מהי המטופואזה וכיצד זה קורה? תסמונות המטולוגיות ומח עצם. מחלות דם - רשימה

אֲנֶמִיָה

המונח "אנמיה" מתייחס למצבים פתולוגיים המאופיינים בירידה בתכולת ההמוגלובין (Hb) ו/או במספר אריתרוציטים (ER) ליחידת נפח דם.

תסמונת אנמיה מתגלה בכל גיל והיא אחת הפתולוגיות השכיחות ביותר. אם ניקח בחשבון את כל האנמיות לא רק כצורות נוזולוגיות, אלא גם כתסמונת אנמית במחלות שונות, אזי היקף הבעיה הוא כה רחב עד שלעתים היא מאופיינת כ"מגיפה נסתרת" ("אנמיה היא מגיפה נסתרת" ", 2004). אנמיה מתגלה ב-15-20% מהנשים ההרות, ולפי נתונים מסוימים - ב-40% מהאימהות לעתיד.

בהתאם לרמת ההמוגלובין, מבחינים באנמיה חמורה (רמת המוגלובין 75 גרם/ליטר ומטה), מתונה או בינונית (המוגלובין 80-100 גרם/ליטר) ואנמיה קלה (100-110 גרם/ליטר).

אנמיה מחולקת גם לקבוצות בהתאם למספר סימנים:

• מבחינה אטיולוגיתהם מחולקים לאנמיה עקב גורמים תוך אריתרוציטים - בדרך כלל מולדים (פרעות בקרום, פרמנטופתיה, המוגלובינופתיות), ואנמיה עקב גורמים חוץ-אריתרוציטים - בדרך כלל נרכשת.
• תלוי בגודל כדוריות הדם האדומות- אנמיה מיקרוציטית (נפח ממוצע של אריתרוציטים MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• תלוי במידת הרוויה עם המוגלובין -היפוכרומי (עם אינדקס צבע - CP - פחות מ-0.85 וריכוז ממוצע של המוגלובין באדמית- MCHC - מתחת ל-30 גרם / ד"ל), נורמכרומי (CC = 0.9-1.1; MCHC = 30-38 גרם / ד"ל) והיפרכרומי ( CP מעל 1.1; MCHC יותר מ-38 גרם/ד"ל) אנמיה.
• תלוי בבטיחות ובהתאמה של תגובת מח העצםעל ירידה ברמת ההמוגלובין והאריתרוציטים, הנקבעת על פי מספר הרטיקולוציטים, ניתן לחלק אנמיה להיפורגנרטיבית (עם רמת רטיקולוציטים של פחות מ-1-1.2% בנוכחות אנמיה), הקשורה להפרה של הייצור. של אריתרוציטים במח העצם, כמו גם נורמו- או היפר-רגנרטיבי (רמת הרטיקולוציטים גדלה בצורה מתונה או משמעותית - עד 20-30% או יותר. עלייה במספר הרטיקולוציטים מצביעה על כך שסביר להניח כי אנמיה נובעת מהמוליזה (כלומר, הרס מוגבר של תאי דם אדומים) או דימום.

בהתחשב במנגנון ההתפתחות המוביל, נבנים סיווגים פתוגנטיים, שדוגמה לכך עשויה להיות הגרסה הבאה של קיבוץ אנמיה לפי מנגנון פתוגני(Vorobiev P. A., 2001):

1. אנמיה מחוסר ברזל.
2. אנמיה הקשורה לנושא הפרעה בסינתזה: sideroachrestic, מחסור של hemsynthetase.
3. אנמיה הקשורה להפרה של סינתזת DNA - אנמיה מגלובלסטית.
4. אנמיה עקב הפרה של הובלת ברזל - טרנספרינמיה.
5. אנמיה המוליטית.
6. אנמיה הקשורה לאי ספיקת מח עצם.
7. אנמיה הקשורה לחוסר ויסות של אריתרופואיזיס (רמות מוגברות של מעכבי אריתרופואזיס).

ביטויים קלינייםאֲנֶמִיָה

תלויים במידת הירידה ביכולת ריווי החמצן של הדם, במידת השינוי בנפח הדם הכולל, בביטויי המחלה הבסיסית, המובילה להתפתחות אנמיה, וביכולת מערכות הלב וכלי הדם והנשימה. כדי לפצות על אנמיה.

ניתן לחלק את הביטויים הקליניים וההמטולוגיים המגוונים של אנמיה לשתי קבוצות עיקריות: תסמינים, שהתרחשותם קשורה להיפוקסיה (מה שנקרא תסמינים לא ספציפיים) ותסמינים ספציפיים לאנמיה ספציפית.

התסמינים האנמיים הכלליים המרכיבים את התסמונת האנמית הכללית כוללים חולשה, חיוורון של העור והריריות, קוצר נשימה, טכיקרדיה, סחרחורת, כאבי ראש, ירידה בריכוז נפשי ונמנום. כמעט כל סוגי האנמיה מאופיינים בתסמינים ממערכת הלב וכלי הדם, המתבטאים בנוכחות של אוושה בלב, לרוב בעלת אופי סיסטולי, הנשמעת באזור. עורק ריאה. באנמיה חמורה, ניתן לזהות אוושה באזור המסתמים המיטרליים והתלת-צדדיים. רשרוש אלו מובדלים בקלות מרשרוש הנובעים מנגעים אורגניים של הלב. עם אנמיה, לעתים קרובות נצפה קצב דהירה מהסוגים הפרסיסטוליים והפרוטודיאסטוליים. שינויים בא.ק.ג. מתבטאים בדיכאון של מרווח 8T עם עיוות בצורת 17 של מקטע 8T, שינוי משך הסיסטולה החשמלית (מרווח C>T), והפרה של הולכה אטריו-חנטרית. באנמיה חמורה (רמת Hb מתחת ל-60-70 גרם/ליטר), עלול להתרחש פרפור פרוזדורים.

בעת אבחון אנמיה, חשוב לברר את המאפיינים של הופעת המחלה. אז התחלה הדרגתית קשורה לעתים קרובות יותר להפרה של ייצור תאי דם אדומים, תופעה חריפה נצפית לעתים קרובות יותר עם הרס מוגבר של תאי דם אדומים. יש לציין כי היו גורמים מעוררים (זיהומים ויראליים, גורמים כימיים ופיזיקליים וכו'), העשויים להצביע לטובת סוג מסוים של אנמיה (אוטואימונית, פתולוגיות אנזימים וכו').

כדי לבסס את הפתוגנזה של אנמיה, בעת הערכת אינדיקטורים של "דם אדום", תשומת לב לפרמטרים המכונים אריתרוציטים (מדדים), המשקפים את גודל אריתרוציטים ומידת הרוויה שלהם עם המוגלובין, מספר הרטיקולוציטים והמאפיינים המורפולוגיים. של תאים אריתרואידים, אשר מציינים על ידי עוזר מעבדה בעת צפייה במכת דם.

ירידה ב-MSU אופיינית לאנמיה מיקרוציטית - מחסור בברזל (IDA), תלסמיה. הגורם לאנמיה מקרוציטית, המאופיינת בעלייה ב-MSU, עשויה להיות אנמיה מגלובלסטית או הפרעות שאינן קשורות לסינתזת DNA לקויה. אז הגורם למקרוציטוזיס יכול להיות מחלת כבד כרונית, מחלת כליות כרונית, עישון, תת פעילות של בלוטת התריס.

