כשמדברים על רככת, מתכוונים קודם כל למחסור בוויטמין D (רככת חסרת ויטמין D). ילדים בחודשי החיים הראשונים חולים ברככת קלאסית כזו כתוצאה מפגמי האכלה והפרות של המשטר היומי הכללי.

רככת הייתה שכיחה יותר בילדים החיים בתנאי חיים ירודים, ללא מספיק אוויר צח וקרינה אולטרה סגולה טבעית. אין ספק שגורמים אלו ממלאים תפקיד מוביל בהתפתחות המחלה. עם זאת, כיום רככת נפוצה הרבה יותר, כמעט בכל ילד שני, שכן גורמים נטייה הפכו נפוצים יותר: פיגור בגדילה תוך רחמית, היפוקסיה עוברית תוך רחמית ומחלות סב-לידתיות אחרות.

רככת היא מחלה של כל האורגניזם ומלווה בשינויים משמעותיים בכל סוגי חילוף החומרים. אפילו צורות קלות של רככת עם ביטויים עדינים משנים את התגובה גוף הילדמוריד את ההתנגדות שלו. האגו יוצר את התנאים המוקדמים להופעתן של מספר מחלות אחרות, המתרחשות לרוב עם סיבוכים שונים. לכן, רככת הוא מה שנקרא "רקע לא חיובי". רככת חסרת ויטמין D תורמת למהלך החמור של מחלות נלוות, להאטת קצב ההתפתחות הגופנית והנוירו-נפשית, ויכולה להיות הגורם לשינויים בלתי הפיכים בעצמות, למשל, עצמות האגן, שחשיבותן לא קטנה אצל בנות.

הגורם העיקרי לרככת הוא מחסור, או hypovitaminosis D, המופיע אצל ילד כתוצאה מהפרה של הסינתזה הטבעית של ויטמין D בעור וצריכה לא מספקת שלו עם מזון. עבור תינוקות הניזונים מלאים, הדרישה היומית לוויטמין D היא 150-400 IU ליום, עבור פגים הניזונים מבקבוק - 800 IU ליום ומעלה. הגורמים המיידיים למחסור בוויטמין D הם היווצרות לא מספקת שלו בעור מפרוביטמין בהשפעת קרניים אולטרה סגולות. היווצרות ויטמין D נבלמת על ידי חשיפה לאור מפוזר, אוויר מאובק, עטיפת יתר של ילדים. הגורם החשוב השני הוא תזונה לא רציונלית, לא מאוזנת מבחינת חלבון, סידן וזרחן, עם עודף שומן או בעיקר צמחי. ויטמין D נמצא בחלמון ביצה, חמאה, כבד של דגים וציפורים. יש מעט מזה בחלב נשים וחלב פרה. אבל בחלב נשים הוא נמצא בצורה פעילה ונספג לחלוטין בגוף הילד. בנוסף, לחלב אם יש את היחס האופטימלי ביותר בין סידן וזרחן.

רככת תורמת צמיחה מהירה, אופייני לילדים בחודשי החיים הראשונים, אך במיוחד לפגים, וכן זיהומים ממושכים ו מחלות מערכת העיכול, חוסר פעילות מוטורית ורגשית של ילדים.

בהתפתחות המחלה, התפקיד המוביל הוא בהפרה של חילוף החומרים של זרחן-סידן, הפרה של היווצרות העצם והסתיידותן הנגרמת על ידי מחסור בוויטמין D. שינויים בעצמות מתרחשים באזורים בעלי הצמיחה האינטנסיבית ביותר.

רככת עלולה להיות משנית למחלות של מערכת העיכול התורמות לחוסר ספיגה של ויטמין D.

הביטויים הראשונים מתרחשים בדרך כלל בחודש 2-3, בפגים - מוקדם יותר. גילויים מוקדמיםהקשורים לתפקוד לקוי מערכת עצביםעל רקע רמה מופחתת של זרחן (חרדה, הזעה, התרגשות קלה בתגובה לגירויים חלשים, ריכוך התפרים והקצוות של הפונטנל, דיסטוניה שרירית). לאחר 2-6 שבועות מתחיל שיא הרככת, המתאפיין בהפרעות בולטות יותר, הילד הופך לרדום, לא פעיל, יש ירידה בטונוס השרירים, מתפתחים שינויים בשלד (השטחה של העורף, שינויים בתצורה של החזה, חזיתי ו פקעות פריאטליות, עיבוי באזור פרקי הידיים). כאשר בודקים ילד, ניתן לראות עיבויים בצלעות הדומים לחרוזים - "מחרוזות רוז'יות", על זרועות הילד באזור שורש כף היד נקבעים עיבויים של עצמות - "צמידים רכיטים", כתוצאה מרפיית שרירים דופן הבטןהבטן מתגברת - "בטן צפרדע". על צילומי רנטגןאתה יכול לראות נדירות של רקמת עצם - אוסטאופורוזיס. בדם, תכולת הסידן (היפוקלצמיה) והזרחן (היפופוספטמיה) מופחתת.

הטיפול מתבצע בוויטמין D למשך 30-45 ימים על רקע דיאטה ומשטר המתאימים לגיל, טיפול בוויטמין (C, B). קורסי עיסוי, טיפול בפעילות גופנית, קרינה אולטרה סגולה, אמבטיות מלח ומחטניות.

בהשפעת הטיפול, המצב הכללי משתפר, סימנים נוירולוגיים מתבטלים, וההפרה של טונוס השרירים (דיסטוניה) ועיוות השלד נמשכים זמן רב יותר.

עם מעורב ו האכלה מלאכותיתיש צורך בהתאמה מתאימה. בנוסף, עם רככת, מומלץ להכניס מזון משלים 1-1.5 חודשים מוקדם יותר מילדים בריאים. המזונות המשלימים הראשונים מוצגים מ 3.5-4 חודשים ותמיד בצורה של מחית ירקות עם חלמון; המזון המשלים השני - דייסה על מרק ירקות - מ 4.5-5 חודשים; בגיל 5 חודשים - הכבד; בגיל 6-6.5 חודשים - בשר בצורה של פירה.

מְנִיעָה. מהימים הראשונים לחייהם, ילדים צריכים משטר ותזונה רציונליים, קורסים מניעתיים של ויטמין D 500 IU פעם ביום, לא כולל חודשי הקיץ.

מחלות תורשתיות דמויות רככת

למחלות דמויות רככת יש תסמינים דומים לרככת - קבוצת מחלות שתסמיניהן דומים לרככת, אך אינן קשורות למחסור בוויטמין D הנכנס לגוף. חריגות בשלד הן הביטוי המוביל שלהן.

מחלות כאלה כוללות סוכרת פוספט, hypophosphatasia, achondroplasia.

סוכרת פוספט

(רככת עמידה לוויטמין D היפופוספטמי)

פוספט-סוכרת היא מחלה תורשתית המועברת בסוג דומיננטי המקושר לכרומוזום X, המתבטאת בהפרעות חמורות בחילוף החומרים של זרחן-סידן, שלא ניתן לשחזר במינונים נורמליים של ויטמין D. ישנה הנחה שהמחלה קשורה פתולוגיה של אנזימים המבטיחים את ספיגת הפוספטים בצינוריות הכליה.

סימני המעבדה האופייניים למחלה זו הם ירידה בפוספטים בדם עם עלייתם בו זמנית בשתן (פי 4-5) וללא שינוי בתכולת הסידן בדם.

לסוכרת פוספט יש מאפיינים דומים לרככת חסרת ויטמין D, אך שונה ממנה בכך שמצבו הכללי של הילד נותר משביע רצון. המחלה פוגעת בעיקר בגפיים התחתונות - העצמות כפופות ומפרקי הברך והקרסול מעוותים.

סימני המחלה מתחילים להופיע לקראת סוף שנת החיים הראשונה, כאשר התינוק מתחיל לעמוד וללכת, ומתגלים בבירור לאחר השנה השנייה לחייו.

עם אבחון בזמן וללא טיפול, הילד הופך לנכה - הוא לא יכול לזוז.

כאשר האבחנה נקבעת, הילד מטופל במינונים גדולים של ויטמין D, גבוהים פי כמה מאלו של רככת קלאסית. עם שיפור מצבו של הילד, המינונים מופחתים בהדרגה. חשיבות רבה היא לצריכה נוספת של זרחן עם מזון ובהרכב התרופות.

הסיכון ללידה מחדש של ילד עם פתולוגיה זו הוא 50%.

תסמונת דברה דה טוני-פאנקוני

תסמונת דברה דה טוני-פאנקוני היא מחלה תורשתית, המאופיינת גם בשינויים דמויי רככת, אך בניגוד לסוכרת פוספט היא מתבטאת בתסמינים חמורים יותר - תת תזונה, ירידה בעמידות לזיהומים. סימני המחלה הם פיגור בגדילה (נניזם) ושינויים בהרכב השתן. עלייה בשתן של פוספטים, גלוקוז, חומצות אמינו, סידן אופיינית.

המחלה מתחילה להתבטא לקראת סוף שנת החיים הראשונה, כאשר הילד מתחיל לעמוד וללכת. יש עיכוב בעלייה בגובה ובמשקל הגוף, סימנים של רככת ויתר לחץ דם בשרירים, מחלות זיהומיות תכופות.

הטיפול מורכב ממתן מינונים גבוהים של ויטמין D, הגדלת תכולת החלבון בתזונה של התינוק. הילד חייב להיות תחת השגחת רופא ילדים.

הפרוגנוזה עשויה להיות לא חיובית - התמותה גבוהה עקב אי ספיקת כליות חריפה.

אכונדרופלזיה

אכונדרופלזיה (כונדרודיסטרופיה, מחלת פארו-מארי) היא מחלה מולדת הנגרמת גנטית המתבטאת בפגיעה ברקמת הסחוס ומובילה ל סוגים שוניםעיוותים וקיצור העצמות. סיבת המחלה עדיין לא ברורה.

המחלה מתבטאת כגמדות. יחד עם הפיגור בצמיחה, עיוותים בצורת O של עצם הירך ו שׁוּקָה(הקלד "מכנסיים לרכיבה"). העצמות משוטחות בקוטר ומפותלות. מראה הגולגולת אופייני: ראש גדול עם פקעות קדמיות וקודקודיות בולטות.

טיפול כירורגי לתיקון עיוותים.

הפרוגנוזה לתפקודים היא בדרך כלל חיובית.

מניעת המחלה היא ייעוץ גנטי רפואי.

היפופוספטזיה

היפופוספטזיה היא מחלה תורשתית אוטוזומלית רצסיבית נדירה הנגרמת מהיעדר או ירידה בפעילות של האנזים פוספטאז.

ניתן לזהות צורה ממאירה מוקדמת כבר בתקופת היילוד ובילדים מתחת לגיל שנה. זה דומה לביטויים של רככת קלאסית בשינויים בעצמות, חרדה של הילד, רגישות מוגברת לגירויים חיצוניים, יתר לחץ דם עכברים וירידה בפוספטים בדם, אבל זה שונה במהלך ממאיר יותר. עצמות הגולגולת נעשות רכות, הגפיים קצרות, מעוותות. יכול להיות חום, עוויתות.

סימני המחלה נעלמים לעיתים באופן ספונטני עם התבגרות הילד. במקרים חמורים, מוות מאי ספיקת כליות יכול להתרחש מוקדם.

מניעת המחלה היא ייעוץ גנטי רפואי.

Hypervitaminosis D (שיכרון ויטמין D, הרעלת ויטמין D)

מחלה זו נגרמת על ידי עלייה בתכולת הסידן בדם ושינויים באיברים וברקמות עקב מנת יתר של ויטמין D או רגישות יתר פרטנית אליו.

מנת יתר של ויטמין D יכולה לנבוע משימוש בקורסים חוזרים ונשנים של טיפול בוויטמין, שימוש בוויטמין D בקיץ בשילוב עם קרינה אולטרה סגולה, תוספי סידן ושימוש בכמויות גדולות של חלב פרה וגבינת קוטג'. התפתחות המחלה מוקלת על ידי רגישות מוגברת לתרופה זו כתוצאה ממניעת רככת ב תקופה טרום לידה, במיוחד במצבים של היפוקסיה עוברית, תזונה לא מאוזנת של אישה בהריון עם עודף סידן או זרחן במזון, מחסור בחלבון מלא, ויטמינים A, C וקבוצה B.

סידן מושקע בכלי הדם וגורם לשינויים בלתי הפיכים בכליות ובלב. יש שינויים בחילוף החומרים, חוסר חסינות, נטייה לסוגים שונים של זיהומים.

שיכרון חריף של ויטמין D מתבטא בתסמונת של רעילות מעיים או נוירוטוקסיקוזיס לאחר 2-10 שבועות של צריכת ויטמין D. סירוב מזון, הקאות, ירידה במשקל, התייבשות, חוֹם. עוויתות, התפתחות של אי ספיקת כליות, הפרעות במתן שתן אפשריים. בדם, הסידן מוגבר בחדות (היפרקלצמיה), בדיקת סולקוביץ' חיובית (קובעת סידן בשתן). שיכרון ויטמין D כרוני מתבטא על רקע 6-8 חודשים ומעלה של נטילת ויטמין D במינונים מתונים, אך עולה על הצורך הפיזיולוגי. יש עצבנות, סגירה מוקדמת של הפונטנל הגדול ואיחוי תפרים של הגולגולת, סימנים של פיאלונפריטיס כרונית, הילד אינו עולה במשקל.

הטיפול מורכב מהפחתת שיכרון, חידוש המחסור בנוזל, חלבון ומלחים. מזונות עשירים בסידן אינם נכללים בתזונה - גבינת קוטג ', חלב פרה. מומלץ ליטול מנות ירקות, מיצי פירות, לשתות הרבה נוזלים, תמיסות גלוקוז-מלח, תמיסת אמוניום כלוריד 3% המעודדת הפרשת סידן בשתן, מים מינרלים אלקליים, טיפול בוויטמין (C, A וקבוצה B). ).

עם טיפול בזמן, הפרוגנוזה חיובית יחסית.

היווצרות שלד העצם, שכמו מסגרת חזקה מחזיקה את כל הגוף, היא תהליך ארוך מאוד. יעילותו תלויה בגורמים כגון תפקודם של איברים פנימיים, התוכן של מסוימים חומרים כימייםבדם ו מצב כלליגוף הילד. ובכל זאת התנאי החשוב ביותר להתפתחות תקינה ומלאה של העצמות הוא תפקוד תקין של חילוף החומרים של זרחן-סידן. ויטמין D חשוב לא פחות ליצירת השלד.
עצמות מתחילות להיווצר בהתפתחות העובר בשבועות הראשונים להריון, ובסוף השבוע ה-15, גופו של הילד שטרם נולד ומנגנון העצם שלו כבר נוצרו במלואו. אבל התהליך הזה נמשך די הרבה זמן, עד גיל ההתבגרות בגיל ההתבגרות. לכן, יש להקדיש תשומת לב חשובה מאוד לצריכה מספקת של סידן, זרחן וויטמין D כבר במהלך ההריון.

על תפקיד הסידן בגוף:

סידן הוא יסוד הקיים בכמות מספקת בגוף האדם. העצמות מכילות 99% סידן. בנוסף, הוא אחראי על תפקודם התקין של העצבים, השרירים ומעורב בוויסות קרישת הדם. הסידן גם חשוב ביותר להיווצרות וצמיחת שיניים תקינים אצל ילד.

סידן נכנס לגוף בעיקר עם מזון - חלב ומוצרי חלב.

חָשׁוּב!הדרישה היומית לסידן היא:

בילדים מגיל 0 עד 6 חודשים, 400 מ"ג ליום;
- בתינוקות מגיל 6 חודשים עד שנה - 50 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף. לכן, תינוק במחצית השנייה של החיים אמור לקבל כ-600 מ"ג סידן ליום. יש לקחת בחשבון ש-100 מ"ל חלב אם מכילים 30 מ"ג סידן, ו-100 מ"ל חלב פרה מכילים 120 מ"ג סידן;
- מגיל שנה עד 10 שנים - 800 מ"ג סידן ליום;
- ילדים בגילאי 11 עד 25 שנים - 1200 מ"ג ליום.

על תפקידו של זרחן:

זרחן מהווה לא יותר מ-1% ממשקל הגוף האנושי. כ-85% ממנו מרוכז בעצמות, והשאר בשרירים וברקמות בצורה של תרכובות. מזונות עשירים בזרחן הם בשר וחלב. מרכיב חשוב ביותר ליצירת רקמת שריר ושלד ושיניים.

חָשׁוּב! הדרישה היומית של ילדים לזרחן היא:

בין 0 לחודש אחד - 120 מ"ג;
- מ 1 עד 6 חודשים - 400 מ"ג;
- מ 7 עד 12 חודשים - 500 מ"ג;
- מגיל שנה עד שלוש שנים - 800 מ"ג;
- מגיל 4 עד 7 שנים - 1450 מ"ג.

