שינויים אטרופיים בולטים במוח הקטן, כגון: המוח הקטן וסימני נזקיו. ניוון המוח הקטן: תכונות של התרחשות ומהלך

ניוון מוחין היא מחלה ניוונית ומתקדמת של המוח הקטן. מתפתח עם הפרעות כלי דם, כמה הפרעות מטבוליות, זיהומים, גידולים של מערכת העצבים. תהליכים אטרופיים מובילים לדיבור, שיתוק.

גורמים לאטרופיה של המוח הקטן

ירידה במסה של המוח הקטן (המוחון), השפלה שלו מתרחשת על רקע הפרעות מסוימות בגוף. הגורמים להתפתחות הפתולוגיה יכולים להיות כשלים במערכת הדם, חילוף חומרים, זיהום עצבי. התנאים הבאים מובילים לפתולוגיה נוירולוגית זו:

1. טרשת עורקים בכלי הדם.
2. מדמם או.
3. דלקת קרום המוח, דלקת מוח באזור גזע המוח.
4. מחלות גידול של תא המטען.
5. ציסטות וצלקות לאחר שטפי דם.
6. ויטמין E אוויטמינוזיס.
7. אנגיופתיה בסוכרת.
8. לחץ חום (שביתה).
9. שיכרון אלכוהול, סמים, חומרים רעילים.

הפרעות במחזור הדם

שינויים אטרופיים נגרמים לרוב על ידי הפרעה בזרימת הדם. יחד עם זאת, התזונה של תאי העצב של המוח הקטן מוגבלת, הם מתים, מה שגורם להפרעות שונות. נזק כלי דם טרשת עורקים מוביל לפגיעה בזרימת הדם בהמיספרות של המוח הקטן.

לומן העורקים הופך צר, הקיר מאבד מגמישותו. כלי דם כאלה נסתמים בקלות עם קרישי דם, שכן טרשת עורקים פוגעת גם בדופן הפנימית - האנדותל. כאשר זרימת הדם של המוח הקטן נחסמת, תאיו עוברים מוות, מה שמוביל לירידה ברקמה התפקודית של המוח הקטן. לעתים קרובות תהליך זה מתרחש אצל קשישים ואנשים בגיל העמידה עם מחלות מטבוליות.

זרימת הדם של גזע המוח מושבתת גם במהלך שבץ. שבץ דימומי נגרם בדרך כלל לחץ גבוה, שאינו מסוגל לעמוד בכלים השבירים של המוח אצל קשיש. דימום איסכמי נובע בדרך כלל מפקקת.

נזק לכלי הדם בסוכרת יכול להיות גם הגורם לתהליכים אטרופיים ברקמת העצבים של המוח הקטן. פתולוגיה נקראת מחלת נימי סוכרת. פקקת וסגירה של לומן כלי הדם, המתרחשת עם דלקת כלי דם מערכתית, יכולה לגרום לתהליכים אטרופיים. זה אפשרי עם זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת אנטי-פוספוליפיד.

תהליכים דלקתיים, שיכרון ופתולוגיות אורגניות

דלקת המוח באזור הקרוב למוח הקטן מובילה לנזק לתאי Purkinje, סיבים מיאליניים של המוח הקטן. יש דלקת על רקע מצבי ספיגה, דלקות עצביות.

תצורות גידולים, ציסטות וצלקות באזור המוח הקטן עלולות לגרום לאטרופיה של התאים שלו ולהופעת הפרעות במוח הקטן. אולי התפתחות תהליכים אטרופיים והרעלת מתכות כבדות.

אלכוהוליזם כרוני יכול לגרום שינוי פתולוגיתאי עצב של המוח הקטן. תרופות מסוימות (פניטואין, תכשירי ליתיום) משבשות את תפקוד המוח הקטן, ותורמות לאטרופיה שלו.

תסמינים

הביטויים העיקריים של ניוון הם מוטוריים, שכן המוח הקטן מתאם פעולות מוטוריות. תסמינים של ניוון כוללים:

1. ניסטגמוס (תנועות לא רצוניות של גלגלי העין).
2. רעד בזמן מנוחה או תנועה.
3. הפרעת דיבור (דיבור סרוק קצבי).
4. ירידה בטונוס השרירים.
5. שינוי בהליכה ().
6. דיסדיאדוקינזיס.
7. דיסמטריה (בעיות בקביעת המרחק בין אובייקט לעצמו).
8. שיתוק - המיפלגיה.
9. אופתלמופלגיה.
10. הפרעת בליעה.

Dysdiadochokinesis היא הפרעת קואורדינציה שבה החולה אינו מסוגל לבצע תנועות מתחלפות מהירות. דיסמטריה היא אובדן שליטה על טווחי התנועה של המטופל.

דיסארטריה מתבטאת בהגייה מטושטשת של מילים, בנייה לא נכונה של ביטויים, דיבור סרוק. הדיבור הוא קצבי, הלחצים במילים אינם סמנטיים, אלא תואמים את הקצב.

רעד מכוון - רעד של הגפיים כשהם מתקרבים למטרה. רעד יציבה - רעידות לא רצוניות של חלקי גוף בעת ניסיון לשמור על יציבה. ירידה בטונוס השרירים קשורה לאטרופיה סיבי עצב. אטקסיה מאופיינת בהליכה לא יציבה. אופתלמופלגיה - שיתוק של גלגלי העין.

ייתכנו גם כאבי ראש, מלווים בבחילות והקאות, ירידה ברפלקסים, התרוקנות לא רצונית שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןומעי. נראה לעתים קרובות ו הפרעות נפשיותהנובעים על רקע הגורם שהוביל לשינויים אטרופיים.

עם שינויים אטרופיים במוח הקטן, לעתים קרובות מושפעים גם מבני מוח אחרים: הזיתים התחתונים, הגרעינים הפונטיניים. התפתחות אפשרית תהליכים זיהומייםעל רקע הפרעות במחזור הדם.

טיפול באטרופיה של המוח הקטן

במקרה של הפרעות הליכה, שיתוק גלגלי העין או תנועות לא רצוניות שלהם, הליכה לא יציבה, יש לפנות לנוירולוג. מחקר הרפלקסים יגלה את הלוקליזציה של הנגע של מערכת העצבים המרכזית. כדי לגלות פתולוגיות אורגניותדורש הדמיית תהודה מגנטית של הראש. שיטות זולות יותר - הליך אולטרסאונדוטומוגרפיה ממוחשבת.

עם ניוון מוחין, ההשלכות הן בלתי הפיכות ולא ניתן לטפל בהן. הטיפול מכוון רק לתיקון שלהם ולמניעת התקדמותם. חולים מאבדים את יכולת השירות העצמי וזקוקים לעזרה, מקבלים קצבאות נכות.

אם המחלה נגרמת על ידי הפרה של זרימת הדם או חילוף החומרים, אז הטיפול צריך להיות מכוון לתיקון אותם. נוכחות של גידולים מחייבת טיפול בציטוסטטים ותרופות כימותרפיות אחרות. במקרים מסוימים זה מוצג טיפול בקרינהאו פעולה.

עם ניוון מוח הקטן, הטיפול כולל שיקום החולה, שימוש בתרופות פסיכוטרופיות לתיקון רעד: קלונאזפאם וקרבמזפין. כדי להפחית את עוצמת הרעד, משתמשים בחומרי שקלול לגפיים.

סיכום

עם מחלה כמו ניוון המוח הקטן, הפרוגנוזה היא שלילית, שכן מוות תאים כבר התרחש. עם זאת, יש למנוע התדרדרות נוספת של רקמת העצבים. ניתנת לנכות.

1.ניוון המוח הקטן
ניוון המוח הקטןהוא מצב פרוגרסיבי רציני שבו המוח הקטן מתכווץ לגודל קטן בהרבה מהרגיל. ההערכה היא שהמחלה נגרמת מניוון ואובדן תאים, אך מחקרים מראים את הסיבה המדויקת למצב זה.

ניוון המוח הקטן פוגע בדרך כלל במבוגרים בסביבות גיל 40, ויש גם מקרים בודדים של צעירים חולים עם ניוון מוחין. אנשים עם ניוון מוחין יכולים בדרך כלל לחיות רק 10 עד 30 שנים, וחולים צעירים לא יכולים לשרוד אחרי גיל 16, ברגע שאנשים מתחילים ניוון מוחין, הנזק שלהם הוא בלתי הפיך, הניוון יימשך עד יום אחרוןחולים.
ביטויים קלינייםניוון מוחין שונה עבור אנשים שונים. מטופלים עם ניוון קליפת המוח מפוזר מראים לעתים קרובות משאלת לב, ירידה קוגניטיבית, פגיעה בזיכרון, שינויים באישיות, כמו גם שיתוק והתקפים. ניוון מדוללה מוקד גורם לעיתים קרובות לשינוי באופי, רעידות ואובדן תפקוד כגון דיבור מעורפל ותנועות אטקסיות. ישנם כמה תסמינים פיזיים ברורים יותר שניתן לזהות עם סריקת MRI וניוון. עמוד שדרה, ניתן לראות בבירור את גזע המוח והמוח הקטן.

2. טיפול באטרופיה של המוח הקטן
אין הגדרה ברורה לתרופה לאטרופיה של המוח הקטן כיום. הטיפולים הטובים ביותר הם להקל על התסמינים ולעכב את התקדמות המחלה. עם זאת, נערכים מחקרים רבים כדי לגלות את הגן הפגום ואת התאים שבהם יחיו הסובלים בתקווה. במחקר ו פרקטיקה קליניתבמהלך 10 השנים האחרונות, אנו רואים שטיפול בתאי גזע לאטרופיה במוח הקטן מגיע האפקט הטוב ביותרממה שציפינו. באמצעות קיבוע, החלפה והזנה של תאים מוחלשים במוח הקטן ובחוט השדרה, תאי גזע יכולים להחיות תאים אלו ולהאט את התקדמות ניוון המוח הקטן. למרות שלא ניתן לרפא ניוון מוחין, ניתן לשלוט בה בשלב מסוים, ואנשים הסובלים מהמצב עשויים לחיות איתה. המחלה היא קבועה ואם השפעות הטיפול הראשון נעלמות, ניתן להכניס טיפול נוסף ולשמור עליו. השפעה מתמשכתעבור חולים. עוד ועוד עוד אנשיםאלו עם ניוון מוחין נהנו מטיפול בתאי גזע, חיו חיים ארוכים ואיכותיים יותר.