היפוכרומיה של אריתרוציטים מתגלה במקרים בהם הירידה ב-Gb בולטת יותר מהירידה במספר ה-Er. לרוב זה מתרחש עם הפרות של תהליכי סינתזת המוגלובין (עם אנמיה מחוסר ברזל, תלסמיה, הרעלת עופרת) ואנמיה סידרובלסטית (ניצול לקוי של עתודות ברזל). כנורמוכרומיות, אנמיה המוליטית ואנמיה הקשורה למצב היפופלסטי של מח העצם בפרט מאופיינות בדרך כלל. היפרכרומיה - רוויה מוגברת של המוגלובין של הציטופלזמה של תאים אופיינית למקרו ומגלוציטים.

אנמיה היפרגנרטיבית עם מופחתת או רמה נורמליתרטיקולוציטים נראים בחוסר ברזל, אנמיה במחלה כרונית או מיאלודיספלסיה. עלייה משמעותית במספר הרטיקולוציטים מצביעה על כך שאנמיה נובעת ככל הנראה מהמוליזה או דימום.

מידע חשוב ניתן לקבל על ידי הערכת התכונות המורפולוגיות של אריתרוציטים. נוכחות מאקרו ובמיוחד מגלוציטוזיס של אריתרוציטים אופיינית לאנמיה של B p וחסר פולית. ספרוציטים נמצאים בהמוליזה אוטואימונית או ספרוציטוזיס תורשתית, סכיזוציטים הם אריתרוציטים מפוצלים מפוצלים על ידי חוטי פיברין במיקרואנגיופתיות (טרומבוטי טרומבוציטופנית ארגמן או קרישה תוך-וסקולרית מפושטת - DIC). תאים בצורת מטרה ("ממוקדים") מופיעים בכמות קטנה בדם במספר המוגלובינופתיות, בפתולוגיה של הכבד, אך הם האופייניים ביותר לתלסמיה, שבה אחוזם יכול להיות משמעותי. הופעת ניקור בזופילי של אריתרוציטים אופיינית להרעלת עופרת, תלסמיה ואנמיה דיסריתרופואטית אחרת.

צורות גרעיניות של אריתרוציטים (נורמובלסטים או אריטרוקריוציטים) נצפו באנמיה אריתרובלסטית, חדירת מח עצם, המוליזה והיפוקסיה.

מחקרים נוספים מבוצעים כדי להבהיר את הגרסה לכאורה של אנמיה וכוללים בדיקות ביוכימיות, אימונולוגיות ואחרות.

ישנן קבוצות מסוימות של חולים הנמצאות בסיכון להתפתחות אנמיה מסוג זה או אחר, שרצוי לבחון אותה באופן קבוע כבדיקת סקר על מנת לזהות נטייה לאנמיה או לשלבים מוקדמים של אנמיה ולבצע מניעתית מתאימה. ואמצעים טיפוליים.

אנמיה מחוסר ברזל

אנמיה מחוסר ברזל (IDA) היא הצורה הנפוצה ביותר של אנמיה. המשמעות החברתית של פתולוגיה זו נקבעת על ידי ההתרחשות התכופה של WDN בקרב נשים. גיל הפוריותוילדים השפעה שליליתצמיחה והתפתחות של מחסור בברזל של ילדים ובני נוער, ירידה בכושר העבודה והידרדרות באיכות החיים של מבוגרים, תלות שיעור ההיארעות במספר גורמים חברתיים (רמת חיים, חינוך, בריאות).

הסיבות העיקריות להתפתחות חוסר איזון בחילוף החומרים של ברזל בגוף, המוביל למצבי מחסור בברזל:

• איבוד דם, במיוחד מנורגיה או דימום ממערכת העיכול (GIT) עם דלקת בוושט, כיב פפטי, קרצינומה, קוליטיס, דיברטיקוליטיס, טחורים.
• תזונה לא מספקת המובילה להתפתחות IDA בילדים ובני נוער, לעתים רחוקות יותר במבוגרים.
• נגיעות תולעים ואיבוד דם GI קשור.
• תת ספיגה (למשל במחלות מעיים).

לקבוצות סיכון מוגדלהתפתחות של מחסור בברזל כוללים:

• ילדים: צרכי הברזל הגדלים במהירות עולה לרוב על ההיצע.
• בנות בגיל ההתבגרות.
• נשים: איבוד ברזל ללא פיצוי בזמן מחזור, הריון, לידה, היפרפולימנוריאה.
• תורמים ללא פיצוי על אובדן ברזל.
• קשישים עקב מחלות כרוניות במערכת העיכול ותזונה המכילה מעט מוצרי בשר. זיהום בהליקובקטר פילורי ממלא תפקיד מסוים בהתפתחות המחלה.

תמונה קליניתהמחלה מורכבת מביטויים לא ספציפיים של תסמונת אנמית כללית וביטויים של חוסר ברזל ברקמות - מה שנקרא תסמונת סידרופנית. ככלל, עור יבש הוא ציין, בהט אופייני או גוון ירקרק עור, כמו גם גוון כחלחל של הסקלרה ("תסמין של סקלרה כחולה"), כהשתקפות של שינויים ניווניים בקרנית במצבים של מחסור בברזל, שבריריות מוגברת של ציפורניים ושיער. אולי הופעת פס רוחבי של צלחת הציפורן והשינויים הספציפיים שלהם "בצורת כפית" - koilonychia. לחולים יש בולט חולשה כללית, אשר עשוי שלא להתאים לדרגת האנמיה, וחולשת שרירים עקב פגיעה בסינתזה של מיוגלובין. דיספאגיה, סטייה של טעם וריח עם נטייה לריחות חריגים, "התקפים" בזוויות הפה (סטומטיטיס זוויתי), חלקות הפפילות של הלשון, תופעות דיסוריות, בריחת שתן בזמן צחוק, ניתן לזהות שיעול.

אנמיה מחוסר ברזל מלווה בסיבוכים רבים במהלך ההריון והלידה, הן אצל האם והן בעובר, כולל הפלה טבעית, דימומים במהלך הלידה.

מאחר שהמחלה מתפתחת באיטיות (חודשים ואף שנים), הביטויים הקליניים מוחלקים לרוב והחולים מותאמים לביטויים רבים.

בדיקות דם ל-IDA מאופיינות בנוכחות של אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית, אניסוציטוזיס של אריתרוציטים הוא ציין. בעת הערכת מריחת דם, החיוורון של אריתרוציטים מושך תשומת לב, ישנם אריתרוציטים בצורה של טבעות עם הארה רחבה במרכז (אנולוציטים). עם אנמיה עמוקה, anisocytosis מובהק ו-poikilocytosis של אריתרוציטים, עשויים להופיע תאי מטרה בודדים. מספר הרטיקולוציטים הוא בדרך כלל תקין, בגלל. יכולת ההתחדשות של הנבט האריתרואידי של מח העצם נשמרת. רטיקולוציטוזיס חולף יכול להתרחש עם איבוד דם חמור או בעת נטילת תוספי ברזל זמן קצר לפני הבדיקות. בחלק מהחולים תיתכן לויקופניה בינונית וניתן להבחין בתרומבוציטופניה (לעיתים קרובות יותר בילדים) או תרומבוציטוזיס.