חשוב להבין מתי הנקההצורך של התינוק בזרחן מסופק לחלוטין מחלב האם.

תכונות של יצירת עצם:

ספיגת זרחן וסידן מתרחשת במעי. מתפקוד תקין של הקרום הרירי מערכת עיכולתלוי בהצלחה ובשלמות הקליטה. זרחן וסידן מועברים דרך דפנות המעי בעזרת תרכובות כימיות מסוימות - ויטמין D3 או הורמון פארתירואיד המיוצר על ידי בלוטות פארתירואיד.

חָשׁוּב! קודם כל, התזונה חשובה כדי לשמור על רמות תקינות של סידן וזרחן בגוף. יחס אופטימליסידן וזרחן במזון הנצרך צריכים להיות 2:1, בהתאמה. כלומר, סידן צריך להיות מסופק פי 2 יותר מאשר זרחן.

יש לזכור שעם כמות גדולה של סידן עלולה להתפתח היפרקלצמיה. מצב זה מסוכן מכיוון שעל רקע עלייה בכמות הסידן מתפתח מחסור חריף בזרחן ומתרחש הסתיידות של איברים פנימיים.
עם עודף של זרחן, מתפתחת היפוקלצמיה. בשלבים המוקדמים של מחלה כזו, הגוף יכול להתמודד בכוחות עצמו, אבל עם מהלך ממושך, יש הפרה של מינרליזציה של העצם והעקמומיות שלהם.
זה משפיע מאוד על היווצרות שלד העצם ועל תהליך הטמעת השומנים. כתוצאה ממחלות של הכבד, הלבלב, הסבירות להפרות בהיווצרות שלד העצם עולה.
גורם חשוב המפריע לספיגה תקינה של סידן הוא מה שנקרא אלקליזציה של מערכת העיכול. תופעה זו מתרחשת בעת נטילת תרופות עוטפות, עליה מוגזמת בכמות coli. הפרעות כאלה משפיעות לרוב על ילדים המוזנים באופן מלאכותי בתערובות המבוססות על חלב פרה. זה מוסבר בקלות על ידי העובדה שכאשר האכלה עם תערובת, סידן נכנס לגוף בצורה של מלחים בלתי מסיסים ומופרש מהר מאוד.
זרחן נספג הרבה יותר גרוע עם חומציות מוגברת של המעי, כמו גם עם עודף של סידן ומגנזיום בגוף.

מאגר סידן וזרחן:

לאחר הספיגה, סידן וזרחן מופצים בכל הגוף, כולל לעצמות. שם מופקד סידן בשתי צורות: משקעים קל להסרה וקשה להסרה. מבין התרכובות המסיסות בקלות, הסידן חוזר בקלות חזרה לדם במקרה של היפוקלצמיה או חומציות מוגברת של נוזלים בתוך הגוף.

חָשׁוּב! חומציות מוגברת של הדם מתפתחת עם מחלות ממושכות של הילד, למשל, עם שלשול. הדבר מוביל לירידה משמעותית בתכולת הסידן והזרחן ברקמת העצם של התינוק. הודות לתהליך זה בגוף, ניתן לנרמל את רמת ה-pH תוך זמן קצר. יש לשחזר מלאי של יסודות קורט מבוזבזים עם מזון לתינוקות.

בילדים הסובלים ממחלות כרוניות, בהן רמת ה-pH בדם מופרעת באופן משמעותי (מחלות של מערכת העיכול, הכליות), מתפתחות הפרות מסוכנות מאוד של מנגנון רגולציה זה. כתוצאה מכך מתרחשות הפרות חמורות של חילוף החומרים של זרחן-סידן, מה שמוביל להאטה משמעותית בצמיחת הילד עקב שטיפה מוגזמת של סידן וזרחן מרקמת העצם.

מנגנון הפרשת זרחן וסידן:

הקשר הסופי של חילוף החומרים של זרחן-סידן בגופו של ילד הוא הכליות. הם מסננים אלמנטים חיוניים מהדם, כולל סידן וזרחן. הם, בהתאם לצרכי הגוף, חוזרים לדם או מופרשים בשתן מהגוף.

חָשׁוּב! הגורמים המבטיחים פעילות חלקה של מערכת זו הם כמות מספקת של ויטמין D3 והורמון פארתירואיד, כמו גם תפקוד תקין של הכליות. אם אחד משלושת הגורמים הללו מופרע, מתפתחת הפרה חזקה למדי של חילוף החומרים של זרחן וסידן.

בילדים צעירים, הביטויים העיקריים של הפרעות כאלה הם ריכוך של עצמות העורף והזעת יתר.

לגבי ויטמין D:

בהשפעת קרניים אולטרה סגולות, 7-דהידרוכולסטרול הכלול בעור האדם הופך לצורתו הפעילה - כולקלציפרול (במקרה זה מופיעה כוויה קלה על העור, שאנו מכנים כוויות שמש). זוהי הצורה הטובה ביותר של ויטמין D3 לגוף.

חָשׁוּב! אי אפשר לשחזר כולקלציפרול באופן מלאכותי. נלקח כחלק ממולטי ויטמינים או במוצרים חד-רכיביים, הוא לא פעיל ומופקד בעיקר ברקמות השומן והשריר.

חלק אחד של ויטמין D3 עובר חילוף חומרים בכבד והעודף מופרש במרה או בכליות מהגוף. החלק השני עובר חילוף חומרים בכליות. צורה זו היא הפעילה ויש לה השפעה ישירה על האיברים המעורבים בחילוף החומרים של זרחן-סידן. המטבוליט הכלייתי של ויטמין D3 אחראי על ספיגה תקינה של סידן וזרחן וחומרים נוספים במעיים וקיבועם ברקמת העצם.
עם עודף של ויטמין D3, חלק ממנו מופקד בשרירים בצורה לא פעילה.

חָשׁוּב! עם עלייה משמעותית בתכולת ויטמין D3 בגוף, מתפתחת הרעלה של הילד. ישנם תינוקות שחווים סימני הרעלה גם עם כמויות נורמליות של ויטמין D3. זה נובע מהמאפיינים והנטייה שלהם. ילדים אלה דורשים פחות כולקלציפרול.

תסמינים של הפרה של חילוף החומרים של זרחן-סידן:

ללא קשר לגורמים להפרעות כאלה בשלב הראשוני, הם כמעט אסימפטומטיים.

תסמינים של הפרה של חילוף החומרים של זרחן וסידן בגוף הם כדלקמן:

הזעה מוגברת בעורף או בחלקים אחרים של הראש. זהו הסימן הראשון שעשוי להעיד על הפרעות בחילוף החומרים של זרחן וסידן. כך, הגוף מתחיל לסלק באופן אינטנסיבי יותר יוני כלוריד מהגוף הן עם שתן והן עם זיעה, על מנת לפצות על חוסר האיזון;
חלקו האחורי של ראשו של התינוק הופך שטוח ורך למגע. אם נצפים תסמינים כאלה, אז כבר בטוח לדבר על נוכחות של תקלה בחילופי סידן וזרחן בגוף התינוק;
עיוות עצם. זה מתפתח, ככלל, אם לא ננקטו אמצעים כדי לחסל הפרעות מטבוליות;
שברים בעצמות. זה מאוד חמור ו סיבוך מסוכןמחלה הדורשת טיפול מספיק ארוך טווח או לכל החיים.

סימנים לרמות גבוהות של ויטמין D3 בגוף:

צמא עז. בהתאם לכך, לעתים קרובות הילד מבקש סיר או משתין על חיתול;
- הפרדת שתן מוגברת;
- חוסר תיאבון;
- חרדה מוגברת של התינוק;
- הפרעות שינה;
- רגורגיטציה;
- להקיא;
- ירידה בטונוס השרירים;
- אין עלייה במשקל הגוף;
- תסמינים נסתרים: הסתיידות של הכליות, אבנים בכליות, לחץ דם גבוה.

אבחון:

חשוב מאוד שהרופא יקבע בהקדם האפשרי את הסיבה המדויקת להפרה של חילוף החומרים של זרחן-סידן בילד. זה יאפשר לקבוע טיפול בזמן ונכון.
בעת איסוף אנמנזה, על הרופא לשאול את ההורים מה התינוק אוכל. אם הילד יונק, אזי התזונה של האם מוגדרת.
לאחר מכן, מתברר אם לתינוק יש בעיות עם מערכת עיכולכיוון שהדבר עלול להוביל לחוסר ספיגה של מיקרונוטריינטים חיוניים. כתוצאה מכך, היווצרות העצמות בתינוק תופרע.

בנוסף לסקר, הרופא רושם מספר בדיקות, ביניהן הנחשבות להלן אינפורמטיביות מאוד:

מחקרים בצואה;
מריחות עבור מחקר בקטריולוגי;
בדיקת שתן לאיתור סידן המופרש מהגוף. לצורך ניתוח זה, השתן נאסף בבוקר על בטן ריקה. בהתבסס על תוצאות ניתוח זה, הרופא מסיק מסקנה לגבי נוכחות של היפרקלציוריה, הקשורה במצב מאוד תוכן גבוהויטמין D3 בגוף;
בדיקת דם, המורכבת בקביעת רמת הסידן, הזרחן ו פוספטאז אלקליין- אנזים המעיד על צמיחת תאים חדשים ברקמת העצם של התינוק). הודות לניתוח זה, ניתן גם לקבוע את התפקוד הנכון של הכבד והכליות;
בדיקות דם ושתן לקביעת תפקוד תקין של בלוטת התריס;
קביעת רמת ויטמין D3 ומטבוליטים שלו. ניתוח זה הוא אופציונלי. אבל זה עשוי להיות נחוץ אם לא ניתן לקבוע את הסיבה להפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף הילד. ניתוח זה מורכב מאוד ודורש ציוד חדיש.

יַחַס:

חָשׁוּב! לעולם אל תיתן לתינוק שלך טיפות המכילות ויטמין D3 כרצונו, מכיוון שהעודף שלו בגוף מסוכן מאוד. כל טיפול צריך להירשם רק על ידי רופא לאחר בדיקה מקדימה.

הכיוונים העיקריים לטיפול בכל הפרעה בחילוף החומרים של סידן וזרחן הם כדלקמן:

תזונה נכונה. בהתאם לבעיה, הרופא ימליץ על מוצרים שיש להעדיף, ואיזה מהם יש לנטוש או להגביל;
-            סידן נמצא בכמויות גדולות במזונות כאלה: ירקות טריים (סלק, סלרי, גזר, מלפפונים), פירות ופירות יער (דומדמניות, ענבים, תותים, תותים, משמשים, דובדבנים, תפוזים, אגוזי, פטש). , בשר, כבד, פירות ים, מוצרי חלב.

זרחן עשיר במזונות כמו גבינה, גבינת קוטג', כבד, בשר, קטניות, כרובית, מלפפונים, אגוזים, ביצים, פירות ים
- צריכה נוספת של ויטמין D3 בהרכב התרופות (חד-רכיבים או מולטי-ויטמין מורכב) עם מחסור מבוסס;
- צריכה נוספת של תרופות המכילות מינון יומי או מוגבר של סידן וזרחן;
- אמצעים לטיפול בפתולוגיות שהן הגורמים להפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף התינוק.

דרישות ויטמין D3:

חשובה מאוד עבור ילד קטן היא כמות ויטמין D שקיבלה האם במהלך ההריון, במיוחד בשליש השלישי.

חָשׁוּב! תינוקות בריאים ללידה מלאה שאמהותיהם נוטלות כמויות נאותות של ויטמין D בדרך כלל אינם זקוקים לכמויות נוספות מהמזון.

תינוקות שיונקים לרוב אינם חווים בעיות עם מחסור בסידן. אחרי הכל, הסידן הכלול בחלב אם נספג בצורה הטובה ביותר בגופו של תינוק שזה עתה נולד.
ילדים הניזונים מפורמולה באופן מלא או חלקי מקבלים ויטמין D נוסף מחלב פורמולה. ריכוזו בהם, ככלל, הוא כ-400 IU. כלומר, ליטר אחד מהתערובת מכיל את הדרישה היומית של ויטמין D.
ויטמין D3, הקיים בעור של ילד, מכסה את הדרישה היומית ב-30%. באותם אזורים שבהם יש מספר רב מאוד של ימי שמש, כיסוי כזה אפשרי עד 100%.

חָשׁוּב! הקפידו לעקוב אחר כמות הוויטמין D3 שהתינוק מקבל מהמזון. אם יש חוסר, הקפידו לפצות עליו.

חָשׁוּב! טיפות הפה מכילות 300 IU של ויטמין D3.

שמרו על בריאות ילדיכם! הם הכי טובים שלך!

הפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן

בילדים צעירים

V.F. דמין

המחלקה למחלות ילדים מס' 3, RSMU

בתחילת יַלדוּת(במיוחד בשנה הראשונה לחיים) מחלות (או מצבים) הקשורים לפגיעה בחילוף החומרים של זרחן-סידן תופסות עמדה מובילה. זאת בשל קצב ההתפתחות הגבוה ביותר של הילד: ב-12 החודשים הראשונים לחייו, משקל הגוף עולה פי 3 בממוצע, אורך - ב-1.5. עלייה אינטנסיבית כזו בגודל הגוף מלווה לעתים קרובות מאוד במחסור מוחלט או יחסי של סידן וזרחן בגוף. מגוון גורמים מובילים להתפתחות מצבי סידן ופוספופניים: מחסור בוויטמין (בעיקר ויטמין D), הפרעות בחילוף החומרים של ויטמין D הנובעות מחוסר בשלות של מספר מערכות אנזימים, ספיגה מופחתת של זרחן וסידן במעי, וכן הספיגה מחדש שלהם בכליות, הפרעות במערכת האנדוקרינית, ויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן, סטיות במצב המיקרו-אלמנט ועוד. מצבים היפרקלצמיים שכיחים הרבה פחות. הם, ככלל, בטבע iatrogenic, אבל מהווים לא פחות איום על הגוף מאשר hypocalcemia.

שלושה רגעי מפתח קובעים את חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף:

1. ספיגת זרחן וסידן במעי;

2. ההחלפה שלהם בין דם לרקמת העצם;

3. הפרשת Ca ו-P מהגוף - ספיגה חוזרת בצינוריות הכליה.

המדד העיקרי המאפיין את חילוף החומרים של Ca הוא רמת הדם שלו, שהיא בדרך כלל 2.3-2.8 mmol/l (תכולת P בדם היא 1.3-2.3 mmol/l). כל הגורמים הפוגעים בספיגת הסידן במעיים ומפחיתים את ספיגתו מחדש בכליות, גורמים להיפוקלצמיה, אותה ניתן לפצות חלקית על ידי שטיפת Ca מהעצמות לדם, מה שמוביל להתפתחות אוסטאומלציה או אוסטאופורוזיס. ספיגה מופרזת של Ca במעי מובילה להיפרקלצמיה, המתוגמלת בשקיעתה המוגברת בעצמות (אזורי גדילה) והפרשה בשתן. חוסר היכולת של הגוף לשמור על רמה תקינה של Ca בדם גורם למצבים היפוקלצמיים חמורים עם ביטויים של טטניה, או מוביל להיפרקלצמיה עם תמונה של רעילות, שקיעת Ca ברקמות ואיברים שונים.

הדרישה היומית לסידן אצל תינוקות היא 50 מ"ג לכל 1 ק"ג משקל, כלומר. ילד במחצית השנייה של החיים צריך לקבל כ-500 מ"ג. המקור החשוב ביותר שלו הוא מוצרי חלב: 100 מ"ל חלב נשים מכיל 30 מ"ג Ca, אותה כמות של חלב פרה מכילה 120 מ"ג. ספיגת הסידן במעי תלויה לא רק בכמות במזון, אלא גם במסיסותו, ביחס לזרחן (אופטימלי 2: 1), בנוכחות מלחי מרה וברמת ה-pH (ככל שהתגובה הבסיסית בולטת יותר, כך גרוע יותר. הקליטה). תכולה גבוהה של פיטין (דייסת סולת) וחומצה אוקסלית במזון מפחיתה את הספיגה, עקב היווצרות תרכובות מסיסות גרוע, ציטראטים משפרים את הספיגה. מצב הקרום הרירי של המעי הדק חשוב: תסמונות לקוי ספיגה, דלקת מעיים מלוות בהידרדרות בספיגה. ויטמין D הוא הרגולטור העיקרי של ספיגת Ca.

חלק הארי (יותר מ-90%) של סידן ו-70% מהזרחן נמצא בעצמות בצורה של מלחים אנאורגניים. לאורך כל החיים, רקמת העצם נמצאת בתהליך מתמיד של יצירה והרס, עקב אינטראקציה בין שלושה סוגי תאים: אוסטאובלסטים, אוסטאוציטים ואוסטאוקלסטים. עצמות מעורבות באופן פעיל בוויסות חילוף החומרים של Ca ו-P, תוך שמירה על רמות הדם היציבות שלהן. עם ירידה ברמת הסידן והזרחן בדם (התוצר של Ca x P הוא ערך קבועושווה ל-4.5-5.0) ספיגת עצם מתפתחת עקב הפעלת פעולת האוסטאוקלסטים, המגבירה את זרימת היונים הללו לדם; עם עלייה במקדם זה, מתרחשת שקיעה מוגזמת של מלחים בעצם.

