שפה או חיך שסועים מולדים: סיווג, תמונות של יילודים לפני ואחרי טיפול. אנומליה בפנים

מומים מולדים של ה-MFR הם עצירת התפתחות (תת-התפתחות) או סטייה מהיווצרות רגילה של תצורות אנטומיות, איברים או מערכות. בהתאם לכך, הפתולוגיה היא מעלות משתנותחומרה - החל מאנומליות קשות לזיהוי, לפעמים מתפרשות כווריאציות של הקריוטיפ, ועד למומים חמורים שאינם תואמים לחיים.
היווצרות חלק הפנים של העובר מסתיימת בעיקר בשבוע ה-10-12 להתפתחות תוך רחמית, לכן, היווצרות שינויים פתולוגייםאפשרי רק בתקופה זו. גורמים רבים ממקור גנטי וטרטוגני מובילים להיווצרות מומים.

השכיחות הכוללת של מומים מורפולוגיים בילדים מתחת לגיל שנה היא כ-27.2 לכל 1000 אוכלוסייה. כ-60% מהם מתגלים ב-7 הימים הראשונים לחיים כבר במוסדות מיילדות. אחד המקומות המובילים מבין המומים תופס על ידי שסעים אורופציאליים. הם כלולים ב"חמשת הגדולים" עיוותים, תופסים את המקום השני מבחינת התדירות. שפתיים שסועות מהוות 86.9% מכלל המומים המולדים בפנים. כמעט כל שסע טיפוסי 5 הוא מרכיב של תסמונת חמורה.

חלק מהכותבים מאמינים שמספר הילודים עם חריגות אלו הולך וגדל ובעשור הקרוב תדירות מקרים כאלה תהיה גבוהה פי 2 מאשר לפני 100 שנים. בעבודות אחרות, הפרוגנוזה אינה כה קודרת, אך בכל מקום מודגשת המגמה לעלייה בהתרחשותן. מדי שנה, על כל 100 אלף מהאוכלוסייה, מספר הילודים עם שפה וחך שסועים גדל ב-1.38 (Gutsan A.I., 1984). כתוצאה מכך, יש עלייה מתמדת במספר זוגותשבהם לפחות אחד מבני הזוג הוא נשא של האנומליה.

בקרב ילודים עם שפה שסועה, הבנים תמיד שולטים (0.79 בנים ו-0.59 בנות לכל 1000 יילודים). אצל גברים, ככלל, נמצאות צורות חמורות יותר של פתולוגיה. ברוב המקרים, שפה שסועה אינה פגם בודד אצל ילד. זיהוי של פנוטיפי נוסף או שינויים מורפולוגייםמעיד על נוכחות התסמונת. אם ב-1970 היו 15 תסמונות, שהתמונה הפנוטיפית שלהן כללה שסעים, הרי שב-1972 תוארו 72 תסמונות, וב-1976 - 117 תסמונות עם שסע אורופיאלי. יותר מ-150 תוארו עד כה.

אטיולוגיה ופתוגנזה.

עם שפה שסועה, ישנם שינויים חדים בשלד העצם של הפנים, כמו גם מיקום לא נכון של העצם הקדם-לסתית והשיניים הממוקמות בה. לפעמים מספר היסודות מצטמצם או שהם נעדרים (אנודנטיה). ניתן לשלב דפורמציה של קשת השיניים וצלחות הפלאטין עם תת-התפתחות של הלסת העליונה - מיקרוגנאטיה.

היצרות הלסת העליונה היא לרוב מולדת וככל שהילד גדל, מידתה עולה. ניתן לשלב עיוות מולד של הלסת העליונה עם חך שסוע עם עיוות בלסת התחתונה.

על דוגמאות לשפתיים שסועות באטיולוגיות שונות, עקרונות כללייםאופייני לכל מחלות תורשתיות מונוגניות, רב-גורמיות וכרומוזומליות. בסוג אוטוזומלי דומיננטי, המחלה עלולה להתרחש כתוצאה מהעברה גן מוטנטימהורה עם שפה וחך שסועים, וכאשר מתרחשת מוטציה ספורדית בתא הנבט של אחד ההורים. עם זאת, בשני המקרים, הסיכון לצאצאים של ילד עם שסע יהיה 50%.

בעבר, כאשר שפה שסועה גרמה למוות של ילדים בשנות החיים הראשונות, כמעט כל הילודים באוכלוסייה עם תסמונות אוטוזומליות דומיננטיות הופיעו כתוצאה ממוטציות חדשות. נכון להיום, עקב שיפור משמעותי בטכניקה הניתוחית והטמעת מערכת שלמה אמצעי שיקוםמספר המנותחים עם תסמונות אוטוזומליות דומיננטיות, הנישאים ומעבירים את הגן המוטנטי לילדיהם, הולך וגדל. מוטציות אוטוזומליות דומיננטיות מאופיינות בעלייה בגיל הממוצע של ההורים, במיוחד האבות. מידת העלייה בגיל האבות זהה בקירוב בתסמונות אוטוזומליות דומיננטיות שונות עם שפה וחך שסועים והיא 32.7 + 7.4 שנים, כלומר גבוה ב-5 שנים מהגיל הממוצע של האבות בקבוצת הביקורת. קרבות ההורים, שנקבעת על פי מקדם ההתרבות או על פי "מרחק נישואין" (המרחק ממקום הולדתו של הבעל למקום הולדתה של האישה), אינה משנה בתסמונות משלימות אוטוזומליות.

בתסמונות שפה שסועה אוטוזומלית רצסיבית, ילד עם פגם נולד משני הורים בריאים שהם נשאים הטרוזיגוטיים של הגן הלא תקין. הסיכון לילד נוסף במשפחה זו הוא 25%, כמו לילד הראשון, בעוד הסיכון לילדים פרובנדים עם שסע הוא מינימלי. מטבע הדברים, אין חשיבות לגיל ההורים ומספר ההריונות הצפויים בתסמונות כאלה. במקביל, "מרחק הנישואין" מצטמצם משמעותית. במקרים מסוימים, הוריו של ילד חולה הם קרובי משפחה. התדירות של מוטציות רצסיביות חדשות היא זניחה, כמעט תמיד ההורים של ילד עם תסמונת זו הם הטרוזיגוטיים.

הצורות המונוגניות הנדירות ביותר של שפה שסועה הן תסמונות הקשורות למין. מוטציות מקושרות X שכיחות יותר, שבהן אישה היא נשאית לא מושפעת של הגן המוטנטי. במקרה זה, באילן היוחסין, הפגמים המתאימים נמצאים בזכרים. עם תורשה דומיננטית מקושרת X, התסמונת מתגלה בנשים הטרוזיגוטיות, והנגע של גברים ההמיזיגוטים בולט עד כדי כך, שככלל, הוא אינו תואם קיום חוץ רחמי.

שפה וחך שסועים יכולים להופיע כאחד המרכיבים של מומים מרובים בהפרעות כרומוזומליות. תכונות נפוצותכל התסמונות של האטיולוגיה הכרומוזומלית הן היפופלזיה טרום לידתית, סימטריה של נגעים ואוליגופרניה. ילדים כאלה עם שפה וחך שסועים הם מבחינה קלינית החמורים ביותר. שפה וחך שסועים אינם ספציפיים לתסמונת כרומוזומלית אחת. הם מתרחשים עם חריגות של 50% מהכרומוזומים (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 ו-X), הן עם מחיקות והן טרנסלוקציות. זה לא אומר שלכל ילד עם תסמונת דאון, למשל, יש שפה וחך שסועים, אבל השכיחות של שפה וחך שסועים בתסמונת דאון גבוהה פי 10 מאשר באוכלוסייה הכללית.

