מוֹרפוֹלוֹגִיָה
OSA מאופיין בעורק ראשי יחיד שמקורו בבסיס הלב המספק זרימת דם מערכתית, ריאתית וכלילי, וכן פגם בין-חדרי. שתי האנומליות הללו נובעות מהפרעות ספטציה במהלך התפתחות דרכי יציאת החדרים ומקטעי העורקים הפרוקסימליים של צינור הלב. כללי truncus arteriosusב-42% מהחולים הוא ממוקם מעל המחיצה הבין-חדרית, ב-42% נוספים הוא נעקר לכיוון הלבלב, וב-16% - לכיוון החדר השמאלי.
לפי הסיווג של קולט ואדוארדס, יש הסוגים הבאים SLA: סוג 1 - מ תא מטען משותףמיד לאחר השסתום שלו יוצא משמאל תא מטען קצר של עורק הריאה, סוג 2 - ראשי עורק ריאהנעדר, ועורקי הריאה הימניים והשמאליים יוצאים מגזע העורק המשותף מאחור וממוקמים זה ליד זה, סוג 3 - ענפי הריאה הימניים והשמאליים מרוחקים זה מזה באופן משמעותי ויוצאים מהמשטחים הצדדיים של העורק המשותף. תא המטען, סוג 4 - עורקי הריאה יוצאים מאבי העורקים היורד.
הסיווג של R. Van Praagh (1965) מחלק את הפגם באופן הבא: סוג A1 - גזע קצר של עורק הריאה יוצא מהגזע המשותף לשמאל, סוג A2 - עורקי הריאה הימניים והשמאליים יוצאים מהגזע בנפרד, סוג A3 - רק עורק ריאתי אחד יוצא מתא המטען (לעתים קרובות יותר מימין), והריאה השנייה מסופקת בדם דרך ductus arteriosus או כלי בטחונות, סוג A4 - שילוב של טראנקוס עם קשת אבי העורקים קטועה. שסתום הטנקל בדרך כלל מעוות והעלונים מתעבים, מה שמלווה באי ספיקה שלו. לעתים רחוקות מאוד זה סטנוטי. בדרך כלל לשסתום התחתון יש 2 עלונים (60% מהמקרים), לעתים רחוקות יותר - 4 עלונים (25%).
ככלל, ה-VSD ממוקם בחלק העליון הקדמי של המחיצה. יש גם חריגות כליליות; ביניהם לעתים קרובות יותר - העזיבה של שניהם העיקריים עורקים כלילייםגזע בודד או מיקום הפה שלהם גבוה מעל הסינוסים הכליליים.
הפרעות המודינמיות
ההפרעה ההמודינמית העיקרית היא שאנט גדול משמאל לימין, העולה בנפח לקראת סוף תקופת היילוד עקב ירידה בגילרֵאָתִי התנגדות כלי דם. מסיבה זו, יתר לחץ דם ריאתי חמור מתרחש מוקדם.
רגורגיטציה של המסתם הטרונקלי מתרחשת ב-50% מהחולים ומביאה ללחץ יתר של החדר הימני בנוסף לעומס יתר בנפח.
תזמון התסמינים- השבועות הראשונים לחיים.
תסמינים
יילודים עם OSA מראים סימנים של אי ספיקת לב עקב עלייה חדהנפח של זרימת דם ריאתית ולעתים קרובות נוכחות של אי ספיקה של השסתום הטרונקלי. מאופיין בטכיקרדיה וטכיפניאה חמורה עם נסיגה של עצם החזה והצלעות, הזעה קשה, ציאנוזה, הפטומגליה, בעיות האכלה (הזעה, יניקה איטית, קוצר נשימה וכחול מוגבר, עלייה נמוכה במשקל). חומרת אי ספיקת הלב גוברת על חומרת הציאנוזה ב הופעה מוקדמתסימפטומים. התסמינים של HF עולים במקביל לירידה בתנגודת כלי הדם הריאתיים לאחר הלידה.
לעתים קרובות נקבע על ידי פעימות הלב, גבנון לב צד שמאל ורעד סיסטולי. לצליל הלב יש צלילות נורמלית, נשמע נקישת פליטה סיסטולית, טון II מתחזק ולא מפוצל. אוושה סיסטולית מתמשכת לאורך גבול עצם החזה השמאלית היא נדירה ונגרמת מהיצרות ריאתית או אטרזיה של גזע עורק הריאה בשילוב עם VSD או PDA או קולטרלים גדולים של אבי העורקים. עם רגורגיטציה על שסתום תא המטען, ייתכן בנוסף להישמע אוושה דיאסטולי של רגורגיטציה.
אבחון
בצילום חזיתי חזה- קרדיומגליה, דפוס כלי הדם מוגבר באופן ניכר, אין צל של העורק הריאתי.
על האלקטרוקרדיוגרמה קצב סינוס, סימנים של היפרטרופיה דו-חדרית והיפרטרופיה של LA. סימנים של היפרטרופיה של LV עשויים לעלות עם זרימת דם ריאתית מוגברת בחדות או היפרטרופיה של RV עם התפתחות של נזק חסימתי לכלי הריאות.
אקו לב דופלר - בעזרת גישה תת-צללית ופאראסטרנלית, מתגלים סימנים של OSA הנמשכים מהחדרים, עם סוג אחרמקור העורקים הריאתיים, דפורמציה והתעבות של מוקדי המסתם הטרונקלי, רגורגיטציה על השסתום הטרונקלי, סימנים של VSD קרומי גדול, אנומליות של העורקים הכליליים. המורפולוגיה של השסתום הטרונקלי ומקורם של העורקים הכליליים מומחשת בצורה הטובה ביותר מנקודת מבט של הציר הארוך הפאראסטרנאלי.