מחצית מה-Ca הכלול בדם קשור לחלבוני פלזמה (בעיקר אלבומין), מהחלק הנותר, יותר מ-80% הוא סידן מיונן שיכול לעבור דרך דופן הנימים לתוך הנוזל הבין-מערכתי. זה הוא הרגולטור של תהליכים תוך תאיים שונים, כולל הולכה של אות טרנסממברני ספציפי לתוך התא, שמירה על רמה מסוימת של עוררות עצבית-שרירית. Ca הקשור לחלבון פלזמה מהווה רזרבה לשמירה על הרמה הנדרשת סידן מיונן.

בידוד של Ca ו-P הכליות הולכותבמקביל לתוכן שלהם בדם. עם תכולת סידן תקינה, הפרשתו בשתן אינה משמעותית ומסתכמת בכ-2 מ"ג/ק"ג ליום, עם היפוקלצמיה כמות זו יורדת בחדות, היפרקלצמיה מעלה את תכולת Ca בשתן ל-12 מ"ג/ק"ג ליום. עם תורשתיות שונות (סוכרת פוספט, מחלת דה טוני-דברה-פאנקוני, חמצת צינורית כלייתית, היפופוספטזיה) ונפרופתיות נרכשות, מופיעות לעיתים קרובות הפרעות בחילוף החומרים של זרחן-סידן, לרוב עם היפופוספטמיה והיפוקלצמיה.

המווסתים העיקריים של חילוף החומרים של זרחן-סידן, יחד עם ויטמין D, הם הורמון פארתירואיד (PG) וקלציטונין (CT), הורמון בלוטת התריס.

השם "ויטמין D" פירושו קבוצת חומרים (כ-10) הכלולות במוצרים ממקור צמחי ובעלי חיים בעלי השפעה על חילוף החומרים של סידן-זרחן. הפעילים שבהם הם ארגוקלציפרול (ויטמין D 2) וכולקלציפרול (ויטמין D 3). Ergocalciferol נמצא בכמויות קטנות בשמן צמחי, נבט חיטה; כולקלציפרול - בשמן דגים, חלב, חמאה, ביצים. הדרישה היומית הפיזיולוגית לוויטמין D יציבה למדי ומסתכמת ב-400-500 IU. במהלך ההריון וההנקה, זה עולה ב-1.5, מקסימום פי 2.

אספקה ​​תקינה של הגוף עם ויטמין D קשורה לא רק לצריכתו עם מזון, אלא גם להיווצרות בעור בהשפעת קרני UV באורך גל של 280-310 מיקרון. במקביל, ארגוקלציפרול נוצר מארגוסטרול (המבשר של ויטמין D 2), וכולקלציפרול נוצר מ-7-דהידדרוכולסטרול (המבשר של ויטמין D 3). עם ספיגה מספקת (לפי מקורות מסוימים, מספיקה הקרנה של 10 דקות של הידיים) מסונתזת בעור כמות הוויטמין D הנחוצה לגוף. עם בידוד טבעי לא מספיק: מאפיינים אקלימיים וגיאוגרפיים, תנאי חיים ( כפראו עיר תעשייתית), גורמים ביתיים, עונה וכו' הכמות החסרה של ויטמין D חייבת להגיע ממזון או בצורה של תרופות. בנשים הרות מופקד ויטמין D בשליה, המספק ליילוד חומרים אנטי-רכיטים למשך זמן מה לאחר הלידה.

לוויטמינים D 2 ו-D 3 יש מעט מאוד פעילות ביולוגית. ההשפעה הפיזיולוגית על איברי המטרה (מעיים, עצמות, כליות) מתבצעת על ידי המטבוליטים שלהם הנוצרים בכבד ובכליות כתוצאה מהידרוקסילציה אנזימטית. בכבד, בהשפעת הידרוקסילאז, נוצר 25-hydroxycholecalciferol 25(OH) D 3 -calcidierol. בכליות, כתוצאה מהידרוקסילציה נוספת, מסונתז דיהידרוקסיכולקלציפרול - 1,25- (OH) 2 D 3 -calcitrierol, שהוא המטבוליט הפעיל ביותר של ויטמין D. התוכן של 25(OH)D 3 בדם נע בדרך כלל בין 10 ל-30 ננוגרם/מ"ל (לפי מחברים מסוימים, עד 100 ננוגרם/מ"ל). העודף שלו מצטבר בשריר וברקמת השומן. תכולת ויטמין D בחלב אם היא 2.0-4.0 מ"ג/100 מ"ל. נתונים על התוכן של 25(OH)D 3 בחלב אינם זמינים בספרות הזמינה לנו. בנוסף לשני המטבוליטים העיקריים הללו, תרכובות ויטמין D 3 נוספות מסונתזות בגוף - 24.25 (OH) 2 D 3, 25.26 (OH) 2 D 3, 21.25 (OH) 2 D 3, שהשפעתם לא הייתה למד מספיק.

רָאשִׁי תפקוד פיזיולוגיויטמין D (כלומר המטבוליטים הפעילים שלו) בגוף - ויסות ותחזוקה של הומאוסטזיס זרחן-סידן בגוף ברמה הנדרשת. הדבר מושג על ידי השפעה על ספיגת הסידן במעיים, שקיעת מלחיו בעצמות (מינרליזציה של העצם) וספיגה מחדש של סידן וזרחן באבוביות הכליה.

מנגנון ספיגת הסידן במעי קשור לסינתזה של חלבון קושר סידן (CaBP) על ידי אנטרוציטים, שמולקולה אחת מהם מעבירה 4 אטומי סידן. הסינתזה של CaBP מושרה על ידי קלציטריול דרך המנגנון הגנטי של התאים, כלומר. לפי מנגנון הפעולה, 1,25 (OH) 2 D 3 דומה להורמונים.

במצבים של היפוקלצמיה, ויטמין D מגביר באופן זמני את ספיגת העצם, מגביר את ספיגת הסידן במעי ואת ספיגתו מחדש בכליות, ובכך מעלה את רמת הסידן בדם. עם נורמקולצמיה, הוא מפעיל את פעילות האוסטאובלסטים, מפחית את ספיגת העצם ואת נקבוביות הקליפת המוח שלה.

בשנים האחרונות הוכח שלתאים של איברים רבים יש קולטנים לקלציטריול, המעורב בכך בוויסות האוניברסלי של מערכות האנזים התוך-תאיים. הפעלת הקולטנים התואמים דרך אדנילט ציקלאז ו-cAMP מגייסת את Ca ואת הקשר שלו לחלבון קלמודולין, המעודד העברת אותות ומשפר את תפקוד התא, ובהתאם, של האיבר כולו.

ויטמין D ממריץ את תגובת פירובט-ציטראט במחזור קרבס, בעל השפעה אימונומודולטורית, מווסת את רמת הפרשת ההורמון מגרה בלוטת התריס, משפיע באופן ישיר או עקיף (דרך סידן) על ייצור האינסולין על ידי הלבלב.

הרגולטור השני בחשיבותו של חילוף החומרים של זרחן-סידן הוא הפרה-הורמון. מוצרים ההורמון הזהבלוטות הפאראתירואיד גדלות בנוכחות היפוקלצמיה, ובמיוחד עם ירידה בריכוז הפלזמה והנוזל החוץ-תאי של סידן מיונן. איברי המטרה העיקריים להורמון פארתירואיד הם הכליות, העצמות ובמידה פחותה, מערכת העיכול.

פעולת הורמון הפרתירואיד על הכליות מתבטאת בעלייה בספיגה מחדש של סידן ומגנזיום. במקביל, ספיגה חוזרת של זרחן פוחתת, מה שמוביל להיפרפוספאטוריה והיפופוספטמיה. כמו כן, מאמינים כי הורמון פארתירואיד מגביר את יכולת הכליות ליצור קלציטריול, ובכך משפר את ספיגת הסידן במעי.

ברקמת העצם, בהשפעת הפרה-הורמון, עובר סידן של אפטות העצם לצורה מסיסה, עקב כך הוא מתגייס ומשוחרר לדם, מלווה בהתפתחות אוסטאומלציה ואף אוסטאופורוזיס. לפיכך, הורמון פארתירואיד הוא ההורמון העיקרי חוסך סידן. הוא מבצע ויסות מהיר של הומאוסטזיס של סידן, ויסות קבוע הוא הפונקציה של ויטמין D ומטבוליטים שלו. היווצרות PG מעוררת על ידי היפוקלצמיה, עם רמה גבוהה של Ca בדם, ייצורו יורד.

הרגולטור השלישי של חילוף החומרים של סידן הוא קלציטונין, הורמון המיוצר על ידי תאי C של המנגנון הפרה-פוליקולרי של בלוטת התריס. על ידי פעולתו על הומאוסטזיס של סידן, זהו אנטגוניסט להורמון פארתירואיד. הפרשתו עולה עם עלייה ברמת הסידן בדם ויורדת עם ירידה. תזונה עשירה בסידן גם מגרה את הפרשת הקלציטונין. השפעה זו מתווכת על ידי גלוקגון, שהוא אפוא מפעיל ביוכימי של ייצור CT. קלציטונין מגן על הגוף מפני מצבים היפרקלצמיים, מפחית את מספר ופעילות האוסטאוקלסטים, מפחית את ספיגת העצם, מגביר את שקיעת Ca בעצמות, מונע התפתחות אוסטאומלציה ואוסטאופורוזיס ומפעיל את הפרשתו בשתן. ההנחה היא אפשרות של השפעה מעכבת של CT על היווצרות קלציטריול בכליות.

הומאוסטזיס זרחן-סידן, בנוסף לשלושה שתוארו לעיל (ויטמין D, הורמון פארתירואיד, קלציטונין), מושפע מגורמים רבים אחרים. יסודות קורט Mg, Al הם מתחרים Ca בתהליך הספיגה; Ba, Pb, Sr ו-Si יכולים להחליף אותו במלחים המצויים ברקמת העצם; הורמוני בלוטת התריס, הורמון סומטוטרופי, אנדרוגנים מפעילים את שקיעת הסידן בעצמות, מפחיתים את תכולתו בדם, גלוקוקורטיקואידים תורמים להתפתחות אוסטאופורוזיס ושטיפה של Ca לדם; ויטמין A הוא אנטגוניסט של ויטמין D בתהליך הספיגה במעי. עם זאת, ההשפעה הפתוגנית של גורמים אלה ורבים אחרים על הומאוסטזיס זרחן-סידן מתבטאת, ככלל, עם סטיות משמעותיות בתכולת החומרים הללו בגוף. הוויסות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף מוצג באיור 1.

אורז. 1. תכנית ויסות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף

הפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בילדים צעירים מתבטאות לרוב בהיפוקלצמיה ממקורות שונים עם ביטויים קליניים של מערכת השלד והשרירים. המחלות השכיחות ביותר הן רככת וספסמופיליה (טטניה היפוקלצמית). היפרקלצמיה שכיחות פחות ולרוב הן בעלות אופי יאטרוגנית (היפרוויטמינוזיס D). הגורם להיפוקלצמיה עשוי להיות מחסור בוויטמין D והפרעות בחילוף החומרים שלו, עקב חוסר בשלות זמנית של מערכות האנזימים של איברים (כליות, כבד) המווסתות תהליך זה. פחות שכיחות הן מחלות ראשוניות שנקבעו גנטית של הכליות, מערכת העיכול, בלוטות הפאראתירואיד ומערכת השלד, המלוות בהפרעות בהומאוסטזיס זרחן-סידן עם תמונה קלינית דומה.

המחלה השכיחה ביותר הקשורה בהומאוסטזיס של זרחן-סידן לקוי בילדים בשנה הראשונה לחיים היא רככת. בסיווג הבינלאומי של מחלות של הגרסה ה-10 (ICD-10), מחלה זו כלולה בסעיף המחלה מערכת האנדוקריניתומטבוליזם (קוד E55.0). יחד עם זאת, החשיבות של hypovitaminosis D בהתפתחותה אינה מוכחשת.

כמה נושאים שנויים במחלוקת בבעיית רככת.

1. שכיחות רככת. רוב נתוני הספרות מצביעים על שכיחות של 20 עד 65% בילדים מהשנה הראשונה, בהתאם לתנאי האקלים והגיאוגרפיים. במדינות מפותחות (ארה"ב, יפן), שבהן נעשה שימוש נרחב בחיזוק מוצרי מזון, מאמינים כי בעיית הרככת נפתרה. אולם נקודת מבט זו שגויה. שיפור תנאי החיים, יישום המלצות רפואיות לגידול ילד, כמו גם העשרת מוצרי מזון בוויטמין D הביאו לירידה משמעותית בתדירות של צורות חמורות ומתונות של רככת. התדירות של צורותיו הקלות נשארת גבוהה מאוד. רופא ילדים מנוסה כמעט בכל תינוק בן 3-4 חודשים ימצא 2-3 לא חד תסמינים חמוריםרַכֶּכֶת. בהקשר זה, יש להכיר בכך שרככת מופיעה בכמעט 100% מהילדים, או רככת קלה (1-ה) צריכה להיחשב לא כמחלה, אלא כמצב פאראפיזיולוגי (כמו צהבת מצומדת של יילודים), אשר מסולק באופן עצמאי עם התבגרות הגוף. הכרה בנקודת מבט זו מאפשרת לנו להסכים עם הנתונים של 25-55% מהשכיחות של רככת. שכיחות הרככת בשנים האחרונות ברוסיה נעה בין 54 ל-66% (N.A. Korovina et al., 1998). העמדה לפיה הדרגה הראשונה של רככת תואמת את התקופה הראשונית של המחלה אינה סותרת את נקודת המבט לעיל.

2. רככת מולדת. בקושי ניתן להסכים עם קיומה של רככת מולד. אכן, חלק קטן מהילודים (פגים, לא בשלים) שהתפתחו בתנאים של מהלך הריון פתולוגי, תת תזונה של האישה ההרה, נטילת תרופות מסוימות במהלך ההריון (נוגדי פרכוסים, הורמונים), אלכוהול, עישון טבק וכו'. תסמינים של פגיעה במערכת השלד, בעיקר בצורת אוסטאומלציה. עם זאת, יש להתייחס אליהם כביטוי לחוסר בשלות של כל המערכות (כולל העצם) של הגוף. בילדים אלה, היפופוספטמיה נדירה, והיפוקלצמיה עם ניהול נכוןלאחר הלידה, הוא נמחק במהירות, אך הסימפטומים של אוסטאומלציה נמשכים זמן רב ונעלמים בהתאם לקצב ההתבגרות של הגוף.

אין זה כמעט הגיוני לייחס לרככת מולדת מחלות כגון פוספט-סוכרת, חמצת צינורית כלייתית, מחלת דה טוני-דברה-פאנקוני, המופיעות בגיל מבוגר יותר ומבוססות על פגם גנטי המאופיין בחוסר ויסות על ידי הכליות מסוגים רבים. של חומרים מטבוליזם (ולא רק זרחן-סידן). אלו הן tubulopathies - מחלות דמויות רככת. הם צריכים לכלול גם את הרככת המאוחרת שתוארה קודם לכן.

3. קורס חוזר.

כרגע זה נדיר ביותר. קשה לדמיין שילד המאובחן עם רככת בדרגת חומרה בינונית, המקבל טיפול לא ספציפי וספציפי הולם, נקלע שוב לתנאי חיים לא נוחים. ילד בגיל לאחר 8-9 חודשי חיים הניזון באופן רציונלי, נע באופן פעיל, הולך הרבה באוויר הצח לעולם לא יביא לחזרה של רככת. יחד עם זאת, מינון מניעתי (400 IU ליום) של ויטמין D, המסונתז על ידי העור או מסופק עם מזון, מספיק.

4. סיווג רככת בילדים (V.I. Strukov, 1999).

בכמעט 100% מהמקרים, רככת מתפתחת עקב שילוב של גורמים אנדוגניים ואקסוגניים. בקושי מומלץ להגדיר ככככת עצמאית תלויה במערכת העיכול, שבמהותה חסרה (כולל מחסור בוויטמין D), ורככת היפוקסית, שכן היפוקסיה תוך רחמית היא הגורם לחוסר בשלות של הגוף (כולל מערכת השרירים והשלד) עם הגורם המקביל. ביטויים (ראה רככת מולדת).

5. גרסאות קליניות של רככת.

בקושי כדאי לבודד גרסאות סידן-פנין, פוספופניות ורככת מבלי לשנות את ריכוז הסידן והזרחן בדם (EM Lukyanova, 1990). צריך לדבר על הבמה של שינויים ביוכימיים, או על הדומיננטיות של ירידה באלמנט זה או אחר.

