מהי לוקמיה מיאלואידית חריפה ומהי תוחלת החיים

חָרִיף לוקמיה מיאלואידית(AML או לוקמיה מיאלואידית, כפי שעשוי להיות מצויין בהיסטוריה הרפואית של החולה) הוא אחד מסוגים רבים של נגעי דם אונקולוגיים המעוררים הפרעות בהמטופואזה תקינה. עם מחלה זו, תאים hematopoietic עובריים, אשר רכשו את היכולת להמשיך לתפקד בצורה של לויקוציטים, מסיבה כלשהי עוצרים בהתפתחותם. התרחשות של לוקמיה מיאלואידית חריפה מסוכנת מאוד בגלל שינויים בלתי הפיכים בדם ותמותה גבוהה.

התרחשות של מצב פתולוגי קשורה ישירות להתרחשות של תהליך מוטציה באחד מאזורי ההמטופואזה (המטופואזה) המתרחשת במח העצם. לוקמיה מיאלואידית חריפה, אונקולוגיה שחולים לא מכנים אותה בצורה נכונה "", מכיוון שמבנים סרטניים ממוקמים בעיקר ברקמות אפיתל, פוגעת בגרנולוציטים, שהם תת-קבוצה של לויקוציטים המכילים גרעינים גדולים וציטופלזמה עם מבנה גרגירי. סוג זה של תאי דם לבנים, עקב חשיפה לגורם מזיק, מאבד את היכולת להתבגר ולהשמדה עצמית באופן טבעי לאחר זמן מסוים, הטבועה ביסודות דם תקינים.

התוצאה של התהליך הפתולוגי היא:

• כניסה לזרם הדם של תאים לא בשלים, תקיעות שאינן נושאות כל משמעות תפקודית;
• חלוקה פעילה של אלמנטים אלה, המובילה לצמיחה מהירה שלהם ועקירה של תאי דם לבנים בריאים;
• ירידה ו הפסד מוחלטתפקודי הגנה של הגוף, וכתוצאה מכך הוא הופך להיות פגיע לכל נזק זיהומי.

לעלייה במספר התקיעות בזרם הדם יש שיעור גבוה מאוד, ולכן עובר פרק זמן קצר מתחילת הופעת לוקמיה מיאלואידית חריפה. במקרים מסוימים, מספיקים מספר שבועות מהופעת תא הדם המוטציה הראשון, ועד לרגע שבו לוקמיה מיאלואידית חריפה הופכת לחשוכת מרפא. התמותה הגבוהה ממחלה זו קשורה לבלתי הפיך של תהליך שינוי מבנה התאים, מהירותו הגבוהה והופעת עמידות להשפעות טיפוליות בהם.

לוקמיה מיאלואידית חריפה בילדים

מחלה זו בילדים נדירה יחסית, אך עדיין חלק מהתינוקות נמצאים בסיכון להתרחשותה. לוקמיה מיאלואידית חריפה מאובחנת בעיקר אצל תינוקות עד גיל שלוש, בשכיחות זהה אצל בנים ובנות.

מגמה זו מצביעה על כך שגורם גנטי ממלא תפקיד חשוב בהתרחשות פתולוגיות של האיברים ההמטופואטיים:

• בילדים מתחת לגיל 3 שנים, כל הפתולוגיות התורשתיות שיכולות להוביל להתפתחות נגע אונקולוגיאלמנטים המטופואטיים.
• בגיל מבוגר יותר, משלוש עד שבע שנים, השפעתם פוחתת משמעותית ובמקביל אין נרכשים תהליכים פתולוגייםשיכול להוביל לאונקולוגיה של הנבט המיאלואיד.

שווה לדעת!כאשר ילד מגיע לגיל שבע, הוא שוב מגביר את הסיכון לפתח צורה חריפה של לוקמיה מיאלואידית. לרוב, מחלה זו מאובחנת בילדים הגדלים עם הורים מעשנים ושותים. כמו כן, לוקמיה מיאלואידית חריפה מתפתחת בילדים החיים בתנאים סביבתיים גרועים (ליד מפעלי תעשייה גדולים או תחנות כוח גרעיניות).

סיווג הפתולוגיה האונקולוגית של הדם

לזיהוי מדויק יותר של סוג סרטן המסייע בבחירת מהלך הטיפול האופטימלי, לוקמיה חריפה מסוג מיאלואיד מסווגת בדרך כלל. חלוקת המשנה של המצב הפתולוגי לסוגים מתרחשת בהתאם לסימנים המשמעותיים ביותר של מחלה מתפתחת מנקודת מבט פרוגנוסטית.

הסיווג של ארגון הבריאות העולמי המקובל בדרך כלל למחלה זו כולל 7 גרסאות של מהלך AML:

1. לוקמיה מיאלובלסטית, המתפתחת בהיעדר מוחלט של סימני התבגרות בתאי פיצוץ.
2. (AML) עם בשלות לא מלאה של היסודות התאיים שהולידו אותו.
3. לוקמיה פרומיאלובלסטית (פרומילוציטית). עם צורה זו של פתולוגיה, פרומיאלוציטים, תאים שקודמים להופעת גרנולוציטים, עוברים מוטציות.
4. . בזרם הדם, התקיעות שולטים, תאי האפיתל. רמת תאי הדם הלבנים הבוגרים והבשלים לחלוטין אינה מגיעה ל-10% מסך הלוקוציטים.
5. מונובלסטי. עיקר הדם מתמלא בתאים שקיבלו מעמד של לויקוציטים גרגירים, אך עברו מוטציה ומעולם לא תפקדו בתפקידם הטבעי.
6. מגה קריובלסטי. אחת הגרסאות הנדירות של לוקמיה מיאלואידית חריפה, אשר תמיד מתפתחת ומתקדמת בו-זמנית עם פיברוזיס במח העצם, אשר יש לקחת בחשבון בעת ​​בחירת טקטיקת טיפול.
7. אריתרולוקמיה (תסמונת די גוגלילמו חריפה). הסוג הנדיר ביותר של נגע אונקולוגי של הדם, המאופיין בממאירות של אריתרובלסטים.

גורמים ללוקמיה מיאלואידית חריפה

השאלה למה כן פיתוח אפשריבאיברים המטופואטיים, תהליך הממאירות, המשפיע על תאי דם לבנים בעלי מבנה גרגירי, עדיין לא איבד את הרלוונטיות שלו בקרב מומחים. הגורמים המיידיים ל-AML הם הפרעות כרומוזומליותתאים, אך מדוע הם מתעוררים נותרה בגדר תעלומה עבור המטו-אונקולוגים כיום. הדבר היחיד שמומחים יכולים לומר בוודאות הוא קיומה של קבוצה מסוימת של גורמי סיכון המגבירים את הסיכוי של אדם שלוקמיה מיאלואידית חריפה יכולה להתפתח במערכת הדם שלו.

בין התנאים המוקדמים העיקריים שעלולים לגרום לאדם לפתח מחלה מסוכנת, מקום מיוחדלִכבּוֹשׁ:

1. רמה מוגברת של קרינה. עבור כל אדם, הגבול המסוכן של הקרינה המשפיעה עשוי להיות שונה, הקשור ברגישות גופו לקרניים מייננות.
2. מגע ישיר ארוך טווח (בדרך כלל 1-5 שנים מספיק להתפתחות המחלה) עם כימיקלים ורעלים, הן בעבודה והן בבית. גורם זה מעורר התפתחות של אפלסיה (הרס) של חלק ממח העצם, מה שמוביל לייצור של הנותרים רקמה המטופואטיתתאים פגומים.
3. שימוש בתרופות מסוימות מעבר למינון המותר. סכנה מיוחדת הם ציטוסטטים. כמו כן, הסיכון הוא בנאלי, מוכר לכולם מילדות אספירין וכמה אנטיביוטיקה בשימוש בלתי נשלט.
4. חשיפה ממושכת לגוף האדם של נגיפי שפעת או הרפס. מיקרואורגניזמים פתולוגיים אלה מסוגלים לעורר את תחילת תהליך המוטציה בתאי פיצוץ של מח העצם.

שווה לדעת!לוקמיה מיאלואידית חריפה מאובחנת לעתים קרובות מאוד אם למטופל יש היסטוריה של מחלות כמו תסמונות דאון ובלום, כמו גם אנמיה של פאנקוני. אבל גם בהיעדר פתולוגיות גנטיות אלו גורם תורשתיהסיכון לפתח תסמינים של לוקמיה מיאלואידית חריפה הוא גבוה מאוד. אם בקרב קרובי הדם של הדורות הקודמים, אונקופתולוגיות צוינו מערכת דם, הסיכוי שצאצאיהם יסבלו גדל פי כמה.

כיצד מתבטאת לוקמיה מיאלואידית חריפה ואילו תסמינים מתלווים אליה?

כל הביטויים השליליים שיכולים להצביע על כך שאדם מושפע מהמבנים ההמטופואטיים של מח העצם והחלה להתפתח לוקמיה מיאלואידית חריפה, מעוררים על ידי חוסר בלייקוציטים, טסיות דם ואריתרוציטים בריאים, בשלים לחלוטין. תסמינים של אונקופתולוגיה מסוג זה, הנגרמים מהיעלמותם של תאי דם שלא הושפעו מהמוטציה, והחלפתם בתאי דם לא תקינים, שאינם מסוגלים לתפקד טבעי, מתבטאים כדלקמן:

• עייפות רודפת כל הזמן אדם, לא קשורה ללחץ פיזי כלשהו;
• , המתבטא בחיוורון העור;
• הופעת עקבות של שטפי דם וחבורות תת עוריות ללא פעולה מכנית;
• הפרה של ויסות חום של הגוף, הזעת יתר או תסמונת דמוית צמרמורת שאינה קשורה לטמפרטורת הסביבה;
• דימום תכוף, חיצוני ופנימי כאחד, ריפוי ארוך טווח של נגעים דלקתיים של הרירית ופצעי עור קלים.

תסמינים שליליים אלו מופיעים באופן בלתי צפוי ומתקדם באופן פעיל. לעתים קרובות הרופא הראשון שחושד בלוקמיה מיאלואידית חריפה הוא המטפל או רופא השיניים שאליו פונה המטופל עם תלונות כאלה. לעיתים קרובות, התסמינים הראשונים של המחלה אינם ספציפיים לחלוטין ודומים להצטננות, כאשר ההבדל היחיד הוא שלא ניתן להפסיק אותם לאורך זמן, למרות השימוש בתרופות הטובות ביותר.

בשלבים האחרונים, מהלך של לוקמיה מיאלואידית חריפה באיברים ההמטופואטיים מצוין על ידי עלייה בלוטות לימפההממוקם על חלקים שונים בגוף, הטחול או הכבד עשויים גם הם לגדול ועלולה להופיע צהבת חסימתית.

אבחון: בדיקות דם ואבחון אינסטרומנטלי

די קשה לזהות את מחלת הדם הזו, כי הסימפטומים שלה הם לרוב כל כך לא ספציפיים שהם לא גורמים לאדם חרדה כלשהי והוא לא ממהר לבקר רופא, ובכך מעוררים את התקדמות המחלה ואת המעבר שלה. לשלב האחרון, חשוך מרפא. בדרך כלל לוקמיה מיאלואידית חריפה הופכת לממצא מקרי במהלך בדיקה מונעת או גילוי מחלה אחרת. אם מומחה חושד בהתפתחות המחלה, המטופל מופנה להמטו-אונקולוג כדי לאשר או להפריך את האבחנה.

מוקצה אחד ספציפי, הכולל:

1. , המאפשר לזהות שינויים בהרכב הכמותי של תאי הדם ולזהות נוכחות של לויקוציטים גרגיריים פגומים.
2. היסטולוגיה של מח העצם. חומר ביופסיה המיועד למחקר נוסף נלקח מעצמות האגן באמצעות מחט מיוחדת.

בנוסף, כדי לזהות את אופיו של נגע ממאיר בדם, המאפשר להבהיר את האבחנה, מתבצעת אבחון אינסטרומנטלי - אולטרסאונד, CT או MRI. בעזרת טכניקות אבחון אלו ניתן לזהות את שכיחות תהליך הגידול ואת הימצאותם של נגעים ממאירים משניים הממוקמים באיברים הפנימיים.

שיטות טיפול בלוקמיה מיאלואידית - טיפול תרופתי (תרופות לבחירה), ניתוח ומתכונים חלופיים

טיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה מורכב מכמה כיוונים. בשביל הישג התוצאה הטובה ביותר, מתבצעת באמצעות הליכים שונים, הנבחרים על פי אופי הנגע האונקולוגי ומצבו הכללי של המטופל.

התכנית הכללית לטיפול במחלה מסוכנת כוללת את האמצעים הבאים:

1. . תקן הזהב, המשמש לטיפול לא רק בלוקמיה מיאלואידית חריפה, אלא גם בנגעי דם ממאירים אחרים. לטיפול תרופתי שמטרתו הרס של תאי דם ממאירים, ומשמשים (ב/במבוא), וטיפול תחזוקה לאחר מכן מתבצע עם Rubomycin או Bthioguanine. כל הקורסים והמשטרים למתן תרופות נבחרים בנפרד, בהתבסס על האינדיקציות הרפואיות של כל מטופל בנפרד.
2. . השתלת רקמת מח עצם מתורם בריא נחשבת בפרקטיקה הקלינית של המטו-אונקולוגים לשיטת הטיפול היעילה ביותר, שברוב המקרים מובילה אדם חולה להחלמה מלאה.
3. הַקרָנָה. שיטת טיפול זו נהוגה כבר זמן רב בטיפול בסרטן הדם, אך טרם זכתה לפופולריות, בשל השפעתה השלילית על גוף האדם. בפרקטיקה הקלינית, קיים שיעור תמותה גבוה בחולים עם אונקולוגיה של איברים המטופואטיים לאחר קורסים של טיפולי הקרנות.

פרוגנוזה להחלמה מנזק דם ממאיר

בלוקמיה מיאלואידית חריפה, אונקוהמטולוגים בדרך כלל נותנים פרוגנוזה לא חיובית מותנית, שכן למחלת דם זו יש ערמומיות מוגברת וקשה לזהות אותה.

בהתבסס על נתונים סטטיסטיים, הפרוגנוזה ללוקמיה מיאלואידית חריפה היא כדלקמן:

1. בקרב ילדים שבהם המחלה מתגלה בזמן ומתבצע טיפול הולם, החלמה מלאהמתרחש ב-60% מהמקרים הקליניים.
2. בקרב חולים מבוגרים, תחילתה של הפוגה ארוכת טווח מצוינת רק ב-35% מהמקרים.
3. אצל אנשים מבוגרים מעל גיל 60 עם היסטוריה של לוקמיה מיאלואידית חריפה, הטיפול בדרך כלל נכשל, ולכן רק ל-10% מהחולים יש סיכוי להאריך חיים מעבר ל-2-3 שנים.

שווה לדעת!בהיעדר אמצעים טיפוליים, הפרוגנוזה מאכזבת - אדם נפטר מספר שבועות לאחר הגילוי לוקמיה חריפהסוג מיאלואיד. החיים הארוכים ביותר במקרה זה הם 5-6 חודשים. עם מחלה זו אינו מתורגל, כי אין לה יעילות. כל מה שניתן להשיג בעזרת טיפול במרתח צמחים הוא להפחית את הביטוי של תסמינים כואבים, אבל זה לא מקובל קטגורית להשתמש בטיפול כזה בעצמך, ללא הסכמת הרופא שלך.

מניעת לוקמיה מיאלואידית

למרבה הצער, לא ניתן למנוע התפתחות של מחלה זו, שכן ספציפית צעדי מנע, המאפשר להימנע מהתפתחות של מצב פתולוגי, אינו קיים. אבל כל מי שאובחן כחולה בלוקמיה מיאלואידית חריפה יכול לשפר את סיכוייו לחיות.