IDA מאובחן ברמה מופחתת ברזל בסרום (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 מיקרומול/ליטר (OZhSS). אחוז רוויה של טרנספרין עם ברזל (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Prelatent Re deficiency - דלדול מאגרי Re ללא ביטויים קליניים.
• Latent Re deficiency - סינתזה מאוחרת של הנושא, הופעת היפוכרומיה של אריתרוציטים, נטייה למיקרוציטוזיס, היפופרמיה, מספר מופחת של סידרובלסטים במח העצם. מופיעים סימנים קליניים של סידרופניה.
• מניפסט ZhDA. חשיבות מיוחסת לאיתור מחסור בברזל בשלבים המוקדמים ביותר. ירידה ברמת הפריטין בסרום מתחת ל-12 מיקרוגרם/ליטר, ירידה בהפרשת ברזל בשתן בבדיקת דפרל פחות מ-0.4-0.2 מ"ג וירידה במספר הסידרובלסטים (תאי מח עצם המכילים ברזל) בנקודת החזה עד 15% או פחות נחשבים סימנים אמינים של מחסור סמוי בברזל. עלייה בערכי המדד CG)\U מזוהה בשלב מוקדם של WDN. הופעת רטיקולוציטים תוכן נמוך GB (CIS< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

אבחון דיפרנציאליהיא מתבצעת, קודם כל, עם אנמיות היפוכרומיות אחרות, הכוללות אנמיה עם סינתזת המוגלובין לקויה הנובעת מסיבות אחרות מלבד מחסור אמיתי בברזל. גרסאות נדירות באזורינו הן המוגלובינופתיות, בפרט תלסמיה, בעלת היסטוריה משפחתית מתאימה ומלווה בסימנים של המוליזה ומורפולוגיה אופיינית של אריתרוציטים, נוכחות של חלקי המוגלובין פתולוגיים. גרסאות נדירות של אנמיה היפוכרומית הן גם אנמיה סידרובלסטית, אנמיה עם שיכרון עופרת. לעתים קרובות יותר יש צורך באבחון מבדל, במיוחד בקשישים, עם אנמיה של מחלות כרוניות (ACD).

תֶרַפּיָהמתחיל בזיהוי וחיסול הגורם למחלה. הבסיס לטיפול ב-IDA הוא טיפול בתחליפי ברזל. המטרה העיקרית של אמצעים טיפוליים היא תרופה מלאה יציבה ל-WDN.

עדיפות ניתנת לתכשירי ברזל דרך הפה. הצורך בשימוש בתכשירי ברזל פרנטרליים (תוך שרירי, תוך ורידי) מתרחש לעתים רחוקות: עם תת ספיגה חמורה, כריתת מעי. עירויי דם עבור IDA מבוצעים רק מסיבות בריאותיות.

מניעת אנמיה מחוסר ברזל

כדי מניעה עיקריתאנשים עם נטייה מוגברת למחסור בברזל ולפיתוח IDA צריכים להיות מושא לתשומת לב פעילה של עובדי שירותי הבריאות. בדיקה קלינית פעילה בקבוצות סיכון יכולה להפחית פי 5-20 את מספר ההתקפים ומקרי הנכות. המלצות עבור אנשים בסיכון יכולות להיות מיוצגות על ידי ההוראות הבאות:

• אכילה טובה ומגוונת.
• עקבו אחר שינויים במצב הבריאות שלכם והתייעצו עם רופא בזמן עם סימנים ראשונים לצרות, לרבות חולשה כללית, נמנום ונטייה מוגברת למחלות "קר".
• דע את ההמוגלובין שלך. כל המשתייכות ל"קבוצות הסיכון" (נשים בעלות "מחזור ממושך", נשים לאחר לידה, קשישים וכו') עורכות מחקר מעבדה בקביעת מדד ההמוגלובין לפחות פעמיים בשנה.
• אם המחזור נמשך חמישה ימים או יותר, התייעצי עם רופא נשים כדי לברר את הסיבה ולחסל אותה.
• לטפל בזמן במחלות המלוות בדימום מהקיבה, המעיים, האף וכו'. יש לציין כי בחולים הנוטלים חומצה אצטילסליצילית ותרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות במשך זמן רב, הסבירות לאובדן דם כרוני מ. רירית הקיבה גדלה. אובדן דם כזה, שעלול להוביל ל-IDA, הוא סמוי ודורש מתן פעיל של בדיקות אבחון כגון בדיקת דם סמוי בצואה (בדיקת גרגרסן).
• נשים שרוצות ללדת ילד בריא ולשמור על בריאותן צריכות להקפיד על המרווחים בין הלידות. כדי למנוע אנמיה מחוסר ברזל, תקופה זו צריכה להיות 3-5 שנים.
• במהלך ההריון, החל מהטרימסטר השני, נקבע מתן מניעתי של תכשירי ברזל.
• צריכת ברזל מניעתית מסומנת גם עבור רוב תורמי הדם הפעילים.

מניעה משנית.במקרים של טיפול מוצלח ב-IDA, כאשר לא ניתן לבטל לחלוטין את הגורם לחוסר איזון ברזל (שימור פולימנוריאה, פתולוגיה של מערכת העיכול עם פגיעה בספיגת ברזל ועוד), מומלצים קורסים קצרים של תכשירים המכילים ברזל למניעת הישנות המחלה.

מינונים של תכשירים המכילים ברזל המשמשים למטרות מניעתיות הם בדרך כלל!/2 מנות טיפוליות יומיות. לתכשירים המבוססים על קומפלקס הפולימלטוז יש יתרון מסוים על פני תכשירי מלח במהלך קורסי מניעה, שכן כאשר הם נלקחים, הסיכון למנת יתר מצטמצם.

אנמיה של מחלה כרונית

אנמיה של מחלות כרוניות (ACD) או אנמיה של דלקת כרונית (ACH) היא סוג של אנמיה המלווה בזיהומים כרוניים, מחלות דלקתיות ותהליכים ניאופסטיים, המתאפיינת בירידה בייצור תאי דם אדומים במח העצם תוך שמירה על מאגרי ברזל בגוף.

ACD היא פתולוגיה נפוצה למדי ומדורגת במקום השני אחרי IDA מבין כל צורות האנמיה. בקבוצת הקשישים, חלקו של ACD מגיע ל-30-50%. בקרב חולים עם מחלות כליות כרוניות, במיוחד אלו המלוות באי ספיקת כליות, נרשם ACD ב-25-50% מהחולים. ACD מופיע במחלות רקמת חיבור מערכתיות, אוסטאומיאליטיס, שחפת, אנדוקרדיטיס חיידקי תת-חריף ומחלות גידול.

אופייני לפתולוגיה זו היא הפרה של השימוש בתרכובות ברזל על ידי הגוף עם שחרור מופחת של ברזל ממקרופאגים ונוכחות של ברזל במערכת הרטיקולואנדותל של מח העצם (HES) עם כמות מופחתת במבשרי אריתרואידים. בפתוגנזה של המחלה, חוסר ויסות של חילוף החומרים התאי ואריתרופואיזיס בהשפעת ציטוקינים מעודדי דלקת, ירידה ברגישות מבשרי אריתרואידים במח העצם לאריתרופויאטין ומחסור באריתרופויאטין עצמו, צריכה מוגברת של ברזל על ידי תאים שאינם אפרואידים. , והפרעות אחרות משחקות תפקיד.

