas luupuse ulatuslikke ja kriitilisi vistseraalseid tüsistusi. Kuna paljudel luupusega patsientidel on haigus, mis ei mõjuta mitte ainult nahka, vaid ka paljusid teisi kehaorganeid, lisas Osler erütematoosluupuse mõistesse termini "süsteemne", et eristada seda tüüpi haigust diskoidsest. erütematoosluupus. Osleri teises artiklis märgiti, et haiguse kordumine on haiguse iseloomulik tunnus ja rünnakud võivad kesta kuid või isegi aastaid. Haiguse edasine uurimine viis 1903. aastal avaldatud kolmanda artiklini, mis dokumenteeris selliseid haigusi nagu artriit, kopsupõletik, nägemisvõimetus, deliirium ja kesknärvisüsteemi kahjustused, mis kõik mõjutavad SLE patsiente.

Moodne periood

Kaasaegne periood, mis algas aastast 1920, kujutab endast suurt nihet diskoidse ja süsteemse luupuse põhjuste ja ravi uurimises. 1920. ja 1930. aastatel tehtud uuringud viisid luupuse esimese üksikasjaliku patoloogilise kirjelduseni ja näitasid, kuidas haigus mõjutab neere, südant ja kopsukudet. Kvalitatiivne muutus tehti 1948. aastal erütematoosluupuse rakkude avastamisega (erütematoosluupusrakk on vale nimetus, kuna neid esineb võrdselt ka teiste haiguste puhul). Need avastas Mayo kliiniku teadlaste meeskond, kes leidis, et valged verelibled sisaldavad teiste rakkude tuumasid, mis suruvad vastu valgete vereliblede tuumasid. Leiti, et sissetungivad tuumad olid kaetud antikehaga, mis võimaldab neid neelata fagotsüütilisel rakul või histiotsüüdil. Nad nimetasid antikeha, mis põhjustab ühe raku teise neelamist, erütematoosluupusfaktoriks ja kahetuumaliseks rakuks, mis toodab erütematoosluupust. Erütematoosluupuse rakk oli definitsiooni järgi osa antinukleaarse antikeha (ANA) reaktsioonist; keha toodab antikehi oma kudede vastu. See avastus tõi kaasa ühe esimese tõenduspõhise reaktsiooni luupusele, kuna erütematoosluupuse rakke leidub ligikaudu 60% kõigist luupusega inimestest. (Märkus: erütematoosluupuse rakkude testimist tehakse tänapäeval harva tõenduspõhise luupuse testina, kuna erütematoosluupuse rakke ei esine alati luupusega patsientidel ja seda võib täheldada teiste autoimmuunhaigustega isikutel. Nende olemasolu võib olla kasulik diagnoosi panemine, kuid ei viita enam SLE lõplikule diagnoosile). Erütematoosluupuse rakkude avastamine tõi kaasa täiendavaid uuringuid ja see tõi kaasa rohkem tõenduspõhiseid reaktsioone luupuse suhtes. Lähtudes teadmisest, et SLE-haigetel on antikehad, mis kinnituvad normaalsete rakkude tuumadele, pannes immuunsüsteemi saatma valgeid vereliblesid nende "sissetungijate" vastu võitlema, töötati välja test tuumavastaste antikehade (ANA), mitte erütematoosluupuse rakkude tuvastamiseks. . Seda ANA-testi oli lihtsam teha ja see ei andnud mitte ainult luupuse, vaid ka teiste seotud haiguste lõplikku diagnoosi. See avastus viis kontseptsioonini, mida tänapäeval tuntakse autoimmuunhaigustena. Tagamaks, et patsiendil on luupus, mitte mõni muu autoimmuunhaigus, on American College of Rheumatology (ACR) määratlenud kliiniliste ja immunoloogiliste kriteeriumide loetelu, mis mis tahes kombinatsioonis viitavad SLE-le. Kriteeriumid hõlmavad sümptomeid, mida patsient saab tuvastada (nt valu) ja märke, mida arst saab tuvastada, kui füüsiline läbivaatus ja laboratoorsed tulemused. Nimekiri koostati algselt 1971. aastal, esmakordselt vaadati üle 1982. aastal ning 2009. aastal muudeti ja täiustati veelgi. Meditsiiniajaloolased on teoreetiliselt väitnud, et porfüüriaga (haigus, millel on palju SLE-ga kaasnevaid sümptomeid) tekkisid rahvalegendid vampiiride ja libahuntide kohta. fotofoobia, armide, karvakasvu ja porfüriinist tingitud pruunikaspunaste plekkide tõttu porfüüria raskete retsessiivsete vormide korral (või haiguste kombinatsioonid, mida nimetatakse kahe-, homosügootseks või segatud heterosügootseks porfüüriaks). Tõhusad ravimid haiguse raviks avastati esmakordselt 1894. aastal, kui esmakordselt teatati kiniinist kui tõhusast ravist. Neli aastat hiljem leidis salitsülaatide kasutamine koos kiniiniga tugevama kasuliku efekti. See oli parim ravivõimalus kuni kahekümnenda sajandi keskpaigani, mil Hench avastas kortikosteroidide efektiivsuse SLE ravis.