כל מה שנדרש לשם כך הוא שמירה על כללים מסוימים לאחר הטיפול:

• ביקורים מתוזמנים חובה לרופא לאבחון מונע;
• אי הקבילה של שינוי מקום המגורים עם שינוי בתנאי האקלים;
• איסור על כל פיזיותרפיה.

אם מתקיימים כללים אלה, לאדם יש סיכוי למנוע הישנות המחלה ובהתאם להשיג החלמה מותנית, כאשר שלב ההפוגה יכול להימשך עד גיל מבוגר.

סרטון אינפורמטיבי

לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML) הוא מונח המשלב מספר לוקמיה מיאלואידית חריפה המאופיינת בהתפתחות כשלים במנגנון הבשלת המיאלובלסט.

בשלבי ההתפתחות המוקדמים, המחלה מתבטאת בצורה א-סימפטומטית ומאובחנת מאוחר מדי.

כדי לזהות לוקמיה בזמן, אתה צריך לדעת מה זה, אילו תסמינים מצביעים על תחילת התפתחות המחלה, ואילו גורמים משפיעים על התרחשותה.

קוד ICD-10

קוד מחלה - C92.0 (לוקמיה מיאלואידית חריפה, שייכת לקבוצת הלוקמיה המיאלואידית)

מה זה?

AML היא טרנספורמציה ממאירה המערבת נבט מיאלואיד תאי דם.

תאי דם מושפעים מחליפים בהדרגה את הבריאים, והדם מפסיק לבצע את עבודתו במלואה.

מחלה זו, כמו סוגים אחרים של לוקמיה, נקראת סרטן דם בתקשורת היומיומית.

המילים המרכיבות את ההגדרה הזו מאפשרות להבין אותה טוב יותר.

עם לוקמיה, מח העצם המשתנה מתחיל לייצר לויקוציטים באופן פעיל - יסודות דם שאחראים על שמירה על מערכת החיסון - בעלי מבנה פתולוגי וממאיר.

הם מחליפים תאי דם לבנים בריאים, חודרים לחלקים שונים בגוף ויוצרים שם נגעים, בדומה לניאופלזמות ממאירות.

הבדלים בין דם בריא לחולי לוקמיה

מיאלובלסטי.ב-AML מתחיל ייצור יתר של מיאלובלסטים מושפעים - אלמנטים שחייבים להפוך לאחד מהזנים של לויקוציטים.

הם דוחקים מבשרים בריאים, מה שמוביל למחסור בתאי דם אחרים: טסיות דם, תאי דם אדומים ותאי דם לבנים תקינים.

חָרִיף.הגדרה זו אומרת שמייצרים יסודות לא בשלים. אם התאים הפגועים נמצאים במצב בוגר, הלוקמיה נקראת כרונית.

מיאלובלסטוזיס חריפה מאופיינת בהתקדמות מהירה: מיאלובלסטים בדם נישאים בכל הגוף וגורמים לחדירת רקמות.

תסמינים

AML מתפתחת בדרך כלל אצל מבוגרים וקשישים. השלבים המוקדמים של לוקמיה מיאלואידית מאופיינים בהיעדר תסמינים בולטים, אך כאשר המחלה נבלעת בגוף, יש הפרות חמורות של תפקודים רבים.

תסמונת היפרפלסטית

זה מתפתח עקב חדירת רקמות בהשפעת לוקמיה. בלוטות לימפה היקפיות מתפשטות, מגביר את הטחול, שקדים פלטין, כבד.

בלוטות הלימפה של האזור המדיסטינאלי מושפעות: אם הן גדלות באופן משמעותי, הן דוחסות את הווריד הנבוב העליון.

זרימת הדם מופרעת, המלווה בהופעת נפיחות באזור הצוואר, נשימה מהירה, ציאנוזה של העור, נפיחות של כלי דם בצוואר.

גם החניכיים מושפעות: מופיעה סטומטיטיס של וינסנט, המאופיינת בהתפתחות תסמינים חמורים: החניכיים מתנפחות, מדממות וכואבות רבות, קשה לאכול ולטפל בחלל הפה.

תסמונת דימומית

ליותר ממחצית מהחולים יש ביטוי כזה או אחר, זה מתפתח עקב מחסור חריף בטסיות דם, שבהן דפנות הכלים הופכות לדקות יותר, קרישת הדם מופרעת: דימום מרובה נצפה - באף, פנימי, תת עורי, איזה במשך זמן רבלא ניתן לעצור.

סיכון מוגבר לשבץ דימומי- דימום במוח, שבו שיעור התמותה הוא 70-80%.

על שלבים מוקדמיםלוקמיה מיאלואידית חריפה, הפרעת קרישה מתבטאת בצורה של דימומים תכופים מהאף, דימום חניכיים, חבורות בחלקים שונים של הגוף, המופיעים מהשפעות קלות.

אֲנֶמִיָה

מאופיין במראה החיצוני:

• חולשה קשה;
• עייפות מהירה;
• הרעה בכושר העבודה;
• נִרגָנוּת;
• אֲדִישׁוּת;
• כאבי ראש תכופים;
• סְחַרחוֹרֶת;
• הִתעַלְפוּת;
• שאיפות הן גיר;
• נוּמָה;
• כאב באזור הלב;
• עור חיוור.

אפילו פעילות גופנית קלה קשה (יש חולשה חמורה, נשימה מהירה). עם אנמיה, שיער נושר לעתים קרובות, ציפורניים שבירות.

הַרעָלָה

טמפרטורת הגוף מוגברת, המשקל יורד, התיאבון נעלם, נצפים חולשה והזעת יתר.

הביטויים הראשוניים של שיכרון נצפים על שלבים מוקדמיםהתפתחות המחלה.

נוירולוקמיה

אם ההסתננות השפיעה על רקמת המוח, הדבר מחמיר את הפרוגנוזה.

התסמינים הבאים נצפים:

• הקאות חוזרות ונשנות;
• כאב חד בראש;
• התקפים אפילפטיים;
• הִתעַלְפוּת;
• יתר לחץ דם תוך גולגולתי;
• כשלים בתפיסת המציאות;
• הפרעות שמיעה, דיבור וראייה.

לויקוסטזיס

הם מתפתחים בשלבים המאוחרים של המחלה, כאשר מספר המיאלובלסטים המושפעים בדם הופך גבוה מ-100,000 1 / μl.

הדם מתעבה, זרימת הדם נעשית איטית, זרימת הדם באיברים רבים מופרעת.

לויקוסטזיס מוחי מאופיין בהתרחשות של דימום תוך מוחי. הראייה נפגעת, מתרחש מצב ספונטני, תרדמת, תיתכן תוצאה קטלנית.

עם leukostasis ריאתי, נשימה מהירה הוא ציין(עלול לגרום לטכיפניה), צמרמורות, חום. כמות החמצן בדם מצטמצמת.

בלוקמיה מיאלובלסטית חריפה, מערכת החיסון פגיעה ביותר ואינה מסוגלת להגן על הגוף, ולכן ישנה רגישות גבוהה לזיהומים קשים ועם הרבה סיבוכים מסוכנים.

הסיבות

הגורמים המדויקים ל-AML אינם ידועים, אך ישנם מספר גורמים המגבירים את הסבירות לפתח את המחלה:

• חשיפה לקרינה.בסיכון נמצאים אנשים המקיימים אינטראקציה עם חומרים ומכשירים רדיואקטיביים, מחסלים של ההשלכות של תחנת הכוח הגרעינית בצ'רנוביל, חולים שעוברים טיפול בקרינה עבור סוגי סרטן אחרים.
• מחלות גנטיות.עם אנמיה של Faconi, תסמונות בלום ודאון, הסיכון לפתח לוקמיה עולה.
• חשיפה לכימיקלים.כימותרפיה בטיפול במחלות ממאירות משפיעה לרעה על מח העצם. כמו כן, הסבירות עולה עם הרעלה כרונית עם חומרים רעילים (כספית, עופרת, בנזן ואחרים).
• תוֹרָשָׁה.אנשים שקרוביהם הקרובים סבלו מלוקמיה עלולים גם הם לחלות.
• תסמונות מיאלודיספלסטיות ומיאלופרוליפרטיביות.אם הטיפול באחת מהתסמונות הללו נעדר, המחלה יכולה להפוך ללוקמיה.

בילדים, סוג זה של לוקמיה נרשם לעתים רחוקות ביותר, בסיכון נמצאים אנשים מעל גיל 50-60.

צורות של AML

ללוקמיה מיאלואידית יש מספר זנים, שעליהם תלויות הפרוגנוזה וטקטיקת הטיפול.

שם וסיווג לפי FAB	תיאור
AML עם מעט בידול (M0).	רגישות נמוכה לטיפול כימותרפי, רוכשת בקלות עמידות אליו. הפרוגנוזה לא חיובית.
AML ללא הבשלה (M1).	זה נבדל בהתקדמות מהירה, תאי פיצוץ כלולים במספרים גדולים ומהווים כ-90%.
AML עם הבשלה (M2).	רמת המונוציטים בזן זה היא פחות מ-20%. לא פחות מ-10% מהיסודות המיאלואידים מתפתחים לשלב הפרומיאלוציטים.
לוקמיה פרומיאלוציטית (M3).	פרומיאלוציטים מצטברים באופן אינטנסיבי במח העצם. זה שייך לקורס ולפרוגנוזה הטובים ביותר של לוקמיה - לפחות 70% חיים במשך 10-12 שנים. התסמינים דומים לסוגים אחרים של AML. הוא מטופל עם תחמוצת ארסן וטרטינואין. הגיל הממוצע של החולים הוא 30-45 שנים.
לוקמיה מיאלומונוציטית (M4).	היא מאובחנת בילדים לעתים קרובות יותר מאשר סוגים אחרים של המחלה (אך באופן כללי, AML כאחוז, בהשוואה לסוגים אחרים של לוקמיה, מתגלה רק לעתים נדירות בילדים). הוא מטופל באמצעות כימותרפיה אינטנסיבית והשתלת תאי גזע (THC). הפרוגנוזה לא חיובית - שיעורי הישרדות לחמש שנים - 30-50%.
לוקמיה מונובלסטית (M5).	עם מגוון זה, מח העצם מכיל לפחות 20-25% של יסודות הפיצוץ. מטופל בכימותרפיה וב-THC.
לוקמיה אריתרואידית (M6).	מגוון נדיר. הוא מטופל בכימותרפיה והשתלת תאי גזע. הפרוגנוזה לא חיובית.
לוקמיה מגה-קריובלסטית (M7).	סוג זה של AML משפיע על אנשים עם תסמונת דאון. הוא מאופיין במהלך מהיר ורגישות נמוכה לכימותרפיה. צורות הילדות של המחלה זורמות לעתים קרובות בצורה חיובית.
לוקמיה בזופילית (M8).	זה נפוץ יותר בילדות ובגיל ההתבגרות, תחזית החיים של M8 היא לא חיובית. בנוסף לאלמנטים ממאירים, מתגלים בדם אלמנטים חריגים, שקשה לגלותם ללא ציוד מיוחד.

כמו כן, בנוסף לזנים שהוזכרו, ישנם מינים נדירים נוספים שאינם נכללים בסיווג הכללי.

אבחון

לוקמיה חריפה מתגלה באמצעות מספר אמצעי אבחון.

האבחון כולל:

• בדיקת דם מורחבת.בעזרתו מזהים את התוכן של יסודות הפיצוץ בדם ורמת תאי הדם האחרים. עם לוקמיה, נמצא מספר מופרז של תקיעות ותכולה מופחתת של טסיות דם, לויקוציטים בוגרים ואריתרוציטים.
• נטילת חומר ביולוגי ממח העצם.הוא משמש לאישור האבחנה ומתבצע לאחר בדיקות דם. שיטה זו משמשת לא רק בתהליך האבחון, אלא גם במהלך הטיפול.
• ניתוח ביוכימי.נותן מידע על מצב האיברים והרקמות, התוכן של אנזימים שונים. ניתוח זה מוקצה כדי לקבל תמונה מפורטת של הנגע.
• סוגים אחרים של אבחון: בדיקה ציטוכימית, גנטית, אולטרסאונד של הטחול, חלל הבטןוכבד, צילום רנטגן של אזור החזה, אמצעי אבחון לזיהוי מידת הנזק המוחי.

שיטות אבחון אחרות עשויות להיקבע, בהתאם למצבו של המטופל.

יַחַס

הטיפול ב-AML כולל את השיטות הבאות:

ניתן להשתמש גם באימונותרפיה - כיוון המשתמש בתרופות אימונולוגיות.

להגיש מועמדות:

• תרופות המבוססות על נוגדנים חד שבטיים;
• טיפול בתאים אדפטיביים;
• מעכבי מחסום.

עם אבחנה כזו כמו לוקמיה מיאלואידית חריפה, משך הטיפול הוא 6-8 חודשים, אך ניתן להגדילו.

תחזית חיים

הפרוגנוזה תלויה בגורמים הבאים:

• סוג OML;
• רגישות לכימותרפיה;
• גיל, מגדר ומצב בריאותו של המטופל;
• רמת הלויקוציטים;
• מידת המעורבות של המוח בתהליך הפתולוגי;
• משך הפוגה;
• אינדיקטורים של ניתוח גנטי.

אם המחלה רגישה לכימותרפיה, ריכוז הלויקוציטים בינוני, ולא התפתחה נוירולוקמיה, הפרוגנוזה חיובית.

עם פרוגנוזה חיובית והיעדר סיבוכים, ההישרדות למשך 5 שנים היא יותר מ-70%, שיעור ההישנות הוא פחות מ-35%. אם מצבו של החולה מסובך, הרי ששיעור ההישרדות הוא 15%, בעוד שהמצב יכול לחזור על עצמו ב-78% מהמקרים.

על מנת לזהות AML בזמן, יש צורך לעבור באופן קבוע בדיקות רפואיות מתוכננות ולהקשיב לגוף: דימומים תכופים, עייפות מהירה, התרחשות של חבורות מפגיעה קטנה, עלייה ממושכת ללא סיבה בטמפרטורה עשויה להצביע על התפתחות לוקמיה.

סרטון: לוקמיה מיאלואידית חריפה

לוקמיה מגה-קריובלסטית נחשבת לסוג נדיר של לוקמיה, שקשה לאבחן אותה. הצורה החריפה של המחלה מאופיינת בנוכחות בדם ובמח העצם של מגה-קריובלסטים - תאים ממאירים המחליפים את מגה-קריוציטים, מהם נוצרות טסיות דם בתהליך ההמטופואזה. לרוב, ילדים מתחת לגיל שלוש (במיוחד אלו עם תסמונת דאון) ומבוגרים בגיל מבוגר חולים בה.

ליט.: אנציקלופדיה רפואית גדולה, 1956

הסיבות לכך שאתה יכול לקבל לוקמיה מגה-קריובלסטית עדיין לא מובנות במלואן. יש הסבורים כי התרחשותו תלויה במידה רבה בצבע העור ובמקום מגוריו של האדם. הגורמים העיקריים למחלה הם:

• קרינה מייננת;
• חומרים מסרטנים;
• השפעות כימיות;
• נטייה תורשתית;
• זיהום ויראלי.

בנוסף לאלו המפורטות, ישנן סיבות רבות נוספות הגורמות למוטציה בתאים: שינויים הורמונליים בגוף, נטילת תרופות מסוימות, פעילות או עישון פסיבי. כמו כן, יש הסבורים שנשאי HIV יכולים לסבול ממחלה זו.

זה מאוד מחלה רציניתכי התסמינים הראשונים שלו קלים. לכן כל כך חשוב לזהות את המחלה בשלבים הראשונים. זה מאופיין בדרך כלל באנמיה וחוסר בטסיות דם בדם, כפי שניתן לראות דרך התסמינים הבאים:

• עור חיוור;
• עייפות, חולשה, עייפות;
• אי ספיקת נשימה, קוצר נשימה;
• נקודות, חבורות, חבורות על העור;
• שיעול, נזלת, חום.

