אנומליה מולדת של האוזן הפנימית. גורמים ובעיות של אובדן שמיעה

כל הפגמים, הנזקים והדלקות אוזן פנימיתהקשורים לאובדן שמיעה.

פגמים באוזן הפנימית יכולים להיות מולדים או נרכשים. מומים מולדים מתרחשים בעת חשיפה לגוף האם גורמים שליליים(שיכרון, זיהום, טראומה לעובר), שיבוש המהלך התקין של ההתפתחות העוברית. ברוב המקרים, פגמים מולדים של האוזן הפנימית כוללים תת-התפתחות של תאי השיער הקולטנים של כל האיבר של קורטי או חלקיו האישיים. במקום תאי השיער נוצרת פקעת מבלתי ספציפית תאי האפיתל, ולפעמים הממברנה הראשית חלקה לחלוטין. בהתאם למידת הנזק לאיבר של קורטי, אובדן השמיעה יהיה מלא או חלקי.

פגמים נרכשים קשורים לפגיעה במבנים של האוזן הפנימית במהלך הלידה כתוצאה מדחיסה ועיוות של ראש העובר על ידי צר תעלת הלידהאו מתי לידה פתולוגית. בילדים צעירים, נזק לאוזן הפנימית יכול להתרחש כאשר הראש חבול במהלך נפילה מגובה.

דלקת של האוזן הפנימית(לבירינתיטיס) שכיח פחות מהאוזן התיכונה, כמעט תמיד סיבוך של דלקת אוזן תיכונה או מחלה זיהומית כללית חמורה.

לרוב דלקת מבוךמתרחשת במהלך המעבר של מוגלתי תהליך דלקתימהאוזן התיכונה דרך הפנסטרה הסגלגלה או העגולה אוזן פנימית. עם כרוני דלקת אוזן תיכונה מוגלתיתהזיהום יכול לעבור דרך דופן העצם הפגועה במוגלה המפרידה בין האוזן התיכונה לאוזן הפנימית אם הזרימה החוצה נחסמת אקסודאט מוגלתימ חלל התוף. במקרים מסוימים, דלקת של המבוך נגרמת לא על ידי חיידקים, אלא על ידי הרעלים שלהם. בהשפעת אקסודאט מוגלתי, הקרומים של החלונות הסגלגלים והעגולים מתנפחים, והם נעשים חדירים לרעלים חיידקיים. הדלקת במקרה זה ממשיכה ללא ספירה ולרוב אינה מובילה למוות. אלמנטים עצבייםהאוזן הפנימית, לכן, חירשות מוחלטת אינה מתרחשת, אך לעתים קרובות יש ירידה משמעותית בשמיעה עקב היווצרות צלקות והידבקויות באוזן הפנימית.

דלקת באוזן הפנימית יכולה להיגרם גם מסיבות אחרות. בתחילת יַלדוּתעם מגיפה של דלקת קרום המוח במוח (דלקת מוגלתית קרומי המוח) הזיהום יכול לחדור לתוך האוזן הפנימית מהצד של קרומי המוח לאורך מעטפות עצב השמיעה, העובר בתעלת השמיעה הפנימית. לפעמים מבוך מתפתח עקב זיהום על ידי זרימת דם עם כללי מחלות מדבקות(חצבת, קדחת ארגמן, פרוטיטיסאו חזיר וכו').

על פי שכיחות התהליך הדלקתי, נבדלים דלקת מבוך מוגלתית מפוזרת (דיפוזית) ומוגבלת. עם מבוך מוגלתי מפושט, האיבר של קורטי מת לחלוטין, השבלול מלא בסיבי סיבי רקמת חיבור, מתרחשת חירשות מוחלטת.

עם מבוך מוגבל תהליך מוגלתימשפיע רק על חלק מהאיבר של קורטי, מתרחש הפסד חלקישמיעה עבור טונים מסוימים, בהתאם למיקום הנגע בשבלול.

חירשות מלאה או חלקית שהתעוררה לאחר דלקת במבוך מוגלתית מתגלה כעמידה, מכיוון שהמתים תאי עצביםהאיבר של קורטי אינו משוחזר.

עם labyrinthitis, התהליך הדלקתי יכול ללכת מנגנון וסטיבולריבנוסף לליקוי שמיעה, למטופל יש בחילה, הקאות, סחרחורת, אובדן שיווי משקל

זה עשוי להיות אנומליה מולדת או נרכשת במהלך החיים בהתפתחות האפרכסת. אפלזיה מולדת של האפרכסת נקראת אנוטיה ומופיעה אצל 1 מתוך 18 אלף יילודים. תנוכי אוזניים ראשוניים מולדים ולא מפותחים משולבים לעתים קרובות עם דפורמציה של האפרכסת כולה והם תוצאה של הפרה של תהליכי העובר. אובדן האונה או האפרכסת כתוצאה מטראומה (מכנית, תרמית, כימית) מתייחסת לפגמים נרכשים של האוזן החיצונית.

