Kilpnäärmevähi sümptomid lapsel. Kilpnäärmevähi põhjused. Kilpnäärmevähk – üldteave

Vähid kilpnääre(TC) lastel on palju harvem kui täiskasvanutel. Laste pahaloomuliste kasvajate koguarvust moodustab see aga 1–3% ning pea- ja kaelapiirkonna kasvajate hulgas 8–15%. TC esineb sagedamini tüdrukutel suhtega 3,6:1.

Huvitav on see, et kilpnäärmevähk moodustab üheksakümmend protsenti kõigist selle organi kasvajatest. Palju harvemini diagnoositakse lümfoomi, sarkoomi, metastaatilist vähki, epidermoidvähki, fibrosarkoomi, mis moodustavad kuni kaks protsenti kõigist onkoloogilised haigused kilpnääre. See haigus kahekümne kuni kahekümne üheksa aastaste vähihaigete seas on üks peamisi haigusi. Naispatsientidel arenevad näärmekasvajad palju sagedamini. Elundi suhteline kättesaadavus uurimiseks võimaldab avastada haigust varajases staadiumis.

Kõige sagedamini põevad lapsed kilpnäärmevähki vanuses 8-14 aastat. Kuigi on täheldatud kilpnäärmevähi esinemist alla 3-aastastel lastel (3% juhtudest).

Puberteedieas (11-14 aastat) kilpnäärmevähi ajaks on poiste ja tüdrukute suhe 4,6:1. Per viimased aastad esines kilpnäärmevähi esinemissageduse tõusu, sealhulgas laste seas noorem vanus. Diagnoositud 75% juhtudest papillaarne vähk kilpnääre (papillaarne vähk) tüüpiline struktuur, follikulaarne variant, difuusne sklerootiline variant, difuusne follikulaarne variant), mis areneb suhteliselt aeglaselt. Tüdrukute ülekaal poiste üle on vahekorras 6:1.

Tavaliselt kilpnäärme kasvajad kaebusi ega sümptomeid ei põhjusta. Mõnikord võib patsient ise kobada näärme sõlme ja tõenäosus, et selline sõlm võib olla vähk, ei ületa 5%. Haiguse üheks ilminguks võib olla kaela lümfisõlmede suurenemine, progresseerumisel võib kasvaja kasvu ja kõri närvi kahjustuse tõttu hääl muutuda. Kaela esiküljel tekkiv valu ei pruugi olla ilming. Kõige sagedamini ei kaasne vähiga türeoglobuliinivastaste antikehade suurenemist ja hormoonide taseme muutust.

Follikulaarne vähi kulg on agressiivsem ja see moodustab 32% kõigist papillaarvähi juhtudest. Medullaarne kartsinoom on äärmiselt haruldane ja moodustab 2%. See võib esineda perekondliku endokriinsündroomi korral või üksikjuhuna. Esialgsed sümptomid TC võib olla mitmekesine ja iseloomulik mitte ainult sellele kasvajale. Kilpnäärmevähi peamine sümptom lastel on silmaga nähtav kaela esipinna asümmeetria ja deformatsioon. Järgnevalt ebamugavustunne või võõras keha allaneelamisel, ebamugavustunne pea pööramisel ja pingul tunne riietes.

Kilpnäärme suurenemine väljendub väikese valutu sõlme olemasolus, kalduvuses selle kasvule ja tihenemisele. See on haridus algperiood haigused tõrjuvad allaneelamisel kergesti välja. Pole harvad juhud, kui last jälgitakse ja ravitakse kahtlustatava pärast põletikuline protsess lümfisõlmed ja alles pärast seda pikk periood aja jooksul (kuni 2 aastat või rohkem) tehakse kindlaks kilpnäärmevähi diagnoos koos emakakaela lümfisõlmede haaratusega. Kasvaja kiireks ja agressiivseks kasvuks on võimalused ümbritsevate kudede kahjustusega ja protsessi ulatusliku levikuga (metastaasid).

Suurenenud lümfisõlmede esinemine kaelas on kilpnäärmevähi levinuim sümptom lastel. Mõnel juhul, kui pikk kursus laste haigused on hingetoru kasvaja idanemise või kokkusurumise tõttu hingamisraskused. Samadel põhjustel on võimalik häälemuutus (kähedus või täielik kaotus hääletada).

Kilpnäärmevalu on tavaliselt haruldane arenenud juhtumid. Vähemalt iseloomulikud tunnused TC on: letargia, nõrkus, nõrkus, isutus või isutus (nn üldine kasvaja sümptomite kompleks).

Emakakaela lümfisõlmede metastaatilised kahjustused esinevad 80-85% juhtudest ja kahepoolsed - 65% patsientidest. 55% lastest avastatakse metastaasid varem kui kilpnäärme kasvaja. Kõige sagedamini on protsessi kaasatud sügavad Lümfisõlmed paikneb piki kaela neurovaskulaarset kimpu. Selle lümfisõlmede rühma lüüasaamist tuvastatakse peaaegu 100% patsientidest.

Kaugeid kopsu- ja luumetastaase leidub 20% kilpnäärmevähiga lastest. Mõnikord on lapse uurimisel juhuslik leid kopsukahjustus külmetushaigused.

Erilist huvi pakuvad lapsed nn latentse kilpnäärmevähiga, kui on väike kasvaja, mida ei tuvastata kättesaadavad meetodid uuringud ja esimene kliiniline tunnus on emakakaela lümfisõlmede suurenemine. Sellistes olukordades on vaja teada, et lümfisõlmede paistetuse põhjuseks võib olla kilpnäärmevähk.

Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisest kuni kilpnäärmevähi diagnoosimiseni kulub 1 kuu kuni 2,5 aastat. 50% patsientidest on diagnoosi võimalik täpsustada 1,5-2 aasta pärast. Suurenenud emakakaela lümfisõlmedega lastest diagnoositakse 15-20%. krooniline tonsilliit ja määratud füsioteraapia. Latentne (varjatud) periood kokkupuute hetkest ebasoodne tegur ja kilpnäärmevähi areng kestab keskmiselt 5-10 aastat, kuid seda saab pikendada kuni 35-40 aastani.

Peamine kilpnäärmevähi ravi lastel on operatsioon. Helitugevus kirurgiline sekkumine oleneb haiguse staadiumist, lokalisatsioonist ja sõlmede arvust näärmes, kasvukiirusest ja mikroskoopiline struktuur kasvajad. Operatsiooni minimaalne maht on poole kilpnäärme eemaldamine (hemitüreoidektoomia). Kilpnäärmevähi agressiivsema kulgemise tõttu tehakse seda nüüd sageli täielik eemaldamine näärmed (türeoidektoomia), millele järgneb ravi radioaktiivne jood. AT operatsioonijärgne periood lapsed kasutavad kilpnäärmehormoone.

Laste kilpnäärmevähi ravi tulemused sõltuvad haiguse staadiumist (levikuastmest) ja ravi adekvaatsusest (piisavusest). Kilpnäärmevähi varase (I-II) staadiumi esinemisel on võimalik ravida peaaegu kõiki haigeid, laiemalt levinud kahjustusega (III-IV staadium), vastavalt 85 ja 70% lastest.

Kilpnäärmevähk lastel

Kilpnäärmevähk (TC) on lastel palju harvem kui täiskasvanutel.

Laste pahaloomuliste kasvajate koguarvust moodustab see aga 1–3% ning pea- ja kaelapiirkonna kasvajate hulgas 8–15%. TC esineb sagedamini tüdrukutel suhtega 3,6:1.

Kõige sagedamini põevad lapsed kilpnäärmevähki vanuses 8-14 aastat. Kuigi on täheldatud kilpnäärmevähi esinemist alla 3-aastastel lastel (3% juhtudest).