למרות אימות מקומי של הפגם על ידי אקו לב, צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה נדרשים לעיתים קרובות כדי להבהיר את סוג ה-OSA ואת חומרת יתר לחץ הדם הריאתי. מחקר אנגיוקרדיוגרפי מצוין אם ישנם ליקויים נוספים במבנה הלב או אם יש צורך בבירור פרטי האנטומיה של החדרים במקרים בהם אקו לב חושד בפגם אטריו-חדרי כללי, תת-התפתחות של אחד החדרים, אם רק עורק ריאתי אחד מוצג, אם יש חשד לאנומליה של העורקים הכליליים.
נתוני מעבדה - ירידה ב-SpO2 במנוחה עד
אבחון עובר
עם לידה בדיקת אולטרסאונדהאבחנה נקבעת לעתים קרובות יותר בתקופה של 24-25 שבועות. שסתום תא המטען מתחבר לרוב לשני החדרים, אך לעיתים ניתן להזיז אותו בעיקר לכיוון אחד החדרים. במקרה של אטרזיה של אחד מהמסתמים האטריואנטרקולריים, הגזע העורקי המשותף יוצא מהחדר הבודד. רגורגיטציה של שסתום תא המטען מתרחשת ברבע מהחולים, ובערך באותו שיעור יש היצרות טרונקלית. בשליש מהעוברים עם פגם זה ניתן לראות פגמים נוספים במבנה הלב, כגון קשת אבי העורקים הימנית, הפרעה לקשת אבי העורקים, אטרזיה טריקוספידלית, אטרזיה מיטראלית, דקסטרוקרדיה, ניקוז ורידי ריאתי חריג מוחלט. הפרעות חוץ-לביות מתרחשות במחצית מהעוברים עם OSA, כולל 22q11 microdeletions (כולל ביטויים של תסמונת DiGeorge, עם היפופלזיה thymic או aplasia).
האבולוציה הטבעית של החטא
בחולים שלא קיבלו טיפול כירורגי, תוצאה לא חיובית מתרחשת במחצית הראשונה של החיים ב-65% מהמקרים, וב-12 חודשים - ב-75% מהמקרים. חלק מהמטופלים עם זרימת דם ריאתית מאוזנת יחסית יכולים לחיות עד 10 שנים ולפעמים יותר. עם זאת, הם נוטים לסבול מ-HF ויתר לחץ דם ריאתי.
תצפית לפני ניתוח
רוב התינוקות סובלים מאי ספיקת לב קשה מתמשכת ומתת תזונה מתקדמת למרות טיפול בדיגוקסין, משתנים ומעכבי ACE.
תנאי הטיפול הכירורגי
אם הניתוח מבוצע בתקופה של 2-6 שבועות לחיים, אזי סיכויי ההישרדות הם הגבוהים ביותר.
סוגי טיפול כירורגי
רצועת עורק הריאה אינה יעילה.
בשנת 1968, לראשונה, פורסם דו"ח על תיקון רדיקלי מוצלח של OSA שבוצע על ידי D. McGoon בהתבסס על הפיתוח הניסיוני של G. Rastelli על שימוש בצינור המכיל מסתם המחבר בין החדר לעורק הריאתי. ההצלחות הראשונות של תיקון כירורגי הושגו בילדים גדולים יותר, מה שגרם למנתחים אחרים לדחות את הניתוח. עם זאת, ילדים רבים לא עמדו בתאריך זה ולא הצליחו להגיע למשקל הגוף ולגובה הרצויים. מאוחר יותר, בשנת 1984, P. Ebert et al. דיווחו על תוצאות מצוינות מוקדמות ומאוחרות של תיקון רדיקלי truncus arteriosus בתינוקות מתחת לגיל 6 חודשים. לאחר מכן, מספר מנתחים השיגו את אותן תוצאות גם עם שחזור בו-זמנית של שסתום תא המטען או החלפת מסתם במידת הצורך, ולאחר מכן הומלץ על תיקון כירורגי מוקדם של OSA למניעת פירוק HF, יתר לחץ דם ריאתי חמור וקצ'קסיה לבבית בחולים קטנים. ב-10-15 השנים האחרונות, OSA נותחה בתקופת היילוד (לאחר השבוע השני) עם רמה נמוכהתמותה (5%) ומספר נמוך של סיבוכים. הפעולה מורכבת מתיקון מלא ב-VSD פלסטי, חיבור תא המטען לחדר השמאלי ושחזור דרכי היציאה של הלבלב.
בחולים עם עורקי ריאה ימני ושמאלי שמקורם ישירות מה-OSA, ניתן לבצע שחזור של דרכי יציאת הלבלב באמצעות צינור המכיל מסתם. כדי לשקם את הקשר של הלבלב עם עורקי הריאה, ניתן להשתמש בשתל המכיל מסתם אאורטלי או ריאתי או שתל ריאתי העשוי מחומרים סינתטיים או באמצעות שסתום אוטומטי, קסנוקונדויט חזירי או מסתם צווארי בקר.
אם עורק ריאתי אחד יוצא מהגזע, והשני מהחלק התחתון של קשת אבי העורקים, שניהם מנותקים מקטעים אלה בנפרד, לאחר מכן מחוברים יחדיו ולאחר מכן מורדמים עם הצינור או בנפרד אל הצינור.
תוצאות הטיפול הכירורגי
על פי מספר מרפאות, בשנות ה-60-70. המאה ה -20 ההישרדות לאחר תיקון רדיקלי הייתה 75%, ובתקופה 1995-2003. - עד 93%. טכניקות מודרניותשיפר משמעותית את הפרוגנוזה של החולים. בסיס פיזיולוגישיפור תוצאות הטיפול הכירורגי בגישה מוקדמת הוא היעדר סיבוכים מאי ספיקת לב חמורה ארוכת טווח והיפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי בזמן הניתוח. טקטיקות אגרסיביות של תיקון שסתום טרונקאלי במקום החלפת מסתם בנוכחות הפרעה בתפקוד המסתם וגישה אינדיבידואלית לשחזור של דרכי היציאה של הלבלב עוזרות גם הן לשפר את התוצאות שלאחר הניתוח. משקל הגוף משפיע באופן משמעותי על תוצאת התיקון - שיעור ההישרדות הגרוע ביותר עבור ילדים ששוקלים פחות מ-2500 גרם הדורשים החלפת שסתום. נכון להיום, בעולם, התמותה הפרי-ניתוחית היא 4-5% עם תיקון כירורגי בגיל 2-6 שבועות.