מידע כללי

היעדר אונה או אוזן שלמהעשויה להיות אנומליה מולדת או נרכשת במהלך החיים בהתפתחות האפרכסת. אפלזיה מולדת של האפרכסת נקראת אנוטיה ומופיעה אצל 1 מתוך 18 אלף יילודים. תנוכי אוזניים ראשוניים מולדים ולא מפותחים משולבים לעתים קרובות עם דפורמציה של האפרכסת כולה והם תוצאה של הפרה של תהליכי העובר. אובדן האונה או האפרכסת כתוצאה מטראומה (מכנית, תרמית, כימית) מתייחסת לפגמים נרכשים של האוזן החיצונית.

האפרכסת (אוריקולה) מורכבת מסחוס אלסטי בצורת C המכוסה בעור ובאונה. מידת ההתפתחות של הסחוס קובעת את צורת האוזן ובליטותיה: קצה מעוקל חופשי - תלתל (הליקס) ואנטי-הליקס (אנטהליקס) הממוקמים במקביל לו; הבליטה הקדמית - הטראגוס (טראגוס) והאנטיטראגוס (אנטיטראגוס) השוכבים מאחוריו. החלק התחתון של האפרכסת נקרא האונה או האונה (לובולה) והוא מאפיין פרוגרסיבי של אדם. תנוך האוזן נטול רקמת סחוסומורכב מעור ורקמת שומן. בדרך כלל, הסחוס בצורת C הוא קצת יותר מ-2/3, ו חלק תחתון- אונה - קצת פחות מ-1/3 מהגובה הכולל של האפרכסת.

תת-פיתוח או היעדרות מוחלטתאפרכסת היא אחת החריגות החמורות ביותר בהתפתחות האוזן. היעדר אונה, חלק או אוזן שלמה יכול להיות חד צדדי או דו צדדי ולעתים קרובות קשור לאנומליות מולדות אחרות של הפנים: תת התפתחות הלסת התחתונה, רקמות רכות של הלחי ו עצמות זיגומטיות, שסע רוחבי של הפה - מקרוסטומיה, תסמונת של קשתות הזימים 1-2. אפלזיה מלאה של האפרכסת, המאופיינת בנוכחות של תנוך האוזן בלבד או גלגלת עור קטנה-סחוסית. במקרה זה, תיתכן היצרות או זיהום בתעלת האוזן, נוכחות של עור פרוטיד ותוספי סחוס, פיסטולות פרוטידוכו' היעדר האוזן החיצונית יכול להיות פגם עצמאי שאינו קשור לאיברים אחרים, או להתרחש במקביל למומים עצמאיים של הכליות, הלב, הגפיים וכו'.

היעדר מולד של האוזן החיצונית קשור בדרך כלל לחוסר התפתחות של השלד הסחוסי של האפרכסת ובמידה זו או אחרת מלווה בהפרעה התפתחותית. חללים פנימייםאוזן, המספקת את הפונקציה של הולכת קול. עם זאת, היעדר האוזן החיצונית אינו משפיע בשום אופן על היכולות האינטלקטואליות והפיזיות של ילדים.

סיווג חריגות בהתפתחות האוזן החיצונית

הווריאציות הקיימות של סיווגים של מומים מולדים של האפרכסת בנויים תוך התחשבות במידת תת-הפיתוח של האוזן החיצונית.

מערכת ההדרגתיות של תת-התפתחות של אפרכסת האפרכסות לפי Dancer מציעה לסווג אפשרויות מומים מולדיםמשלב I (אנוטיה מלאה) לשלב IV (אוזן בולטת).

סיווג לפי שיטת אגילר שוקל את האפשרויות הבאות לפיתוח האפרכסות: שלב I - התפתחות תקינהאפרכסות; שלב II - דפורמציה של האפרכסות; שלב III - מיקרוטיה או אנוטיה.

הסיווג התלת שלבי לפי Weierd הוא השלם ביותר ומבדיל את שלבי הפגם של האפרכסות, בהתאם למידת הצורך בשחזור הפלסטי שלהן.

שלבים של תת-התפתחות (דיספלסיה) של אפרכסת האפרכסת לפי Weierd:

• דיספלזיה תואר ראשון- ניתן לזהות את רוב המבנים האנטומיים של האפרכסת. בעת ניצוח פעולות שחזוראין צורך בתוספת סחוס ועור. דיספלזיה בדרגה I כוללת מקרוטיות, אוזניים בולטות, עיוותים חלשים ובאופן בינוני של כוס האוזן.
• דרגת דיספלזיה II- ניתן לזהות רק חלקים נפרדים של האפרכסת. השתלת עור וסחוס נוספים נדרשים לשחזור חלקי באמצעות ניתוח פלסטי. דיספלזיה בדרגה II כוללת עיוותים בולטים של האפרכסת והמיקרוטיה (אוזניים קטנות).
• דיספלזיה תואר שלישי - אי אפשר לזהות את המבנים המרכיבים את האפרכסת הרגילה; האוזן הלא מפותחת מזכירה גוש מכווץ. דרגה זו דורשת שחזור מלא באמצעות שתלי עור וסחוס משמעותיים. גרסאות של דיספלזיה בדרגה III הן מיקרוטיה ואנוטיה.