Uurimine

Teadusuuringud on keskendunud võimaliku põhjuse leidmisele ja parematele viisidele luupusega inimeste ravimiseks. Uuringus nimega BLISS-76 testiti ravimit belimubab, täielikult inimese päritolu monoklonaalne anti-BAFF (või anti-BLyS) antikeha. See ravim stimuleerib ja pikendab B-lümfotsüütide eluiga, mis toodavad antikehi võõr- ja omaantigeenirakkude vastu. FDA kiitis selle heaks 2011. aasta märtsis.

Märkimisväärsed juhtumid

Charles Kuralt, endine CBS Sunday Morningi ajakirjanik, suri 1997. aastal SLE tüsistustesse.

Ameerika maletaja Donald Byrne suri 1976. aastal SLE tüsistustesse.

Filipiinide endine president Ferdinand Marcos suri 1989. aastal SLE tüsistustesse.

Ameerika romaanikirjanik Flannery O'Connor suri 1964. aastal SLE tüsistustesse.

Briti poliitik Hugh Gaitskell suri 1963. aastal 56-aastaselt SLE tüsistustesse.

Rootsi näitleja Inday Ba (tuntud ka kui N "Dai Ba" suri SLE tüsistustesse 32-aastaselt.

Hip-hopi produtsent ja beatmaker J Dilla (tuntud ka kui JD) suri SLE tüsistustesse 2006. aastal.

Carolyn Doro-Cochran, Huey Dee õde Backstreet Boysist, suri SLE tüsistustesse. Tema mälestuseks asutas ta Doro Lupuse fondi.

Lady Gaga oli testitulemuste järgi SLE äärel, kuid ta ei väitnud, et tal on sümptomid. Väited tekitasid tema fännide seas märkimisväärset ärevust, mistõttu Gaga ise tõstatas selle probleemi Larry Kingile antud intervjuus, öeldes, et ta loodab tervislike eluviiside säilitamisega sümptomeid vältida. Siiski on tal hiljuti tekkinud sünoviidi tüsistused, mis arvatakse olevat seotud luupusega.

Konkreetse punase lööbe tekkimist näole aetakse väga sageli segi allergiaga ja kasutatakse valet ravi. Haiguse esimeste sümptomite teket nahal, erütematoosluupust saab diagnoosida ainult spetsialist. Paljudel inimestel pole õrna aimugi erütematoosluupuse mõistest, mis haigust ja kui ohtlik see tervisele on.

Seda tüüpi haigusi esineb kõige sagedamini noortel naistel ja see kuulub keeruliste nahahaiguste tüüpide kategooriasse. Kaugelearenenud staadiumis võib haigus hakata tugevalt arenema, levida tervetele kehapiirkondadele.

Mis on erütematoosluupus?

See haigus viitab autoimmuunse tüüpi nahainfektsioonidele.

Kui see avaldub, on sellel järgmist tüüpi omadused:

• Ilmub kui, mis on lokaliseeritud põskedes ja ninas;
• Haiguse progresseerumisel algab suurenenud antikehade tootmine keha ja tervete rakkude kahjustus;
• Inimkeha tunneb ära terved rakud epidermis on nakatunud ja käivitab seda tüüpi rakkude elimineerimise protsessid;
• Kõige sagedamini puutuvad nad kokku alla 30-aastaste naistega;
• Viitab haruldastele haigustele ja on pärilik.
• Kõige sagedamini tekivad seda tüüpi nahahaiguste korral siderakkude kahjustused. ja epiteel.