מעקב לאחר ניתוח
תצפיות הראו כי ההומוגרפטים, בהשוואה לצינורות דקרון המכילים שסתום חזירי, מאופיינים על ידי התוצאה הטובה ביותרתיקון כירורגי בתינוקות, פחות דימומים לאחר ניתוח והישרדות טובה יותר לאחר ניתוח. כל ההומוגרפטים עם גודל שסתום פחות מ-15 מ"מ דורשים החלפה לאחר 7 שנים. עם גודל שסתום הומגרפט של יותר מ-15 מ"מ, החלפה לאחר 10 שנים נדרשת רק עבור 20% מהמטופלים.
לאחר ניתוח שחזור מוצלח של OSA, ילדים זקוקים למעקב קפדני לאחר הניתוח עם הערכה של אי ספיקה פוטנציאלית של אבי העורקים (טרונקל) ותפקוד הצינור בין הלבלב לעורק הריאתי. לאחר מכן, הם יצטרכו לפחות עוד שתי ניתוחים משחזרים כדי להחליף את הצינור, עם מעקף לב-ריאה.
למרות שהתמותה המאוחרת שלאחר הניתוח בחולים העוברים תיקון ניתוחי מוקדם היא מינימלית, היא עשויה להיות קשורה להתרחשות של בעיות במצב של דרכי היציאה של הלבלב בקשר עם השחזור (צורך בהחלפת הצינור, רוויזיה או הרחבה). . ב-64% מהילדים ללא גורמי סיכון נצפה חופש מניתוח חוזר עד גיל 7, וב-36% מהילדים עם גורמי סיכון - עד 10 שנים.
שיעור ההישרדות של ילדים שנותחו במרכזים המובילים לניתוחי לב מגיע ל-90% 5 שנים לאחר הניתוח, 85% לאחר 10 שנים ו-83% לאחר 15 שנים. כמו כן, קיימות עדויות לכך שאצל תינוקות עד גיל 4 חודשים, חופש מהתערבויות חוזרות הקשורות למצב הצינור מצויין ב-50% מהמקרים.
עקב התפתחות טכנולוגיות ביו חדשות בעתיד, המרווחים בין הפעולות אמורים לגדול, ומספר הסיבוכים הפוטנציאליים אמור לרדת.
כאשר שני הכלים העיקריים היוצאים מהלב (אבי העורקים ועורקי הריאות) מתאחדים לכביש מהיר אחד, המבטיח את זרימת הדם לכל רקמות הגוף, נוצר גזע עורקי משותף. זה פתולוגיה מולדתתִינוֹק. יש לתקן את הפגם על ידי התערבות כירורגית.
קרא במאמר זה
גורמים להתפתחות מחלת לב מולדת גזע עורקי נפוץ בעובר
היווצרות של כלי דם גדולים מתרחשת בעשור ה-3-5 להריון. עקב הפעולה בזמן זה של גורמים מזיקים או נוכחות פגמים גנטייםהגזע המשותף אינו מחולק לאבי העורקים ולעורק הריאתי. יש ביניהם מסר גדול. כלי כזה מגיע משני חדרים בו זמנית, הדם בו מורכב מדם ורידי ומעורקי, הוא מזין את הלב, המוח והכל. איברים פנימיים. בכל חדרי הלב וכלי הדם הראשיים נרשם אותו לחץ.
במקרה זה, ללב של יילוד עשויים להיות שלושה או אפילו שני חדרים, שכן גם התפתחות מחיצת הלב מעוכבת. אחד מ סימנים אופיינייםעם לב ארבעה חדרים, יש שטח גדול של הפגם בדופן הבין חדריות. לשסתום של כלי זה יש מאחד עד ארבעה עלונים, לעתים קרובות מאובחנים היצרות או אי ספיקה של תפקודו.
הסיבות המעוררות חריגה בהתפתחות הן:
- מחלות אימהיות - שפעת, הרפס, אדמת, חצבת, אבעבועות רוח, ציטומגליה, עגבת, שיגרון, שחפת, סוכרת;
- פעולה סביבה חיצונית- מים, אוויר מזוהמים, סיכונים מקצועייםאמא או אבא;
- אחד ההורים או שניהם - אלכוהוליזם, התמכרות לסמים, גיל מתחת ל-16 או מעל 45;
- נטילת הורמונים בהריון, סולפנאמידים, נוגדי פרכוסים ו תרופות פסיכוטרופיות, ציטוסטטים, אנטיביוטיקה נגד גידולים;
- מקרים של מומים במשפחה;
- טוקסיקוזיס, האיום בהפלה.
תסמינים אצל יילוד
אם לעורק הריאה יש לומן רחב, אז הילד מהדקות הראשונות לאחר הלידה נמצא במצב קיצוני. מצב רציניבגלל זרימת הדם לריאות לחץ גדול. זה מוביל להפרעות קריטיות במחזור הדם ולמוות של היילוד. אם, בכל זאת, התינוק שורד, אז יש לו צורה חמורה. סימנים קלינייםתא המטען העורקי המשותף יכול להיות:
- תַרְדֵמָה;
- פעילות גופנית נמוכה;
- עייפות מהירה במהלך האכלה;
- עלייה חלשה במשקל;
- קוצר נשימה וציאנוזה, אפילו במנוחה, עם עלייה במאמץ קל;
- מְיוֹזָע;
- פעימות לב תכופות;
- לב וכבד מוגדלים;
- גיבנת לב, אצבעות בצורת מקלות תיפוף, צלחות ציפורניים כמו זכוכית שעון.