טעות רפואית נפוצה למדי באבחון רככת היא אבסולוטציה של אחד התסמינים. בקיעת שיניים בטרם עת ולא נכונה, סגירה של פונטנל גדול בהיעדר תסמינים אחרים מתפרשת לרוב כרככת. ההשפעות השיוריות של רככת, ככלל, כוללות עקמומיות בצורת "O" של הרגליים בילדים בגילאי 2-3 שנים. יחד עם זאת, מתעלמים מתכונות תורשתיות, גנטיות של התפתחות מערכת השלד. תפקידו של הגורם התורשתי מוצג היטב בתזה של ז.א. Stankevich (1972), שחקר את חילוף החומרים של זרחן-סידן בילדים וחשף הבדל משמעותי בין תאומים חד-דזיגוטים.

אוסטאופורוזיס - ירידה במסת העצם והפרה של מבנה רקמת העצם - יכולה להיות קשורה לא רק עם רככת, אלא גם עם גורמים אחרים. הגורמים לאוסטאופורוזיס הם: הפרעות אנדוקריניות-מטבוליות; תת תזונה ועיכול; השימוש במספר תרופות (הורמונים, נוגדי פרכוסים, נוגדי חומצה, הפרין); גורמים גנטיים ( אוסטאוגנזה לא מושלמת, תסמונת מרפן, הומוציסטינוריה); immobilization ממושך; גידולים ממאירים; אי ספיקת כליות כרונית. במקרים אלו, האבחנה של רככת אינה חוקית, למרות הדמיון הקליני.

מחלה שכיחה למדי בילדים צעירים הקשורה להפרה של הומאוסטזיס זרחן-סידן היא ספסמופיליה - טטניה היפוקלצמית. זה מתבטא בהתקפים של עוויתות טוניק מקומיות או כלליות (צורה גלויה) או עוררות עצבית-שרירית מוגברת (צורה נסתרת, סמויה).

הגורמים להיפוקלצמיה מגוונים. השכיחים ביותר הם: מחסור בוויטמין D, תת-פראתירואידיזם, פגיעה בבלוטות הפאראתירואיד, הפרשת יתר של קלציטונין, תסמונת תת-ספיגה, אי ספיקת כליות כרונית, אנדוקרינופתיות, צריכה מופרזת של זרחן, שימוש בתרופות מסוימות (פנוברביטל, גלוקגון, דיפנין, נוגדי חומצה). הגורם הביוכימי החשוב ביותר בהתפתחות טטניה היפוקלצמית הוא ירידה בשבריר הסידן המיונן (רמת Ca הכוללת מתחת ל-2.2 mmol/l, מיונן - 1.0 mmol/l). ברמה זו של סידן מיונן יורד סף ההתרגשות בסינפסות נוירו-שריריות ואינטרנוורונאליות.

אלקלוזה תורמת להתפתחות של טטניה היפוקלצמית; מרפאה דומה נגרמת על ידי היפומגנזמיה (על פי דיווחים מסוימים, ייתכן שיש שילוב רמות נמוכותסידן ומגנזיום בדם).

ביטויים קליניים של ספסמופיליה מתוארים בספרי הלימוד: עוויתות (עווית קרפופאלית), עווית גרון, אקלמפסיה. אבחון הצורה הסמויה מבוסס על זיהוי תסמינים של התרגשות עצבית-שרירית מוגברת (תסמינים של Khvostek, Trousseau, Lust, Maslov, Erb).

מצבים חמורים, לעתים קרובות מותירים השלכות בלתי הפיכות או מסתיימים אפילו במוות, הם היפרקלצמיה. הסיבה להתפתחותם בכמעט 100% מהמקרים היא מנת יתר של ויטמין D. נכון לעכשיו, עקב עדכון הגישות למניעה וטיפול ברככת, מחלות כאלה בילדים נדירות. עם זאת, עד כה, לא רק בספרות הרפואית, אלא גם בתקשורת שאינה רפואית, יש דיווחים על הרעלה של האוכלוסייה בוויטמין D כאשר משתמשים באלכוהול או בתמיסות שמן כאלכוהול רגיל או שמן מאכל.

בשנות ה-50-70, היפרוויטמינוזיס D הייתה בעיה חשובה בילדים. דברט ובריסו דיווחו על 85 מקרים חמורים ב-1949. המחלה הזו. V.A. ולאסוב ו-V.K. סטוליארוב בשנת 1957 צפה ב-10 ילדים עם פתולוגיה זו. דרך מחלקת החזה של בית החולים. נ.פ. פילטוב בתקופה שבין 1957 ל-1970. 98 ילדים כאלה עברו, ורק במשך 8 חודשים (ספטמבר 1971 - אפריל 1972) - 30 חולים עם hypervitaminosis D. מספר מקרים הסתיימו במוות. בשנת 1972, עובד מחלקה לרפואת ילדים בבית החולים V.V. Shitskova פרסמה הנחיות בנושא היפרוויטמינוזיס D, הגנה על עבודת הדוקטורט שלה על מצב הכליות במחלה זו.

למנת יתר של ויטמין D יש על גוף הילד גם השפעה רעילה ישירה וגם עקיפה - באמצעות הפרה של הומאוסטזיס זרחן-סידן והתפתחות היפרקלצמיה. ההשפעה הרעילה הישירה של ויטמין D מתבטאת בהפרה של מחזור קרבס עם עלייה בדם חוּמצַת לִימוֹן, בהפעלת תהליכי חמצון עם הפרה של ממברנות התא. עודף ויטמין D מופקד בכבד, גורם להשפעה רעילה על הפרנכימה שלו ומוביל לניוון שומני. היפרקלצמיה במנת יתר שלה מתבטאת בהפרה של תפקוד תאים של איברים שונים עם תמונה של רעילות, כמו גם הסתיידות גרורתית של רקמות ואיברים. סידן מופקד בדפנות כלי הדם; הכבד והכליות מושפעים במיוחד (נפרוקלצינוזיס, נפרוליתיאזיס).

תמונה קלינית בולטת של hypervitaminosis D נצפית כאשר לוקחים מינון כולל של יותר ממיליון IU, כאשר לוקחים ויטמין D עם UV או שמן דגים, כמו גם עם מינונים גדולים של סידן בקיץ, בילדים שניזונו באופן מלאכותי. חשיבות רבה היא משך נטילת המינון הנ"ל (שיטת הלם קיימת בעבר לטיפול ברככת). רגישות יתר לוויטמין D נצפית בילדים שאמהותיהם קיבלו אותו במהלך ההריון. מתוארים מקרים של רגישות אישית מוגברת.

מבחינה קלינית, hypervitaminosis D מתבטא בתמונה של רעילות חריפה או שיכרון כרוני. זה תלוי בגיל הילד, משך החדרת ויטמין D. רעילות חריפה מתפתחת לעתים קרובות בילדים בששת החודשים הראשונים לחייהם, הנוטלים מינונים גדולים של ויטמין D בפרק זמן קצר. במחצית השנייה של השנה, עם שימוש ממושך במינונים קטנים של ויטמין D, מתפתחת שיכרון כרוני. תסמינים עיקריים: אנורקסיה, תת תזונה, אסתניה, בחילות, הקאות, עיכוב התפתחותי, עצירות, פוליאוריה, פולידיפסיה, התייבשות; ייתכנו התקפים. התבוסה של מערכת העצבים - מתרדמה קלה ועד תרדמת קשה.

קיימות שלוש דרגות של היפרקלצמיה:

הדרגה הראשונה - רמת Ca בדם יציבה בגבול העליון, הפרשתו האינטנסיבית בשתן (תגובת סולקוביץ' ++), בתמונה הקלינית, ביטויים מתונים של רעילות, פוליאוריה, פולידיפסיה, ירידה במשקל.

הדרגה השנייה - רמת Ca בדם היא מעל לנורמה, אך אינה עולה על 12 מ"ג%, מופרש הרבה בשתן (תגובת סולקוביץ' +++ או ++++), בתמונה הקלינית יש בולטים תופעות של רעילות, פוליאוריה, ניוון.

הדרגה השלישית - רמת Ca בדם היא יותר מ-12 מ"ג%, רעילות חמורה ופגיעה כלייתית חובה.

פגיעה במערכת הלב וכלי הדם: מהפרעות תפקודיות קלות ועד דלקת שריר הלב חמורה עם התפתחות אי ספיקת מחזור. ב-ECG, הרחבת קומפלקס QRS, הארכת מרווח ה-PQ, החלקות של גלי P ו-T ב-V 1 ו-V 2; מתוארים מקרים של הפרה של הולכה אטריו-חדרית; יכולה להיות תמונת אק"ג של אוטם שריר הלב. Hypervitaminosis D בדרך כלל גורם ליתר לחץ דם.

נזק לכבד: פעילות טרנסמינאז בסרום עלולה להיות מוגברת, דיספרוטאינמיה, מוגברת כולסטרול בדם, ירידה באלפא ועלייה בליפופרוטאין בטא; ייתכנו סוגים פתולוגיים של עקומות גליקמיות.

נזק לכליות: מתופעות דיסוריות קטנות ועד אי ספיקת כליות חריפה; לויקוציטוריה, המטוריה קלה ופרוטאינוריה; לעתים קרובות הצטרפות משנית של זיהום והתפתחות של pyelonephritis; נפרוקלצינוזיס; סידן אוקסלט אורוליתיאזיס. במקרים מתקדמים - אי ספיקת כליות כרונית.

התבוסה של מערכת הנשימה, מערכת העיכול הם נדירים.

אבחון של hypervitaminosis D: hypercalciuria, hypercalcemia; תיתכן היפופוספטמיה והיפרפוספאטוריה; חמצת. בצילומי הרנטגן של העצמות, הרחבה ודחיסה של אזורי הסתיידות הכנה.

ההשלכות של היפרוויטמינוזיס D הן לעתים קרובות נפרופתיות: פיאלונפריטיס כרונית, דלקת כליות אינטרסטיציאלית, טובולופתיה.

בשנים האחרונות היפרוויטמינוזיס D נדירה, שכן הגישות למניעה וטיפול ברככת השתנו באופן דרמטי. נכון לעכשיו, הדגש הועבר לשיטות לא ספציפיות למלחמה במחלה זו. ללא וודאות, בזהירות רבה, החברה הרפואית מסכימה עם האמת שבמשך אלפי שנים (עד 1922, אז התגלה והושג ויטמין D), לא הייתה לאנושות אפשרות להשתמש בתרופה זו בצורתה הטהורה. התדירות והחומרה הגבוהה של רככת בעבר הרחוק נקבעה לא על ידי היעדר תרופה - ויטמין D, אלא על ידי תנאי חברה וחיים, מנהגים לאומיים והרגלי התזונה של אבותינו. השינוי בגורמים הללו לטובה, ולא רק השימוש בויטמין D, השפיע על שכיחות וחומרת המחלה.

נכון לעכשיו, מניעה לא ספציפית לפני לידה של רככת מורכבת מיצירת תנאים אופטימליים לצמיחה והתפתחות של העובר עבור אישה בהריון: תזונה רציונלית עם צריכה מספקת של חלבונים, שומנים, פחמימות, אלא גם מיקרו- ומקרו-אלמנטים (כולל סידן). וזרחן), ויטמינים (כולל ויטמין D); האיסור על אישה בהריון ליטול חומרים רעילים (במיוחד לעובר) - טבק, אלכוהול, סמים; שלילת האפשרות למגע של אישה בהריון עם חומרים רעילים אחרים - כימיקלים, תרופות, חומרי הדברה וכו'. אישה בהריון צריכה לנהל אורח חיים פעיל פיזית, ככל האפשר (לפחות 4-5 שעות ביום) אוויר צח, הקפידו על שגרה יומית עם מנוחה מספקת במהלך היום ובלילה. במקרה זה, אין צורך לרשום בנוסף ויטמין D לאישה ההרה.

מניעה ספציפית לפני לידה של רככת על ידי רישום של 1000 IU של ויטמין D ליום במהלך 2 החודשים האחרונים של ההריון מיועדת רק לנשים הרות ממצבים חברתיים לא מספקים, מקבוצות סיכון (חולים עם נפרופתיה, סוכרת, שיגרון, יתר לחץ דם), עם ביטויים של אוסטאופניה, אוסטאופורוזיס. באזורי הצפון מומלץ קורס אחד או שניים של UVR במקום תכשירי ויטמין D.

מניעה לא ספציפית לאחר לידה של רככת כוללת: האכלה טבעית; הקדמה בזמן של מזונות משלימים (עדיף להתחיל עם מחית ירקות), מיצים; שהייה יומית באוויר הצח, החתלה חינם, עיסוי, התעמלות, אוויר קל ואמבטיות היגייניות.

מניעה ספציפית לאחר לידה של רככת מתבצעת לילדים רק בתקופה של סוף הסתיו - תחילת האביב במינון של 400-500 IU ליום, החל מגיל 4 שבועות. מתן נוסף של ויטמין D בשנה השנייה לחיים אינו מומלץ. פורמולות המשמשות להאכלה מלאכותית מכילות את כל הויטמינים והמינרלים הדרושים במינונים פיזיולוגיים, ולכן אין צורך בתוספת ויטמין D.

עלייה במינון המניעתי של ויטמין D עד 1000 IU ליום אפשרית רק עבור ילדים בסיכון להתפתחות רככת (מוקדם, לא בשל, תת משקל, עם מופחת פעילות מוטורית, מתאומים, לעתים קרובות חולים, עם תסמונות של פגיעה בספיגה במעיים). במקרים אלו כדאי לעקוב אחר רמת הסידן בגוף על ידי הפרשתו בשתן (תגובת סולקוביץ'). הגברת calciuria היא אינדיקציה קטגורית להפחתת המינון או אפילו לביטול מתן נוסף של ויטמין D.

נכון לעכשיו, כמעט כל רופאי הילדים הסכימו כי מומלץ לבצע טיפול ספציפי ברככת עם מינונים טיפוליים קטנים של ויטמין D. המינון היומי עבור תואר I-II במקרה זה הוא 1500-2000 IU, הקורס הוא 100,000-150,000 IU; עם תואר II-III - 3000-4000 IU, קורס 200000-400000 IU. טיפול זה מתבצע במהלך תקופת השיא, מאושרת על ידי נתונים ביוכימיים (ירידה בסידן ובזרחן בדם, עלייה בפוספטאז אלקליין). בתום הקורס, במידת הצורך, כדאי לעבור למינון מניעתי (פיזיולוגי). שיטות אימפקט מומלצות בעבר, שיטות חצי השפעה, חזרו על עצמו קורסי טיפולכרגע לא בשימוש.

בעת ביצוע טיפול ספציפי, אנו ממליצים לעקוב אחר רמת Ca בדם על ידי ניסוח קבוע (פעם אחת ב-10-14 ימים) של תגובת סולקוביץ' (דרגת קלציוריה). ספק אם כדאי למנוע או לטפל ברככת במתן יחיד של מנת העמסה (200,000-400,000 IU) של כולקלציפרול (BON D 3) לאור אפשרות ההשפעה הרעילה של התרופה והופעת היפרקלצמיה. . הנוח ביותר לטיפול ומניעה של רככת הוא כיום ויטמין D 3 מסיס במים (TERPOL, פולין), המכיל 500 IU של ויטמין D בטיפה אחת. הצורך בלא ספציפי שיטות טיפולהמתואר בספרי לימוד ובעזרי הוראה הוא מעבר לכל ספק.

טיפול במצבים היפוקלצמיים (ספזמופיליה) מצריך מתן תכשירי סידן (כולל תוך ורידי); כדי להעלות את רמת הסידן המיונן, ניתנת תמיסת NaCl איזוטונית תוך ורידי; אמוניום כלוריד, תערובת ציטראט בפנים. בשיאה של תסמונת העוויתות, יש לציין מינוי של תרופות נוגדות פרכוסים והרגעות (seduxen, GHB, droperidol).

הטיפול במצבים היפרקלצמיים מורכב מביטול ויטמין D ותוספי סידן, הגבלה בתזונה של מזונות עתירי סידן, מינוי פיטין להפחתת ספיגת Ca במעי. מוצגת החדרה בשפע של נוזל (בפנים, תוך ורידי). עם היפרקלצמיה חמורה, רושמים תכשירי קלציטונין, שהפופולרי שבהם נחשב קלציטונין סלמון סינתטי - miakaltsik. על פי האינדיקציות, ניתן לרשום הורמונים סטרואידים, תרופות להורדת לחץ דם.

מגוון התרופות המשפיעות על חילוף החומרים של זרחן-סידן התרחב משמעותית בשנים האחרונות. בטבלאות להלן מוצגות כתכשירים המכיליםכ , וחומרים אחרים המשפיעים על חילופי היסוד הזה ורקמת העצם.

טבלה 1. תוכןכ בחלק מהתרופות.

