טבעות כלי דם הן פתולוגיה של כלי דם גדולים המקיפים ודוחסים את הוושט ו/או קנה הנשימה. הם יכולים להיווצר על ידי אבי העורקים, ענפיו ועורק הריאה. אנומליה יכולה לפעול כמו פגם מבודד או ללוות CHD אחר.

התיאור הראשון של טבעת כלי הדם בצורת רטרו-וושט העורק התת-שוקישייך להונולד ומתייחס לשנת 1735. אז תיאר הומל ב-1737 את קשת אבי העורקים הכפולה. 57 שנים מאוחר יותר, ב-1794, התחבר בייפורד תמונה קליניתדחיסה של הוושט עם עורק תת-שפתי רטרו-וושט חריג, שהוא כינה טריק של הטבע והשתמש במונח dysphagia lusoria כדי לתאר את הסימפטומים. במשך מאתיים שנה לא היה אזכור לאנומליה זו, ורק בשנת 1936 קבע קומרל את האבחנה של הפתולוגיה הזו במהלך חייו, תוך שימוש בוושט בריום. האפשרות לאבחן ליקוי תרמה לתחילת עידן הטיפול הכירורגי. התיקון הראשון של קשת אבי העורקים הכפולה בוצע לראשונה על ידי גרוס בשנת 1945 על ילד בן שנה עם סטרידור כרוני. לולאת עורקים ריאתית תוארה על ידי Glaevecke ו-Doehle בשנת 1897. Potts בשנת 1954 היה הראשון לתקן את הפגם על ידי טרנסקציה והשתלה מחדש. עורק ריאה.

טרמינולוגיה

למונח קלע אין אנלוגי ברוסית ופירושו "משקל יתר" או "היווצרות קשר". בדרך כלל משתמשים במונח זה כאשר עורק הריאה השמאלי יוצר לולאה סביב קנה הנשימה והסמפטון הימני. ייעוד זה יכול לשמש גם בנוכחות מגוון של לולאות כלי דם לא שלמות שנוצרו על ידי ענף הוושט של העורק התת-שפתי ואנומליות של הגזע הברכיוצפלי. המונח הלטיני arteria lusoria מתאים למונח האנגלי "עורק התת-שוקי של vagus". השם "עורק חריג" משמש פשוטו כמשמעו בספרות הרוסית. מונח זה מתייחס למיקום הרטרו-ושט של העורקים התת-שוקיים הימניים והשמאליים. משמעות המונח דיספאגיה לוסוריה היא "קושי בבליעה" עקב טבעות כלי דם.

טבעות כלי דם, הן אבי העורקים והן ריאתיות, יכולות לכסות את הוושט וקנה הנשימה באופן מלא או חלקי. בשני המקרים, תסמינים זהים של דחיסה עשויים להופיע, ללא קשר לשאלה אם הטבעת סגורה או לא סגורה.

עובריות

הֲבָנָה התפתחות עובריתהוא כנראה חשוב יותר בטיפול בחריגות קשת אבי העורקים מכל מומים מולדים אחרים של מערכת הלב וכלי הדם. הנפוץ ביותר הוא סיווג אדוארדס, המבוסס על מנגנון ההתקדמות של קשת כפולה לאחת. על בשלב מוקדםהתפתחות של 6 זוגות של קשתות אבי העורקים מחברות את אבי העורקים הגחוני והגבי, אם כי לא כולן קיימות בו זמנית. קשתות אלו עוברות השפלה, היתוך ועיצוב מחדש לצורת אבי העורקים טיפוסי בצד שמאל והענפים העיקריים שלו. התמדה או ספיגה לא מספקת של חוטי הקשת עלולים להוביל להתפתחות של טבעת כלי דם. הקשת הראשונה, II ו-V נסוגה. הזוג השלישי מוליד עורקי הצוואר, קשתות VI הופכות לעורקי הריאה והעורקים הבין-מגזריים VII הופכים לעורקים התת-שפתיים. החלק הגחוני של קשת ה-IV השמאלית הופך ל-ductus arteriosus, בדרך כלל בצד שמאל, כאשר קשת ה-IV הימנית עוברת אינבולוציה. מיקומה של קשת אבי העורקים נקבע לפי איזו מהקשתות הרביעיות נמשכת. הקשת הכפולה נוצרת כתוצאה מההתמדה הדו-צדדית של הקשתות הרביעיות.

אֲנָטוֹמִיָה

בטבעת כלי דם שלמה, מבנים לא תקינים של כלי דם יוצרים מעגל סגור סביב קנה הנשימה והוושט. הטבעת נוצרת על ידי קשת אבי העורקים הכפולה או קשת אבי העורקים הימנית עם רצועת העורקים השמאלית. טבעת כלי דם לא שלמה היא מעגל פתוח. למרות זאת, הוא דוחס את קנה הנשימה והוושט. טבעת פתוחה נוצרת בהשתתפות עורק לא נומינלי לא תקין, עורק תת-שפתי ימני חריג ולולאת כלי דם ריאתיים.

קשת אבי העורקים כפולה

קשת אבי העורקים כפולה היא הסוג הנפוץ ביותר של טבעת כלי דם. הוא נוצר כתוצאה מהפרה של תהליך השפלה של קשתות הזרוע הרביעית מימין או שמאל, מה שמוביל להתמדה של קשתות אבי העורקים הימנית והשמאלית. אנומליה מוצגת במספר גרסאות:

שתי הקשתות ניתנות למעבר נרחב;

אחת הקשתות, בדרך כלל השמאלית, היא היפופלסטית או אטרטית.

הפגם עשוי להיות מלווה ב-PDA או ברצועה. הקשת הימנית ממוקמת בדרך כלל מעל השמאל. שתי הקשתות מקיפות ודוחסות לחלוטין את קנה הנשימה והוושט, מה שמתבטא בקשיי נשימה והאכלה בינקות המוקדמת. מהקשת הימנית יוצאים שני כלי דם - עורק הצוואר המשותף הימני והעורקים התת-שפתיים הימניים, העורקים התת-שפתיים השמאליים והעורקים התת-שוקיים השמאלי יוצאים מהקשת השמאלית. קשת אבי העורקים הימנית היא בדרך כלל גדולה יותר מהשמאלית. הקשת הימנית דומיננטית ב-75% מהמקרים, הקשת השמאלית שולטת ב-15% מהמקרים, והקשתות בגודל זהה ב-10% מהמקרים. הקטנה מבין שתי הקשתות עשויה להיות בעלת קטע של היפופלזיה או אטרזיה בכל נקודה, אך בדרך כלל במפגש עם אבי העורקים היורד.

למרות העובדה שכל הווריאציות של הקשת הכפולה יוצרות טבעת כלי דם סגורה מסביב לקנה הנשימה והוושט, אופי ההסתעפות של הכלים הברכיוצפליים נקבע על ידי הפטנציה של המרכיבים השונים של הקשת וצד אבי העורקים היורד. בנוכחות שתי קשתות עבירות, ארבעת העורקים הברכיוצפליים הראשיים יוצאים באופן סימטרי יחסית משתי הקשתות. הקשת הכפולה עם אטרזיה של הקשת השמאלית דיסטלית למקור העורק התת-שפתי השמאלי מאופיינת בהתפלגות של כלי דם היוצאים ממנו, בדומה לקשת אבי העורקים הימנית במראה: העורק האנומינלי השמאלי, העורק התת-שפתי הימני והעורק התת-שוקי הימני. יוצאים ברצף בשילוב עם אבי העורקים היורד משמאל. למעשה, לא ניתן להבחין בסוג זה של התפלגות כלי דם, יחד עם סימנים של דחיסת קנה הנשימה, מאנומליה נדירה של קשת אבי העורקים הימנית עם אבי העורקים היורד משמאל; ההבדלים נראים רק בפעולה.