ניתוח אוטופלסטיקה משחזר בהעדר אונה או אוזן

פגמים כאלה בהתפתחות האפרכסת, כגון היעדר אונה או אוזן חיצונית, מצריכים ניתוחים פלסטיים משחזרים מורכבים. זוהי האפשרות הדורשת זמן רב ביותר ועתירת עבודה של ניתוח אוטופלסטיקה, המציגה דרישות גבוהותלהסמכה ניתוח פלסטיומתבצע במספר שלבים.

קושי מיוחד הוא השחזור המלא של האוזן החיצונית במקרה של היעדרה מולד שלה (anotia) או במקרה של אובדן עקב טראומה. תהליך שחזור האפרכסת החסרה מתבצע ב-3-4 שלבים ואורך כשנה.

השלב הראשון כולל את היווצרות המסגרת הסחוסית של האוזן העתידית מהסחוסים של החולה. בשלב השני, החומר האוטומטי (בסיס הסחוס) מונח בכיס תת עורי שנוצר במיוחד במקום האוזן החסרה. השתל אמור להשתרש במקום חדש תוך 2-6 חודשים. במהלך השלב השלישי, הבסיס הסחוסי של האוזן העתידית מנותק מהרקמות הסמוכות של הראש, מועבר למצב הנדרש ומקובע במקומו. מיקום נכון. הפצע באזור האוזניים מכוסה בהשתלת עור הנלקחת מהמטופל עצמו (מהזרוע, הרגל או הבטן). בשלב האחרון נוצרות השקעים הטבעיים של האפרכסת והטראגוס. כך, באוזן המשוחזרת, כל האלמנטים האנטומיים הטמונים באפרכסת הרגילה נמצאים.

ולמרות שאי אפשר לשחזר את השמיעה במהלך ניתוח אוטופלסטיקה משחזר, האוזן החדשה שנוצרה על ידי המנתחים מאפשרת למטופלים להרגיש ולהרגיש בצורה חדשה. העולם. צורת האוזן שנוצרת בתהליך של ניתוח אוטופלסטיקה משחזרת למעשה אינה שונה מזו הטבעית.

ניתוח אוטופלסטיקה משחזר בילדים ללא אוזן חיצונית אפשרי לא לפני גיל 6-7 שנים. עם אובדן שמיעה דו צדדי, מכשירי שמיעה מוקדמים (חבישת מכשיר שמיעה) מסומנים כך שאין עיכוב בהתפתחות הנפשית והדיבור. במקרים מסוימים, עם ליקויי שמיעה דו-צדדיים, מתבצעת התערבות כירורגית באוזן הפנימית. דרך חלופיתהפתרון לבעיה הקוסמטית של היעדר האוזן החיצונית, הנפוצה בחו"ל, הוא לבישת תותבת נשלפת במיוחד של האפרכסת.

בהיעדר תנוך אוזן מבוצעות גם פעולות לשחזורה. לשם כך משתמשים בהשתלות עור שנלקחו מאזור מאחורי האוזן או הצוואר. עם מוכשר וטכני ביצוע נכון מבצע כזה צלקות לאחר הניתוחכמעט בלתי נראה.

למרות ההצלחות שהושגו בניתוחים פלסטיים משחזרים בתחום פתרון בעיית היעדר האונה והאוזן החיצונית, נמשכים כיום החיפושים אחר חומרים ושיטות חדשות לניתוח אוטופלסטי לרבייה טבעית ביותר של איבר כזה, מורכב ב. צורה ותפקוד, כמו אֲפַרכֶּסֶת.

דפורמציה של האפרכסת היא הפרה של הצורה או שלמות החלק החיצוני של האוזן, שהתרחשה כתוצאה מ הפרעה מולדתהתפתחות איברים או פציעה.

בהינתן מידת ומורכבות העיוות של האפרכסת, הפגם הקיים עשוי להיות קוסמטי בלבד או שהוא עלול להיות הגורם לפגיעה בתפקוד השמיעה, עד לאובדן מוחלט. ברפואה מאובחנים עיוותים חד-צדדיים וגם דו-צדדיים. ניתן לבטל פגם קיים מסוג מולד או נרכש באמצעות ניתוח פלסטיתרגול אוטופלסטיקה. על מנת לקבוע את דרגת הלקות השמיעה - מיד לפני הניתוח - על המטופל להיבדק על ידי רופא אף אוזן גרון.

דפורמציה של האפרכסת מאובחנת מיד לאחר לידתו של ילד, לשם כך מספיקה בדיקה פשוטה של ​​היילוד על ידי רופא. הגורם העיקרי לדפורמציה סוג מולדהיא הפרה של התפתחות העובר במהלך התפתחות הרחם, כאשר השפה החיצונית של האפרכסת והסחוס הבסיסי נוצרו בצורה לא נכונה. בְּ מבנה שגויבאזורים אלו, מיקום האפרכסת מתרחש בזווית גדולה ביחס לגולגולת. בהיווצרות של כאלה פגם קוסמטי, כמו אוזניים בולטות, הסימטריה של האפרכסות נשברת, בעוד שהן יכולות להיות גדולות למדי. למרות שסוג זה של עיוות אוריקולרי לא השפעה שליליתעל תפקוד השמיעה, זה הגורם לנפש ו מצב נפשיילד, שאשם בלעג המתמיד מצד עמיתים.

