CHD, שבו כלי אחד יוצא מבסיס הלב, מספק מערכתית, ריאתית ו מחזור הדם הכלילי. שם אחר לסגן הוא מתמיד truncus arteriosus. שכיחות הפתולוגיה היא 0.030.07 לכל 1000 לידות חי, כ-1.1% בקרב כל CHD, 3% בקרב CHD קריטי. לתא המטען יש שסתום בודד (טרונקלי), עליו יש שניים עד שישה שסתומים (לרוב ארבעה), לרוב עם אי ספיקה חמורה. VSD ברוב המכריע של המקרים, ממוקם ישירות מתחת לשסתום. תא המטען, כביכול, "יושב על גבי" הפגם, יוצא בעיקר מהחדר הימני או משניהם באופן שווה, ובכ-16% מהמקרים הוא נעקר לכיוון החדר השמאלי.
מִיוּן
מגוון הצורות של תא המטען העורקי המשותף קובע, קודם כל, את ההפרה של היווצרות העורקים הריאתיים. לעניין זה, ר.ו. קולט: וג'יי. אדוארדס (1949) זיהה ארבעה סוגים של הגזע העורקי המשותף (I, I, III. IV) עם מספר תת-סוגים (איור 26-13). עם זאת, מאוחר יותר הוכח שסוג IV מתייחס לפתולוגיה אחרת - אטרזיה ריאתית.
המודינמיקה
זרימה טבעית
הפרעות המודינמיות קובעות את מידת הפגיעה בזרימת הדם הריאתית ועומס יתר של החדרים. לאחר הלידה, עם תחילת תפקוד הריאות, יורדת ההתנגדות של מיטת כלי הדם הריאתיים, וזרימת הדם הריאתית עולה בהדרגה. יש היפרוולמיה חדה של מחזור הדם הריאתי ועומס יתר בנפח של החדר השמאלי. החדר הימני, בתורו, נאלץ להתגבר על התנגדות מערכתית על ידי אילץ דם לתוך הגזע המשותף, המלווה בהיפרטרופיה ובהתרחבות שלו. עומס הנפח על החדרים גדל עוד יותר עם אי ספיקה של המסתם הטרונקלי. כל זה מוביל להתפתחות של אי ספיקת לב. עקב זרימת הדם הריאתית הגבוהה, חמצון הדם אינו נפגע באופן משמעותי, s02 הוא 90-96%. עם זאת, מהלך של וריאנט כזה של הפגם מאופיין התפתחות מהירהיתר לחץ דם ריאתי גבוה. בנוכחות היצרות של עורקי הריאה, המלווה בזרימת דם ריאתית תקינה או אפילו מופחתת, אי ספיקת לב היא בדרך כלל קלה. אבל במקרים אלה, היפוקסמיה עורקית מתרחשת במהירות.
אורז. 26-13.
מאת R.W. קולט וג'יי.אי. אדוארדס. I - עורקי ריאה. להתרחק מקצר תא המטען הריאתי; II - עורקי הריאה השמאלי והימני יוצאים בנפרד: מ קיר אחוריחדק; III - אחד או שני עורקי הריאה יוצאים מהקירות הצדדיים של תא המטען IV - היעדר עורקים ריאתיים, אספקת הדם לריאות מתבצעת דרך עורקי הסימפונות המשתרעים מהחלק היורד של אבי העורקים.
בתקופה התוך רחמית, OSA אינו משפיע באופן משמעותי על מצב העובר. יש אספקת דם מערכתית נאותה, ואין דם זורם דרך הריאות. מספר גדול שלדם, תואם לנורמה. עומס יתר בנפח של החדרים ואי ספיקת לב מתרחש רק במקרה של אי ספיקה של שסתום תא המטען.