קשת כפולה עם אטרזיה של קשת שמאל בין הצווארון השמאלי לעורק התת-שפתי השמאלי עשויה לחקות קשת אבי העורקים בצד ימין עם הדיברטיקולום הרטרו-וושט של Kommerell. אטרזיה של הקשת הימנית היא די נדירה. בקרב המטופלים המנותחים לטבעת כלי הדם, ל-77% יש קשת אבי העורקים כפולה, ב-85% מהם שתי הקשתות עבירות, ב-15% הקשת השמאלית אטרטית.

קשת אבי העורקים כפולה קשורה לעיתים רחוקות למומים מולדים, בעיקר עם טטרולוגיה של פאלוט, אפילו לעתים רחוקות יותר עם TMA. לעיתים, קשת כפולה משולבת עם קוארקטציה של הקשתות השמאלית או שתיהן, קשת אבי העורקים השמאלית בצוואר הרחם.

קשת אבי העורקים הכפולה היא בדרך כלל אנומליה מבודדת, אך לפעמים יכולה להיות מלווה ב-CHD שונים:

טטרד מפלוט;

קוארטציה של אבי העורקים.

קשת אבי העורקים השמאלית עם עורק תת-שפתי ימני חריג

האנומליה השכיחה ביותר של הקשת, מתרחשת ב-0.5% מהאנשים באוכלוסייה הכללית וב-20% מהחולים עם תסמינים מתאימים. האנומליה נוצרת כתוצאה מהיעלמות קשת אבי העורקים הימנית IV. אבי העורקים האחורי הימני המרוחק הופך לעורק התת-שוקי הימני הפרוקסימלי, ויוצר את החלק הרטרו-ושט שלו. ברוב המקרים, קשת VI הימנית עוברת אינבולוציה.

עם אנומליה זו, שלושה כלי קשת יוצאים כרגיל. העורק התת-שפתי הימני יוצא באופן עצמאי מהדופן האחורית של אבי העורקים היורד, עובר מאחורי הוושט, לוחץ על הקיר האחורי שלו ויוצר הפרעות בליעה בינוניות. לרוב החולים אין תסמינים. הוושט נדחס יותר אם העורק התת-שפתי הימני מסתעף מהדיברטיקולום של אבי העורקים.

האנומליה עשויה להיות קשורה לטטרולוגיה של פאלוט, קוארקטציה של אבי העורקים, הפרעה של קשת אבי העורקים. לעתים קרובות מאוד זה מתרחש בחולים עם תסמונת דאון, בשילוב עם מחלת לב מולדת. ברוב המקרים, האנומליה אינה ברורה קלינית ומתגלה במהלך בדיקה שנעשתה מסיבה אחרת או בנתיחה. זוהי האנומליה השנייה בשכיחותה אחרי קשת אבי העורקים הימנית.

קשת אבי העורקים השמאלית עם אבי העורקים הימני בירידה וצינור העורקים הימני

זוהי אנומליה נדירה של הקשת עם אותה הסתעפות כמו בקשת צד שמאל כאשר העורק התת-שוקי הימני עובר מאחורי הוושט. עם זאת, הקשת עצמה ממוקמת מאחורי הוושט. לכן, העורק התת-שוקי הימני, שמקורו באבי העורקים היורד ככלי IV של הקשת, אינו עובר מאחורי הוושט.

אבי העורקים היורד מחובר לעורק הריאתי הימני על ידי ה-ductus botalis או הרצועה, ויוצרים טבעת כלי דם.

דחיסה של קנה הנשימה על ידי עורק לא תקין

גרסה של טבעת כלי דם לא שלמה המופיעה ב-10% מהחולים עם חריגות של כלי הקשת. דחיסה של הקיר הקדמי של קנה הנשימה על ידי עורק לא נומינלי חריג המשתרע מקשת אבי העורקים רחוק בצורה יוצאת דופן שמאלה ומאחור אינה פתולוגיה מובנת היטב. הסבר נפוץ לתופעה זו הוא מקור מרוחק יותר של העורק הבלתי נמנע מקשת אבי העורקים, אך מנגנון זה אינו מובן מאליו. הסיבה החשודה היא tracheomalacia הסמוכה לעורק הבלתי נאמן, בין אם אידיופטית או עקב פיסטולה טרכאוסופאגאלית. האנומליה משולבת עם CHD אחרים, כגון VSD.

קשת אבי העורקים הימנית עם דיברטיקולום רטרו-וושט של Kommerell או ליגמנטום ארטריוס שמאל

זוהי הגרסה השנייה בשכיחותה של טבעת כלי הדם. התדירות האמיתית של אנומליה זו אינה ידועה. על פי כמה דיווחים, הוא מהווה 6% מכלל החריגות של הקשת ו-9% מהמקרים של קשת צד ימין. זוהי תוצאה של התמדה של קשת הזרוע הרביעית הימנית. אבי העורקים עובר מימין לקנה הנשימה והוושט, לאחר מכן מאחור ומשמאלם, ממשיך לתוך אבי העורקים היורד משמאל. בשילוב עם הרצועה העורקית השמאלית או PDA, הקשת הימנית יוצרת טבעת הדוקה הדוחסת את קנה הנשימה והוושט. הצינור עשוי להיצמד לעורק התת-שפתי השמאלי או מאחורי הוושט ל-Diverticulum של אבי העורקים היורד. קשת אבי העורקים והכלים היוצאים ממנה תופסים לעתים קרובות תנוחת מראה, אבי העורקים היורד עובר מימין לקנה הנשימה והרצועה העורקית אינה סוגרת את הטבעת. בקשת צד ימין עם דיברטיקולום של קומראל, הענף הראשון הוא עורק הצוואר השמאלי, השני הוא עורק הצוואר הימני, השלישי הוא העורק התת-שפתי הימני, והאחרון הוא כלי הרטרו-וושט שממנו יוצא העורק התת-שפתי השמאלי. ואליו מחובר הדוקטוס הבוטולוס השמאלי או הרצועה בוטלוס.

האנומליה משולבת עם מומי לב שונים. מבין החולים שנותחו עבור טבעת כלי הדם, ל-19% היו קשת צד ימין ודיברטיקול רטרו-ושט. לרובם לא היו פגמים נוספים. אנומליה זו של הקשת במקרים רבים אינה באה לידי ביטוי קליני ומתגלה במקרה.

אם ה-ductus arteriosus הוא עביר, טבעת כלי הדם נוצרת על ידי קשת אבי העורקים מימין, כלי הרטרו-וושט המספק את העורק התת-שפתי מאחור, ה-ductus arteriosus משמאל ומעורקי הריאה מלפנים. הדיברטיקולום של קומראל הוא כלי גדול בהרבה מהעורק התת-שפתי. בדרך כלל, הפתח של הדיברטיקולום שווה לקוטר אבי העורקים היורד ומצטמצם לגודל העורק התת-שפתי במפגש עם רצועת הבוטולינום השמאלית.

גרסה זו של טבעת כלי הדם קשורה כמעט תמיד ל-CHDs אחרים, לרוב עם טטרולוגיה של Fallot.

קשת ימין עם עורק תת-שפתי שמאלי חריג

העורק החריג נובע מהקשת הימנית ועובר שמאלה מאחורי הוושט. הוא נמשך מלפנים על ידי הרצועה העורקית בצד שמאל ויכול לדחוס אותה. הקשת עוברת מימין לקנה הנשימה. העורקים הברכיוצפליים מתעוררים בסדר הבא: עורקים תת-שפתיים שמאליים, עורקים תת-שפתיים ימניים, עורקים תת-שפתיים שמאליים ורטרו-ושטיים. וריאנט זה שונה בכך שאורכו של העורק התת-שוקי השמאלי הפרוקסימלי אינו גדול מאורך החלק המרוחק שלו.

האנומליה מתרחשת בטטרולוגיה של Fallot, OSA ואבי העורקים של חדר ימין עם אטרזיה ריאתית.