Puberteedieas (11-14 aastat) kilpnäärmevähi ajaks on poiste ja tüdrukute suhe 4,6:1.

Viimastel aastatel on suurenenud kilpnäärmevähi esinemissagedus, sealhulgas väikelaste seas. 75% juhtudest diagnoositakse papillaarne kilpnäärmevähk (tüüpilise struktuuriga papillaarne vähk, follikulaarne variant, difuusne skleroseerunud variant, difuusne follikulaarne variant), mis areneb suhteliselt aeglaselt. Tüdrukute ülekaal poiste üle on vahekorras 6:1.

Follikulaarne vähi kulg on agressiivsem ja see moodustab 32% kõigist papillaarvähi juhtudest.

Medullaarne kartsinoom on äärmiselt haruldane ja moodustab 2%. See võib esineda perekondliku endokriinsündroomi korral või üksikjuhuna.

Laste kilpnäärmevähi tekke riskifaktorid

Kilpnäärmevähi tekke riskifaktoriteks on joodipuudus, kõrge tase kiiritus, eelnev pea- ja kaelapiirkonna kiiritamine kasvajate ja mittekasvajahaiguste korral (suurenenud harknääre, adenoidid, tonsilliit, nahahaigused), nodulaarne struuma ja kilpnäärmevastaste ravimite (hüpofüüsi hormoonid) kasutamine.

Valgevene laste kilpnäärmevähi esinemissagedus tõusis pärast 1996. aastal Tšernobõli tuumaelektrijaamas toimunud õnnetust enam kui 30 korda.

Viimastel aastatel on kilpnäärmevähk olnud agressiivsem ja seda esineb väikelastel, eriti pärast Tšernobõli tuumaelektrijaama õnnetust radioaktiivsete ainetega saastunud piirkondades.

Latentne (varjatud) periood ebasoodsa teguriga kokkupuute hetkest ja kilpnäärmevähi tekkest on keskmiselt 5-10 aastat, kuid seda saab pikendada kuni 35-40 aastani.

Kilpnäärmevähi sümptomid

Kilpnäärmevähi esialgsed sümptomid võivad olla mitmekesised ja iseloomulikud mitte ainult sellele kasvajale. Kilpnäärmevähi peamine sümptom lastel on silmaga nähtav kaela esipinna asümmeetria ja deformatsioon. Järgnevalt võivad tekkida ebamugavus- või võõrkehatunne neelamisel, ebamugavustunne pea pööramisel ja rõivaste pingul tunne.

Kilpnäärme suurenemine väljendub väikese valutu sõlme olemasolus, kalduvuses selle kasvule ja tihenemisele.

See moodustumine haiguse algperioodil on allaneelamisel kergesti nihkunud.

Üsna sageli jälgitakse ja ravitakse last väidetava lümfisõlmede põletikulise protsessi tõttu ning alles pikema aja möödudes (kuni 2 aastat või rohkem) pannakse paika kilpnäärmevähi diagnoos koos emakakaela lümfisõlmede haaratusega.

Kasvaja kiireks ja agressiivseks kasvuks on võimalused ümbritsevate kudede kahjustusega ja protsessi ulatusliku levikuga (metastaasid).

Suurenenud lümfisõlmede esinemine kaelas on kilpnäärmevähi levinuim sümptom lastel.

Mõnel juhul on haiguse pika kulgemise korral lastel hingamisraskused idanemise või hingetoru kokkusurumise tõttu kasvaja poolt. Samadel põhjustel on võimalik häälemuutus (kähedus või täielik häälekaotus).

Emakakaela lümfisõlmede metastaatilised kahjustused esinevad 80-85% juhtudest ja kahepoolsed - 65% patsientidest. 55% lastest avastatakse metastaasid varem kui kilpnäärme kasvaja.

Kõige sagedamini on protsessi kaasatud sügavad lümfisõlmed, mis asuvad piki kaela neurovaskulaarset kimpu. Selle lümfisõlmede rühma lüüasaamist tuvastatakse peaaegu 100% patsientidest.

Kaugeid kopsu- ja luumetastaase leidub 20% kilpnäärmevähiga lastest. Mõnikord on lapse külmetushaiguste uurimisel juhuslik leid kopsukahjustus.

Erilist huvi pakuvad lapsed nn latentse kilpnäärmevähiga, kui esineb väike kasvaja, mida olemasolevate uurimismeetoditega ei ole võimalik tuvastada ja esimeseks kliiniliseks tunnuseks on emakakaela lümfisõlmede suurenemine. Sellistes olukordades on vaja teada, et lümfisõlmede paistetuse põhjuseks võib olla kilpnäärmevähk.

Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisest kuni kilpnäärmevähi diagnoosimiseni kulub 1 kuu kuni 2,5 aastat. 50% patsientidest on diagnoosi võimalik täpsustada 1,5-2 aasta pärast. 15-20%-l suurenenud emakakaela lümfisõlmedega lastest tehakse kroonilise tonsilliidi diagnoos ja määratakse füsioteraapia. Latentne (varjatud) periood ebasoodsa teguriga kokkupuute hetkest ja kilpnäärmevähi tekkest on keskmiselt 5-10 aastat, kuid seda saab pikendada kuni 35-40 aastani.

Kilpnäärmevähi diagnoosimine

Kilpnäärmevähi diagnoosimisel on olulised punktid kontrollimine ja puudutamine kilpnäärme ja lümfisõlmede palpatsioon.

Alates kliinilised tunnused mis aitavad diagnoosida kilpnäärmevähki, tuleb märkida näärme suuruse suurenemist, sõlme paksenemist, kilpnäärme nihkumise piiramist. Siiski on vaja teada, et sarnased nähud võivad tekkida türeoidiidi, adenoomide ja muude kilpnäärmehaigustega patsientidel.

Kiirgusdiagnostika meetodid hõlmavad ultraheli kael, radiograafia rind ja kaelaorganid radioisotoopide uurimine kilpnääre tehneetsium-99-ga. Vajadusel tehakse luustiku luudest röntgenikiirgus, kompuutertomograafia(CT).

Kasvajamarkerite ja kilpnäärmehormooni taseme radioimmunoanalüüs aitab kasvaja tuvastamisel ja hindamisel. funktsionaalne seisund näärmed. Papillaarse ja follikulaarse vähiga patsientidel võib türeoglobuliini tase tõusta. Lisaks võib see viidata pahaloomulisusele sõlmeline struuma. Medullaarse vähiga lastel on vähi-embrüonaalse antigeeni (CEA) taseme tõus võimalik, kuid täpsemat teavet saab spetsiifilise kasvajamarkeri kaltsitoniini taseme määramisel.

Kilpnäärmevähi diagnoosimise kohustuslik meetod on diagnoosi tsütoloogiline kinnitamine kasvaja läbitorkamisega õhukese nõelaga. See meetod võimaldab diagnoosida pahaloomuline kasvaja 95% juhtudest ja täpsustage selle tüüp - peaaegu 80% juhtudest.

Kilpnäärmevähi ravi

Peamine kilpnäärmevähi ravi lastel on operatsioon. Kirurgilise sekkumise maht sõltub haiguse staadiumist, lokalisatsioonist ja sõlmede arvust näärmes, kasvukiirusest ja kasvaja mikroskoopilisest struktuurist. Operatsiooni minimaalne maht on poole kilpnäärme eemaldamine (hemitüreoidektoomia). Kilpnäärmevähi agressiivsema kulgemise tõttu tehakse nüüd sageli näärme täielik eemaldamine (türeoidektoomia), millele järgneb ravi radioaktiivse joodiga.