Haigusel on omadus vähendada ja suurendada selle sümptomeid, mis kanduvad sünnil emalt lapsele.

Vistrike, akne, tedretähnide, tedretähnide ja teiste puberteedieast põhjustatud dermatoloogiliste haiguste, seedetrakti haiguste, pärilikud tegurid, stressirohked seisundid ja muud põhjused, paljud meie lugejad on seda meetodit edukalt kasutanud. Pärast selle meetodi ülevaatamist ja hoolikat uurimist otsustasime seda teile pakkuda!

Haiguse ajalugu

Erütematoosluupust nimetatakse väga sageli lihtsalt luupuseks, mis tekkis juba ammu ja millel on oma ajalugu.

Sellel on järgmised arendusfunktsioonid:

Pärast haiguse üksikasjalikku uurimist jõudsid eksperdid järeldusele, et erütematoosluupus kipub mõjutama mitte ainult nahka, vaid ka siseorganeid, mistõttu haigust nimetatakse süsteemseks erütematoosluupuseks.

Aastaid on psoriaasi ja ekseemiga patsiendid oma haiguste pantvangid. Oli vahendeid, mis võisid leevendada haiguse kulgu, kuid mitte neid täielikult kõrvaldada. Pärast selle geeli ilmumist tõdesid dermatoloogid, et see on meditsiinis täiesti uus sõna.

Vormid ja klassifikatsioonid

Erütematoosluupus võib esineda erinevates vormides, mis kajastub haiguse progresseerumise kiiruses ja ilmingutes. ebameeldivad sümptomid.

Vormid

Seal on järgmised vormid:

• äge vorm- haigus areneb kiiresti, kipub mõjutama suuri nahakoguseid. Kaasneb suur hulk sümptomeid, sealhulgas kehatemperatuuri tõus kuni 40 kraadi;
• Subakuutne vorm- väljendub üldistes nõrkuse sümptomites, epidermise lööbe selgetes piirides. Haigus levib järk-järgult uutesse kehaosadesse;
• Krooniline vorm- seda tüüpi haigus ei ole väga sageli atraktiivne erilist tähelepanu ja satub segadusse muud tüüpi nahainfektsioonidega. Sümptomid ilmnevad uduselt, kehal esinev lööve võib iseenesest kaduda, mõne aja pärast avaldub see uue jõuga.

Klassifikatsioonid

Lisaks haiguse vormidele on olemas järgmised tüübid klassifikatsioonid:

• Diskoidne erütematoosluupus- Kõige sagedamini ilmnevad sümptomid näole liblika kujul. Epidermis muutub punaseks ja turseks, võib järk-järgult liikuda kõrvadesse ja peanahasse;
• Erütematoosluupus sügav- mida iseloomustab väikeste sümptomite ilmnemine kogu kehas. Sellisel juhul võib lööbe värvus olla tumepunane koos siniste lisanditega;
• Tsentrifugaalne luupus- avaldub näol kergete sümptomitena – lööve põskedel ja ninal. Tasapisi moodustuvad soomused, nahk hakkab maha kooruma ja paisuma;
• Süsteemne erütematoosluupus- peetakse seda tüüpi haiguste kõige raskemaks klassiks. Esimesi luupuse tunnuseid täheldatakse näol, haigus levib kiiresti kogu kehas ja sellega kaasneb suur hulk sümptomeid. Haiguse progresseerumisel on liigesed kahjustatud ja nende normaalne toimimine häiritud;
• narkootikumide luupus- avaldub reaktsioonina ravimite kasutamisele.

Erütematoosluupuse vormi ja tüübi õigesti kindlaks määrata saab spetsialist alles pärast vajalikku diagnoosi.

Põhjused

Meditsiinivaldkonna eksperdid ei ole veel kindlaks teinud sellise haiguse, nagu erütematoosluupus, tekke põhjuseid.

Siiski on järgmised põhjused, mis võivad selliste sümptomite tekkele kaasa aidata:

Mõned eksperdid väidavad, et luupus võib tekkida hormonaalsete häirete tagajärjel või pärast rasestumisvastaste vahendite kasutamist. See arvamus on aga endiselt vastuoluline ja otseseid tõendeid veel ei ole.