שפה שסועה העוברת בירושה רב-פקטורי מאופיינת בתכונות המשותפות לכל המחלות הרב-פקטוריאליות. להתרחשות של צורות כאלה, יש צורך ברגישות גנטית (נטייה) ואת ההשפעה של כל גורמים שלילייםסביבה תורמת ליישום חשיפה למומים. כשלעצמם, תנאים סביבתיים שליליים, ללא קשר לרקע גנטי מסוים, אינם מסוגלים לגרום להופעת תסמונות כאלה. מאפיין אופייני להורשה כזו הוא ההבדל ב"סף הרגישות" לגברים ולנשים (היווצרות הפגם מתרחשת רק כאשר "ריכוז הגנים" חורג מערך מסוים - "הסף"). ההשפעה המשולבת של גנים העלולים לגרום לשסע (כמו כל פגם אחר) אצל בני אותו המין, למשל, אצל גברים, אינה מספיקה כדי לגרום לו אצל נקבות. בהקשר זה, השכיחות של נערות ונערים מושפעים עם שפה וחך שסועים בעלי אופי רב-גורמי שונה, בעוד שבצורות מונוגניות (למעט X-linked, אשר, ככלל, מעט מאוד), אינדיקטור זה הוא אותו הדבר עבור גברים ונשים.

לבסוף, מתוארת קבוצה של תסמונות שפה וחך שסועים, שהתרחשותן קשורה לגורמים סביבתיים ספציפיים. ניתן לחלק את התסמונות הללו לשתי קבוצות:

1) תסמונות הנובעות מהשפעות טרטוגניות (לדוגמה, תלידומיד או אלכוהול עוברי);

2) תסמונות המתרחשות כתוצאה מהשפעות לא ספציפיות גורמים שוניםמומש באמצעות מנגנון פתולוגי משותף (לדוגמה, באמצעות " גורם כלי דםמה שמוביל להפוקסיה ונמק). נכון לעכשיו, תוארו 6 תסמונות טרטוגניות ספציפיות עם שפה וחך שסועים:

· עוברי-אלכוהולי;

· תלידומיד;

· אמינופטרין;

· הידנטואין;

· תסמונת הרצועה האמנאוטית;

· טרימתדיון.

תסמונות לא ספציפיות מאופיינות בהשפעה של אותם גורמים המהווים "גורמי סיכון" ליישום ההנחה התורשתית בשפה שסועה רב גורמים. אלו כוללים:

· עלייה בטמפרטורת הגוף של אישה בהריון;

· מחסור בויטמינים;

· מחסור במיקרו-נוטריינטים (נחושת);

· נטילת תרופות עם פעילות מוטגנית, כמו גם הורמונים סטרואידים, אנדרוגנים, אסטרוגנים, אינסולין, אדרנלין;

· מחלות זיהומיות של האם;

· סוכרת;

· מחלות גינקולוגיות.

מְאוֹד חֲשִׁיבוּתיש תיאור של הפנוטיפ של הילד החולה.

כמה תסמונות של שפה וחך שסועים שהורשתו באופן מונוגני.

מִיוּן.

בעת אבחון שסעים שפה עליונהבמרפאת המחלקה לרפואת שיניים יַלדוּתהמכון הרפואי לרפואת שיניים במוסקבה משתמש בסיווג הקליני והאנטומי הבא:

1. שסע נסתר מולד של השפה העליונה (חד צדדי או דו צדדי).

2. שפה שסועה מולד לא שלמה: א) ללא דפורמציה של העור והסחוס של האף (חד צדדי או דו צדדי); ב) עם דפורמציה של העור והסחוס של האף (חד צדדי או דו צדדי).

3. שסע שלם מולד של השפה העליונה (חד צדדי או דו צדדי).

סיווג נוסף של פתולוגיות מולדות של אזור הלסת:

1. שפה שסועה חד צדדית.

2. שפה שסועה דו צדדית

ü סִימֶטרִי

ü א - סימטרי

· משולב (חך שסוע + שפתיים)

· נפרד

· מְבוּדָד

תמונה קלינית.

בהתאם למידת השינויים האנטומיים, ישנן שלוש צורות של שפה שסועה: נסתרת, לא שלמה ושלמה. עם שסע נסתר של השפה העליונה, נצפה פיצול של שכבת השריר תוך שמירה על המשכיות עורוממברנות ריריות. עם שסע לא שלם של רקמת השפה, רק בחלקים התחתונים שלה לא צומחים יחד, ובבסיס האף יש אזור מפותח נכון או גשר עור דק המחבר את שני חלקי השפה זה לזה. עם שסע שלם, כל הרקמות אינן צומחות יחד לכל אורך השפה מהגבול האדום ועד לתחתית חלל האף. ללא קשר לחומרת השסע, השפה העליונה (החלק האמצעי) תמיד מתקצרת. הרקמות נמשכות עד לראש השסע, היחס האנטומי הנכון של חלקי השפתיים נשבר, הגבול האדום נמתח לאורך קצוות השסע.
עם שסעים שלמים של השפה העליונה בכל המקרים, יש צורה לא סדירהכנף האף, ממוקמת בצד השסע. הכנף פחוסה, מתוחה, קצה האף
א - סימטרי; החלק הסחוסי של מחיצת האף מעוקל. דפורמציה דומה של האף יכולה להתרחש גם בצורות מסוימות של שפה שסועה לא שלמה, אשר מוסברת על ידי הנחיתות האנטומית והתפקודית של שכבת הרקמה של השפה העליונה.
עם שסעים בשפה העליונה מימי החיים הראשונים, תפקוד היניקה של הילד נפגע עקב דליפה של חלל הפה, עם שסעים נסתרים ולא שלמים של השפה העליונה, הילד יכול לקחת את השד של האם, ללחוץ את רקמות השד כנגד תהליך המכתשית המפותח בדרך כלל של הלסת העליונה והחך, מפצה על הנחיתות של השרירים השפתיים הכללה פעילה של הלשון בפעולת היניקה. בצורות אחרות של שסעים, התזונה של הילד יכולה להיות מלאכותית בלבד. ההפרעות הקשות ביותר של תפקוד היניקה נצפה בילדים עם שפה וחך שסועים בו זמנית.

אבחון.

האבחון מתבצע באמצעות פטוסקופיה ו- fetoamniography. פטוסקופיה מבוצעת בבקרת אולטרסאונד בשבוע ה-16-22 להריון באמצעות סלוסקופ. טכניקה זו מאפשרת לראות את פני העובר ואם יש שסע להזמין את המשפחה להפריע הריון לא תקין. בנוסף לפטוסקופיה, נעשה שימוש ב- fetoamniography. המחקר מבוצע בשבועות 20-36 להריון. בבקרת אולטרסאונד, מבצעים דיקור מי שפיר טרנסבטני ומזריקים תמיסה של חומר רדיופאק (מיודיל או ורוגרפין) לכלי השליה. בתהליך בדיקת רנטגןבנוכחות שסע, אין סגירה של חלקי הקצה של הכלים המנוגדים של פני העובר. שתי השיטות הן פולשניות ונעשה בהן שימוש רק אם יש סיכון גבוהלידת ילד עם שפה וחך שסועים בשילוב עם חריגות כמו אוליגופרניה וכו'.

טיפול כירורגי בקלישים של השפה העליונה.

הטיפול בילדים עם שפה שסועה צריך להיות מקיף ולכלול גם טיפול כירורגי וגם טיפול אורתודונטי, ריפוי בדיבור על ידי קלינאי תקשורת ועוד. קיימות אינדיקציות גיל מסוימות לכאילופלסטיקה:

· ניתוח פלסטי מוקדם של השפה העליונה מבוצע בבתי חולים ליולדות או מומחים מחלקות כירורגיותלילודים ביום ה-2-4 או לאחר היום ה-11-14 לחייו של הילד. התוויות נגד לפלסטיק שפתיים מוקדם אצל ילד הן מומים מולדים נלווים, טראומה במהלך הלידה, תשניק, תהליך דלקתי לאחר לידה אצל האם. התוצאות של ניתוחים מוקדמים גרועות יותר מאלו שלאחר פלסטי שפתיים שבוצעו אצל יותר גיל מאוחר. נכון להיום, גיל 4-6 חודשים נחשב לאופטימלי לניתוח פלסטי בשפתיים.

· יילודים מנותחים רק עבור התוויות מיוחדות.

פלסטי שפה עליונה עבור שסעים חד צדדיים.