3. תכנית טיפולים טיפוסית:

יְוֹם		פרטים	הכנה
יום 1-3:	בקרה ובדיקות + הכנת תכנית טיפול.	בדיקת דם ושתן; MRI, CT, TTM, ECG, ECT.	חלק מהבדיקות דורשות הימנעות ממזון ומים בבוקר.
יום 4-5:	לומן חיסוני	טיפולים סיניים מתאימים ליצירת הטוב ביותר סביבה פנימיתעבור תאי גזע	תרגיע את עצמך
יום 6:	טיפול תאי	פעם ראשונה	נוירוכירורגיה סטריאוטקטית דורשת תספורת
יום 7:	תַצְפִּית	הזרקות והתבוננות	הימנע ממים במשך 24 שעות לאחר הטיפול הראשון בתאים
יום 8-10:	הגנה חיסונית	(אותו יום 4-5)	(אותו יום 4-5)
יום 11:	טיפול תאי	פעם שנייה	זהה ליום 6
יום 12-15:	זהה ליום 7-10
יום 16:	טיפול תאי	פעם שלישית
יום 17-20:	זהה ליום 7-10
יום 21:	טיפול תאי	הפעם הרביעית
יום 22-25:	זהה ליום 7-10
יום 26-30:	אימון שיקום	אימון שיקום + סינית שיטות טיפול	תירגע ותהיה מתעקש
יום 28-30:	אִתחוּל	בדיקות + תרופות

4. ארוחות ולינה ואיסוף משדה התעופה והעברה

סקירה קטנה של מהי ניוון מוחין תורשתי. ניוון מוחין תורשתי כולל צורות קליניות שונות כגון ניוון מוחין מולד, מחלת פרידרייך, אטקסיה ספסטית תורשתית, מחלת פייר מארי, צורה מאוחרתניוון המוח הקטן של מארי-פוי-אלג'ואנינה, ניוון המוח הקטן של הולמס, ניוון המוח הקטן של מנזל, מחלת מגדו-ג'וזף, דיסינרגיה מוחית מוחית של האנט, תסמונת מרינסקו-סגרן, צורה אטקטית של אפילפסיה אפילפסית מתבגרת.

מהי ניוון מוחין תורשתי

ניוון מוחין תורשתי עם נגעים מבודדים של המוח הקטן או עם מעורבות של מערכות ההולכה בעמוד השדרה היא שפירה. ומחלות עם נזק למסלולים האפרנטיים והעפרנטיים של ההמיספרות המוחיות עם פתולוגיה משולבת גזע המוחמאופיין בתמונה קלינית קשה ובמהלך מתקדם במהירות.

מחקר גנטי מולקולרי של ניוון מוחין תורשתי חשף גן פתולוגי שמופה ללוקוסים של הכרומוזומים 6q, 12q, 14q, 16q, 3p, 6p, 12p.

על פי נתונים אלה, נבדלים שישה סוגים של ניוון מוחין תורשתי דומיננטי, כמו גם ניוון דנטו-רוברופה-לידולונסי ומחלת מאצ'דו-ג'וזף.

מוטציה של אותו גן (לוקוס 14) עשויה להצביע הן על מחלת מאצ'דו-ג'וזף והן על ניוון עמוד השדרה-מוח הקטן מסוג 3. בהקשר זה, מחברים שונים משתמשים באבחון כמו סימנים קליניים, כמו גם אתניות, פתולוגיות, סנוגוניות ואחרות, יש חשיבות גם להופעת המחלה, מהלך המחלה ומאפייני התפוצה של הפרעות במוח הקטן.

סימנים פתוגנומוניים אפשריים של ניוון מוח קטן תורשתי: פטוזיס, אופתלמופרזיס, פזילה, אקספטלמוס, חיבורים של שרירי הפנים והלשון, דיסארטריה, תסמונת פסאודובולברית, תסמונת בולברית, ספסטיות, תת לחץ דם שרירי, אמיוטרופיה, שריר, שריר, שריר. תסמונת פירמידלית, מיוקלונין, coreoathetosis, התקפים אפילפטיים, היפרקינזיס פולימורפית, אובדן רפלקסים עמוקים, פגיעה ברגישות עמוקה, ירידה בראייה, פולינוירופתיה, עכירות של העדשה, דמנציה, הפרעות באגן, הפרעות אנדוקריניות, קרדיומיופתיה מתקדמת, עיוותים מרובים בשלד.

תסמיני ניוון מוחין תורשתיים

מחלת מצ'גו-ג'וזףתואר לראשונה על ידי ר' רוזנברג על דוגמה של משפחה פורטוגלית, שהיו לה ביטויים קליניים של ניוון סטריוניגרלי ושל עמוד השדרה-מוחי. מאוחר יותר תוארו מקרים דומים בארה"ב, הודו, יפן וסקנדינביה. הגן למחלה זו מופה במיקום 14q (גם שם מופה הגן לאטרופיה של המוח השדרה). הופעת המחלה היא מגיל 30 ומעלה. ר' רוזנברג וק' קונר זיהו שלושה סוגים קליניים של מחלה זו:

סוג I - טרשת אטרופית שרירית לרוחב עם פרקינסוניזם ודיסטוניה;

סוג II - אטקסיה מוחית;

סוג III - סימנים של טרשת אטרופית שרירית צידית עם אטקסיה.

סוגי ניוון מוחין תורשתי

המחלה מאופיינת בפסיקולציות של שרירי הפנים והלשון ללא ניוון שלהם (סוג ראשון); אופטלמופרזיס אקספטלמי מתקדם (תסמונת עיניים בולטות); פולינורופתיות סנסומוטוריות (סוג ראשון ושלישי); הפרעות פירמידליות (סוג אחד ושני); תסמונת חוץ-פירמידלית; פרקינסוניזם (סוג ראשון); אמיוטרופיה (סוג ראשון ושלישי). המחלה מתרחשת כתוצאה מפגיעה בגרעין השיניים, בדוכן המוח הקטן העליון והאמצעי, הגרעינים עצבים גולגולתיים, substantia nigra, עמודי קלארק, מסלולים ספינו-מוחיים. צורה ממאירה.

מחלת פרידרייך- ניוון מוחין תורשתי, מתחיל ב גיל ההתבגרות. המחלה מאופיינת בהיעלמות מוקדמת של רפלקסים עמוקים, פגיעה ברגישות עמוקה, חריגות שלד מרובות וקרדיומיופתיה מתקדמת.

צורת המחלה שפירה. זה מתעורר עקב פגיעה בחוטים האחוריים של חוט השדרה, השורשים האחוריים, תאים של עמודי קלארק, מסלולים spinocerebellar, תאי Purkinje.

ניוון אוליבופונטו-צרבלורימתחיל מגיל 30 ומעלה. הוא מאופיין בנוכחות של תסמונת דיסטונית, הפרעות באגן, תסמונת פירמידלית ואקסטרה-פירמידלית ועדינות. בְּ הדמיה בתהודה מגנטיתדה-מיילינציה של הסיבים הרוחביים של הגשר נרשמת. עם מחלה זו, נפגעים הגרעינים והסיבים הרוחביים של ה-pons, נקבוביות המוח הקטן, הגרעינים הדנטאטיים והדוגל העליון של המוח הקטן והמוליכים של חוט השדרה. צורה ממאירה.

ניוון המוח של הולמסמתבטא בבידוד הביטויים של תסמונת אטקטית, ניתוק ביטויים אטקטיים "לאורך הציר" - מינימום ביטויים מהידיים, הפרעות גסות ברגליים. אנו יכולים לומר שזו צורה "טהורה" של אטקסיה מוחית. יש נגע של קליפת המוח הקטן, זיתים נחותים, תאי Purkinje. צורה שפירה.

מחלת פייר מאריהופיע לראשונה בתקופה שבין 20 ל-40 שנה. הוא מאופיין בפטוזיס חלקי דו-צדדי, הפרעות פירמידליות ומהלך שפיר. החבלים האחוריים, המסלולים הפירמידליים של חוט השדרה, צינורות השדרה וגרעינים הדנטאטיים מושפעים.

ניוון המוח הקטן מארי-פוי-אלג'ואנינהמתרחש בין גיל 30 ומעלה. זה מאופיין כאטרופיה מאוחרת של קליפת המוח. ה-cerbellar vermis מושפע בעיקר. צורה שפירה.

פיזור מוחין מיוקלוני האנטמתבטא עד גיל 10 שנים. הוא מאופיין בנוכחות של מיוקלונוס, מהלך ממאיר. מתרחשת כתוצאה מפגיעה בגרעיני השיניים, עמוד המוח העליון, הגרעין האדום.

מיוקלונוס נמצא גם במחלת Jucucar, מחלת גוף לאפורה ואפילפסיה מיוקלונית אצל מתבגרים.

מחלות עם נגע מבודד של המוח הקטן ו(או) המערבות את מערכות ההולכה בעמוד השדרה מאופיינות במהלך שפיר.

אם יש נגע של המערכות האפרנטיות והעפרנטיות של ההמיספרות המוחיות בשילוב עם נגע של גזע המוח, אז המחלה מאופיינת בקורס ממאיר.

ניוון מוחין היא מחלה של המוח הקטן בעל אופי מתקדם, אך לא מהיר, עם תהליך הנגרם על ידי הפרעות טרופיות. פתולוגיה מתבטאת בהיסטוריה ומתרחשת ממגוון סיבות. לרוב זה מאובחן לאחר גיל 40.

מה קורה עם ניוון?

תאי Purkinje הם הראשונים למות. תאי עצביםקורטקס המוח הקטן. סיבי עצב מאבדים את מעטפתם - דה-מיאלינציה של סיבים מתרחשת הן במערכת העצבים המרכזית והן במערכת העצבים ההיקפית. גם הגרעינים המשוננים של התאים המרכיבים את המוח הקטן מתים.

המוח הקטן, או המוח הקטן: מושגים כלליים

ביילוד, משקל המוח הקטן הוא כ-20 גרם - 5% ממשקל הגוף. בחמישה חודשים, המסה משלושה את עצמה. בגיל 15, המוח הקטן מגיע ל-150 גרם ואינו גדל יותר. במראה, הוא דומה להמיספרות של המוח, עבורן הוא נקרא גם המוח הקטן. הוא ממוקם בפוסה הגולגולת האחורית. מלמעלה הוא מכוסה על ידי האונות העורפית של המוח, מתחת למוח הקטן הוא לָשָׁדוגשר.

דרך סיבי החומר הלבן שלו, המוח הקטן מחובר לכל חלקי המוח הגדול. יש לו שלוש מחלקות:

1. העתיק ביותר במקורו הוא הקרס.
2. ישן - תולעת שנמצאת בקו האמצע של המוח הקטן.
3. חדש - שתי המיספרות הדומות מבחינה אבולוציונית זהו החלק המפותח ביותר. לכל חצי כדור יש שלוש אונות, וכל אחת מהן מתאימה לחלק מהתולעת. בהמיספרות של המוח הקטן יש אפור ואפור - הקליפה, הלבנה - סיבים עם גרעינים: כדוריים, משוננים, צמיגים. גרעינים אלו משמשים להולכת דחפים וממלאים תפקיד חשוב.

פונקציות של המוח הקטן

התפקיד העיקרי של המוח הקטן:

• תיאום מוטורי ותחזוקה של השלד טונוס שרירים;
• חלקות ומידתיות של תנועות;
• איזון הגוף קבוע;
• מרכז כוח המשיכה;
• טונוס השרירים מווסת ומופץ מחדש כראוי.

בשל המוח הקטן, השרירים עובדים בצורה חלקה ויכולים לבצע כל תנועות יומיומיות. לרוב, המוח הקטן אחראי על טונוס שרירי המתח.

בנוסף, המוח הקטן מעורב ברפלקסים בלתי מותנים: באמצעות סיביו הוא מחובר לקולטנים בחלקים שונים בגוף. כאשר הוא נחשף לגירוי כלשהו מהקולטן, הוא נכנס למוח הקטן ולאחר מכן ניתנת תגובה מיד בקליפת המוח.

עם ניוון, סיבי עצב נפגעים. הפרת קואורדינציה, הליכה ושיווי משקל הגוף. סימפטומים אופייניים אלה מכונים ביחד "תסמונת המוח הקטן".

תסמונת זו מאופיינת בהפרעות וגטטיביות, כדור מוטורי, טונוס שרירים, אשר מחמיר מיד את איכות החיים של המטופל.