Kliiniline pilt

Mida arstid nahahaiguste kohta ütlevad

Töötage sisse erakliinik Olen andnud nahakonsultatsioone juba aastaid. Sul pole õrna aimugi, kui palju erinevad tüübid naha dermatoloogilised haigused, pöörduvad nad minu poole, reeglina on need igasugused lööbed, punetus ja mädanemine erinevatel kehaosadel.

Haiguse arengu mehhanism

Haigus areneb järgmiselt:

• Ebaõnnestumine immuunsüsteemis, mille tulemusena hakkab keha tootma antikehi;
• Antikehade kõrge kontsentratsioon kehas teatud aja pärast;
• Võõrkeha eemaldamise protsessi alustamine mille jaoks keha võtab ekslikult terveid rakke;
• Patogeense reaktsiooni tulemusena täheldatakse põletikulise protsessi moodustumist;
• Muutused veresoontes ja sidekude;
• Naha kahjustused ja siseorganid.

Sõltuvalt luupuse tüübist võib luupuse toimemehhanism areneda kiiresti või mitme aasta jooksul.

Mõnikord võib inimene, ignoreerides kõiki sümptomeid, elada kauem kui 10 aastat, kuid seda tüüpi haiguse progresseerumine viib surma ja ei allu uimastiravile.

Loe ka

Lugusid meie lugejatelt!
"Ma olen psoriaasi vastu võitlemisest väsinud. Sõbranna ostis mulle selle kompleksi, ütles, et see kindlasti aitab. See ravim osutus tõesti väga tõhusaks, see aitas uskumatult kiiresti!

Ja nüüd on 7. nädal möödas, kuna selja liigesed ei häiri natuke, lähen päevaga maale tööle ja bussist on 3 km, nii et kõnnin lihtsalt! Kõik tänu sellele artiklile. Kõik, kellel on seljavalu, peaksid seda lugema!

Sümptomid ja märgid

Sõltuvalt haiguse ilmingu tüübist täheldatakse erütematoosluupuse erinevate sümptomite ja tunnuste avaldumist.

Igal patsiendil võivad esineda individuaalsed sümptomid ja haiguse arengu tunnused, mis sõltuvad immuunsüsteemi üldisest seisundist ja organismi iseärasustest.

Dermatoloogiline ilming

Seda tüüpi luupuse iseloomulikud ilmingud on erineva intensiivsusega lööbe esinemine nahal.

Esimesed haiguse tunnused:

• naha turse;
• Valulikkus puudutamisel;
• Üksikute moodustiste ilmnemine näol ja kaelal.

Haiguse sümptomid:

Isik võib tunda isupuudust ja seedehäireid. Väga sageli võib selliste sümptomitega täheldada pikaajalist peavalu. Lööve kehal võib avalduda suguelundite piirkonnas, kätes ja kõhus.

Ortopeedilise tüübi manifestatsioon

Väga sageli arenenud ja keeruliste erütematoosluupuse tüüpide korral vähenevad funktsioonid luustik isik.

Märgid:

• Põlemine liigestes;
• Valu sümptomid päeva lõpus;
• Luude terviklikkuse rikkumine;
• Reumatoloogia;
• Jäsemete liigutamisel tekivad ebameeldivad sümptomid.

Täheldatakse järgmisi sümptomeid:

Inimesel on liigeste funktsioon vähenenud ja sagedased valu sümptomid. Liigeste piirkond muutub punaseks ja täheldatakse naha turset.

Haiguse hematoloogilised tunnused

Erütematoosluupuse areng võib ilmneda järgmiste sümptomitega:

• Aneemia;
• Verehüüvete moodustumine veresoontes;
• Leukopeenia.

Harvadel juhtudel võib esineda veresoonte seinte rikkumine, vere hüübimise vähenemine.

Südame väljendus

Südameorganite küljelt võib erütematoosluupuse ilming avalduda järgmiste sümptomitega:

Märgid:

• Südame löögisageduse järsk tõus;
• Valu rindkere piirkonnas;
• Üldine nõrkus.

Sümptomid on oma olemuselt kaootilised, kaovad sageli iseenesest, pärast mida ilmnevad uue jõuga. Väga sageli aetakse seda tüüpi sümptomeid segi teist tüüpi südamelihase kahjustustega ja kasutatakse sobimatut ravi.

Neerudega seotud märgitegurid

Juhtudel, kui erütematoosluupus mõjutab neerupiirkonda, võivad ilmneda järgmised sümptomid:

Sümptomid:

• Turse silma piirkonnas;
• Suure hulga valgu jälgimine uriinis;
• püelonefriit;
• Neeruhaigus.