עם זאת, עם היצרות של העורק הריאתי, הסימפטומים פחות חמורים, שכן זה מגן על המעגל הקטן מפני הצפת יתר, מאפשר לילדים כאלה לחיות עד 16 או אפילו 40 שנים (זה קורה לעתים רחוקות ביותר). ביטויים של פתולוגיה במצב כזה נובעים מהתפתחות של כשל במחזור הדם מסוג מעורב (חדר ימין ושמאל).
בחדר הילדים ו גיל בית ספרהילד חולה לעתים קרובות, על הרקע הצטננותאו דלקת ריאות חוזרת, המצב מתדרדר בחדות.
סוגי פתולוגיה
בהתאם לווריאציות של הסתעפות עורקי הריאות, ישנם ארבעה סוגים של אנומליה מולדת זו של התפתחות:
- הכלי המשותף יוצא, ואז הוא מחולק ל-2 ענפים;
- שני סניפים מגיעים קיר אחורי;
- הכלים הימניים והשמאליים יוצאים מהצדדים המתאימים;
- אין עורקים ריאתיים, ודם נכנס דרך ענפי הסימפונות של אבי העורקים (סוג של מחלת פאלוט).
הגזע הראשי המשותף ממוקם מעל שני החדרים או בעיקר מעל אחד. הצורה האנטומית של כלי זה ומידת ההיצרות של העורק הריאתי מובילה להופעת שלושה סוגים של הפרעות במחזור הדם:
- זרימת דם מוגברת לריאות, יתר לחץ דם ריאתי מתקדם וחוסר פיצוי לבבי עמיד לטיפול;
- זרימת הדם הריאתית עולה במקצת על הנורמה, יש קוצר נשימה וציאנוזה של העור במהלך פעילות גופנית, אי ספיקת מחזור נעדר או לא גבוה ממעלה אחת;
- זרימת דם לקויה לריאות עקב עורק הצטמצם, ציאנוזה אינטנסיבית ויציבה, כשל נשימתי, רעב חמצןאורגניזם.
גילויים על אולטרסאונד ושיטות אבחון אחרות
דעת מומחה
אלנה אריקו
מומחה בקרדיולוגיה
עם הסמכה מספקת של הרופא, זיהוי של תא מטען משותף מתרחש אפילו בשלב האבחנה לפני לידה (טרום לידתי). בשבועות 25 - 27 להריון, ניתן לראות צינור גדול במרכז או עקירה לאחד החדרים. במקביל, לעתים קרובות מזוהים חריגות נלוות בהתפתחות אבי העורקים, איחוי שסתומים, היפופלזיה או היעדר חדרי הלב. לרוב, במצב כזה, מומלץ לאישה להפסיק את ההריון באופן מלאכותי.
אם האבחנה מתבצעת ביילוד, נלקחים בחשבון הסימנים הבאים:
- - לעתים קרובות יותר בסיסטולה, טון שני משופר;
- - עומס יתר של כל חלקי הלב וסטיית הציר לצד ימין;
- בדיקת רנטגן- תצורת הלב דומה לכדור, החדרים מוגדלים, הצללים של הכלים הראשיים והענפים של עורק הריאה מורחבים;
- אולטרסאונד של הלב – השיטה העיקריתזיהוי של ליקוי, פגם במחיצה חדרית וגזע ראשי המשתרע ממנו מומחשים;
- - הצנתר עובר בקלות מהחדר הימני אל הגזע המשותף ואבי העורקים, אותו לחץ בחלקי הלב, עם היצרות של עורק הריאה - ירידה בלחץ, מידת ריווי החמצן בדם נמוכה מהנורמה (עם יתר לחץ דם גבוה בריאות יורד לערכים נמוכים במיוחד);
- אאורטוגרפיה- עוזר לקבוע את רמת ההסתעפות של עורקי הריאה והיצרות מסתמים או אי ספיקה.
טיפול בגזע העורק המשותף
טיפול רפואי אינו יעיל. הילוד מונח באינקובטור, שם שומרים על טמפרטורת הגוף, מתאימים את זרימת הדם והרכב הדם. בְּ מצב קריטיתינוק, השלב הראשון של הניתוח מורכב מהצרת לומן של עורק הריאה. כמה חודשים לאחר מכן, מתבצע תיקון קיצוני:
- הפרדה של ענפי הריאה מהכלי המשותף;
- התקנה של תותבת עם שסתום בלב הימני;
- חור פלסטיק במחיצה בין החדרים.
הצלחת הטיפול נקבעת על פי חומרת יתר לחץ הדם בכלי הריאה ונוכחות חריגות נוספות במבנה הלב. בלי ניתוח לפני כן גיל ההתבגרותכ-15% מהילדים שורדים. לאחר הניתוח, ההישרדות של עשר שנים מגיעה ל-70%, וייתכן שיהיה צורך בהחלפת התותב.
צפו בסרטון על הטיפול הכירורגי בגזע העורק המשותף:
מְנִיעָה
ניתן למנוע התפתחות מחלות לב בעת תכנון הריון, כאשר הורים לעתיד עוברים גנטיקה רפואית במקרים של חריגות מולדות במשפחה. במהלך ההיריון, יש צורך להוציא את השימוש העצמאי בתרופות כלשהן, שימוש באלכוהול, עישון, מגע עם תרכובות רעילות בעבודה.