קשת ימין עם עורק רטרו-ושט

בניגוד לתבנית הכללית, המורכבת מהעובדה שהכלי הראשון של הקשת הוא עורק הצוואר, המנוגד לקשת אבי העורקים, עם אנומליה זו רצף הכלים הברכיוצפליים שונה: הצוואר הימני, התת-שוקית הימני, הרטרו-ושט השמאלי. עורק חיסול. ה-ductus arteriosus או הרצועה משלימים את הטבעת כשהם מחברים את עורק הריאה השמאלי לבסיס העורק האינומינלי.

קשת אבי העורקים הימנית עם אבי העורקים היורד משמאל וצינור העורקים השמאלי

קשת צד ימין, אבי העורקים יורד משמאל, הנקראת גם קשת אבי העורקים הימנית, עם קטע רטרו-ושט העוטף את קשת אבי העורקים הימנית הרטרו-ושטית, דומה לקשת הימנית עם דיברטיקול רטרו-וושט, אך פחות שכיחה. בניגוד לדיברטיקולום רטרו-וושט, עם אנומליה זו, הקשת חוצה את קו האמצע שמאלה ברמה של חוליות החזה IV או V, שם יוצא הצינור העורקי השמאלי. הענף הראשון של הקשת הוא עורק הצוואר השמאלי, ואחריו עורק הצוואר הימני, העורק התת-שפתי הימני והעורק התת-שפתי השמאלי האחרון. סדר חלופי של העורקים הברכיוצפליים הוא: תחילה - האינומיננטי השמאלי, ולאחר מכן העורקים התת-שפתיים הימניים.

לולאה של עורק הריאה

הלולאה נוצרת עקב יציאת עורק הריאה השמאלי מהחלק הפרוקסימלי של ימין. הולכים לכיוון ריאה שמאל, העורק החריג עובר על החלק הפרוקסימלי של הסימפון הראשי הימני מאחורי קנה הנשימה ומול הוושט אל שורש הריאה השמאלית. לפעמים הליגמנטום arteriosus משלים את הטבעת סביב קנה הנשימה. אנומליה היא מום נדיר שבו חלק תחתוןקנה הנשימה מוקף חלקית במבנים כלי דם. זהו המצב היחיד שבו כלי גדול עובר בין קנה הנשימה לוושט. הלולאה הריאתית מעורבת לפעמים ביצירת טבעת סחוסית מלאה סביב קנה הנשימה הדיסטלי, מה שמוביל להיצרות שלה. האנומליה מתרחשת בבידוד או בשילוב עם מומי לב אחרים, כולל הטטרלוגיה של פאלוט.

עורקי הריאה הדיסטליים נובעים בדרך כלל מניצני הריאה התואמים ומתמזגים בנפרד עם החלק העורקי הריאתי של השק הטרונקואורי. אם שני עורקים דיסטליים מתאחים יחד דרך איים פוטנציאליים של כלי דם מהמיטה הספלכנית לפני החדרה לשק הטרונקואורי, קיימת אפשרות שעורק הריאה השמאלי יהיה אחורי לקנה הנשימה לפני ההצטרפות. זה מוביל להיווצרות לולאה של עורק הריאה. אם הוא עבר לפני קנה הנשימה, לא ניתן יהיה להבחין בין האנטומיה לבין הנורמה. במחצית מהחולים, הלולאה הריאתית מלווה ב-PDA, VSD, ASD, AVSD, חדר בודד ואנומליות של קשת אבי העורקים.

מרפאה, אבחון

התמונה הקלינית של טבעות כלי דם מתבטאת בסטרידור או דלקת ריאות וברונכיטיס. סטרידור השראה ובעיות האכלה מעלות משתנותכבדות נראית ב גילאים שונים. תינוקות עלולים לחוות נפיחות יציבה של הצוואר, ובאופן פחות שכיח, עצירת נשימה ברפלקס במהלך האכלה. סימפטום נפוץ אצל תינוקות בני חודש עד 3 חודשים הוא נשימה רועשת מלידה ובעקבות כך קשיי נשימה יחד עם זיהום אינטראקטיבי. דרכי הנשימה. לפעמים מסומן תכונה- תינוקות מותחים את צווארם ​​כדי להקל על דחיסת קנה הנשימה. ילדים מבוגרים ומתבגרים מתלוננים על קושי בבליעה ותחושת מלאות באוכל. תשאול מפורט של הורים מגלה לפעמים סטרידור בינקות וברונכיטיס חוזר. בחולים עם מומים תוך לבביים נלווים, סימפטומים נשימתיים קשורים בטעות למחלות לב, אך למעשה הם נובעים לחלוטין מטבעת כלי הדם. לפעמים בחולים אסימפטומטיים, פתולוגיה מתגלה במהלך הבדיקה מסיבות אחרות. ניתן לחשוד באבחנה על סמך ההיסטוריה והבדיקה הגופנית. צילום רנטגן. אם קיימים תסמינים, יש לבדוק את המטופל בקפידה.

עם צורות לא שלמות של טבעת כלי הדם, הביטויים הקליניים בולטים פחות מאשר עם טבעת כלי דם שלמה. האנמנזה נשלטת על ידי נטייה לדלקת ריאות. מחקרים גופניים אינם אינפורמטיביים אם הטבעת כלי הדם אינה מלווה ב-CHD אחר. ניתן להבחין בבעיות בסימפונות בשמיעה.

בצילומי רנטגן anteroposterior ו-lateral, ניתן לראות דחיסה של קנה הנשימה, לפעמים סימנים דלקת ריאות שאיפהאו אטלקטזיס. אנגיוקרדיוגרפיה עבור פתולוגיה של כלי הדםהוא המקיף ביותר שיטת אבחון. עם זאת, במקרים מסוימים, במצב חמור ואף קריטי של חולים, זה מהווה סיכון מסוים, ולכן השימוש המשולב בוושט עם בריום ואקו לב עשוי להספיק כדי לקבל את האבחנה המשוערת ביותר.

ארסנל כלי האבחון כולל גם אנגיוגרפיה דיגיטלית של חיסור, סריקה בסורק טומוגרפיה ממוחשבת ו-MRI.

טרכאוגרפיה וברונכוסקופיה אינן אינפורמטיביות ומסוכנות לחולים. עם זאת, מחקרים אלה עשויים להיות שימושיים לפירוט האנטומיה של אנומליות טרכאוברונכיאליות בחולים עם קשת אבי העורקים כפולה או לולאה ריאתית.

הביטויים הקליניים של קשת אבי העורקים כפולה תלויים בגודל הטבעת. הם תוארו בפירוט בשנת 1939. עם שתי קשתות עבירות, הטבעת בדרך כלל צרה. סטרידור מצוין בשבועות הראשונים לחיים. התסמינים מתרחשים כבר בתקופת היילוד או בינקות המוקדמת והם בולטים ביותר במהלך האכלה. באטרזיה של קשת שמאל, הטבעת לרוב רחבה יותר והתסמינים מתחילים בגיל 3 עד 6 חודשים או מאוחר יותר. לעתים רחוקות יותר, תלונות מתרחשות לראשונה אצל מבוגרים בצורה של הפרעות בליעה או תסמינים בדרכי הנשימה.

האבחנה של קשת כפולה עם שתי הקשתות הסבילות יכולה להתבצע בצורה מהימנה למדי על בסיס צילום רנטגן רגיל: מעגל האוויר של קנה הנשימה ממוקם גבוה יותר מהקשת בצד ימין, והקשת בצד שמאל ממוקמת אפילו נמוך יותר. במבט רוחבי, ניתן לראות את הקשת הימנית מאחורי קנה הנשימה. מאפיינים אלה ניכרים יותר בוושט: ישנם שני פגמי מילוי גדולים משני הצדדים במבט האנטרופוסטרי ופגם מילוי אחורי במבט לרוחב.

רצוי אקו לב, אנגיוגרפיה או MRI כדי להבהיר את האנטומיה, מכיוון שהחוטים עשויים שלא להיות באותו מד. יש צורך לזהות קטע היפופלסטי שניתן להקריב על ידי ניתוח הטבעת. בנוסף, במהלך הניתוח, המנתח אינו יכול לזהות מראה חיצוניקוארקטציה דיאפרגמטית באחת הקשתות.