כדי לשחזר את הצורה האנטומית הנכונה ותפקוד מלא של השפתיים, יש צורך: 1) לחסל את השסע; 2) להאריך את השפה העליונה; 3) תקן את צורת האף.
ניתן לחלק באופן מותנה את שיטות הניתוח הפלסטי בשפתיים המשמשות כיום מנתחי שיניים לשלוש קבוצות בהתאם לצורת החתכים בעור השפה. הקבוצה הראשונה כוללת את מה שנקרא שיטות ליניאריות: Evdokimov, Limberg, Millard. שיטות אלה נבדלות באופן שבו נוצר פרוזדור האף עם שפה שסועה מלאה. הצד החיובי של השיטה הליניארית הוא האסתטיקה של קו הצלקת, החופף לגבול המסנן. עם זאת, שיטות אלה אינן מאפשרות להשיג התארכות מספקת של השפתיים, אשר נחוצה עבור שסעים שלמים רחבים.
לאחר ההצטלקות, חצי אחד של "קשת קופידון" נמשך למעלה, שובר את הסימטריה של קו הגבול האדום. בנוסף, מספר חודשים לאחר הפלסטיק, ישנה צמיחה חודרת לאורך הצלקת של הקרום הרירי של הגבול האדום בצורת משולש.
הקבוצה השנייה כוללת את אלו שהוצעו על ידי Tennyson (1952) ו- L.V.
שיטות Obukhova (1955), המבוססות על תנועה של דשי עור משולשים עם זוויות שונות על העור בשליש התחתון של השפה.
הם מאפשרים להשיג את ההתארכות הדרושה של רקמות השפה, התלויה בגודל הדש המשולש, המושאל מחלק קטן של השפה; לאפשר לך להתאים את הרקמות של השפתיים ולקבל צורה סימטרית של "קשת
קוּפִּידוֹן." האנטומיה של השיטות מאפשרת לך לתכנן בבירור את הפעולה.
החיסרון שלהם יכול להיחשב הצורך לחצות את קו הסינון בכיוון הרוחבי. כיוון זה של הצלקת לאחר הניתוח מפחית את התוצאה האסתטית של הניתוח. מומלץ להשתמש בשיטות אלו לשסעים לא שלמים של השפה העליונה בהיעדר עיוות באף.
עם שפה שסועה מלאה ולא שלמה, מלווה בדפורמציה של העור והסחוס של האף, מושגת אפקט אנטומי ופונקציונלי טוב על ידי שילוב אחת מהשיטות המתוארות של הקבוצה השנייה עם השיטה
לימברג. שילוב זה של שתי השיטות עם כמה טריקים נוספיםמשמש במרפאה של המחלקה לרפואת שיניים לילדים
המכון הרפואי לרפואת שיניים במוסקבה (איור 2.10), המאפשר לך לקבל תוצאה קוסמטית ותפקודית טובה אצל ילד בכל גיל (איור 2.11).
הקבוצה השלישית כוללת את השיטות של Hagedorn (1884) ו-Le Mesurier (1962), שבהן משיגים הארכת שפתיים על ידי הזזת דש מרובע חתוך על שבר קטן של השפה. עם זאת, הדש המרובע אינו פעיל ואינו נוח לתיקון של שסעים חד צדדיים לא שלמים, כאשר אין צורך בהארכה גדולה של השפה.

ניתוח פלסטי של השפה העליונה עם שסעים דו צדדיים שאינם משולבים עם שסע של תהליך המכתשית והחך.

פעולה זו מתבצעת במרבית השיטות שתוארו לעיל, המשמשות עבור כל צד בנפרד. פלסטיה סימולטנית של שפה שסועה דו-צדדית בילדים עם תהליך וחך שסועים במכתשית אינה מספקת תוצאה תפקודית ואסתטית גבוהה. זה מפריע על ידי יחסים אנטומיים מורכבים. עצמות הלסתומחסור ברקמות רכות. השפה העליונה מתגלה כבעלת צורה אנטומית לא סדירה, לא פעילה, מולחמת עם צלקות על פני העצם הקדם-לקסלית.
לאחר מכן, בשל היעדר פרוזדור הפה, טיפול אורתודונטי בילדים כאלה קשה.
במחלקה לרפואת שיניים לילדים, מ.סי.סי, פותחה שיטה דו-שלבית של פלסטי שפה עליונה, המבוססת על אלמנטים של מספר שיטות. חתכים בעור השפתיים נעשים לפי שיטת לימברג-טניסון, פרוזדור הפה נוצר לפי השיטה המוצעת על ידי קבוצת מנתחים אמריקאים. עם שסעים שלמים על השבר הרוחבי של השפתיים, דשים משולשים נחתכים לפי השיטה המתוארת של לימברג ואובוכובה. בשלב הראשון של הניתוח, הסדק נסגר בצד אחד בלבד. הצד השני של השסע נסגר לאחר 2-2 אינץ'/חודש. יישום הטכניקה הזופלסטיק של השפה העליונה, ניתן להגיע לתוצאות אסתטיות ופונקציונליות גבוהות. פרוזדור פה מעוצב היטב מאפשר טיפול אורתודונטי מוקדם.

תזמון והיקף התערבות כירורגיתעבור שסעים נקבעים על ידי מנתח השיניים על פי המלצות כל המומחים האחרים. Cheiloplasty מתבצע בבית החולים ליולדות ב-2-3 הימים הראשונים לחיים או 15-16 ימים לאחר הלידה, ובבית חולים - בגיל 3-4 חודשים. שפה שסועה דו צדדית התערבות כירורגיתמתבצע בשני שלבים עם הפסקה של 3-4 חודשים. מגיל 3, הילד לומד באופן פעיל מהאורתודנט ומקלאי התקשורת.

סיבוכים לאחר כילופלסטיה.

סיבוכים לאחר ניתוח פלסטי של השפה העליונה. לאחר הניתוח, עשויה להיות סטייה של קצוות הפצע. הסיבה לכך עשויה להיות המתח של קצוות הפצע עקב הכנה לקויה של רקמות, תפירה לא יסודית מספיק של שכבה אחר שכבה של רקמות, התפתחות שלאחר הניתוח, תהליך דלקתיבפצע, טראומה. כאשר קצוות הפצע מתפצלים ביילודים, לא מומלץ למרוח תפרים משניים, מכיוון שהדבר מחמיר את התוצאה של פעולת התיקון שלאחר מכן.

ההשפעה הסופית של הניתוח נקבעת על פי התוצאות ארוכות הטווח.
יש להתייחס לפרוזדור ציקטרי רדוד של הפה כסיבוך לאחר הניתוח. צלקות שפתיים מפעילות לחץ מוגזם רכס מכתשית, הגורם להשטחה לאורך השנים קטע קדמיקשת alveolar של הלסת העליונה. עיוותים חמורים של הלסת העליונה נגרמים משינויים ציטריים ברקמות השפתיים בילדים עם שסעים שלמים של השפה העליונה, תהליך מכתשית וחך. פרוזדור חלש ורדוד של הפה אינו מאפשר טיפול אורתודונטי ודורש התערבויות כירורגיות נוספות.

טיפול פוסט-אופרטיבי בילד.

קו התפרים על השפה נותר ללא תחבושות כדי למנוע מריחה של העור. האכלת הילד מתחילה 2-3 שעות לאחר ההרדמה או 1-2 שעות אם הניתוח בוצע תחת הרדמה מקומית. לפני הסרת התפרים עדיף להאכיל בכפית, לאחר הסרת התפרים ניתן למרוח את התינוק על שד האם או להאכיל אותו בפטמה.
המוצץ חייב להיות מידות גדולות, עשוי גומי רך, עם חור קטן. יש להחזיק תינוקות עם חיך שסוע מיקום אנכיכדי למנוע שאיפה של מזון נוזלי.
כדי למנוע דלקת, אנטיביוטיקה נקבעת תוך שרירית. בכל יום יש לבצע את האסלה של הפצע בצורה של שימון קו התפר באלכוהול. התפרים מוסרים ביום 6-8 לאחר הניתוח. ככל שהתפרים מוסרים מוקדם יותר, הצלקת קוסמטית יותר.