חולה על זה פגם מולדלבבות צריכים להיות תחת פיקוח של קרדיולוג כל חייהם, להוליד קורסים מונעים של טיפול. מומלץ להם ליטול אנטיביוטיקה גם עם קטין פרוצדורות כירורגיותלמנוע סיבוכים זיהומיים. בעת פיצוי על אי ספיקת לב, חשוב ששגרת היום תכלול:
- מנוחה במהלך היום משעה עד שעתיים;
- שנת לילה לפחות 8 שעות;
- ללכת באוויר הצח;
- תרגילי נשימה;
- תרגילי פיזיותרפיה;
- עבודה בעוצמה סבירה.
דעת מומחה
אלנה אריקו
מומחה בקרדיולוגיה
יש צורך להזהיר את המטופל כי גם חוסר תנועה מוחלט וגם תנועות חדות ומהירות מזיקות באותה מידה, מסוכן במיוחד לטפס במדרגות או לגבעה טבעית במהירות גבוהה.
יש להימנע ככל האפשר ממגע עם חולים נגועים במהלך מגיפות, וכן להימנע מנסיעות עם שינויים פתאומייםאַקלִים. אוכל דיאטטימספק:
- חישוב חובה של תכולת קלוריות בהתאם לתואר פעילות מוטורית(לדוגמה, עם מנוחה בחצי מיטה - לא יותר מ-30 קק"ל לכל ק"ג משקל);
- ארוחות חלקיות - 5 פעמים ביום במנות קטנות;
- הכנת ארוחות קלות לעיכול;
- תכולה מספקת של חלבון רזה וויטמינים;
- בנוכחות בצקת, יש צורך להפחית את כמות המלח והמים, למנות מעת לעת ימי צוםעל חלב, אורז, תפוחי אדמה.
תא המטען העורקי המשותף (אאורטופומונרי) הוא אנומליה מולדתהתפתחות, שבה באים מהלב כלי גדול. הוא אוסף דם משני חדרים ואז נכנס לכלי הריאה ולרשת העורקים של מחזור הדם המערכתי.
תמיד יש פתח מחיצה בחלק הבין-חדרי. ילודים נמצאים לרוב במצב קשה עקב הצפת דם מערכת ריאות. הגברת אי פיצוי הלב מובילה למוות של הילד ללא ניתוח מוקדם.
קרא גם
במודרני מרכזי אבחוןניתן לקבוע מחלת לב על ידי אולטרסאונד. בעובר זה נראה בין 10-11 שבועות. סימנים מולדים נקבעים גם באמצעות שיטות נוספותבחינות. שגיאות בקביעת המבנה אינן נכללות.
- אנומליה קרדיווסקולרית מולדת המאופיינת בהתמזגות של העורק הריאתי ואבי העורקים לכלי יחיד המספק כלילית, ריאתית ו מחזור הדם המערכתי. נוכחות של גזע עורקי משותף מתבטאת בציאנוזה, טכיפניאה, טכיקרדיה, היפוטרופיה; במקרים מסוימים - אי ספיקת לב קריטית מהימים הראשונים לחיים. תא המטען העורקי המשותף מאובחן באמצעות בדיקת רנטגן, פונוקרדיוגרפיה, אלקטרוקרדיוגרפיה, אקו לב, חיטוט של חללי הלב, ventriculography, אאורטוגרפיה. עם גזע עורקי משותף, מוקדם תיקון כירורגיסְגָן.
ICD-10
Q20.0
מידע כללי
תא מטען עורקי מצוי - (גזע אבי העורקים הנפוץ, גזע עורקי אמיתי) - מחלת לב מולדת, שבה היחידה עוזבת מהלב כלי שיט ראשי, נושאת דם מעורב במחזור הדם הסיסטמי והריאתי. בקרדיולוגיה, הגזע העורקי המשותף מאובחן ב-2-3% מכל מקרי ה-CHD. הגזע העורקי המשותף מלווה תמיד בפגם במחיצת החדרים; בנוסף, עלולות להופיע חריגות של הלב וכלי הדם: הפרעה או אטרזיה של קשת אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים, אטרזיה של המסתם המיטרלי, תעלה פרוזדורית פתוחה, ניקוז לא תקין של הוריד הריאתי, חדר בודד וכו'. מומים של מערכת העיכול, אורוגניטלי, השלד.
גורמים לתא המטען העורקי המשותף
תא המטען העורקי המשותף נוצר כתוצאה מהפרה של היווצרות הכלים הראשיים על בשלב מוקדםעובריות (5-6 שבועות של התפתחות עוברית) והיעדר חלוקה של הגזע הפרימיטיבי לכלי הדם העיקריים - אבי העורקים ועורק הריאה.
היעדר מחיצה בין אבי העורקים לעורק הריאתי קובע את התקשורת הרחבה ביניהם, ולכן הגזע המשותף עוזב את שני החדרים בבת אחת ונושא דם ורידי-עורקי מעורב לריאות, ללב ולאיברים אחרים. יחד עם זאת, הלחץ בגזע העורקי המשותף, הן בחדרים והן בעורקי הריאה זהה.
עם גזע עורקי משותף, התפתחות מחיצות הלב מתעכבת לעתים קרובות, ולכן הלב עשוי להיות בעל מבנה של שלושה או שני חדרים. השסתום של תא המטען העורקי המשותף יכול להיות אחד, שניים, שלושה או ארבעה עלים; לעתים קרובות מציינים היצרות או אי ספיקה. פגם נרחב מחיצה בין חדריתהוא מאפיין חיוני של תא המטען העורקי המשותף.
סיווג של תא המטען העורקי המשותף
בהתחשב במקום מוצאם של עורקי הריאה, ישנם 4 סוגים של גזע העורקים המשותף:
- תא המטען של עורק הריאה יוצא מגזע העורק המשותף, מחולק לעורק הריאה הימני והשמאלי;
- עורקי הריאה הימניים והשמאליים יוצאים מהדופן האחורית של גזע העורק המשותף;
- עורקי הריאה הימניים והשמאליים יוצאים מהקירות הצדדיים של הגזע העורקי המשותף;
- עורקי הריאה נעדרים, וזו הסיבה שאספקת הדם לריאות מסופקת על ידי עורקי הסימפונות הנמשכים מאבי העורקים. עד כה, בקרדיולוגיה, סוג זה נחשב לצורה חמורה של הטטרולוגיה של פאלוט.