בילדים שזה עתה נולדו, הגזע העורקי המשותף ב-90% מהמקרים מלווה בהתפתחות תנאים קריטיים. כ-40% מהם מתים בשבוע הראשון לחייהם. עד סוף השנה הראשונה, הישאר בחיים
תסמינים קליניים
על ידי ביטויים קלינייםהפגם דומה ל-VSD גדול. התסמינים הראשונים: קוצר נשימה, טכיקרדיה. מידת הציאנוזה משתנה בהתאם למידת הגבלת זרימת הדם הריאתית. צלילי הלב חזקים, הטון II לעולם אינו מפוצל, מכיוון שיש רק שסתום אחד. אוושה סיסטולית אפשרית בחלל הבין צלע השני או השלישי משמאל לעצם החזה. עם זרימת דם ריאתית גדולה, קרדיומגליה ו-HF דו-חדרי מתפתחים במהירות.
שיטות מחקר אינסטרומנטליות
א.ק.ג. ציר חשמליהלב סוטה ימינה או ממוקם כרגיל. ברוב המקרים, סימנים של עומס יתר משולב של החדרים והאטריום השמאלי בולטים. פחות שכיחים הם עומסי יתר מבודדים של החדר הימני או השמאלי.
צילום רנטגן של איברים חזה. מתגלה דפוס ריאתי משופר. צל הלב מוגדל במידה מתונה, צרור כלי דםלְצַמְצֵם. לערך אבחוני מסוים יש מיקום גבוה של עורק הריאה השמאלי. לכשליש מהחולים יש סימנים של קשת אבי העורקים בצד ימין. עם היצרות עורק ריאתי, דפוס כלי הדם של הריאות עשוי להיות תקין או מופחת.
EchoCG. קודם כל, נמצא VSD תת-עורקי גדול וכלי שייט בודד "רוכב" עליו. השסתום השני למחצה נעדר. בהמשך המחקר, ניתן להתחקות אחר עורקי הריאה הנמשכים מהדופן האחורית או הצידית של גזע העורק. יש צורך להעריך את מצב השסתום הטרונקאלי: מספר העלונים, נוכחות הדיספלסיה שלהם, רגורגיטציה או היצרות שסתום. חשוב גם לשלול היפופלזיה של כל אחד מהחדרים. לאחר מכן, נוכחות של CHD נלווית נקבעת (פתולוגיה של קשת אבי העורקים, הענפים שלה, עורקים כליליים, ASD וכו').
הטיפול הטיפולי אינו יעיל, במיוחד באי ספיקת מסתם למחצה. הפעילויות מכוונות לצמצום הצרכים המטבוליים של הגוף (נוחות תרמית, הגבלת פעילות גופניתילד), ירידה ב-BCC (משתנים) והתנגדות של כלי דם מערכתיים. עם זאת, ככלל, אמצעים אלה יעילים רק לפרק זמן קצר. חולים עם היצרות בעורק הריאתי מגיבים טוב יותר לטיפול.
אפשרויות שונות להצרת עורק הריאה על מנת להפחית את זרימת הדם הריאתית משמשות כיום רק כהתערבות כפויה. ברוב המרפאות מתבצע תיקון רדיקלי של הפגם, החל מתקופת היילוד. הפעולה מורכבת מהפרדת עורקי הריאה מגזע העורקים, חיבורם לחדר הימני וסגירת ה-VSD.
12-23% מהמטופלים זקוקים גם לניתוח פלסטי או לתותבות של המסתם הטרונקאלי בשל אי ספיקה שלו.
Truncus arteriosus מצוי (CA) הוא הפרעה בתפקוד הלב המאופיינת ב תואר גבוהחומרה ואופי מולד. המדינה הזומתבטא בעובדה שרק אחד, לא מחולק, יוצא משריר הלב, כלי דם. OSA מאובחן ב-2-3% מהמקרים, ותמיד - במקביל להפרה נוספת המשתרעת על האזור מחיצה בין חדרית.
הגזע העורקי המשותף הוא סטייה, המתבטאת באיחוד של עורק הריאה ואבי העורקים לאחד. ההפרעה מתרחשת כאשר העובר מתפתח בגוף האם. הוא מחבר עורקי ו דם נטול חמצןחודר לשני מעגלי מחזור הדם.
סטייה מסוג זה מאובחנת בילודים. המצב מסוכן מאוד ועלול לעורר מוות במקרה של סיוע בטרם עת, שכן הוא גורם לחוסר תפקוד מתפתח כל הזמן של רוב מערכות הגוף.