נקודה חשובה בביטול הפגמים הקיימים בילדות היא מוכנות הילד להתערבות כירורגית. התקופה הטובה ביותרגיל הגן נחשב לניתוח, עם זאת, אם העיוות אינו משפיע מצב נפשי, ניתן לדחות את ההתערבות עד גיל ההתבגרותכאשר הילד עצמו מבין את החשיבות וההכרח בביצוע הפעולה.

ניתוח פלסטי בתהליך התערבות פותר את המשימות העיקריות: תיקון הצורה ויצירת סימטריה בין האפרכסות וביחס לשאר חלקי הפנים.

סיווג של עיוותים באוזן

העיקרון הבסיסי של סיווג עיוותי אוזניים טמון באופי מקורם, לפיכך נהוג לחלק את הפגמים לסוגים הבאים:

• פגמים מולדים;
• פגמים נרכשים.

במידה ואדם מאובחן עם עיוות באפרכסת, שסיבותיו נעוצות בהפרעה התפתחותית במהלך שלושת החודשים הראשונים ללידתו, מדובר בפגם מולד. בתהליך היווצרות החלקים החיצוניים של האוזן, לעיוותים יכולים להיות המאפיינים הבאים:

• התפתחות מוגזמת של רקמת סחוס, אשר מפרה את המידתיות של האפרכסת ועושה אותה מידה גדולה(מאקרוטיה);
• מיקום האוזן ביחס ל עצם טמפורליתלא מקביל, אלא בזווית של 31 עד 90 מעלות (אוזניים בולטות);
• החלק העליון של הסחוס של האפרכסת כפוף פנימה ומכוון כלפי מטה;
• הפרה של הצורה האנטומית של תנוך האוזן (אונה כפולה, מפותחת יתר על המידה, התמזגה), כמו גם היעדר מוחלט של תנוך האוזן;
• שינוי בצורת סליל האוזן (תצורות ראשוניות על הסליל, היעדר הסליל והפקעת של האפרכסת, סליל האוזן מורחב עם המיקום של החלק העליון של הסחוס כלפי חוץ);
• התפתחות חלקית של האפרכסת (גודל אוזניים קטנות, אוזניים שטוחות או חודרניות) - מיקרוטיה.

אם כמעט כל אחד מהפגמים - לרוב - הוא קוסמטי, אזי מיקרוטיה של האפרכסת יכולה להיות קשורה לצמיחת יתר של תעלת השמע, מה שמוביל לפגיעה בתפקוד השמיעה או להיעדר מוחלט שלה. במקרים קליניים מסוימים, מיקרוטיה היא תוצאה של תת-התפתחות עצמות פניםמהצד הפגוע. מיקרוטיה דו-צדדית היא פגם מולד חמור, בעוד תפקוד השמיעה, סימטרית הפנים, התפתחות עצמות הלסת התחתונה נפגעים, גם הדיבור נפגע והמטופל מקבל קבוצת מוגבלות.

קריטריון חשוב נוסף לסיווג עיוותי אוזניים הוא מידת המורכבות; ישנם שלושה מהם ברפואה:

1. האפרכסת אינה מפותחת, אך ישנם חלקים של האיבר המפותחים ברמה מספקת;
2. לאפרכסת יש צורה דמוית רולר;
3. היעדר מוחלט של האפרכסת.

בנוסף לפגמים מולדים, ישנם עיוותים של אפרכסת העין מהסוג הנרכש. הסיבות העיקריות להיווצרותן הן:

• פציעות שנפלו על אזור האוזן (לדוגמה, פציעה, הפרת ציוד וכללי בטיחות במפעל);
• מחלות המאופיינות בתהליכי דלקת המתרחשים בתוך האוזן;
• התערבויות כירורגיות שבוצעו בצורה גרועה;
• שורף;
• חשיפה לכימיקלים.

לרוב, מומחים מאבחנים עיוות נרכש של האוזן, הנקרא צלקת קלואידית. אופיו מגוון. הפגם יכול להיות הגורם למחלות או פציעות דלקתיות בעבר, מתבטא בצורה של גידולי עור באזור האונה או האוזן כולה. היווצרות צלקת קלואידית יכולה להתרחש גם לאחר פירסינג פשוט בתנוך האוזן.

כמו כן, עיוותים של האפרכסת מאובחנים על ידי הסוגים הבאים:

• חלקי - פגם בחלק התחתון, העליון או האמצעי של האפרכסת;
• subtotal - הסחוס של פוסת האוזן קיים או נעדר לחלוטין;
• שלם - היעדר אוזן.

תכונות של תיקון כירורגי של עיוותים באוזן

ביטול פגמים מולדים ונרכשים האוזן החיצוניתברפואה, כירורגיה פלסטית מתורגלת, תוך תרגול הטכניקה של אוטופלסטיקה. הטכניקה הנוכחית טיפול כירורגימדובר בניתוח מסובך למדי, הקשור ישירות למבנה האוזן החיצונית.