תא המטען העורקי המשותף יכול להיות ממוקם באופן שווה מעל שני החדרים (42%), ב יותרמעל החדר הימני (42%), בעיקר מעל החדר השמאלי (16%).
תכונות של המודינמיקה בתא המטען העורקי המשותף
הפרעות המודינמיות בגזע העורקי המשותף מופיעות מיד לאחר לידת ילד. לחץ שווה בחללי הלב, עורק הריאה ואבי העורקים תורם להצפת דם כלי ריאתי, התקדמות מהירה של אי ספיקת לב ומוות מוקדם של חולים. השורדים מפתחים יתר לחץ דם ריאתי חמור מוקדם.
במקרה של היצרות של עורק הריאה, אין עומס יתר על מחזור הדם הריאתי ונוצר שיפוע לחץ "גזע עורק הריאה". במצב זה, אי ספיקת לב מתפתחת בהתאם לסוג החדר השמאלי והימני.
בהתחשב בצורתו האנטומית של תא המטען העורקי המשותף, ניתן לראות 3 גרסאות של הפרעות המודינמיות:
- זרימת דם ריאתית מוגברת ולחץ מוגבר בכלי הריאות. הוא מאופיין ביתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת לב, עמיד לטיפול.
- עלייה נורמלית או קלה בזרימת הדם הריאתית, דחיפה לא חדה של דם. מתבטא בציאנוזה במהלך פעילות גופנית; ללא אי ספיקת לב.
- ירידה בזרימת הדם הריאתית עקב היצרות של הפה של העורק הריאתי. יש ציאנוזה מתמדת עקב הפרה של חמצון הדם.
תסמינים של תא המטען העורקי המשותף
בהיעדר היצרות של הפה של עורק הריאה, מצבם של יילודים מהדקות הראשונות של החיים נחשב קריטי. עד 75% מהילדים עם גזע עורקי משותף מתים בשנת החיים הראשונה, מתוכם 65% - במהלך המחצית הראשונה של השנה. סיבת המוות היא אי ספיקת לב וגודש ריאתי.
במקרים אחרים, מרפאת הגזע העורקי המשותף מאופיינת בקוצר נשימה במנוחה, כיחול, הזעה, עייפות, טכיקרדיה, הפטומגליה - כל הסימנים לכשל חמור במחזור הדם. בילדים מתפתחת קרדיומגליה מוקדם ונוצר גיבנת לב, יש עיוות של פלנגות האצבעות לפי סוג ה"מקלות" ו"משקפי השעון". חולים עם גזע עורקי משותף בהעדר טיפול כירורגיסגן יכול לפעמים לחיות עד 15-30 שנים.
אבחון של הגזע העורקי המשותף
תמונת ההשמעה ונתוני הפונוקרדיוגרפיה בגזע העורקי המשותף אינם ספציפיים: מוקלט אוושה סיסטולי (לעיתים גם דיאסטולי), צליל II חזק. לאלקטרוקרדיוגרפיה אין עצמאי ערך אבחוני; בדרך כלל זה מגלה עומס יתר של שני החדרים וסטייה של ה-EOS ימינה.
במהלך חיטוט של חללי הלב, הגשושית מועברת בקלות לתוך הגזע העורקי המשותף; בחדרים, עורק הריאה ואבי העורקים, שווים לחץ סיסטולי(עם היצרות של העורק הריאתי - שיפוע לחץ). עם ventriculography ואאורטוגרפיה (טרונקוגרפיה), מילוי של תא המטען העורקי המשותף עם ניגודיות מוצג.
יש לבצע אבחנה מבדלת של גזע העורק המשותף עם פגם במחיצה של אבי העורקים, טטרלוגיה של פאלוט, טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים, אטרזיה ריאתית,
OSA מאופיין בעובדה שכלי ראשי יחיד עם מסתם חצי-לנרי משותף יוצא מהחדר הימני והשמאלי, שממנו נובעים הענפים של קשת אבי העורקים ו-LA. מתחת לשסתום המשותף למחצה של כלי זה נמצא VSD גדול.
סיווג אנטומי SLA מאת ואן פראג:
- סוג A1- עורקי ריאה מתחילים מגזע קצר של LA, המשתרע מדופן ה-CAS (גזע עורקי משותף).
- סוג A2- עורקי הריאה מתחילים עם פיות עצמאיים מהחלק העולה של OSA.
- סוג AZ- אחד מעורקי הריאה, לעתים קרובות יותר הימני, מתחיל מה-OSA, השני מסופק בדם דרך ה-PDA או כלי עזר.
- סוג A4- שילוב של OSA עם שבירה בקשת אבי העורקים (האבי העורקים היורד מסופק בדם דרך ה-PDA).
עם OSA, רק כלי עורקי אחד יוצא מהלב, דרכו מסופקות המודינמיקה כלילית, המודינמיקה של ICC (מחזור הדם הריאתי) ו-BCC ( מעגל גדולמחזור). מכיוון שדם מעורב נכנס ל-OSA, ציאנוזה היא התסמין העיקרי והראשון של המחלה. אחרת, הפתופיזיולוגיה של הפגם תהיה תלויה בנוכחות חריגות נלוות (קרע של קשת אבי העורקים, מומים בעורקים הכליליים) ובסוג המקור של LA (עורק ריאתי) מה-OSA. בהתאם לכך, ניתן לראות הן העשרה והן דלדול של ה-MCC (במקרים נדירים), מעלות משתנותחומרת אי ספיקת לב הקשורה הן לעומס יתר בנפח של החדרים והן עם חוסר בזרימת הדם הכלילי. אי ספיקת שסתום OSA מתקדמת ברציפות.