לאיזה רופא עלי ללכת?

אם מתגלים לפחות כמה סימנים של לוקמיה מגה-קריובלסטית חריפה, דחוף לגשת לרופא. הרופא הראשון לפנות אליו הוא רופא כללי. לאחר בדיקה והגדרה אבחנה ראשונית, הוא יפנה את המטופל למומחים צרים כגון:

בהתבסס על תוצאות הסקר והבדיקה של המטופל, הרופא יבצע אבחנה משוערת. לאחר מכן הוא יכתוב הפניה לבדיקת דם. אם נמצאו בו תאים פתולוגיים, מבוצעים מחקרים נוספים: ניתוח מח עצם, בדיקת אולטרסאונד של איברים פנימיים. במידת הצורך, בדיקת דם ביוכימית, א.ק.ג.

שיטות טיפול

בשל השכיחות הנמוכה של תחלואה, לא פותחו טיפולים סטנדרטיים. הרופא קובע את שיטת הטיפול בהתאם לצורה ולשלב של המחלה. בעיקרון, נעשה שימוש בסכימות הבאות:

• כימותרפיה אינדוקציה ותחזוקה;
• טיפול בקרינה, החדרת חומרים רדיואקטיביים;
• השתלה של תאי גזע המטופואטיים.

אם המחלה מלווה במיאלופיברוזיס, הטיפול היעיל ביותר הוא השתלת מח עצם. כמו כן, ניתן להוסיף לטיפול אמצעים טיפוליים תומכים - עירוי דם, טיפול בזיהומים אם יש. עובדה מעניינת: פתולוגיה זו משפיעה לרוב על ילדים עם תסמונת דאון, אבל הם גם הכי קלים להחלים ממנה.

RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2015

לוקמיה מיאלואידית חריפה (C92.0), לוקמיה מיאלואידית כרונית (C92.1)

אונקוהמטולוגיה

מידע כללי

תיאור קצר

מוּמלָץ
מועצת מומחים
RSE על REM "המרכז הרפובליקני
פיתוח בריאות"
משרד הבריאות
והתפתחות חברתית
הרפובליקה של קזחסטן
מיום 9 ביולי 2015
פרוטוקול מס' 6

הַגדָרָה:
לוקמיה מיאלואידית חריפה (מיאלואידית)- הטרוגנית מחלה ניאופלסטיתמערכת הדם, המאופיינת בהתרחבות משובטית של מיאלובלסטים במח העצם, בדם היקפי וברקמות ואיברים אחרים.

שם פרוטוקול:לוקמיה מיאלואידית חריפה אצל מבוגרים

קוד פרוטוקול:

קודי ICD-10:
C92.0 - לוקמיה מיאלואידית חריפה
C92.1 - לוקמיה מיאלוגנית כרונית (שלב של משבר פיצוץ)

תאריך פיתוח פרוטוקול: 2015

קיצורים בשימוש בפרוטוקול:
* - תרופות הנרכשות במסגרת יבוא בודד
6-MP - 6-mecaptopurine
AH - יתר לחץ דם עורקי
BP - לחץ דם
alloTCM - השתלת מח עצם אלוגני
ALT - אלנין aminotransferase
Anti-Xa - פעילות אנטי-טרומבוטית
AST - אספרטאט aminotransferase
HIV - וירוס כשל חיסוני אנושי
g - גרם
GGTP - gammaglutamyl transpeptidase
HSC - תאי גזע המטופואטיים
גר - אפור
ED - יחידת פעולה
ELISA - אנזים immunoassay
CT - טומוגרפיה ממוחשבת
l - ליטר
LDH - לקטט דהידרוגנאז
IU - יחידה בינלאומית
מ"ג - מיליגרם
INR - יחס מנורמל בינלאומי
MPO - מיאלופרוקסידאז
מ"ל - מיליליטר
NE - נפתיל אסטראז
UAC - ניתוח כללידָם
OAM - בדיקת שתן כללית
AML - לוקמיה מיאלואידית חריפה
PCT - פוליכימותרפיה
PCR - תגובת שרשרת פולימראז
PET/CT - טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים/טומוגרפיה ממוחשבת
FFP - פלזמה טריה קפואה
TCM - השתלת תאי גזע של מח עצם
UZDG - דופלרוגרפיה קולית
אולטרסאונד - אולטרסאונד
FGDS - פיברוגסטרודואודנוסקופיה
CF - cyclophosphamide
RR - קצב נשימה
HR - דופק
א.ק.ג - אלקטרוקרדיוגרפיה
EchoCG - אקו לב
NMRI - הדמיית תהודה מגנטית גרעינית
6-MP - 6-Mercaptopurine
Ara-C - cytarabine
ATRA - חומצה רטינואית הכל-טרנס
DNR - דאונורוביצין
אידה - אידרוביצין
CALGB - סרטן ולוקמיה קבוצה ב'
EBMT - קבוצה אירופית להשתלות דם ומח
ECOG - קבוצת אונקולוגיה שיתופית מזרחית
סיווג FAB - מערכת סיווג פרנקו-אמריקאית-בריטית
FISH - הכלאה ניאון באתרו
HLA - מערכת אנטיגן לויקוציטים אנושית
מיטו - מיטוקסנטרון
PICC- קטטר מרכזי המוכנס באופן היקפי

משתמשי פרוטוקול:מטפלים, רופאים תירגול כללי, אונקולוגים, המטולוגים.

סולם רמת הראיות

רמת הראיות מאפייני המחקרים שעמדו בבסיס ההמלצות אבל מטה-אנליזה איכותית, סקירה שיטתית של ניסויים קליניים אקראיים (RCT), או RCT גדול עם סבירות נמוכה מאוד (++) להטיה, שאת תוצאותיו ניתן להכליל לאוכלוסייה מתאימה. בְּ סקירה שיטתית באיכות גבוהה (++) של מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת או מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת באיכות גבוהה (++) עם סיכון נמוך מאוד להטיה או RCTs עם סיכון נמוך (+) להטיה, את התוצאות שלהן ניתן להכליל לאוכלוסייה המתאימה. מ מחקר עוקבה או בקרת מקרה או ניסוי מבוקר ללא אקראי עם סיכון נמוך להטיה (+). את תוצאותיהם ניתן להכליל לאוכלוסיה הרלוונטית או ל-RCT עם סיכון נמוך מאוד או נמוך להטיה (++ או +), שאת תוצאותיהם לא ניתן להכליל ישירות לאוכלוסייה המתאימה. ד תיאור של סדרת מקרים או מחקר לא מבוקר או דעת מומחה

מִיוּן

סיווג קליני:

סיווג ארגון הבריאות העולמי [cit. על ידי 2]
לוקמיה מיאלואידית חריפה עם טרנסלוקציות יציבות
AML עם טרנסלוקציה t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1;
AML עם translocation inv(16)(p13.1q22) ort(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11;
AML עם טרנסלוקציה t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL גם כן
AML עם טרנסלוקציה t(6;11)(q27;q23); MLLT4-MLL;
AML עם טרנסלוקציה t(11;19)(q23;p13.3); MLL-MLLT1;
AML עם טרנסלוקציה t(11;19)(q23;p13.1); MLL-ELL;
AML עם טרנסלוקציה t(10;11)(p12;q23); MLLT10-MLL;
AML עם טרנסלוקציה t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214 ;
AML עם translocation inv(3)(q21q26.2) ort(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1;
AML (מגאקריובלסטי) עם טרנסלוקציה של t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1;
כלול באופן זמני:
AML עם מוטציה של NPM1;
AML עם מוטציית CEBPA.
לוקמיה מיאלואידית חריפה לאחר כימותרפיה קודמת;
(תרופות אלקילציות, מעכבי טופואיזומראז II, קרינה מייננת);
לוקמיה מיאלואידית חריפה שאינה עומדת בקריטריונים לעיל:
AML עם בידול מינימלי;
AML עם סימני בידול;
לוקמיה מיאלומונוציטית חריפה;
לוקמיה חד-בלסטית או מונוציטית;
לוקמיה אריתרואידית חריפה;
לוקמיה מגה-קריובלסטית חריפה;
לוקמיה בזופילית חריפה;
panmyelosis חריפה עם myelofibrosis;
סרקומה מיאלואידית;
גידולים מיאלואידים הקשורים לתסמונת דאון;
לוקמיה חריפה עם ליניאריות לא ודאית;
לוקמיה חריפה לא מובחנת;
לוקמיה חריפה עם פנוטיפ מעורב ו-t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1;
לוקמיה חריפה עם פנוטיפ מעורב ו-t(v;11q23); ארגון מחדש של MLL;
לוקמיה חריפה עם פנוטיפ מעורב, B/myeloid;
לוקמיה חריפה עם פנוטיפ מעורב, T/מיאלואיד.

FAB (צרפתית-אמריקאית-בריטית)מִיוּן
אפשרות M0:לוקמיה מיאלואידית חריפה לא מובחנת. מאפיין תכונות מורפולוגיותתאי פיצוץ נעדרים.
אפשרות M1:לוקמיה מיאלובלסטית חריפה ללא סימני התבגרות תאים. חלק מתאי הפיצוץ מכילים גרגירים אזרופיליים, מוטות אור או שניהם.
אפשרות M2:לוקמיה מיאלובלסטית חריפה עם סימני התבגרות. תאי פיצוץ רבים מכילים גרגירים אזרופיליים ומוטות אור. וריאנט M2Baso (לוקמיה מיאלואידית חריפה עם בזופיליה): תאי פיצוץ עם גרגירים בזופיליים.
אפשרות M3:לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה. פרומיאלוציטים היפרגרנוריים עם מוטות אור מרובים. וריאנט M3v: גרנולציה באה לידי ביטוי חלש.
אפשרות M4:לוקמיה מיאלומיובלסטית חריפה. תאי פיצוץ נושאים תכונות האופייניות לתאים מהסדרה המונוציטית והגרנולוציטית. אפשרות M4Eo:(לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה עם אאוזינופיליה): תכולה מוגברת של תאים אאוזינופיליים במח העצם.
אפשרות M5:לוקמיה חד-בלסטית. וריאנט M5a: תאי פיצוץ ללא סימני התבגרות. וריאנט M5b: תאי פיצוץ עם סימני התבגרות.
אפשרות M6:אריתרומיאלוזיס חריפה (לוקמיה אריתובלסטית חריפה, מחלת Di Guglielmo). אריתרובלסטים מהווים יותר מ-50% מכלל התאים בעלי גרעין במח העצם, מיאלובלסטים - יותר מ-30% מתאי חיידקים שאינם אריתרואידים.
אפשרות M7:לוקמיה מגה-קריובלסטית חריפה. מגה-קריובלסטים מהווים יותר מ-30% מכלל התאים בעלי גרעין במח העצם.

מאפיינים פנוטיפיים של תת-סוגי FAB של AML

תת-סוג AML	הפנוטיפ הנפוץ ביותר	מוזרויות
M 0	MPO+, HLA-DR+, CD13+, CD33+, CD34+, CD117+,CD7-/+, TdT-/+	פיצוצים - 90%, אוכלוסיית פיצוצים עם ערך נמוך SS ו-FS, ביטוי אפשרי של סמנים לימפואידים: CD2, CD4, CD7, CD10
M 1	MPO+, HLA-DR+, CD13+, CD33+, CD34+ (חלש יותר מאשר ב-M0), CD117+, CD7-/+, TdT-/+, CD15-/+	פיצוצים - 90%
M 2	MPO+, HLA-DR+, CD13+, CD33+, CD117+, CD34+, TdT-/+, CD15+, CD65+/-, CD11b+/-	תקיעות - 90%, ביטוי חלש של CD19 אפשרי
M 3	MPO+, HLA-DR-, CD13+, CD33+, CD34-/+, CD117-/+, CD15+, CD2-/+	פיצוצים מאופיינים בערכים גבוהים של רוחב פיזור אור (למעט צורת CD2+HLA-DR-)
M 4	CD34-/+, CD38+, CD4-/+, CD11b+/-, CD64+	ביטוי CD2 מתאם עם וריאנט M4E0
M 5	MPO+, HLA-DR+, CD13+, CD33+, CD117-/+, CD15+, CD14-/+, CD36+, CD11b+/-, CD11c, CD4-/+	פיצוצים גדולים, ביטוי אפשרי של CD56
M 6	CD71+, CD235+ (גליקופורין A)	ביטוי לא נדיר של CD7
M 7	MPO+, HLA-DR+, CD13+, CD33+, CD117-/+, CD34-/+, CD38+, CD61+, HLA-DR+/-, CD41+, CD42b+	הידבקות טסיות דם לפיצוצים עלולה לעוות תוצאות המחקר

אפיון ציטוכימי של תת-סוגי FAB של AML

גרסה של AML	מיאלופירוקסידאז	סודן שחור	לא ספציפי אסטראז
M 0	שלילי	שלילי	שלילי
M 1	חיובי ב≥3% מקרים	חִיוּבִי	שלילי
M 2	חִיוּבִי	חִיוּבִי	שלילי
M 3	חִיוּבִי	חִיוּבִי	שלילי
M 4	חִיוּבִי	חִיוּבִי	חִיוּבִי
M 5	שלילי	שלילי	חִיוּבִי
M 6	שלילי	שלילי	שלילי
M 7	שלילי	שלילי	שלילי

אבחון

רשימת אמצעי האבחון הבסיסיים והנוספים:
בסיסי (חובה) בדיקות אבחוןמבוצע ברמת אשפוז:

מיאלוגרמה.

בדיקות אבחון נוספות המבוצעות ברמת החוץ:




· ניתוח שתן כללי;
· קרישה;

בדיקת דם ביוכימית (סה"כ חלבון, אלבומין, בילירובין כולל, בילירובין ישיר, קריאטינין, אוריאה, ALT, AST, גלוקוז, LDH, חלבון C-reactive, פוספטאז אלקליין);

ELISA עבור סמני HIV;
ELISA לסמנים של וירוסי קבוצת הרפס;
א.ק.ג;
אולטרסאונד של איברי הבטן (כבד, טחול, לבלב, כיס המרה, בלוטות לימפה, כליות), בנשים - אגן קטן;

רשימת הבדיקות המינימלית שיש לבצע בהתייחסות לאשפוז מתוכנן:
בדיקת דם כללית (חישוב של leukoformula, טסיות דם במריחה);
מיאלוגרמה;
סוג דם וגורם Rh;
בדיקת דם ביוכימית (סה"כ חלבון, אלבומין, בילירובין כולל, בילירובין ישיר, קריאטינין, אוריאה, ALT, AST, גלוקוז, LDH, חלבון C-reactive);
אולטרסאונד של איברי הבטן, הטחול, בלוטות הלימפה;
· אולטרסאונד של אברי האגן - לנשים.

בדיקות האבחון העיקריות (חובה) המתבצעות ברמת בית החולים:
בדיקת דם כללית (חישוב של leukoformula, טסיות דם במריחה);
מיאלוגרמה;
· מחקר ציטוכימי של תאי פיצוץ (MPO, גליקוגן, אלפא-NE, סודן שחור);
אימונופנוטייפ של "פאנל ללוקמיה חריפה" על ידי ציטומטריית זרימה;
מחקר ציטוגנטי סטנדרטי;
· מחקר בשיטת FISH ומחקר מולקולרי-גנטי;
· HLA - הקלדה;
· ניתוח שתן כללי;
סוג דם וגורם Rh;
· קרישה;
קביעת אנטיתרומבין III בדם פלזמה;
· כימותרמת ה-D-דימרים בפלזמה בדם;
בדיקת דם ביוכימית (חלבון, אלבומין, ALT, AST, בילירובין, פוספטאז אלקליין, GGTP, קריאטינין, אוריאה, חומצת שתן, אלקטרוליטים, LDH, גלוקוז, חלבון C-reactive, אימונוגלובולין G, A, M);
· מבחן רברג;
ELISA לסמנים של הפטיטיס ויראלית;
ELISA עבור סמני HIV;
צילום רנטגן של איברי החזה.