בתמונה הקליניתהתסמינים של המחלה הבסיסית שולטים בשילוב עם ביטויים של תסמונת אנמית בחומרה משתנה.

אנמיה היא בדרך כלל נורמכרומית באופייה, הקוטר הממוצע והנפח הממוצע של אריתרוציטים תקינים. ככל שהמחלה מתקדמת, אנמיה מקבלת אופי של מיקרוציטי היפוכרומי, המצריך אבחנה מבדלת עם IDA. רמות גבוהות של ברזל ופריטין בסרום מעידות על ACD. רמת הרטיקולוציטים תקינה או מופחתת מעט. לעתים קרובות יש עלייה ב-ESR. לעתים קרובות יש dysproteinemia, עלייה בחלבון C-reactive פלזמה, הפטוגלובין, ceruloplasmin, מרכיב C3 של המשלים, כהשתקפות של תהליך דלקתי או גידול כרוני. ניתן להגדיל את התוכן של אריתרופויאטין בסרום באופן מתון, רמת יכולת קשירת הברזל הכוללת (TIBC) יורדת.

במקרים אבחוניים קשים מבוצעת בדיקת מח עצם. תכונה אופיינית של ACD היא נוכחות של מאגרי ברזל נאותים או מוגברים בתאי HES, כלומר, מספר הסידרוביאסטים במח העצם תקין או מוגבר.

יעילות הטיפול ב-ACD תלויה במידה רבה בהצלחת הטיפול במחלה הבסיסית. במספר מחלות (דלקת מפרקים שגרונית ועוד) מתקבלת השפעה טיפולית חיובית על ידי שימוש בגלוקוקורטיקואידים (GC) על ידי הפחתת היווצרות ציטוקינים דלקתיים. בחלק ניכר מהחולים, הם משמשים בהצלחה במינונים גדולים יחסית: 100-150 IU / kg. קטגוריה זו של חולים כוללת בעיקר חולים עם אנמיה באי ספיקת כליות עם רמה נמוכה של Epo אנדוגני.

במקרים של אנמיה קשה ובנוכחות חמורה? תסמונת היפוקסית, עירויים של מסת אריתרוציטים מסומנים.

אנמיה מגלובלסטית

Megaloblastosis מתייחס לתהליכים פתולוגיים הנגרמים על ידי הפרעות בסינתזת ה-DNA ומאופיינים בעיכוב בהבשלה של גרעינים של תאי אבות hematopoietic עם המשך התפתחות הציטופלזמה. התוצאה של ניתוק גרעיני-ציטופלסמי כזה היא ייצור של תאים מידות גדולותמהרגיל. הנפח הממוצע של אריתרוציטים גדל (MSU> 100 fl).

ב | 2 - אנמיה בחסר (ב ] 2 - כן)

המחלה נגרמת מחוסר ספיגה של B/2 כתוצאה מדלקת קיבה אטרופית וחוסר הפרשה של גורם הקיבה הפנימי (אנמיה מזיקה, מחלת אדיסון-בירמר), כריתת קיבה; מחסור במזון (במיוחד אצל צמחונים); לפעמים מחלות של איליום טרמינלי (מחלת קרוהן) או כריתתו; לולאה עיוורת; דיברטיקולום; נגיעות הלמינתיות(VurMnoborgshgp).

B 12 נמצא בכבד ובכל המוצרים מן החי. יש רזרבות של הויטמין בגוף.

לעתים קרובות B 12 -DA קשור למחלות בלוטת התריס(עד 25%), ויטיליגו, מחלת אדיסון, קרצינומה של הקיבה.

בתמונה הקליניתמחלות, יחד עם תסמינים אנמיים כלליים, עשויים להיות סימנים של נזק למערכת העצבים המרכזית וההיקפית, מערכת העיכול, המתבטאת בהפרעות כגון: paresthesia; נוירופתיה היקפית, רגישות עמדה ורטט לקויה; חריגות נוירופסיכיאטריות; גלוסיטיס - לשון אדומה כואבת; שִׁלשׁוּל.

חשוב לציין שתסמינים נוירולוגיים (סימפטומים של מה שמכונה "מיאלוזיס פוניקולרי") יכולים לעלות על התפתחות אנמיה.

אפשרי צהבת בינונית (גוון עור לימון), טחול בינוני ובילירובינמיה עקב חלק עקיף עקב המוליזה (בעיקר תוך-מדולרי), המלווה לעיתים קרובות B 12 -DA. אבחון.המשמעות העיקרית באבחון של V P-DA שייכת למחקרים מורפולוגיים של דם ומח עצם. לאנמיה יש אופי של אנמיה נורמו- או היפרכרומית, היפו-רגנרטיבית מאקרוציטית. אניסו-, poikilocytosis, גרעיניות בזופילית של אריתרוציטים עקב נוכחות של אלמנטים RNA הוא ציין. באריתרוציטים, שרידי הגרעין נמצאים בצורת גופים עליזים, טבעות קאבוט. בבדיקת דם קלינית ייתכנו לויקוציטופניה וטרומבוציטופניה, בדרך כלל בינונית, וכן שינויים מורפולוגיים בגרנולוציטים ובטסיות הדם (צורות גדולות, היפר-סגמנטציה של גרעיני נויטרופילים). כדי להבהיר את האבחנה, מצוינים מחקרים נוספים, כולל בדיקת מח עצם כדי לאשר את סוג המגלובלסטואיד של המטופואזה.

קיימות שיטות לקביעת ריכוז B ] 2 בסרום הדם, המשמש כהשתקפות של מאגרי הקובלמין בגוף. אינדיקציה לחסר משמעותי מבחינה קלינית של ויטמין B p היא רמת הסרום המופחתת באופן משמעותי.

בחלק מהחולים ניתן לזהות נוגדנים לתאי הקודקוד של הקיבה או נוגדנים לגורם הפנימי (ספציפי לאנמיה מזיקה). במקרים כאלה, מבחן שילינג הוא לפעמים אינפורמטיבי, אשר נקבע כדי לקבוע אם מחסור ב-B 12 נובע מתת ספיגה או חוסר גורם פנימיעל ידי השוואת שיעור התכולה במינון פומי (1 מיקרוגרם) של B | 2 רדיואקטיבי עם מופרש בשתן - עם ובלי מתן נוסף של גורם פנימי. ריכוז ההומוציסטאין בחולים עם מחסור ב-B12 ומחסור בחומצה פולית גדל.

אבחון דיפרנציאלימבוצע עם סוגים אחרים של אנמיה, בעיקר מאקרוציטית, כמו גם עם אנמיה מחוסר חומצה פולית. המושג של אנמיה מקרוציטית משקף את הגודל המוגבר של תאי דם אדומים, שעלול להיגרם מהפרעות שאינן קשורות לסינתזת DNA. יש להבחין בין מחסור בוויטמין B12 לבין מחלות כמו אנמיה אפלסטית, אנמיה עמידה או תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS). אנמיה מקרוציטית עם pancytopenia יכולה להיגרם הן מהיפו- והיפר-תירואידיזם, כמו גם אלכוהוליזם, מחלות כבד כרוניות. מקרוציטוזיס יכול להיגרם על ידי מחלת כליות כרונית ועישון. מספר רב של רטיקולוציטים יכול להגביר את ה-MSU, שכן רטיקולוציטים הם תאים גדולים. כתוצאה מכך, אנמיה המוליטית נחשבת לעיתים בטעות לאנמיה מגלובלסטית. בְּ מקרים קשיםשיטת המחקר העיקרית היא חקר מח העצם.