OSA ממוקם מעל החדרים בשתי גרסאות: מעל שניהם או רק מעל אחד מהם.
היווצרות OSA ברוב המקרים קודמת לאנומליות אחרות: חדר בודד, וכן כמה הפרעות בתפקוד אבי העורקים.
הגזע העורקי המשותף ביילוד ב-75% מהווה גורם למותו של יילוד עוד לפני שמלאו לו שנה. ב-65% מהמקרים, המוות מתרחש לפני גיל חצי שנה.
רמה גבוההתמותה ב-OSA עקב חמור. כמו כן, תפקיד משמעותי הוא שיחק על ידי מילוי מוגזם של כלי הריאה בדם. בנוסף, עם הפרה כזו, הגוף חווה רעב חמצן חריף.
סיבות לדחייה
מחלת הלב שצוינה נוצרת בתקופה בה מתפתח העובר בגוף האם. תקופה מסוכנת- השליש הראשון, כאשר מתרחשת היווצרות של מערכת הלב וכלי הדם.
תא המטען העורקי המשותף אצל ילד הוא תוצאה של סיבות כאלה:
- השפעת קרינה על גופה של אישה בהריון;
- חשיפה לזיהומים (וירוסים) שהשפיעו על גופה של אישה בהריון שלבים מוקדמיםהתפתחות העובר;
- העברת בדיקות רנטגן על ידי אישה בהריון;
- קבלה משקאות אלכוהולייםאישה נושאת עובר;
- מחלות אוטואימוניותאישה בהריון, הגורמים לעימות בין אורגניזמים של אישה לעובר;
- השפעה של חומרים רעילים;
- אינטראקציה כימיקלים;
- סוכרת;
- צריכה בלתי מבוקרת של תרופות.
זו אינה רשימה מלאה של הסיבות הגורמות להיווצרות OSA: מדענים עדיין לא הגיעו לדעה משותפת לגבי כל הגורמים שיכולים לעורר פתולוגיה חמורה.
כיצד מסווגת הפתולוגיה?
ישנם 4 סוגי סטייה. המגוון תלוי באתר המוצא. עורקי ריאהכאשר אחד מהתרחישים מתרחש:
- כלי, מפריד מ תא מטען משותף, מחולק לעורקי הריאה השמאלי והימני;
- כל עורק מופרד מהקיר האחורי של הגזע המשותף;
- הם מתרחקים מהקירות הצדדיים של תא המטען;
- אין עורקים, והריאות מתמלאות בדם דרך העורקים המסתעפים מאבי העורקים.
סוג המחלה הספציפי נקבע במהלך מחקרי אבחון.
מאפיינים ייחודיים של המודינמיקה
אם יש גזע עורקי משותף בעובר, מתרחשות הפרעות בולטות: כאשר המבנה משתנה, במקום שני כבישים מהירים היוצאים מכל חדר, יש רק גזע אחד, לאזור שבו זורם הדם מהחדרים. .
חצי ימיןשריר הלב ב-OSA עומס יתר על המידה, כי עקב התקשורת של החדרים, אותו לחץ נצפה בהם.
בְּ תנאים רגיליםירידה בלחץ בחדר הימני. במקרה של הגזע העורקי המשותף, נוצר לחץ בכלי הריאה, אשר בתורם מציעים התנגדות. זה מהווה סכנת חיים.
במקרה של OSA, נצפים 3 סוגים של הפרעות המודינמיות:
- שינוי בנפח זרימת הדם הריאתית כלפי מעלה ועלייה בלחץ בכלי הריאות. כתוצאה מכך, הלחץ בריאות עולה ומתרחשת אי ספיקת לב. תופעות אלו עמידות לטיפול מתמשך.
- עלייה לא משמעותית בזרימת הדם הריאתית או הנורמה, פליטה לא בולטת מדי של דם. אי ספיקת לב במקרה זה נעדרת, ציאנוזה נצפית במהלך פעילות גופנית.
- ירידה בזרימת הדם הריאתית עקב היצרות של הפתח של העורק הריאתי. ציאנוזה רגילה נצפית.