בדיקות אבחון נוספות המתבצעות ברמת בית החולים:
פרו-BNP (פפטיד נטריאורטי פרוזדורי) בסרום הדם;
· בדיקה בקטריולוגיתחומר ביולוגי;
בדיקה ציטולוגית של חומר ביולוגי;
האימונוגרמה
בדיקה היסטולוגית של דגימת הביופסיה (בלוטת לימפה, ציצת ​​הכסל);
· לימוד נוזל מוחי;
PCR לזיהומים ויראליים (דלקת כבד נגיפית, ציטומגלווירוס, וירוס הרפס סימפלקס, וירוס אפשטיין-בר, וירוס וריצלה / זוסטר);
אקו לב;
אולטרסאונד של איברי הבטן (כבד, טחול, לבלב, כיס מרה, בלוטות לימפה, כליות), בלוטות לימפה, בנשים - אגן קטן;
רדיוגרפיה סינוסים פרה-נאלייםאף
רדיוגרפיה של עצמות ומפרקים;
בדיקת CT של בית החזה קטע בטן, ראש, אגן קטן;
NMRI של מקטע החזה, מקטע הבטן, הראש, האגן הקטן;
FGDS;
· אולטרסאונד של כלי דם;
ברונכוסקופיה;
קולונוסקופיה;
ניטור יומי של לחץ הדם;
דמי כיס יומיים ניטור א.ק.ג;
ספירוגרפיה.

אמצעי אבחון הננקטים בשלב של טיפול רפואי חירום:
איסוף תלונות ואנמנזה של המחלה;
בדיקה גופנית (קביעת קצב הנשימה, קצב הלב, הערכת העור, קביעת גודל הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה היקפיות).

קריטריונים לאבחון:
הקריטריון העיקרי ל-AML הוא נוכחות של ≥20% מהבלסטים במח העצם, המוגדרים על ידי מאפיינים אימונולוגיים וציטוכימיים כמיאלובלסטים. בנוכחות t(8;21), inv(16), t(16;16) ובמקרה של לוקמיה אריתובלסטית חריפה, ניתן לבצע את האבחנה בפחות תקיעות.
לוקמיה מיאלואידית כרונית בשלב משבר הפיצוץ, הווריאציה המיאלואידית אינה ניתנת להפרדה מ-AML על ידי סימנים קליניים ומעבדתיים, אך מאובחנת עם מספר גבוה יותר (≥30) של תקיעות במח העצם או בדם היקפי, או נוכחות של סרקומות מיאלואידיות חוץ מדולריות. .

תלונות על:
ביטויים קליניים ב-AML קשורים בדרך כלל לשינויים ב-KLA - ציטופניה:
נויטרופניה - זיהומים חיידקיים, המתבטאים בדרך כלל בחום;
אנמיה - חולשה, עייפות. חולשה כללית קיימת ברוב החולים ועשויה להיות נוכחת מספר חודשים לפני האבחנה;
טרומבוציטופניה - תסמונת דימומית בצורת פטכיות, דימום חניכיים, דימומים חוזרים מהאף, היפרפולימנוריאה.
במקרים מסוימים ניתן להבחין באוסלגיה, תסמיני B (חום, ירידה במשקל, הזעה קשה).

אנמנזה:
במקרים מסוימים, מטופלים עשויים לחוות חולשה ללא מוטיבציה במשך מספר חודשים לפני הטיפול.
לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה ולוקמיה מיאלובלסטית חריפה מתאפיינים בהיפרפלזיה חניכיים והמטופלים עשויים להתייעץ תחילה עם רופא שיניים.

בדיקה גופנית:
בדיקה גופנית בחלק מהחולים (בעיקר עם לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה, לוקמיה מונובלסטית חריפה, משבר פיצוץ של לוקמיה מיאלואידית כרונית) חושפת סימנים של תסמונת שגשוג - טחול, בלוטות לימפה נפוחות, לוקמיה בעור. לוקמידים מתגלים ב-13% מהמקרים ונראים כמו צמתים עם צבע עור שונה מעליהם.
אחרת, הביטויים אינם ספציפיים וכוללים תסמינים הקשורים לאנמיה וטרומבוציטופניה.

מחקר מעבדה:
UAC:ככלל, מתגלה אנמיה נורמוכרומית ונורמוציטית בחומרה משתנה. מספר הרטיקולוציטים נמצא בטווח הנורמלי או מופחת. כ-75% מהחולים סובלים מטרומבוציטופניה. רמה ממוצעתלויקוציטים בשלב האבחון הוא בערך 15x10 9 /ליטר. ל-20% מהחולים יש לויקוציטוזיס של יותר מ-100x10 9/ליטר. ב-25-40% מהחולים, רמת הלויקוציטים אינה עולה על 5x10 9 /ליטר. ב-95% מהמקרים עם בדיקה ציטולוגיתדם היקפי חושף תקיעות במחזור.
OAM:עם תסמונת דימומית חמורה, ניתן להבחין בהמטוריה
חקר מח עצם.מח העצם הוא החומר העיקרי לאימות האבחנה. האוריינטציה המיאלואידית של פיצוצים מאושרת על בסיס הסימנים הבאים:
. מקלות אור לפי מיקרוסקופ אור;
. על פי המחקר הציטוכימי, תגובה חיובית לסודן שחור B, מיאלופרוקסידאז, כלורואצטט אסטראז או אסטראז לא ספציפי;
. לפי ציטומטריית זרימה, מזוהה הביטוי של אנטיגנים מיאלואידים על תאי בלסט. ב-20% מהמקרים של AML, סמנים לימפואידים (למשל, CD7, CD19, CD2) באים לידי ביטוי. לוקמיה "אמיתית" עם פנוטיפ מעורב (ביפנוטיפי, ביליניארי) נדירה (ב-2-5% מהמקרים) ומאובחנת על סמך ציונים לפי סולם האימונולוגי האימונולוגי של לוקמיה (EGIL).

סולם מתוקןאגיל ללוקמיה חריפה דו-פנוטיפית.

נקודות	B-לינארית	T ליניארי	קו מיאלואיד
2	CD79a	CD3 (cyt/m)	אנטי-MPO
	cytIgM	Anti-TCRα/β	אנטי-ליזומיה
	cytCD22	Anti-TCR γ/δ
1	CD19	CD2	CD13
	CD10	CD5	CD33
	CD20	CD8	CDw65
		CD10	CD117
0,5	TdT	TdT	CD14
	CD24	CD7	CD15
		CD1a	CD64
כדי לקבוע את האבחנה של לוקמיה דו-פנוטיפית, נדרשות לפחות 2 נקודות בשתי שורות.

. מחקרים ציטוגנטיים ו-FISH סטנדרטיים מאפשרים לזהות סמנים של פרוגנוזה חיובית (t(8;21)/RUNX1/AML1; inv(16)/CBFB/MYH11) וסמנים לא חיוביים מבחינה פרוגנוסטית (קריוטיפ מונוזומלי, t(9;11)/MLL, סטיות כרומוזומליות מורכבות וכו'), ולכן יש לבצע בכל החולים לפני תחילת הכימותרפיה. לכ-50% מהחולים יש סוג של אנומליה ציטוגנטית.
. מחקר גנטי מולקולרי חושף חריגות גנטיות כגון FLT3, NMP1, KIT, CEBPA, MLL בעלות ערך פרוגנוסטי ומאפשרות ניטור של מחלה שיורית מינימלית.

מחקר אינסטרומנטלי: הם מבוצעים כדי למנוע מחלות תסמונות ולאבחן סיבוכים.
· אולטרסאונד של איברי הבטן- זיהוי של עלייה בגודל הכבד, הטחול;
· בדיקת CT של בית החזה- זיהוי שינויים חודרניים ברקמת הריאה;
· א.ק.ג- זיהוי של הפרעות בהולכת דחפים בשריר הלב;
· אקו לב- הערכת המצב התפקודי של שריר הלב;
· FGDS- הערכת מצב הקרום הרירי של הוושט, הקיבה, התריסריון, זיהוי מקור הדימום;
· ברונכוסקופיה- הערכת מצב הקרום הרירי של קנה הנשימה, הסמפונות, זיהוי מקור הדימום.

אינדיקציות לייעוץ מומחים:
רופא לאבחון וטיפול אנדווסקולרי רנטגן - התקנת צנתר ורידי מרכזי מגישה היקפית (PICC);
רופא כבד - לאבחון וטיפול צהבת ויראלית;
· גינקולוג - הריון, מטרורגיה, מנורגיה, התייעצות בעת מתן מרשם למניעת הריון משולבת;
· רופא עור - אבחון של מחלות עור ומין;
מומחה למחלות זיהומיות - חשד לזיהומים ויראליים;
קרדיולוג - לתיקון יתר לחץ דם מתמשך, אי ספיקת לב כרונית, הפרעות קצב לב;
נוירופתולוג - כדי לקבוע את האבחנה והטיפול בתאונה חריפה של כלי דם מוחיים;
נוירוכירורג - קביעת אינדיקציות לנוירו התערבויות כירורגיות;
נפרולוג (efferentologist) - קביעת אינדיקציות לטיפול אי ספיקת כליות;
אונקולוג - אבחון של גידולים מוצקים;
רופא אף אוזן גרון - לאבחון וטיפול במחלות דלקתיות של הסינוסים הפרה-נאסאליים והאוזן התיכונה;
רופא עיניים - ליקויי ראייה, מחלות דלקתיותעיניים ותוספות;
פסיכיאטר - טיפול הפרעות נפשיות;
פסיכולוג - לאבחון ותיקון הפרעות פסיכולוגיות
(דיכאון, אנורקסיה וכו'); פרוקטולוג - פיסורה אנאלית, paraproctitis;
· מנתח בית החזה- לקבוע אינדיקציות ולבצע ניקור פלאורלי וביופסיית ריאות;
החייאה - טיפול באלח דם חמור, הלם ספטי, תסמונת של פגיעה ריאתית חריפה בתסמונת ההתמיינות ו מדינות סופניות, התקנה של מרכזי צנתר ורידי;
ראומטולוג - חשד למחלה מפוזרת רקמת חיבור;
· טרנספוזיולוג - לבחירת אמצעי עירוי במקרה של בדיקת אנטיגלובולין עקיפה חיובית, כשל בעירוי, איבוד דם מסיבי חריף;
אורולוג - מחלות זיהומיות ודלקתיות של מערכת השתן;
phthisiatrician - אבחנה של שחפת;
מנתח - קביעת אינדיקציות להתערבויות כירורגיות;
· כירורג פה ולסת - מחלות זיהומיות ודלקתיות של מערכת השיניים-לסת.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת.
הקריטריון המוביל לאבחון AML הוא עלייה במספר הבלסטים ביותר מ-20% ונתונים ממחקר ציטוכימי, ציטומטריית זרימה, המאפשרים לקבוע האם הבלסטים שייכים לשושלת מיאלואידית.
אין הרבה מחלות שבהן יש עלייה במספר המיאלובלסטים במח העצם - תסמונת מיאלודיספלסטית עם עודף תקיעות, לוקמיה מיאלואידית כרונית ועוד מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות.
מספר התקיעות בתסמונת מיאלודיספלסטית אינו עולה על 20%. בלוקמיה מיאלוגנית כרונית בשלב האצה/משבר פיצוץ ומחלות מיאלופרוליפרטיביות אחרות, מחקרים גנטיים ציטוגנטיים/מולקולריים חשובים לאבחנה מבדלת עם AML (ב-100% מהמקרים, t (9; 22) ו/או BCR/ABL הכימרי מתגלים גנים), נתונים אנמנסטיים ונוכחות של טחול.

תיירות רפואית

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

טיפול בחו"ל

מהי הדרך הטובה ביותר ליצור איתך קשר?

תיירות רפואית

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

טיפול בחו"ל

מהי הדרך הטובה ביותר ליצור איתך קשר?

הגשת בקשה לתיירות מרפא

יַחַס

מטרות הטיפול:
השגת ושמירה על הפוגה.

טקטיקות טיפול:
טיפול לא תרופתי:
מצב:
מגן כללי.
דִיאֵטָה:
לחולים נויטרופניים לא מומלץ לעקוב אחר דיאטה ספציפית. כרגע אין נתונים התומכים ביעילותה של מה שמכונה "דיאטה ניטרופנית" (רמת ראיות ב'). .

טיפול רפואי:
השלבים העיקריים של כימותרפיה ב-AML הם השראת הפוגה, קונסולידציה של הפוגה, בתנאים מסוימים, השתלת תאי גזע המטופואטית מתבצעת כטיפול לאחר הפוגה.

אינדוקציה להפוגה.
המשטר הסטנדרטי להשראת הפוגה בחולים בגילאי 18-60 שנים הוא תכנית 7+3: אנתרציקלינים (דאונורוביצין לפחות 60 מ"ג / או אידרוביצין 10-12 מ"ג/מ"ר או מיטוקסנטרון 10-12 מ"ג/מ"ר למשך 3 ימים ) וציטארבין למשך 7 ימים במינון של 100-200 מ"ג/מ"ר כעירוי תוך ורידי ממושך. משטר זה מאפשר השגת הפוגות אצל 60-80% מהמבוגרים הצעירים ו-40-60% מהמבוגרים. (רמת הראיותב)
בחולים מתחת לגיל 50, הגדלת מינון הדאונורוביצין הביאה לעלייה בשיעור ההפוגה (59% לעומת 74%) ובחציון ההישרדות הכוללת (19 חודשים לעומת 34 חודשים) ללא עלייה ברעילות ובתמותה. בקבוצה עם אנומליות ציטוגנטיות שליליות, הבדלים בהישרדות הכוללת לא היו מובהקים סטטיסטית. בחולים מעל גיל 50 לא נצפתה עלייה משמעותית בתדירות ההפוגות וההישרדות. בחולים בגילאי 60-65, הגדלת מינון דאונורוביצין ל-90 מ"ג/מ"ר לוותה בעלייה בסבירות להשגת הפוגה לאחר הקורס הראשון, אך לא השפיעה על ההישרדות הכוללת.
מחקר AML-10 השווה את היעילות של אנתרציקלינים שונים באינדוקציה ובגיבוש והגיע למסקנה כי לאידרוביצין ולמיטוקסנטרון יש הישרדות טובה יותר ללא מחלות, אך במחקר נעשה שימוש בדאונורוביצין במינון של 50 מ"ג/מ"ר. בנוסף, המחקר לא מצא הבדלים בתדירות השגת הפוגה באף קבוצה.
אנתרציקלינים ואנתרציקלינואידים ממלאים תפקיד חשוב בטיפול ב-AML, עדיין יש להבהיר את המינונים האופטימליים שלהם, אך תרופות אלו רעילות למדי. בפרוטוקול ההמטולוגי מרכז מדעי(מוסקבה) AML-01.10, נעשה שימוש במינון כולל גבוה של אנטיביוטיקה אנתרציקלין (720 מ"ג/מ"ר), אשר לוותה בתקופות ממושכות של דיכוי מיאלוס והצריך הגדלת מרווחי יחסי המין ושינוי הפרוטוקול ב-28% מהחולים. . ידוע שב תקופה נידחתהגדלת המינון הכולל של דוקסורוביצין מ-450 ל-600 מ"ג/מ"ר מובילה לעלייה בשכיחות אי ספיקת לב מ-3.3% ל-8.7%.
שום שינויים אחרים במשטר (העלאת מינון ה-cytarabine, הוספת etoposide, fludarabine וכו') לא הובילו לעלייה ביעילותו.
קבוצות מחקר אמריקאיות ואירופיות משתמשות במשטר של 7+3 כדי לגרום להפוגה בחולים קשישים, עם עליית מינון של דאונורוביצין ל-90 מ"ג/מ"ר בחולים מתחת לגיל 65 בחלק מהניסויים. משטרים אלטרנטיביים, במיוחד במצב פיזי ירוד, הם מינונים נמוכים של ציטוסר וחומרים היפו-מתילטים. כאשר משתמשים ב-Ara-C במינון של 10 מ"ג/מ"ר 2 פעמים ביום תת עורית במשך 10 ימים 1 פעם בחודש, הפוגה מושגת ב-18% מהמקרים והישרדות לשנה היא 25%. (רמת הראיותג)
בחולים קשישים (מעל גיל 60) ובמטופלים עם AML בתוצאה של תסמונת מיאלודיספלסטית, ניתן לבצע טיפול אינדוקציה עם תרופות היפו-מתילציות - דציטאבין או אזיצידין*.
לדציטאבין במינון של 20 מ"ג/מ"ר ליום כעירוי של שעה למשך 5 ימים רצופים כל 4 שבועות יש השפעה דומה על ההישרדות הכוללת בהשוואה למינונים נמוכים של Cytosar. (רמת הראיותב)
אזיצידין. ניסוי אקראי של שימוש באזאציטידין במינון של 75 מ"ג/מ"ר ליום בחולים מעל גיל 45, עם אחוז קטן יחסית של תקיעות (20-30%), הראה עלייה בהישרדות החציונית מ-16 ל-24. חודשים ושיעור השגת הפוגה מלאה - מ-16% ל-18% (רמת ראיות ב') .