בטיפולב-p-DA, הנקודה החשובה היא ביטול הגורם לחוסר. טיפול חלופי עם ציאנוקובלמין מתבצע עד לנורמליזציה של פרמטרים המטולוגיים או עם תסמיני CNS - עד להשלמת ההחלמה. רוב החולים זקוקים לטיפול תחזוקה במינונים מתונים של B 2 -DA, למעט הפרעות נוירולוגיות. מחסור בחומצה חומצה אימהית קשור גם למומים בתעלה העצבית בעובר.

אבחון.התמונה של דם ומח עצם אינה שונה מזו שב-B 12 -YES.

לצורך אבחון ואבחון מבדל, נעשה שימוש בקביעת רמת הפולאטים וה-B 12 בסרום, כמו גם פולאטים אריתרוציטים.

בצורות מעורבות של חסר ב-B2-folate של אנמיה או אבחון שגוי של ה-FDA, מתן פולאט לבדו עשוי לתרום לביטוי או להחמרה של מהלך ניוון משולב תת-חריף של חוט השדרה.

יַחַס.ה-FDA מספק טיפול חלופי בחומצה פולית בצורה של תכשיר פומי. הטיפול מתבצע תחת בקרה של פרמטרים של המוגרמה (רמות המוגלובין ואריתרוציטים, פרמטרים של אריתרוציטים, הופעת משבר רטיקולוציטים) עד לנורמליזציה של פרמטרי הדם האדומים. אם אי אפשר לחסל לחלוטין את הגורמים התורמים להתפתחות מחסור בחומצה פולית, מבוצעים קורסים מונעים נוספים של טיפול.

הפרוגנוזה חיובית עם טיפול הולם באנמיה וחיסול הגורם למחלה.

מניעת אנמיה מחוסר חומצה פולית

מניעה ראשוניתההתערבויות כוללות ניטור של אנשים בסיכון, התאמות תזונתיות ורישום מינונים מניעתיים חומצה פוליתבמחלות ומצבים התורמים להתפתחות ה-FDA. בפרט, חולי אפילפסיה נמצאים בסיכון, שכן נוגדי פרכוסים הם מעוררים פוטנציאליים של אנזימי כבד, ועלייה בפעילותם מובילה לפירוק מואץ של חומצה פולית ולהופעת אנמיה מגלובלסטית של חסר פולאט. לכן, חולים עם אפילפסיה וחולים הנוטלים תרופות מקבוצת האנטי-מטבוליטים, כגון מתוטרקסט, צריכים להיבדק באופן קבוע לזיהוי בזמן של אנמיה ואמצעים מתאימים.

אנמיה המוליטית

המוליזה היא הרס מוקדם של תאי דם אדומים. זה יכול להתרחש ישירות במחזור הדם (המוליזה תוך-וסקולרית) או במערכת הרטיקולואנדותל (חוץ-וסקולרית).

גורמים להמוליזהיכול להיקבע גנטית או נרכש. גֵנֵטִי:

1. פתולוגיה של הממברנה: ספרוציטוזיס מולדת, אליפטוציטוזיס.
2. פתולוגיה של המוגלובין: מחלת תאי חרמש - אנמיה חרמשית (SLE = SKA), תלסמיה.
3. פגמים באנזימים: מחסור בגלוקוז-פוספט דהידרוגנאז (G6PD), מחסור בפירובאט קינאז וכו'.

נרכש:

1. חיסונית: איסואימונית (מחלה המוליטית של היילוד, תגובות לאחר עירוי של תגובות המוליטיות), אוטואימונית (עקב נוגדנים חמים או קרים), הנגרמת על ידי תרופות.

1. לא חיסוני: טראומטי (המוליזה לבבית, אנמיה מיקרואנגיופטית), זיהומיות (מלריה, ספטיסמיה), פתולוגיה של הממברנה (המוגלובינריה לילית התקפית), מחלת כבד.

סימנים של המוליזה:

1. קליני: צהבהב של העור, התכהות שתן, hepatosplenomegaly וכו'.
2. מַעבָּדָה:

- קשור להרס מוגבר של תאי דם אדומים:

- הגדלת רמת הבילירובין (לא מצומד);

- עלייה בתכולת האורובילין בשתן;

- ירידה בהפטוגלובין בסרום (קושר המוגלובין חופשי).

- קשור לייצור מוגבר של תאי דם אדומים:

- רטיקולוציטוזיס;

- פוליכרומזיה של אריתרוציטים;

- היפרפלזיה של מח העצם עם התרחבות הנבט האריתרואידי.

בעת קביעת האבחנה וביצוע אבחנה מבדלת בחולים עם אנמיה המוליטית, יש לשים לב לנתוני ההיסטוריה (היסטוריה משפחתית, לאום, צהבת, המטוריה, נטילת תרופות, אנמיה שזוהתה בעבר), איקטרוס, הפטוספלנומגליה, עיוותים בעצמות (סטיגמות). בפתולוגיה תורשתית, מציג גולגולות עם תלסמיה וכו'), כיבים ברגליים (נצפים עם SLE, לפעמים עם spherocytosis).

ממחקר מעבדהמעידים על ספירת דם מלאה עם רטיקולוציטים, רמת הבילירובין והרכבו השברירי, LDH, הפטוגלובין (ירידה ברמה היא אינדיקטור של המוליזה תוך וסקולרית), שתן urobilinogen. מריחות דם עשויות להראות פוליכרומזיה, מקרוקוציטוזיס, ספרוציטוזיס, אליפטוציטוזיס, תאי מפוצלים או חרמשיים ותאי מטרה (אופייני לתלסמיה). בשלב הבא מבוצעים מחקרים מיוחדים, כמו בדיקת Coombs, קביעת המוסידרין בשתן (אינדיקטור להמוליזה תוך-וסקולרית כרונית). ניתן לאשר חריגות בממברנה על ידי בדיקות יציבות אוסמוטיות. אלקטרופורזה של המוגלובין קובעת וריאנטים של המוגלובין. כאשר נשללות סיבות אחרות, מתבצעים מחקרי אנזימים.

אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA)

אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA) היא אנמיה שבה קיצור תוחלת החיים של תאי דם אדומים היא תוצאה של חשיפה לנוגדנים עצמיים נגד אנטיגנים (חלבוני ממברנה) של תאי דם אדומים.

שכיחות ההתרחשות היא כ-1:100,000 מהאוכלוסייה.

המוליזה עשויה לנבוע מנוגדנים חמים או קרים.

AIHA יכולה להיות מחלה עצמאית או להתגלות במחלות רקמת חיבור מערכתיות, פתולוגיה של בלוטת התריס, תסמונת פישר-אוונס (חוסר ויסות חיסוני עם תרומבוציטו-לוקופניה חיסונית, אנמיה בשילוב עם מספר הפרעות אחרות). AIHA ידוע הקשור ל-HIV, AIHA משני עקב זיהומים מיקופלזמליים, פנאומוקוקים. אולי הופעת נוגדנים עצמיים כתוצאה מעירויי דם חוזרים ונשנים, הריונות. אגלוטינינים קרים יכולים להיות מיוצרים על ידי mycoplasma ו-EBV.