ישנם שני סוגים עיקריים של פעולות:
- מֵקֵל. מדובר בהתערבות שמקלה זמנית על מצבו של החולה, אך אינה מבטלת לחלוטין את הפתולוגיה. במקרה זה, מוחל קליפס מיוחד על עורק הריאה, אשר מצמצם את לומן הכלי ובכך מתקן את פריקת הדם לערוץ הכללי.
- רדיקלי, כלומר, חיסול מוחלט של הפתולוגיה. התיקון כולל שלושה שלבים. ראשית, נפסקת התקשורת בין אבי העורקים לעורק הריאתי, ואז נסגר הפגם מחיצה בין-אטריאליתעם תלוש משכורת. לאחר מכן, צור גזע מלאכותי של עורק הריאה. כדי לעשות זאת, פנה לשימוש בסטנט לתא המטען.
סוג זה של התערבות קשה, כפי שהוא מתבצע על לב פתוח. במקרה זה, נעשה שימוש במכונת לב-ריאה.
אם לאחר הניתוח ישנה מגמה חיובית, על המטופל ליטול באופן קבוע תרופות המווסתות את זרימת הדם.
תַחֲזִית
האם זה אפשרי לתינוק עם OSA לשרוד? אם לא נערך בזמן התערבות כירורגיתהמוות יתרחש בהכרח במהלך שנת החיים הראשונה.
התוצאה מוצלחת אם הדחייה לא שינויים בולטיםבכלי הריאה.
אם הניתוח מצליח, אז הילד נשאר בחיים. בעתיד, יש צורך במעקב רפואי וקבלה קבועים. הכנות מיוחדות.
תמותה בעיצומה התערבות כירורגיתאו אחרי זה בין 10 ל-30%.
מְנִיעָה
האמצעים העיקריים למניעת התפתחות פתולוגיה הם להגן על האישה ההרה ככל האפשר מפני השפעות מזיקות. זה חל על השפעת רדיואקטיבית וכל חומרים מזיקים, אלכוהול, ניקוטין, חומרים רעילים שונים. חשוב שלא יהיו נשאים של וירוסים בסביבת האישה.
OSA נדיר, אבל פתולוגיה מסוכנת, המשתרע עד לאזור שריר הלב וגורם למספר רב של מקרי מוות אצל תינוקות שאינם חיים עד 12 חודשים. אבחון וטיפול בזמן משאירים סיכוי להישרדות הילד.
- אנומליה קרדיווסקולרית מולדת המאופיינת בהתמזגות של העורק הריאתי ואבי העורקים לכלי יחיד המספק כלילית, ריאתית ו מחזור הדם המערכתי. נוכחות של גזע עורקי משותף מתבטאת בציאנוזה, טכיפניאה, טכיקרדיה, היפוטרופיה; במקרים מסוימים - אי ספיקת לב קריטית מהימים הראשונים לחיים. תא המטען העורקי המשותף מאובחן באמצעות בדיקת רנטגן, פונוקרדיוגרפיה, אלקטרוקרדיוגרפיה, אקו לב, חיטוט של חללי הלב, ventriculography, אאורטוגרפיה. עם גזע עורקי משותף, מוקדם תיקון כירורגיסְגָן.
ICD-10
Q20.0
מידע כללי
מטען עורקי משותף - (גזע אבי העורקים הנפוץ, גזע עורקי אמיתי) - מחלת לב מולדת, שבה הכלי הראשי היחיד יוצא מהלב, ומוביל דם מעורב למחזור הדם המערכתי והריאתי. בקרדיולוגיה, הגזע העורקי המשותף מאובחן ב-2-3% מכל מקרי ה-CHD. הגזע העורקי המשותף מלווה תמיד בפגם במחיצת החדרים; בנוסף, עלולות להופיע חריגות של הלב וכלי הדם: הפרעה או אטרזיה של קשת אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים, אטרזיה של המסתם המיטרלי, תעלה פרוזדורית פתוחה, ניקוז לא תקין של הוריד הריאתי, חדר בודד וכו'. מומים של מערכת העיכול, אורוגניטלי, השלד.