גורמים לאטרופיה

עם ניוון, האזור הפגוע אינו מקבל תזונה וחמצן. מתפתחים תהליכים בלתי הפיכים, גודל האיבר פוחת, והוא מתרוקן.

בין סיבות אפשריותניתן להבחין בין ניוון המוח הקטן באופן הבא:

1. דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ.זוהי מחלה זיהומית שבה הדלקת פוגעת בחלקים שונים של המוח. ניוון המוח הקטן עם זה מתפתח עקב נזק לכלי דם והשפעה ישירה של רעלנים חיידקיים.
2. גידולים סמוכים למוח הקטן(פוסה גולגולת אחורית). כשהגידול גדל, הוא לוחץ על המוח הקטן ועל חלקים סמוכים של המוח. אספקת הדם לרקמות סובלת ועלולה להתחיל ניוון.
3. היפרתרמיה, מכת חום.בְּ טמפרטורה גבוהההטרופיזם של רקמות המוח ותאי העצב מופרע ומוביל למותם.
4. טרשת עורקים של כלי מוח.מנגנון ההפרעה הטרופית קשור לאותה הפרעה בזרימת הדם. תאי עצב מתחילים למות, ומופיעות הפרעות. לומן העורקים מצטמצם, והוא מאבד מגמישותו. בנוסף, האנדותל נפגע בכלי הדם עם ההתפתחות כאן פלאקים טרשת עורקים.
5. קפילרופתיה סוכרתיתעם סוכרת.
6. פקקת וחסימה של לומן של כלי הדם,המתרחשים בדלקת כלי דם. זה יכול גם לגרום לתת תזונה ומוות נוירוני.
7. סיבוכים לאחר שבץ מוחי- הופעת אזורים איסכמיים, כאשר יש בהם חוסר דם, גורמת למותם וכתוצאה מכך לניוון מוחין.
8. TBI.
9. שטפי דם שונים- היווצרות של צלקות וציסטות קצוות, אשר גם משבש trophism רקמות.
10. מחסור בויטמיניםה.
11. נטילת סמים מסוימים, אלכוהול, חומרים רעילים יכוליםלהיות דחף להתפתחות ניוון מפוזר של המוח והמוח הקטן.

ברוב המקרים, לא ניתן לקבוע את הסיבה לאטרופיה. מחלות של המוח הקטן הן מולדות ונרכשות.

ניוון מולד

פתולוגיה תורשתיתהמוח הקטן הוא תסמונת קולקטיבית, היא נדירה.

ניוון מולד של המוח הקטן הוא ספורדי, וילדים מאובחנים בדרך כלל עם שיתוק מוחין. רק עם התפתחות דומה תמונה קליניתאצל מספר בני משפחה, בדרך כלל מתברר האופי התורשתי-משפחתי של המחלה.

סוגי ניוון

אטרופיה של התולעת המוחית מתרחשת לרוב. ה-cerbellar vermis אחראי על הניצוח דחפים עצבייםאופי מידע בין המוח לחלקים שונים בגוף, איזון מרכז הכובד. בגלל התבוסה שלה, הפרעות וסטיבולריות מתפתחות, חוסר איזון ותיאום תנועות מתרחשים הן בהליכה והן במנוחה, ומתרחש רעד מתמיד.

ניוון מפוזר של המוח הקטן פירושה התפתחות ניוון בו זמנית בחלקים אחרים של המוח. זה קורה לעתים קרובות עם הגיל. הביטויים השכיחים ביותר לכך הם מחלות אלצהיימר ופרקינסון.

אטרופיה של ההמיספרות המוחיות מתבטאת בסטייה של המטופל בהליכה מכיוון נתון לכיוון המוקד הפתולוגי. זה בולט במיוחד כאשר מנסים לעשות סיבוב.

אטרופיה של ההמיספרה המוחית היא לרוב משנית, צלב. הם מופיעים בצד הנגדי של הנפגע המיספרהעם hemiplegia, אם הפתולוגיה התעוררה בעובר או ב גיל מוקדםעד שלוש שנים. המיפלגיה - שיתוק של חצי מהגוף, מבחינה קלינית זה מטשטש תסמינים של המוח הקטן. אטרופיה של ההמיספרות המוחיות מלווה בהרס של רקמת העצבים בכל המוח. במקרים כאלה מתרחשת תת-אטרופיה של ההמיספרות המוחיות ומתבטאת קלינית בהופעת דמנציה סנילי.

אטרופיה של ההמיספרה המוחית (זו אותה המיספרה) עשויה להיות קשורה לנוכחות של גידולים, ציסטות, אוטמים באזור זה. אם הגידולים הופכים לציסטים, הם שפירים. מכיוון שצמיחת הניאופלזמה איטית, יש זמן לפצות על חוסר התפקוד של המוח הקטן על ידי קליפת המוח.

תסמינים מוחיים חצי כדוריים מופיעים כאטקסיה חד צדדית ויתר לחץ דם בזרוע או בזרוע וברגל בצד אחד. אך לעתים קרובות יותר המחלה מתבטאת בהתקפי כאבי ראש עם או בלי הקאות, אשר מתגברים בהדרגה בחומרתם.

בצד הגידול, רפלקס הקרנית נושר החוצה. בשלבים שונים של הפתולוגיה, ניסטגמוס מתפתח - הוא גם בולט יותר בצד הנגע. ככל שהגידול גדל, הוא יכול להשפיע גם על עצבי הגולגולת, שכבר נותנים את תסמיני הנגע שלהם.

מאפיין חיוני של ניוון של קליפת המוח הוא התפתחותה אצל קשישים. סימנים חזותיים מאופיינים בהליכה לא יציבה, חוסר יכולת לשמור על עמדה זקופה ללא תמיכה ותמיכה.

תנועות הידיים (מוטוריקה עדינה) מופרעות בהדרגה: קשה לכתוב, להשתמש בסכו"ם בזמן האכילה וכו'. הפרות מסוג זה הן סימטריות. ואז הרעד של הראש, הגפיים, ובהמשך כל הגוף מצטרף. רעד, או רעד, הוא תנועות קטנות, קצובות אך לא רצוניות של הגוף או חלקיו. עם ירידה בטונוס השרירים, העבודה של מכשיר הדיבור מופרעת.

ביטויים סימפטומטיים

אטרופיה של המוח הקטן של המוח היא הרסנית עבור המטופל, כי עם מוות של תאי עצב, תהליכים פתולוגיים הופכים בלתי הפיכים.

הפרעות במוח הקטן משלבות מספר קבוצות של הפרעות:

1. קבוצה ראשונה. הפרות של חלקות תנועות הגפיים (בעיקר ידיים). זה מתבטא ברעד של היד בסוף כל תנועה מכוונת.
2. הפרעות דיבור.
3. תנועות ודיבור מרצון נעשים איטיים. לאחר מכן, כתב היד משתנה. מכיוון שהמוח הקטן קשור לפעולות מוטוריות, הפרעות בעבודתו הן הפרעות תנועה.

תסמינים של ניוון המוח הקטן: חוסר סינרגיה של שרירי הרגליים והגו, בעוד שיש קשיים כאשר המטופל מנסה להתרומם משכיבה ולשבת. אלו הם סימנים נפוצים מאוד של המוח הקטן הפגוע, והם מדברים על הפרעה בסינרגיה של שרירים (תיאום עבודה) השייכים לקבוצות שרירים שונות כאשר הם משתתפים באותו אקט מוטורי. השילוב של תנועות פשוטות ומורכבות הוא מופרע ושבור לחלוטין.

סימנים של ניוון המוח הקטן:

1. התרחשות של חוסר קואורדינציה של תנועות, הופעת שיתוק ושונות הפרעות דיבור. אנשים לא יכולים לנוע בצורה חלקה, הם מתנודדים לכיוונים שונים, ההליכה שלהם הופכת לא ברורה.
2. רעד וניסטגמוס (תנועות תנודות לא רצוניות של גלגלי העין במהלך חטיפתם). הרעד נוכח כל הזמן - בתנועה ובמנוחה. הדיבור הופך להיות מטושטש ודיסאטרי. מה זה אומר? אדם עם דיסארטריה מתקשה לבטא מילים או מעוות אותן בהגייה מטושטשת.
3. דיבור סרוק או טלגרפי אפשרי. זה קצבי, אבל הלחצים לא מונחים לפי המשמעות, אלא מתאימים רק לקצב.
4. טונוס השרירים מופחת עקב ניוון של סיבי עצב.
5. Dysdiadochokinesis היא הפרה כזו של תיאום כאשר המטופל אינו יכול לבצע תנועות מתחלפות מהירות.
6. דיסמטריה - המטופל אינו יכול לשלוט על משרעת התנועה, כלומר לקבוע במדויק את המרחק בין האובייקט לעצמו.
7. שיתוק גורם להמיפלגיה.
8. אופתלמופלגיה - שיתוק של גלגלי העיניים, עשוי להיות זמני.
9. הפרעות שמיעה.
10. הפרעת בליעה.
11. אטקסיה - חוסר יציבות בהליכה; יכול להיות זמני או קבוע. בהליכה שכורה כזו, המטופל נישא לעבר הנגע.
12. תיתכן גם קפלאלגיה חמורה, עם בחילות והקאות, סחרחורת עקב לחץ תוך גולגולתי מוגבר (ICP), נמנום.
13. היפורפלקסיה או ארפלקסיה - ירידה או אובדן מוחלט של רפלקסים, בריחת שתן וצואה. לעיתים קרובות יש גם סטיות בנפש.

אמצעי אבחון

ראשית, הנוירולוג עורך מחקר של רפלקסים כדי לזהות את הלוקליזציה של הנגע במערכת העצבים המרכזית.

כמו כן מונה:

1. MRI של ניוון המוח הקטן מאפשר לך לברר בפירוט את כל השינויים בקליפת המוח ובתת-הקורטקס. ניתן לקבוע את האבחנה בשלבים המוקדמים של המחלה. שיטה זו היא האמינה ביותר.
2. CT נותן תמונה מלאה של שינויים לאחר שבץ, חושף את הסיבה שלהם, מציין את המיקום של תצורות ציסטיות, כלומר, כל הגורמים להפרעות טרופיות של רקמות. הקצה עם התוויות נגד ל-MRI.
3. בדיקת אולטרסאונד משמשת לאבחון נגעים נרחבים במוח בשבץ מוחי, TBI, טראומה ו שינויים הקשורים לגיל. יכול לזהות אזור ניוון ולקבוע את שלב המחלה.

סיבוכים והשלכות

ההשלכות של ניוון המוח הקטן הן בלתי הפיכות. בהעדר תמיכת גוף עבור שלב ראשוניהסוף עשוי להיות השפלה מוחלטת של האישיות, הן החברתית והן הפיזיולוגית.

ככל שהפתולוגיה מתקדמת, אי אפשר להפוך את תהליכי ההרס, אך קיימת אפשרות לעיכוב, הקפאת תסמינים על מנת למנוע התקדמות נוספת. חולה עם ניוון של המוח הקטן מתחיל להרגיש נחיתות, מכיוון שהוא מתפתח: הליכה מופרעת, שיכורה, כל התנועות הופכות לא ברורות, הוא לא יכול לעמוד ללא תמיכה, קשה לו ללכת, הדיבור נפגע עקב ליקוי תנועות שפה, ביטויים בנויים בצורה לא נכונה, הוא לא יכול לבטא בבירור את מחשבותיו.