הקצאת צורות אקוטיות וכרוניות. רוב המקרים מאופיינים בהתפרצות חריפה עם מעבר אפשרי לצורה כרונית. בהתאם לגרסה הסרולוגית, AIHA עם שלם ו נוגדנים לא שלמים, עם נוגדנים חמים וקרים, נוצר המוליזין.

המוגלובינוריה קרה התקפית (תסמונת דונת-לנדשטיינר), ככלל, נצפית לאחר זיהומים ויראליים ובשלבים מאוחרים של עגבת.

בתמונה הקלינית

תסמינים של אנמיה והמוליזה משולבים: התכהות שתן, איקטרוס של העור והסקלרה, חום, כאבי בטן, גסטופלנומגליה מתונה. תכונה של AIHA קר היא החמרה של אנמיה כרונית בקור, לעתים קרובות בשילוב עם תסמונת Raynaud או acrocyanosis. צורות המוליזין מלוות לעתים קרובות בהמוגלובינריה ובסימנים אחרים של המוליזה תוך-וסקולרית חריפה.

אבחון.

אנמיה, ככלל, normochromic normocytic, מאופיין reticulocytosis, לעתים קרובות חמור. ספרוציטים עשויים להיות נוכחים במספרים קטנים. לוקוציטוזיס אפשרי עם שינוי של נוסחת לויקוציטים plevo, טרומבוציטוזיס בינוני. מאופיין על ידי עלייה בבילירובין עקיף, היפרפלזיה אריתרואידית של מוח העצם. עלייה ברמות לקטאט דהידרוגנס (LDH) בסרום. רמות הברזל בסרום תקינות או מוגברות, רמות ההפטוגלובין תקינות או מופחתות.

אבחון דיפרנציאלי

מתבצע עם סוגים אחרים של אנמיה, בעיקר המוליטית, אנמיה משנית, מחלת גילברט. המשימה של הרופאים תירגול כללי- חשוד המין הזהאנמיה וביצוע אבחון ראשוני. בירור האופציה והטיפול מתבצע לרוב במוסדות מיוחדים.

בדיקת האבחון העיקרית היא בדיקת אנטי גלובולין ישירה חיובית (מבחן Coombs), המאתרת נוגדנים או משלים על פני כדוריות הדם האדומות. בנוסף, מתבצעת בדיקת Coombs עקיפה, הקובעת נוגדנים בסרום.

בטיפולצורות אוטואימוניות של אנמיה המוליטית, המקום העיקרי שייך לגלוקוקורטיקוסטרואידים (GC). בחולים עם המוליזה חריפה, ניתן להשתמש באימונוגלובולין תוך ורידי, לרוב בשילוב עם GC.

ללא השפעה מ טיפול שמרניניתן לבצע כריתת טחול, שיעילותה בפתולוגיה זו היא כ-70%. מבין התרופות המדכאות את מערכת החיסון, עם חוסר היעילות של טיפול קונבנציונלי בטיפול ב-AIHA, נעשה שימוש ב-azathiaprine, ציטוסטטים (vinca alkaloids, cyclophosphamide), cyclosporine A.

בסיס הטיפול אנמיה סימפטומטיתהוא הטיפול במחלה הבסיסית.

מניעת אנמיה המוליטית אוטואימונית

מניעה ראשוניתהתערבויות מורכבות בטיפול במחלות הבסיסיות שבהן AIHA יכולה להתרחש.

מניעה משנית.על מנת למנוע עלייה בהמוליזה והתפתחות משברים המוליטיים, מומלץ לחולים הסובלים מ-AIHA להימנע מגורמים מעוררים: היפותרמיה בצורות קרות, זיהומים ויראליים בכל גרסאות המחלה ועוד. חולים שעברו כריתת טחול, לאור ההתפתחות. של כשל חיסוני, מוצגים חיסון פנאומוקוק. המלצה זו מתייחסת בעיקר לילדים ולאנשים שיש להם אינדיקציות נוספות לחיסון (בהתאם למצב האפידמיולוגי וכו').

ספרוציטוזיס תורשתית (אנמיה כדורית מולדת, מחלת מינקובסקי-שופרד)

ספרוציטוזיס תורשתית (NS) היא אנומליה ציטושלד הנגרמת על ידי הפרה של מבנה הספקטרין. התוצאה של חריגות כאלה היא אובדן יכולתם של אריתרוציטים לעיוות, העבודה של SH + / K + - משאבת הממברנה מופרעת, כדוריות מוקדמת (לא עם הזדקנות) של אריתרוציטים, קיצור תוחלת החיים של דם אדום תאים והרס שלהם על ידי תאי טחול. תוחלת החיים של אריתרוציטים מתקצרת ל-12-14 ימים.

היא נגרמת על ידי מוטציות בגנים המקודדים לחלבוני הממברנה של ציטושלד האריתרוציטים. תורשה היא אוטוזומלית דומיננטית (מתבטאת באנמיה קלה ו תואר בינוניחומרה) או רצסיבי (מתבטא מבחינה קלינית בצורה חמורה).

זה מאופיין באנמיה המוליטית, טחול ונוכחות של אריתרוציטים כדוריים בדם ההיקפי. המחלה עלולה להיות מוסתרת.

אִבחוּן

NS מבוסס על נוכחות של שינויים מורפולוגיים אופייניים באריתרוציטים וסימנים של המוליזה בחולה. רוויה של המוגלובין של אריתרוציטים ורמות ברזל בסרום בדרך כלל תקינות, למעט במקרים בהם, על רקע המוליזה ארוכת טווח, מתפתח בגוף מצב של חוסר ברזל.

במח העצם יש עלייה מפצה באריתרופואזיס.

אבחון דיפרנציאלי

מתבצע עם צהבת של אטיולוגיה אחרת (דלקת כבד זיהומית, צהבת חסימתית, תסמונת גילברט וכו'), אנמיה המוליטית חיסונית, אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית, טחול של אטיולוגיה אחרת. באבחנה מבדלת, לצד זיהוי של אריתרוציטים שעברו שינוי מורפולוגי, בדיקת קומבס שלילית ונתוני מעבדה נוספים, היסטוריה משפחתית שנאספה בקפידה ובדיקה של קרובי המטופל לזיהוי סימני NS יכולים להיות בעלי חשיבות לא קטנה.

יַחַס.

עם מצב של פיצוי קליני של המטופל, היעדר המוליזה ואנמיה משמעותיים, הטיפול מוגבל בדרך כלל לגורמים סימפטומטיים, כולל אלה שמטרתם למנוע התפתחות של כוללית (כולאגוג, רפואת צמחים, תזונה רציונלית). בהמוליזה חמורה עם אנמיה קשה ובמשברים אפלסטיים עם רמות המוגלובין נמוכות, מבצעים עירוי תאי דם אדומים.

שיטת טיפול אחת בחולים עם אנמיה ספרוציטית היא כריתת טחול. טיפול כירורגימיועד לחולים עם אנמיה המוליטית בינונית עד חמורה או סיבוכים שלה, כולל אלה עם cholelithiasis, במיוחד באנשים גיל צעיר. כתוצאה מהוצאת הטחול, המוליזה של אריתרוציטים נעצרת או יורדת משמעותית, ותוחלת החיים שלהם עולה.

מניעת ספרוציטוזיס תורשתית

מניעה עיקרית

ב-NS, כמו במחלות תורשתיות אחרות, הוא ייעוץ גנטי ותכנון משפחה.

מניעה משנית.