גורמים לתא המטען העורקי המשותף
תא המטען העורקי המשותף נוצר כתוצאה מהפרה של היווצרות כלי שיט עיקרייםעל בשלב מוקדםעובריות (5-6 שבועות של התפתחות עוברית) והיעדר חלוקה של הגזע הפרימיטיבי לכלי הדם העיקריים - אבי העורקים ועורק הריאה.
היעדר מחיצה בין אבי העורקים לעורק הריאתי קובע את התקשורת הרחבה ביניהם, ולכן הגזע המשותף עוזב את שני החדרים בבת אחת ונושא דם ורידי-עורקי מעורב לריאות, ללב ולאיברים אחרים. יחד עם זאת, הלחץ בגזע העורקי המשותף, הן בחדרים והן בעורקי הריאה זהה.
עם גזע עורקי משותף, התפתחות מחיצות הלב מתעכבת לעתים קרובות, ולכן הלב עשוי להיות בעל מבנה של שלושה או שני חדרים. השסתום של תא המטען העורקי המשותף יכול להיות אחד, שניים, שלושה או ארבעה עלים; לעתים קרובות מציינים היצרות או אי ספיקה. פגם נרחב במחיצת החדרים הוא מאפיין חיוני של ה- truncus arteriosus המשותף.
סיווג של תא המטען העורקי המשותף
בהתחשב במקום מוצאם של עורקי הריאה, ישנם 4 סוגים של גזע העורקים המשותף:
- תא המטען של עורק הריאה יוצא מגזע העורק המשותף, מחולק לעורק הריאה הימני והשמאלי;
- עורקי הריאה הימניים והשמאליים יוצאים מהדופן האחורית של גזע העורק המשותף;
- עורקי הריאה הימניים והשמאליים יוצאים מהקירות הצדדיים של הגזע העורקי המשותף;
- עורקי הריאה נעדרים, וזו הסיבה שאספקת הדם לריאות מסופקת על ידי עורקי הסימפונות הנמשכים מאבי העורקים. היום בקרדיולוגיה סוג נתוןנחשב כצורה חמורה של טטרולוגיה של פאלוט.
תא המטען העורקי המשותף יכול להיות ממוקם באופן שווה מעל שני החדרים (42%), ב יותרמעל החדר הימני (42%), בעיקר מעל החדר השמאלי (16%).
תכונות של המודינמיקה בתא המטען העורקי המשותף
הפרעות המודינמיות בגזע העורקי המשותף מופיעות מיד לאחר לידת ילד. לחץ שווה בחללי הלב, עורק הריאה ואבי העורקים תורם להצפת הדם בכלי הריאה, להתקדמות מהירה של אי ספיקת לב ולמוות מוקדם של החולים. השורדים מפתחים יתר לחץ דם ריאתי חמור מוקדם.
במקרה של היצרות של עורק הריאה, אין עומס יתר של מחזור הדם הריאתי ונוצר שיפוע לחץ "גזע של עורק הריאה". במצב זה, אי ספיקת לב מתפתחת בהתאם לסוג החדר השמאלי והימני.
בהתחשב בצורתו האנטומית של תא המטען העורקי המשותף, ניתן לראות 3 גרסאות של הפרעות המודינמיות:
- זרימת דם ריאתית מוגברת ולחץ מוגבר בכלי הריאות. הוא מאופיין ביתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת לב, עמיד לטיפול.
- עלייה נורמלית או קלה בזרימת הדם הריאתית, דחיפה לא חדה של דם. מתבטא בציאנוזה במהלך פעילות גופנית; ללא אי ספיקת לב.
- ירידה בזרימת הדם הריאתית עקב היצרות של הפה של העורק הריאתי. יש ציאנוזה מתמדת עקב הפרה של חמצון הדם.
תסמינים של תא המטען העורקי המשותף
בהיעדר היצרות של הפה של עורק הריאה, מצבם של יילודים מהדקות הראשונות של החיים נחשב קריטי. עד 75% מהילדים עם גזע עורקי משותף מתים בשנת החיים הראשונה, מתוכם 65% - במהלך המחצית הראשונה של השנה. סיבת המוות היא אי ספיקת לב וגודש ריאתי.