בדרך זו, שסעים מולדים- זו תוצאה של אי איחוד של פקעות הנבטים היוצרות את פני העובר בשלבים המוקדמים התפתחות עוברית. הסיבה המדויקת להתרחשות המחלה הזוכרגע לא ידוע. ההשפעה של גורמים שליליים בשלבים המוקדמים של ההריון (בטרימסטר הראשון) מובילה להיווצרות שסעים, כלומר. היא מחלה רב גורמית. הם יכולים להופיע כמום מבודד ולהוות אחד מהתסמינים של תסמונות מולדות.

השסע יכול להשפיע על צד אחד של השפה (שסע חד צדדי או חד צדדי) או שני הצדדים של השפה העליונה (שסע דו צדדי או דו צדדי). פגמים כאלה עשויים להיות מבודדים או עשויים להיות משולבים עם חריגות התפתחותיות מולדות אחרות.

השפה השסועה מעוותת את פניו של היילוד. עם זאת, יחד עם הפיתוח טכניקות כירורגיותהייתה אפשרות לתקן ליקויים כאלה. ברוב המקרים, המנתחים מסוגלים לתקן את המצב על ידי ייצוב התפקודים, וכתוצאה מכך כמות מזערית של צלקות בפנים.

מחשוף נפוץ בעיקר בילדים ממוצא צפון אירופי ואסייתי, והוא פחות שכיח אצל אפריקאים. שפה שסועה ושילוב של שפה וחך שסועים שכיחים יותר אצל בנים, בעוד שחיך שסוע לבדו שכיח יותר אצל בנות.

כ-25% מהילודים עם שפה שסועה הם ילדים עם שפה שסועה, 50% הם ילדים עם שפה שסועה חיך שסוע, ו-25% נולדים עם חיך שסוע בלבד.

מהם הסימנים והתסמינים של שפה שסועה וחך שסועים?

שפה או חך שסועים מזוהים מיד בלידה על ידי נוכחות של שפה בעלת צורה יוצאת דופן. שסע מאופיין כחתך קטן בשפה. במקרים חמורים מסוימים, הוא יכול להשתרע מהשפה דרך החניכיים והחך העליון, ואפילו לתוך חלל האף. במקרים פחות שכיחים, שסוע יכול להופיע גם בשרירי החיך הרך (הנקרא שסע תת-רירי), הממוקם בחלק האחורי של הפה. מכיוון שסוג זה של פיצול מוסתר כלפי חוץ, לפעמים הוא לא מאובחן מיד.

כמה סימנים ותסמינים חשובים הקשורים לשפה וחך שסועים הם:

1. פרמטרים חיצוניים לא טיפוסיים- פרמטרים של הפנים הם יוצאי דופן ומעוותים;
2. בעיות תזונה- בשעה הנקהתינוק עם שפה ו/או חיך שסועים עלול להתקשות לינוק או לבלוע חלב. בעיות כאלה מתעוררות עקב חוסר היכולת ליצור ואקום בחלל הפה. כתוצאה מכך, התינוק לוקח יותר מדי אוויר במהלך האכלה. במקרים בהם השסעים גדולים מדי, ייתכן שיהיה צורך להאכיל את התינוק דרך צינור האף. תזונה כזו מתרחשת לפני ניתוח משחזר.
3. דלקת אוזן תיכונה ואובדן שמיעה- ילדים עם חיך שסוע פגיעים במיוחד לדלקות אוזן תיכונה. עם הזמן, זה יכול לפגוע בשמיעה שלך.
4. בעיות דיבור ושפה- שפתיים וחך הם הכי הרבה מרכיבים חשוביםמנגנון ההגייה של צלילים לבהירות הדיבור הנחוצה. ילדים עם שפה וחך שסועים לרוב סובלים מבעיות בהתפתחות הדיבור. לקולות שלהם לעתים קרובות יש צליל אף. ילדים מתקשים בהגיית עיצורים.
5. בריאות דנטלית- שפה וחך שסועים גורמים לשינויים בהתפתחות הפה ויכולים להוביל לבעיות בהתפתחות השיניים, מה שהופך את הילדים לרגישים יותר לחורים. חלק מהשיניים עשויות להיות חסרות או לצמוח בזוויות שונות. שיניים נוספות עלולות לצמוח במקום הלא נכון כתוצאה מבעיות בהתפתחות הלסת של הילד. רוב המטופלים זקוקים לטיפול אורתודונטי לצורך עיצוב נשיכה נכונהכך שהשיניים יצמחו ישרות ובמקומות הנכונים. לפעמים יש צורך להשתיל שיניים נוספות או להשתיל חסרות.

כיצד נוצרים שפה וחך שסועים ומתי ניתן לאבחן?

שפה וחך שסועים נוצרים כבר בין 5 ל-12 שבועות של הריון. בשלב זה, הגולגולת היא, כביכול, שתי לוחות עצם נפרדות, והרקמות יוצרות שלם אחד על העצם סביב הפה והאף.
בילדים עם פיצול, מחזור איחוי העצם והרקמות, שהוא השלב בהיווצרות הגולגולת, נותר לא שלם.

ניתן לזהות מחשוף בעובר באמצעות אבחון אולטרסאונד בשבועות 18 - 20 להריון.

גורמי סיכון גנטיים וסביבתיים המובילים לשפה וחך שסועים.

גורמי סיכון גנטיים.

מחקרים מראים שהגנים שילדים יורשים מהוריהם יכולים לקבוע את הסיכון לפתח שפה או חיך שסועים.
אופן ההורשה של הפגם עדיין אינו ברור לחלוטין. עם זאת, אנו יכולים להעריך חלק מהסיכונים הכרוכים בכך:

1. אם לגבר יש שסע חד צדדי, אז יש סיכוי של כ-5% שהוא יליד ילד פגום וסיכוי של 2% שיבא לילדה פגומה.
2. אם לגבר יש שסע דו-צדדי, אז יש לו סיכוי של 11.5% להוליד ילד פגום וכ-5% סיכוי להוליד ילדה פגומה.
3. לאם עם שסע חד צדדי יש סיכוי של 4.5% ללדת ילד פגום וכ-3% סיכוי לילדה פגומה.
4. לאם עם שסע דו-צדדי יש סיכוי של 17% ללדת ילד פגום, וקצת יותר מ-7.5% מההסתברות לילדה פגומה.

גורמי סיכון סביבתיים.

1. אמא מעשנת- אמהות שמעשנות במהלך ההריון מכפילות את הסיכוי ללדת תינוק עם שסעים.
2. שימוש של אמא באלכוהול- אמא ששותה אלכוהול מגדילה פי ארבעה את הסיכוי ללדת ילד עם שסעים.
3. השמנת יתר של האם- לאמהות שמנות יש סיכוי גבוה למדי ללדת תינוק עם שסע.
4. פְּגָם חומצה פולית במהלך ההריון - מומלץ לכל הנשים ההרות ליטול חומצה פולית יומית נוספת בשליש הראשון של ההריון. אם חומצה פולית לא נלקחת, הסבירות ללדת ילד עם פיצול מוכפלת בהשוואה לנשים אחרות.

ניתוחים על שפה וחך מפוצלים.

לעתים קרובות ההתערבות הכירורגית הראשונה מתבצעת בגיל של ילד מתחת לגיל שנה. סוג הניתוח תלוי בחומרת הפיצול. כל הפעולות מתבצעות תחת הרדמה כללית. ייתכן שבהמשך הילד יזדקק לעוד ניתוחים כדי להשתפר מראה חיצונישפתיים ואף, תפקודי טעם, ניסוח דיבור.