לרוב, הרופאים מאבחנים פגם מולד כזה כמו אוזניים בולטות, בעוד שזווית האפרכסת ביחס לעצמות הגולגולת יכולה להיות חסרת משמעות, או שהיא יכולה להיות מורגשת בבירור. לפעמים אוזניים בולטות יכולות להיות רק בצד אחד, יחד עם פגם זה, הרופאים מאבחנים לעיתים קרובות חוסר סימטריה בין האפרכסות משני הצדדים.

הזמן הטוב ביותר לתזמן ניתוח אף הוא גיל הגןכאשר הילד מתחת לגיל 7 שנים. תקופה זו נובעת מכך שהיא לא סובלת מצב פסיכולוגיילד, הוא לא מושא ללעג עמיתים, אבל פיתוח עתידיאפרכסות ימשיכו פנימה מבחינה אנטומית מיקום נכון. האפרכסת באדם גדלה עד גיל תשע, אולם אם הילד אינו מבין את הצורך לבצע התערבות כירורגית, אז ניתן לדחות ניתוח אוטופלסטיק עד לגיל ההתבגרות. האפשרות לניתוח פלסטי באפרכסת נשארת בכל גיל.

מטופלים בשנים מאוחרות יותר חווים את הצורך בניתוח אף כאשר הם רוצים להצעיר את המראה שלהם ולהפוך את פרופורציות הפנים שלהם למושכות מבחינה אסתטית.

בהתחשב במורכבות ההתערבות הכירורגית, על המטופל להיות מודע למספר התוויות נגד, אשר בנוכחותן לא יוכל המנתח לתקן את הפגם.

התוויות נגד כוללות:

• חוסר קרישה פתולוגי של הדם או הפרה של פונקציה זו הנגרמת על ידי תרופות;
• פתולוגיה של איברים פנימיים;
• נוכחות של תהליכים זיהומיים;
• גידולים בעלי אופי ממאיר או שפיר;
• דלקת עולה של האוזן;
• לחץ דם גבוה;
• סוכרת;
• סבירות גבוהה להיווצרות צלקת קלואידית.

בהתאם למידת העיוות של האפרכסת, פעולת ניתוח האוטופלסטיקה יכולה להימשך בין חצי שעה לשעתיים.

המאפיין העיקרי של ניתוח אוטופלסטיק הוא שהוא מבוצע במספר שלבים, לרוב מספיקות שתי ניתוחים, אך לעיתים עשוי להידרש ליותר. המרווח בין התערבויות הוא בין חודשיים לארבעה חודשים, בשל המבנה המורכב של האוזן החיצונית, כמות קטנה של רקמות רכות הנמצאות באזור שמאחורי האוזן. על מנת ליצור חלק כלשהו של האוזן החיצונית, הרופאים משתמשים בשתל מרקמות המטופל עצמו. המתאים ביותר הוא סחוס החוף.

מיד לפני הניתוח מחויב המנתח ליידע את המטופל על כל המניפולציות וכן על התוצאה הסופית שתושג בסוף כל שלב בניתוח. רגע חשוב הוא הבירור כיצד תעבור תקופת השיקום, כמה זמן היא תימשך.

בכירורגיה פלסטית, נהוגות שתי שיטות לניתוח אף:

1. ניתוח אסתטי - מבוצע לשינוי גודל וצורת האפרכסות, פותר בעיות של אוזניים בולטות וסימטריה שבורה בין האפרכסות, עוזר לתקן את רוב הפגמים המולדים והנרכשים של האפרכסת;
2. ניתוח משחזר - עוזר להיפטר מעיוותים חמורים של אפרכסת האפרכסות, פותר את הבעיות של היעדר אזורי אוזניים על ידי יצירתם מחדש מהשתלה.

ללא קשר לאיזה סוג פעולה נחוץ בפרט מקרה קליניבמהלך ניתוח אף, המנתחים עובדים עם שניהם רקמות רכותאפרכסת, ועם קטעים של סחוס. לפני הניתוח על הרופא להעריך את מצב הרקמות הרכות של האפרכסת, לקבוע את מורכבות וסוג העיוות, ועל סמך אינדיקטורים אלו לקבוע את סוג ניתוח האוטופלסטיקה המבוצע.

במקרה שבו מאובחן למטופל מום חמור ויש צורך בשיקום מוחלט של האוזן, הניתוח כרוך בהקדמה הרדמה כללית. ניתן לתקן עיוותים קלים בהרדמה מקומית.

סיבוכים של תיקון פלסטי של אפרכסת מעוותת

הבעיות העיקריות עמן מתמודד המטופל לאחר ניתוח אוטופלסטי הן הצטברות של קרישי דם באזור בו בוצע הניתוח הפלסטי. בהיעדר טיפול חיטוי מתאים, החולה עלול להידבק פצע לאחר ניתוח. בְּ תכונות בודדותהעור עלול ליצור צלקת קלואידית מחוספסת.