Operatsioonijärgsel perioodil kasutatakse lastele kilpnäärmehormoone.

Mis juhtub pärast kilpnäärmevähi ravi lõppu?

Pärast kogu planeeritud raviprogrammi läbimist on patsiendid pideva arstide (onkoloog, endokrinoloog, kõrva-nina-kurguarst) järelevalve all. Määratud vastavalt vajadusele erinevaid meetodeid uuringud ja adjuvantravi(kilpnäärmehormoonid).

Viimastel aastatel on probleem kilpnäärmevähk muutub oma tegeliku kasvu tõttu üha aktuaalsemaks. See haigus, mis on palju harvem kui täiskasvanutel, moodustab siiski 1–3% pea- ja kaelapiirkonna pahaloomulistest soliidkasvajate koguarvust ja kuni 8–15%. lapsepõlves.

Nimi Kilpnääre (kilp) kreeka keel. Warton nimetas nääre 1646. aastal selle kuju tõttu või seetõttu, et see kattis kõri. Kilpnääre koosneb kahest külgsagarast ja vahepealsest ehk istmusest, mis paikneb II-IV hingetoru rõngaste piirkonnas ja ulatub mõnikord kilpnäärme kõhreni.

Kilpnäärme verevarustust teostavad ülemised ja alumised seotud kilpnäärmearterid. Mõnikord on täiendav paaritu arter, mis ulatub aordikaarest või innominatsioonist. Verevarustuse järgi kilpnääre on esimesel kohal Inimkeha. 10 g kilpnäärme kohta on 56 ml verd minutis, sama koguse neerukoe kohta - 15 ml. Kilpnääret innerveerivad emakakaela sümpaatilised ja parasümpaatilised kiud sümpaatne tüvi ja selle sõlmed ja vagusnärv.

Väljaspool on kilpnääre kaetud kiulise kapsliga, millest ulatuvad õhukesed kihid, jagades näärme lobuliteks. Lobules koosnevad folliikulitest, mis on vooderdatud ühe kihiga risttahukas epiteel. Folliikuli õõnsuses on saladus - kolloid, mis koosneb peamiselt türeoglobuliinist, mille molekul sisaldab jodotürosiine ja jodotüroniine. Asub folliikulite vahel sidekoe mis moodustab kilpnäärme strooma.

Viimastel aastatel on saadud uusi andmeid kilpnäärme ehituse, selle mitmetahulise funktsionaalse aktiivsuse kohta, mis jaguneb erinevad rühmad rakud. Elundite ja kudede ehituse ja talitluse ning nendest tekkivate kasvajate histo- ja morfogeneesi kohta teabe pidev kasv tingib vajaduse kliinilistel, histoloogilistel ja histogeneetilistel põhimõtetel põhinevaid klassifikatsioone pidevalt täiustada.

Arsti jaoks oleks kilpnäärmehaiguste klassifikatsiooni ideaalne variant selline, mis arvestab ennekõike kasvaja kahjustuse levimust, histoloogilisi variante ja histogeneesi. Kuigi kõik praegused klassifikatsioonid ei vasta täielikult nendele kolmele põhiprintsiibile, on sellest hoolimata kliinilises praktikas palju abi.

Rahvusvaheline histoloogiline klassifikatsioon

I. Epiteeli kasvajad

A. Healoomuline:
1) follikulaarne adenoom
2) teised

B. Pahaloomuline:
1) follikulaarne vähk
2) papillaarne vähk
3) lamerakk-kartsinoom
4) diferentseerumata vähk
a) spindlirakkude vorm
b) hiidrakuvorm
c) väikerakuline vorm
5) medullaarne vähk

II. Mitte-epiteeli kasvajad

A. Healoomuline
B. Pahaloomuline
1) fibrosarkoom
2) teised

III. Segatud kasvajad

1. Kartsinosarkoom
2. Pahaloomuline hemangioendotelioom
3. Pahaloomulised lümfoomid
4 Teratoomi

IV. Sekundaarsed kasvajad
V. Klassifitseerimata kasvajad
VI. Kasvajalaadsed kahjustused

Kodumaine kliiniline klassifikatsioon etappide kaupa

ma lavastan- üksik kasvaja, mis ei kasva kapslisse, ei põhjusta deformatsiooni ega piira näärme nihkumist. Piirkondlikud metastaasid ei ole määratletud.

IIa etapp- üksik kasvaja, mis põhjustab näärme deformatsiooni või mitu kasvajat ilma näärmekapsli idanemise tunnusteta. Nääre nihkumine ei ole häiritud. Piirkondlikud metastaasid ei ole määratletud.

IIb etapp- sama või väiksema levimusastmega kasvaja nihkuvate piirkondlike metastaaside esinemisel kahjustuse küljel.

IIIa etapp- üks kasvaja või mitu kasvajat, mis kasvavad kilpnäärme kapslisse. Nääre nihkumine on piiratud. Võib esineda hingetoru, söögitoru kokkusurumine, korduvate närvide parees või halvatus. Piirkondlikud metastaasid ei ole määratletud.

IIIb etapp- sama või väiksema lokaalse leviku astmega kasvaja kahepoolsete nihkutavate, ühe- või kahepoolsete piiratud nihkega või kontralateraalsete piirkondlike metastaasidega.

IVa etapp- kasvaja kasvab ümbritsevatesse anatoomilistesse struktuuridesse ja organitesse. Kilpnääre ei liigu. Piirkondlikud metastaasid ei ole määratletud.

IVb etapp- sama lokaalse leviku astmega kasvaja piirkondlike metastaaside mis tahes variantidega või väiksema lokaalse leviku astmega kasvaja koos mittetõrjutavate piirkondlike metastaasidega või mis tahes lokaalse leviku astmega kasvaja kliiniliselt tuvastatavate kaugete metastaasidega.

Rahvusvaheline klassifikatsioon TNM süsteemi järgi

I - primaarne kasvaja
Tis - preinvasiivne kartsinoom (kartsinoom in situ)
T1 - üks sõlm ühes labas ilma näärme deformatsioonita või deformatsiooniga ja ilma nihkepiiranguta
T2 - mitu sõlmeühes labas ilma näärme deformatsioonita või deformatsiooniga ja ilma nihkepiiranguta
T3 - kasvaja, mis mõjutab mõlemat sagarat ilma näärme deformatsioonita või deformatsiooniga ja ilma liikumispiiranguta või üksikut sõlme maakitsuses
T4 - kasvaja ulatub näärmekapslist kaugemale
N - piirkondlikud metastaasid
N0 - piirkondlike lümfisõlmede kahjustuse tunnused puuduvad
N1 - määratakse kahjustatud homolateraalsed lümfisõlmed
N2 - kahjustatud nihkunud lümfisõlmed määratakse vastasküljel vastavalt keskmine joon või mõlemad pooled
N3 - määratakse kahjustatud nihkumata lümfisõlmed

M - kauged metastaasid
M0 - kaugmetastaaside tunnused puuduvad
M1 – esinevad kauged metastaasid
MX - ebapiisavad andmed kaugete metastaaside määramiseks.

Viimastel aastatel oleme kasutanud kilpnäärmevähi rahvusvahelist TNM klassifikatsiooni (American Join Committee, 1993), mida soovitame kilpnäärmevähi staadiumis määramiseks.

T - primaarse kasvaja levik
TX - ebapiisavad andmed primaarse kasvaja hindamiseks
T0 - primaarne kasvaja ei ole määratud
T1 Kasvaja T2 Kasvaja >1 cm, kuid piirdub kilpnäärmekoega
T3 - kasvaja üle 4 cm suurim mõõde piiratud kilpnäärmekoega
T4 on mis tahes suurusega kasvaja, mis ulatub üle kilpnäärmekapsli.