פלסטיק שפתיים.
בפלסטיק שפתיים משתמשים בדרך כלל בטכניקת מילארד. הוא נקרא על שמו של המנתח הפלסטי החלוצי ראלף מילארד (נולד ב-1919, סנט לואיס, מיזורי, ארה"ב), שביצע אותו לראשונה. בשנת 2000 ד"ר.מילארד היה מועמד על ידי חברי האיגוד האמריקאי למנתחים פלסטיים כאחד מ-10 "המנתחים הפלסטיים של המילניום". המהות של הטכניקה היא שהמנתח עושה סדקים משני צידי השפה השסועה. השפה השסועה נמתחת למטה והדשים מסתובבים. ואז הם נתפרים למקומם. לאחר הניתוח נותרת צלקת קטנה, אך המנתחים מנסים ליישר את הצלקת לאורך הקו הטבעי של השפה על מנת להפוך אותה פחות ברורה. ניסוח דיבור, ככלל, משוחזר בהצלחה לאחר הניתוח.

הפלסטיות של השמים
ניתוח פלסטי של החיך מתבצע כאשר הילד מגיע לגיל 6 - 12 בן חודש. בניתוח זה, המנתח לוקח רקמות משני צידי הפתח ומשתמש בה כדי לתקן את החיך ולתפור את השרירים זה לזה.
במקרה זה, הילד מתקשה לבטא צלילים מסוימים בצורה ברורה. כ-20% מהילדים זקוקים לקלינאי תקשורת כדי לפתח ביטוי תקין. חלקם אף זקוקים לניתוח נוסף להפחתת כמות האוויר העוברת באף על מנת לשפר את איכות ההגייה.

שיקום לאחר ניתוח.
ילדים עם שסעים דורשים מעקב וטיפול מקיפים לא רק על ידי מנתח, אלא גם על ידי קלינאי תקשורת, רופא שיניים, אורתודנט, אודיולוג ופסיכולוג. ילד שנולד עם פיצול עלול להיתקל בעוינות כלפיו כי הוא נראה אחרת והדיבור שלו נשמע אחרת. הילד עלול לחוות פחד ובושה על כך. עדיף להתמודד עם זה על ידי שיחה איתו על מצבו.

חשוב לעודד את הילד לתקשר איתם עם ילדים אחרים גיל מוקדם, כי יש צורך ללמד אותו להתמודד עם נסיבות שונות בשלבים הראשונים. ילדים הם סקרנים באופן טבעי ולעיתים קרובות ישאלו שאלות ישירות. לילד צריך תמיד לקבל הסבר פשוט על מצבו כדי שיוכל לענות על שאלות כאלה לחבריו.

בעיות שמיעה ודיבור הקשורות בפיצול יכולות אולי להיחשב כחסרון של ילד בבית הספר.
בעיות שמיעה עלולות להוביל לחוסר קשב וקושי להתרכז בבית הספר. בנוסף, בעיות דיבור יכולות להשפיע על יכולת התקשורת. בדיקות שמיעה סדירות והתבוננות בהתפתחות הדיבור והשפה יכולות לעזור לשפר מעט את המצב.

המצב הפסיכולוגי של ילדים עם פיצול.

לפיצול יכולה להיות גם השפעה פסיכולוגית על ילדים, במיוחד כשהם גדלים ומתקשרים עם ילדים אחרים. הורים לא צריכים להסתיר מהילד את אופי מצבו, ברגע שהילד מבוגר מספיק כדי להבין זאת. בבית, יש להתייחס לנושא זה כחלק משיחות יומיומיות. הורים צריכים להיות ממוקדים באישיותו של הילד, ולא בפגם שלו. עליהם לנסות לקדם את העמדה לפיה אין משמעות לתכונות פיזיות בשיפוט שאר התכונות החיצוניות והאופי של האדם בכללותו. עידוד הילד להשתתף פעילויות חוץ בית ספריותיכול לעזור להגביר את הביטחון העצמי ולהרחיב את מעגל החברים שלו.

הרס של שיניים.

לילדים אלו יש פגיעות מוגברת לעששת. הסיבה לכך היא בחלקה סטייה בהתפתחות השיניים. חיידקים יכולים להצטבר גם במכשירי יישור שיניים שהמטופלים צריכים ללבוש.

השלבים הבאים יכולים לסייע במניעת סיבוכים הקשורים לעששת:

1. שיניים של ילד צריכות להיבדק על ידי רופא שיניים לפחות אחת לחצי שנה.
2. צחצחו שיניים בבוקר, בלילה לפני השינה ואחרי כל ארוחה עיקרית, באמצעות מברשות שיניים מקצועיות כמו BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000.
3. להשתמש חוט דנטלילפחות פעמיים ביום. ילדים צעירים יותר עשויים להתקשות בשימוש נכון בחוט דנטלי, ולכן ייתכן שיהיה צורך בעזרה של שיננית.
4. יש להגביל את צריכת המזונות והמשקאות הממותקים למינימום.

מְנִיעָה.
הימנע מעישון ושתיית אלכוהול במהלך ההריון. זה גם יעזור למנוע מומים מולדים חמורים יותר.

ברוב המדינות, מומלץ לכל הנשים ההרות ליטול 0.4 מ"ג נוספים של חומצה פולית מדי יום במהלך 12 השבועות הראשונים של ההריון בזמן שהשלד העובר מתפתח. אמנם המלצה זו אינה נותנת 100% ערובה ללידה ילד בריאאך יכול להפחית באופן משמעותי את הסיכון לחריגות מולדות.

בשלבים המוקדמים של העובר עלולות להופיע הפרעות התפתחותיות של השפתיים והחך, הן עשויות להיות תורשתיות או קשורות לחשיפה לגורמים לא חיוביים במהלך ההריון. זה מוביל לעיכוב בהתמזגות של ניצני העובר שמהם נוצרות הפנים.

החריגות ההתפתחותיות השכיחות ביותר הן פגמים מולדים (מבודדים ומשולבים) בשפה העליונה ובחך. הם יכולים להיות חלקיים, שלמים, חד-צדדיים, מקצה לקצה. שסעים משולבים, במיוחד דו-צדדיים, מובילים בהדרגה לפגיעה בהתפתחות הלסת העליונה ועיוות חמור בפנים. שפה שסועה היא הסוג הקל ביותר של אנומליה ויכולה להיות חד צדדית או דו צדדית.

שפה שסועה חד צדדית (שפה שסועה) ממוקמת בצורה א-סימטרית, על הקו המתאים לרווח בין החותכת הכלבית לרוחב, לרוב בצד שמאל. זה יכול להיות שלם, לעבור דרך כל השפה ולהתחבר לפתח האף (איור 65 א') ולא שלם - זה מגיע לחצי או 2/3 מהשפה העליונה. בשפתיים שסועות נצפות חריגות במיקום ובמספר השיניים.

שפה שסועה דו-צדדית ממוקמת לרוב באופן סימטרי ומחלקת את השפה העליונה לשלושה חלקים: שניים לרוחב ואחד אמצעי (איור 66).

הצורה החמורה ביותר של אנומליה היא פיצול מוחלט של השפה העליונה, תהליך מכתשית, חיך קשה ורך לכל אורכו (איור 65 ב).

פגמים בשמים מתרחשים ב תקופה טרום לידהונמצאים בכל סוגי השפה השסועה. ל מומים מולדיםשל החיך כוללים: חיך צר וגבוה מדי, שסע של החיך הקשה והרך, שנמצא בקו האמצע, קיצור של החיך הרך, קיצור או היעדר מוחלט של העוול.

חיך שסוע מולד מלווה בהפרעה חמורה של בליעה, נשימה, דיבור. בבליעה נכנס מזון חלל האף, הילד נחנק, יש שיעול, הקאות. בליעת מזון לדרכי הנשימה גורמת לדלקת של הסמפונות והריאות.

דיבור בילדים עם פגמים בשפתיים ובחך הופך לחירש, לא מובן מספיק, מקבל גוון באף (רינולליה פתוחה), יש הפרות בהגייה של עיצורים ותנועות כאחד (אפה מלאה). קמרון גבוה באופן חריג חיך קשהשמיים ("גותיים") יכולים גם לגרום להפרה של הגיית הצליל.