הגישה האקו-קרדיוגרפית העל-פרקלוויקולרית מאפשרת לזהות בבירור את שתי הקשתות, בעוד שגישות תת-צלעות ופאראסטרנליות מסתמכות על מסקנות. הקשת השמאלית היא לעתים קרובות יותר היפופלסטית מזו הימנית, עם זאת, נוכחותם של חריגים לכלל זה דורשת הערכה מפורטת בכל מקרה ומקרה.

אנגיוגרפיה הייתה היסטורית שיטת הבדיקה הסטנדרטית, עם זאת, השימוש בה אינו מבטיח ביטול שגיאות עקב סופרפוזיציה של מבנים. מידע מדויק יותר ניתן לקבל באמצעות ארטריוגרפיה רטרוגרדית, המפרטת את אופי הענפים. הדמיית תהודה מגנטית מאפשרת לקבל תמונה אמיתית של הקשר המרחבי של כלי הדם, קנה הנשימה והוושט ולתכנן טוב יותר את ההתערבות הכירורגית.

קשת אבי העורקים השמאלית עם עורק תת-שפתי ימני חריג מאופיינת בהיעדר העורק האינומיננטי. הענף הראשון והשני, כלומר. עורקי הצוואר הימניים והשמאליים זהים בגודלם של העורקים התת-שוקיים השמאליים והימניים. שיטת אבחון ספציפית היא esophagography, המאפשרת לזהות פגם מילוי קבוע, מוטה למעלה וימינה. הכי טוב לראות את זה בצילום רנטגן. פגם המילוי קטן יחסית לזה של אנומליה של הקשת או הדיברטיקולום שדוחף את הוושט לאחור.

אנגיוגרפיה של AP יכולה להיות מטעה מכיוון שהעורק התת-שוקי הימני עלול להיחשב בטעות לעורק הצוואר הימני. עם זאת, ניתוח מסגרת אחר מסגרת מדגים מילוי מוקדם יותר של עורק הצוואר הימני עם ההקדמה חומר ניגודלתוך אבי העורקים העולה או מילוי מוקדם יותר של העורק התת-שוקי הימני עם הגברת ניגודיות של אבי העורקים היורד.

אנומליה זו מזוהה גם בבדיקת אקו לב על ידי היעדר התפצלות של ענף I ונוכחות ענף IV, שהולך ימינה ועלול להיעלם מאחורי קנה הנשימה. ניתן לראות את המעבר של העורק התת-שפתי מאחורי הוושט בחתך רוחבי במהלך MRI. יש שקע קל בהקרנה האלכסונית. זה יכול להיות מבוטא אם נגרם על ידי דיברטיקולום אבי העורקים.

קיימת חשד לקשת אבי העורקים צד שמאל עם אבי העורקים יורד בצד ימין ודוקטוס ארטריוס צד ימין אם למטופל עם תסמינים של טבעת כלי דם יש קשת אבי העורקים בצד שמאל ללא עדות לאבי העורקים יורד. צילומי רנטגן רגילים עשויים להראות קשת צד שמאל וצד ימין חלק עליוןאבי העורקים יורד. הוושט מגלה שקע גדול בדופן האחורית של הוושט שנוצר על ידי אבי העורקים העובר מאחוריו. עם זאת, המעבר של כלי זה אינו שונה מהקשת הנפוצה יותר בצד ימין עם דיברטיקולום אחורי. בשני המקרים, החלק העליון של אבי העורקים היורד ממוקם בצד ימין.

קשת אבי העורקים בצילום רנטגן נמצאת בדרך כלל בצד שמאל, אבל זה לא תמיד ברור, במיוחד אצל תינוקות עם בלוטת תימוס גדולה.

אנגיוגרפיה מגלה מהלך לא תקין של אבי העורקים מהקשת השמאלית למקטע הרטרו-וושט של אבי העורקים היורד. ניתן לראות את העורק התת-שוקי הימני יוצא מאבי העורקים היורד שם הוא משתנה מרוחבי לאנכי.

MRI מראה את מיקומו של אבי העורקים ביחס לקנה הנשימה. למרות שניתן לחלק את רוב טבעות כלי הדם באמצעות גישה צד שמאל, עם סוג זה של טבעות, הרצועה נגישה מגישה צד ימין או חציון.

ניתן לחשוד בעורק לא נומינלי חריג על ידי נוכחות של סטרידור השראה ונשיפה חמור בגיל 2-6 חודשים, בקשר עם סטייה קדמית של עמוד האוויר של קנה הנשימה בצילום רנטגן לרוחב. יש צורך להוציא את טבעת כלי הדם על סמך ושט ו-MRI. העורק אינו דוחס את הוושט ולכן אינו מתגלה במהלך מחקר הניגוד שלו.

עם קשת אבי העורקים הימנית עם רצועת העורקים השמאלית, קשת אבי העורקים בצד ימין נקבעת בצילום הרנטגן הרגיל. הוושט מגלה פגם מילוי גדול לאורך קו המתאר האחורי של הוושט, בניגוד לפגם קטן יותר בעורק התת-שוקי הרטרו-וושט. עם זאת, לעתים נדירות, טבעות כלי דם, כגון קשת אבי העורקים השמאלית עם אבי העורקים הימני היורד ורצועת הבוטולינום הימנית, עשויות לתת תמונה דומה בבדיקת וושט.

בגלל ה כִּירוּרגִיָהשונה, סימן זה אינו יכול להיחשב מספיק לקבלת החלטה. למרות שהליגמנטום arteriosus אינו חזותי על ידי אף אחד מה שיטות קיימות, נוכחותו מאושרת השקפה אופייניתצמצום הדיברטיקול. אקו לב מאפשר לך לראות את עורק הצוואר השמאלי, היוצא באופן עצמאי ככלי הראשון של הקשת. עם זאת, האבחנה הסופית נקבעת כאשר מתגלה הצטמצמות של דיברטיקול לגודל העורק התת-שפתי. בדרך כלל אי ​​אפשר לזהות אותו מכיוון שקנה ​​הנשימה והריאות הסמוכות עלולים לטשטש אזור זה.

אנגיוגרפיה חושפת את ההסתעפות האופיינית של כלי הקשת, וחשוב מכך, מדגימה ירידה חדה בקליבר מהדיברטיקולום לעורק התת-שפתי. בהקרנה ישירה anteroposterior, העורק התת-שפתי האחורי עשוי לחפוף לעורק הצוואר השמאלי הקדמי, ונותן רושם של עורק אינמינומי שמאלי, כמו בקשת ימין של אבי העורקים. עם זאת, מחקר מסגרת אחר מסגרת של סינאנגיוגרפיה מאפשר לזהות כלים בודדים. החדרת חומר ניגוד לחלק המרוחק יותר של הקשת מאפשרת לזהות דיברטיקולום רחב של אבי העורקים, הממשיך לתוך העורק התת-שוקי הצר.

ביצוע אנגיוגרפיה בתינוקות אינו רצוי, ולכן MRI הוא אידיאלי שיטה לא פולשניתאבחון חריגות של הקשת, המאפשר גם לראות את דרכי הנשימה שלהם הסדר הדדי. קשת אבי העורקים ממוקמת מימין לקנה הנשימה, הדיברטיקולום נמצא מאחוריה.

קשת צד ימין עם עורק תת-שפתי שמאלי חריג.

ניתן להציע אבחנה על ידי esophagoscopy. רושם ליניארי קטן נמצא לאורך חצי העיגול האחורי של הוושט, עולה ומשמאל. בשל היעדר טבעת כלי הדם, קנה הנשימה שלם, למעט סטייה קלה שמאלה, הקיימת בכל הגרסאות של הקשת הימנית.