A) üksik kasvaja
b) multifokaalne kasvaja (klassifikatsioon suurima sõlme järgi).

N - piirkondlike metastaaside olemasolu või puudumine (kaela ja ülemise mediastiinumi lümfisõlmed)
NX - piirkondlike lümfisõlmede hindamiseks pole piisavalt andmeid
N0 - piirkondlikud metastaasid puuduvad
N1 - esineb metastaasidega piirkondlike lümfisõlmede kahjustus
N1a - kahjustatud lümfisõlmed kasvaja küljel
N1b - kaela lümfisõlmed on kahjustatud mõlemal küljel, mediaan või vastasküljel või mediastiinumi lümfisõlmed
M - kaugete metastaaside olemasolu või puudumine
pTNM on kilpnäärmevähi histoloogiline kinnitus.

Teadlased on ümber lükanud arvamused kilpnäärme kasvajate üksiku histogeneesi kohta, mis on seotud ainult follikulaarsete A-rakkudega, mis toodavad türoksiini madala aktiivsusega. suktsinaatdehüdrogenaas (SDH). Teise rakkude rühma - Ashkenazi (Gurtl) või B-rakkude - kasvajaid, vastupidi, iseloomustab kõrge metaboolne aktiivsus. Kolmanda rühma kasvajad on sageli geneetiliselt seotud parafollikulaarsete või C-rakkudega, mis tagavad kaltsitoniini tootmise ja mida iseloomustab amüloidi olemasolu stroomas ja vähirakkudes, millel on kõrge mittespetsiifilise esteraasi aktiivsus ja madal SDH.

A-rakulise kilpnäärmevähi diferentseeritud ja diferentseerumata vormid esindavad 2 suured rühmad neoplasmid. Esimest iseloomustab haiguse aeglane areng, hea prognoos ja see on kõige levinum; teine - kõrge aste pahaloomuline kasvaja ja halb prognoos; esineb palju harvemini.

B-rakke (Ashkenazi) iseloomustab redoksensüümide, enamiku hüdrolüütiliste ensüümide ja mittespetsiifilise esteraasi kõrge aktiivsus, mida võib pidada intensiivse metaboolse aktiivsuse ilminguks. Õige histogeneetiline diagnoos on võimalik tänu suktsinaatdehüdrogenaasi uurimisele, mis jääb muud tüüpi kasvajate puhul madalaks. Haiguse arengu kestus B-rakkudest on väiksem kui A-rakkudest. B-rakkudel on 3 varianti, mis mõjutavad haiguse kulgu.

Parafollikulaarsed C- ja B-rakud kuuluvad ühte rakusüsteem(APUD), mis ühendab erineva päritoluga, kuid mõningaid omavaid rakke ühised omadused ja osaleb polüpeptiidhormoonide sünteesis või biogeensete amiinide akumulatsioonis.

Riis. 11.1. papillaarne kilpnäärmevähk

Folliikulite ja Ashkenazi rakkudest võivad areneda papillaarsed ja follikulaarsed adenokartsinoomid ning diferentseerumata vähid (joon. 11.1; 11.2). Tahke vähk areneb välja parafollikulaarsetest rakkudest, mille strooma sisaldab amüloidi, seetõttu nimetatakse seda medullaarseks (joon. 11.3).

Riis. 11.2. Kilpnäärme follikulaarne vähk

Lapsepõlves leitakse peamiselt A-rakkudest pärit kilpnäärmevähki. Meie andmetel on 75% juhtudest tegemist papillaarse vähiga koos kõigi selle morfoloogiliste variantidega (tüüpilise struktuuriga papillaarvähk, papillaarvähi follikulaarne variant, papillaarse vähi difuusne sklerootiline variant ja papillaarvähi difuusne follikulaarne variant). üsna aeglaselt.

Riis. 11.3. Medullaarne kilpnäärmevähk

Tüdrukute ülekaal poiste üle on vahekorras 6:1. 32% juhtudest diagnoositakse follikulaarne vähk, mille kulg on veidi aktiivsem; samas kui tüdrukute ja poiste suhe on 2,5:1. Segatud histoloogilise vormiga (papillaarne-follikulaarne), mis on 22%, on ka tüdrukute arv kolm korda suurem.

B-rakuline vähk, nagu medullaarne vähk, on äärmiselt haruldane ja moodustab kokku 2% juhtudest. Medullaarne vähk areneb nii juhuslikult kui ka perekondliku endokriinse sündroomina.

Diferentseerumata vähivormid on lapsepõlves kasuistlikud ja neid kirjeldatakse üksikute vaatluste kujul, nagu mõned teised kilpnäärme mitteepiteelsed pahaloomulised kasvajad (teratoom, lümfosarkoom, angiosarkoom jne).

Kilpnäärmevähki esineb tüdrukutel oluliselt sagedamini, keskmine suhe on 3,6:1. Patsientide peamine vanus haiguse ajal on 8-14 aastat. Samas on vaatlusi alla 3-aastastel lastel kilpnäärmevähi esinemise kohta, mis on ligikaudu 3% vaatlustest. Suurim arv lapsed haigestuvad vanuses 11-14 aastat, s.o in puberteet, samas kui tüdrukute ja poiste suhe on 4,6:1.

Viimastel aastatel on koos haigestumuse üldise kasvuga märgatavalt suurenenud väikelaste arv, mida kipume seletama keskkonnategurite mõjuga, eelkõige joodipuuduse, suurenenud kiirgustasemega, kantserogeenid, eelneva pea- ja kaelapiirkonna kiiritamise provotseeriv toime mitmesugused haigused, kilpnäärmevastaste ravimite määramine jne.

Kõrge diferentseeritus kasvajarakud kilpnäärmevähi korral lastel põhjustab selle suhteliselt aeglast arengut ja kulgu. Erinevalt täiskasvanutest on lastel varasema struuma taustal palju väiksem tõenäosus vähki haigestuda.

Kliiniline pilt

Esialgsed märgid mitte patognoomiline. Laste kilpnäärmevähi peamine sümptom on kilpnäärme asümmeetria ja deformatsioon, mis määratakse visuaalselt. Seejärel võivad tekkida ebamugavus- ja võõrkehatunne toidu allaneelamisel, ebamugavus pea pööramisel ja rõivastega seotud pigistustunne kaelas.

Sageli ravivad last pediaatrid või lastekirurgid väidetava tõttu emakakaela lümfadeniit mitmesugused etioloogiad, ja alles pärast pikka aega, mõnikord 2 aastat või rohkem, on diagnoos esmane vähi kahjustus kilpnääre ja emakakaela lümfisõlmede metastaatilised kahjustused. Samas on valikuvõimalusi kliiniline kulg kui kasvajal on kiire ja agressiivne kasv, millel on juurdepääs kilpnäärme kapslile, infiltratsioon, ümbritsevate kudede idanemine ja ulatuslikud metastaasid.

Suurenenud piirkondlike lümfisõlmede olemasolu on kilpnäärmevähi levinuim sümptom. Kõige sagedamini on kahjustatud emakakaela lümfisõlmed, mis asuvad piki neurovaskulaarset kimpu. Samal ajal palpeeritakse laienenud, tihedad, mõnikord kergesti ja hilisematel juhtudel halvasti nihkunud üksikud sõlmed, ühinenud metastaasidest moodustunud kett või konglomeraat.