Väga sageli mõjutab selliste sümptomite ilmnemine kõiki läheduses asuvaid elundeid, häirib urogenitaalsüsteemi normaalset toimimist.

neuroloogilise iseloomu ilming

Haigus võib avalduda neuroloogiliste sümptomitega:

Märgid ja ilmingud:

• Normaalse une rikkumine;
• Ärrituvus;
• üleerutus;
• Närvilisus.

Lisaks närvisüsteemi häiretele avalduvad väga sageli seedehäirete sümptomid, hingamishäired ja valu mao piirkonnas.

Sageli võib esineda olukordi, kus patsient kannatab osalise nägemise kaotuse või põletikuliste protsesside tekke tõttu nägemisorganitel.

Kes ütles, et aknest vabanemine on raske?

Kas olete kunagi proovinud aknest vabaneda? Otsustades selle järgi, et te seda artiklit loed, ei olnud võit teie poolel. Ja muidugi teate omast käest, mis see on: end kurvalt peeglist vaadata; vajadus "maskeerida" aluskreemiga; pidevad katsed koorimise, koorimise, joodiga kauteriseerimisega. Nüüd vastake küsimusele: kas see sobib teile? Kas aknet on võimalik taluda? Seetõttu otsustasime avaldada intervjuu, mis räägib, kuidas vabaneda aknest, mustadest punktidest ja aknest.

Kas haigus on nakkav?

Erütematoosluupus ei ole nakkav, hoolimata paljudest ebameeldivatest sümptomitest. See on tingitud eelkõige asjaolust, et haiguse arengu põhjused paiknevad keha sees.

Emalt lapsele sünnituse ajal võib täheldada ainsaid teise patsiendi nakatumise juhtumeid.

Loe ka

Kas olete dermatiidist väsinud?

Naha koorumine, lööve, sügelus, haavandid ja villid, praod – need kõik on dermatiidi ebameeldivad sümptomid.

Ilma ravita haigus progresseerub, lööbest mõjutatud naha pindala suureneb.

Sellel on järgmised omadused:

• Leevendab sügelust pärast esimest manustamist
• Taastab, pehmendab ja niisutab nahka
• Kõrvaldab lööbe ja naha koorumise 3-5 päevaga
• 19-21 päeva pärast eemaldab naastud ja nende jäljed täielikult
• Hoiab ära uute naastude tekke ja nende pindala suurenemise

Haiguse tunnused lastel

Luupustõve tekkimine on palju raskem kui täiskasvanueas. Selle põhjuseks on eelkõige nõrgenenud immuunsüsteem, mis ei suuda seda tüüpi kehakahjustustele vastu seista.

Seda tüüpi haiguse tekkimise esimesed märgid on:

• spetsiifiline punane värv sisse erinevad valdkonnad keha;
• Eriti sageli ilmub lööve näole ja peanahale., mis viib täieliku kiilaspäisuseni;
• Kõige selged märgid haigus huultel, limaskestadele, põhjustades haavandilisi nahakahjustusi.

Lapsepõlves ilmneb luupus järgmistest tunnustest:

Seda tüüpi haigust on väga raske ravida ja see põhjustab sageli raskeid tagajärgi. Laps kaotab oma liikuvuse ja teda võidakse jälgida äkiline kaotus kehakaal ja siseorganite normaalse arengu blokeerimine.

Haigus raseduse ajal

Luupuse sümptomid võivad ilmneda lapse kandmise perioodil absoluutselt igal trimestril. Väga sageli ajavad paljud naised esimesed haigusnähud segamini kehas raseduse ajal toimuvate muutustega.

Kui luupus areneb raseduse ajal, võivad naisel tekkida järgmised tüsistused:

Kui naisel diagnoositakse haigus raseduse ajal, viiakse kogu sünnieelse tegevuse periood läbi statsionaarses režiimis arstide hoolika järelevalve all.

Diagnostika

Ainult spetsialist saab pärast asjakohase uurimise läbiviimist õigesti diagnoosida.

Diagnostika koosneb:

Sõltuvalt haiguse keerukusest võib määrata täiendavaid diagnoositüüpe, mis määravad ravi intensiivsuse.