הכנת סידן (מ"ג/לכל 1 גרם מלח)
סידן פחמתי
סידן פוספט 3-בסיסי
סידן פוספט 2-בסיסי אנהידריד
סידן כלורי
סידן פוספט 2-דיהידריד בסיסי
סידן ציטראט
סידן גליצרופוספט
סידן לקטט
סידן גלוקונאט

קרבונט בשימוש נרחב המכיל 40% טהורכ . הספיגה הטובה ביותר (זמינות ביולוגית)כ במלחי ציטראט ופוספט.

טבלה 2. תרופות מודרניות המכילות סידן.

שֵׁם		מדינה מייצרת
תכשירים המכילים סידן פחמתי
UPSAVIT סידן	1250	צָרְפַת
תוסף סידן	1250	פּוֹלִין
	1250+D3 200 יחידות	נורווגיה
סידן ויטרום	1250+D3 200 נק'	ארה"ב
רעיונות	1250+D3 400 נק'	צָרְפַת
ויטקלצין		סלובקיה
אוסטיאוקיאה	1000	בריטניה הגדולה
Ca-Sandoz forte	1250	שוויץ
הכנות מורכבות
אוסטאוגנון	Ca 178, P 82, גורמי גדילה	צָרְפַת
Vitrum osteomag	Ca, Mg, Zn, Cu, D 3	ארה"ב
Berocca Ca ו-Mg	Ca, Mg וויטמינים	שוויץ
סידן SEDICO	Ca, D3, ויט. מ	מִצְרַיִם
קלצינובה	Ca, P, vit. D, A, C, B6	סלובניה

טבלה זו מציגה תכשירים מיובאים המכילים קרבונטכ , והכנות מורכבותכ עם חומרים אחרים (ויטמינים, יסודות קורט)

טבלה 3. תרופות המשפיעות על חילוף החומרים של זרחן-סידן.

תכשירי ויטמין D.

· Vigantol (כולקלציפרול, שמן), גרמניה

· Aquadetrim ( פתרון מים D3), ​​פולין

· D3 (BON ) (כולקלציפרול)

· D2 (ארגוקלציפרול, שמן), רוסיה

· קלציטריול, גרמניה

· Rocaltrol, שוויץ

· אלפא קלצידיול, CAS

· אלפא D3, ישראל

הורמונים

· הורמון פארתירואיד - PTH

· קלציטונין (מיוקלקי, קלצימר)

· סטרואידים אנבוליים (רטבוליל, נרבול וכו')

· אסטרוגנים (אסטרדיול דיפרופיונאט, פרוגליובה)

· גורמי גדילה (דמוי אינסולין, משתנים)

ביספוספונטים

· אטידרון (דידרונאל), אלנדרונאט, טילודרון, פמידרון, קסידיפין (אשלגן ונתרן אטידרון)

פלבנואידים

· אוסטאוכין

פלואורידים.

· Ossin, Coreberone, Sodium Monophosphate (Fluocalcyc)

פוספטים

· נתרן ואשלגן פוספט, נויטרופוס, פליטפוספוסודה.

מבין הוויטמינים D המוצגים בטבלה, העדפה כיום לתמיסות מימיות, כמעט ולא נעשה שימוש בתמיסות אלכוהול.

אלפא-קלצידיול, קלציטריול, רוקלטרול, אלפא D3 - תרופות אלו הן מטבוליטים פעילים של ויטמין D3.

קלציטונינים: קלציטר (בשר חזיר), אלקטונין (מצלופח), ציטאקלקי (סינטטי, אנושי) - מפחיתים את ספיגת העצם, מעוררים אוסטאוגנזה.

סטרואידים אנבוליים, גורמי גדילה - מפעילים חילוף חומרים, מעוררים אוסטאוגנזה.

ביספוספונטים - מפחיתים את ספיגת העצם, מעכבים אפופטוזיס.

פלבנואידים - מפחיתים ספיגה, מפעילים אוסטאוגנזה. נכון לעכשיו, ילדים אינם מומלצים עקב השפעות רעילות אפשריות.

פלואורידים - מעוררים אוסטאוגנזה.

פוספטים - משמשים להיפופוספטמיה, פוספטוריה חמורה.

טבלה 4 השפעות על מודולציה מחדש של העצם.

· לספיגה: קלציטונינים, ביספוספונטים, אוסטאוכין.

· לאוסטאוגנזה: הורמון פארתירואיד, ויטמין D, פלואורידים, הורמונים אנבוליים.

· פעולה מעורבת: אוסטגנון (אוסלן).

נכון להיום, תוספי מזון ביולוגיים (BAA) הם בעלי עניין מעשי רב, המשמשים בהצלחה למניעת מחלות שונות ושיקום. עם זאת, נדרשים מחקרים מדעיים מיוחדים וניסויים קליניים רלוונטיים, שיאפשרו שימוש נרחב והגיוני יותר בתוספי תזונה. טבלה 5 מציגה כמה תוספי תזונה מקומיים וזרים שנועדו לתקן הפרעות בחילוף החומרים של סידן.

טבלה 5. ביולוגי תוספים פעיליםמכיל סידן.

· סידן ימי לילדים ומבוגרים עם מינרלים, ויטמינים (יוד, אבץ, טאורין ועוד) על בסיס סידן פחמתי (רוסיה, אקומיר).

· סידן לילדים עם ויטמין D3 ותערובת ציטראט (רוסיה, אקומיר).

· סידן ים, קרבונט (רוסיה, PSZ).

· סידן - סידן קליפת ביצהוציטראט (רוסיה, PSZ).

· Kanalgat (רוסיה, ארכנגלסק).

· סידן אלגינט, קלצילק (רוסיה, ארכנגלסק).

· Super Ca עם Mg, Zn , ויטמין D ו-Ester-C (Cobra International, רוסיה).

· מינרלים קולואידים - Ca, Mg, K, Zn, B וכו' (אוקסילייף, ארה"ב).

יחד עם תוספי תזונה בשנים האחרונות נעשה שימוש יותר ויותר תכשירים הומאופתיים, בעלי יעילות טובה, אין להם השפעות רעילות ותופעות לוואי אחרות.

טבלה 6. תכשירים הומיאופתיים.

(המטרה העיקרית היא ויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן).

· Calcarea carbonica 6

· Kalkochel (הל, גרמניה).

· אובאוקאלק (ולדה, צרפת).

בעת בחירת תרופה או תרופה מניעתית, יש צורך לקחת בחשבון מאפיינים אישיים, חומרת הסימנים הקליניים ופרמטרים מעבדתיים ותפקודיים אצל ילד מסוים. לצד זה, כמובן, יש להמשיך במחקר מדעי לחקור את האפשרות לתיקון תרופתי של הפרעות מטבוליות בילדים, לרבות חילוף החומרים של זרחן-סידן.

התפקיד הביולוגי של סידן וזרחן. תכונות של חילוף חומרים של סידן וזרחן בילדים. תפקידו של ויטמין D במטבוליזם של סידן. מניעת רככת.

זרחן (P) - ביו יסוד כימיהכרחי לתפקוד תקין של הגוף. תרכובות זרחן ונגזרותיו קיימות כמעט בכל תא בגוף ולוקחות חלק בכל התגובות הכימיות הפיזיולוגיות.

התפקיד הביולוגי של הזרחן גבוה מאוד. יש לציין את הדברים הבאים:

היא חלק מחומצות הגרעין המעורבות בתהליכי צמיחת תאים וחלוקתם, אחסון ושימוש במידע גנטי.

· הרכב עצמות השלד מכיל כ-85% מכלל הזרחן בגוף.

· זרחן מבטיח את המבנה התקין והבריא של החניכיים והשיניים.

· זה משפיע באופן משמעותי על תפקוד תקין של הכליות והלב.

· לוקח חלק בתהליכי הצטברות ושחרור אנרגיה בתאים.

· מעורב בהעברת דחפים עצביים.

· חשיבות הזרחן: היסוד מקדם את חילוף החומרים של שומנים ועמילנים.

בגוף, זרחן נמצא בצורה של תרכובות - שומנים, פוספטים אנאורגניים, נוקלאוטידים.

לתפקוד תקין של יסוד זה נדרשת כמות מספקת של סידן וויטמין D. יחד עם זאת, לא כל כך חשובה כמות הזרחן עצמו, אלא היחס שלו עם הסידן.

ביצוע ניתוח ביוכימי הקובע את תכולת הזרחן בדם הוא מאוד אבן דרךאבחון מחלות של הכליות, העצמות, בלוטות הפאראתירואיד.

באופן כללי, לזרחן ולסידן תפקיד מיוחד במטבוליזם. הם הכרחיים לגוף, למרות העובדה שאין להם כל ערך תזונתי ואינם נושאים אנרגיה. תפקידם העיקרי הוא הקשר עם חלבונים והשתתפות ביצירת רקמת העצם. זה חשוב ביותר לצמיחה אינטנסיבית של אנשים צעירים.

סידן הוא מאקרו יסוד מבני, שתכולתו עולה בתכולתו על כל שאר היסודות בגוף (למעט יסודות אורגניים).
הכמות הכוללת של סידן באדם מבוגר יכולה להיות יותר מקילוגרם אחד.
כמעט כל הסידן (99%) בגוף נמצא בשיניים ובעצמות השלד, ורק כ-1% - בכל שאר האיברים, הרקמות והנוזלים הביולוגיים.

תפקידו הביולוגי של סידן

קודם כל, סידן הוא המרכיב המבני החשוב ביותר של עצמות ושיניים.
סידן גם מווסת את החדירות של ממברנות התא, וגם יוזם תגובות התא לגירויים חיצוניים שונים. נוכחות של סידן בתאים או בסביבה החוץ תאית גורמת להתמיינות תאים, כמו גם התכווצות שרירים, הפרשה ופריסטלטיקה. סידן מווסת את פעילותם של אנזימים רבים (כולל אנזימים של מערכות קרישת דם). סידן מווסת חלק בלוטות אנדוקריניות, בעל אפקט מבטל רגישות ואנטי דלקתי.

התפקידים העיקריים של סידן בגוף:

o מרכיב מבני של עצמות ושיניים

o מעורב בהתכווצויות שרירים

o מסדיר את החדירות של ממברנות התא

o מעורב בהולכת אותות דרך תאי עצב

o מסדיר את פעילות הלב

o מעורב בקרישת דם

החלפת תכונות

כמות המלחים הכלולה בגוף הילד עולה עם הגיל. ביילוד מלחים מהווים 2.55% ממשקל הגוף, ובמבוגר - 5%.

o גבוה במיוחד אצל ילדים הצורך בסידן ובזרחן, הנחוצים ליצירת רקמת עצם. הצורך הגדול ביותרבסידן מצוין בשנה הראשונה לחיים ובמהלך ההתבגרות. בשנה הראשונה לחיים נדרש סידן פי 8 מאשר בשנה השנייה. בגיל הגן ובית הספר, הדרישה היומית לסידן היא 0.68-2.36 גרם.

o אופייני לכך שעם ירידה בכמות הסידן בגוף אצל מבוגרים, הוא מתחיל להיכנס לדם מרקמת העצם השומרת על תכולתו הקבועה בה. אצל ילדים, במקרה זה, להיפך, סידן נשמר על ידי רקמת העצם, מה שמוביל לירידה בכמותו בדם. לתהליך נורמלי של התאבנות, יש צורך שכמות מספקת של זרחן תיכנס לגוף. בילדים בגיל הגן, היחס בין סידן וזרחן. בילדים בגיל הגן, היחס בין סידן וזרחן צריך להיות שווה לאחד. בגיל 8-10, סידן נדרש מעט פחות מזרחן: יש להתייחס לכמויות שלהם כ-1:1.5. בגיל בית הספר הבוגר, ההבדל בכמויות הסידן והזרחן צריך להיות גדול עוד יותר והיחס ביניהם הופך ל-1:2.

תפקידו העיקרי של ויטמין D הוא לקדם את ספיגת הסידן בגוף, לווסת את חילוף החומרים של זרחן-סידן, וגם לווסת את ספיגת הסידן והפוספט במעי. אם ריכוז הסידן בדם יורד, אזי נכנסת אליו כמות קטנה של פארהורמון הממריץ את ייצור ויטמין D בכליות, והוא, בתורו, מגרה את תאי רירית המעי לספוג יותר סידן ופוספט לדם. . מצד שני, הכליות מתחילות לאגור סידן באופן אינטנסיבי ואינן מסירות אותו בשתן. אבל אם עדיין אין מספיק סידן, הוא יילקח מהעצמות ויישלח לדם. שכן צריך למלא קודם כל את הצורך בו תאי עצביםולב.. זה מוביל לעתים קרובות לאוסטאופורוזיס, ניוון מסת עצם.

אם אין מספיק ויטמין D, אז יש סכנה. ריכוך העצמות, ובגיל צעיר זה מוביל לרככת. בלעדיו, לא סידן ולא זרחן נספגים בכמות מספקת, והעצמות מאבדות את החוזק הדרוש.

ויטמין D - NORM

הפעילות של תכשירי ויטמין D מתבטאת ביחידות בינלאומיות (ME): 1 ME מכיל 0.000025 מ"ג (0.025 מ"ג) מבחינה כימית ויטמין טהור E. 1 מק"ג = 40 IU. להתפתחות תקינה וחיים, הגוף זקוק ל:
יילוד במשקל של פחות מ-2500 גרם 1400 IU ליום,
יילודים עם משקל גוף תקין 700 IU ליום,
נשים הרות ומניקות 600 IU ליום
ילדים ובני נוער 500 IU ליום
נוער ומבוגרים 300 - 500 IU ליום,
אנשים מבוגרים 500 - 700 IU ליום.

החל משבוע 32 להריון, מומלץ לנשים הרות בהריון תקין ליטול 500 IU של ויטמין D ליום, ללא קשר לעונה ולמקום מגורים. רצוי להימנע מצריכה מוקדמת של ויטמין D, שכן עודף של חומר זה בתחילת ההריון עלול להזיק לשליה.

נטילת תכשירי מולטי ויטמין על ידי אם מניקה מסייעת להעשרת חלב האם בויטמינים ומינרלים. למרות שהנקה לא יכולה לכסות את צרכי הוויטמין D של התינוק, היא עדיין מקור חשוב לסידן ומינרלים אחרים הדרושים להתפתחות תקינה של התינוק.

מניעה ספציפית של רככת (צריכת ויטמין D) מומלץ להתחיל מגיל 3-4 שבועות.

ילדים עם סיכון מוגבר לפתח רככת (פגים, תאומים, ילדים המטופלים בתרופות נוגדות פרכוסים, ילדים חולים לעיתים קרובות, ילדים המקבלים תזונה לא מותאמת) ויטמין D נקבע במינון של 1000 IU.

בפגים יש להסכים עם רופא ילדים על מניעת רככת עם תכשירי ויטמין D. אולי הילד צריך להעלות את המינון של התרופה ואת המינוי הנוסף של תוספי סידן.

תפקיד הפחמימות בתזונה.

בצריכה מספקת של פחמימות מהמזון, גוף הילד מכסה את צרכי האנרגיה שלו על חשבונם. בגוף, פחמימות מתחמצנות בקלות ובאופן מוחלט. ניתן להמיר צורות מסוימות של פחמימות לאחרות, מסונתזות על חשבון חלבונים ושומנים. פחמימות נחוצות לעבודה של שרירי הגוף, שרירי הלב, תקינים מצב תפקודימערכת העצבים המרכזית ופעילות מנטלית. הצורך בפחמימות עולה במצבים כמו היפותרמיה, התחממות יתר, מתח עצבי. צריכת הפחמימות היומית בהתאם לגיל היא 113-422 גרם לשימוש בכמות עודפת של פחמימות יש השפעה מדכאת על הפרשת בלוטות הקיבה ומחמיר את התיאבון. עלייה בתכולת הפחמימות משפיעה לרעה על חילוף החומרים של החלבון, וגורמת לאגירת חנקן בגוף. עם עודף תזונת פחמימותיכול להיות מחסור יחסי בחלבון, כמו גם מחסור יחסי של ויטמינים B1, B2, PP, מגנזיום, ברזל ומנגן. בצריכה מוגזמת של פחמימות בגוף נוצר עודף שומן הממלא את מאגרי השומן, מטבוליזם השומן מופרע ומתפתחת השמנת יתר.

היחס בין חלבונים ושומנים בתזונה של ילדים צריך להיות 1:1. תכולת החלבונים, השומנים והפחמימות במזון לילדים צעירים צריכה להיות 1:1:3, ולילדים גדולים יותר - 1:1:4. חוסר האיזון של המרכיבים העיקריים של התזונה משפיע לרעה על תהליכים מטבוליים, ומשפיע לרעה על הצמיחה של ילדים ומתבגרים.

פחמימות הן מקור האנרגיה העיקרי: 1 גרם פחמימות משחרר 4 קק"ל, הן חלק מרקמת החיבור, מהוות מרכיבים מבניים של ממברנות התא וחומרים פעילים ביולוגית (אנזימים, הורמונים, נוגדנים).