Mõnel juhul on haiguse pikaajalise kulgemise korral lastel hingamisraskused, mis on tingitud kasvaja sissekasvamisest hingetorusse, selle nihkumisest ja kokkusurumisest koos valendiku vähenemisega. vähkkasvaja kilpnääre või selle metastaasid. Eriti märkimisväärne on see kliiniline pilt paratrahheaalsete lümfisõlmede metastaatiliste kahjustustega, mis lähevad tagasi rinnakusse ülemine mediastiinum. Teistes vaatlustes arenenud hingamispuudulikkus võib olla seotud metastaatilise haigusega kopsukude protsessi levitamise ajal. Samad põhjused ja ka korduva närvi kasvaja idanemine põhjustasid muutusi hääles - selle kähedusest kuni afooniani.

Valu kahjustatud kilpnäärme piirkonnas ja metastaatilised sõlmed on lapsepõlves üsna haruldased ja tekivad siis, kui kasvaja kasvab hingetorusse või osaleb kaela närviteede protsessis. Mitmed tähelepanekud näitavad valu sündroom, mis on tingitud luusüsteemi kahjustusega protsessi levikust.

Kõige vähem iseloomulikud on ühiseid jooni neoplastiline haigus, nn üldine kasvaja sümptomite kompleks, mis hõlmab letargiat, nõrkust, nõrkust, isutust ja muid kasvaja mürgistuse tunnuseid. Enamikul juhtudel, hoolimata kilpnäärmekoe ulatuslikest kahjustustest, toimib viimane üsna aktiivselt ja lapsed on eutüreoidses seisundis.

Kaela piirkondlike lümfisõlmede metastaatilisi kahjustusi täheldatakse 84% juhtudest, 54% neist tuvastati piirkondlikud metastaasid visuaalselt varem kui muutused kilpnäärmes ning kahepoolsed lümfisõlmede haaratus registreeriti 66% kõigist haigetest. metastaasid. Kõige sagedamini on protsessi kaasatud kaela neurovaskulaarset kimpu piki paiknevad sügavad jugulaarsed lümfisõlmed.

Selle lümfisõlmede rühma lüüasaamist tuvastatakse 98% patsientidest. Paratrahheaalsetes lümfisõlmedes esineb sageli metastaase - 27,5%; kaela külgmise kolmnurga lisa- ja lümfisõlmed on protsessi kaasatud vastavalt 21,1 ja 23,7% patsientidest. Suhteliselt harva tekib kilpnäärmevähk metastaase supraklavikulaarsetesse lümfisõlmedesse, veelgi harvemini mediastiinumi ülaosa lümfisõlmedesse.

Kaugmetastaasid tuvastatakse 20-22% lastest. Enamik neist leitakse metastaatiline kahjustus kopsud, harva luud. Kõige sagedamini esineb kopsude piirkondlike lümfisõlmede kombineeritud kahjustus. Mõnikord on kopsukahjustus lapse külmetushaiguste uurimisel röntgeniülesvõte.

Erilist huvi pakuvad lapsed nn latentse kilpnäärmevähiga, kui näärmes on väike kasvajakolle, mida võimalike olemasolevate uurimismeetoditega ei tuvastata ning esimeseks kliiniliseks tunnuseks on "krooniline emakakaela lümfadenopaatia". Sellistes olukordades on oluline teada, et sellise "lümfadenopaatia" põhjuseks võib olla kilpnäärmevähk, ja suunata oma jõupingutused selle õigeaegsele diagnoosimisele.

Viimastel aastatel on kilpnäärmevähk muutunud agressiivsemaks ja areneb noorematel lastel, mis on eriti märgatav nende patsientide näidetes, kes tulevad pärast Tšernobõli tuumaelektrijaama avariid radionukliididega saastunud aladelt ravile.

Kahjuks põhjustab kilpnäärmevähi iseloomulike kliiniliste tunnuste ja piisavate teadmiste puudumine laste onkoloogia alal lastearstide seas väga kurvad tagajärjed. Enamik lapsi jõuab laste onkoloogi vastuvõtule juba kasutuselevõtu ajal kliinilised ilmingud kui juba on kilpnäärme enda, kaela ja kaugemate organite lümfikoguja märkimisväärne kahjustus.

L. A. Durnov, G. V. Goldobenko

Kui levinud on kilpnäärmevähk (TC) lastel?

Kilpnäärmevähk (TC) on lastel palju harvem kui täiskasvanutel.
Laste pahaloomuliste kasvajate koguarvust moodustab see aga 1–3% ning pea- ja kaelapiirkonna kasvajate hulgas 8–15%. TC esineb sagedamini tüdrukutel suhtega 3,6:1.
Kõige sagedamini põevad lapsed kilpnäärmevähki vanuses 8-14 aastat. Kuigi on täheldatud kilpnäärmevähi esinemist alla 3-aastastel lastel (3% juhtudest).

Puberteedieas (11-14 aastat) kilpnäärmevähi ajaks on poiste ja tüdrukute suhe 4,6:1.
Viimastel aastatel on suurenenud kilpnäärmevähi esinemissagedus, sealhulgas väikelaste seas. 75% juhtudest diagnoositakse papillaarne kilpnäärmevähk (tüüpilise struktuuriga papillaarne vähk, follikulaarne variant, difuusne skleroseerunud variant, difuusne follikulaarne variant), mis areneb suhteliselt aeglaselt. Tüdrukute ülekaal poiste üle on vahekorras 6:1.

Laste kilpnäärmevähi tekke riskifaktorid

Kilpnäärmevähi riskifaktoriteks on joodipuudus, kõrge kiirgustase, eelnev kokkupuude pea- ja kaelapiirkonnaga kasvajate ja mittekasvajaliste haiguste (harknääre suurenemine, adenoidid, tonsilliit, nahahaigused), nodulaarne struuma ja kasutamine. kilpnäärmevastased ravimid (hüpofüüsi hormoonid).

Valgevene laste kilpnäärmevähi esinemissagedus tõusis pärast 1996. aastal Tšernobõli tuumaelektrijaamas toimunud õnnetust enam kui 30 korda.

Viimastel aastatel on kilpnäärmevähk olnud agressiivsem ja seda esineb väikelastel, eriti pärast Tšernobõli tuumaelektrijaama õnnetust radioaktiivsete ainetega saastunud piirkondades.

Latentne (varjatud) periood ebasoodsa teguriga kokkupuute hetkest ja kilpnäärmevähi tekkest on keskmiselt 5-10 aastat, kuid seda saab pikendada kuni 35-40 aastani.

Kilpnäärmevähi sümptomid

Kilpnäärme suurenemine väljendub väikese valutu sõlme olemasolus, kalduvuses selle kasvule ja tihenemisele.
See moodustumine haiguse algperioodil on allaneelamisel kergesti nihkunud.

Kasvaja kiireks ja agressiivseks kasvuks on võimalused ümbritsevate kudede kahjustusega ja protsessi ulatusliku levikuga (metastaasid).

Suurenenud lümfisõlmede esinemine kaelas on kilpnäärmevähi levinuim sümptom lastel.
Mõnel juhul on haiguse pika kulgemise korral lastel hingamisraskused idanemise või hingetoru kokkusurumise tõttu kasvaja poolt. Samadel põhjustel on võimalik häälemuutus (kähedus või täielik häälekaotus).

Valu kilpnäärmes on haruldane, tavaliselt kaugelearenenud juhtudel. Kõige vähem iseloomulikud kilpnäärmevähi tunnused on: letargia, nõrkus, adünaamia, isutus või isutus (nn üldine kasvaja sümptomite kompleks).
Emakakaela lümfisõlmede metastaatilised kahjustused esinevad 80-85% juhtudest ja kahepoolsed - 65% patsientidest. 55% lastest avastatakse metastaasid varem kui kilpnäärme kasvaja.
Kõige sagedamini on protsessi kaasatud sügavad lümfisõlmed, mis asuvad piki kaela neurovaskulaarset kimpu. Selle lümfisõlmede rühma lüüasaamist tuvastatakse peaaegu 100% patsientidest.