Ravi

Erütematoosluupuse ravi hõlmab erinevate ravimeetodite kasutamist, mille eesmärk on kõrvaldada ebameeldivad sümptomid ja blokeerida haiguse edasine areng.

Kõige sagedamini kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

• Meditsiiniline mõju- on ette nähtud haiguse sümptomite vähendamiseks ja tervete nahapiirkondade kahjustuste kõrvaldamiseks. Ravimite kasutamine võib tugevdada immuunsüsteemi loomulikke funktsioone ja kõrvaldada haigus;
• Kohaliku mõju probleem- kasutatakse kahjustatud rakkude parandamise loomulike protsesside aktiveerimiseks;
• Täiendav teraapia Kõige sagedamini kasutatav vere puhastamise protseduur on plasmaferees. See meetod võimaldab teil vähendada antikehade tootmist ja peatada tervete rakkude eliminatsiooni organismist;
• Spetsiaalse dieedi järgimine- on vaja tugevdada keha, kõigi vajalike ainete sissevõtmist.

Haiguse ravimeetodid sõltuvad kahjustuse astmest, mis valitakse iga patsiendi jaoks eraldi.

Ravimite kasutamine

See eeldab ravimite kompleksset kasutamist haiguse sümptomite vähendamiseks.

Sõltuvalt haiguse tüübist võib välja kirjutada järgmist tüüpi ravimeid.

Hormonaalsed ravimid

Rahaliste vahendite toime on suunatud immuunsüsteemi mõjutamisele, et pärssida põletikulist reaktsiooni. Vahendite kasutamise kestus ja käik sõltuvad haiguse kulgu keerukusest ja patsiendi keha individuaalsetest omadustest.

Kõige sagedamini kasutatakse järgmist tüüpi ravimeid:

• Metüülprednisoloon- kortikosteroidaine on suunatud terveid naharakke kahjustavate antikehade kõrvaldamisele. Vähendab põletikku liigestes. Seda kasutatakse üks kord päevas kursusel, mille raviarst määrab iga patsiendi jaoks eraldi. Seda ei kasutata lastele, soovitatav on ravi läbi viia rangelt vastavalt spetsialistide soovitustele. Kell ebaõige ravi kipub põhjustama üleannustamist, mis põhjustab süsteemse erütematoosluupuse tüsistusi. Hind 220 rubla ;
• Prednisoloon- kasutatakse mitmesuguste raviks nahahaigused sealhulgas süsteemne erütematoosluupus. Ravim pärsib põletikulise protsessi arengut ja blokeerib haiguse edasist arengut. Erütematoosluupuse raviks soovitatakse ravimit kasutada kolm korda päevas kuni 21 päeva jooksul. Keelatud on kasutada suhkurtõve ja madala diabeediga patsientidel vererõhk. Lastele pole ette nähtud, keskmine maksumus 130 rubla ;
• Deksametasoon- Soovitatav on kasutada süstidena. Hormonaalne aine on suunatud kahjustatud rakkude taastamisele, vähendades looduslike ensüümide tootmist, mis mõjutavad negatiivselt terveid nahapiirkondi. Seda kasutatakse üks kord päevas, ravikuur on individuaalne. Ei soovitata alla 6-aastastele lastele. See kipub põhjustama palju kõrvaltoimeid. Hind 400 rubla ;
• Advantani salv- paikseks raviks mõeldud hormonaalset salvi kasutatakse haiguse väliste sümptomite vähendamiseks. Õige kasutamine kõrvaldab põletiku ja vähendab epidermise turset. Seda kantakse kahjustatud nahale kaks korda päevas. Ravikuur on 14 nädalat. Vajadusel kasutada lapsepõlves, ravi kestus ei tohi ületada 5 nädalat. Määratud alates 6. eluaastast. Hind 460 rubla ;
• Flucinar geel- kõrvaldab ebameeldivad sümptomid, rahustab nahka ja käivitab rakumembraanide taastamise protsessid. Seda rakendatakse kaks korda päevas kuni 14-päevase kuuri jooksul. Keelatud alla 12-aastastele ja eakatele patsientidele. Hind 220 rubla .

Tsütostaatilised ravimid

Neid kasutatakse komplekssete luupuse tüüpide jaoks hormonaalsete ravimite tõhusamaks raviks.