איחוד של הפוגה.
כיום, נעשה שימוש בשתי אסטרטגיות טיפול עיקריות לאחר הפוגה - כימותרפיה ושילוב של כימותרפיה עם השתלת תאי גזע המטופואטיים, כאשר להשתלה אלוגניית יש יתרון.
מחקר CALGB הגדול הדגים את התועלת של 4 קורסים של HiDAC (3 גרם/מ"ר כל 12 שעות בימים 1, 3, 5) בהשוואה לבינוני (400 מ"ג/מ"ר בימים 1-5 כעירוי מורחב) וסטנדרטי (100 מ"ג/מ"ר 2 מ"ר IV בימים 1-5) בחולים עם הפרעות בגן CBF ובמידה פחותה, בחולים עם קריוטיפ תקין. ההישרדות ללא הישנות של 5 שנים בקבוצת החולים עם הפרעות CBF (inv(16); t(8;21) במהלך איחוד מינון גבוה היה 78% לעומת 16% בטיפול סטנדרטי. עם קריוטיפ תקין, ההבדלים הם 40% ו-20%, בהתאמה. אותה קבוצה הדגימה את התועלת של 3 קורסים של HiDAC בהשוואה לקורס אחד בחולים עם הפרעות CBF (Corebinding factor). בקבוצת מטופלים זו, אין התערבות אחרת בצורה של הארכת קונסולידציה אינטנסיבית מ-3 עד 8 מנות, תוספת של תרופות כימותרפיות אחרות וביצוע השתלת HSC אוטולוגית או אלוגנית אינן עדיפות על מונותרפיה במינון גבוה של Cytosar. עם זאת, קבוצת ה-CBF היא הטרוגנית ובנוכחות מומים גנטיים אחרים, כגון c-kit. או מוטציות EVI1, קיים סיכון להישנות.
בחולים ללא הפרעות CBF עם תורם תואם השיטה הטובה ביותרטיפול לאחר הפוגה הוא השתלת HSC אלוגני, אשר מבוצעת בדרך כלל לאחר הקורס הראשון של הגיבוש. בהיעדר תורם, חולים עוברים כימותרפיה שמטרתה לגבש הפוגה. נכון לעכשיו, אין הסכמה על איזה משטר וכמה קורסים אופטימליים לגיבוש בחולים מתחת לגיל 45.
מחקר AML 8B הראה כי בחולים בגילאי 46-60 שנים, איחוד מינון גבוה לא הוביל לעלייה בהישרדות של 4 שנים, שעמד על 32% בקבוצה האינטנסיבית ו-34% בקבוצה הסטנדרטית (p=0.29) . לקבוצה האינטנסיבית היה שיעור הישנות נמוך יותר מהקבוצה הסטנדרטית (75% לעומת 55%), אך תמותה גבוהה יותר הקשורה לטיפול (22% לעומת 3%). לכן הירידה בשיעור ההישנות לא הובילה לעלייה בהישרדות הכוללת בקבוצת הגיבוש האינטנסיבי.
בחולים צעירים, במיוחד אלו עם קריוטיפ תקין וללא סמנים גנטיים מולקולריים שליליים, קונסולידציה במינון גבוה, במיוחד עם שימוש במינונים גבוהים של ציטוסר, משמשת את רוב הקבוצות השיתופיות, אך תוצאותיו נותרות בלתי משביעות רצון וסיכון גבוה להישנות נמשך.
התוצאות של פרוטוקולים שאינם משתמשים במינונים גבוהים של ציטארבין די דומות למחקרים שבהם משתמשים בהם. במחקר יפני, לאחר ארבעה קורסים של איחוד סטנדרטי ללא טיפול תחזוקה, ההישרדות הכוללת של 5 שנים הייתה 52.4%. במחקר גרמני שעשה שימוש באיחוד מינון גבוה, ההישרדות הכוללת של 5 שנים הייתה 44.3%. תוצאות המחקר מושפעות לא כל כך מהמינונים והתרופות המשמשות באיחוד, ממספר הקורסים, אלא מפעילות ההשתלה.
מחקר הקבוצה הפינית הראה כי הישרדות כוללת של 5 שנים וללא הישנות לאחר שניים או שישה קורסים של גיבוש אינטנסיבי הייתה דומה.
לפיכך, בחולים מקבוצות הסיכון הגבוה והבינוני, בהיעדר אפשרות להשתלת HSC אלוגני, מתבצע קונסולידציה בשני קורסים לפחות. ברוב המקרים, למעט חולים צעירים עם קריוטיפ תקין וללא סמנים מולקולריים נוספים של פרוגנוזה גרועה, ניתן להשתמש במשטרי מינון סטנדרטיים.
השתלת HSC אוטולוגית יכולה לשמש כמרכיב של קונסולידציה בחולים בסיכון ציטוגנטי בינוני בהיעדר תורם תואם או כ"גשר להשתלה אלוגנית". עם רגישות נמוכה לגידולים כימיים (חוסר הפוגה לאחר השלמת האינדוקציה) ונוכחות של אנומליות ציטוגנטיות שליליות, התוצאות של השתלת קורטיקוסטרואידים עצמית אינן שונות מכימותרפיה סטנדרטית.
נתונים מעניינים התקבלו במחקר AML96. ההישרדות בחולים מקבוצת הסיכון הביניים (קבוצות ניקוד טיפול לאחר הפוגה) לאחר השתלה עצמית הייתה 62% ועלתה באופן משמעותי לא רק על קבוצת הכימותרפיה (41%), אלא גם על קבוצת החולים עם השתלת HSC אלוגני (44%).
בחולים קשישים, על פי ניסוי אקראי של סרטן ולוקמיה מקבוצה B, הגדלת מינון הציטוסר אינה משפרת את התגובה ומגבירה את התדירות תופעות לוואינוירוטוקסי במיוחד. נכון להיום, אין קונצנזוס בסוגיית הטיפול לאחר הפוגה בחולים מבוגרים. הנושא מוכרע במידה רבה על בסיס אינדיבידואלי בהתאם למצב הכללי ולמצב הנלווה, והבחירה עשויה להשתנות מהשתלת HSC אלוגני עם התניה בעוצמה מופחתת לטיפול פליאטיבי או טיפול הולם ללא טיפול ספציפי.

טיפול תומך.
בניגוד ללוקמיה לימפובלסטית חריפה ו-promyelocytic חריפה, תפקידו של טיפול תחזוקה ב-AML נותר שנוי במחלוקת. מרכזים רבים אינם משתמשים בטיפול אחזקה במבוגרים צעירים. טיפול תומך עשוי להגביר את ההישרדות ללא מחלות אך אין לו השפעה על ההישרדות הכוללת. יחד עם זאת, יעילות הטיפול התחזוקה חשובה יותר בהיעדר או עוצמה מינימלית של גיבוש. במקרה של איחוד מינון גבוה, טיפול תחזוקה אינו מוביל לעלייה מובהקת סטטיסטית בהישרדות ללא מחלה.

טקטיקות טיפוליות במהלך טיפול זירוז.

בחירת קורס השראת הפוגה עבור כל החולים נקבעת בהתאם לגיל:
· 18-45 שנים;
בני 46-55;
·>55 שנים.
כל המטופלים מקבוצת הגיל הראשונה (18-45 שנים) עוברים קורס אינדוקציה של הפוגה לפי הסכימה: 7+3 (DNR 60 מ"ג/מ"ר). אם לאחר הזירוז הראשון ביום ה-14 או ה-21 נוצרה הפוגה, המטופל מועבר לשלב הקונסולידציה-I. אם אין הפוגה, המטופל מבוצע על פי תוכנית "אינדוקציה כפולה".
לחולים מקבוצת הגיל השנייה (בני 46-55) מומלץ לקחת 2 קורסים לפי התכנית: 7+3 (DNR 45 מ"ג/מ"ר). אם לאחר הזירוז הראשון ביום ה-14 או ה-21 נוצרה הפוגה, המטופל מועבר לשלב הקונסולידציה-I. אם אין הפוגה, אזי החולה נמצא גם בתוכנית "זירוז כפול".
למטופלים מעל גיל 55, מומלצים 2 קורסים של השראת הפוגה במינון נמוך של Cytarabine (AraC) למשך 14-28 ימים. יוצא מן הכלל:חולים בגילאי 55-60 שנים - עם מצב סומטי משביע רצון והיעדר פתולוגיה נלווית חמורה, ניתן לעבור קורס של PCT על פי הסכימה: 7 + 3 (DNR 45 מ"ג / מ"ר).
כל החולים צריכים לעבור אימונופנוטייפ, בדיקה ציטוגנטית סטנדרטית של מח עצם ובדיקת FISH ציטוגנטית מולקולרית לפני התחלת PCT.
חישוב המינונים של תרופות ציטוסטטיות - ציטוזין-ארבינוזיד Cytarabine, דאונורוביצין - מתבצע בהתאם לשטח הפנים של גוף המטופל. מינונים של תרופות ציטוטוקסיות מחושבות מחדש לאחר כל קורס של זירוז וגיבוש, מכיוון שמטופלים רבים יורדים במשקל במהלך הטיפול. הפחתת מינוני התרופות במהלך הקורס אינה מקובלת בכל מקרה, למעט המצבים המפורטים להלן.

הפחתת מינון התרופות מייצרת:
במקרה של אי ספיקת כליות;
באי ספיקת כבד.



לאחר השלמת הקורס הראשון של הכימותרפיה, יש צורך בתוכנית של טיפול מלווה.
ניקור הבקרה הראשון של מח העצם מתבצע 14 או 21 ימים לאחר סיום קורס הזירוז הראשון (אך לא יאוחר מ-21 יום).
הֲפוּגָהמתברר אם יש 5% או פחות תאי פיצוץ במח העצם נקודתי (כאשר סופרים לפחות 200 תאים) עם ספירת נויטרופילים בדם ההיקפי של יותר מ-1.5 x10 9/ליטר, עם ספירת טסיות של יותר או שווה. עד 100x10 9 /ליטר, עם היעדר מוקדים חוץ מדולריים של גדילה סרטנית.
חולים המשיגים הפוגה מלאה לאחר 7+3 עוברים קורס שני של 7+3 קונסולידציה.
אם בחולים בדקור הבקרה של מח העצם, המבוצע ביום ה-14 או ה-21 לאחר הקורס 7 + 3 - לא הושגה הפוגה (יותר מ-5% מתאי הפיצוץ), אז מומלץ להתחיל את קורס האינדוקציה השני מיד על פי אסטרטגיית ה"אינדוקציה הכפולה", ללא קשר לפרמטרים של הדם ההיקפי ולא מצפה להחלמתם המלאה. יוצא מן הכלל:תחילת הקורס נדחית במקרה של סיבוכים זיהומיים בלתי פתירים (דלקת ריאות, אספרגילוזיס פולשני, קנדידה מפושטת, אלח דם וכו'), נושא הארכת ההפסקה לאחר הזירוז הראשון מוכרע בנפרד. במקרים אחרים, קורס החניכה השני ממשיך לפי תכנית 7+3 ( משך מקסימוםהפסקה בין הקורסים 28-35 ימים).
אם אסטרטגיית ה"אינדוקציה הכפולה" לא מיושמת, אזי הדקירה חוזרת לאחר 7 ימים, ואם התכשיר הוא תאים קטנים בניקור הראשון, אזי הבדיקה הציטולוגית חוזרת לאחר 7 ימים נוספים (ביום ה-28 של הבדיקה לשבור).
בחלק מהחולים, תקופת הציטופניה העמוקה (פחות מ-1-1.5x10 9/ליטר של לויקוציטים) לאחר מהלך האינדוקציה יכולה להיות ארוכה (יותר מ-4 שבועות). ניקור הבקרה של מח העצם עדיין מתבצע לא יאוחר מ-21 יום לאחר הקורס, ללא קשר לאינדיקטורים של דם היקפי.
אם נקבעו פחות מ-5% מתאי הפיצוץ בנקודה זו, שנוצרו במהלך תקופת הציטופניה המתמשכת ביום ה-21 להפסקה, אזי ניתן לדחות את תחילת הקורס הבא ל-28-35 ימים ולהקפיד לבצע פנצ'ר שני. הארכה המקסימלית של מרווח הקורס לאחר 7+3 בהיעדר בלסטוזיס היא 35 ימים. הקפד לבצע את ניקוב הבקרה השני כבר מחווני התאוששות.
אם הציטופניה לאחר הקורס האינדוקציה הראשון עמוקה מאוד - מספר הלויקוציטים הוא 1.0x10 9 /l או פחות עד היום ה-35 לאחר הקורס, אז מומלץ לבצע ניקור חוזר של מח העצם עם ספירת מיאלוגרמה, להעריך את הסבירות לזיהום בווירוסים (דם היקפי ומח עצם עבור סמנים של נגיפי הפטיטיס, קבוצת ההרפס), לבצע טרפנוביופסיה (אם אפשר, יש לבצע גם מחקר אימונוהיסטוכימי של אנטיגנים ממשפחת ההרפס וירוסי הפטיטיס בטרפנוביופטט ).
אם מח עצם נורמוצלולרי או היפר-תאי מתגלה בביופסיית טרפין על רקע ציטופניה עמוקה הנמשכת יותר מ-35 ימים, ללא קשר לאחוז תאי הפיצוץ בפונטקט, אז ניתן להתחיל את הקורס השני של האינדוקציה בחולים.
לפני תחילת הקורס השני של האינדוקציה, מינון התרופות הציטוסטטיות מחושבים מחדש, מכיוון שסביר מאוד שאחרי הקורס הראשון ירד משקלו של המטופל ומשטח הגוף הכולל השתנה.
קורס זה מצריך יישום זהה של אלגוריתמים טיפוליים נלווים כמו קורס האינדוקציה הראשון (טיפול אנטי-מטי, טיפול חלופי ברכיבי דם, טיפול אנטיביוטי בהתפתחות סיבוכים זיהומיים).
אם יותר מ-5% מתאי הפיצוץ נקבעים במטופל לאחר הקורס השני של הזירוז בימים 14 או 21 בניקור הבקרה של מח העצם, אזי מתבררת צורה עמידה של לוקמיה חריפה, והמטופל מועבר ל- פרוטוקולים לטיפול ב-AML עקשן:
18-45 שנים:
· אם יש תורם, קורס FLAG;
· בהעדר תורם, קורס HAI.
46-55 שנים:
· ביצוע קורס לפי הסכימה: 7+3 אידה.
> 55 שנים:
עם ECOG<3 баллов, пациенту проводиться 5+2 Ida;
· עבור ציוני ECOG >3, המטופל מטופל במינון נמוך של Cytosar או 6-MP (אפשר גם פרוטוקולי טיפול חקרניים).
בעת קביעת האבחנה של AML, כל החולים והאחים בהכרחלבצע הקלדת HLA (רזולוציה בינונית).