בילדים של שנת החיים הראשונה, תכולת הפחמימות היא 40%, לאחר שנה היא עולה ל-60%. בחודשי החיים הראשונים, הצורך בפחמימות מכוסה בחלב האם, בהאכלה מלאכותית הילד מקבל גם סוכרוז או מלטוז. לאחר הכנסת מזונות משלימים, פוליסכרידים (עמילן, גליקוגן) נכנסים לגוף, מה שתורם לייצור עמילאז על ידי הלבלב החל מ-4 חודשים.

פ עיכול פחמימות:

מתחיל בחלל הפה, שם בלוטות הרוק משתחרר אנזים עמילאז;בלידה, בלוטות הרוק נוצרות מורפולוגית, אך עד 2-3 חודשים הן פונקציית הפרשהמוּפחָת;

ריור מוגבר והיווצרות עמילאז נצפתה בגיל 4-5 חודשים;

עיכול הפחמימות ממשיך בֶּטֶןאנזימי רוק;

פחמימות מתעכלות בעיקר באזור הפרוקסימלי מעי דקתחת ההשפעה 6-עמילאז של הלבלב,שם הם מפורקים לחד-סוכרים. אנזימי רירית המעי מעורבים בעיכול גלוקואמילאז ודיסכרידאז.דיסכרידאז הופך דו-סוכרים לחד-סוכרים, שהם הצורה היחידה שיכולה להיספג בדם במעי הדק (קצב הספיגה של הפחמימות שונה: המהיר ביותר הוא גלוקוז, האיטי ביותר הוא פרוקטוז).

מספר רב של מנגנונים משוכפלים היטב פותחו בגוף האדם כדי לשמור על ריכוז הגלוקוז בגבולות הפיזיולוגיים במהלך צום רב ימים או בצום גדול. פעילות גופנית. ההורמונים העיקריים המווסתים את חילוף החומרים בפחמימות הם: הגברת אדרנליןגלוקוז בדם, ו הורדת אינסוליןהכמות שלו. לאחר נטילת פחמימות עם האוכל, רמת הגלוקוז בדם עולה, אך האינסולין משפיע מיד ולאחר 1-2 שעות הכמות שלו יורדת לנורמה.

6. הפרעות מולדות של חילוף החומרים של פחמימות בילדים: גלקטוזמיה, אי סבילות ללקטוז; המניעה שלהם.

גלקטוזמיה

גלקטוזמיה היא הפרעה תורשתית של חילוף החומרים של פחמימות המועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית. הפתוגנזה של גלקטוזמיה נובעת מחסימה בהמרה של גלקטוז לגלוקוז. תהליך זה מתנהל במספר שלבים ומזרז על ידי גלקטוז-1-פוספטידילטרנספראז, גלקטוקינאז וכו'. בגלקטוזמיה הפעילות של האנזים הראשון בכבד ובאריתרוציטים היא אפסית, לפעמים היא מופחתת בחדות. הפעילות של אנזימים אחרים המצוינים היא תקינה. ניתן להוכיח פגם באנזים בעקיפין על ידי הצטברות של גלקטוז-1-פוספט באדמית. במקביל, ילדים חולים מועברים לתזונה עם חלב המכיל גלקטוז, פגם מטבולי מולד מתבטא רק כאשר גלקטוז חודר לגוף.

מרפאה לגלקטוזמיה

חומרת הביטויים הקליניים תלויה במידת הפגם באנזים ובכמות הגלקטוז המתקבלת מהמזון. מאופיין בחוסר תיאבון מתמשך, דיספפסיה, תסמינים של היפוגליקמיה וצהבת מתמשכת. מוות יכול להתרחש בשבועות הראשונים לחיים. לעתים קרובות יותר המחלה ארוכה יותר, תסמונת hepatolienal מתפתחת, סימנים של יתר לחץ דם פורטלי, דיאתזה דימומית, hypoproteinemia. בשבוע השלישי לחיים, בדרך כלל מופיע קטרקט, מה שמוביל ל עיוורון מוחלט. מתבטא הפיגור בהתפתחות הפסיכומוטורית של הילד. מאופיין בגלקטוזוריה, פרוטאינוריה, היפראמינואצידוריה. פרוטאינוריה היא צינורית במקורה. רמת הגלוקוז בדם יורדת, גלקטוז מוגברת.

בדיקה אנטומית פתולוגית מגלה שינויים בכבד, בכליות, בעדשת העיניים ובמוח. בכליות, הצינוריות מורחבות יתר על המידה, שינויים דיסטרופיים באפיתל שלהם בולטים.

אי סבילות ללקטוזזו לא אלרגיה לחלב. אי סבילות ללקטוז היא חוסר היכולת של מערכות אנזימים במעיים לפרק לקטוז (סוכר חלב). חוסר יכולת זה נובע מלידה או נרכשת פעילות לא מספקתאנזים לקטאז, המיוצר בדרך כלל על ידי תאים במעי הדק.

אי סבילות לסוכר חלב (לקטוז) היא שכיחה ביותר ולא תמיד צריכה להיחשב כמחלה הניתנת לטיפול. אנשים רבים אינם סובלניים ללקטוז, אך אינם חווים אי נוחות בהקשר זה, משום. לא אוכלים אותו ולרוב לא יודעים על התכונות האנזימטיות שלהם. בעיית אי סבילות ללקטוז היא בעלת החשיבות הגדולה ביותר עבור ילדים צעירים, שכן עבורם חלב הוא מוצר המזון העיקרי.

לקטוז היא הפחמימה העיקרית בחלב, המורכבת מגלוקוז וגלקטוז. פירוק הלקטוז לחד-סוכרים אלו מתרחש בשכבה הקדמית של המעי הדק תחת פעולת האנזים לקטוז.

הסיבות

לפי מוצא, הם מבחינים:

• אי ספיקה ראשוניתאנזים לקטאז, גרסאות שלו הן:

• מחסור מולד (קבוע גנטית) לקטוז;
• מחסור חולף (חולף) בלקטוז בילדים פגים ולא בשלים בזמן הלידה.
• חוסר לקטאז משני, שבו הירידה בפעילות האנזים לקטאזהקשורים לנזק לתאי המעי הדק (אנטרוציטים) על ידי כל חריף או מחלה כרונית. נזק כזה לאנטרוציטים אפשרי עם מחלה זיהומית ( זיהום במעיים), חיסוני (אי סבילות לחלבון חלב פרה), תהליכים דלקתייםבמעיים ומצבים כואבים אחרים.

לפי החומרה, מחסור בלקטאז מתחלק לחלקי או מלא.

במקרים בהם פעילות האנזים הלקטוז אינה מספיקה לעיכול כל הלקטוז שנכנס למעי הדק, לקטוז לא מעוכל (סוכר חלב) נכנס למעי הגס בכמות גדולה או פחותה, שם הוא הופך לתווך תזונתי עבור מיקרואורגניזמים שונים. הם מפרקים אותו לחומצות שומן, חומצת חלב, פחמן דו חמצני, מתאן, מימן ומים, מה שמוביל לגירוי במעיים ולצואה רופפת. יש לציין שכניסה של כמות קטנה של לקטוז לא מעוכל למעי הגס אצל ילודים מלאים חשובה להתפתחות תקינה. מיקרופלורה של המעייםעם זאת, עודף לקטוז מוביל לתוצאות שליליות חמורות.

חומרת הביטויים הקליניים באי סבילות ללקטוז משתנה מאוד, מכיוון שהיא נגרמת על ידי רמות שונותירידה באנזים הלקטוז, הבדלים ברקע המיקרוביאלי של המעיים, רגישות אינדיבידואלית של המעיים ושל הגוף בכללותו, וכמובן, כמות הלקטוז שנכנסת לגוף עם המזון.

הביטויים הקליניים העיקריים של אי סבילות ללקטוז (מחסור בלקטאז) הם:

• חרדה של ילד לאחר נטילת חלב,
• צואה תכופה, רופפת, מוקצפת, בעלת ריח חמוץ
• נפיחות,
• ייצור גז מוגבר
• מגרגר ומרעיש בבטן,
• כאבי התכווצות בבטן.

בילדים צעירים, על רקע צואה רופפת, עלולים להתפתח סימפטומים של התייבשות.

אמצעי מניעה לאי סבילות ללקטוז
היזהר והשתדל לא לחלות במחלות של מערכת העיכול. בנוסף, אין כמעט דרכים למנוע הפרעה מתוכנתת גנטית כמו אי סבילות ללקטוז.
עם זאת, חלקם כללים פשוטיםאמצעי זהירות יכולים לעזור לאנשים עם אי סבילות קלה ללקטאז להימנע מתסמינים לא נעימים מבלי למנוע מעצמם חלב ומוצרי חלב לחלוטין.
אם אתה רגיש ללקטוז, אל תמנע מעצמך מוצרי חלב לחלוטין. נסה לאכול מזונות עשירים בסידן, כמו חלב, אבל מנות קטנות(פחות מכוס) ולשתות אותו עם הארוחות. באופן כללי, כמויות קטנות של גבינה ויוגורט נסבלות די טוב על ידי אנשים עם אי סבילות ללקטוז.
אפשר גם לנסות חלב נטול לקטוז, גבינה וגבינת קוטג' או מקורות אחרים לסידן כמו חלב סויה, שקדים, ברוקולי ושאר ירקות ירוקים, דגים וכו'.

מניעת גלקטוזמיה

זיהוי משפחות בסיכון גבוה בהן קיימת סבירות עצומה לפתח את המחלה. ישנן שיטות סקר מיוחדות לבדיקה המונית של יילודים. אם מתגלים סימנים המעידים על הימצאות המחלה, הם מועברים להאכלה נטולת חלב. ייעוץ גנטי רפואי, המשתמש בשיטות של אבחון טרום לידתי, מבוצע במשפחות שבהן כבר יש חולים עם גלקטוזמיה. נשים הרות הנמצאות בסיכון גבוה ללדת ילד עם מחלה זו מוגבלות בשימוש במוצרי חלב.

7. מחלות אחסון ליזוזומליות. גורמים להתרחשותם, מניעה.

מחלות אגירה ליזוזומליות (LSD) הן מחלקה נרחבת של מחלות מטבוליות תורשתיות, הכוללות כ-40 ישויות נוזולוגיות. המנגנונים המולקולריים של אטיופתוגנזה של LSD דומים. כולם נובעים משינויים גנטיים באנזימים ליזוזומליים השולטים בתהליך הביקוע התוך תאי של מקרומולקולות כגון גליקוזאמינוגליקנים, גליקוליפידים, גליקופרוטאין. השלכות פתוגנטיות של שינויים אלו הן הצטברות תוך-ליזוזומלית של מקרומולקולות לא מפוצלות ועלייה במספר הליזוזומים בתאי רקמות הגוף השונות, המתגלה מורפולוגית כנוכחות של מה שמכונה תאים "מוקצפים" ברקמות אלו. הצטברות זו מובילה להפרעה בתפקוד התקין של התאים ולמותם. ככל שתפקוד האנזים נפגע מהמוטציה חזק יותר, מוות תאים מתרחש מהר יותר ברקמות והמחלה מתקדמת מהר יותר.

הצטברות של מקרומולקולות לא מבוקעות ב-LSD יכולה להגיע לממדים משמעותיים, ולגרום ברוב המקרים לחוסר התאמה של מחלות אלו לחיים. לדוגמה, במחלת טיי-זקס, משקל הגנגליוזיד המצטבר מגיע ל-10-15% ביחס למסה היבשה של המוח. עם זאת, ידועות גם דוגמאות הפוכות, הכוללות את מחלות קראבה ופברי. הצטברות מטבוליטים לא מפוצלים במחלות אלו היא מתונה ואף אינה תכונה אבחנתית אמינה.

בהתאם לאופי המקרומולקולות המצטברות, ארבע קבוצות של LSDs נבדלות: mucopolysaccharidoses, mucolipidoses, glycoproteinoses ו-sphingolipidoses.

מאפיינים קליניים, גיל התחלה וחומרה כמובן מחלות מסוימותקבוצות אלה שונות מאוד. הם נקבעים על פי המאפיינים הגנטיים של הפרעות, המשמעות הפיזיולוגית של המסלול המטבולי המושפע מהמוטציה, וגם על ידי רקמת המטרה שבה מצטברות מקרומולקולות לא מבוקעות.

לפיכך, הצטברות של מטבוליטים באיברים parenchymal במחלות מסוימות מובילה להתפתחות של hepatosplenomegaly בחולים עם הופעת סימנים כאלה של hypersplenism כמו אנמיה וטרומבוציטופניה (מחלת גאוצ'ר, mucopolysaccharidoses); בעוד שמספר מחלות נמשכות ללא מעורבות של הכבד והטחול בתהליך ההצטברות הפתולוגי (לוקודיסטרופיה מטאכרומטית, מחלות פאברי וקראב).

הצטברות מטבוליטים ברקמת העצם תורמת להתפתחותן של מגוון רחב של הפרעות, המכונה במונח "דיזוסטוזיס מרובה". ישנם גם שינויים במפרקים, לרוב עם טווח תנועה מוגבל בהם (מוקופוליסכרידוז, מוקוליפידוז, מחלת גושה). למרות שלחלק מהמחלות אין סימנים של נזק לרקמת העצם (לוקודיסטרופיה מטאכרומטית, מחלות פאברי וקראבה).

הצטברות של מקרומולקולות לא מפוצלות ברקמת העצבים גורמת, ככלל, לשינויים ניווניים במערכת העצבים המרכזית ולהתפתחות של פיגור שכלי בחולים (מתכרומטית לויקודיסטרופיה, מחלת קראבה, מוקופוליסכרידוז, מוקוליפידוז, גליקופרוטינוז). עם זאת, מחלות מסוימות נמשכות ללא מעורבות של רקמת העצבים בתהליך ההצטברות הפתולוגי ומאופיינות בהתפתחות אינטלקטואלית תקינה של חולים (מחלת גושה מסוג I ופברי).

מספר מחלות מהקבוצות של mucopolysaccharidoses, mucolipidoses ו glycoproteinoses נבדלות במראה האופייני של החולים. רוב החולים הללו מאופיינים בתווי פנים גסים וגרוטסקיים, וזו הסיבה לשימוש בעבר בשם של מחלות אלו "גרגויליזם". מראה חיצונילחולים הסובלים ממחלות ליזוזומליות אחרות, כגון מחלת גושה, לויקודיסטרופיה מטאכרומטית, מחלת פאברי, אין תכונות.

לפיכך, הפולימורפיזם הקליני של מחלות אחסון ליזוזומליות בא לידי ביטוי די בבירור. עם זאת, למרות זאת, ישנם סימנים האופייניים לכל המחלות במעמד זה, כלומר:

polysystemic, כלומר, מעורבות של איברים ורקמות רבים בתהליך הפתולוגי;
קורס פרוגרדיינט - התרחשות והתקדמות המחלה לאחר תקופה מסוימת של התפתחות תקינה.
רוב המחלות הללו מובילות לנכות מוקדמת ולמוות בטרם עת. רק כמה צורות של מחלות מאופיינות בתוחלת חיים קרובה לנורמה. אומרים שילדים כאלה מתים שלוש פעמים: תחילה במוחם של ההורים כשאובחנים, אחר כך כשהילד מוכנס למוסד מיוחד, אם הוא מופנה לשם, ולבסוף, כשהחולה מת בפועל. חוסר התקווה של המחלה והפרוגנוזה הגנטית הרצינית מהווים בעיה פסיכולוגית מורכבת במשפחה. היעדר טיפולים יעילים עבור מתישים אלה מחלות ניווניותדורש טקט רב מהרופא המטפל בהורים לילדים חולים. קשה להעביר את ההשפעה ההרסנית על המשפחה הידרדרות מהירהתנאים ומוות בלתי נמנע של ילד בריא בעבר.

לכן הפיתוח שיטה יעילהטיפול במחלה אחת לפחות מקבוצה זו של מחלות קטלניות חשוב ביותר. הצעד האמיתי הראשון שנעשה בכיוון זה היה הופעתה בשנת 1991 של שיטה לטיפול במחלת גושה באמצעות צורה שונה של האנזים החסר במחלה זו.