השפלה חברתית מתרחשת בהדרגה. הרעד של הגוף כולו הופך קבוע, אדם כבר לא יכול לבצע דברים שהיו אלמנטריים עבורו קודם לכן.

עקרונות הטיפול

הטיפול באטרופיה של המוח הקטן הינו סימפטומטי בלבד ומטרתו לתקן הפרעות קיימות ולמנוע את התקדמותן. המטופלים אינם מסוגלים לשרת את עצמם, הם זקוקים לטיפול חיצוני, והם מקבלים קצבאות נכות.

אבחון וטיפול בחולים כאלה לאחר הבדיקה נעשה בצורה הטובה ביותר בבית. הסביבה המוכרת מקלה על מצבו של המטופל, החידוש מוביל ללחץ.

הטיפול חייב להיות קפדני. זה מאוד לא מומלץ לעשות תרופות עצמיות ולהשתמש במתכוני רפואה מסורתית. זה רק יחמיר את המצב. בבית, החולה לא צריך רק לשכב, יש להעמיס עליו נפשית ופיזית. כמובן, בגבולותיו.

רצוי שהמטופל יזוז יותר כדי להתעסק במשהו ולמצוא עבודה, לשכב פחות במהלך היום.

יש צורך בטיפול באשפוז רק כאשר צורות חריפותלְהִתְנַוֵן.

אם אין מי שישמור על החולה, רשויות הרווחה מחויבות לרשום אותו בפנימייה ייעודית. כלומר, בכל מקרה, אתה לא יכול לתת להתפתחות המחלה להתקדם.

חָשׁוּב דיאטה מאוזנתלוח זמנים ברור. באופן טבעי, יש צורך להפסיק לעשן ומאלכוהול. נדרש טיפול גם כדי להחזיר את התנועה ולהפחית רעד.

על פי האינדיקציות, ייתכן שיהיה צורך בניתוח - זה ייקבע על ידי הרופא. הקפידו לרשום תרופות המשפרות את זרימת הדם למוח, משפרות את חילוף החומרים על מנת לספק תזונה וחמצן לתאי העצב.

יש הרבה תרופות כאלה - אלה נוטרופיות, ואנטיופרוקטורים, ותרופות להורדת לחץ דם, וכן הלאה.

אין שיטות לחסל ניוון המוח הקטן, מכיוון שרקמות עצב אינן מסוגלות להתאושש.

כדי לחסל הפרעות פסיכוטיות ניתן לרשום תרופות פסיכוטרופיות: Teralen, Alimazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax. הם יעזרו למטופל להפחית מתח, להקל על פחד וחרדה, לשפר את מצב הרוח, כי חולים כאלה מרגישים את כישלונם.

יש צורך בבדיקות סדירות ובדיקות אצל נוירולוג. זה יאפשר לך לשלוט ביעילות הטיפול. כמו כן, יש לבדוק את מצבו של החולה, לספק לו המלצות ובמידת הצורך טיפול נכון.

מהן התחזיות?

כיום אין דרך למנוע את המחלה. הפרוגנוזה לאטרופיה של המוח הקטן מאכזבת, שכן תאי עצב מתו ולא יתאוששו עוד. אבל היום אפשר למנוע את השפלתם נוספת.

פעולות מניעה

ככזה מניעה ספציפיתלא קיים. ריפוי מלא אינו נכלל.

את חיי המטופל, בטיפול טוב וטיפול תומך, ניתן רק לקרב מעט לשגרה ולהאריך עד כמה שניתן.

יצירת תנאים נוחים למטופל תלויה רק ​​באנשים קרובים, אם מישהו במשפחה חולה. ורופאים יכולים רק לעזור למנוע מהמחלה להתקדם במהירות.

אם החולה מראה סימנים של נזק למוח הקטן, אז ברוב המקרים, הדבר הראשון שצריך לחשוב עליו הוא האפשרות של גידול במוח הקטן (אסטרוציטומה, אנגיובלסטומה, מדולובלסטומה, גידולים גרורתיים) או טרשת נפוצה. עם גידול של המוח הקטן, סימנים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי מופיעים מוקדם. בטרשת נפוצה ניתן לרוב לזהות, בנוסף לפתולוגיה של המוח הקטן, ביטויים קליניים של נגעים ומבנים נוספים של מערכת העצבים המרכזית, בעיקר מערכת הראייה והפירמידה. בנוירולוגיה הקלאסית מוזכרת בדרך כלל הטריאדה של Charcot האופיינית לטרשת נפוצה: ניסטגמוס, רעד מכוון ודיבור מזמר, וכן תסמונת Nonnet: הפרעת קואורדינציה, דיסמטריה, דיבור מזמר ואסינרגיות מוחיות. הפרעות מוחיות הן גם העיקריות בתסמונת מאן פוסט טראומטית, המאופיינת באטקסיה, חוסר קואורדינציה, אסינרגיה, ניסטגמוס. טראומה או נגעים זיהומיים עלולים לגרום לתסמונת גולדשטיין-רייכמן המוחית: הפרעות סטטיות ותיאום תנועות, חוסר סינרגיה, רעד מכוון, ירידה בטונוס השרירים, היפרמטריה, מגאלוגרפיה, פגיעה בתפיסה של המסה (משקל) של חפץ בידיים. הפרעות בתפקוד המוח הקטן יכולות להיות גם מולדות, המתבטאות במיוחד בתסמונת זימן: אטקסיה, התפתחות דיבור מאוחרת, ובעקבות כך דיסארטריה מוחית. אטקסיה מוחית מולדת מתבטאת בעיכוב בהתפתחות התפקודים המוטוריים של הילד (בגיל 6 חודשים הוא לא יכול לשבת, הוא מתחיל ללכת מאוחר, בזמן ההליכה אטקסית), כמו גם עיכוב בדיבור, התמדה ארוכת טווח של דיסארטריה, לפעמים בפיגור התפתחות נפשית ביטויים של microcrania אינם נדירים. ב-CT, ההמיספרות המוחיות מצטמצמות. עד גיל 10 בערך, מתרחש בדרך כלל פיצוי של תפקודי המוח, אשר, עם זאת, יכול להיות מופרע בהשפעת השפעות אקסוגניות מזיקות. אפשריות גם צורות קדומות של המחלה. ביטוי של היפופלזיה מולדת של המוח הקטן הוא תסמונת Fanconi-Turner. הוא מאופיין בהפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, שלרוב מלוות בפיגור שכלי. מחלת בטן הנדירה, שעוברת בתורשה מסוג אוטוזומלי רצסיבי, שייכת גם למולדות. היא מאופיינת באטקסיה מוחית מולדת, המתבטאת בשנת החיים הראשונה עם הפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, הפרעת תיאום מבט ויתר לחץ דם מתון בשרירים. סימנים דיספלסטיים אפשריים. ילד באיחור, לפעמים רק בגיל 2-3, מתחיל להחזיק את ראשו, אפילו מאוחר יותר - לעמוד, ללכת, לדבר. דיבורו שונה בהתאם לסוג הדיסארטריה המוחית. הפרעות וגטטיביות-קרביות אפשריות, ביטויים של דיכוי חיסוני. לאחר מספר שנים, התמונה הקלינית לרוב מתייצבת, המטופל מסתגל במידה מסוימת לליקויים הקיימים. אטקסיה ספסטית, שהוצעה על ידי A. Bell and E. Carmichel (1939), היא הסוג האוטוזומלי הדומיננטי של אטקסיה מוחית, המתאפיינת בהופעת המחלה בגיל 3-4 שנים ומתבטאת בשילוב של אטקסיה מוחית. עם dysarthria, היפר-רפלקסיה בגיד, וטונוס שרירים מוגבר על פי בוץ ספסטי, תוך ניוון אפשרי (אך לא סימנים מחייבים של המחלה) של עצבי הראייה, ניוון רשתית, ניסטגמוס, הפרעות אוקולומוטוריות. תסמונת פלדמן עוברת בתורשה על פי סוג אוטוזומלי דומיננטי (מתואר על ידי הרופא הגרמני נ. פלדמן, יליד 1919): אטקסיה מוחית, רעד מכוון והאפירה מוקדמת של שיער. זה בא לידי ביטוי בעשור השני לחיים ואז מתקדם לאט, מה שמוביל לנכות תוך 20-30 שנה. ניוון מוח קטן מאוחר, או תסמונת טום, שתוארה בשנת 1906 על ידי הנוירולוג הצרפתי א. תומאס (1867-1963), מתבטאת בדרך כלל אצל אנשים מעל גיל 50 עם ניוון מתקדם של קליפת המוח. בפנוטיפ ישנם סימנים לתסמונת המוח הקטן, בעיקר אטקסיה סטטית ותנועתית מוחית, דיבור מזמר, שינויים בכתב היד. בשלב מתקדם יתכנו ביטויים של אי ספיקה פירמידלית. השילוב של הפרעות מוחיות עם מיוקלונוס מאופיין בדיסינרגיה מוחית מוחית של Hait, או מיוקלונוס אטקסיה, בעוד שהסימיטומוקומפלקס בתמונה הקלינית מתבטאת ברעד מכוון, מיוקלונוס המופיע בידיים, ומאוחר יותר מקבל אופי כללי, אטקסיה ודיסטאגמוסנרגיה, ניסן. דיבור מקושקש, ירידה בטונוס השרירים. זוהי תוצאה של ניוון של גרעיני המוח הקטן, הגרעינים האדומים והקשרים ביניהם, כמו גם מבנים קורטיקליים-תת-קורטיקליים. בשלב מתקדם של המחלה יתכנו התקפים אפילפטיים ודמנציה. הפרוגנוזה גרועה. מתייחס ל צורות נדירותפּרוֹגרֵסִיבִי אטקסיות תורשתיות. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. זה מופיע בדרך כלל בגיל צעיר. העצמאות הנוזולוגית של תסביך הסימפטומים שנויה במחלוקת. המחלה תוארה בשנת 1921 על ידי הנוירולוג האמריקאי R. Hunt (1872-1937). בין התהליכים הניווניים תופסים מקום מסוים ניוון המוח הקטן של הולמס, או ניוון המוח הקטן-אוליבר משפחתי, או ניוון מתקדם של מערכת המוח הקטן, בעיקר הגרעינים הדנטאטיים וכן הגרעינים האדומים, בעוד שביטויים של דה-מיילינציה מתבטאים בחלק העליון. גבעול המוח הקטן. מאופיין באטקסיה סטטית ודינמית, אסינרגיה, ניסטגמוס, דיסארטריה, ירידה בטונוס השרירים, דיסטוניה בשרירים, רעד ראש, מיוקלונוס. כמעט בו זמנית מופיעים התקפים אפילפטיים. אינטליגנציה נשמרת בדרך כלל. ה-EEG מראה הפרעות קצב התקפיות. המחלה מוכרת בתור תורשתית, אך סוג ההורשה שלה לא מצוין. המחלה תוארה בשנת 1907 על ידי הנוירולוג האנגלי G. Holmes (1876-1965). ניוון צרבלורי אלכוהולי הוא תוצאה של שיכרון אלכוהול כרוני. ה-cerbellar vermis מושפע בעיקר, כאשר אטקסיה מוחית ופגיעה בקואורדינציה של תנועות הרגליים מתבטאות בעיקר, בעוד שתנועות הידיים, האוקולומוטוריות והדיבור נפגעות במידה הרבה פחות. בדרך כלל מחלה זו מלווה בירידה בולטת בזיכרון בשילוב עם פולינוירופתיה. ניוון מוחין פראניאופסטי מתבטא אטקסיה מוחית, שלעיתים יכול להיות התסמין הקליני היחיד הנגרם מגידול ממאיר, ללא סימנים מקומיים המעידים על מקום התרחשותו. ניוון מוחין פרנאופלסטי עשוי להיות, במיוחד, ביטוי משני של סרטן. בלוטת חלבאו שחלות. תסמונת Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara מתבטאת בהפרעות מוחיות המתרחשות בקשר עם ניוון מוחין מתקדם במהירות. התסמונת בחולים עם סרטן הסימפונות, המלווה בשכרות כללית, תוארה על ידי הרופא הספרדי המודרני L. Barraquer-Bordas (יליד 1923). לעיתים רחוקות, אטקסיה רצסיבית X-כרומוזומלית היא מחלה תורשתית המתבטאת כמעט אך ורק בגברים כאי-ספיקה מוחית מתקדמת לאט. זה מועבר בסוג רצסיבי, קשור למין. גם אטקסיה פרוקסיזמית משפחתית, או אטקסיה תקופתית, ראויה לתשומת לב. הופעת בכורה לעתים קרובות יותר ב יַלדוּת, אך עשוי להתרחש מאוחר יותר - עד 60 שנה. התמונה הקלינית מצטמצמת לביטויים התקפים של ניסטגמוס, דיסארטריה ואטקסיה, ירידה בטונוס השרירים, סחרחורת, בחילות, הקאות, כאבי ראש, הנמשכים בין מספר דקות ל-4 שבועות. התקפי אטקסיה התקפית משפחתית עלולים להיגרם כתוצאה מלחץ רגשי, מאמץ גופני, חום, צריכת אלכוהול, בעוד שבין ההתקף לא מתגלים תסמינים נוירולוגיים מוקדיים ברוב המקרים, אך לעיתים יתכנו תסמינים של ניסטגמוס ותסמינים מוחיים קלים. המצע המורפולוגי של המחלה מוכר כתהליך אטרופי בעיקר בחלק הקדמי של ה-cerbellar vermis. תיאר לראשונה את המחלה בשנת 1946 על ידי M. Parker. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. בשנת 1987, עם אטקסיה התקפית משפחתית, נמצאה ירידה בפעילות של פירובאט דהידרוגנאז של לויקוציטים בדם ל-50-60% מהרמה הרגילה. בשנת 1977, R. Lafrance et al. הפנה את תשומת הלב להשפעה המניעתית הגבוהה של diacarb, מאוחר יותר הוצע flunarizine לטיפול באטקסיה התקפית משפחתית. אטקסיה מוחית חריפה, או תסמונת ליידן-וסטפאל, היא תסביך סימפטומים מוגדר היטב, שהוא סיבוך פרא-זיהומי. מתרחש לעתים קרובות יותר בילדים 1-2 שבועות לאחר זיהום כללי (שפעת, טיפוס, סלמונלוזיס וכו'). אטקסיה סטטית ודינמית מחוספסת, רעד מכוון, הירמטריה, אסינרגיה, ניסטגמוס, דיבור מזמר וירידה בטונוס השרירים אופייניים. בְּ נוזל מוחיגילה פליאוציטוזיס לימפוציטי, עלייה מתונה בחלבון. בתחילת המחלה, סחרחורת, הפרעות הכרה, עוויתות אפשריים. CT ו-MRI לא הראו פתולוגיה. הזרימה שפירה. ברוב המקרים, לאחר מספר שבועות או חודשים - החלמה מלאה, לפעמים - הפרעות שיוריות בצורה מוח קטן קלאִי סְפִיקָה. מחלת Marie-Foy-Alajouanina היא ניוון קליפת המוח סימטרי מאוחר של המוח הקטן עם נגע דומיננטי של נוירונים בצורת אגס (תאי Purkinje) והשכבה הגרגירית של קליפת המוח, כמו גם החלק הפה של המוח הקטן וניוון של המוח הקטן. זיתים. מתבטא באנשים בגילאי 40-75 שנים של הפרעת שיווי משקל, אטקסיה, הפרעות בהליכה, הפרעות קואורדינציה וירידה בטונוס השרירים, בעיקר ברגליים; הרעד המכוון בידיים מתבטא בצורה לא משמעותית. הפרעות דיבור אפשריות, אך אינן שייכות לסימני המחלה המחייבים. המחלה תוארה בשנת 1922 על ידי הנוירופתולוגים הצרפתיים P. Marie, Ch. פויקס ות'. אלאג'ואנין. המחלה היא ספורדית. האטיולוגיה של המחלה לא הובהרה. יש דעות לגבי התפקיד הפרובוקטיבי של שיכרון, בעיקר שימוש לרעה באלכוהול, כמו גם היפוקסיה, נטל תורשתי. התמונה הקלינית מאושרת על ידי נתוני CT ראש, אשר חושפים ירידה בולטת בנפח המוח הקטן על רקע תהליכים אטרופיים מפוזרים במוח. בנוסף, רמה גבוהה של aminotransferases בפלסמת הדם מוכרת כאופיינית (Ponomareva E.N. et al., 1997).