טקטיקות טיפוליות במהלך איחוד הטיפול.

תוכניות איחוד הפוגה נקבעות לא רק על סמך גיל המטופלים (כמו בקורס הזירוז), אלא גם לקבוצת הסיכון של המטופל יש חשיבות לא קטנה:
18-45 שנים:
קבוצת סיכון גבוהה: 1-2 קורסים לפי תכנית 7+3 מיטו
קבוצת סיכון נמוכה: 3 מנות לפי תכנית HA (מינון של Ara-C 2-3 גרם/מ"ר).
46-55 שנים:
קבוצת סיכון גבוה: 1-2 מנות לפי תכנית 7+3 (DNR 45 mg/m2).
קבוצת סיכון נמוכה: 3 קורסים של NA (מינון של Ara-C 2 גרם/מ"ר).
> 55 שנים:
עם ECOG> 3 נקודות ובנוכחות תחלואה נלווית חמורה, 2 קורסים של "מנות קטנות" של Cytarabine - Ara-C מבוצעים למשך 14-28 ימים.
עם ECOG< 3 баллов и при отсутствии тяжелых מחלות נלוות, מומלץ לערוך 2 קורסים של איחוד הפוגה על פי תכנית 5+2.
תאריך ההתחלה הרגיל לקורס הגיבוש הראשון הוא 21-28 ימים (3-4 שבועות) של הפסקה לאחר הקורס השני של הזירוז, המקסימום הוא 35 ימים (5 שבועות). התקופה המקסימלית נקבעת רק על פי נוכחותם של סיבוכים זיהומיים חמורים שאינם נפסקים במהלך התקופה שלאחר הקורס.
אם מח העצם נוקב בחולים עם תסמונת ציטופנית ממושכת (מספר הלויקוציטים הוא 1.0x10 9/l או פחות במשך 35 ימים לאחר הקורס או יותר), נקבעת תכולה מוגברת של תאי פיצוץ, והיפופלזיה משמעותית של מח העצם היא זוהה בטיפול של טרפנוביופטט (שומן מעל 80%) עם מינונים נמוכים של ציטארבין. אם נקבעת אפלסיה משמעותית בטרפנוביופטט בהעדר אחוז מוגבר של תאי פיצוץ בפונטקט, אזי מומלץ לשבוע נוסף (+42 ימים לאחר הקורס)לדחות את תחילת קורס הגיבוש.
רצוי לכל המטופלים, ללא קשר לגיל, לבחון את המצב התפקודי של שריר הלב (לפני קורסי הקונסולידציה וה-TCM, יש צורך). אם מתגלה ירידה משמעותית בהתכווצות שריר הלב (שבר הפליטה פחות מ-40%) או עלייה בריכוז הפפטיד פרוזדורי הנתרן urtic יותר מ-100 ng/ml, רצוי להתייעץ עם קרדיולוג ולבחור קורסים ללא אנתרציקלינים.
מינונים של תרופות ציטוסטטיות במהלך הגיבוש נקבעות בהתאם לשטח הפנים של גוף המטופל, שנקבע לפני כל קורס.
עירוי של ציטארבין במינונים גבוהים צריך להתבצע תוך 3 שעות. עם מתן קצר מדי (עד שעה) וארוך מאוד (מסביב לשעון), תיתכן התפתחות של תסמונת מצוקה ריאתית הקשורה לאנדותליופתיה של ציטארבין. טיפול קדם-תרופות לפני מתן ציטארבין במינונים גבוהים מתבצע עם דקסמתזון 4 -8 מ"ג IV או methylprednisolone במונחים של dexamethasone. 12 שעות לפני תחילת הקורס, המטופל נקבע טיפות עינייםעם קורטיקוסטרואידים ומתבצע כל 5 ימי הקורס + היום הראשון להפסקה. הטיפול המלווה מתבצע על פי אותם עקרונות כמו בתקופת טיפול הזירוז.
ניקור בקרה של מח העצם לאחר כל מהלך של איחוד מבוצע:
1. לאחר "מינונים גבוהים של Cytarabine" - ביום 28;
2. לאחר תוכניות PCT אחרות - למשך 21 יום.
אם, לאחר תוכניות איחוד, פרמטרי דם היקפיים אינם מתאוששים ביום 35, אז יש צורך לבצע את אותו אלגוריתם לבדיקת חולה עם ציטופניה, המתואר עבור קורס האינדוקציה.

קריטריונים בסיכון נמוך
1) נוכחות של t(8;21)(q22;q22) מבודד; RUNX1-RUNX1T1
2) נוכחות של inv(16)(p13.1q22) OR t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
3) מוטציה של NPM1 ללא FLT3-ITD (קריוטיפ רגיל)
4) מוטציית CEBPA (קריוטיפ רגיל)
אם רק אחת מהמומים הגנטיים הקיימים מתגלה בתחילת המחלה, החולה מסווג כקבוצת סיכון נמוך. אחרת (נוכחות של שתי אנומליות גנטיות או יותר), החולה מסווג כקבוצת סיכון גבוה, כולל. עם קריוטיפ רגיל.
אם החולה סווג כבעל סיכון נמוך, אך לאחר הקורס הראשון של זירוז, שבוצע במינונים מלאים, לא הושגה הפוגה, אז החולה מסווג כבעל סיכון גבוה.

ניהול נוסף.
חולים מקבוצת הסיכון הסטנדרטית וחולים מקבוצת הסיכון הגבוה מקבלים 2 קורסים של איחוד הפוגה ולאחר מכן טיפול תחזוקה למשך שנתיים. הפסקות בטיפול מותרות רק במקרים של סיבוכים זיהומיים, כולל. נויטרופניה חום, בהעדר השפעת התחלת טיפול אנטיביוטי. לויקופניה (אגרנולוציטוזיס) ו/או טרומבוציטופניה לבדן אינן סיבה מספקת להפסיק את הכימותרפיה במהלך תקופת האינדוקציה. אם מספר הלויקוציטים קטן מ- 1.0x10 9 /ליטר, אך אין סיבוכים זיהומיים, הטיפול אינו מפסיק.
כאשר מתבססת אספרגילוזיס פולשנית, הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים מופסק מיד.
כימותרפיה מתחדשת בהיעדר חום תוך 3 ימים (עם אגרנולוציטוזיס מתמשך - 5 ימים) מרגע ההפסקה (למעט אספרגילוזיס פולשני והלם ספטי).

טקטיקות טיפוליות במהלך טיפול תחזוקה.

התחלת טיפול תחזוקה אפשרית בתנאים הבאים:
Ø שמירה על הפוגה של המחלה;
Ø היעדר סיבוכים זיהומיים;
Ø לויקוציטים יותר מ-2.5x10 9 /ליטר;
Ø גרנולוציטים יותר מ-750/µl;
Ø טסיות דם יותר מ-100x109/ליטר.
טיפול אחזקה ניתן למטופלים מקבוצת ה"סיכון הגבוה" בהפוגה לאחר השלמת 2 קורסים של טיפול מגבש שאין להם תורם זהה ל-HLA.
כל המטופלים מגיל 18 עד 55 שעברו 3-4 קורסים של זירוז/גיבוש מקבלים טיפול תחזוקה לפי תכנית ה"רוטציה" - 5+5 עם 6-MP, 5+Cyclophosphamide.
מטופלים מעל גיל 55 עוברים טיפול תחזוקה עם 6-Mercaptopurine בשיעור של 50 מ"ג/מ"ר במצב רציף עם התאמת מינון של התרופה בהתאם לשינויים בפרמטרים של דם היקפי:


קורסי טיפול תחזוקה מתחילים לאחר הקורס האחרון של איחוד על רקע של פרמטרים של דם היקפי משוחזרים לחלוטין ומתבצעים במרווח של 35 ימים.
הפחתת המינונים של כל התרופות הציטוסטטיות במהלך טיפול תחזוקה מתבצעת ב-1/3, אם לאחר הקורס הראשון של שמירה על הפוגה מתפתחת אגרנולוציטוזיס מיאלוטוקסית (לויקוציטים פחות מ-1x10 9/l, גרנולוציטים פחות מ-0.5x10 9/l) וטרומבוציטופניה ( 20x10 9/ליטר).
כל קורס עוקב, שנערך 35 ימים מהיום הראשון של הקורס הקודם, צריך להתחיל עם ספירת טסיות של יותר מ-100x10 9/ליטר ולוקוציטים של יותר מ-2x109/ליטר. אם האינדיקטורים אינם משוחזרים, הקורס מתבצע במינונים של תרופות ציטוסטטיות שכבר מופחתות ב-50%.
טיפול תומך מתבצע עד שנתיים מיום ההפוגה.
מבצעים דקירות במח עצם פעם אחת ב-3 חודשים, או במידת הצורך, בפרט, אם יש חשד להישנות המחלה.

תוכניות טיפול אינדוקציה, גיבוש ותחזוקה

הַשׁרָאָה
7+3	ציטארבין דאונורוביצין	100 מ"ג/מ"ר 2 פעמים ביום כל 12 שעות עירוי IV של 30 דקות או 100-200 מ"ג/מ"ר עירוי רציף מסביב לשעון בימים 1-7 של הקורס
« אינדוקציה כפולה»	ציטארבין דאונורוביצין	שני קורסים 7+3 מתנהל על פי עקרון האינדוקציה הכפולה (הקורס השני מתחיל ביום ה-22 או ה-29 מתחילת הראשון, כלומר ביום ה-14 או ה-21 להפסקה). 100 מ"ג/מ"ר ליום כחליטה מתמשכת, ימים 1-7 עירוי IV של 45 או 60 מ"ג/מ"ר במשך 10 דקות לכל 50 מ"ל תמיסה פיזית בימים 1-3 של הקורס, שעתיים לאחר מתן ציטארבין.
« מנות קטנות של ציטוסר»	ציטארבין	10 מ"ג/מ"ר (לא יותר מ-20 מ"ג) 2 פעמים ביום s/c למשך 14-28 ימים
קונסולידציה
7+3 מיטו	ציטארבין מיטוקסנטרון	100 מ"ג/מ"ר 2 פעמים ביום כל 12 שעות עירוי IV של 30 דקות בימים 1-7 של הקורס עירוי IV של 10 מ"ג/מ"ר במשך 30 דקות לכל 50 מ"ל תמיסת מלח. פתרון בימים 1-3 של הקורס, שעתיים לאחר מתן cytarabine
5+2	ציטארבין דאונורוביצין	100 מ"ג / מ"ר 2 פעמים ביום כל 12 שעות s / c או / בימים 1-5 של הקורס עירוי של 45 מ"ג/מ"ר ליום תוך 10 דקות לכל 50 מ"ל תמיסה פיזית בימים 1-2 של הקורס
HA	ציטארבין	2000 או 3000 מ"ג/מ"ר 2 פעמים ביום כל 12 שעות עירוי IV של 3 שעות בימים 1,3,5 של הקורס
טיפול תומך
5+CF	ציטארבין ציקלופוספמיד	עירוי I.V של 650 מ"ג/מ"ר ליום במשך שעה לכל 400 מ"ל תמיסת מלח ביום הראשון של הקורס
5+6 מגה פיקסל	ציטארבין 6-מרקפטופורין	100 מ"ג / מ"ר 2 פעמים ביום כל 12 שעות s / c או / ב 1-5 ימים של הקורס 60 מ"ג/מ"ר ליום דרך הפה בימים 1-5
6-מרקפטופורין	6-מרקפטופורין	50 מ"ג/מ"ר ליום, נלקח דרך הפה בפיקוח OAC, עד שנתיים
תוכניות של קורסים אינטנסיביים של PCT עבור חולים עם צורות עקשנות של AML
FLAG(±Ida)	פלודרבין ציטארבין G-CSF Filgrastim אידרוביצין	30 mg/m 2 IV במשך 30 דקות בימים 1-5 של הקורס 2000 מ"ג/מ"ר IV למשך 3 שעות בימים 1-5 של הקורס 3.5 שעות לאחר פלודראבין 300 מק"ג s/c פעם אחת ביום 12 שעות לפני ההזרקה הראשונה של ציטוסטטים 10 mg/m 2 IV למשך 10 דקות 1,3,5 ימים מהקורס
חזיר	ציטארבין מיטוקסנטרון	3000 מ"ג / מ"ר 2 פעמים ביום כל 12 שעות בטפטוף / בטפטוף למשך 3 שעות בימים 1-3 של הקורס 10 מ"ג / מ"ר / בעירוי קצר (לא יותר מ-30 דקות) לכל 50 מ"ל פיזיקלי. פתרון ביום 3-5 של הקורס.
היי	ציטארבין אידרוביצין	3000 מ"ג / מ"ר 2 פעמים ביום כל 12 שעות בטפטוף / טפטוף למשך 3 שעות בימים 1,3,5 של הקורס
7+3 אידה	ציטארבין אידרוביצין	100 מ"ג / מ"ר 2 פעמים ביום כל 12 שעות s / c או / ב 1-7 ימים של הקורס 12 mg/m 2 IV במשך 10 דקות בימים 1-3 של הקורס
5+2 אידה	ציטארבין אידרוביצין	100 מ"ג / מ"ר 2 פעמים ביום כל 12 שעות s / c או / ב 1-5 ימים של הקורס 12 mg/m 2 IV במשך 10 דקות בימים 1-2 של הקורס
אינדוקציה, קונסולידציה באמצעות תרופות hypomethylating בחולים מעל גיל 60
דציטבין	דציטבין	20 מ"ג/מ"ר ליום ב/in למשך שעה 1-5 ימים מהקורס. הקורסים חוזרים על עצמם כל 4 שבועות. התשובה מוערכת לאחר 4 קורסים לפחות.
אזיצידין	אזיצידין	75 מ"ג / מ"ר ליום תת עורית 1-5 ימים מהקורס. הקורסים חוזרים על עצמם כל 4 שבועות. ניתן להעלות את המינון ל-100 מ"ג/מ"ר אם אין השפעה לאחר 2 מנות. התשובה מוערכת לאחר 4 קורסים.

תמיכה בעירוי.
אינדיקציות לטיפול בעירוי נקבעות תחילה ביטויים קלינייםבנפרד עבור כל מטופל, תוך התחשבות בגיל, מחלות נלוות, סבילות הכימותרפיה והתפתחות סיבוכים בשלבים קודמים של הטיפול.
למדדי מעבדה לקביעת התוויות יש חשיבות עזר, בעיקר להערכת הצורך בעירויים מניעתיים של תרכיז טסיות.
אינדיקציות לעירוים תלויות גם בזמן שלאחר מהלך הכימותרפיה - נלקחת בחשבון הירידה החזויה בשיעורים בימים הקרובים.
מסת/תרחיף אריתרוציטים (רמת ראיותד):
· אין צורך להעלות את רמות ההמוגלובין כל עוד רזרבות תקינות ומנגנוני פיצוי מספיקים כדי לענות על צורכי החמצן של הרקמה;
· קיימת התוויה אחת בלבד לעירוי של תאי דם אדומים באנמיה כרונית - אנמיה סימפטומטית (המתבטאת בטכיקרדיה, קוצר נשימה, אנגינה פקטוריס, סינקופה, דיכאון דה נובו או עליית ST);
· רמת המוגלובין של פחות מ-30 גרם/ליטר היא אינדיקציה מוחלטת לעירוי אריתרוציטים;
בהיעדר מחלות מנותקות של מערכת הלב וכלי הדם והריאות, רמות המוגלובין עשויות להוות אינדיקציות לעירוי מניעתי של אריתרוציטים באנמיה כרונית:

תרכיז טסיות דם (רמת ראיותד):
· אם רמת הטסיות נמוכה מ-10 x10 9/l או שמופיעות פריחות דימומיות על העור (פטקיות, חבורות), מבוצע עירוי מניעתי של טסיות אפרזיס;
· עירוי מניעתי של טסיות אפרזיס בחולים עם חום, חולים המתוכננים להתערבות פולשנית יכולים להתבצע ברמה גבוהה יותר - 20 x10 9 / ליטר;
בנוכחות תסמונת דימומית מסוג כתמים פטכיים (אף, דימום חניכיים, מנו-, מטרורגיה, דימום של לוקליזציות אחרות), מתבצע עירוי תרכיז טסיות למטרות טיפוליות.