מיקרוטיה– אנומליה מולדת, שבו יש תת-התפתחות של אפרכסת האפרכסת. למצב יש ארבע דרגות חומרה (מירידה קלה באיבר ועד היעדרו המוחלט), הוא יכול להיות חד או דו צדדי (במקרה הראשון, הוא מושפע לעתים קרובות יותר אוזן ימנית, פתולוגיה דו-צדדית שכיחה פי 9 פחות) ומופיעה בכ-0.03% מכלל הילודים (1 מתוך 8000 לידות). בנים סובלים מבעיה זו פי 2 יותר מאשר בנות.

בכמחצית מהמקרים הוא משולב עם פגמים אחרים בפנים וכמעט תמיד עם הפרה של המבנה של מבנים אחרים של האוזן. לעתים קרובות יש הידרדרות בשמיעה בדרגה כזו או אחרת (מירידה קלה לחירשות), אשר עשויה לנבוע מהיצרות גם יחד. תעלת האוזן, וחריגות בהתפתחות האוזן התיכונה והפנימית.

סיבות, ביטויים, סיווג

סיבה אחת לפתולוגיה לא זוהתה. מיקרוטיה מלווה לעיתים קרובות מחלות שנקבעו גנטית שבהן היווצרות הפנים והצוואר מופרעות (מיקרוזומיה חצי-פנים, תסמונת Treacher-Collins, ראשית קשת זימיםוכו') בצורה של תת-התפתחות של הלסתות והרקמות הרכות (עור, רצועות ושרירים), לעיתים קרובות יש פפילומות פרה-אריקולריות (יציאות שפירות באזור הפרוטיד). לפעמים פתולוגיה מתרחשת כאשר אישה נוטלת תרופות מסוימות במהלך ההריון שמשבשות את העובר הרגיל (התפתחות העובר) או לאחר שסבלה זיהום ויראלי(אדמת, הרפס). יחד עם זאת, צוין כי תדירות התרחשות הבעיה אינה מושפעת משימוש באלכוהול, קפה, עישון ומתח על ידי האם לעתיד. לעתים קרובות, לא ניתן למצוא את הסיבה. על תאריכים מאוחרים יותרהריון, אבחון טרום לידתי (קדם לידתי) של האנומליה על ידי אולטרסאונד אפשרי.

למיקרוטיה של האפרכסת יש ארבע דרגות (סוגים):

• I - גודל האפרכסת מצטמצם, בעוד שכל מרכיביה נשמרים (אונה, תלתל, אנטי-הליקס, טראגוס ואנטיטראגוס), תעלת האוזןהצטמצם.
• II - האפרכסת מעוותת ולא מפותחת חלקית, היא יכולה להיות בצורת S או להיות בעלת צורה של וו; תעלת האוזן מצטמצמת בחדות, אובדן שמיעה נצפה.
• III - האוזן החיצונית היא ראשונית (בעלת מבנה ראשוני בצורת גליל עור-סחוסי); היעדר מוחלט של תעלת האוזן (אטרזיה) ועור התוף.
• IV - האפרכסת נעדרת לחלוטין (anotia).

אבחון וטיפול

אפרכסת לא מפותחת מתגלה בפשטות, וכדי לקבוע את מצב המבנים הפנימיים של האוזן, שיטות נוספותבחינות. יתכן שהבשר השמיעתי החיצוני נעדר, אך האוזן התיכונה והפנימית מפותחות בדרך כלל, כפי שנקבע על ידי טומוגרפיה ממוחשבת.

בנוכחות מיקרוטיה חד צדדית, האוזן השנייה שלמה בדרך כלל - הן מבחינה אנטומית והן מבחינה תפקודית. יחד עם זאת, ההורים צריכים תשומת לב מרובהלתת קבוע בדיקות מונעות איבר בריאשומע לאזהרה סיבוכים אפשריים. חשוב לזהות ולטפל באופן קיצוני מחלות דלקתיותאיברי נשימה, פה, שיניים, אף ושלו סינוסים פרה-נאליים, שכן זיהום ממוקדים אלו יכול בקלות לפלוש למבני האוזניים ולהחמיר מצב אף אוזן גרון חמור ממילא. אובדן שמיעה חמור יכול להשפיע לרעה התפתחות כלליתילד שלא מקבל מספיק מידע וקשה לו לתקשר עם אנשים אחרים.

טיפול במיקרוטיההיא בעיה קשה מכמה סיבות:

• נדרש שילוב של תיקון פגם אסתטי עם תיקון ליקוי שמיעה.
• גידול רקמות יכול לגרום לשינוי בתוצאות המתקבלות (לדוגמה, עקירה או סגירה מלאה של תעלת האוזן שנוצרה), ולכן יש צורך לבחור נכון זמן אופטימליהתערבות. חוות דעת מומחים נעות בין 6 ל-10 שנים מחייו של ילד.
• גיל הילדים של החולים מקשה על ביצוע אבחון ו אמצעים טיפולייםאשר בדרך כלל צריך להתבצע בהרדמה כללית.