Enim nomineeritud:

• Asatiopriin- omab immunosupressiivset toimet, vähendab keha kaitsefunktsioonide teket. Soodustab antikehade kiiret eliminatsiooni verest. Kasutuskuur ja -meetod määratakse igale patsiendile individuaalselt. Vastunäidustatud alla 14-aastastele lastele ja neerufunktsiooni languse perioodidel. keskmine maksumus 1300 rubla ;
• Endoxan- lahuse valmistamiseks mõeldud pulbrit kasutatakse põletiku vähendamiseks ja kasvajavastase ainena. Keelatud on kasutada alla 18-aastastel ja eakatel. Seda rakendatakse kaks korda päevas, ravi kestuse määrab spetsialist individuaalselt. Hind 800 rubla .

Mittesteroidsed põletikuvastased ained

Kasutatakse haiguse kergete sümptomite korral, lapsepõlves.

Enim nomineeritud:

• Nurofen- kasutatakse valu ja palaviku sümptomite leevendamiseks. Soovitatav on võtta ebameeldivate sümptomite ilmnemisel mitte rohkem kui üks kord iga 8 tunni järel. Seda kasutatakse lastele alates 3 kuust. keskmine maksumus 350 rubla ;
• ibuprofeen- põletikku ja valusümptomeid leevendav ravim. Sobib erinevas vanuses. Soovitatav kasutada vastavalt vajadusele. Määratud alates 6 kuu vanusest. Hind 90 rubla .

Malaariavastased ravimid

Selliste ravimite toime on suunatud luupuse sümptomite blokeerimisele ja nende manifestatsiooni vähendamisele.

Kõige populaarsem ravim on:

• - sobib pikaajaliseks kasutamiseks. Rakenduskursuse määrab raviarst. Sobib üle 5-aastaste laste raviks. Hind 600 rubla .

Igal patsiendil võib esineda haiguse kulgu individuaalseid omadusi, seetõttu valitakse ravimite loetelu individuaalselt.

Ravi rahvapäraste ravimitega

Traditsioonilise meditsiini meetodite kasutamine võib aidata parandada seisundit ja vähendada ebameeldivate sümptomite avaldumist.

Kõige sagedamini kasutatavad retseptid on järgmised:

Traditsioonilise meditsiini meetodite kasutamine ei suuda luupust täielikult ravida, kuid regulaarne kasutamine vähendada sümptomeid ja leevendada üldine heaolu isik.

Haiguse tüsistused

Erütematoosluupus põhjustab palju kõrvaltoimeid, mis nõuavad täiendavat ravi.

Võib täheldada kõige levinumaid tüsistuste tüüpe:

Kui erütematoosluupus seda ei ravita, on see sageli surmav.

Prognoosi väärtused

Erütematoosluupust on raske ravida.

Väga sageli täheldatakse haiguse arengust järgmist pilti:

• Keeruliste haigustega, mis areneb väga kiiresti mitme aasta jooksul, on siseorganite täielik lüüasaamine;
• Õigeaegse raviga on 80% tõenäosus vabaneda ebameeldivatest sümptomitest;
• Pärast diagnoosi 60% patsientidest sureb nakkushaiguste tõttu;
• Vigastuse korral raseduse ajal 60% juhtudest täheldatakse enneaegset sünnitust.

Seda tüüpi haigus ei möödu jäljetult, isegi õigeaegse ravi korral võib inimesel tekkida keha talitlushäireid.

Kõige lihtsam on haigusega toime tulla selle esinemise algstaadiumis, vastasel juhul on vaja läbida pikk ja kompleksne ravi.

Ärahoidmine

Haiguse tekke vältimiseks on erütematoosluupuse puhul soovitatav järgida järgmisi ennetusmeetodeid:

Selliste meetodite järgimine võimaldab mitte ainult vähendada haiguse sümptomite tekke riski, vaid ka selle esinemise korral parandada patsiendi üldist heaolu.

Järeldus

Erütematoosluupuse esinemine vähendab oluliselt patsiendi normaalse eluprotsessi kulgu. Nõuetekohase raviga ja arsti soovitusi järgides võib inimene aga vähendada ebamugavustunnet ja elada normaalset elu.

Kaasaegne meditsiin võimaldab mitte ainult sümptomeid kõrvaldada, vaid ka vajadusel taluda terve laps, seda tüüpi haiguste peamiseks tingimuseks on raseduse õigeaegne planeerimine, et külastada spetsialisti terviklik läbivaatus ja vähendada haiguse progresseerumise kiirust.