במקרים אחרים, מרפאת הגזע העורקי המשותף מאופיינת בקוצר נשימה במנוחה, ציאנוזה, הזעה, עייפות, טכיקרדיה, הפטומגליה - כולם סימנים לאי ספיקת מחזור חמורה. בילדים מתפתחת קרדיומגליה מוקדם ונוצר גיבנת לב, יש עיוות של פלנגות האצבעות לפי סוג ה"מקלות" ו"משקפי השעון". חולים עם גזע עורקי משותף בהעדר טיפול כירורגיסגן יכול לפעמים לחיות עד 15-30 שנים.
אבחון של הגזע העורקי המשותף
תמונת ההשמעה ונתוני הפונוקרדיוגרפיה בגזע העורקי המשותף אינם ספציפיים: מוקלט אוושה סיסטולי (לעיתים גם דיאסטולי), צליל II חזק. לאלקטרוקרדיוגרפיה אין עצמאי ערך אבחוני; בדרך כלל זה מגלה עומס יתר של שני החדרים וסטייה של ה-EOS ימינה.
במהלך חיטוט של חללי הלב, הגשושית מועברת בקלות לתוך הגזע העורקי המשותף; בחדרים, עורק הריאה ואבי העורקים, שווים לחץ סיסטולי(עם היצרות של העורק הריאתי - שיפוע לחץ). עם ventriculography ואאורטוגרפיה (טרונקוגרפיה), מילוי של תא המטען העורקי המשותף עם ניגודיות מוצג.
יש לבצע אבחנה מבדלת של גזע העורק המשותף עם פגם במחיצה של אבי העורקים, טטרלוגיה של פאלוט, טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים, אטרזיה ריאתית,
שמו של מום הלב הנדיר הזה מגדיר את מהותו. במקום שני כלי דם עיקריים - אבי העורקים ועורק הריאה - אחד יוצא מהלב כלי גדולשמוביל דם ל מעגל גדולמחזור הדם, לריאות ו כלי דם כליליים. כלי זה - הגזע העורקי - לא התחלק, כפי שצריך, לאחר 4-5 שבועות של חיים תוך רחמיים של העובר, לאבי העורקים ולעורק הריאתי, אלא "יושב" על פני שני החדרים, הוא נושא דם מעורב לשני העיגולים. של זרימת הדם (החדרים מתקשרים זה עם זה באמצעות פגם ענק במחיצת החדרים). עורקי הריאה לשתי הריאות יכולים לצאת מהגזע בכלי משותף אחד (ולאחר מכן להתפצל לענפים) או בנפרד, כאשר גם הימין וגם השמאלי יוצאים ישירות מהגזע.
ברור שעם הפגם הזה, כל מערכת הדם מופרעת מאוד. בחדרים, ורידים ו דם עורקי. תערובת זו, שאינה רוויה בחמצן, נכנסת למעגל הגדול ולריאות באותו לחץ, והלב עובד בעומס עצום. ביטויי הפגם מתגלים כבר בימים הראשונים לאחר הלידה: קוצר נשימה, עייפות מהירה, הזעה, ציאנוזה, דופק מהיר, כבד מוגדל - במילה אחת, כולם סימנים לאי ספיקת לב חמורה. תופעות אלו עשויות לרדת בחודשי החיים הראשונים, אך בעתיד הן רק יגדלו. בנוסף, התגובה של כלי הריאות לזרימת דם מוגברת מובילה לשינויים שלהם, שיהפכו במהרה לבלתי הפיכים. על פי הסטטיסטיקה, 65% מהילדים עם גזע עורקי משותף מתים במהלך 6 החודשים הראשונים לחייהם, ו-75% אינם חיים כדי לראות את יום הולדתם הראשון. חולים, גם אלה שהגיעו לגיל שנתיים או שלוש בלבד, מאחרים בדרך כלל לנתח, למרות שהם יכולים לחיות עד 10-15 שנים.