פלזמה טרייה קפואה (רמת ראיותד):
· עירוי FFP מבוצע בחולים עם דימום או לפני התערבויות פולשניות;
· מטופלים עם INR של ³2.0 (עבור התערבויות נוירוכירורגיות של ³1.5) נחשבים כמועמדים לעירוי FFP כאשר מתכננים פרוצדורות פולשניות. עם התערבויות מתוכננות, ניתן לרשום לפחות 3 ימים לפני ההתערבות של phytomenadione לפחות 30 מ"ג ליום לווריד או דרך הפה.

טיפול רפואי הניתן במרפאות חוץ:

decitabine, 50 מ"ג, בקבוקון;

אידרובצין*, 5 מ"ג, בקבוקון;


cyclophosphamide, lyophilisate/אבקה לתמיסה להזרקה 200 מ"ג, 500 מ"ג, 1000 מ"ג;

חומרים אנטיבקטריאליים:
azithromycin, טבליה/כמוסה, 500 מ"ג;
אמוקסיצילין/חומצה קלבולנית, טבליה מצופה נדן סרט, 1000 מ"ג;
מוקסיפלוקסצין, טבליה, 400 מ"ג;
אופלוקסצין, טבליה, 400 מ"ג;
טבלית ציפרלקס, 500 מ"ג;
metronidazole, טבליה, 250 מ"ג, ג'ל דנטלי 20 גרם;
אריתרומיצין, טבלית 250 מ"ג.

anidulafungin, אבקה ליופיליזית לתמיסה להזרקה, 100 מ"ג/בקבוקון;



Clotrimazole, תמיסה לשימוש חיצוני 1% 15ml;

פלוקונאזול, כמוסה/טבליה 150 מ"ג.

acyclovir, טבליה, 400 מ"ג, ג'ל בשפופרת 100,000 יחידות 50 גרם;


טבליות famciclovir 500 מ"ג

טבלית sulfamethoxazole/trimethoprim 480 מ"ג.

פתרונות המשמשים לתיקון הפרות של מאזן המים, האלקטרוליטים וחומצה-בסיס:

· דקסטרוז, תמיסה לחליטות 5% 250 מ"ל;
נתרן כלורי, תמיסה לחליטה 0.9% 500 מ"ל.

הפרין, הזרקה 5000 IU/ml, 5 מ"ל; (עבור שטיפת הקטטר);

טבלית rivaroxaban
· חומצה טרנקסמית, כמוסה/טבליה 250 מ"ג;

אמברוקסול, תמיסת פומי ואינהלציה, 15 מ"ג/2 מ"ל, 100 מ"ל;

atenolol, טבליה 25 מ"ג;



Drotaverine, טבליה 40 מ"ג;


levofloxacin, טבליה, 500 מ"ג;

טבלית Lisinopril 5mg
מתילפרדניזולון, טבליה, 16 מ"ג;

אומפרזול 20 מ"ג כמוסה;
פובידון-יוד, תמיסה לשימוש חיצוני 1 ליטר;
פרדניזולון, טבליה, 5 מ"ג;
סמקטיט דיוקטהדרלי, אבקה להשעיה דרך הפה 3.0 גרם;

טוראסמיד, טבלית 10 מ"ג;
פנטניל, מערכת טיפולית טרנסדרמלית 75 מק"ג/שעה; (לטיפול בכאב כרוני בחולי סרטן)

כלורהקסידין, תמיסה 0.05% 100 מ"ל;

טיפול רפואי הניתן ברמת בית החולים:
- רשימה של תרופות חיוניות עם אינדיקציה של צורת השחרור (בעלות סבירות של 100% לשימוש):

תרופות אנטי-נאופלסטיות ודיכוי חיסון:
azacitidine*, 100 מ"ג, בקבוקון;
דאונורוביצין, אבקה ליופיליזית לתמיסה להזרקה או תמיסה עבור מתן תוך ורידי 20 מ"ג;
· דקסמתזון, תמיסה לזריקות 4 מ"ג/מ"ל 1 מ"ל;
decitabine, 50 מ"ג, בקבוקון;
doxorubicin, לעירוי, 10 מ"ג;
אידרובצין*, 5 מ"ג, בקבוקון;
Mercaptopurine*, טבלית 50 מ"ג;
מיטוקסנטרון, 10 מ"ג, בקבוקון;
cyclophosphamide, lyophilisate/אבקה לתמיסה להזרקה 200 מ"ג, 500 מ"ג, 1000 מ"ג;
Cytarabine, אבקה ליופילית לתמיסה להזרקה 100 מ"ג, 1000 מ"ג.

תרופות שמחלישות את ההשפעה הרעילה של תרופות אנטי סרטניות:
· filgrastim, תמיסה לזריקות 0.3 מ"ג/מ"ל, 1 מ"ל;
Ondansetron, הזרקה 8 מ"ג/4 מ"ל.

חומרים אנטיבקטריאליים:
azithromycin, טבליה/כמוסה, 500 מ"ג, אבקה ליופיליזית לתמיסה עבור עירוי תוך ורידי, 500 מ"ג;
Amikacin, אבקה להזרקה, 500 מ"ג/2 מ"ל או אבקה לתמיסה להזרקה, 0.5 גרם;
אמוקסיצילין/חומצה קלבולנית, טבליה מצופה בסרט, 1000 מ"ג, אבקה לתמיסה למתן תוך ורידי ו הזרקה תוך שרירית 1000 מ"ג + 500 מ"ג;
Vancomycin, אבקה/ליופיליזט לתמיסה לעירוי 1000 מ"ג;
· gentamicin, תמיסה לזריקות 80mg/2ml 2ml;
אימיפינם, אבקת cilastatin לתמיסה לעירוי, 500 מ"ג/500 מ"ג;
נתרן קוליסטמתאט*, lyophilisate לתמיסה לעירוי 1 מיליון יחידות/בקבוקון;
טבלית מטרונידזול, 250 מ"ג, תמיסה לעירוי 0.5% 100 מ"ל, ג'ל דנטלי 20 גרם;
Levofloxacin, תמיסה לעירוי 500 מ"ג/100 מ"ל, טבליה 500 מ"ג;
לינזוליד, תמיסה לעירוי 2 מ"ג/מ"ל;
Meropenem, lyophilisate/אבקה לתמיסה להזרקה 1.0 גרם;
מוקסיפלוקסצין, טבליה 400 מ"ג, תמיסה לעירוי 400 מ"ג/250 מ"ל
אופלוקסצין, טבליה 400 מ"ג, תמיסה לעירוי 200 מ"ג/100 מ"ל;
פיפרצילין, אבקת טזובקטם לתמיסה להזרקה 4.5 גרם;
· טיגציקלין*, אבקה ליאופילית לתמיסה להזרקה 50 מ"ג/בקבוקון;
Ticarcillin/clavulanic acid, אבקה ליאופילית לתמיסה לחליטה 3000mg/200mg;
cefepime, אבקה לתמיסה להזרקה 500 מ"ג, 1000 מ"ג;
cefoperazone, אבקת סולבקטם לתמיסה להזרקה 2 גרם;
· ציפרלקס, תמיסה לעירוי 200 מ"ג/100 מ"ל, 100 מ"ל, טבליה 500 מ"ג;
אריתרומיצין, טבלית 250 מ"ג;
ertapenem lyophilisate, להכנת תמיסה לווריד ו זריקות תוך שריריות 1 שנה

תרופות נגד פטריות:
Amphotericin B*, אבקה ליופיליזית לתמיסה להזרקה, 50 מ"ג/בקבוקון;
אנידולופונגין, אבקה ליופיליזית לתמיסה להזרקה, 100 מ"ג/בקבוקון;
אבקת voriconazole לתמיסה לעירוי 200 מ"ג/בקבוקון;
טבלית voriconazole, 50 מ"ג;
· itraconazole, תמיסה פומית 10 מ"ג/מ"ל 150.0;
Caspofungin, lyophilisate לתמיסה לעירוי 50 מ"ג;
clotrimazole, קרם לשימוש חיצוני 1% 30 גרם, תמיסה לשימוש חיצוני 1% 15 מ"ל;
· micafungin, אבקה ליאופילית לתמיסה להזרקה 50 מ"ג, 100 מ"ג;
פלוקונאזול, כמוסה/טבליה 150 מ"ג, תמיסה לחליטה 200 מ"ג/100 מ"ל, 100 מ"ל.

תרופות אנטי-ויראליות:
acyclovir, קרם לשימוש חיצוני, 5% - 5.0, טבליה - 400 מ"ג, אבקה לתמיסה לעירוי, 250 מ"ג;
Valaciclovir, טבליה, 500 מ"ג;
valganciclovir, טבליה, 450 מ"ג;
· ganciclovir*, lyophilisate לתמיסה לעירוי 500 מ"ג;
famciclovir, טבליות, 500 מ"ג №14.

תרופות המשמשות לפנאומוציסטוזיס:
תרכיז sulfamethoxazole/trimethoprim לתמיסה לעירוי (80mg+16mg)/ml, 5ml, 480mg טבליות.

תרופות מדכאות חיסון נוספות:
דקסמתזון, הזרקה 4 מ"ג/מ"ל 1 מ"ל;
מתילפרדניזולון, טבלית 16 מ"ג, הזרקה של 250 מ"ג;
פרדניזון, הזרקה 30 מ"ג/מ"ל 1 מ"ל, טבליה 5 מ"ג;

פתרונות המשמשים לתיקון הפרות של איזון מים, אלקטרוליטים וחומצה-בסיס, תזונה פרנטרלית:
אלבומין, תמיסה לעירוי 10%, 100 מ"ל;
אלבומין, תמיסה לעירוי 20% 100 מ"ל;
· מים להזרקה, תמיסה להזרקה 5 מ"ל;
· דקסטרוז, תמיסה לחליטות 5% - 250 מ', 5% - 500 מ"ל; 40% - 10 מ"ל, 40% - 20 מ"ל;
· אשלגן כלורי, תמיסה למתן תוך ורידי 40 מ"ג/מ"ל, 10 מ"ל;
· סידן גלוקונאט, תמיסה לזריקות 10%, 5 מ"ל;
· סידן כלורי, תמיסה לזריקות 10% 5 מ"ל;
מגנזיום גופרתי, הזרקה 25% 5 מ"ל;
מניטול, הזרקה 15% -200.0;
· נתרן כלורי, תמיסה לחליטות 0.9% 500 מ"ל;
· נתרן כלורי, תמיסה לחליטות 0.9% 250 מ"ל;
נתרן כלורי, אשלגן כלורי, תמיסת נתרן אצטט לחליטות בבקבוקון של 200 מ"ל, 400 מ"ל;
· נתרן כלורי, אשלגן כלורי, תמיסת נתרן אצטט לחליטות 200 מ"ל, 400 מ"ל;
נתרן כלורי, אשלגן כלורי, תמיסת נתרן ביקרבונט לחליטות 400 מ"ל;
L-alanine, L-arginine, גליצין, L-histidine, L-isoleucine, L-leucine, L-lysine hydrochloride, L-methionine, L-phenylalanine, L-proline, L-serine, L-threonine, L-triptophan , L-tyrosine, L-valine, סודיום אצטט טריהידראט, נתרן גליצרופוספט פנטהידראט, אשלגן כלורי, מגנזיום כלורי הקסהידראט, גלוקוז, סידן כלורי דיהידראט, תחליב תערובת שמן זית ושמן סויה למידע: מיכלים תלת חדרים 2 ליטר
עמילן הידרוקסיאתיל (עמילן פנטה), תמיסה לחליטה 6% 500 מ"ל;
קומפלקס חומצות אמינו, תחליב חליטה המכילה תערובת שמני זית וסויה ביחס של 80:20, תמיסת חומצות אמינו עם אלקטרוליטים, תמיסת דקסטרוז, עם תכולת קלוריות כוללת של 1800 קק"ל 1,500 מ"ל מיכל תלת חלקי;
Nutricomp* 500 מ"ל במיכלים.

תרופות המשמשות לטיפול נמרץ (תרופות קרדיוטוניות לטיפול בהלם ספטי, מרפי שרירים, תרופות כלי דם וחומרי הרדמה):
אמינופילין, הזרקה 2.4%, 5 מ"ל;
· אמיודרון, הזרקה, 150 מ"ג/3 מ"ל;
טבלית atenolol 25mg
אטראקוריום בסילאט, תמיסה להזרקה, 25 מ"ג/2.5 מ"ל;
אטרופין, תמיסה לזריקות, 1 מ"ג/מ"ל;
דיאזפאם, תמיסה לשימוש תוך שרירי ותוך ורידי 5 מ"ג/מ"ל 2 מ"ל;
דובוטמין*, הזרקה 250 מ"ג/50.0 מ"ל;
· דופמין, תמיסה/תרכיז לתמיסה להזרקה 4%, 5 מ"ל;
אינסולין רגיל;
· קטמין, תמיסה לזריקות 500 מ"ג/10 מ"ל;
· מורפיום, תמיסה לזריקות 1% 1 מ"ל;
נוראפינפרין*, זריקה 20 מ"ג/מ"ל 4.0;
· פיפקורוניום ברומיד, אבקה ליופיליזית להזרקה 4 מ"ג;
פרופופול, תחליב למתן תוך ורידי 10 מ"ג/מ"ל 20 מ"ל, 10 מ"ג/מ"ל 50 מ"ל;
rocuronium bromide, תמיסה למתן תוך ורידי 10 מ"ג/מ"ל, 5 מ"ל;
נתרן thiopental, אבקת תמיסה למתן תוך ורידי 500 מ"ג;
פנילפרין, תמיסה לזריקות 1% 1 מ"ל;
פנוברביטל, טבליה 100 מ"ג;
אימונוגלובולין אנושי תקין, תמיסה לעירוי;
אפינפרין, הזרקה 0.18% 1 מ"ל.

תרופות המשפיעות על מערכת קרישת הדם:
חומצה אמינוקפרואית, תמיסה 5% -100 מ"ל;
קומפלקס אנטי-מעכבי קרישה, אבקה ליופיליזית להכנה תמיסת הזרקה, 500 IU;
הפרין, הזרקה 5000 IU/ml, 5 מ"ל, ג'ל בשפופרת 100000 IU 50g;
ספוג המוסטטי, גודל 7*5*1, 8*3;
נדרופארין, הזרקה במזרקים מלאים מראש, 2850 IU anti-Xa/0.3 מ"ל, 5700 IU anti-Xa/0.6 מ"ל;
אנוקספארין, תמיסת הזרקה במזרקים 4000 אנטי-Xa IU/0.4 מ"ל, 8000 אנטי-Xa IU/0.8 מ"ל.