בבדיקת אקו לב, כפי שצוין לעיל, ניתן לזהות את הענף הראשון של אבי העורקים - עורק הצוואר השמאלי, שכן אין לו התפצלות, כמו העורק הבלתי נאמן. הקוטר שלו זהה לזה של הענף השני - עורק הצוואר הימני. עם זאת, זיהוי של כלי הרטרו-וושט, העורק התת-שוקי השמאלי, קשה. MRI ואנגיוגרפיה מספקים מידע ברור על האנטומיה של העורק התת-שוקי השמאלי ומבדילים אותו מ-Diverticulum רטרו-ושט.

בשל היעדר טבעת כלי דם, אין צורך לבצע תיקון. זה מצוין בנוכחות חריגות נלוות.

קשת צד ימין עם עורק רטרו-ושט. ככלל, מתרחשת דחיסה של קנה הנשימה, אם כי חומרת התסמינים משתנה מאוד. תכונה אנטומית חשובה היא נוכחות של עורק צוואר אחד שמקורו באבי העורקים הפרוקסימלי. סימן זה קיים באנומליות אחרות: שבירה בקשת אבי העורקים בין שני עורקי הצוואר ועורק שמאל מבודד או עורק אינומיני. עם זאת, בפתולוגיה זו, יש מידות רגילותקשת צד ימין ומקור דיסטלי של עורק הצוואר מקשת זו.

קשת אבי העורקים הימנית עם אבי העורקים היורד משמאל וצינור העורקים השמאלי.

תמונת הרנטגן ונתוני הוושט זהים לאלו עם קשת צד ימין עם דיברטיקולום. ההבדל הוא שהלחץ קיר אחוריהוושט מכוון למטה ולשמאל, לא למעלה ולשמאל. במקרים מסוימים, אבי העורקים היורד עשוי להימצא משמאל לעמוד השדרה במקום מימין.

אקו לב מהגישה העליונה מגלה חריגה בהסתעפות של כלי הקשת וקשת צד ימין. יחד עם המעבר בצד שמאל של אבי העורקים היורד, ניתן לקבוע את מעברו מאחורי הוושט. עם היפופלזיה נלווית של הקשת, אנומליה זו יכולה להיחשב בטעות לשבירה בקשת אבי העורקים. בתנאים אלה, קשה לקבוע מי מעורקי הצוואר יוצא ראשון, אך בדיקה מדוקדקת של מקורם של כלי ברכיוצפלים אחרים בבדיקת אקו לב או אנגיוגרפיה מאפשרת הבחנה של חריגות אלו.

באנגיוגרפיה, ייתכן שלא יהיה ברור אם אבי העורקים עובר קדמי לקנה הנשימה, כפי שקורה עם אבי העורקים העולה ויורד משמאל, עם קשת רגילה בצד שמאל, או מאחורי קנה הנשימה, כמו עם קשת אבי העורקים בצד ימין עם אבי העורקים היורד בצד שמאל. המפתח להערכה נכונה של האנטומיה הוא לברר את סדר המקור של הכלים הברכיוצפליים. בקשת צד ימין עם אבי העורקים היורד שמאלה, הכלי הראשון הוא עורק הצוואר השמאלי. בקשת צד שמאל רגילה, עורק הצוואר הימני הוא הראשון.

MRI מספק תמונה של אבי העורקים כולו, לא רק של קטע אבי העורקים הרגיל בצד ימין, עולה ויורד בצד שמאל, אלא גם ביחס לקנה הנשימה.

לולאת עורק הריאה מאופיינת בנוכחות אטלקטזיס, אמפיזמה, דלקת ריאות בריאה הימנית. מטופלים סובלים בדרך כלל הן מכשל נשימתי חמור והן מבעיות בליעה. עם זאת, ביטויים קליניים עשויים להיות בצורה לא מפורשת. לולאה עורקית ריאתית מתגלה במקרה במהלך אנגיוגרפיה שבוצעה למום נוסף.

עם esophagography, פגם קדמי במילוי של הוושט מצוין בהקרנה לרוחב. זוהי הווריאציה היחידה של טבעת כלי הדם שבה יש חריטה של ​​הדופן הקדמית של הוושט. קיים גם פגם מילוי צד ימין בהקרנה האנטירופוסטריורית. הריאה הימניתעשויה להיות שקיפות מוגברת, עם סימנים של אטלקטזיס או הסתננות דלקתית.

אקו לב מאפשרת לא לכלול פגמים תוך-לביים ולבצע אבחנה של טבעת כלי הדם. זה מצריך מחקר רציף של מקטע אחר מקטע של קשת אבי העורקים וענפיה, למרות שקשה להשיג מידע אנטומי מפורט.

באנגיוקרדיוגרפיה, המקור והנתיב של עורק הריאה השמאלי האנומלי נראים בצורה הטובה ביותר כאשר חומר ניגוד מוזרק לתוך תא המטען הריאתי כשהמטופל נמצא בתנוחת חצי ישיבה.

בְּמַהֲלָך התערבות כירורגיתברונכוסקופיה שימושית בגלל הקשר התכוף שלה עם טבעת שלמה של סחוס.

קשת אבי העורקים הימנית: מה זה, גורמים, אפשרויות התפתחות, אבחון, טיפול, מתי זה מסוכן?

קשת אבי העורקים הימנית בעובר היא מחלת לב מולדת שיכולה להופיע במנותק או בשילוב עם מומים אחרים, לעיתים חמורים. בכל מקרה, הפרות מתרחשות במהלך היווצרות הקשת הימנית התפתחות תקינהלב עוברי.

אבי העורקים הוא כלי השיט הגדול ביותרבגוף האדם, שתפקידו להעביר דם מהלב לגזעי עורקים אחרים, עד לעורקים ולנימים של האורגניזם כולו.

מבחינה פילוגנטית, התפתחות אבי העורקים עוברת שינויים מורכבים במהלך האבולוציה. לפיכך, היווצרות אבי העורקים ככלי אינטגרלי מתרחשת רק אצל בעלי חוליות, בפרט, בדגים (לב דו-חדרי), דו-חיים (לב דו-חדרי עם מחיצה לא מלאה), זוחלים (לב תלת-חדרי), ציפורים ו יונקים (לב ארבעה חדרים). עם זאת, לכל החולייתנים יש אבי העורקים שאליו מתרחשת היציאה. דם עורקימעורבב עם דם ורידי או עורקי לחלוטין.

בתהליך ההתפתחות האישית של העובר (אונטוגנזה), היווצרות אבי העורקים עוברת שינויים מורכבים כמו הלב עצמו. החל מהשבועיים הראשונים להתפתחות העובר, יש התכנסות מוגברת של תא המטען העורקי והסינוס הוורידי הממוקם בחלק הצווארי של העובר, אשר נדד לאחר מכן באופן מדיאלי יותר לעבר חלל החזה העתידי. גזע עורקימולידה לא רק שני חדרים לאחר מכן, אלא גם לשש קשתות מסועפות (עורקיות) (שש מכל צד), אשר, עם התפתחותן, תוך 3-4 שבועות, נוצרות באופן הבא:

• קשתות אבי העורקים הראשונה והשנייה מצטמצמות,
• הקשת השלישית מולידה את עורקי הצוואר הפנימיים המזינים את המוח,
• הקשת הרביעית מולידה את קשת אבי העורקים ואת החלק המכונה "ימני",
• הקשת החמישית מצטמצמת,
• הקשת השישית מולידה את תא המטען הריאתי ואת הצינור העורקי (בוטאלוב).

מלא ארבעה חדרים, עם חלוקה ברורה של כלי הלב לאבי העורקים ולגזע הריאתי, הלב הופך בשבוע השישי להתפתחות. לעובר בן 6 שבועות יש לב בצורת מלא ופועם עם כלי דם גדולים.