ייעוץ גנטי חשוב במחלות אלו. כל מחלות האגירה הליזוזומליות הידועות כחסרות באנזים מסוים יכולות או יכולות להיות מאובחנות תוך רחמי מכיוון שפעילות האנזים הליזוזומלי מתבטאת בתאים מתורבתים. מי שפיר, כמו גם בתרבית של פיברובלסטים בעור. לאבחון טרום לידתי, ניתן להשתמש גם בביופסיה של השליה. למרות שהדבר מעלה מעט את שיעור ההפלות, בני משפחות בעלות סיכון גנטי גבוה מתעניינים מאוד באפשרות של אבחון מוקדם. לעיתים ניתן לזהות הטרוזיגוטים בקרב קרובי משפחה, אך בדרך כלל קשה לקבל הסכמה של מספר מספיק של אנשים לניתוח סטטיסטי. זיהוי הטרוזיגוטים מסובך גם על ידי השבתה מקרית של כרומוזומי X ב-46 נשאי XX של מחלות הקשורות לכרומוזום X, אך יש לבצע ייעוץ גנטי לנשים בסיכון בהתמדה. שיטה מניעה יעילה יותר היא זיהוי הטרוזיגוטים לפני שהם מתחתנים ומביאים ילדים לעולם. המציאות של גישה זו הוכחה על ידי תוכניות לזיהוי הטרוזיגוטים למחלת טיי-זקס. תוכניות אלו תרמו להפחתה בשכיחות של מחלות קשורות, כנראה בשל בדיקות נרחבות והשפעה על תכנון הלידה של זוגות בסיכון להוליד ילדים חולים; השכיחות הגבוהה של הטרוזיגוטים בקרב יהודים אשכנזים והזמינות של שיטות ביוכימיות לאיתור נשאים של הגן למחלת טיי-זקס, הקלו על יישום תוכנית זו.

8. תפקיד הליפידים בביו-אנרגטיות של גוף הילד. שינויים בתכולת השומנים בפלסמת הדם בילדים בגילאים שונים.

מטבוליזם של שומנים כולל החלפה של שומנים ניטרליים, פוספטידים, גליקוליפידים, כולסטרול וסטרואידים. השומנים בגוף האדם מתעדכנים במהירות. תפקיד השומנים בגוף:

1) להשתתף במטבוליזם האנרגיה;

2) הם רכיב אינטגרליממברנות תאים של רקמת עצבים;

3) להשתתף בסינתזה של הורמוני יותרת הכליה;

4) להגן על הגוף מפני העברת חום מוגזמת;

5) מעורבים בהובלת ויטמינים מסיסים בשומן.

יש חשיבות מיוחדת לשומנים שהם חלק מהתאים, הכמות שלהם היא 2-5% ממשקל הגוף ללא שומן. חשיבות פחותה היא השומן הממוקם ברקמה התת עורית, בצהוב מח עצם, חלל הבטן. שומן משמש כחומר פלסטי, כפי שמעידה עוצמת הצטברותו בתקופת הצמיחה והבידול הקריטיים. הכמות הקטנה ביותר של שומן נצפית בתקופה של 6-9 שנים, עם תחילת ההתבגרות, שוב נצפתה עלייה במאגרי השומן.

שומנים מסונתזים רק בגוף העובר. סינתזה של שומן מתרחשת בעיקר בציטופלזמה של תאים. סינתזה של חומצות שומן מחייבת נוכחות של אנזימי ניקוטינמיד מוקשים, שמקורם העיקרי הוא מחזור הפנטוז של פירוק הפחמימות. עוצמת היווצרות חומצות השומן תהיה תלויה בעוצמת מחזור הפנטוז של פירוק הפחמימות.

לאופי ההאכלה של הילד יש חשיבות רבה בשומן הרזרבה. בהנקה, משקל הגוף של ילדים ותכולת השומן שלהם נמוכה מאשר בהאכלה מלאכותית. חלב אםגורם לעלייה חולפת בכולסטרול בחודש הראשון לחיים, המשמש כגירוי לסינתזה של ליפופרוטאין ליפאז. עודף תזונה של ילדים צעירים ממריץ יצירת תאים ברקמת השומן, שיתבטא בהמשך כנטייה להשמנה.

ליפידים ושברים שלהם גיל ריכוז סך שומנים, גרם/ליטר יילודים 1,4-4,5 שנה ראשונה לחיים 4,0-6.0 שנתיים-12 שנים 4,9-8,2 טריגליצרמים, גרם/ליטר יילודים 0,4-1,4 שנה-6 שנים 0.3-1,7 בני 7-14 0.4-2.0 NEZHK, mmol/l יילודים 1,31-1.45 שנה א' 0,67-1,33 שנה 2 ו-3 0.42-1,02 4 שנים-14 שנים 0,3-0,6 פוספוליפידים כלליים. g/l שנה א' 1.25-1,9 שנתיים-6 שנים 1,6-2.25 בני 7-14 1.9-2.75 לציטין, גרם/ליטר שנה א'-3 שנים 1,0-1,5 4 שנים-14 שנים 1.3-1,8 כולסטרול: סך הכל, גרם/ליטר יילודים 0.4-1,3 שנה ראשונה לחיים 1.0-1.8 שנתיים-12 שנים 1.2-2,0 קשור לאתר. % יילודים 35-60 שנה ראשונה לחיים שנתיים-12 שנים חינם, % יילודים 40-65 שנה ראשונה לחיים שנתיים 12 שנים ליפופרוטאינים. % α 3 חודשים-14 שנים 13,3-29.3 β 3 חודשים-14 שנים 34.6-50.3 γ 3 חודשים-14 שנים 29,0-46,8 חומצות שומן גבוהות יותר של סך שומנים, % כמות חומצות שומן dr C16 2-3 שנים 4.4±0.3 4 שנים-7 שנים 2.0 ± 0.6 פלמיטית 2-3 שנים 16 2 ± 0.5 4 שנים -7 שנים 25.3± 0.6 פלמיטולאית 2-3 שנים 5.7 ± 0.4 4 שנים-7 שנים 1.7 ± 0.06 2-3 שנים 4.3 ± 0.3 4 שנים-7 שנים 1.8±0.04 סטארית 2-3 שנים 10.8±0.4 4 שנים-7 שנים 5.2 ± 0.15 oleic 2-3 שנים 23.2 ± 0.9 4 שנים-7 שנים 26.5±0.3 לינולאית 2-3 שנים 23.2±0.6 4 שנים-7 שנים 29.0± 0.4 eicosatriene 2-3 שנים 8.8±0.7 4 שנים-7 שנים 5.0 ± 0.4 ארכידוני 2-3 שנים 3.4± 0.5 4 שנים-7 שנים 3.5 ± 0.1 חומצות שומן NEFA גבוהות יותר. % כמות חומצות שומן עד C16 13 שנים 16.6± 0.6 פלמיטית 13 שנים 10.4±0.1 אולאית פלמיט 13 שנים 3.5± 0.9 heptadecanoic + heptadecenoic 13 שנים 10.4± 0.6 סטארית 13 שנים 9.0±0.5 oleic 1-3 שנים 14.0± 0.1 לינולאית 1-3 שנים 13.2± 0.37 לינולנית 1-3 שנים 5.2±0.4 eicosatriene + ארכידוני 1-3 שנים 17.7 ± 0.2 חומצות שומן גבוהות יותר כולסטרול אסטרים % 13 שנים כמות חומצות שומן עד C16 יילודים 12.0± 1.97 1 שנה 7.2 ± 0.84 3 שנים-14 שנים 6.5± 0.68 פלמיטית יילודים 8.2± 0.92 1 שנה 10.4±0.67 3 שנים-14 שנים 11.3 ± 0.46 פלמיטולאית יילודים 9.1± 0.48 1 שנה 5.7±0.48 3 שנים-14 שנים 4.5±0.35 heptadecanoic + heptadecenoic יילודים 5.7±0.65 1 שנה 4.8± 0 98 3 שנים-14 שנים 4.3±0.27 סטארית יילודים 6.3± 1.01 1 שנה 4.0±0.56 3 שנים-14 שנים 3.5±0.35 oleic יילודים 20.5± 1.35 1 שנה 19.1± 0.28 3 שנים-14 שנים 18.8± 0.81 לינולאית יילודים 25 0 ± 1.89 1 שנה 35.6± 1.92 3 שנים-1 4 שנים 34.2± 2.22 לינולנית יילודים 2.8± 0.24 1 שנה 3.3± 1.12 3 שנים-14 שנים 4.3±0.32 eicosatriene + ארכידוני יילודים 10.4± 1.75 1 שנה 9.9 ± 1.35 3 שנים-1 4 שנים 12.8± 0.84

9. רקמת שומן של ילד. תכונות של הרכבו וחילוף החומרים שלו. רקמת שומן חומה ותפקידה הביולוגי.

רקמת שומן בילדים

שקול מהי רקמת שומן בילדים. רקמת שומן, המורכב בעיקר משומן לבן, נמצא ברקמות רבות. כמות קטנה של שומן חום אצל מבוגרים ממוקמת במדיאסטינום, לאורך אבי העורקים ומתחת לעור באזור הבין השפתיים. בתאי שומן חומים, מנגנון טבעי לניתוק פונקציות זרחן חמצוני: האנרגיה המשתחררת במהלך ההידרוליזה של הטריגליצרידים וחילוף החומרים של חומצות השומן אינה משמשת לסינתזה של חומצה טריפוספורית אדנוזין (ATP), אלא מומרת לחום. תהליכים אלה מסופקים על ידי חלבון ניתוק מיוחד תרמוגנין.

חלבונים בתזונת ילדים

בילדות, הצורך בחלבון גדל. יש צורך במיוחד בחלבון מן החי, המסוגל לספק רמה גבוהה של סינתזת חלבון ברקמות של אורגניזם גדל. דרישת החלבון הכוללת היא (בגר' לכל ק"ג משקל ליום):

חלקו של חלבון מן החי בתזונה של ילדים צריך להיות גבוה למדי: בגיל צעיר 70-80%, בבית הספר - 60-65% מסך כמות החלבון (היומית).

בְּ אוכל לתינוקותיש לקחת בחשבון תכונות איכות של חלבונים. חלב חשוב בתזונה של ילדים.

כמה חומצות אמינו חיוניותבעלי תכונות גדילה בולטות וניתן להתייחס אליהם יחד עם ויטמין A כגורמי גדילה. חומצות אמינו אלו כוללות ליזין, טריפטופן וארגינין. אספקת חומצות אמינו אלו היא משימה חשובה לתזונת תינוקות. בינתיים, חלבון חלב מאופיין בתכולה נמוכה של טריפטופן ובתוכן לא מספיק של ארגינין. העשיר ביותר בחומצות אמינו אלו הוא החלבון של בשר ודגים, שבהם ליזין, טריפטופן וארגינין נמצאים ביחסים נוחים לספיגה.

100 גרם בשר לפי תכולת טריפטופן מתאימים ל-450 גרם חלב, לפי תכולת ליזין - 600 גרם חלב ולפי תכולת ארגינין - 800 גרם חלב. לפיכך, בשר (דג) צריך להיכלל במזון לתינוקות כמקורות טובים לחומצות אמינו חיוניות.

חלבוני דגנים – קמח, דגנים, כולל סולת, מכילים מעט ליזין, אך עשירים בארגינין. בעניין זה רצוי להשתמש בדייסות חלב במזון לתינוקות המספקות שילוב של חלב עשיר בליזין ודגנים עשירים בארגינין.

חשיבות רבה בתזונה של ילדים הם חלבונים מורכבים - פוספופרוטאינים, המאופיינים בנוכחות של תרכובות זרחן בהרכבם. חלבונים חיוניים אלה בילדות כוללים קזאין חלב וויטלין של חלמון ביצה.

חלבונים בחלב משולבים עם תכולה גבוהה של סידן, המשמש בקלות בגוף למטרות פלסטיק. כל זה מציב את החלב במקום הראשון בין מוצרי מזון לתינוקות. חלקו של חלב בתזונה של ילדים, בהתאם לגיל, צריך להיות (כאחוז מסך הקלוריות תזונת ילדים):

לפעוטות, יש לכלול לפחות 600-700 מ"ל חלב בתזונה היומית; בתזונה של סטודנט 400-500 מ"ל.

חלב במזון לתינוקות הוא המקור העיקרי לסידן קל לעיכול. בנוסף, הוא משפר את יחס חומצות האמינו של חלבונים בתזונה כולה, מה שתורם לשימוש מיטבי בחלבון לסינתזת רקמות.

הנציג החשוב השני של חלבונים מורכבים הוא ויטלין, שבו החלבון נמצא בשילוב עם לציטין. חשיבותו של הויטלין במזון לתינוקות נעוצה בכך שהוא ממלא תפקיד חשוב ביצירת מערכת העצבים המרכזית כספק של חומרים פלסטיים לבניית רקמת עצב, לרבות תאי מוח.

מחלות הקשורות לשינויים במטבוליזם של זרחן-סידן מתרחשות אצל אנשים משני המינים, ללא קשר לגיל. זרחן וסידן הם כימיקלים חיוניים וחיוניים לבריאותו המלאה של האדם. אין ספק שכל אחד מאיתנו יודע שרקמת העצם מכילה יותר מ-90% סידן וכ-80% ממאגרי הזרחן מכל הגוף. בכמויות קטנות, רכיבים אלו נמצאים בפלסמת דם מיונן, חומצות גרעין ופוספוליפידים.

חילוף חומרים של סידן וזרחן בגיל צעיר

במהלך השנה הראשונה לחיים, הסיכון של תהליכים מטבולייםהגבוה ביותר, הקשור לצמיחה המהירה ולקצב ההתפתחות של התינוק. בדרך כלל, ילד משלש את משקל הגוף שניתן מלידה ב-12 החודשים הראשונים, ומ-50 סנטימטרים ממוצעים בלידה, פעוט בן שנה גדל ל-75. בילדים, חילוף החומרים של זרחן-סידן מתבטא ביחסי או מוחלט. מחסור במינרלים וחומרים שימושיים בגוף.

גורמים רבים מובילים לבעיות כאלה:

• חוסר ויטמין D;
• הפרה של חילוף החומרים שלו עקב חוסר בשלות של מערכות אנזימים;
• הידרדרות של ספיגת מעיים וספיגה מחדש בכלייתית של זרחן וסידן;
• מחלות של המערכת האנדוקרינית.

מצבים היפרקלצמיים, שהם גם זרחן, מאובחנים בתדירות נמוכה בהרבה. כמות מוגזמת של כימיקלים בגוף מסוכנת לא פחות לבריאות הילד ודורשת תיקון רפואי. עם זאת, כדי להשיג מצב כזה עם תזונה נורמלית זה כמעט בלתי אפשרי. אז הצורך היומי לסידן אצל תינוקות שווה ל-50 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף. לכן, ילד השוקל כ-10 ק"ג צריך לקבל כ-500 מ"ג Ca ביום. 100 מ"ל חלב אם, שהוא המקור היחיד לחומרי הזנה, מכילים כ-30 מ"ל Ca, וחלב פרה מכיל יותר מ-100 מ"ג.

ביוכימיה של חילוף החומרים של זרחן-סידן

לאחר שהכימיקלים הללו נכנסים לגוף, הם נספגים במעיים, ואז הם מוחלפים בין רקמת הדם לעצם, ולאחר מכן שחרור סידן וזרחן מהגוף עם שתן. שלב זה נקרא ספיגה חוזרת, המתרחשת באבוביות הכליה.

האינדיקטור העיקרי להשלמה מוצלחת של חילופי Ca הוא ריכוזו בדם, שבדרך כלל משתנה בין 2.3-2.8 ממול לליטר. התוכן האופטימלי נחשב 1.3-2.3 mmol / l. מווסתים חשובים של חילוף החומרים של סידן-זרחן הם ויטמין D, הורמון פארתירואיד וקלציטונין המיוצר על ידי בלוטת התריס.

למחצית מהסידן הכלול בדם יש קשר ישיר עם חלבוני פלזמה, בפרט אלבומין. השאר הוא סידן מיונן, שמחלחל דרך דפנות הנימים לתוך נוזל הלימפה. משמש מווסת של תהליכים תוך תאיים רבים, כולל העברת דחפים דרך הממברנה לתוך התא. הודות לחומר זה, הגוף שומר רמה מסוימתעוררות עצבית-שרירית. סידן הקשור לחלבון פלזמה הוא סוג של מלאי רזרבה לשמירה על רמה מינימלית של סידן מיונן.

הסיבה להתפתחות תהליכים פתולוגיים

החלק העיקרי של זרחן וסידן מרוכז במלחים אנאורגניים של רקמת העצם. במהלך החיים נוצרות ונהרסות רקמות קשות, אשר נובע מאינטראקציה של מספר סוגי תאים:

• אוסטאובלסטים;
• אוסטאוציטים;
• אוסטאוקלסטים.

רקמת העצם מעורבת באופן פעיל בוויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן. הביוכימיה של תהליך זה מבטיחה שמירה על רמה יציבה בדם. ברגע שריכוז החומרים הללו יורד, מה שמתגלה במונחים של 4.5-5.0 (הוא מחושב לפי הנוסחה: Ca כפול P), העצם מתחילה לקרוס במהירות עקב פעילות מוגברת של אוסטאוקלסטים. אם אינדיקטור זה חורג באופן משמעותי מהמקדם שצוין, מלחים מתחילים להיות מופקדים בעצמות עודף.