תרופות אחרות:
bupivacaine, הזרקה 5 מ"ג/מ"ל, 4 מ"ל;
לידוקאין, תמיסה להזרקה, 2%, 2 מ"ל;
פרוקאין, הזרקה 0.5%, 10 מ"ל;
תמיסה רגילה של אימונוגלובולין אנושי למתן תוך ורידי 50 מ"ג/מ"ל - 50 מ"ל;
· אומפרזול, כמוסה 20 מ"ג, אבקה ליופילית לתמיסה להזרקה 40 מ"ג;
famotidine, אבקה ליופיליזית לתמיסה להזרקה 20 מ"ג;
אמברוקסול, הזרקה, 15 מ"ג/2 מ"ל, תמיסת פומי ואינהלציה, 15 מ"ג/2 מ"ל, 100 מ"ל;
אמלודיפין 5 מ"ג טבליה/כמוסה;
אצטילציסטאין, אבקה לתמיסה פומית, 3 גרם;
דקסמתזון, טיפות עיניים 0.1% 8 מ"ל;
Diphenhydramine, הזרקה 1% 1 מ"ל;
Drotaverine, הזרקה 2%, 2 מ"ל;
קפטופריל, טבליה 50 מ"ג;
· קטופרופן, תמיסה לזריקות 100 מ"ג/2 מ"ל;
· לקטולוז, סירופ 667g/l, 500 ml;
Levomycetin, sulfadimethoxine, methyluracil, משחת טרימקאין לשימוש חיצוני 40 גרם;
טבלית Lisinopril 5mg
· methyluracil, משחה לשימוש מקומי בשפופרת 10% 25g;
naphazoline, טיפות אף 0.1% 10 מ"ל;
ניצרגולין, lyophilisate להכנת תמיסת הזרקה 4 מ"ג;
povidone - יוד, תמיסה לשימוש חיצוני 1 ליטר;
salbutamol, תמיסה עבור נבולייזר 5mg/ml-20ml;
Smectitedioctahedral, אבקה להשעיה למתן דרך הפה 3.0 גרם;
ספירונולקטון, כמוסה של 100 מ"ג;
טוברמיצין, טיפות עיניים 0.3% 5 מ"ל;
טוראסמיד, טבלית 10 מ"ג;
· טרמדול, תמיסה לזריקות 100 מ"ג/2 מ"ל; כמוסות 50 מ"ג, 100 מ"ג;
fentanyl, מערכת טיפולית טרנסדרמלית 75 מק"ג/שעה (לטיפול בכאב כרוני בחולי סרטן);
חומצה פולית, טבליה, 5 מ"ג;
furosemide, תמיסה להזרקה 1% 2 מ"ל;
chloramphenicol, sulfadimethoxine, methyluracil, trimecaine משחה לשימוש חיצוני 40g;
כלורהקסידין, תמיסה 0.05% 100 מ"ל
כלורופירמין, הזרקה 20 מ"ג/מ"ל 1 מ"ל.

סוגי טיפול נוספים:
סוגי טיפול נוספים הניתנים ברמת החוץ:לא חלים.

סוגים אחרים הניתנים ברמה הנייחת:
טיפול בקרינה.
אם, עקב סיבוכים או קשיים טכניים, לא ניתן לבצע תוכנית מלאה למניעת נוירולוקמיה על ידי זריקות תוך-תקאליות של תרופות ציטוסטטיות, מומלץ לחולים לעבור הקרנה גולגולתית במינון של 24 Gy.

אינדיקציות להשתלה של תאי גזע המטופואטיים.
השתלת תאי גזע המטופואטיים מתורם קשור מיועדת לכל החולים בהפוגה מלאה ראשונה של לוקמיה לימפובלסטית חריפה לאחר השלמת תוכנית האינדוקציה/גיבוש שיש להם אחים זהים ל-HLA, למעט קבוצת הסיכון הנמוכה.

סוגים אחרים של טיפול הניתנים בשלב של טיפול רפואי חירום:לא ישים.

התערבות כירורגית:
התערבות כירורגית הניתנת על בסיס אשפוז:לא ישים.

התערבות כירורגית ב תנאים נייחים: עם התפתחותם של סיבוכים זיהומיים, חולים עשויים גם לעבור התערבויות שמטרתן לנקז / להעלים את המוקד הזיהומי.

ניהול נוסף:בקרת KLA - כל 7-14 ימים, בדיקת דם ביוכימית (ALT, AST, בילירובין, קריאטינין, אוריאה, אלקטרוליטים), בקרת ריכוז הציקלוספורין.
לאחר סיום הטיפול לפי הפרוטוקול, המטופלים מקבלים טיפול אחזקה למשך שנתיים. בכפוף לשימור הפוגה של המחלה, לאחר סיום הטיפול התחזוקה, החולים נמצאים בפנקס "D" ונבדקים על ידי המטולוג במקום המגורים למשך 5 שנים.

מדדי יעילות הטיפול:

קריטריונים להפוגה:

דם היקפי
· אין תקיעות עם מוטות אור;
אין נגעים חוץ מדולריים
המספר המוחלט של נויטרופילים הוא יותר מ 1x109/l;
טסיות דם יותר מ-100x109/ליטר.

מח עצם
פחות מ-5% מהתקיעות במח העצם. יש לבצע את הספירה עבור לפחות 200 תאים. אם התוצאה מעורפלת, יש לחזור על המחקר במרווח של 5-7 ימים. במקרה של ניקור "יבש" (ברז יבש) יש לבצע בדיקה היסטולוגית של מח העצם.

אין תלות בעירויים של מדיה המכילה אריתרוציטים.
אין נגעים חוץ מדולריים.

נוירולוקמיה - בזיהוי של תקיעות בנוזל השדרה במהלך בדיקה ציטולוגית. ייתכן שיש ציטוזיס של יותר מ-5 תאים/µl, אבל תכונה זוהוא אופציונלי.

התנגדות -אין הפוגה ביום 21 לאחר קורס החניכה השני.

לְהָרֵע:
· הישנות מח עצם - יותר מ-5% מהתקיעות במח העצם בחולה עם הפוגה של מח עצם שאושרה בעבר במהלך בדיקה רגילה;
· Neurorelapse - זיהוי של תקיעות בנוזל השדרה, ללא קשר לציטוזיס או היווצרות תוך גולגולתי נפחי עם אישור היסטולוגי. אם ביופסיה של המסה אינה זמינה, ניתן לבצע PET/CT.
חזרות חוץ-מדולריות אחרות - נגעים בעור, מסלול, מדיאסטינום, בלוטות לימפה, שקדים וכו' מאומתים היסטולוגית ואימונוהיסטוכימית.

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ רפואי אישי. הקפד ליצור קשר מוסדות רפואייםאם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
• יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום התרופה הנכונהומינון שלו, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של החולה.
• אתר MedElement הוא משאב מידע והתייחסות בלבד. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
• עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.

UDC 616.411-003.972

ע.ז. גאבסובה,ו. S.SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

מ.ק. ז'ומכאנוב,

האוניברסיטה הלאומית לרפואה קזחית על שם. ש.ד. אספנדיארוב

מחלקת התמחות והתמחות בטיפול №3

מאמר זה מציג מקרה קליניגרסה נדירה של לוקמיה חריפה היא מגהקריוציטית. מְתוּאָר תמונה קלינית, נתונים של מחקר מורפולוגי וואימונופנוטייפ של מח עצם. תכונה של המחלה בתצפית הנוכחית הייתה נוכחות של אפיזודות טרומבופיליות ותוצאה לא חיובית.

מילות מפתח: גרסה נדירה, לוקמיה חריפה, לוקמיה מגה-קריוציטית חריפה, M7, מקרה קליני.

לוקמיה מגה-קריוציטית חריפה(AMCL, AML M7, לפי סיווג FAB) - גרסה של לוקמיה מיאלואידית חריפה, שבה מיוצגים בעיקר תאי פיצוץ, המהווים את הבסיס למחלה. מגה-קריובלסטים(אלה הם תאים מקדימים של מגה-קריוציטים, שמהם, בתורם, נוצרות טסיות דם).

AML היא גרסה נדירה מאוד של לוקמיה מיאלואידית חריפה. השיעור המדויק שלו מבין כל המקרים של לוקמיה מיאלואידית חריפה, לפי הערכות שונות, הוא 3-10% בילדים (לרוב צעירים יותר וסובלים ממחלת דאון), ובמבוגרים רק 1-2%. להתפלגות הגילאים של AMCL יש שני שיאים: האחד בקרב ילדים צעירים (מתחת לגיל 3), השני בקרב מבוגרים.

OMCL מאופיין בנוכחות במח העצם ובדם של מגה-קריובלסטים (תאים בעלי גרעין פיצוץ אך היפרכרומי, ציטופלזמה צרה עם יציאות חוטיות), וכן תקיעות בלתי מובחנת. לעתים קרובות בדם ובמח העצם יש מגה-קריוציטים מכוערים ושברים של הגרעינים שלהם. טרומבוציטוזה אופיינית (יותר מ-100 - 104 ב-1 μl), אך עשויה להיות קיימת גם טרומבוציטופניה. אימונופנוטיפ של האוכלוסייה הפתולוגית: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL מגיב בצורה גרועה לטיפול, ולכן הפרוגנוזה בדרך כלל גרועה.

לאור הנדירות אפשרות זולוקמיה וקשיי האבחנה המבדלת שלה, נראה לנו מתאים להציג תצפית משלנו על לוקמיה מגה-קריוציטית חריפה.

תצפית קלינית

מטופל מ', בן 55, אושפז באוגוסט 2011 במחלקה ההמטולוגית של בית החולים סיטי קליני מס' 7 באלמטי. מהאנמנזה ידוע שמאז יוני של אותה שנה, מדי פעם החלו דימומים מהאף, כאבים בהיפוכונדריום השמאלי, להבחין בחולשה גוברת, הזעה, ירידה במשקל. בעתיד, המטופל נצפה בטרומבואמבוליזם קליני עורק ריאהבשל כך הוא אושפז בבית החולים. בבדיקה: המוגרמה גילתה אנמיה נורמכרומית חמורה, לויקוציטוזיס עד 62 אלף עם נויטרופיליה, היפרתרומבוציטוזיס עד 1912x10 9 ליטר, ESR-65mm/h; בקרישה: hypocoagulation, hyperfibrinogenemia, thrombinemia. לאחר טיפול שמרני וייצוב המצב הכללי הופנתה המטופלת להמשך בדיקה וטיפול להמטולוג.

מצב בקבלה: מצב קשה, מדד קרנופסקי 70%. העור חיוור, אכימוזה דימומית באתרי ההזרקה. תזונה אסתנית, מופחתת. זאב רגוע. בלוטות לימפה היקפיות אינן מוגדלות. T-36.6S.

מהצד מערכת נשימה: חזה בעל צורה רגילה, כלי הקשה - צליל ריאתי ברור. נחלש בשמיעה נשימה שלפוחית, רעלים מבעבעים עדינים בלתי נשמעים בחלקים התחתונים. CHD-24 בדקות קולות הלב עמומים, הקצב נכון. BP 120/70 מ"מ כספית דופק-83 לדקה. הלשון לחה ונקייה. הבטן רכה וללא כאבים. כבד +3 ס"מ מתחת לקצה קשת החוף, עקביות רכה-אלסטית, ללא כאבים. הטחול אינו מורגש. הכיסא מעוטר, הצבע הרגיל. ללא מתן שתן, ללא כאבים. משתן מספיק. הסימפטום של הקשה הוא שלילי משני הצדדים. אין בצקת היקפית.

ניתוח דם היקפי: המוגלובין - 80 גרם / ליטר, אריתרוציטים - 2.5x10 12 / ליטר, טסיות דם - 2000x10 9 / ליטר, לויקוציטים - 72x10 9 / ליטר, בלסטמיה - 12%.

בדיקה מורפולוגית של מח העצם: תקיעות מהווים 60.6%. תאי פיצוץ הם פולימורפיים. תאים משתנים בגודלם, הן מאקרו והן מזופורמות נמצאות. קווי מתאר התא אינם נכונים. היחס הגרעיני-ציטופלסמי הוא בינוני. הגרעין הוא עגול, עם מבנה כרומטין דק. מבנה הגרעין מחוספס. הציטופלזמה היא בזופילית, גרגירית, בעלת מראה של שפה צרה. קווי המתאר של התאים אינם אחידים, עם יציאות של הציטופלזמה והיווצרות לוחות "כחולים". מגה-קריוציטים מכוערים רבים ושברי הגרעינים שלהם בשדה הראייה. כאשר מעריכים את שאריות החיידקים של ההמטופואזה, הדיספלסיה המובהקת של האלמנטים של סדרת הגרנולוציטים והאריתרואידים מושכת תשומת לב.

אימונופנוטייפ של תאי מח עצם חשף אוכלוסייה פתולוגית של תאי קדם עם פנוטיפ המאפיין לוקמיה מגה-קריוציטית: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

על בסיס המחקרים לעיל, על פי הקריטריונים לסיווג FAB, נקבעה אבחנה של M-7 AML, וריאנט מגה-קריוציטי של לוקמיה חריפה. שני קורסים סטנדרטיים של טיפול ציטוסטטי בוצעו על פי ערכת "7 + 3" (ציטוסר, רובומיצין). תוך זמן קצר, המטופל פיתח פקקת חריפה של הווריד הנבוב התחתון ועבר טיפול כירורגי: דרך העור, דרך השתלת צוואר של מסנן קבלי קבוע לחלק התת-רנלי של הווריד הנבוב התחתון.

לא הייתה השפעה צפויה מקורסי PCT. תסמינים מוגברים של שיכרון. האשפוז האחרון להתוויות חירום עם תסמינים קשים של שיכרון גידול, אי ספיקת איברים מרובה, חדירת סרטן דם לאיברים פנימיים. החולה נפטר 6 חודשים לאחר האבחנה של אי ספיקה קרדיווסקולרית חריפה על רקע התקדמות המחלה הבסיסית. הנתיחה לא בוצעה על פי רצונם של קרובי המשפחה מסיבות דתיות.

לפיכך, למרות הנדירות הכללית של לוקמיה מגה-קריוציטית חריפה בחולים מבוגרים, התצפית המוצגת מעניינת בכך שהיא נוגעת לחולה שאובחנה כחולה בלוקמיה מגה-קריוציטית חריפה בגיל 55, שעל רקע התרחשו שוב ושוב אפיזודות של מצבים טרומבופיליים. .

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (עורכים). סיווג גידולים של ארגון הבריאות העולמי. //פתולוגיה וגנטיקה של גידולים של רקמות המטופואטיות ולימפואידיות. ליון: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Acute myeloid leukemia// N. Engl. J. Med. - 1999. - ר' 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et al. לוקמיה מגה-קריובלסטית חריפה: מחקר קליני וביולוגי לאומי של 53 מקרים של מבוגרים וילדות על ידי Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. לימפומה. -2003.-44(1).

4 עבדולקאדירוב ק.מ. המטולוגיה // ספר העיון האחרון. – סנט פטרסבורג, 2004

ע.ז. GABBASOVA, J.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

Zh.I. בורנבייב, האו"ם ZHIENBEKOVA,מ.ק. ז'ומכאנוב,

J.S. קלבסובה, א.א. SEITKABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (ОZINDIK BAKYLAU)

טү יין: Atalgan maqalada zhedel לוקמיה sirek nuskasy - לוקמיה megakaryocytarly klinikalyk zhagdayy korsetilgen. körіnіsі קליני, מורפולוגיה zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu mаlіmetterі sipattalғan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi thrombophilialyk episodetar zhane қolaysyz natizhe bolyp tabylady.

טү hinds מө zder: sirek nuska, zhedel לוקמיה, zhedel megakaryocyte לוקמיה, M7, klinikalyk zhagday.

ע.ז. GABBASSOVA, ZH. S.SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. קלבסובה,א.א. SEYTKABYLOVA

לוקמיה מגקריוציטית חריפה - וריאנט נדיר של לוקמיה (תצפית משלו)

סיכום:מאמר זה מציג דיווח מקרה של גרסה נדירה של לוקמיה חריפה - מגהקריוציט. אנו מתארים את התמונה הקלינית, מחקרים מורפולוגיים אלה ואימונופנוטייפ של מח עצם. תכונת המחלה בתצפיות הנוכחיות הייתה נוכחות של אפיזודות טרומבופיליות ותוצאה גרועה.

מילות מפתח:גרסה נדירה, לוקמיה חריפה, לוקמיה מגה-קריוציטית חריפה, M7, מקרה קליני.