לאחר היווצרות אבי העורקים ואחרים איברים פנימיים, הטופוגרפיה של הכלי היא כדלקמן. בדרך כלל, קשת אבי העורקים השמאלית מקורה בפקעת אבי העורקים בחלקה העולה, אשר, בתורה, מקורה מהחדר השמאלי. כלומר, אבי העורקים העולה עובר לתוך הקשת בערך בגובה הצלע השניה משמאל, והקשת עוברת מסביב לברונכוס הראשי השמאלי, בכיוון אחורה ושמאלה. החלק העליון של קשת אבי העורקים בולט על החריץ הצווארי ממש מעל חלק עליוןסטרנום. קשת אבי העורקים יורדת לצלע הרביעית, הממוקמת משמאל לעמוד השדרה, ולאחר מכן עוברת לחלק היורד של אבי העורקים.

במקרה שבו קשת אבי העורקים "נפנה" לא פנימה צד שמאל, ומימין, עקב כשל בהנחת כלי אדם מ קשתות זימיםעובר, מדברים על קשת אבי העורקים בצד ימין. במקרה זה, קשת אבי העורקים נזרקת דרך הסימפון הראשי הימני, ולא דרך השמאלית, כפי שהיא אמורה להיות רגילה.

מדוע מתרחשת החטא?

כל מום נוצר בעובר אם גורמים שליליים משפיעים על האישה במהלך ההריון סביבה- עישון, אלכוהוליזם, התמכרות לסמים, אקולוגיה ורקע קרינה שלילי. עם זאת, תפקיד חשוב בהתפתחות הלב אצל ילד ממלאים גורמים גנטיים (תורשתיים), כמו גם קיימים מחלות כרוניותאמא או עבר מחלות מדבקות, במיוחד בתחילת ההריון (שפעת, זיהום הרפס, אבעבועות רוח, אדמת, חצבת, טוקסופלזמה ועוד רבים אחרים).

אבל, בכל מקרה, כאשר כל אחד מהגורמים הללו משפיע על אישה בשלבים המוקדמים של ההריון, התהליכים הרגילים של אונטוגנזה (התפתחות אינדיבידואלית) של הלב ואבי העורקים, שנוצרו במהלך האבולוציה, מופרעים.

אז, בפרט, גיל ההריון של כ 2-6 שבועות פגיע במיוחד ללב העובר, שכן בשלב זה מתרחשת היווצרות אבי העורקים.

סיווג של קשת אבי העורקים בצד ימין

וריאנט של קשת אבי העורקים הימנית עם היווצרות של טבעת כלי דם

בהתאם לאנטומיה של האנומליה של הצינור, ישנם:

1. קשת אבי העורקים הימנית ללא היווצרות של טבעת כלי דם, כאשר הרצועה העורקית (עורק מגודל, או בוטלוב, צינור, כפי שהוא אמור להיות נורמלי לאחר הלידה) ממוקמת מאחורי הוושט וקנה הנשימה,
2. קשת אבי העורקים הימנית עם היווצרות של טבעת כלי דם, רצועה עורקית קוד, או ductus arteriosus פתוח, ממוקמת בצד שמאל של קנה הנשימה והוושט, כאילו מקיפה אותם.
3. כמו כן, קשת אבי העורקים כפולה נבדלת כצורה דומה נפרדת - במקרה זה, טבעת כלי הדם נוצרת לא על ידי הרצועה המחברת, אלא על ידי זרימת הכלי.

איור: מגוון אפשרויות למבנה קשת אבי העורקים לא טיפוסי

תלוי אם מבנים אחרים של הלב נפגעו במהלך היווצרותו, מבחינים בין סוגי הפגם הבאים:

1. סוג מבודד של פגם, ללא חריגות התפתחותיות אחרות (במקרה זה, אם אבי העורקים בצד ימין אינו משולב עם תסמונת DiGeorge, האופיינית לו במקרים מסוימים, הפרוגנוזה חיובית ככל האפשר);
2. בשילוב עם (מראה, לב ימין ו כלי שיט עיקריים, כולל אבי העורקים), (שגם הוא בדרך כלל לא מסוכן),
3. בשילוב עם מחלת לב חמורה יותר - בפרט (דקסטרופוזיציה של אבי העורקים, פגם מחיצה בין חדרית, היצרות ריאתית, היפרטרופיה של חדר ימין).

טטרלוגיה של פאלוט, בשילוב קשת ימין - אפשרות פיתוח לא חיובית

איך לזהות סגן?

אבחון הפגם אינו קשה גם בתקופת ההיריון. הדבר נכון במיוחד במקרים בהם קשת אבי העורקים הימנית משולבת עם חריגות אחרות, חמורות יותר בהתפתחות הלב. עם זאת, כדי לאשר את האבחנה, אישה בהריון נבדקת שוב ושוב, כולל מכשירים קולייםכיתת מומחים, אספו מועצה של גנטיקאים, קרדיולוגים ומנתחי לב עם החלטה על פרוגנוזה ואפשרות ללידה ברופא מומחה מרכז סב לידתי. זאת בשל העובדה שעבור סוגים מסוימים של פגמים, בשילוב עם קשת אבי העורקים הימנית, ילד שזה עתה נולד עשוי להזדקק לניתוח לב מיד לאחר הלידה.

לגבי הביטויים הקליניים של קשת אבי העורקים הימנית, יש לציין כי פגם בודד לא יכול להתבטא בשום צורה,רק לפעמים מלווה בשיהוקים אובססיביים תכופים אצל ילד. במקרה של שילוב עם טטרד של פאלוט, המלווה את הפגם במקרים מסוימים, הביטויים הקליניים בולטים ומופיעים ביום הראשון לאחר הלידה, כגון אי ספיקת לב ריאתית מתגברת עם ציאנוזה קשה (עור כחול) בתינוק. לכן הטטרד של פאלוט מכונה מומי לב "כחולים".

איזו בדיקה מראה פגם אצל נשים בהריון?

ניתן לקבוע את האבחנה של קשת אבי העורקים בצד ימין כבר בהקרנה הראשונה, כלומר בשבועות 12-13 להריון. מידע מדויק יותר על מצב לב העובר ניתן לקבל בהקרנה השנייה והשלישית בדיקות אולטרסאונד(שבועות 20 ו-30 להריון).

בנוסף, ניתוח ה-DNA של העובר יכול להבהיר את היעדר קשר בין היווצרות אבי העורקים בצד ימין לבין מוטציות גנטיות חמורות. במקרה זה, בדרך כלל נלקח חומר chorionic villus או מי שפירדרך חור. קודם כל, תסמונת דיג'ורג' אינה נכללת.

יַחַס

במקרה שבו קשת אבי העורקים הימנית מבודדת, ואינה מלווה בכל ביטויים קלינייםלאחר לידת ילד טיפול כירורגיאינו דורש. רק בדיקה חודשית מספיקה. קרדיולוג ילדיםעם אולטרסאונד קבוע (כל חצי שנה - פעם בשנה) של הלב.

בשילוב עם מומים אחרים בלב, סוג ההתערבות הכירורגית נבחר בהתאם לסוג הפגמים. אז, עם הטטרד של פאלוט, מוצג ניתוח בשנה הראשונה לחייו של ילד, שמתבצע בשלבים. בשלב הראשון מתבצע shunting פליאטיבי (עזר) בין אבי העורקים לגזע הריאתי כדי לשפר את זרימת הדם למחזור הדם הריאתי. בשלב השני, הניתוח לב פתוחעם שימוש במכונת לב-ריאה (AIC) על מנת לחסל היצרות של תא המטען הריאתי.

בנוסף לניתוח, עם מטרת עזר, נרשמות תרופות קרדיוטרופיות שיכולות להאט את התקדמות אי ספיקת לב כרונית (מעכבי ACE, משתנים וכו').

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לקשת אבי העורקים מבודדת בצד ימין חיובית, שכן ברוב המקרים אפילו אין צורך בניתוח. אז, באופן כללי, אנו יכולים לומר כי קשת אבי העורקים המבודדת אינה מסכנת חיים עבור הילד.