זוהי קבוצה של מחלות תורשתיות פרוגרסיביות כרוניות שבהן שינויים דיסטרופייםבעיקר במוח הקטן, זיתים נחותים, בגרעינים התקינים של הגשר ובמבני המוח הקשורים אליהם. עם התפתחות המחלה בגיל צעיר, כמחצית מהמקרים עוברים בתורשה בצורה דומיננטית או רצסיבית, השאר ספורדיים. במקרים ספורדיים של המחלה, ביטויים של תסמונת אקינטית-קשיחה וכשל אוטונומי מתקדם שכיחים יותר. הגיל הממוצע של החולה עם הביטוי של הצורה התורשתית של המחלה בפנוטיפ הוא 28 שנים, כאשר הצורה הספורדית של המחלה - 49 שנים, תוחלת החיים הממוצעת היא 14.9 ו-6.3 שנים, בהתאמה. בצורה הספורדית, בנוסף לאטרופיה של הזיתים, הפונס והמוח הקטן, נגעים של הפוניקולים הצדדיים של חוט השדרה, ה-substantia nigra והסטריאטום, כתם כחלחל בפוסה המעוין של החדר הרביעי של המוח נמצאים לעתים קרובות יותר. תסמינים של תסמונת המוח הגדלה אופייניים. הפרעות רגישות, אלמנטים של תסמונות בולבריות ואקינטיות-נוקשות, היפרקינזיס, בפרט מיוריתמיה בעורפית ובחך הרך, אופתלמופרזיס, ירידה בחדות הראייה והפרעות אינטלקטואליות. המחלה תוארה בשנת 1900 על ידי הנוירופתולוגים הצרפתים J. Dejerine ו-A. Thomas. המחלה מופיעה לעתים קרובות עם הפרות בעת הליכה - חוסר יציבות, חוסר קואורדינציה, נפילות בלתי צפויות אפשריות. הפרעות אלה עשויות להיות הביטוי היחיד של המחלה במשך 1-2 שנים. בעתיד, הפרעות תיאום בידיים מתעוררות וגדלות: מניפולציות עם חפצים קטנים קשות, כתב היד מופרע, מתרחשת רעד מכוון. הדיבור הופך לסירוגין, מטושטש, עם גוון באף וקצב נשימה שאינו תואם את בניית הדיבור (המטופל מדבר כאילו הוא נחנק). בשלב זה של המחלה מתווספים ביטויים של כשל אוטונומי מתקדם, מופיעים סימנים של תסמונת אקינטית-נוקשה. לעיתים התסמינים הדומיננטיים עבור החולה הם דיספאגיה, התקפי חנק לילי. הם מתפתחים בקשר עם paresis מעורב של השרירים bulbar ויכולים להיות מסכני חיים. בשנת 1970, נוירופתולוגים גרמנים B.W. Konigsmark ול.פ. ויינר זיהה 5 סוגים עיקריים של ניוון olivopontocerebellar, הנבדלים בין בביטויים קליניים ומורפולוגיים או בסוג הירושה. סוג I (סוג מנצל). בגיל 14-70 (בדרך כלל 30-40) הוא מתבטא באטקסיה, דיסארטריה, דיספוניה, יתר לחץ דם בשרירים, ב שלב מאוחר- רעד גס של הראש, תא המטען, הזרועות, השרירים, סימנים של תסמונת אקינטית-נוקשה. סימנים פירמידליים פתולוגיים, פרזיס מבט, אופתלמופלגיה חיצונית ופנימית, הפרעות רגישות, דמנציה אפשריים. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. כצורה עצמאית, הוא סומן ב-1891 על ידי פ' מנזל. // סוג (סוג Fickler-Winkler). בגיל 20-80 שנים זה מתבטא באטקסיה, ירידה בטונוס השרירים ורפלקסים בגידים. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. מקרים ספורדיים אפשריים. סוג III עם ניוון רשתית. מתבטא בילדות או בגיל צעיר (עד 35 שנים) באטקסיה, רעד בראש ובגפיים, דיסארטריה, סימנים של אי ספיקה פירמידלית, אובדן ראייה מתקדם עם תוצאה בעיוורון; ניסטגמוס אפשרי, אופתלמופלגיה, לפעמים הפרעות רגישות מנותקות. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. סוג IV (סוג Jester-Hymaker). בגיל 17-30 שנים, הוא מתחיל עם אטקסיה מוחית או סימנים של paraparesis ספסטי תחתון, בשני המקרים כבר ב בשלב מוקדם מחלה, נוצר שילוב של ביטויים אלה, אשר מצטרפים לאחר מכן על ידי אלמנטים של תסמונת הבולברי, פרזיס של שרירי הפנים והפרעות רגישות עמוקות. עובר בירושה על ידי סוג דומיננטי. Vtype מתבטאים בגיל 7-45 שנים עם אטקסיה, דיסארטריה, סימנים של תסמונת אקינטית-קשיחה והפרעות חוץ-פירמידליות אחרות, אופטלמופלגיה מתקדמת ודמנציה אפשריות. עובר בירושה על ידי סוג דומיננטי. 7.3.3. ניוון אוליבורוברוצרבלרי (תסמונת Lejeune-Lermitte, מחלת Lermitte) המחלה מאופיינת בנייוון מתקדם של המוח הקטן, בעיקר קליפת המוח שלו, גרעינים דנטאטיים וגופי המוח העליונים, זיתים תחתונים, גרעינים אדומים. זה מתבטא בעיקר באטקסיה סטטית ודינמית, בעתיד יתכנו סימנים נוספים לתסמונת המוח הקטן ופגיעה בגזע המוח. המחלה תוארה על ידי הנוירופתולוגים הצרפתיים J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ו-J. Lezhon (Lejonne J., נולד ב-1894). 7.3.4. ניוון רב-מערכתי בעשורים האחרונים בודדה מחלה ניוונית ספורדית ומתקדמת הנקראת ניוון רב-מערכתי לצורה עצמאית. הוא מאופיין בנגע משולב של הגרעינים הבסיסיים, המוח הקטן, גזע המוח, חוט השדרה. הביטויים הקליניים העיקריים: פרקינסוניזם, אטקסיה מוחית, סימנים של כשל פירמידלי ואוטונומי (Levin O.S., 2002). בהתאם לדומיננטיות של תכונות מסוימות של התמונה הקלינית, נבדלים שלושה סוגים של ניוון רב-מערכתי. 1) סוג olivopontocerebellar, המאופיין בדומיננטיות של סימנים של התקף צרבלורי; 2) סוג סטריוניגרלי, שבו שולטים סימני הפרקינסוניזם; 3) תסמונת Shay-Drager, המאופיינת בדומיננטיות בתמונה הקלינית של סימנים של כשל אוטונומי מתקדם עם תסמינים של תת לחץ דם אורתוסטטי. הבסיס של ניוון רב-מערכתי הוא ניוון סלקטיבי של אזורים מסוימים של החומר האפור ברובו של המוח עם נזק לנוירונים ואלמנטים גליאליים. הגורמים לביטויים ניווניים ברקמת המוח אינם ידועים כיום. ביטויים של ניוון רב-מערכתי מסוג olivopontocerebellar קשורים לפגיעה בתאי Purkinje בקליפת המוח המוחית, כמו גם נוירונים של הזיתים התחתונים, גרעיני המוח הפונטיני, דה-מיילינציה וניוון, בעיקר של המסלולים הפונטו-צרבלוריים. הפרעות במוח הקטן מיוצגות בדרך כלל על ידי אטקסיה סטטית ודינמית עם תנועות תנועה לקויות. מאופיין בחוסר יציבות בעמדת רומברג, אטקסיה בהליכה, דיסמטריה, אדיאדוצ'וקינזיס, רעד מכוון, ייתכן שיש ניסטגמוס (אנכי אופקי, דופק למטה), הפסקות ואיטיות של תנועות המבט הבאות, פגיעה בהתכנסות העין, דיבור סרוק. ניוון מערכות מרובות מתרחש בדרך כלל בבגרות ומתקדם במהירות. האבחון מבוסס על נתונים קליניים ומאופיין בשילוב של סימנים של פרקינסוניזם, אי ספיקה מוחית ו הפרעות אוטונומיות. טיפול במחלה לא פותח. משך המחלה הוא תוך 10 שנים, ומסתיים במוות.