Kaugeid kopsu- ja luumetastaase leidub 20% kilpnäärmevähiga lastest. Mõnikord on lapse külmetushaiguste uurimisel juhuslik leid kopsukahjustus.

Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisest kuni kilpnäärmevähi diagnoosimiseni kulub 1 kuu kuni 2,5 aastat. 50% patsientidest on diagnoosi võimalik täpsustada 1,5-2 aasta pärast. 15-20%-l suurenenud emakakaela lümfisõlmedega lastest tehakse kroonilise tonsilliidi diagnoos ja määratakse füsioteraapia. Latentne (varjatud) periood ebasoodsa teguriga kokkupuute hetkest ja kilpnäärmevähi tekkest on keskmiselt 5-10 aastat, kuid seda saab pikendada kuni 35-40 aastani.

Kilpnäärmevähi diagnoosimine

Kilpnäärmevähi diagnoosimisel on olulised punktid kontrollimine ja puudutamine kilpnäärme ja lümfisõlmede palpatsioon.
Kilpnäärmevähi diagnoosimisel abistavatest kliinilistest tunnustest tuleb märkida näärme suuruse suurenemist, sõlme paksenemist ja kilpnäärme nihke piiramist. Siiski on vaja teada, et sarnased nähud võivad tekkida türeoidiidi, adenoomide ja muude kilpnäärmehaigustega patsientidel.

Kiirgusdiagnostika meetodid hõlmavad kaela ultraheli, rindkere ja kaelaorganite röntgenuuringut, radioisotoopide uurimine kilpnääre tehneetsium-99-ga. Vajadusel tehakse luustiku luudest röntgenikiirgus, kompuutertomograafia(CT).

Kasvaja markerite ja kilpnäärme hormoonide taseme määramise radioimmuunmeetodid aitavad tuvastada kasvajat ja hinnata näärme funktsionaalset seisundit. Papillaarse ja follikulaarse vähiga patsientidel võib türeoglobuliini tase tõusta. Lisaks võib see viidata sõlmelise struuma pahaloomulisusele. Medullaarse vähiga lastel on vähi-embrüonaalse antigeeni (CEA) taseme tõus võimalik, kuid täpsemat teavet saab spetsiifilise kasvajamarkeri kaltsitoniini taseme määramisel.

Kilpnäärmevähi diagnoosimise kohustuslik meetod on diagnoosi tsütoloogiline kinnitamine kasvaja läbitorkamisega õhukese nõelaga. See meetod võimaldab diagnoosida pahaloomulist kasvajat 95% juhtudest ja selgitada selle tüüpi - peaaegu 80% juhtudest.

Kilpnäärmevähi ravi

Kirurgilise sekkumise maht sõltub haiguse staadiumist, lokalisatsioonist ja sõlmede arvust näärmes, kasvukiirusest ja kasvaja mikroskoopilisest struktuurist. Operatsiooni minimaalne maht on poole kilpnäärme eemaldamine (hemitüreoidektoomia). Kilpnäärmevähi agressiivsema kulgemise tõttu tehakse nüüd sageli näärme täielik eemaldamine (türeoidektoomia), millele järgneb ravi radioaktiivse joodiga.
Operatsioonijärgsel perioodil kasutatakse lastele kilpnäärmehormoone.

Mis juhtub pärast kilpnäärmevähi ravi lõppu?

Pärast kogu planeeritud raviprogrammi läbimist on patsiendid pideva arstide (onkoloog, endokrinoloog, kõrva-nina-kurguarst) järelevalve all. Vajadusel on ette nähtud erinevad uurimismeetodid ja abiravi (kilpnäärmehormoonid).

RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Arhiiv – Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid – 2012 (korraldused nr 883, nr 165)

pahaloomuline kasvaja kilpnääre (C73)

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kliiniline protokoll"Laste kilpnäärmevähk"

Viimastel aastatel on kilpnäärmevähi probleem selle tõelise kasvu tõttu muutunud üha aktuaalsemaks. See haigus, mida esineb palju harvemini kui täiskasvanutel, moodustab sellegipoolest 1–3% koguarvust ja kuni 8–15% pea- ja kaelapiirkonna pahaloomulistest soliidkasvajatest lapsepõlves.

Venemaa vähiuuringute keskuse pediaatrilise onkoloogia ja hematoloogia uurimisinstituudi andmetel. N.N. Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Blokhini sõnul esineb kilpnäärmevähki väikelastel tüdrukutel ja poistel peaaegu võrdses vahekorras, kuni 12-aastaselt muutub see suhe 2:1 ja vanemas eas suureneb tüdrukute arv. kui kolm korda. Kilpnäärmevähk areneb harva esimese 5 aasta jooksul, põhiline arv haigusi esineb puberteedieelses ja puberteet. Laste ja noorukite kilpnääre on kõige tundlikum joodipuuduse, kiirguse ja muude välis- ja. sisemised tegurid mõju. Hüpofüüsi kilpnääret stimuleeriva hormooni mõjul areneva hüpotüreoidismi taustal tekivad kilpnäärmes sõlmelised moodustised, millest osa kipub muutuma pahaloomuliseks.

Kilpnääre koosneb kahest külgsagarast ja vahepealsest ehk istmusest, mis paikneb II-IV hingetoru rõngaste piirkonnas ja ulatub mõnikord kilpnäärme kõhreni.

Kilpnäärme verevarustust teostavad ülemised ja alumised seotud kilpnäärmearterid. Mõnikord on täiendav paaritu arter, mis ulatub aordikaarest või innominatsioonist. Verevarustuse osas on kilpnääre inimkehas esikohal. 10 g kilpnäärme kohta on 56 ml verd minutis, sama koguse neerukoe kohta - 15 ml. Kilpnäärme innervatsiooni viivad läbi sümpaatilised ja parasümpaatilised kiud emakakaela sümpaatilisest tüvest ja selle sõlmedest ning vagusnärvist.

Nimi: Kilpnäärmevähk lastel

Protokolli kood: H-S-078

ICD kood: C 73

Protokollis kasutatud lühendid:

ultraheli - ultraheli protseduur

CT - CT skaneerimine

PET - positronemissioontomograafia

VSMP - väga spetsialiseerunud tervishoid

IHC - immunohistokeemia

HT - hemitüreoidektoomia

GTRP – hemitüreoidektoomia istmuse resektsiooniga

FFLC - lümfisõlmede ja tselluloosi fastsiaalne ekstsisioon

CHLS - vaagnaluu süsteem

EBRT – Remote Beam Therapy

SOD – kogu fookusdoos

Gr - hall

WHO Maailma Terviseorganisatsioon

PCT - polükemoteraapia

Protokolli väljatöötamise kuupäev: 2011. aastal.

Protokolli kasutajad: laste onkoloogid, onkoloogid, kemoterapeudid.

Märge huvide konflikti puudumise kohta: ei

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon ja lavastus

Rahvusvaheline histoloogiline klassifikatsioon:

I. Epiteeli kasvajad:

A. Healoomuline:

1. Follikulaarne adenoom.

2. Teised.

B. Pahaloomuline:

1. Follikulaarne vähk.

2. Papillaarne vähk.

3. Rakuvähk.

4. Diferentseerumata vähk:

Spindli rakuvorm;

hiiglaslik rakuvorm;

väike rakuvorm.