מכיוון שאצל חלק ניכר מהחולים המחלה מתרחשת בצורה סמויה או פיצוי קליני, האמצעים העיקריים למניעה משנית מכוונים לחסל את הביטויים של שיכרון כרוני, לפצות על צריכה מוגברת של חומרים הדרושים להמטופואזה ומניעת סיבוכים כגון התפתחות מוקדמת של מחלת אבני מרה. בהקשר זה מוצגים תזונה טובה, נטילת מולטי ויטמינים עם מיקרו-אלמנטים, סוכנים כולרטיים וניטור אולטרסאונד שנתי של מצב דרכי המרה.

כמו בצורות אחרות של אנמיה המוליטית כרונית, חולים עם NS מפתחים לעתים קרובות מחסור בחומצה פולית, ולכן חומצה פולית ניתנת במרשם מונע לקטגוריה זו של חולים.

היפופלזיה של hematopoiesis

אנמיה יכולה להיגרם ממצב מדוכא (היפוסטטי) של המטופואזה עקב השפעות רעילות וקרינה, התפתחות פיברוזיס תגובתי במח העצם במספר מחלות, או כתוצאה ממחלות עצמאיות - אנמיה היפופלסטית (אפלסטית), חלקית. אפלזיה של תאים אדומים.

אנמיה אפלסטית

אנמיה אפלסטית היא מחלה קשה של המערכת ההמטופואטית, המאופיינת בפנציטופניה בדם ההיקפי ובמח העצם ההיפו-תאי.

המחלה נדירה: בין 2-3 ל-10-20 מקרים למיליון אוכלוסייה בשנה. זה נצפה בכל קבוצות הגיל. השכיחות הגבוהה ביותר של המחלה נצפתה ב המזרח הרחוק, יפן, תאילנד.

הגורמים להתפתחות המחלה יכולים להיות תרופות ציטוטוקסיות, קרינה, תרופות (זהב, כלורמפניקול), רעלים תעשייתיים, וירוסים (הפטיטיס). גורם אטיולוגיבמחצית מהמקרים זה לא מזוהה - צורות אידיופטיות. קיימת צורה מולדת - אנמיה של Fanconi - מחלה שנקבעה גנטית עם רגישות יתר להשפעות מזיקות ל-DNA ונטייה מוגברת לפתח מחלות גידול.

התפיסה המודרנית של הפתוגנזה של AA מציעה קשר בין התפתחות של אפלזיה המטופואטית לבין פגם בתאי גזע עם הפרה של פעילות ההתרבות שלהם בהשתתפות מנגנונים מתווכי חיסון, הפרה של ויסות ההמטופואזה על ידי תאים לימפואידים בעלי יכולת חיסונית. .

ישנן צורות אקוטיות וכרוניות של המחלה, כמו גם אנמיה אפלסטית חמורה (sAA) ו-AA בדרגת חומרה בינונית (אנמיה אפלסטית לא חמורה - nAA). TAA נקבע בנוכחות כל 2 מהקריטריונים הבאים על פי נתוני דם היקפיים:

1. גרנולוציטים פחות מ-0.5 x 109/ליטר
2. טסיות דם פחות מ-20 x 109/ליטר
3. רטיקולוציטים פחות מ-1% (מתוקן להמטוקריט) בשילוב עם אפלזיה של מח עצם לפי טרפנוביופטט (תאי מח עצם לא יותר מ-30% מהנורמה).

ביטויים קליניים

מחלות נגרמות על ידי תסמונת אנמית ודימומית.

אִבחוּןעל סמך הזיהוי שינויים אופיינייםבבדיקות דם ובמח עצם ללא סימנים להמטופואזה משובטית. בסיס האבחנה הוא בדיקה היסטולוגית של מח העצם.

אנמיה בעלת אופי נורמכרומי, מספר הרטיקולוציטים מצטמצם, כביטוי לאופי ה-shuregenerator הראשון של אנמיה.

ומפלוגרמה הפחיתה את מספר היסודות הגרעיניים, הפחיתה את האחוז הכולל אלמנטים סלולריים granulopoiesis ו erythropoiesis, מספר יחסי גבוה של לימפוציטים הוא ציין לעתים קרובות, התוכן של megakaryocytes מופחת באופן משמעותי. בהכנות היסטולוגיות של תכשירי טרפין של עצם הכסל, מתגלה אפלזיה של מח העצם עם החלפת הרקמה ההמטופואטית ברקמת שומן.

אבחון דיפרנציאלי

זה מתבצע עם גרסאות היפופלסטיות של המובלסטוזות (תסמונת מיאלודיספלסטית - MDS, לוקמיה חריפה, מיאלוזיס תת-בלקמית), אפלזיות משניות - סימפטומטיות שנצפו במחלות כבד, מספר מחלות גידול.

יַחַס.

חולים עם AA עוברים טיפול מדכא חיסון, כולל הורמונים גלוקוקורטיקואידים (GC), אנטי-ימפוציטים (ALG) או אימונוגלובולין אנטי-תימוציטים (ATG), ציקלוספורין-A (cA). טיפול הבחירה ב-tAA בחולים מתחת לגיל 40 הוא השתלת מח עצם (BMT). טיפול כזה מאפשר לך לקבל הפוגות ב-70-80%. כמו כן מתבצע טיפול סימפטומטי שמטרתו תיקון תסמונות אנמיות ודימומיות, מניעה וטיפול בסיבוכים זיהומיים ואחרים אפשריים.

הפרוגנוזה של המחלה תלויה בעיקר בעומק האפלזיה ובחומרת המחלה, כמו גם בזמן ובפעילות הטיפול.

הסיבות העיקריות למוות בחולים הן סיבוכים דימומיים וזיהומיים, התקדמות של אפלזיה עם טיפול לא מוצלח.

מניעת אנמיה אפלסטית

מניעה ראשוניתאמצעים כוללים הפסקת מגע עם גורמים בעלי תכונות מדכאות דם, הגבלת השימוש בתרופות בעלות תכונות מדכאות מיאלו. לפיכך, במספר מדינות הופסק השימוש בתרופה לבומציטין (chloramphenicol), שכן הוכח הקשר של נטילת תרופה זו עם עלייה בשכיחות של אפלזיה המטופואטית. עם התפתחות AA במהלך ההריון, רצוי להפסיק אותו.

מניעה משנית.

חולים עם הפוגה של המחלה צריכים להישאר בהשגחה עם ניטור קבוע של פרמטרי ההמוגרמה, שכן הישנות של המחלה אפשריות, הן בהשפעת גורמים שליליים והן בהשפעת ספונטניות.

מחלות דםמייצגים אוסף נרחב של פתולוגיות שהן הטרוגניות מאוד מבחינת גורמים, ביטויים קליניים ומהלך, משולבים לאחד קבוצה משותפתנוכחות של הפרות של המספר, המבנה או הפונקציות של אלמנטים תאיים (אריתרוציטים, טסיות דם, לויקוציטים) או פלזמת דם. הענף של מדע הרפואה העוסק במחלות של מערכת הדם נקרא המטולוגיה.