טיפול בשפה וחך שסועים- התערבות כירורגית, מבוצעת סגירה פלסטית של הפגם, החזרת התקינות האנטומית של השפה, החיך הקשה והרך. ניתוח פלסטי מתבצע בזמנים שונים, תוך התחשבות במצב הגופני הכללי של הילד ובחומרת ההפרה. השפה השסועה נתפרת בחודשים הראשונים ואפילו בימי החיים הראשונים. ניתוח פלסטי של החיך מבוצע לעתים קרובות יותר לאחר בקיעת שיני חלב (בגיל 2.5-3 שנים), לפעמים לאחר 7-8 שנים.

המורה-דפקטולוג עוסק ביצירת דיבור נכון אצל ילדים עם שפה וחך שסועים. קלינאי תקשורת צריך להתחיל לעבוד עם ילד והוריו מינקות. המשימה העיקרית של המורה היא להכשיר נשימה חיצוניתותרגול נשיפה דרך הפה. זה מושג באמצעות התעמלות ומשחקים שבמהלכם הילד לומד לנשום עמוק (משחק בקטר, משחק במקטרת וכו'). כדאי לשלב את עבודתו של קלינאי תקשורת עם עבודתו של מתודולוגית התעמלות טיפולית.

בגיל 4-4.5 שנים, במהלך היווצרות הדיבור המודע, קלינאית תקשורת מעבירה שיעורים עם הילד ומבצעת ניסוח של צלילי דיבור בודדים. לפני הניתוח נשמר טון הדיבור האף. לאחר הניתוח הפלסטי של החיך, מטפל הדיבור מגבש את המיומנויות שרכש אצל הילד ומבטל את צליל הדיבור באף. בעבודה שיטתית עם קלינאי תקשורת, הילד מבטא בצורה ברורה ונכונה את צלילי הדיבור 2-4 חודשים לאחר הניתוח.

שפה שסועה וחך שסועים הן פתולוגיות מולדות של היווצרות החיך והשפתיים. למרבה הצער, הם נפוצים למדי ונחשבים לאנומליה התפתחותית שכיחה יחסית. היום נסקור מקרוב מה מוביל לפתולוגיות אלו ואיזה שיטות טיפול קיימות.

זה מה שנקרא חיך שסוע. זהו מום מולד המאופיין בשסע בחך הקשה והרך. היווצרות הפגם מתרחשת כתוצאה מאיחוי לא שלם של תהליכי הלסת העליונה עם הפותחן - עצם לא מזווגתממוקם באזור הפנים של הגולגולת.

פה הזאב אצל ילד הוא משני זנים, שנקבעים על ידי מורכבות הפתולוגיה. לְפַצֵל שמיים עליוניםעשוי להיות שלם או לא שלם. במקרה הראשון, יש שסע בחך הקשה והרך, במקרה השני - רק חור. לעתים קרובות משולבים שפה וחך שסועים. שתי הפתולוגיות הללו מתפתחות לעתים קרובות מאוד בו זמנית.

סיבות להתפתחות פתולוגיה

היווצרות של שסע בחך העליון הקשה והרך מקל על ידי מספר גורמים שבמהלך ההריון של האם גורמים להפרעות מסוימות בהתפתחות העובר. הפתולוגיה של הלסת העליונה עשויה להיות תוצאה של חשיפה לאחת או יותר מהגורמים המפורטים להלן.

1. הרגלים רעים. אם במהלך ההריון אישה מעשנת, שותה אלכוהול ו חומרים נרקוטיים, במיוחד בשליש הראשון, זה יכול להשפיע לרעה על התפתחות העובר. בשל כך, עלולים להופיע חיך שסוע, סימנים של שפה שסועה ועוד חריגות חמורות לא פחות.
2. צריכה כפויה של תרופות בעלות אפקט טרטוגני, המעוררות מומים שונים בשליש הראשון של ההריון.
3. חיים בסביבה אקולוגית לא נוחה.
4. עבודה במקום עבודה המטפל בכימיקלים מסוכנים.
5. מחסור חמור בחומצה פולית בגוף האישה.
6. פתולוגיה של הלסת העליונה יכולה להיות מועברת מההורים. הירושה מגיעה מאמא, אבא וקרובי משפחה אחרים. אם ילד עם פתולוגיה כזו כבר נולד במשפחה, אז יכול להיווצר חיך שסוע גם במהלך ההריון הבא.
7. בגיל האם מעל 35 שנים, גם ילדים נוטים הרבה יותר להיוולד איתם חריגות שונותהתפתחות.

מחקרים שנערכו בתחום זה מראים שהגורם העיקרי לחך שסוע בילדים הוא מוטציה גנטית. במקביל, פיזי ו התפתחות נפשיתבדרך כלל לא מופר.

לא יאוחר מהחודש הרביעי להריון, על פי תוצאות האולטרסאונד, כבר ניתן לזהות פתולוגיה. אבל זה רק אם הפגם מבוטא בחוזקה. עם פיצול קל, הוא נמצא רק בתינוק שזה עתה נולד.

מהי פתולוגיה מסוכנת?

חיך שסוע שלם וגם נסתר מפריע לתהליכים פיזיולוגיים טבעיים רבים, ומוריד משמעותית את איכות חייו של הילד. רק תינוק שנולד לאחרונה מתמודד מיד עם ההשלכות של הפגם הזה.

1. שאיפה מתרחשת לעתים קרובות במהלך הלידה מי שפירביילודים.
2. קשיי נשימה.
3. יש חוסר משקל של הילד בגלל חוסר האפשרות לינוק. לכן, עד למועד הניתוח משתמשים במכשירים מיוחדים בצורת כפיות להאכלת התינוקות, אותם שמים על הפטמות.
4. תפקודי השמיעה והדיבור נפגעים.
5. עיכול ו מערכת נשימהגם סובל.
6. שפה וחך שסועים מובילים לכניסת נוזלים ומזון לאף.
7. לאחר מכן, נצפה עיוות נשיכה.

בהתחשב במערך הגדול של ההשלכות על הגוף, התערבות כירורגית נקבעת בהכרח כדי לשחזר את תפקודי הלעיסה, הנשימה והדיבור.

שיטות טיפול

שפה שסועה וחך שסועים - פתולוגיות שמתבטלות בלבד בניתוח. במהלך הניתוח מחזירים את שלמות התהליך המכתשית ומבוצעים ניתוחים פלסטיים בחך. לידת תינוק עם פתולוגיה כזו צריכה להכין את ההורים לעובדה שהם יצטרכו לפנות למגוון מומחים, שכן בטיפול לוקחים חלק רופא ילדים, אורתודנט, כירורג פה ולסת, אף אוזן גרון, קלינאי תקשורת. המתחם יכול לא רק לחסל ביטויים חיצונייםפגם, אלא גם לשחזר לחלוטין את כל פונקציות חיוניות.

לא ניתן לבצע את הפעולה מיד לאחר לידת התינוק. הוא מונה לא לפני 3-6 חודשים. על מנת לבטל את הפגם לחלוטין, נדרשת יותר מפעולה אחת. בדרך כלל מספרם משתנה בין 3 ל-7. במקרים מסוימים, מחלה זו עשויה לדרוש יותרפעולות. הם מסתיימים עד גיל 6-7 שנים. מכיוון שהפגם נראה מאוד לא אסתטי, נוסף הליכים קוסמטייםכדי לשפר את המראה של הילד.

תכונות של הפתולוגיה של השפה השסועה

זהו השם של cheiloschisis או שפה שסועה מולדת. זוהי שפה עליונה לא מאוחדת. מלתעות ו איברי הפניםנוצרים לפני השבוע ה-8 להריון, אז זה הזמן שסימנים של שפה שסועה מונחים בילדים. פגמים כאלה אינם תמיד עצמאיים. ל-20% מהחולים יש תסמונת מולדת קשה.

נוכחות של שפה שסועה בילד נותן עילה למינוי מספר התערבויות כירורגיות. בטיפול בפתולוגיה זו לוקחים חלק מומחים מתחום רפואת ילדים, רפואת שיניים, כירורגיה וריפוי בדיבור.