רוב החולים מתים במהלך השבועיים הראשונים לחייהם, 85% עד סוף שנת החיים הראשונה. OSA ב-33% מהמקרים הוא חלק בלתי נפרד מתסמונת DiGeorge. הפרוגנוזה לחיים בחולים עם OSA היא שלילית.
מרפאה
א. ביטויים קלינייםמחלות:
ציאנוזה בחומרה משתנה;
סימני אי ספיקת לב (קוצר נשימה) מהימים הראשונים לאחר הלידה.
ב. בדיקה גופנית:
לחץ דופק גבוה;
פעימה בולטת של האזור הקדם-קורדיאלי, פעימת השיא מוסטת באופן משמעותי שמאלה;
אוושה סיסטולית מחוספסת (2-4/6) הקשורה לנוכחות VSD, המושמעת בצורה הטובה ביותר לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה;
עם היפרוולמיה של ה-ICC בהקרנת הקודקוד, נשמעת רחש דיאסטולי מחוספס ("רעם"), שניתן לשלב עם "קצב הדהירה";
אוושה דיאסטולית עדינה של אי ספיקת שסתום OSA.
אבחון
- אלקטרוקרדיוגרפיה
סימני א.ק.ג של היפרטרופיה דו-חדרית (לעתים קרובות פחות, היפרטרופיה של אחד החדרים מצוינת);
לעיתים רחוקות היפרטרופיה של LA.
- אקו לב
קריטריונים לאבחון:
זיהוי של כלי אחד רחב המשתרע משני החדרים;
זיהוי של העורק הריאתי המשתרע מה-OSA;
נוכחות של המשך סיבי מיטרלי semilunar;
נוכחות של שסתום למחצה אחד בלבד.
טיפול ותצפית
- תצפית וטיפול בחולים עם OSA לא מתוקן
א. לפני הניתוח, כל החולים צריכים לעבור טיפול פעיל באי ספיקת לב (משתנים, דיגוקסין).
ב. מכיוון ש-OSA ב-33% מהמקרים הוא ביטוי של תסמונת DiGeorge, יש לפעול לפי ההמלצות הבאות:
ניטור רציף של רמות אשלגן ומגנזיום בסרום ובמידת הצורך תיקונו,
טיפול ומניעה של סטרפטוקוקוס ו זיהומים פנאומוקוקים, בהינתן נוכחות של כשל חיסוני תלוי-תימוס;
הימנע מהתחסנות עם חיסונים חיים.
ב. מניעת אנדוקרדיטיס חיידקית על פי אינדיקציות.
- כִּירוּרגִיָה
אינדיקציות לטיפול כירורגי:
אבחון של OSA קריאה מוחלטתלטיפול כירורגי.
התוויות נגד לטיפול כירורגי:
יתר לחץ דם ריאתי גבוה (OLC > 10 U/m2 בקו הבסיס ו-> 7 U/m2 לאחר שימוש במרחיב כלי דם);
זמינות התוויות נגד מוחלטותעל פתולוגיה סומטית נלווית.
טקטיקות כירורגיות
באופן אידיאלי, האבחנה של OSA צריכה להתבצע בשעות הראשונות לאחר הלידה. במקרה זה, טיפול כירורגי מתוכנן מתבצע במהלך השבוע הראשון לחיים. אם האבחנה מאוחרת, יש צורך להעריך את ה-ALC.
הליך הבחירה הוא התיקון הרדיקלי העיקרי.
היצרות LA, גם אם אפשרית מבחינה אנטומית, אינה יעילה קלינית.
טכניקה כירורגית
מחזור דם מלאכותי.צינורית Bicaval ו- OSA cannulation. עורקי ריאה מבודדים ונלקחים על חוסמי עורקים. במהלך קרדיופלגיה, ההידוק לטווח הקצר שלהם מתבצע על מנת לכוון את הפתרון הקרדיופלגי לתוך עורקים כליליים. הידוק ממושך של עורקי הריאה עלול לגרום נזק לריאות. כדי להימנע מהעברת הזרימה מצינורית אבי העורקים לתוך LA, יש למרוח את מהדק אבי העורקים מעל אוסטיה LA. כאשר קרדיופלגיה מאופסת דרך שסתום תא מטען לא כשיר, יש צורך לפתוח את לומן ה-OSA, והזלוף של תמיסת הקרדיופלגיה מתבצע ישירות לפיות העורקים הכליליים.
LA מנותקים מקיר OSA.הפגם בקיר נתפר או מתוקן עם תיקון קסנו/אוטופריקרדיאלי. פלסטי VSD מבוצע באמצעות ventriculotomy ב-VOP (עורק ריאתי). חומר פלסטי - דקרון. לאחר פלסטי VSD, תא המטען והשסתום של LA מוחלפים בצינור המכיל שסתום. ראשית, נוצרת אנסטומוזה דיסטלית בין הצינור ל-LA. בצעו ניתוחים פלסטיים של ה-OSA, הקטנת הקוטר שלו, וניתוח פלסטי של השסתום הטרונקלי למניעת אי ספיקה שלו. תותבות DoK בכל טכניקה מוכרת מובילה לתוצאות לא מספקות. התיקון הושלם על ידי היווצרות אנסטומוזה פרוקסימלית בין הצינור המכיל מסתם לבין ה-RVOT באמצעות ventriculotomy. בְּ תקופה שלאחר הניתוחהתפתחות של "משברים ריאתיים" היא אופיינית. למרות האפשרויות הרחבות טיפול תרופתירצוי להשאיר פיסטולה בין-אטריאלית בקוטר של 3 מ"מ כדי להבטיח המודינמיקה מערכתיתעם עלייה בלחץ ב-LA (במיוחד אם טיפול כירורגי מבוצע בגיל מעל 6 חודשים).