0

אֲנוֹמַלִיָה קשת אבי העורקים כפולהלפי נתוני חתך, הוא ידוע עוד מימי גלן. התיאור האנטומי הראשון של קשת אבי העורקים הכפול נעשה על ידי Gammaley בשנת 1737. A.V. Tikhomirov מצטט את התצפית על Malacarne בשנת 1788 - עלייה כפולה (עם שני פתחים מהחדר השמאלי) עם שתי קשתות אבי העורקים.

אבחון רנטגן תוך-וויטלי ראשון קשת אבי העורקים כפולהנקבע על ידי א. ארקין בשנת 1925. הראשי שינוי פתולוגיהוא התפצלות של אבי העורקים העולה לשני ענפים, שאחד מהם עובר מלפנים ומשמאל לקנה הנשימה, והשני - מימין לקנה הנשימה ומאחורי הוושט. שני הענפים הללו מתחברים מחדש ויוצרים את אבי העורקים היורד.

בשנת 1824, האנטומיסט א.פ. זגורסקי תיאר מקרה שבו קשת אבי העורקים הימנית עוברת בין קנה הנשימה לוושט.

נוכחותה של קשת אבי העורקים כפולה מוסברת על ידי השימור במפותחים גוף האדםשני העורקים של קשתות הזימים IV של הזוג העוברי - ימין ושמאל. הקשתות הימנית והשמאלית יוצרות את טבעת אבי העורקים, המכסה ודוחסת את קנה הנשימה והוושט.

ברוב המוחלט של המקרים הפרעות קליניותמופיעים בשנים הראשונות לחיים. מדי פעם, אנומליה כזו של כלי דם מתרחשת אצל מבוגרים (A.A. Vishnevsky).

תסמינים קליניים של קשת אבי העורקים כפולה

בְּ קשת אבי העורקים כפולהאם אין דחיסה של קנה הנשימה והוושט, אין תסמינים. בדרך כלל אין מספיק מרווח בין שתי קשתות אבי העורקים כדי להכיל את קנה הנשימה והוושט, ולכן איברים אלו נדחסים בטבעת אבי העורקים. הֲפָרָה פונקציות פיזיולוגיותקנה הנשימה והוושט מובילים לרוב למוות לפני גיל 8 חודשים לאחר הלידה. יש עיכוב מסוים בבליעה, נשימה מהירה. בשאיפה, השרירים הבין-צלעיים מעורבים, הפוסה הצווארית נסוגה. בהקשבה נשמעת נשימה רועשת וצפצופים, לעתים נשמעת במרחק מהמטופל. הנשימה הופכת קשה עוד יותר במהלך פעולת הבליעה. ילדים לרוב שוכבים כשראשיהם זרוקים לאחור; מיקום זה מפחית במידה מסוימת את הקוטר הרוחבי של קנה הנשימה ומבטל לחץ. כאשר הראש כפוף לכיוון עצם החזה, הגישה של האוויר לקנה הנשימה נעצרת.

קשת אבי העורקים כפולההיא אנומליה קרדיווסקולרית מולדת נדירה שתסמיניה עשויים להיות נוכחים יחד עם מספר צורות אחרות של אנומליות מולדות. פוגעות בתפקודי העיכול והנשימה של התינוק, קשתות אבי העורקים הכפולות הן לרוב עדינות ולכן נותרות בלתי מזוהות עד שהילד גדל. הטיפול במחלה זו כרוך ברוב המקרים בהפרדה כירורגית של הקשתות על מנת להקל על התסמינים ולהחזיר את תפקוד הנשימה התקין. ללא טיפול, קשת אבי העורקים הכפולה טומנת בחובה סיכון משמעותי לסיבוכים, כולל רגישות מוגברתלזיהומים ולפגיעה בוושט.

במהלך השהות ברחם, העובר יוצר בדרך כלל קשת אחת, המתכופפת שמאלה ומתרחקת משריר הלב. בקשת אבי העורקים כפולה, הקשת העודפת נשארת במקומה, ופוגעת בתפקוד העורקי הקיים. לשתי הקשתות הללו יש צינורות עורקים קטנים משלהן היוצרים לולאה סביב הוושט וקנה הנשימה, מה שמפעיל עליהם לחץ מיותר.

לעתים קרובות, קשת אבי העורקים כפולה מלווה בנוכחות של חריגות מולדות אחרות או מחלות לב, כגון פגם במחיצה חדרית או פסיפס כרומוזומלי.

בשל האופי הבלתי מפורש של התסמינים הראשוניים, קשת אבי העורקים כפולה עשויה להישאר בלתי מזוהה במשך מספר שנים. ברגע שהתסמינים מתחילים להופיע, כדי לאשר את נוכחותה של אנומליה מולדת זו לאחר ההתחלה בדיקה גופניתמתוכננת סדרה של בדיקות אבחון. בדיקות הדמיה מבוצעות בדרך כלל כדי להעריך את מצבו ותפקוד שריר הלב, כולל בדיקת רנטגןוהדמיית תהודה מגנטית. לפעמים נעשות בדיקות נוספות כדי להעריך את דרכי הנשימה, כולל קנה הנשימה והוושט.

חולים עם קשתות אבי העורקים כפולות עשויים לחוות תסמינים שונים, אשר מחמירות בהדרגה ככל שהלחץ עולה. למרות שהמום המולד הזה הוא בהתחלה קל, השפעת הלחץ על הוושט וקנה הנשימה עלולה לפגוע בהדרגה בתפקוד הנשימה. חולים עם מצב זה עלולים לחוות נשימה רועשת או צרודה, כמו גם חנק והקאות. חלק מהחולים עלולים לפתח אפיזודות כרוניות של דלקת ריאות כתוצאה מהגבלה מתמשכת של דרכי הנשימה.

ללא טיפול, לחץ מתמשך על הוושט עלול להוביל לשחיקת הוושט ולבעיות בקנה הנשימה, כמו גם לזיהומים כרוניים בדרכי הנשימה.

הפרדה כירורגית של קשת אבי העורקים הכפולההיא האפשרות הטיפולית היחידה להקלה על הסימפטומים ולהקלה על הלחץ על הוושט וקנה הנשימה. הוצא להורג תחת הרדמה כללית כִּירוּרגִיָהכולל הפרדת הענף המשני של אבי העורקים מהראשוני, ותפירה כדי לסגור את החורים הנותרים בשני הקצוות. כמו כל הליך פולשני אחר, ניתוח לתיקון אנומליה מולדת זו טומן בחובו סיכון לסיבוכים משמעותיים, כולל זיהום, דימום וקרישי דם. חולים שעוברים ניתוח מסוג זה חווים בדרך כלל שיפור מיידי בתסמינים ושיפור בתפקוד הנשימה.

קשת אבי העורקים היא החלק האמצעי של הגדול ביותר כלי דםבגוף האדם.

כמעט כל האיברים והמערכות תלויים בתפקודו התקין.

עם הפתולוגיה של כלי דם זה, לעתים קרובות נדרשים אמצעים טיפוליים רציניים.

על אנטומיה וטופוגרפיה

אבי העורקים הוא הגזע הראשי של העורקים ב מעגל גדולמחזור. זה מתחיל בחלל של החדר השמאלי של הלב. מורכב מ-3 חלקים:

• עולה;
• אֶמצַע;
• יורד.

קשת אבי העורקים היא החלק האמצעי. זוהי נגזרת של קשת העורקים השמאלית הרביעית. ממוקם טופוגרפית בין ידית עצם החזה לחוליה הרביעית של החזה. מהלך הקשת במקרה זה הוא אחורה ושמאלה. ואז זה מתפשט דרך החלק העליון של הסימפונות השמאלי, שם מתחיל החלק היורד כבר של אבי העורקים.

באופן קונבנציונלי, 2 חלקים נבדלים במבנה:

• קָעוּר;
• קָמוּר.

מהצד הקעור של קשת אבי העורקים יוצאים כלי דם המזינים את הסמפונות ו תימוס. מהחלק הקמור נובעים 3 גזעים הממוקמים מימין לשמאל:

1. Brachiocephalic (brachiocephalic).
2. צווארון כללי (קרוטיד) שמאל.
3. תת-קלוויה שמאלה.

ענפים של קשת אבי העורקים יוצאים מחלקה האמצעי כלפי מעלה. כל העורקים הללו מספקים את החצי העליון של הגוף, כולל המוח.