גורמים לפתולוגיה

היווצרות שפה שסועה בכל הילודים מתרחשת במהלך השליש הראשון של ההריון ברמת הגן. בהשפעת גורמים שונים מתרחשת מוטציה של הגן TBX22 עם היווצרות של שפה שסועה. הגורמים לפתולוגיה זו הם הגורמים הבאים.

1. רעלנות חמורה בשליש הראשון של ההריון.
2. התעללות משקאות אלכוהוליים, אנטיביוטיקה, כמו גם עישון וסמים.
3. לחץ מוגזם במהלך ההריון.
4. השפעת כימיקלים אגרסיביים וקרינה.
5. הריון מאוחר לאחר גיל 35.
6. הסיבה לשפה שסועה ביילודים בחלק מהמקרים עשויה להיות פציעות בטן שקיבלה האם במהלך ההריון.
7. הוא האמין כי הפתולוגיה הוא בירושה. לכן, אם לילד אחד במשפחה כבר הייתה חריגה זו, הרי שבשלב תכנון ההריון הבא, רצוי לערוך בדיקה גנטית רפואית.

במחצית השנייה של ההריון ניתן לאבחן שפה שסועה בילודים באולטרסאונד. נוֹהָג אבחון אולטרסאונדומחקר תוך רחמי מאפשר להכין את ההורים לצורך ארוך ו טיפול קשההילד שלהם.

ההשלכות של התפתחות הפתולוגיה

ילדים עם שפה שסועה והוריהם מתמודדים עם בעיות קשות עד לביצוע ניתוח לתיקון הפגם. עבור כל אדם, זה יהיה מבחן קשה. התפתחות השפה השסועה מצוינת בדרך כלל הרחק מקו האמצע של השפה העליונה. ישנם מקרים חמורים יותר כאשר יש פגם בשני הצדדים. זה קשור להפרעות תפקודיות שונות.

1. הפרה של תהליכי היניקה והבליעה. עם חריצים מורכבים במיוחד, מתרגלים הזנה דרך בדיקה מיוחדת לאף.
2. עם הופעת השיניים, אנשים מתמודדים עם אי-סתימה. אלו עשויות להיות שיניים נוספות או חסרות, זווית גדילה לא נכונה. בתורו, אי-סתימה מובילה ללעיסה באיכות ירודה של מזון ולבעיות במערכת העיכול.
3. הורים עשויים להיות מודאגים מהופעת הפרעות בתפקוד הדיבור. ליקוי הדיבור המתהווה מאופיין בקושי לבטא צלילים עיצורים, באף, מטושטש.

להעלמת השפה השסועה, הטיפול הוא בעיקר כירורגי. אבל, ככלל, מעורבים בתהליך גם מומחים אחרים, שכבר הזכרנו קודם לכן.

שיטות טיפול

השפה השסועה מתבטלת לחלוטין לאחר הניתוח - כל התפקודים הפגומים משוחזרים, המראה של הילד משתפר. ישנם שלושה סוגים של ניתוחים פלסטיים שמטרתם לחסל פתולוגיה מולדת.

1. המפורסם ביותר הוא דבר כזה כמו כילופלסטיקה. זה הכי הרבה פעולה פשוטהעל השפה השסועה, שאינה דורשת תיקון של רקמות אחרות. בצע אותו עם פגם בחומרה בינונית, לא מלווה בחך שסוע.
2. ניתוח אף הוא ניתוח מורכב יותר. במהלך היישום שלו, בנוסף לשפתיים, הוא מושפע גם מסגרת שריריתמחלקת פנים. זה עוזר לא רק לשפר את המראה של הילד, אלא גם לשחזר את התפקודים החשובים ביותר, כמו נשימה ובליעה.
3. סוג הניתוח הקשה ביותר הוא ניתוח אף. זה כולל גם סוגי ניתוחים שתוארו וגם תיקון של תעלות הריאה. זה נקבע במקרים החמורים ביותר.

עכשיו אתה יודע מדוע מתפתחות פתולוגיות הקשורות לחך ושפתיים שסועים, ואילו שיטות טיפול קיימות. אם אתה רוצה ללמוד עליהם יותר ולשמוע חוות דעת של מומחים, אנו מציעים לך סרטון שימושי ואינפורמטיבי מאוד.

רובם מיוצגים על ידי חריצים, הנוצרים כתוצאה מהפרה של היתוך של מבנים עובריים ועצירה בהתפתחותם. בהקשר זה, שסעים ממוקמים במקומות מסוימים.

שפה שסועה(אי-פיוז'ן, cheiloschis, "שפת ארנבת") - פער ב רקמות רכותשפה המשתרעת לצד התסנין. זה יכול להיות חד צדדי או דו צדדי, שלם, חלקי, תת עורי או תת רירי, בדרך כלל מלווה בעיוות מוזר של קצה וכנף האף.

שסע חציוני (פרנביה) של השפה העליונה - פער ברקמות הרכות של השפה העליונה, הממוקם לאורך קו האמצע. מלווה בפרנול ודיאסטמה; ניתן לשלב עם שסע של תהליך המכתשית ופרנול כפול. האנומליה נדירה מאוד, עשויה להיות מבודדת או מלווה בפגמים חמורים יותר, כגון דיסוסטוזיס לסתות.

חיך שסוע(palatoschis, "חך שסוע") הוא שלם (פער בחיך הרך והקשה), חלקי (רק בחך הרך או רק בחך הקשה), חציון, חד ודו צדדי, דרך או מחולק.

דרך שסע של השפה והחך העליונה (heilognatopalatoschis) - פער של השפה, תהליך מכתשית וחך. זה יכול להיות גם חד או דו צדדי. עם שסעים דרך, יש תקשורת רחבה בין חללי האף והפה, מה שמקשה מאוד על היניקה, הבליעה והדיבור הבא.

שפה שסועה- עד סוף השבוע ה-7, השמים - עד השבוע ה-8. עם תדירות אוכלוסייה ממוצעת של שסעים של 1 לכל 1000 לידות, ידועים הבדלים אזוריים בולטים. אז, ביפן, השכיחות של פגמים אלו היא 2.1 מקרים לכל 1000, בניגריה - 0.4 מקרים לכל 1000 לידות. שפתיים שסועות נפוצות יותר מחך שסוע; היוצא מן הכלל הוא שפה שסועה חציונית. הסיכון להישנות של שפה שסועה מבודדת (או בשילוב עם חיך שסוע) עבור אחים במקרים ספורדיים הוא 3.2-4.9%. בערך אותו rnsk לילדים של הנושא הפגוע. סיכון לחזרה של חיך שסוע מבודד במקרים ספורדיים 2%; לילדים שלאחד מההורים היה שסע, -7%.

טיפול תפעולי. משך הניתוח תלוי במיקום ובסוג הפגם. התערבות אונרטיבית בשפה יכולה להתבצע ביומיים הראשונים לאחר הלידה. התקופה השכיחה ביותר היא 6 חודשים.

נקיקים yebaעד 6 חודשים, הם מתוקנים עם obturator, לאחר תקופה זו, ניתוח פלסטי מבוצע במונחים של 3 עד 12 שנים. בחירת זמן ושיטות הניתוח, כמו גם תוצאת הטיפול, בנוסף לחומרת הפגם, תלויים במידה מסוימת בנוכחותם של מומים נלווים ובשימור פוטנציאל הצמיחה של רקמות המקיפות את השסע. . בנוסף לניתוח, ילדים כאלה זקוקים לטיפול שיטתי בילדים, אורטופדי, ריפוי בדיבור.

מיקרופורמיםשפה וחך שסועים. בנוסף לצורות הבולטות של השסעים שהוזכרו לעיל, ישנן גם תכונות קטנות הנקראות מיקרוצורות. אלה כוללים שסע נסתר או ברור של הלשון בלבד, דיאסטמה, שסעים נסתרים וראשוניים של הגבול האדום של השפתיים, עיוות של כנף האף ללא נוכחות של שפה שסועה.