סיבוכים ספציפיים של טיפול כירורגי:
אי ספיקת לבלב (משברים ריאתיים);
יתר לחץ דם ריאתי שיורי;
טכיקרדיה חוץ רחמית של צמתים אטריואטריקולרית;
תפקוד לקוי של צינור.
מעקב לאחר ניתוח
- ניטור לאחר הניתוח מתבצע כל 4-6 חודשים לכל החיים. מצבי השסתום הטרונקלי, הצינור מנוטרים, חומרת הפרעות הקצב מוערכת.
- מניעת אנדוקרדיטיס חיידקית מתבצעת על פי אינדיקציות לאורך החיים.
- חינוך גופני וספורט אינם מומלצים.
מטען עורקי משותף - ב-PS, שבו כלי גדול אחד יוצא מבסיס הלב דרך שסתום חצי-לנרי יחיד ומספק מחזור דם כלילי, ריאתי ומערכתי [Bankl H., 1980]. שמות נוספים: תא מטען מצוי, תא מטען משותף של אבי העורקים, תא מטען עורקי מתמשך (עקשנית truncus arteriosus). התיאור הראשון של סגן שייך ל-A. ביוקנן (1864). פגם זה מהווה 3.9% מכלל CHD על פי תוצאות מחקרים שלאחר המוות [McNamara J. י., גרוס ר. E., 1969] ו-0.8 - 1.7% - לפי נתונים קליניים [ Gasul V. M. et at., 1966; קיד וו., 1978].
אנטומיה, - סיווג. הקריטריונים האנטומיים של הגזע העורקי המשותף הם: מקור כלי אחד מבסיס הלב, המספק אספקת דם מערכתית, כלילית וריאה; עורקי הריאה יוצאים מהחלק העולה של תא המטען; יש טבעת גזע שסתום אחת. המונח pseudotruncus מתייחס לאנומליה שבה עורק הריאה הוא אטרטי ומציג צרורות סיביות. ר. W. קולט וג'יי. ה. אדוארדס (1949) מבחין ב-4 סוגים של הגזע העורקי המשותף (איור 65): 1 - גזע בודד של עורק הריאה והעולה יוצאים מהגזע המשותף, עורקי הריאה הימניים והשמאליים - מגזע הריאה הקצר; II - עורקי הריאה השמאלי והימני ממוקמים זה לצד זה וכל אחד יוצא מהדופן האחורית של תא המטען; Ш - יציאה של עורקי הריאה מימין, שמאל או שניהם מהקירות הצדדיים של תא המטען; IV - היעדר עורקים ריאתיים, עקב כך אספקת הדם לריאות מתבצעת דרך עורקי הסימפונות המשתרעים מאבי העורקים היורד. וריאנט זה אינו מוכר כיום כסוג של truncus arteriosus אמיתי, שבו לפחות ענף אחד של העורק הריאתי חייב להגיע מהגזע. לפיכך, אנו יכולים לדבר בעיקר על שני סוגים של פגמים: I ו-II - III.
עם גזע עורקי משותף מסוג I, אורך הגזע המשותף של עורק הריאה הוא 0.4 - 2 ס"מ. יתכנו חריגות בהתפתחות העורק הריאתי: היעדר הענף הימני או השמאלי, היצרות של הפה של העורק המשותף. חדק. בגרסה II, הממדים של עורקי הריאה שווים ומגיעים ל-2-8 מ"מ, לפעמים אחד קטן מהשני. השסתום של תא המטען העורקי המשותף יכול להיות אחד - (4%), שניים - (32 %), שלושה - (49%) וארבע עלים (15 %). ו. Butto et al. (1986) תיאר לראשונה מסתם עם קוממיסורה אחת ב- truncus arteriosus נפוץ, אשר, כמו בהיצרות אבי העורקים, יוצר אפקט המודינמי סטנוטי. העלונים יכולים להיות תקינים, מעובים (22%) (גבשושיות קטנות, שינויים מיקסומטיים נראים לאורך הקצה), תצוגה - טיק (50 %). מבנה זה של השסתומים נוטה לאי ספיקת מסתמים. עם הגיל, העיוות של השסתומים עולה, בילדים גדולים יותר, התפתחות החשבון אפשרית.
צינוזה. עלוני השסתום של הגזע המשותף קשורים בסיביות שסתום מיטרלי, כך שחושבים שזה בעיקר אבי העורקים.
מיקום הטראנקוס מעל החדרים חשוב בבחירת החולים לתיקון רדיקלי של הפגם. בתצפיותיו של פ. Butto et al. (1986) ב-42% הוא היה ממוקם באופן שווה מעל שני החדרים, ב-42% הוא היה בעיקר מעל ימין וב-16% הוא היה בעיקר מעל החדר השמאלי. במקרים אלו, היציאה מהחדר, שאינו מחובר לתא המטען, היא ה-VSD. לפי תצפיות אחרות, פריקת תא המטען מהחדר הימני מתרחשת ב-80% מהמקרים, בעוד שסגירת ה-VSD במהלך הניתוח מובילה לחסימת תת-אבי העורקים.
VSD קיים תמיד בגזע העורק המשותף, אין לו קצה עליון, שוכב ישירות מתחת לשסתומים ומתמזג עם הפה של הגזע, אין מחיצה אינפונדיבולרית.
פגם זה משולב לעתים קרובות עם אנומליות של קשת אבי העורקים: הפרעה, אטרזיה, קשת ימין, טבעת כלי דם, קוארקטציה.
UPUs אחרים במקביל פתוחים באופן כללי ב -
תעלה rioventricular, חדר אחד, עורק ריאתי יחיד, ניקוז ורידי ריאתי חריג. מבין המומים החוץ-לביים, ישנן חריגות של מערכת העיכול, חריגות אורוגניטליות ושלד.