טיפול כירורגי אפשרי בהחלט, ותוצאותיו טובות למדי. החשוב ביותר תנאי להצלחה יהיה קבלתו בזמן של הילד למומחה מרכז קרדיולוגיוביצוע ניתוח בחודשי החיים הראשונים. עיכוב במקרים אלה הוא כמו מוות.
אם מסיבה כלשהי הביצוע פעולה רדיקליתאם זה בלתי אפשרי, אז קיימת אפשרות פליאטיבית והצדיקה את עצמה: הטלת שרוול על שני עורקי הריאה המשתרעים מהגזע המשותף. פעולה זו (ראה פרק על פגמים במחיצת החדרים) תגן כלי ריאתימ זרימת דם מוגברת, אבל זה חייב להיעשות מוקדם מאוד - בחודשי החיים הראשונים.
תיקון רדיקלי של תא המטען העורקי המשותף הוא התערבות גדולה, המתבצעת, כמובן, בתנאים של מעקף לב-ריאה. העורקים המובילים לריאות מנותקים מהגזע המשותף, וכך הופכים את הגזע רק לאבי העורקים העולה. לאחר מכן מנתחים את החלל של החדר הימני, ואת הפגם במחיצה סוגרים עם תיקון. הנתיב הנורמלי לדם חדר שמאל שוחזר כעת. החדר הימני מחובר לאחר מכן לעורקי הריאה באמצעות צינור. הצינור הוא צינור סינטטי בקוטר ובאורך כזה או אחר, שבאמצעו נתפרת תותבת ביולוגית או (לעתים נדירות יותר) מכנית של המסתם עצמו. O עיצובים שוניםשסתומים מלאכותיים וחסרונותיהם ויתרונותיהם, דיברנו לעיל (ראה פרק על האנומליה של אבשטיין). בוא נגיד שככל שהוא גדל, כל הצינור התפר יכול לנבוט עם הרקמה שלו ולהתמוטט, והמסתם יכול לגדול בהדרגה ולהתמודד בצורה גרועה עם התפקוד המקורי שלו. בנוסף, גודלו של צינור שניתן לתפור לילד בן שישה חודשים אינו מספיק בבירור לעבודה רגילה במשך שנים רבות: אחרי הכל, צינורות סינתטיים ושסתומים מלאכותיים אינם גדלים. ולא משנה כמה גדול הצינור יהיה, בעוד כמה שנים הוא יהפוך צר יחסית. במקרה זה, עם הזמן, תעלה שאלת החלפת הצינור, כלומר. על אודות ניתוח חוזר, אבל זה יכול לקרות לאחר שנים רבות מחייו הרגילים של ילד. עם זאת, הצורך בניטור לב מתמיד וקבוע צריך להיות ברור לך.
יתכן שעד שתקראו את זה כבר ייווצרו תותבות, מכוסות מבפנים בתאים משלהן, שנלקחו מראש מרקמות הילד. עד כה מדובר בעבודות ניסיוניות בלבד וייקח זמן עד שהן יהפכו למציאות קלינית. אבל עם קצב ההתפתחות המדעי המסחרר של היום, זה בהחלט אפשרי בעתיד הקרוב.
Truncus arteriosus נפוץ נוצר אם במהלך התפתחות טרום לידתיתהטראנקוס הפרימיטיבי אינו מופרד על ידי מחיצה לתוך העורק הריאתי ואבי העורקים, וכתוצאה מכך נוצר טרונקוס ארטריוסוס גדול אחד שיושב על פגם במחיצת חדרים אינפונדיבולריים perimembranous גדול. בהתאם, דם מעורב נכנס למחזור הדם המערכתי, לריאות ולמוח. תסמינים עורקים נפוצים של תא המטען כוללים ציאנוזה, תת תזונה, הזעה וטכיפניאה. צליל I רגיל וצליל II רועש נשמעים לעתים קרובות; רעש יכול להיות שונה. האבחנה היא באמצעות אקו לב או צנתור לב. לאחר טיפול תרופתיאי ספיקת לב מלווה בדרך כלל בתיקון כירורגי. מומלץ לבצע מניעת אנדוקרדיטיס.