זהו פרוגרסיב כרוני מחלה תורשתית, המתבטא בגיל 30-45 שנים, בהפרעות מוחיות שגדלות באיטיות בשילוב עם סימנים של אי ספיקה פירמידלית, בעוד אטקסיה מוחית סטטית ודינמית, רעד מכוון, דיבור מזמר, היפר-רפלקסיה בגיד. קלונוסים אפשריים, רפלקסים פירמידליים פתולוגיים, פזילה, ירידה בראייה, היצרות של שדות הראייה עקב ניוון ראשוני של עצבי הראייה וניוון פיגמנטרי של הרשתית. מהלך המחלה מתקדם לאט. יש ירידה בגודל המוח הקטן, ניוון של תאי Purkinje, זיתים נחותים, דרכי עמוד השדרה. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. המחלה תוארה בשנת 1893 על ידי הנוירולוג הצרפתי פ. מארי (1853-1940). נכון להיום, אין אחדות דעים בהבנת המושג "מחלת פייר מארי", וניתן להתווכח על שאלת האפשרות להפרידו לצורה נוזולוגית עצמאית. הטיפול לא פותח. משמש בדרך כלל פעיל מטבולית וטוניק, כמו גם סוכנים סימפטומטיים.

מחלה תורשתית, שתואר ב-1861 על ידי הנוירופתולוג הגרמני N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית או (פחות שכיח) בדפוס אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה לא מלאה וביטוי גנים משתנה. יתכנו גם מקרים ספורדיים של המחלה. הפתוגנזה של המחלה לא הובהרה. בפרט, אין מושג על הפגם הביוכימי העיקרי המהווה את הבסיס שלו. פתומורפולוגיה. מחקרים אנטומיים פתולוגיים גילו הידלדלות בולטת של חוט השדרה, עקב תהליכים אטרופיים בחוטיו האחוריים והצדדיים. ככלל, סובלים המסלולים הספנואידיים (בורדך) והרך (גול) והמסלולים המוחיים בעמוד השדרה של Gowers ו-Flexig, כמו גם המסלול הפירמידלי המוצלב, המכיל סיבים רבים השייכים למערכת החוץ-פירמידלית. תהליכים ניווניים מתבטאים גם במוח הקטן, בחומר הלבן ובמנגנון הגרעיני שלו. ביטויים קליניים. המחלה מתבטאת בילדים או צעירים מתחת לגיל 25 שנים. S.N. Davidenkov (1880-1961) ציין כי לעתים קרובות יותר סימנים קליניים של המחלה מתרחשים בילדים בגילאי 6-10 שנים. הסימן הראשון למחלה הוא בדרך כלל אטקסיה. מטופלים חווים חוסר ודאות, נדידה בהליכה, שינויים בהליכה (בהליכה הם פורשים את רגליהם לרווחה). ההליכה במחלת פרידרייך יכולה להיקרא טבטית-מוחית, שכן השינויים בה נובעים משילוב של אטקסיה רגישה ומוחית, וכן מירידה בולטת בדרך כלל בטונוס השרירים. הפרעות סטטיות, חוסר קואורדינציה בידיים, רעד מכוון ודיסארתריה אופייניות אף הן. ניסטגמוס אפשרי, אובדן שמיעה, אלמנטים של קריאת דיבור, סימנים של אי ספיקה פירמידלית (היפר-רפלקסיה בגיד, רפלקסים פתולוגיים בכף הרגל, לפעמים עלייה מסוימת בטונוס השרירים), דחף הכרחי להטיל שתן, ירידה בעוצמה המינית. לפעמים מופיעה היפרקינזיס בעל אופי אתטואידי. הפרעה מוקדמת של רגישות עמוקה מובילה לירידה מתקדמת ברפלקסים בגידים: תחילה על הרגליים, ולאחר מכן על הידיים. עם הזמן נוצרת היפוטרופיה של השרירים של החלקים התזונתיים של הרגליים. נוכחות של חריגות בהתפתחות השלד היא אופיינית. קודם כל זה מתבטא בנוכחות כף הרגל של פרידרייך: כף הרגל מקוצרת, "חלולה", עם קשת גבוהה מאוד. הפלנגות העיקריות של אצבעותיה אינן כפופות, השאר כפופות (איור 7.5). עיוות אפשרי בעמוד השדרה חזה. לפעמים יש ביטויים של קרדיופתיה. המחלה מתקדמת לאט, אך מובילה בהתמדה לנכות של חולים שבסופו של דבר מרותקים למיטה. יַחַס. טיפול פתוגנטילא עבד פעם אחת. לרשום תרופות המשפרות את חילוף החומרים במבנים של מערכת העצבים, סוכני חיזוק כלליים. עם דפורמציה חמורה של הרגליים, זה מוצג נעליים אורטופדיות. אורז. 7.5. כף הרגל של פרידרייך.

אטקסיות Spinocerebellar כוללות מחלות ניווניות תורשתיות פרוגרסיביות, שבהן נפגעים בעיקר מבני המוח הקטן, גזע המוח ומסלולי חוט השדרה, הקשורים בעיקר למערכת החוץ-פירמידלית.

ניוונים רב-מערכתיים הם קבוצה של מחלות ניווניות עצביות, המאפיין המשותף להן הוא האופי הרב-מוקדי של הנגע עם מעורבותן של מערכות פונקציונליות ונוירוטרנסמיטורים שונות של המוח בתהליך הפתולוגי, ולכן, האופי הרב-מערכתי של ביטויים קליניים.