הורים לילד שואלים לא פעם את השאלה, איזו התערבות כדאי לעשות קודם - שיקום שמיעה או תיקון ליקויים באוזן החיצונית (עדיפות לתיקון תפקודי או אסתטי)? אם המבנים הפנימיים של איבר השמיעה נשמרים, תחילה יש לשחזר את תעלת השמע ולאחר מכן לבצע את הפלסטיק של האפרכסת (אוטופלסטיקה). תעלת השמע המשוחזרת עלולה להתעוות, לזוז או להיסגר שוב עם הזמן, ולכן היא מותקנת לעתים קרובות מכשיר שמיעהלשלוח קול דרך רקמת עצם, קבוע על שיער המטופל או ישירות על עצם הרקה שלו עם בורג טיטניום.

Otoplasty עבור microtia מורכב ממספר שלבים, שמספרם ומשך הזמן תלוי במידת האנומליה. בְּ השקפה כלליתרצף הפעולות של הרופא הוא כדלקמן:

• דוגמנות של מסגרת האוזן, שהחומר עבורו יכול להיות סחוס החוף שלך או שבר של אפרכסת בריאה. כמו כן, ניתן להשתמש בשתלים מלאכותיים (סינטטיים) העשויים מסיליקון, פולי אקריליק או סחוס תורם, אולם תרכובות זרות גורמות לרוב לתגובת דחייה, כך שרקמות "שלהם" תמיד עדיפות.
• באזור האפרכסת הלא מפותחת או הנעדרת, נוצר כיס תת עורי, שבו מונחת המסגרת המוגמרת (השתלה שלה והיווצרות של מה שנקרא בלוק האוזניים יכולים להימשך עד שישה חודשים).
• נוצר בסיס האוזן החיצונית.
• גוש האוזן שנוצר במלואו מורם ומקובע במיקום האנטומי הנכון. על ידי הזזת דש סחוסי עור (נלקח מאוזן בריאה), האלמנטים של אפרכסת רגילה משוחזרים (משך השלב הוא עד שישה חודשים).

התוויות נגד לניתוח אינן שונות מאלו של אף אחד. בְּ תקופת השיקוםלעתים קרובות יש אסימטריה של האוזניים, עיוות של האפרכסת ה"חדשה" עקב הצטלקות ותזוזה של השתל וכו'. בעיות אלו בוטלות על ידי התערבויות מתקנות.

ההיבט הפסיכולוגי של מיקרוטיה

ילדים מבחינים בהפרעה בפינה שלהם בסביבות גיל 3 שנים (הם בדרך כלל מתייחסים לזה כ"אוזן קטנה"). חשוב הוא התנהגות נכונההורים שלא צריכים להתמקד בבעיה, מה שיכול להוביל לקיבעון של הילד בה עם היווצרות לאחר מכן של תסביך נחיתות. הוא חייב לדעת שזה לא לנצח - עכשיו הוא רק חולה, אבל בקרוב הרופאים ירפאו אותו. למרות שחלק מהמומחים מתעקשים לבצע את הניתוח לא לפני 10 שנים, את השחזור של האוזן החיצונית מומלץ לעשות עד גיל שש, לפני כניסת הילד לבית הספר, מה שנמנע מלעג עמיתים וטראומה פסיכולוגית נוספת.

מיקרוטיה היא חריגה בהתפתחות האפרכסת, המשולבת לרוב עם ירידה בשמיעה וכמעט תמיד דורשת תיקון תפקודי ואסתטי בניתוח.

מבקרים יקרים באתר שלנו, אם ביצעתם פעולה זו או אחרת (נוהל) או השתמשתם באמצעים כלשהם, אנא השאירו את המשוב שלכם. זה יכול להיות מאוד שימושי לקוראים שלנו!

כפי שכבר הוזכר, נוזל המבוך והממברנה הראשית שייכים למנגנון מוליך הקול. עם זאת, מחלות בודדות של נוזל המבוך או הממברנה הראשית כמעט ולא נמצאות, ולרוב מלוות גם בהפרה של תפקוד האיבר של קורטי; לכן, כמעט את כל המחלות של האוזן הפנימית ניתן לייחס לתבוסה של המנגנון קולט.

פגמים ונזק לאוזן הפנימית. למומים מולדים כוללים חריגות התפתחותיות של האוזן הפנימית, שיכולות להשתנות. היו מקרים של היעדר מוחלט של המבוך או חוסר התפתחות של חלקיו הבודדים. ברוב הפגמים המולדים של האוזן הפנימית, מציינים תת-התפתחות של איבר קורטי, ודווקא המנגנון הסופי הספציפי של עצב השמיעה אינו מפותח - תאי שיער. במקום האיבר של קורטי, במקרים אלה, נוצרת פקעת המורכבת מתאי אפיתל לא ספציפיים, ולפעמים פקעת זו אינה קיימת, והממברנה הראשית מתבררת חלקה לחלוטין. במקרים מסוימים, תת התפתחות של תאי שיער מצוינת רק בחלקים מסוימים של האיבר של קורטי, ובשאר האורך הוא סובל מעט יחסית. במקרים כאלה, זה עשוי להישמר חלקית תפקוד שמיעתי בצורה של איים של שמיעה.

בהתרחשות של פגמים מולדים בהתפתחות איבר השמיעה, חשובים כל מיני גורמים המשבשים את מהלך ההתפתחות התקין של העובר. גורמים אלו כוללים את ההשפעה הפתולוגית על העובר מגוף האם (שיכרון, זיהום, פגיעה בעובר). ניתן למלא תפקיד מסוים על ידי נטייה תורשתית.