כל הגורמים המשפיעים לרעה על ספיגת הסידן במעי ומחמירים את הספיגה מחדש הכלייתית שלו הם גורמים ישירים להתפתחות היפוקלצמיה. לעתים קרובות מתי מדינה נתונה Ca נשטף מהעצמות לזרם הדם, מה שמוביל בהכרח לאוסטאופורוזיס. ספיגה מוגזמת של סידן במעי, להיפך, גוררת התפתחות היפרקלצמיה. במקרה זה, הפתופיזיולוגיה של חילוף החומרים של זרחן-סידן מפוצה על ידי שקיעה אינטנסיבית של Ca בעצמות, והשאר עוזב את הגוף עם שתן.

אם הגוף אינו מסוגל לשמור על רמה תקינה של סידן, מחלות הנגרמות על ידי מחסור של יסוד כימי (ככלל, נצפים ביטויים של טטניה) או עודף שלו, המאופיין בהתפתחות של רעילות, שקיעת Ca על קירות של איברים פנימיים, סחוס.

תפקידו של ויטמין D

ארגוקלציפרול (D2) וכולקלציפרול (D3) מעורבים בוויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן. הסוג הראשון של החומר קיים בכמויות קטנות בשמנים מקור צמחי, נבטי חיטה. ויטמין D3 פופולרי יותר - כולם יודעים על תפקידו בספיגת הסידן. כולקלציפרול נמצא בשמני דגים (בעיקר סלמון ובקלה), ביצי תרנגולת, חלבי ו מוצרי חלב מותססים. הדרישה היומית של האדם לויטמין D היא כ-400-500 IU. הצורך בחומרים אלו עולה אצל נשים במהלך ההריון וההנקה, ולכן הוא יכול להגיע ל-800-1000 IU.

ניתן להבטיח צריכה מלאה של כולקלציפרול בגוף לא רק על ידי צריכת מוצרים אלה או תוספי ויטמין למזון. ויטמין D נוצר בעור בהשפעת קרני UV. עם משך זמן מינימלי של ספיגה, סינתזה מתרחשת באפידרמיס הכרחי לגוףכמות ויטמין D. על פי כמה דיווחים, מספיקות עשר דקות של חשיפה לשמש בידיים פתוחות.

הסיבה לחוסר בידוד אולטרה סגול טבעי היא, ככלל, התנאים המטאורולוגיים והגיאוגרפיים של אזור המגורים, כמו גם גורמים ביתיים. אתה יכול לפצות על המחסור בויטמין D על ידי אכילת מזונות עם תכולה גבוהה של כולקלציפרול או נטילת תרופות. אצל נשים בהריון, חומר זה מצטבר בשליה, מה שמבטיח את ההגנה של היילוד מפני רככת בחודשי החיים הראשונים.

מאחר שהמטרה הפיזיולוגית העיקרית של ויטמין D היא השתתפות בביוכימיה של חילוף החומרים של זרחן-סידן, תפקידו בהבטחת ספיגה מלאה של סידן בדפנות המעיים, שקיעת מלחי יסודות קורט ברקמות העצם וספיגה מחדש של זרחן בגוף. לא ניתן לשלול צינורות כליה.

במצבים של מחסור בסידן, כולקלציפרול מתחיל בתהליכים של דה-מינרליזציה של העצם, משפר את ספיגת Ca, ובכך מנסה להעלות את רמתו בדם. ברגע שריכוז המיקרו-אלמנט מגיע לנורמה, מתחילים לפעול אוסטאובלסטים, המפחיתים את ספיגת העצם ומונעים את נקבוביות הקורטיקלית שלה.

מדענים הצליחו להוכיח שתאי האיברים הפנימיים רגישים לקלציטריול, המעורב בוויסות המערכתי של מערכות האנזים. השקת הקולטנים המתאימים דרך אדנילט ציקלאז גורמת לאינטראקציה של קלציטריול עם חלבון הקלמודולין ומגבירה את העברת הדחפים לכל האיבר הפנימי. חיבור זה מייצר אפקט אימונומודולטורי, מווסת את הורמוני יותרת המוח, וגם משפיע בעקיפין על ייצור האינסולין על ידי הלבלב.

השתתפות הורמון פארתירואיד בתהליכים מטבוליים

מווסת חשוב לא פחות הוא הורמון הפרתירואיד. חומר זה מיוצר על ידי בלוטות הפאראתירואיד. כמות הורמון הפרתירואיד, המווסת את חילוף החומרים של זרחן-סידן, עולה בדם עם חוסר בצריכת Ca, מה שמוביל לירידה בתכולת הפלזמה של סידן מיונן. במקרה זה, היפוקלצמיה הופכת לגורם עקיף לפגיעה בכליות, בעצמות ובמערכת העיכול.

הורמון הפרתירואיד מעורר עלייה בספיגה מחדש של סידן ומגנזיום. במקביל, ספיגה חוזרת של זרחן מופחתת באופן ניכר, מה שמוביל להיפופוספטמיה. במהלך מחקרי מעבדה, ניתן היה להוכיח כי הורמון פארתירואיד מגביר את הסבירות לחדירת קלציטריול לכליות וכתוצאה מכך מגביר את ספיגת הסידן במעיים.

הסידן הקיים ברקמת העצם בהשפעת הורמון הפרתירואיד משנה את צורתו המוצקה למסיס, עקב כך מתגייס היסוד הכימי ומשוחרר לדם. הפתופיזיולוגיה של חילוף החומרים של סידן-זרחן מסבירה את התפתחות אוסטיאופורוזיס.

לפיכך, הורמון פארתירואיד עוזר לשמור את הכמות הנכונה של סידן בגוף, ומשתתף בהומאוסטזיס של חומר זה. יחד עם זאת, ויטמין D ומטבוליטים שלו ניחנים בתפקוד של ויסות מתמיד של זרחן וסידן בגוף. ייצור הורמון הפרתירואיד מעורר על ידי תכולת סידן נמוכה בדם.

למה משמש קלציטונין?

חילוף החומרים של זרחן-סידן זקוק למשתתף חיוני שלישי - קלציטונין. זהו גם חומר הורמונלי המיוצר על ידי תאי C של בלוטת התריס. קלציטונין פועל כאנטגוניסט להורמון פארתירואיד בהומאוסטזיס של סידן. קצב ייצור ההורמונים עולה עם ריכוז מוגבררמות הזרחן והסידן בדם ויורדות עם היעדר צריכת החומרים המתאימים לגוף.

לעורר הפרשה פעילה של קלציטונין על ידי שימוש אוכל דיאטטימועשר במזונות המכילים סידן. השפעה זו מנוטרלת על ידי גלוקגון, ממריץ טבעי של ייצור קלציטונין. האחרון מגן על הגוף מפני מצבים היפרקלצמיים, ממזער את פעילות האוסטאוקלסטים ומונע ספיגת עצם על ידי הצטברות אינטנסיבית של Ca ברקמת העצם. סידן "אקסטרה", הודות לקלציטונין, מופרש מהגוף בשתן. ההנחה היא אפשרות של השפעה מעכבת של הסטרואידים על היווצרות קלציטריול בכליות.

בנוסף להורמון הפרתירואיד, ויטמין D וקלציטונין, גורמים אחרים יכולים גם להשפיע על חילוף החומרים של סידן-זרחן. אז, למשל, microelements כגון מגנזיום, אלומיניום, חזק, יכול למנוע את ספיגת Ca במעי, להחליף את מלחי הסידן של רקמת העצם. בטיפול ממושך בגלוקוקורטיקואידים מתפתחת אוסטאופורוזיס, וסידן נשטף לדם. בתהליך הספיגה במעיים של ויטמין A וויטמין D, לראשון יש יתרון, לכן יש צורך לצרוך מזונות המכילים חומרים אלו בזמנים שונים.

היפרקלצמיה: השלכות

ההפרה הנפוצה ביותר של חילוף החומרים של זרחן-סידן היא היפרקלצמיה. תכולת Ca מוגברת בסרום (יותר מ-2.5 ממול/ליטר) היא תכונה אופיינית של הפרשת יתר והיפרוויטמינוזיס D. בניתוח של חילוף החומרים של זרחן-סידן, תכולת סידן מוגברת עשויה להצביע על נוכחות של גידול ממאיר בגוף או של Itsenko-Cushing תִסמוֹנֶת.

ריכוז גבוה של יסוד כימי זה אופייני לחולים עם כיב פפטי של מערכת העיכול. לעתים קרובות הסיבה היא צריכה מוגזמת של מוצרי חלב. היפרקלצמיה - מצב אידיאלילהיווצרות אבנים בכליות. חילוף החומרים של זרחן-סידן משפיע על תפקוד מערכת השתן כולה, מוריד את ההולכה העצבית-שרירית. במקרים חמורים, לא נשללת האפשרות לפתח paresis ושיתוק.

אצל ילד, היפרקלצמיה ממושכת יכולה לגרום לעיכוב בגדילה, הפרעות בצואה רגילה, צמא מתמיד והיפוטוניה בשרירים. עם הפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בילדים, מתפתח יתר לחץ דם עורקי, מערכת העצבים המרכזית מושפעת, המתבטאת בבלבול, זיכרון פג.

מה מאיים על מחסור בסידן

היפוקלצמיה מאובחנת בתדירות גבוהה הרבה יותר מהיפרקלצמיה. ברוב המקרים מסתבר שהסיבה לחוסר סידן בגוף היא תת-תפקוד של בלוטות הפאראתירואיד, ייצור פעיל של קלציטונין וספיגה לקויה של החומר במעי. מחסור בסידן מתפתח לעתים קרובות ב תקופה שלאחר הניתוחכתגובה של הגוף להחדרת מינון מרשים של תמיסה אלקליין.

בחולים עם מטבוליזם של זרחן-סידן לקוי, התסמינים הם כדלקמן:

• עולה ריגוש יתרמערכת עצבים;
• מתפתחת טטניה (התכווצויות שרירים כואבות);
• התחושה של "עור אווז" על העור הופכת קבועה;
• עוויתות והפרעות נשימה אפשריות.

תכונות של מהלך אוסטאופורוזיס

זוהי התוצאה השכיחה ביותר של הפרעות הקשורות לחילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף. לזה מצב פתולוגימאפיינים מסת עצם נמוכה ושינוי במבנה רקמת העצם, מה שמוביל לעלייה בשבריריותה ושבריריותה, ומכאן לעלייה בסיכון לשבר. הרופאים מסכימים כמעט פה אחד כי אוסטאופורוזיס היא מחלה של האדם המודרני. הסיכון לפתח אוסטאופורוזיס גבוה במיוחד בגיל מבוגר, עם זאת, עם השפעה שלילית התקדמות טכנית, פעילות גופנית מופחתת וחשיפה למספר גורמים סביבתיים שליליים מגדילה את שיעור החולים בגיל בוגר.

מדי שנה מאובחנת אוסטאופורוזיס בקרב 15-20 מיליון אנשים. הרוב השולט של החולים הם נשים בגיל המעבר, כמו גם נשים צעירות לאחר הסרת השחלות, הרחם. כ-2 מיליון שברים בכל שנה קשורים לאוסטאופורוזיס. מדובר בשברים בצוואר הירך, בעמוד השדרה, בעצמות הגפיים ובחלקים אחרים של השלד.

אם ניקח בחשבון מידע מ-WHO, אזי הפתולוגיה של השלד ורקמת העצם במונחים של שכיחות בקרב אוכלוסיית כדור הארץ היא שנייה רק ​​למחלות לב וכלי דם, סרטניות וסוכרת. אוסטאופורוזיס עלולה לפגוע בחלקים שונים של השלד, ולכן כל עצם יכולה להישבר, במיוחד אם המחלה מלווה בירידה משמעותית במשקל הגוף.

מחלות מטבוליות של השלד, בפרט אוסטאופורוזיס, מתאפיינות בירידה משמעותית בריכוז יסודות הקורט, שבהם העצם נספגת מהר הרבה יותר ממה שהיא נוצרת. כך מסת העצם אובדת והסיכון לשבר עולה.

רככת בילדים

המחלה הזוהוא תוצאה ישירה של כשלים בחילוף החומרים של זרחן-סידן. רככת מתפתחת, ככלל, בגיל הרך (עד שלוש שנים) עם מחסור בויטמין D והפרעות בספיגת יסודות קורט במעי הדק ובכליות, מה שמוביל לשינוי בשיעור הסידן והזרחן ב הדם. ראוי לציין כי מבוגרים החיים בקווי הרוחב הצפוניים חווים פעמים רבות בעיות בחילוף החומרים של סידן-זרחן עקב מחסור בקרינה אולטרה סגולה ושהייה קצרה באוויר הצח במהלך השנה.

בשלב הראשוני של המחלה מאובחנת היפוקלצמיה, אשר מעוררת את עבודת בלוטות הפאראתירואיד וגורמת להפרשת יתר של הורמון הפאראתירואיד. בהמשך, כמו בשרשרת: אוסטאוקלסטים מופעלים, הסינתזה של בסיס החלבון של העצם מופרעת, מלחים מינרליים מופקדים בכמות החסרה, שטיפת סידן וזרחן מובילה להיפרקלצמיה ולהיפופוספטמיה. כתוצאה מכך, לילד יש עיכוב בהתפתחות הגופנית.

הביטויים האופייניים של רככת הם:

• אֲנֶמִיָה;
• ריגוש ועצבנות מוגברת;
• התכווצויות של הגפיים והתפתחות של היפוטוניה בשרירים;
• הזעה מוגברת;
• הפרעות במערכת העיכול;
• הטלת שתן תכופה;
• רגליים תחתונות בצורת X או בצורת O;

• בקיעת שיניים מאוחרת ונטייה להתקדמות מהירה של זיהום עששת בחלל הפה.

איך לטפל במחלות כאלה

הפרעות מטבוליות דורשות טיפול מורכב. חילוף החומרים של זרחן-סידן, מנורמל, יחסל את רוב השלכות פתולוגיותללא כל התערבות. הטיפול באוסטיאופורוזיס, רככת והפרעות מטבוליות אחרות מתרחש בשלבים. קודם כל, מומחים מנסים לעצור את תהליכי הספיגה על מנת למנוע שברים, לחסל תסמונת כאבולהחזיר את המטופל למצב עבודה.

ההכנות לחילוף החומרים של סידן-זרחן נבחרות על סמך הסימפטומים של מחלה משנית (לרוב אוסטאופורוזיס, רככת) ופתוגנזה של ספיגת עצם. חשיבות לא קטנה להחלמה היא הקפדה על תזונה הבנויה על עיקרון של איזון חלבונים, מלחי סידן וזרחן. כשיטות עזר לטיפול, מומלץ למטופלים עיסוי, תרגילים טיפוליים.

הכנות לנורמליזציה של חילוף החומרים של זרחן-סידן

קודם כל, לחולים רושמים תרופות עם תכולה גבוהה של ויטמין D. תרופות אלו מחולקות על תנאי לשתי קבוצות - תרופות המבוססות על כולקלציפרול וארגוקלציפרול.

החומר הראשון ממריץ את ספיגת המעיים על ידי שיפור החדירות של ממברנות האפיתל. בעיקרון, ויטמין D3 משמש למניעה וטיפול ברככת אצל תינוקות. זמין בצורות מסיסות במים ("Aquadetrim") ושמן ("Vigantol", "Videin").

ארגוקלציפרול נספג במעי עם ייצור מרה פעיל, ולאחר מכן הוא נקשר לאלפא גלובולינים בדם, מצטבר ברקמת העצם ונשאר כמטבוליט לא פעיל בכבד. שמן דגים, שהיה בשימוש נרחב בעבר הקרוב, אינו מומלץ על ידי רופאי ילדים כיום. הסיבה לאי השימוש בתרופה זו היא הסבירות לתופעות לוואי מהלבלב, אך למרות זאת, בתי המרקחת עדיין מציעים שמן דגים בצורה של תוספי תזונה.

בנוסף לויטמין D, בטיפול בהפרעות בחילוף החומרים של זרחן-סידן, משתמשים בשיטות הבאות:

• תכשירי סידן מונו המכילים את היסוד הכימי הדרוש בצורה של מלחים. במקום סידן גלוקונאט הפופולרי בעבר, שנספג בצורה גרועה במעיים, משתמשים כעת בסידן גליצרופוספט, סידן לקטט וסידן כלוריד.
• תרופות משולבות. לרוב, קומפלקסים המשלבים בהרכבם סידן, ויטמין D ויסודות קורט נוספים כדי להקל על ספיגת יוני הסידן (נטקל, ויטרום סידן + ויטמין D3, אורתוקלסיום עם מגנזיום וכו'.
• אנלוגים סינתטייםהורמון יותרת התריס. משמש בהזרקה או כתרסיס לאף. בטבליות, תרופות כאלה אינן זמינות, שכן עם מתן דרך הפה חומרים פעיליםנהרס לחלוטין בבטן. קבוצה זו כוללת תרסיסים "Miakaltsik", "Vepren", "Osteover", אבקת "Calcitonin".