עם נזק למוח הקטן, הפרעות סטטיות ותיאום תנועות, תת לחץ דם בשרירים וניסטגמוס אופייניים. פגיעה במוח הקטן, בעיקר בתולעת שלו, מובילה להפרעות בסטטיקה – יכולת לשמור על מיקום יציב של מרכז הכובד של גוף האדם, שיווי משקל, יציבות. כאשר התפקוד הזה מופרע, מתרחשת אטקסיה סטטית (מהיוונית אטקסיה - אי-סדר, חוסר יציבות). מציינים את חוסר היציבות של המטופל. לכן, בעמידה, הוא פושט את רגליו לרווחה, מתאזן עם הידיים. אטקסיה סטטית ברורה במיוחד מזוהה עם ירידה מלאכותית באזור התמיכה, במיוחד בעמדת רומברג. המטופל מתבקש לקום כשרגליו זוחזות בחוזקה והרמת ראש קלה. בנוכחות הפרעות במוח הקטן, החולה אינו יציב במצב זה, גופו מתנדנד, לפעמים הוא "נמשך" לכיוון מסוים, ואם החולה אינו נתמך, הוא עלול ליפול. במקרה של פגיעה ב-cerbellar vermis, החולה בדרך כלל מתנדנד מצד לצד ולעיתים קרובות נופל לאחור. עם פתולוגיה של ההמיספרה המוחית, יש נטייה ליפול בעיקר לכיוון המוקד הפתולוגי. אם ההפרעה הסטטית מתבטאת בצורה מתונה, קל יותר לזהות אותה בעמדת רומברג המסובכת או הרגישה. המטופל מתבקש לשים את כפות רגליו בשורה אחת כך שהבוהן של רגל אחת תנוח על עקבה של השנייה. הערכת היציבות זהה לעמדת רומברג הרגילה. בדרך כלל, כאשר אדם עומד, שרירי רגליו מתוחים (תגובת תמיכה), עם איום של נפילה הצידה, רגלו בצד זה נעה באותו כיוון, והרגל השנייה יורדת מהרצפה (קפיצה). תְגוּבָה). כאשר המוח הקטן (בעיקר התולעת) נפגע, תגובות התמיכה והקפיצה מופרעות אצל המטופל. הפרה של תגובת התמיכה מתבטאת בחוסר יציבות של המטופל בעמידה, במיוחד בעמדת רומברג. הפרה של תגובת הקפיצה מובילה לכך שאם הרופא, שעומד מאחורי המטופל ומבטח אותו, דוחף את המטופל לכיוון זה או אחר, אז המטופל נופל בדחיפה קלה (סימפטום דחיפה). עם פגיעה במוח הקטן, ההליכה של המטופל משתנה בדרך כלל עקב התפתחות אטקסיה סטאטולוקומוטורית. ההליכה ה"מוחית" מזכירה במובנים רבים את ההליכה של אדם שיכור, ולכן היא מכונה לעתים "הליכת השיכור". החולה, עקב חוסר יציבות, הולך בחוסר וודאות, פושט את רגליו לרווחה, תוך שהוא "נזרק" מצד לצד. וכאשר חצי הכדור של המוח הקטן נפגע, הוא סוטה בהליכה מכיוון נתון לכיוון המוקד הפתולוגי. חוסר היציבות בולט במיוחד בעת פנייה. אם האטקסיה בולטת, אז החולים מאבדים לחלוטין את היכולת לשלוט בגופם ואינם יכולים לא רק לעמוד וללכת, אלא אפילו לשבת. הנגע השולט של ההמיספרות המוחיות מוביל להתמוטטות ההשפעות הנגד-אינרציאליות שלה, בפרט, להתרחשות של אטקסיה קינטית. זה מתבטא בסרבול של תנועות ובולט במיוחד בתנועות הדורשות דיוק. כדי לזהות אטקסיה קינטית, מבוצעות בדיקות לתיאום תנועות. להלן תיאור של כמה מהם. מבחן דיאדוצ'וקינזיס (מהיוונית diadochos - רצף). המטופל מוזמן לעצום את עיניו, למתוח את זרועותיו קדימה ובמהירות, לשכיבה קצבית ולהטות את הידיים. במקרה של נזק להמיספרה המוחית, תנועות היד בצד התהליך הפתולוגי מתבררות כגורפות יותר (תוצאה של דיסמטריה, ליתר דיוק, היפרמטריה), כתוצאה מכך, היד מתחילה לפגר מאחור. . זה מצביע על נוכחות של אדיאדוצ'וקינזיס. בדיקת אצבעות. המטופל בעיניים עצומות צריך למשוך את ידו, ואז, לאט, אצבע מורה לגעת בקצה האף. במקרה של פתולוגיה של המוח הקטן, היד בצד המוקד הפתולוגי מבצעת תנועה מוגזמת מבחינת נפח (היפרמטריה), וכתוצאה מכך החולה מפספס. בדיקת אצבע לאף מגלה רעד מוחין (מכוון) האופייני לפתולוגיה של המוח הקטן, שהמשרעת שלו גדלה ככל שהאצבע מתקרבת למטרה. בדיקה זו מאפשרת גם לזהות את מה שנקרא ברדיטלקינזיה (תסמין של רסן): לא רחוק מהמטרה, תנועת האצבע מואטת, לפעמים אפילו נעצרת, ואז מתחדשת שוב. בדיקת אצבע-אצבע. המטופל בעיניים עצומות מוזמן לפרוש את ידיו לרווחה ולאחר מכן לקרב את האצבעות המורה, תוך ניסיון להכניס את האצבע לתוך האצבע, כשכמו בבדיקת האף-אצבע, מתגלים רעד מכוון ותסמין של רסן. . בדיקת ספוט-ברך (איור 7.3). למטופל, השוכב על גבו בעיניים עצומות, מציעים להרים רגל אחת גבוה ואז בעקב ליפול לתוך הברך של הרגל השנייה. עם פתולוגיה של המוח הקטן, החולה אינו יכול או שקשה לו להכניס את העקב אל הברך של הרגל השנייה, במיוחד כאשר מבצעים בדיקה עם הרגל הומלטרלי להמיספרה המוחית הפגועה. אם בכל זאת העקב מגיע לברך, מוצע להחזיק אותו, נוגע מעט במשטח הקדמי של הרגל התחתונה, עד למפרק הקרסול, בעוד שבמקרה של פתולוגיה מוחית, העקב תמיד מחליק מהרגל התחתונה. לכיוון זה או אחר. אורז. 7.3. בדיקת עקב-ברך. מבחן אינדקס. המטופל מוזמן מספר פעמים באצבע המורה שלו לפגוע בקצה הגומי של הפטיש שנמצא בידו של הבודק. במקרה של פתולוגיה של המוח הקטן בידו של המטופל בצד ההמיספרה הפגועה של המוח הקטן, מציינת החמצה עקב דיסמטריה. סימפטום של טום-ג'ומנטי. אם המטופל לוקח חפץ, כמו כוס, הוא פושט את אצבעותיו יתר על המידה. ניסטגמוס מוחין. עוויתות של גלגלי העין בעת ​​הסתכלות לצדדים (ניסטגמוס אופקי) נחשבת כתוצאה מרעד מכוון של גלגלי העין (ראה פרק 30). הפרעת דיבור. הדיבור מאבד את חלקו, הופך לנפיץ, מקוטע, מזמר כמו דיסארטריה מוחית (ראה פרק 25). שינוי כתב היד. בקשר להפרעה בתיאום תנועות הידיים, כתב היד הופך לא אחיד, האותיות מעוותות, גדולות מדי (מגה-הלוגרפיה). תופעת פרונטור. המטופל מתבקש להחזיק את הזרועות מושטות קדימה בתנוחת סופינציה, בעוד שפונציה ספונטנית מתרחשת במהרה בצד של ההמיספרה המוחית הפגועה. סימפטום של גופ-שילדר. אם המטופל מחזיק את זרועותיו פרושות קדימה, אז בצד ההמיספרה הפגועה, הזרוע נסוגה החוצה במהרה. תופעת סימולציה. המטופל בעיניים עצומות צריך לתת במהירות לידו תנוחה דומה לזו שהבודק נתן קודם לכן ליד השנייה. כאשר חצי הכדור של המוח הקטן מושפע, הזרוע הומלטרלי אליו מבצעת תנועה בעלת אמפליטודה מוגזמת. תופעת דויניקוב. תופעת האצבעות. המטופל היושב מתבקש להניח ידיים נכונות באצבעות פשוקות על ירכיו ולעצום עיניים. במקרה של פגיעה במוח הקטן בצד המוקד הפתולוגי, מתרחשת במהרה כיפוף ספונטני של האצבעות ופרונציה של היד והאמה. סימפטום של סטיוארט-הולמס. הבודק מבקש מהמטופל היושב על כיסא לכופף את האמות הנשענות ובמקביל, אוחז בידיו בפרקי הידיים, מתנגד לו. אם במקביל, ידיו של המטופל משתחררות לפתע, אז היד בצד הנגע, המתכופפת באינרציה, תפגע בו בחזה בכוח. יתר לחץ דם בשרירים. נזק ל-cerbellar vermis מוביל בדרך כלל ליתר לחץ דם שרירי מפוזר. כאשר חצי הכדור של המוח הקטן מושפע, תנועות פסיביות מגלות ירידה בטונוס השרירים בצד התהליך הפתולוגי. יתר לחץ דם בשרירים מוביל לאפשרות של מתיחת יתר של האמה והרגל התחתונה (תסמין של אולשנסקי) במהלך תנועות פסיביות, להופעת תסמינים של יד או רגל "משתלשלות" כאשר הם מנוערים באופן פסיבי. אסינרגיה צרבלרית פתולוגית. הפרות של סינרגיה פיזיולוגית במהלך פעולות מוטוריות מורכבות מתגלות, במיוחד, במהלך הבדיקות הבאות (איור 7.4). 1. אסינרגיה לפי בבינסקי בעמידה. אם מטופל עומד עם רגליים מוזזות מנסה להתכופף לאחור, זורק את ראשו לאחור, אז בדרך כלל במקרה זה יש כיפוף של מפרקי הברך. עם פתולוגיה של המוח הקטן, עקב חוסר סינרגיה, תנועה ידידותית זו נעדרת, והמטופל, מאבד שיווי משקל, נופל לאחור. אורז. 7.4. חוסר סינרגיה של המוח הקטן. 1 - הליכה של מטופל עם אטקסיה מוחית חמורה; 2 - הטיה לאחור של הגוף תקינה; 3 - עם נזק למוח הקטן, החולה, נשען לאחור, אינו יכול לשמור על איזון; 4 - ביצוע הבדיקה לאסינרגיה מוחית לפי בבינסקי על ידי אדם בריא; 5 - ביצוע אותה בדיקה בחולים עם נגעים מוחיים. 2. אסינרגיה לפי בבינסקי בעמדת דז'ה. המטופל, שוכב על מטוס קשיח עם רגליים פרושות, גרוש לרוחב חגורת הכתפיים, מוזמן לשלב את ידיו על חזהו ואז להתיישב. בנוכחות פתולוגיה של המוח הקטן, עקב היעדר התכווצות ידידותית של שרירי העכוז (ביטוי של חוסר סינרגיה), החולה אינו יכול לקבע את הרגליים והאגן על אזור התמיכה, כתוצאה מכך, הרגליים עולות והוא לא מצליח לשבת. . אין להעריך יתר על המידה את המשמעות של סימפטום זה בחולים קשישים, אצל אנשים עם רפויה או השמנת יתר. דופן הבטן. לסיכום האמור לעיל, יש להדגיש את הגיוון והחשיבות של התפקודים שמבצע המוח הקטן. כחלק ממנגנון משוב רגולטורי מורכב, המוח הקטן משמש כמוקד לאיזון הגוף ושמירה על טונוס השרירים. כפי שמציין P. Duus (1995), המוח הקטן מספק את היכולת לבצע תנועות דיסקרטיות ומדויקות, בעוד המחבר סבור באופן סביר שהמוח הקטן פועל כמו מחשב, עוקב ומתאם מידע חושי בכניסה ומדגמן אותות מוטוריים במוצא.