תא המטען העורקי המשותף הוא 1-2% בקרב מומים מולדיםלבבות. כ-35% מהחולים סובלים מתסמונת DiGeorge או תסמונת פאלאטלי-לב-פנים. ידועים 4 סוגים. בסוג I, עורק הריאה נובע מהגזע, ואז מתחלק לעורק הריאה הימני והשמאלי. בסוגים II ו-III, עורקי הריאה הימניים והשמאליים עולים באופן עצמאי מהגזע האחורי והצדדי, בהתאמה. בסוג IV, העורקים שמקורם באבי העורקים היורד מספקים דם לריאות; סוג זה נחשב היום לצורה חמורה של טטרלוגיה של פאלוט.
יתכנו גם חריגות אחרות (למשל, אי ספיקה של מסתמי תא המטען, חריגות בעורקים הכליליים, תקשורת AV, קשת כפולהאבי העורקים), מה שעלול להגביר את התמותה לאחר הניתוח.
ההשלכות הפיזיולוגיות של סוג I כוללות ציאנוזה קלה, אי ספיקת לב (HF) ועלייה ניכרת בזרימת הדם לריאות. בסוגים II ו-III, הציאנוזה בולטת יותר ואי ספיקת לב נדירה, שכן זרימת הדם הריאתית תקינה או מוגברת רק מעט.
תסמינים של תא המטען העורקי המשותף
ביילודים עם סוג I, הביטויים כוללים ציאנוזה קלה ותסמינים וביטויים של אי ספיקת לב (טכיפניאה, תת תזונה, הזעה) המופיעים בשבועות הראשונים לחייהם. ביילודים עם II ו סוג IIIיש ציאנוזה בולטת יותר, אך אי ספיקת לב מתפתחת בתדירות נמוכה יותר.
בבדיקה גופנית ניתן לזהות דחף לבבי מוגבר, עליה בלחץ הדופק, צליל II חזק ויחיד וקליק פליטה. אוושה הולוסיסטולית בעוצמה 2-4/6 נשמעת לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. רעש דולק שסתום מיטרליבאמצע הדיאסטולה, ניתן לשמוע אותו בקודקוד עם עלייה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי. במקרה של אי ספיקה של המסתם של הגזע העורקי, נשמעת אוושה דיאסטולית בגוון גבוה, הולכת ופוחתת, בחלל הבין-צלעי III משמאל לעצם החזה.
אבחון של הגזע העורקי המשותף
האבחנה מוצעת על בסיס נתונים קליניים, תוך התחשבות בצילום חזה ואק"ג, אבחנה מדויקתהוקם על בסיס אקו לב דו מימדי עם קרדיוגרפיה דופלר צבעונית. צנתור לב נחוץ לעתים קרובות כדי להבהיר חריגות נלוות לפני הניתוח.
צילום חזה המראה קרדיומגליה מעלות משתנותחומרה עם דפוס ריאתי מוגבר, קשת אבי העורקים הימנית (כ-30%) ויחסית מיקום גבוהעורקי ריאה. א.ק.ג מראה לעיתים קרובות היפרטרופיה של שני החדרים. עלייה משמעותית בזרימת הדם הריאתית יכולה לגרום להופעת סימנים והיפרטרופיה של הפרוזדור השמאלי.
טיפול בגזע העורק המשותף
באי ספיקת לב, פעיל טיפול תרופתיכולל משתנים, דיגוקסין ומעכבי ACE, ולאחר מכן ניתוח מוקדם. עירוי IVלפרוסטגלנדין אין יתרונות משמעותיים.
טיפול כירורגי בגזע העורק המשותף מורכב מתיקון ראשוני מלא של הפגם. הפגם במחיצת החדר נסגר כך שדם חודר ל- truncus arteriosus מהחדר השמאלי. תעלה עם או בלי מסתם ממוקמת בין החדר הימני למקור עורקי הריאה. תמותה כירורגית היא 10-30%.
כל החולים שיש להם truncus arteriosus משותף צריכים לקבל טיפול מונע אנדוקרדיטיס לפני שיניים או פרוצדורות כירורגיותמה שעלול להוביל להתפתחות בקטרמיה.