חריגות, פגמים ומחלות

ניתן לחלק את הפתולוגיה של כלי הדם ל-2 קבוצות גדולות:

1. מִלֵדָה.
2. נרכש.

במקרה הראשון, הפרות מתרחשות בשלב העובר. זה תלוי בנטייה תורשתית, בפעולה של גורמים אגרסיביים בשלבים המוקדמים של ההריון. ניתן למצוא שינויים בחלקים אחרים של אבי העורקים. אם נוצר מצב כזה, אז הם מדברים על פגמים משולבים ומשולבים.

עם פתולוגיה נרכשת, לקשת אבי העורקים אין בתחילה פגמים אנטומיים וחריגות. הנגע הוא תוצאה של המחלה הבסיסית.

ל פגמים מולדיםוחריגות כוללות:

1. היפופלזיה.
2. אטרזיה.
3. פיתול פתולוגי (תסמונת קיקינג).
4. קוארקטציה.
5. הפגמים של המערכת של החלק האמצעי, ביניהם:

• קשת אבי העורקים כפולה מלאה;
• מומים של קשתות ימין ושמאל;
• חריגות באורך, בגודל, בהמשכיות הקורס;
• חריגות של תא המטען הריאתי והעורקים.

ו ממחלות נרכשות, החלק האמצעי מושפע מ:

• טרשת עורקים;
• פצעי ירי ודקירות;
• אבי העורקים טאקאיאסו;
• מפרצת.

גיוון כזה תבוסות אפשריותהחלק הזה מערכת דםגורם לרופאים להתעניין אבחון מוקדםוטיפול בזמן.

מאפיינים קצרים של מינים בודדים

היפופלזיה היא היצרות צינורית אחידה. הגבלה זו של קוטר כלי הדם מונעת את יציאת הדם המלאה מהחדר השמאלי. להיות מעורב ב תהליך פתולוגיבמקרה זה, לא רק הקשת עצמה, אלא גם אבי העורקים היורד והחלק העולה יכולים.

ברוב המקרים, הוא משולב עם מגבלות אחרות. רוב החולים הללו מתים גיל מוקדם. הטיפול הוא כירורגי בלבד.

אטרזיה או הפרעה נקראת אנומליה של סטיידל. במקרה זה, אחד מקטעי הכלי נעדר לחלוטין. התוצאה של זה היא שאבי העורקים היורד אינו מתקשר עם אבי העורקים העולה.

הם מבודדים זה מזה. אספקת הדם מסופקת על ידי פתוח ductus arteriosus. ילדים עם פגם כזה ללא התערבות כירורגית מתים בחודש הראשון לחיים.

פיתול פתולוגי נקרא תסמונת Kinking. המהות שלה טמונה בעובדה שלקשת אבי העורקים בקצה המרוחק שלה יש אורך לא תקין, עקמומיות. מטופלים עם פגם כזה אינם מציגים תלונות.

כאשר תסמונת Kinking מזוהה בילדים, הרופאים בוחרים בטקטיקות מצפה. ככל שהילד גדל, הפגם עלול להיעלם מעצמו.

אנומליה זו מאובחנת לעתים קרובות יותר אצל נשים. זוהי היצרות של כל חלק בכלי דם. כאשר הענפים של קשת אבי העורקים מושפעים, ישנן מספר אפשרויות:

1. היצרות או אטרזיה של העורק התת-שפתי השמאלי.
2. היצרות של העורק התת-שפתי הימני.
3. מקור לא תקין של העורק התת-שוקי הימני:

• דיסטלי;
• מְקוֹרָב.

ההיצרות עשויה להיות מקומית, אך לרוב מורכבת מתהליך פתולוגי הנפרש על פני מספר ס"מ. לעתים קרובות בשילוב עם אחרים מומים מולדים. נכלל ב-Tetrad של Fallot, תסמונת טרנר. הפגם מתגלה מלידה.

עם תמיכה רפואית נאותה ודרגה קטנה של חומרת האנומליה, לחולים יש פרוגנוזה חיובית. מוקדם תיקון כירורגימאפשר לך להגדיל משמעותית את תוחלת החיים (עד 35-40 שנים) ואת איכותה.

מומים במערכת קשת אבי העורקים

קבוצה זו כוללת חריגות במיקום, גודל, צורה, מהלך, יחס והמשכיות של כלי דם עורקים. פגמים כאלה הם לרוב אסימפטומטיים.

תלונות מופיעות מתי שינויים בולטיםוהתפשטות האנומליה לחלק הפרוקסימלי של הקטע היורד. אולי הופעת דיספאגיה או תופעות נשימתיות עקב המגע הפתולוגי ההדוק של קשת אבי העורקים וענפיה עם קנה הנשימה, הוושט.

יחד עם זאת, זה הכרחי התערבות כירורגיתכדי למנוע התפתחות של סיבוכים חמורים.

הנפוץ ביותר הוא קשת אבי העורקים כפולה מלאה. סימן היכרפגם כזה הוא נוכחותן של שתי הקשתות (ימין ושמאל), שמהן יוצאים גם ענפים. לאחר מכן כולם מתמזגים עם העורק היורד מאחורי הוושט.

הפרוגנוזה לחיים בחולים כאלה היא חיובית ביותר. ברוב המקרים, הם אינם זקוקים לתמיכה רפואית.

חטאים נרכשים

הערך הגבוה ביותר של נגעים משנייםלכלי דם יש:

• טרשת עורקים;
• מפרצת.

במקרה הראשון, הלומן מצטמצם עקב היווצרות פלאקים "שומניים". זה מאובחן בקלות בגלל קו המתאר הדחוס של הכלי במהלך אולטרסאונד של הלב, צילומי רנטגן של הריאות.

עמידה בעקרונות של תזונה נכונה וטיפול תרופתי רציונלי יסייעו להאט את התהליך ולמנוע סיבוכים.

מפרצת היא אזור של התרחבות של כלי דם. התוצאה של זה היא היצרות לומן של ענפיו במקום יציאתם. הסיבה למצב זה היא לרוב טראומה או שינויים טרשת עורקים.

במשך זמן רב, הפתולוגיה עשויה שלא להראות את עצמה. כאשר מעורבים בתהליך של אבי העורקים העולה או היורד, מידה גדולהמפרצת מופיעים תסמינים ראשונים.

שיטת הטיפול העיקרית היא כירורגית. משטר הטיפול לפני הניתוח כולל בהכרח תרופות מפחיתות לחץ עורקיכדי למנוע דיסקציה או קרע של המפרצת.

התסמינים העיקריים המובילים

למרות מגוון האפשרויות הפתולוגיות במערכת קשת אבי העורקים וענפיה, רוב החולים מציינים את התלונות הבאות:

• קוצר נשימה
• לְהִשְׁתַעֵל;
• צרידות של קול;
• הפרעות בפעולת הבליעה;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• סְחַרחוֹרֶת;
• שיתוק זמני של הגפיים;
• נפיחות של הפנים.

תלונות אלו נובעות מהמעורבות בתהליך הפתולוגי של הענפים העיקריים של החלק האמצעי של אבי העורקים. איזה סוג של מחלה או פגם מתרחש, רק רופא יכול לקבוע.

לשם כך, מבוצע מגוון שלם של בדיקות אינסטרומנטליות שונות. משטרי הטיפול נבחרים בנפרד, תוך התחשבות בסוג הפתולוגיה.

קשת אבי העורקים תופסת מקום חשוב בתהליך אספקת הדם לאיברים ולמערכות. נוכחות של פגם או מחלה של המערכת שלה יכול להוביל השלכות חמורות, של מוות.

לכן, חשוב לעבור בדיקה רפואית, לפנות למומחה במועד ולמלא אחר כל המלצותיו.