המוח הקטן (המוח הקטן) ממוקם מתחת לשכפול המוצק קרומי המוחהמוח הקטן (tentorium cerebelli), המחלק את חלל הגולגולת לשני חללים לא שווים - supratentorial ו-subtentorial. במרחב המשנה, שתחתיתו פוסה הגולגולת האחורית, בנוסף למוח הקטן, יש גזע מוח. נפח המוח הקטן עומד בממוצע על 162 סמ"ק. המסה שלו משתנה בין 136-169 גרם. המוח הקטן ממוקם מעל הגשר והמדוללה אולונגאטה. יחד עם מפרשי המוח העליונים והתחתונים, הוא מרכיב את הגג של החדר הרביעי של המוח, שתחתיתו היא מה שנקרא פוסה מעוין (ראה פרק 9). מעל המוח הקטן נמצאות האונות העורפית של המוח הקטן, מופרדות ממנו על ידי השקע של המוח הקטן. המוח הקטן מחולק לשתי המיספרות (hemispherum cerebelli). ביניהם, במישור הסגיטלי שמעל החדר הרביעי של המוח, יש את הפילוגנטי הכי הרבה חלק עתיק המוח הקטן - התולעת שלו (vermis cerebelli). הוורמיס והמיספרות של המוח הקטן מפוצלים לאונות על ידי חריצים רוחביים עמוקים. המוח הקטן מורכב מחומר אפור ולבן. החומר האפור יוצר את קליפת המוח הקטן ואת הגרעינים הזוגיים של גרעיני המוח הממוקמים בעומקו (איור 7.1). הגדולים שבהם - גרעינים משוננים (גרעין דנטטוס) - נמצאים בהמיספרות. בחלק המרכזי של התולעת ישנם גרעיני אוהל (nuclei fastigii), בינם לבין הגרעינים הדנטאטיים נמצאים גרעינים כדוריים ופקקים (גרעינים, globosus et emboliformis). בשל העובדה שקליפת המוח מכסה את כל פני המוח הקטן וחודרת לעומק התלמים שלו, בקטע הסגיטלי של המוח הקטן, לרקמתו יש דפוס עלים, שהוורידים שלו נוצרים על ידי חומר לבן (איור 1). 7.2), המהווה את מה שנקרא עץ החיים של המוח הקטן (arbor vitae cerebelli). בבסיס עץ החיים יש חריץ בצורת טריז, שהוא החלק העליון של חלל החדר IV; הקצוות של החריץ הזה יוצרים את האוהל שלו. ה-cerbellar vermis משמש כגג האוהל, והקירות הקדמיים והאחוריים שלו מורכבים מלוחות מוחיים דקים, הידועים כמפרשי המוח הקדמיים והאחוריים (vella medullare anterior et posterior). מידע מסוים על האדריכלות של המוח הקטן הוא עניין, נותן בסיס לשפוט את תפקוד מרכיביו. לקליפת המוח יש שתי שכבות תאים: הפנימית גרגירית, מורכבת מתאי גרגירים קטנים, והחיצונית מולקולרית. ביניהם יש מספר תאים גדולים בצורת אגס, הנושאים את שמו של המדען הצ'כי I. Purkinje שתיאר אותם (Purkinje I., I787-1869). דחפים חודרים לקליפת המוח דרך סיבי האזוב והזוחלים החודרים לתוכה מהחומר הלבן, המרכיבים את המסלולים האפרנטיים של המוח הקטן. דרך סיבי אזוב מועברים דחפים מחוט השדרה, הגרעינים הוסטיבולריים והגרעינים הפונטיניים לתאי השכבה הגרנורית של הקורטקס. האקסונים של תאים אלה, יחד עם הסיבים הזוחלים העוברים בשכבה הגרגירית במעבר ונושאים דחפים מהזיתים התחתונים אל המוח הקטן, מגיעים לשכבה השטחית והמולקולרית של המוח הקטן. -שכבת הנום של הסתעפותם לוקחת את הכיוון, ה משטח אורך של המוח הקטן. הדחפים שהגיעו לשכבה המולקולרית של קליפת המוח, לאחר שעברו דרך המגעים הסינפטים, נופלים על הסתעפות הדנדריטים של תאי Purkinje הממוקמים כאן. לאחר מכן הם עוקבים אחר הדנדריטים של תאי Purkinje אל גופם הממוקם על גבול השכבות המולקולריות והגרגיריות. לאחר מכן, לאורך האקסונים של אותם תאים החוצים את השכבה הגרגירית, הם חודרים לעומק החומר הלבן. האקסונים של תאי Purkinje מסתיימים בגרעיני המוח הקטן. בעיקר בגרעין השיניים. דחפים אפרנטיים המגיעים מהמוח הקטן לאורך האקסונים של התאים המרכיבים את גרעיניו ולוקחים חלק בהיווצרות של המוח הקטן עוזבים את המוח הקטן. למוח הקטן יש שלושה זוגות של peduncles: תחתון, אמצע, ועליון. הרגל התחתונה מחברת אותו עם medulla oblongata, הרגל האמצעית עם הגשר, הרגל העליונה עם המוח האמצעי. רגלי המוח יוצרות מסלולים הנושאים דחפים אל המוח הקטן וממנו. ה-cerbellar vermis מספק ייצוב של מרכז הכובד של הגוף, שיווי משקלו, יציבותו, ויסות הטונוס של קבוצות שרירים הדדיות, בעיקר הצוואר והגזע, והופעת סינרגיה מוחית פיזיולוגית המייצבת את איזון הגוף. כדי לשמור בהצלחה על איזון הגוף, המוח הקטן מקבל כל הזמן מידע העובר לאורך המסלולים הספינוצפטורים מהפרופריוצפטורים חלקים שונים הגוף, כמו גם מהגרעינים הווסטיבולריים, זיתים נחותים, היווצרות רשתית ותצורות אחרות המעורבות בשליטה על מיקומם של חלקי הגוף בחלל. רוב המסלולים האפרנטיים המובילים אל המוח הקטן עוברים בדוכן המוח הקטן התחתון, חלקם ממוקמים בדוכן המוח הקטן העליון. דחפי הרגישות הפרופריוספטיבית העוברים אל המוח הקטן, כמו דחפים רגישים אחרים, בעקבות הדנדריטים של הנוירונים הרגישים הראשונים, מגיעים לגופם הממוקם בבלוטות עמוד השדרה. יתר על כן, הדחפים העוברים למוח הקטן לאורך האקסונים של אותם נוירונים מופנים אל גופם של הנוירונים השניים, הממוקמים בחלקים הפנימיים של בסיס הקרניים האחוריות, ויוצרים את מה שנקרא עמודות קלארק. האקסונים שלהם נכנסים למקטעים הצדדיים של הפוניקולים הצדדיים של חוט השדרה, שם הם יוצרים את המסלולים הספינוצריבלריים, בעוד שחלק מהאקסונים נכנסים לעמוד הצדדי של אותו צד ויוצרים את ה-Spinocerebellar tract האחורי Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). חלק אחר של האקסונים של תאי הקרניים האחוריות עובר לצד השני של חוט השדרה ונכנס לפוניקולוס הצדדי הנגדי, ויוצר בו את נתיב השדרה הקדמי של Gowers (tractus spinocerebellaris anterior). מסלולי המוח הקטן, הגדלים בנפחם ברמת כל מקטע עמוד השדרה, עולים אל המדולה אולונגאטה. ב-medulla oblongata, הנתיב spinocerebellar האחורי סוטה לרוחב ועובר דרך peduncle cerebellar inferior, חודר למוח הקטן. מערכת השדרה הקדמית עוברת דרך medulla oblongata, ה-pons של המוח ומגיעה למוח האמצעי, שברמתו היא מבצעת את הדיבור השני שלו ב-medullary velum הקדמית ועוברת לתוך המוח הקטן דרך המוח הקטן העליון. לפיכך, מבין שתי דרכי עמוד השדרה, האחת אף פעם לא חוצה (שביל Flexig לא נחצה), והשנייה עוברת לצד הנגדי פעמיים (שביל Gowers נחצה פעמיים). כתוצאה מכך, שניהם מוליכים דחפים מכל חצי גוף, בעיקר לחצי ההומולטרלי של המוח הקטן. בנוסף למסלולי ה-Spinocerbellar של Flexig, דחפים למוח הקטן עוברים דרך ה-cerebellar peduncle התחתון לאורך הנתיב הוסטיבולוסריבלרי (tractus vestibulocerebellaris), החל בעיקר בגרעין הווסטיבולרי העליון של Bechterew, ולאורך נתיב המוח הקטן-זית (tractus olivocerebellaris), בא מהזית התחתון. חלק מהאקסונים של תאי הגרעינים הדקים והספנואידיים שאינם לוקחים חלק ביצירת דרכי הבולבו-תלמודיות, בצורת סיבים קשתיים חיצוניים (fibre arcuatae externae), נכנסים גם למוח הקטן דרך הדום המוחין התחתון. . דרך רגליו האמצעיות, המוח הקטן מקבל דחפים מקליפת המוח. דחפים אלה עוברים דרך המסלולים הקורטיקו-פונטו-צרבלוריים, המורכבים משני נוירונים. גופם של הנוירונים הראשונים ממוקמים בקליפת המוח, בעיקר בקליפת המוח של החלקים האחוריים של האונות הקדמיות. האקסונים שלהם עוברים כחלק מהכתר הזוהר, הרגל הקדמית של הקפסולה הפנימית ומסתיימים בגרעיני הגשר. האקסונים של תאי הנוירונים השניים, שגופם ממוקם בגרעיני הגשר שלהם, עוברים לצדו הנגדי ולאחר חצייתם יוצרים את עמוד המוח האמצעי, המסתיים בחצי הכדור הנגדי של המוח הקטן. חלק מהדחפים שהתעוררו בקליפת המוח של המוח מגיע לחצי הכדור ההפוך של המוח הקטן, ומביא מידע לא על המיוצר, אלא רק על התנועה הפעילה המתוכננת להתבצע. לאחר קבלת מידע כזה, המוח הקטן שולח מיד דחפים המתקנים תנועות רצוניות, בעיקר על ידי כיבוי האינרציה והוויסות הרציונלי ביותר של הטונוס של השרירים ההדדיים - שרירים אגוניסטים ואנטגוניסטים. כתוצאה מכך נוצרת מעין אימטריה, שגורמת לתנועות שרירותיות להיות ברורות, מלוטשות, נטולות רכיבים לא מתאימים. המסלולים היוצאים מהמוח הקטן מורכבים מאקסונים של תאים שגופם יוצר את גרעיניו. רוב המסלולים הנרחבים, כולל אלה מגרעיני השיניים, עוזבים את המוח הקטן דרך העמוד העליון שלו. ברמה של הפקעות התחתונות של ה-quadrigemina, חוצים את צינורות המוח הקטן (הצלבה של peduncles המוח הקטן העליון של Wernecking). לאחר החצייה, כל אחד מהם מגיע לגרעינים האדומים של הצד הנגדי של המוח התיכון. בגרעינים האדומים, הדחפים המוחיים עוברים לנוירון הבא ואז נעים לאורך האקסונים של תאים שגופם מונח בגרעינים האדומים. האקסונים הללו נוצרים למסלולים אדומים-גרעיניים-שדרים (tracti rubro spinalis), נתיבים של מונאקוב, אשר E * זמן קצר לאחר היציאה מהגרעינים האדומים עוברים דיקוסציה (דיקוסציה של הצמיגים או Forel decussation), ולאחר מכן הם יורדים לתוך חוט השדרה. בחוט השדרה, דרכי הגרעין-עמוד השדרה האדומות ממוקמות בחוטי הצד; הסיבים המרכיבים שלהם מסתיימים בתאים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. ניתן לכנות את כל המסלול האפרנטי מהמוח הקטן לתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה המוח הקטן-אדום-גרעיני-עמוד השדרה (tractus cerebello-rubrospinalis). הוא חוצה פעמיים (חציית שלפוחיות המוח העליון והצלבה של הטגמנטום) ובסופו של דבר מחבר כל חצי כדור של המוח הקטן עם נוירונים מוטוריים היקפיים הממוקמים בקרניים הקדמיות של החצי ההומלטרלי של חוט השדרה. מהגרעינים של ה-cerbellar vermis, המסלולים ה-efferent עוברים בעיקר דרך peduncle cerebellar inferior ועד להיווצרות רשתית של גזע המוח והגרעין הוסטיבולרי. מכאן, לאורך המסלולים הרטיקולו-ספינאליים והווסטיבולוספינליים העוברים דרך המיתרים הקדמיים של חוט השדרה, הם מגיעים גם לתאי הקרניים הקדמיות. חלק מהדחפים המגיעים מהמוח הקטן, העוברים דרך הגרעינים הוסטיבולריים, נכנס לצרור האורך המדיאלי, מגיע לגרעינים של עצבי הגולגולת III, IV ו-VI, המספקים את התנועה של גלגלי העין, ומשפיעים על תפקודם. לסיכום, יש צורך להדגיש את הדברים הבאים: 1. כל חצי של המוח הקטן מקבל דחפים בעיקר א) מהחצי ההומולטרלי של הגוף, ב) מהחצי הכדור ההפוך של המוח, שיש לו קשרים קורטיקו-עמוד השדרה עם אותו הדבר. חצי מהגוף. 2. מכל חצי של המוח הקטן נשלחים דחפים efferent לתאי הקרניים הקדמיות של החצי ההומלטרלי של חוט השדרה ולגרעינים של עצבי הגולגולת המספקים תנועה של גלגלי העין. אופי זה של קשרי המוח הקטן מאפשר להבין מדוע, כאשר מחצית המוח הקטן פגומה, הפרעות במוח הקטן מתרחשות בעיקר באותו, כלומר. הומלטרלי, חצי מהגוף. זה מתבטא בבירור במיוחד בתבוסה של ההמיספרות המוחיות. אורז. 7.1. גרעינים מוחיים. 1 - גרעין שיניים; 2 - גרעין שעם; 3 - ליבת האוהל; 4 - גרעין כדורי. אורז. 7.2. קטע סגיטלי של המוח הקטן וגזע המוח. 1 - המוח הקטן; 2 - "עץ חיים"; 3 - מפרש מוחי קדמי; 4 - צלחת של ארבע המעי הגס; 5 - אמת מים של המוח; 6 - רגל המוח; 7 - גשר; 8 - חדר IV, שלה מקלעת choroidואוהל; 9 - medulla oblongata.