5. Medullaarne vähk.

II. Mitte-epiteeli kasvajad:

A. Healoomuline.
B. Pahaloomuline:

1. Fibrosarkoom.

2. Teised.

III. Segatud kasvajad:

1. Kartsinosarkoom.

2. Pahaloomuline hemangioendotelioom.

3. Pahaloomulised lümfoomid.

4. Teratoomid.

IV. sekundaarsed kasvajad.

V. Klassifitseerimata kasvajad.

VI. Kasvajalaadsed kahjustused.

Rahvusvaheline klassifikatsioon TNM süsteemi järgi:

T - primaarne kasvaja

Tis - preinvasiivne kartsinoom (kartsinoom in situ)

T1 - üks sõlm ühes labas ilma näärme deformatsioonita või deformatsiooniga ja ilma nihkepiiranguta

T2 - mitu sõlme ühes labas ilma näärme deformatsioonita või deformatsiooniga ja ilma nihkepiiranguta

TK - kasvaja, mis mõjutab mõlemat sagarat ilma näärme deformatsioonita või deformatsiooniga ja liikumispiiranguta või üht sõlme maakitses

T4 - kasvaja ulatub näärmekapslist kaugemale

N - piirkondlikud metastaasid

N0 - piirkondlike lümfisõlmede kahjustuse tunnused puuduvad

N1 - määratakse kahjustatud nihkunud kontrollitavad lümfisõlmed

N2 - kahjustatud nihkunud lümfisõlmed määratakse vastasküljel, keskjoonel või mõlemal küljel

N3 - määratakse kahjustatud nihkumata lümfisõlmed

M - kauged metastaasid

M0 - kaugmetastaaside tunnused puuduvad

Ml - on kauged metastaasid

MX - pole piisavalt andmeid kaugete metastaaside määramiseks

Kilpnäärmevähi rahvusvaheline klassifikatsioon vastavalt TNM-ile (American Join Committee, 1993) kilpnäärmevähi staadiumi määramiseks:

T - primaarne kasvaja

Tis - preinvasiivne kartsinoom (kartsinoom in siti)

TX - ebapiisavad andmed primaarse kasvaja hindamiseks

TO - primaarset kasvajat ei määrata

T1 - kasvaja<1 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

T2 - kasvaja >1 cm, kuid<4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

TK – kasvaja suurima mõõtmega üle 4 cm, piirdub kilpnäärmekoega

Mis tahes suurusega T4 kasvaja, mis ulatub üle kilpnäärmekapsli

A) üksik kasvaja;

B) multifokaalne kasvaja (klassifikatsioon suurima sõlme järgi).

N - piirkondlike metastaaside olemasolu või puudumine (kaela ja ülemise mediastiinumi lümfisõlmed)

NX - piirkondlike lümfisõlmede hindamiseks pole piisavalt andmeid

N0 - piirkondlikud metastaasid puuduvad

N1 - esineb metastaasidega piirkondlike lümfisõlmede kahjustus

Nla - kahjustatud lümfisõlmed kasvaja küljel

Nib - kaela lümfisõlmed on kahjustatud mõlemal küljel, mediaan või vastasküljel või mediastiinumi lümfisõlmed

M - kaugete metastaaside olemasolu või puudumine

PTNM – on kilpnäärmevähi histoloogiline kinnitus

Lavastus:

1. etapp - üksik kasvaja, mis ei kasva kapslisse, ei põhjusta deformatsiooni ega piira näärme nihkumist. Piirkondlikud sõlmed ei ole

On kindlaks määratud.

2a staadium - üksik kasvaja, mis põhjustab näärme deformatsiooni või mitu kasvajat ilma näärmekapsli idanemise tunnusteta.

Nääre nihkumine ei ole häiritud. Piirkondlikud l / sõlmed pole määratletud.

2b staadium - erineva levimusega kasvaja kahjustuse küljel nihutatavate piirkondlike metastaaside olemasolul.

3a etapp - üksik kasvaja või mitu kasvajat, mis kasvavad kilpnäärme kapslisse. Nääre nihkumine on piiratud. Võimalik on hingetoru, söögitoru kokkusurumine, korduvate närvide parees või halvatus. Piirkondlikud metastaasid ei ole määratletud.

3b staadium - erineva leviku astmega kasvaja kahepoolsete nihutatavate, ühepoolsete või kahepoolsete piiratud nihkega või kontralateraalsete piirkondlike metastaasidega.

4a etapp - kasvaja kasvab ümbritsevatesse anatoomilistesse struktuuridesse ja organitesse. Kilpnääre ei liigu. Piirkondlikud metastaasid ei ole määratletud.

4b staadium - sama lokaalse leviku astmega kasvaja piirkondlike metastaaside mis tahes variantidega või väiksema lokaalse leviku astmega kasvaja koos mittetõrjutavate piirkondlike metastaasidega või kliiniliselt tuvastatava lokaalse leviku mis tahes astmega kasvaja kauged metastaasid.

A-rakulise kilpnäärmevähi diferentseeritud ja diferentseerumata vormid esindavad kahte suurt kasvajate rühma. Esimest iseloomustab haiguse aeglane areng, hea prognoos ja see on kõige levinum; teine - kõrge pahaloomulisuse aste ja halb prognoos; esineb palju harvemini.

B-rakke (Ashkenazi) iseloomustab redoksensüümide, enamiku hüdrolüütiliste ensüümide ja mittespetsiifilise esteraasi kõrge aktiivsus, mida võib pidada intensiivse metaboolse aktiivsuse ilminguks. Õige histogeneetiline diagnoos on võimalik tänu SDH uuringule, mis jääb muud tüüpi kasvajate puhul madalaks. Haiguse arengu kestus B-29 rakkudest on lühem kui A-rakkudest. B-rakkudel on 3 varianti, mis mõjutavad haiguse kulgu.

Parafollikulaarsed C- ja B-rakud kuuluvad ühtsesse rakusüsteemi (APUD), mis ühendab erineva päritoluga, kuid mõningate ühiste omadustega rakke ning osaleb polüpeptiidhormoonide sünteesis või biogeensete amiinide akumulatsioonis.

Follikulaarsed ja Ashkenazi rakud võivad areneda papillaarseteks ja follikulaarseteks adenokartsinoomideks ning diferentseerumata vähiks. Tahke vähk areneb parafollikulaarsetest rakkudest, mille strooma sisaldab amüloidi, seetõttu nimetatakse seda medullaarseks. Lapsepõlves leitakse peamiselt A-rakkudest pärit kilpnäärmevähki. 75% juhtudest on tegemist papillaarse vähiga koos kõigi selle morfoloogiliste variantidega (tüüpilise struktuuriga papillaarne vähk, papillaarse vähi follikulaarne variant, papillaarvähi difuusne sklerootiline variant ja papillaarvähi difuusne follikulaarne variant), mis areneb üsna aeglaselt. Tüdrukute ülekaal poiste üle on vahekorras 6:1. 32% juhtudest diagnoositakse follikulaarne vähk, mille kulg on veidi aktiivsem; samas kui tüdrukute ja poiste suhe on 2,5:1. Segatud histoloogilise vormiga (papillaarne-follikulaarne), mis on 22%, on ka tüdrukute arv kolm korda suurem.

B-rakuline vähk, nagu medullaarne vähk, on äärmiselt haruldane ja moodustab kokku 2% juhtudest. Medullaarne vähk areneb nii juhuslikult kui ka perekondliku endokriinse sündroomina.

Diferentseerumata vähivormid on lapsepõlves kasuistlikud ja neid kirjeldatakse üksikute vaatluste kujul, nagu ka mõnda muud kilpnäärme mitteepiteelset pahaloomulist kasvajat (teratoom, lümfosarkoom, angiosarkoom jne).

Tegurid ja riskirühmad

Kilpnäärmevähi prognoos sõltub:

Haiguse etapid;

Morfoloogiline variant;

Teostatud kirurgiliste sekkumiste radikaalsus.