שפה שסועה חציוניתו הלסת התחתונה. פגם נדיר מאוד. יש טפסים חלקיים ושלמים. Prn טפסים מלאיםתהליך המכתשית וגוף הלסת התחתונה מחוברים על ידי גשר רקמת חיבור. שני חצאי הלסת ניידים במידה בינונית זה לזה. הלשון יכולה להתמזג עם הלסת התחתונה על ידי הקויטסה. ישנם מקרים של שסע חציוני בו-זמני של השפה העליונה, התחתונה והלסת התחתונה. TTP - עד השבוע החמישי.

יַחַסמבצעי, הטווח נקבע בנפרד.

שפה כפולה(כפול) - קפל של הקרום הרירי, הממוקם במקביל לגבול האדום של השפה העליונה ודומה שפה נוספת. זה קורה לעתים קרובות למדי, בעיקר אצל גברים. הטיפול פועל. שסע אלכסוני של הפנים (פראיאזלי, שסע לרוחב, קולובומה אלכסונית). מום נדיר, בדרך כלל חד צדדי. ישנן צורות אף-לוע ואור-לוע. שתי הצורות במקרים מסוימים משתרעות על המצח והאזור הטמפורלי, יכולות להיות מלאות ולא פולניות. שסעי אורו-עיניים מתרחשים פי 2 בהשוואה לעיניים באף ולעתים קרובות משולבים עם הטבות אחרות: שפה וחך שסועים, בקע מוחי, הידרוצפלוס, gn-pertelorizm, מיקרופתלמוס, עיוות של האצבעות והבהונות. קצוות הפגמים מתמזגים לעיתים עם השפיר. TTP - עד השבוע ה-5 להתפתחות תוך רחמית. עם טפסים מלאים, הפרוגנוזה היא שלילית. ילדים כאלה נוטים יותר למות בתקופה הסב-לידתית.

טיפול תפעולי. הגיל האופטימלי לניתוח נקבע על בסיס כל מקרה לגופו.

אנומליה של השסע החציוני של הפנים (דיספלסיה חזיתית, שסוע אף, אף כפול) - פגם אורכי מלא או מכוסה בעור של החלק האחורי של האף, העובר לעיתים דרך תהליך המכתשית והמצח. הפגם מלווה בהיפרטלורניזם, שורש רחב של האף ובמקרים מסוימים גם בקע מוחי קדמי. פחות נפוצים הם אפיקנתוס, מיקרופתלמיה וקו שיער בצורת טריז במצח. קיימות שלוש דרגות של שסע חציוני: I - שסע נסתר: קצה האף מפוצל, II - שסע פתוח של קצה האף וחלקו האחורי, III - שסע מוחלט של הרקמות הרכות והעצמות של החלקים הסחוסיים של האף. אף עם עיוות של המסלולים. לעתים קרובות למדי בצורות כאלה אין כנפיים של אף. לפעמים נצפה הכפלה מלאהאף. ידועים מקרים של שילוב של דיספלסיה של פדמנט אסל עם הידרוצפלוס, arineicefalia ו-microgyria.

הרוב המכריע של הליקויים הללו הם מקרים ספורדיים; צורות זרעים ידועות. שכיחות האוכלוסייה לצורות קשות היא אחת ל-80,000-100,000 לידות. בלב השסע החציוני של הפנים נמצא עצירה בהתפתחות חלקי הגחון של ה-1. קשת זימים, במיוחד קפסולת האף. TTP - לפני תחילת השבוע ה-6. יש להבדיל בין שסעים חציוניים בפנים מתסמונות Goldenhar ו-NMS, כמו גם גנומה באף. תסמונת Goldenhar מלווה באפיבודבר דרמואיד. בתסמונת NMS, יש מיקרורוטיה ומומים בכליות ולא נצפים בקע במוח. גנומת האף אינה מלווה בהיפרטלוריזם, קצה וכנפי האף אינם משתנים. תחזית חיים לדיספלזיה פרונטונאלית תואר שלישישְׁלִילִי; פגמים בדרגות I ו-II כפופים לתיקון כירורגי.

אגנזיס פרה-מקסילרי- פגם חמור, המבוסס על הפרעות התפתחותיות גסות של המוח של קבוצת הארינצפלים (אנומליה ארינצפלית). כלפי חוץ, הוא מתבטא בשפה ובחך שסועים, אף פחוס, היפוטלוריות וחתך מונגולואידי של הסדקים הפלפברליים. הפרות של מבנה הפנים קשורות להיפופלזיה ואפלזיה של העצם האתמואידית, העצם והסחוס של ה-ios, כמו גם לתהליך הפלטין של הלסת. שכיחות אוכלוסייה 1 מקרה ו-25000-30000 לידות. TTP - עד השבוע החמישי. רוב הילדים מתים בתקופה ה-ioiatal. מקרים משפחתיים ידועים סוג רצסיבייְרוּשָׁה.

Macrostomia - פער rotovan מוגדל יתר על המידה. נגרם על ידי אי איחוד של הרקמות של העליון ו חלקים תחתוניםהלחיים והקצוות של השפתיים בין אחד לשני. זה קורה חד צדדית, זה סימן לאנומליות של קשתות הזימים ה-1 וה-2. שכיחות אוכלוסייה 1 מקרה ל-80,000 לידות.

יַחַסמִבצָעִי.

מיקרוסטומיה(פה קטן) - פיסורה מופחתת יתר על המידה. כמו פגם עצמאי הוא ציין רק לעתים נדירות. ידוע צורות משפחתיותעם אופן תורשה דומיננטי. זה בדרך כלל משולב עם פגמים חמורים של נגזרות של קשת הזימים 1 או נכלל כמרכיב אינטגרלי של תסמונת פרימר-שלטון. פיסטולות של השפה התחתונה.

פיסטולות ממקור מולד- בדרך כלל מזווג וממוקם על הגבול האדום של השפתיים משני צידי קו האמצע. הם צינורות של בלוטות ריריות נוספות. הם נדירים מאוד. פיסטולות כאלה נחשבות לתכונה תורשתית המועברת על ידי סוג דומיננטי. יכול להיות רכיב אינטגרליתסמונת פטריגיום פופליטאלי.

הטיפול פועל.

frenulum של השפה העליונה- התקשרות נמוכה של הפרנוlum של השפה העליונה, מגיעה לבסיס הפפילה הבין-דנטלית של החותכות המרכזיות. במקרים כאלה, הפרנולום מתברר כרחב יותר, מיוצג לעיתים על ידי חוט המגביל את ניידות השפה. לעתים קרובות בשילוב עם דיאסטמה מרכזית. מתרחש לעתים קרובות מאוד.

יַחַסמבצעת מגיל 3 שנים ומעלה.

פה כפול- פגם נדיר ביותר, המתבטא בסדק פה נוסף הנפתח לחלל פה נוסף הקטן מהראשי חלל פה. שני החללים אינם מתקשרים.

יַחַסמִבצָעִי.

אף אביזר,או חרטום (חוטם), במקרים קלים מדובר בתולדה בצורת צינור הממוקם בקוריום של האף. זה מתגבר ככל שהילד גדל ואין לו קשר עם חלל הגולגולת. במקרים חמורים, במקום אף, יש צורת עור צינורית עם חור אחד המסתיים באופן עיוור. עשב זה מרופד בקרום רירי. חרטום בדרך כלל מלווה מומים חמורים של מערכת העצבים המרכזית - lrozencephalin (cebocephalus, ethmocephaly ו-cyclopia). במקרים של cebocephaly, בסיס החרטום הוא מקומי ברמה של שורש האף; עם ethmocephaly, הוא ממוקם מעל לרמה של סדקים palpebral (שבמקרים כאלה קרובים). Prn iiklopii בסיס החרטום ממוקם מעל פיסורה palpebral בודדת הממוקמת בחציון. במקרה האחרון, לעיתים נמצא חרטום כפול. תדירות האוכלוסייה היא 1 ל-37,000 לידות. TTP - עד השבוע הרביעי להתפתחות תוך רחמית. חרטום נראה מדי פעם ביילודים עם הפרעות כרומוזומליות. החרטום הממוקם לרוחב מלווה באפלזיה של המחצית המקבילה של האף, ולפעמים במיקרופתלמוס וניוון קשתי של עצב הראייה.