בין ליקויים התפתחותיים מולדים, יש להבחין בנזק לאוזן הפנימית, המתרחשת לעיתים במהלך הלידה. פציעות כאלה עשויות להיות תוצאה של דחיסה של ראש העובר על ידי תעלות לידה צרות או תוצאה של הטלת מלקחיים מיילדותי במהלך לידה פתולוגית.

לעיתים נצפה נזק לאוזן הפנימית בילדים צעירים עם חבלות בראש (נפילה מגובה); במקביל, נצפים שטפי דם במבוך ותזוזות סעיפים בודדיםהתוכן שלו. לפעמים במקרים אלו גם האוזן התיכונה וגם ה עצב השמיעה. מידת ההפרה תפקוד שמיעתיעם פציעות של האוזן הפנימית תלוי בהיקף הנזק ויכול להשתנות מאובדן שמיעה חלקי באוזן אחת ועד חירשות דו-צדדית מוחלטת.

דלקת של האוזן הפנימית (לבירינתיטיס)מתרחשת בשלוש דרכים: 1) עקב המעבר של התהליך הדלקתי מהאוזן התיכונה; 2) עקב התפשטות הדלקת מהצד של קרומי המוח ו-3) עקב החדרת זיהום על ידי זרם הדם (עם מחלות זיהומיות שכיחות).

בְּ דלקת מוגלתיתדלקת באוזן התיכונה יכולה להיכנס לאוזן הפנימית דרך עגול או חלון סגלגלכתוצאה מפגיעה בתצורות הקרומיות שלהם (קרום תוף משני או רצועה טבעתית). בדלקת אוזן תיכונה כרונית, הזיהום יכול לעבור לאוזן הפנימית דרך דופן העצם שנהרסה בתהליך הדלקתי, המפרידה בין חלל התוף למבוך.

מהצד של קרומי המוח, הזיהום חודר למבוך, בדרך כלל דרך בשר השמיעה הפנימי לאורך מעטפת עצב השמיעה. דלקת מבוך כזו נקראת מנינגוגני והיא נצפית לרוב בילדות המוקדמת עם מגיפה של דלקת קרום המוח המוחית (דלקת מוגלתית של קרומי המוח). יש צורך להבחין בין דלקת קרום המוח המוחית לבין דלקת קרום המוח שמקורה באוזן, או מה שנקרא דלקת קרום המוח האוטוגני. הראשון הוא מחלה זיהומית חריפה ונותן סיבוכים תכופים בצורה של פגיעה באוזן הפנימית, והשני עצמו הוא סיבוך של דלקת מוגלתית של האוזן התיכונה או הפנימית.

על פי שכיחות התהליך הדלקתי, נבדלים דלקת מבוך מפוזרת (דיפוזית) ומוגבלת. כתוצאה ממבוך מוגלתי מפושט, האיבר של קורטי מת והשבלול מתמלא ברקמת חיבור סיבית.

עם מבוך מוגבל, התהליך המוגלתי אינו לוכד את כל השבלול, אלא רק חלק ממנו, לפעמים רק תלתל אחד או אפילו חלק מהסלסול.

במקרים מסוימים, עם דלקת באוזן התיכונה ודלקת קרום המוח, לא החיידקים עצמם נכנסים למבוך, אלא הרעלים שלהם (רעלים). התהליך הדלקתי המתפתח במקרים אלו מתנהל ללא דלקת לב (Serous labyrinthitis) ולרוב אינו מוביל למוות של האלמנטים העצבים של האוזן הפנימית.

לכן, לאחר דלקת מבוך סרוסית, בדרך כלל לא מתרחשת חירשות מוחלטת, אולם לעיתים קרובות נצפית ירידה משמעותית בשמיעה עקב היווצרות צלקות והידבקויות באוזן הפנימית.

מבוך מוגלתי מפוזר מוביל חירשות מוחלטת; התוצאה של דלקת במבוך מוגבלת היא אובדן שמיעה חלקי עבור טונים מסוימים, בהתאם למיקום הנגע בשבלול. מאחר שתאי העצב המתים של איבר קורטי אינם משוחזרים, חירשות, מלאה או חלקית, שהתעוררה לאחר דלקת מבוך מוגלתית, מתמשכת.

במקרים שבהם, עם labyrinthitis, החלק הווסטיבולרי של האוזן הפנימית מעורב גם בתהליך הדלקתי, בנוסף לתפקוד שמיעתי לקוי, מציינים גם תסמינים של פגיעה במנגנון הוסטיבולרי: סחרחורת, בחילות, הקאות, אובדן שיווי משקל. תופעות אלו שוככות בהדרגה. עם דלקת מבוך רצינית תפקוד וסטיבולריבדרך זו או אחרת, הוא משוחזר, ובמקרה של מוגלתי - כתוצאה ממוות של תאי קולטנים, תפקודו של מנתח הווסטיבולרי נושר לחלוטין, ולכן החולה נשאר במשך זמן רב או לנצח אי ודאות בהליכה, חוסר איזון קל.