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid: haiguse kliiniliste sümptomite olemasolu ja instrumentaalsete uurimismeetodite (ultraheli, kilpnäärme ja kaela CT) andmed. Võimalusel diagnoosi tsütoloogiline kontroll.

Kliiniline pilt

Esialgsed nähud ei ole patognoomilised. Laste kilpnäärmevähi peamine sümptom on kilpnäärme asümmeetria ja deformatsioon, mis määratakse visuaalselt. Seejärel võivad tekkida ebamugavus- ja võõrkehatunne toidu allaneelamisel, ebamugavus pea pööramisel ja rõivastega seotud pigistustunne kaelas.

Kilpnäärme palpeerimisel on selle suurenemise taustal reeglina väike valutu sõlm, mis kipub kasvama ja paksenema. Haiguse algperioodil on moodustis tihedalt elastse konsistentsiga ja allaneelamisel kergesti nihkuv. Väikeste sõlmede palpeerimine on tavaliselt keeruline, eriti kui need paiknevad esialgu kilpnäärme tagumises osas. Sageli ravivad last pediaatrid või lastekirurgid väidetava erineva etioloogiaga emakakaela lümfadeniidi tõttu ning alles pärast pikka aega, mõnikord 2 aastat või kauem, diagnoositakse esmane kilpnäärmevähk ja emakakaela lümfisõlme metastaatilised kahjustused. sõlmed 30 loodud. Samal ajal on kliinilise kulgemise variante, kui kasvajal on kiire ja agressiivne kasv, millel on juurdepääs kilpnäärme kapslile, infiltratsioon, ümbritsevate kudede idanemine ja ulatuslikud metastaasid.

Suurenenud piirkondlike lümfisõlmede esinemine on kilpnäärmevähi levinuim sümptom. Kõige sagedamini on kahjustatud emakakaela lümfisõlmed, mis asuvad piki neurovaskulaarset kimpu. Samal ajal palpeeritakse laienenud, tihedad, mõnikord kergesti ja hilisematel juhtudel halvasti nihkunud üksikud sõlmed, ühinenud metastaasidest moodustunud kett või konglomeraat.

Mõnel juhul on haiguse pikaajalise kulgemise korral lastel hingamisraskused, mis on tingitud kasvaja kasvust hingetorusse, selle nihkumisest ja kokkusurumisest koos valendiku vähenemisega otse kilpnäärme vähkkasvaja poolt. või selle metastaasid.

Selline kliiniline pilt on eriti näitlik, kui paratrahheaalsed lümfisõlmed on mõjutatud metastaasidest, mis väljuvad retrosternaalselt mediastiinumi ülaosasse. Teiste tähelepanekute kohaselt võib arenenud hingamispuudulikkus olla seotud kopsukoe metastaatiliste kahjustustega protsessi leviku ajal. Samad põhjused ja ka korduva närvi kasvaja idanemine põhjustasid muutusi hääles - selle kähedusest kuni afooniani.

Valu kilpnäärme kahjustatud piirkonnas ja metastaatilised sõlmed on lapsepõlves üsna haruldased ja tekivad siis, kui kasvaja kasvab hingetorusse või on seotud kaela närviteede protsessiga. Paljudes tähelepanekutes on täheldatud valusündroomi, mis on tingitud luusüsteemi kahjustusega protsessi levikust.

Kõige vähem iseloomulikud on kasvajahaiguse üldtunnused, nn üldine kasvajasümptomite kompleks, mis hõlmab letargiat, nõrkust, adünaamiat, isutust ja muid kasvaja mürgistuse tunnuseid. Enamikul juhtudel, hoolimata kilpnäärmekoe ulatuslikest kahjustustest, toimib viimane üsna aktiivselt ja lapsed on eutüreoidses seisundis.

Selle lümfisõlmede rühma lüüasaamist tuvastatakse 98% patsientidest. Märgitakse sagedasi metastaase paratrahheaalsetesse lümfisõlmedesse - 27,5% kaela külgmise kolmnurga lisa- ja lümfisõlmedest on protsessi kaasatud vastavalt 21,1 ja 23,7% patsientidest. Suhteliselt harva tekib kilpnäärmevähk metastaase supraklavikulaarsetesse lümfisõlmedesse, veelgi harvemini mediastiinumi ülaosa lümfisõlmedesse.

Kaugmetastaasid tuvastatakse 20-22% lastest. Enamikul neist on metastaatilised kahjustused kopsudes, harvem luudes. Kõige sagedamini esineb kopsude piirkondlike lümfisõlmede kombineeritud kahjustus. Mõnikord on kopsukahjustus lapse külmetushaiguste uurimisel röntgeniülesvõte.

Erilist huvi pakuvad lapsed nn latentse kilpnäärmevähiga, kui näärmes on väike kasvajakolle, mida võimalike olemasolevate uurimismeetoditega ei tuvastata ning esimeseks kliiniliseks tunnuseks on "krooniline emakakaela lümfadenopaatia". Sellistes olukordades on hädavajalik teada, et kilpnäärmevähk võib olla sellise "lümfadenopaatia" põhjuseks, ja suunata oma jõupingutused selle õigeaegse diagnoosimise poole.

Füüsiline läbivaatus

Arstlik läbivaatus:

1. Anamnestiliste andmete kogumine, mis võimaldab tuvastada joodipuudusega piirkondades elanud patsiente; kellel olid vanemad või lähisugulased, keda opereeriti või keda jälgiti kilpnäärme kasvajate suhtes; patsiendid, kes on varases lapsepõlves läbinud healoomuliste või põletikuliste haiguste tõttu kiiritusravi pea ja kaela piirkonnas; lapsed ebasoodsate kiirgustingimustega piirkondadest.

2. Kilpnäärme ja piirkondlike metastaaside piirkondade kontroll ja palpatsioon, mis võimaldab tuvastada kahjustatud lümfisõlmede deformatsioone, asümmeetriat, nodulatsiooni, suurenemist. Kilpnäärmevähi diagnoosimist soodustavatest kliinilistest tunnustest võib välja tuua kilpnäärme mahu suurenemise, sõlme paksenemise, näärme nihke piiramise, samas võivad täheldatud sümptomid olla ka türeoidiidiga. , adenoomid jne.

Laboratoorsed uuringud:
- üldine vereanalüüs;
- üldine uriinianalüüs;

Biokeemiline vereanalüüs (üldvalgu, bilirubiini, uurea, glükoosi, tümooli test).

Instrumentaaluuringud

Kaela ultraheliuuring, kaela ja rindkere radiograafia.
Ultraheli järgi klassifitseeritakse 3 tüüpi lümfisõlmede kahjustusi - tahked, tsüstilised ja segatud. Tahked massid võivad sageli olla healoomulised, kuid pahaloomulise kasvaja tõenäosus on suur; tsüstiline - mitte alati healoomuline, kuid suuremal määral kui tihedad koosseisud. Eriti vajalik on ultraheliuuringu läbiviimine kilpnäärme tagumises osas paiknevate mittepalpeeritavate väikeste sõlmede osas.

Kilpnäärme stsintigraafia 99 Tc-ga, kaelapiirkonna, skeleti luude radiograafia, otsene türeoidolimfograafia, angiograafia.

Kaelaorganite röntgenuuring näitab 10% lastest hingetoru nihkumist või ahenemist. Lisaks hingetoru radiograafiale on vajalik ülemise söögitoru seisundi hindamine, mis võib olla kokkusurutud, nihkunud või sellesse kasvav kilpnäärme kasvaja. Peamine meetod kopsu metastaaside tuvastamiseks on rindkere röntgenuuring. Paralleelselt on võimalik kindlaks teha protsessis osalevad mediastiinumi lümfisõlmed.