מחלות דם ומחלות של מערכת הדם

המהות של מחלות דם היא לשנות את המספר, המבנה או התפקודים של אריתרוציטים, טסיות דם או לויקוציטים, כמו גם הפרות של תכונות הפלזמה בגמופתיה. כלומר, מחלת דם עשויה להיות מורכבת בעלייה או ירידה במספר תאי הדם האדומים, טסיות הדם או תאי הדם הלבנים, וכן בשינוי בתכונות או במבנה שלהם. בנוסף, הפתולוגיה עשויה להיות מורכבת משינוי תכונות הפלזמה עקב הופעת חלבונים פתולוגיים בה או ירידה/עלייה בכמות הנורמלית של רכיבי החלק הנוזלי של הדם.

דוגמאות אופייניות למחלות דם הנגרמות כתוצאה משינוי במספר היסודות התאיים הן, למשל, אנמיה או אריתמיה (מספר מוגבר של תאי דם אדומים בדם). ודוגמה למחלת דם הנגרמת משינוי במבנה ובתפקודים של אלמנטים תאיים היא אנמיה חרמשית, תסמונת לויקוציטים עצלים וכו'. פתולוגיות שבהן הכמות, המבנה והתפקודים של האלמנטים התאיים משתנים הן המובלסטוזות, הנקראות בדרך כלל סרטן דם. מחלה אופייניתדם, עקב שינוי בתכונות הפלזמה - זוהי מיאלומה נפוצה.

מחלות של מערכת הדם ומחלות הדם הן שמות שונים לאותה קבוצה של פתולוגיות. עם זאת, המונח "מחלות של מערכת הדם" מדויק ונכון יותר, שכן כל מערך הפתולוגיות הנכללות בקבוצה זו נוגע לא רק לדם עצמו, אלא גם לאיברים המטופואטיים, כגון מח עצם, טחול ובלוטות לימפה. אחרי הכל, מחלת דם היא לא רק שינוי באיכות, בכמות, במבנה ובתפקודים של אלמנטים תאיים או פלזמה, אלא גם הפרעות מסוימות באיברים האחראים לייצור תאים או חלבונים, כמו גם להרס שלהם. לכן, למעשה, בכל מחלת דם, שינוי בפרמטרים שלה הוא הפרה של העבודה של כל איבר המעורב ישירות בסינתזה, תחזוקה והרס של יסודות דם וחלבונים.

דם הוא רקמה מאוד לאבילית של הגוף מבחינת הפרמטרים שלו, מכיוון שהוא מגיב לגורמים סביבתיים שונים, וגם בגלל שהוא נמצא בו טווח רחבתהליכים ביוכימיים, אימונולוגיים ומטבוליים. בשל ספקטרום רגישות "רחב" יחסית זה, פרמטרי הדם עשויים להשתנות עם מדינות שונותומחלות, שאינן מעידות על הפתולוגיה של הדם עצמו, אלא רק משקפת את התגובה המתרחשת בו. לאחר ההחלמה מהמחלה, פרמטרי הדם חוזרים לקדמותם.

אבל מחלות דם הן פתולוגיה של מרכיביה המיידיים, כמו תאי דם אדומים, תאי דם לבנים, טסיות דם או פלזמה. משמעות הדבר היא שכדי להחזיר את פרמטרי הדם לקדמותם, יש צורך לרפא או לנטרל את הפתולוגיה הקיימת, ולהביא את המאפיינים ומספר התאים (אריתרוציטים, טסיות ולויקוציטים) קרוב ככל האפשר לערכים הנורמליים. עם זאת, מכיוון שהשינוי בפרמטרים בדם יכול להיות זהה הן במחלות סומטיות, נוירולוגיות ונפשיות והן בפתולוגיות דם, נדרשות זמן ובדיקות נוספות לזיהוי האחרון.

מחלות דם - רשימה

נכון לעכשיו, רופאים ומדענים מבחינים בין מחלות הדם הבאות הכלולות ברשימת הסיווג הבינלאומי של מחלות של הגרסה העשירית (ICD-10):
1. אנמיה מחוסר ברזל;
2. אנמיה מחוסר B12;
3. אנמיה מחוסר חומצה פולית;
4. אנמיה עקב מחסור בחלבון;
5. אנמיה מצפדינה;
6. אנמיה לא מוגדרת עקב תת תזונה;
7. אנמיה עקב מחסור באנזים;
8. תלסמיה (אלפא תלסמיה, בטא תלסמיה, תלסמיה דלתא בטא);
9. התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי;
10. אנמיה חרמשית;
11. ספרוציטוזיס תורשתית (אנמיה של מינקובסקי-צ'ופרד);
12. אליפטוציטוזיס תורשתית;
13. אנמיה המוליטית אוטואימונית;
14. אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות;
15. תסמונת המוליטית - אורמית;
16. המוגלובינוריה לילית התקפית (מחלת Marchiafava-Micheli);
17. אפלזיה של תאים אדומים נרכשים (אריתרובלסטופניה);
18. אנמיה אפלסטית חוקתית או הנגרמת על ידי תרופות;
19. אנמיה אפלסטית אידיופטית;
20. אנמיה פוסט-דמורגית חריפה (לאחר איבוד דם חריף);
21. אנמיה בניאופלזמות;
22. אנמיה במחלות סומטיות כרוניות;
23. אנמיה סידרובלסטית (תורשתי או משנית);
24. אנמיה דיסריתרופואטית מולדת;
25. לוקמיה חדה מיאלובלסטית;
26. לוקמיה מיאלואידית חריפה ללא הבשלה;
27. לוקמיה מיאלואידית חריפה עם הבשלה;
28. לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה;
29. לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה;
30. לוקמיה חד-בלסטית;
31. לוקמיה אריתובלסטית חריפה;
32. לוקמיה מגה-קריובלסטית חריפה;
33. לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T;
34. לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי B;
35. לוקמיה פנמיאלואידית חריפה;
36. מחלת Letterer-Siwe;
37. תסמונת מיאלודיספלסטית;
38. לוקמיה מיאלואידית כרונית;
39. אריתרומיאלוזיס כרוני;
40. לוקמיה מונוציטית כרונית;
41. לוקמיה מגה-קריוציטית כרונית;
42. מיאלוזיס תת-לוקמיה;
43. לוקמיה של תאי פיטום;
44. לוקמיה מקרופאג;
45. לוקמיה לימפוציטית כרונית;
46. לוקמיה של תאים שעירים;
47. פוליציטמיה ורה (אריתמיה, מחלת Wakez);
48. מחלת סזארי (לימפוציטומה של העור);
49. מיקוזה פטרייתית;
50. לימפוסרקומה של בורקיט;
51. לימפומה של לנרט;
52. היסטיוציטוזיס הוא ממאיר;
53. גידול תאי פיטום ממאיר;
54. לימפומה היסטיוציטית אמיתית;
55. MALT-לימפומה;
56. מחלת הודג'קין (לימפוגרנולומטוזיס);
57. לימפומות שאינן הודג'קין;
58. מיאלומה (פלזמציטומה כללית);
59. Macroglobulinemia Waldenström;
60. מחלת שרשרת אלפא כבדה;
61. מחלת שרשרת כבדה גמא;
62. קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת (DIC);
63.
64. מחסור בגורמי קרישת דם תלויי ויטמין K;
65. מחסור בגורם קרישה I ודיספיברינוגנמיה;
66. מחסור בגורם קרישה II;
67. מחסור בגורם קרישה V;
68. מחסור בפקטור VII של קרישת דם (היפופרוקונברטינמיה תורשתית);
69. מחסור תורשתי של פקטור VIII של קרישת הדם (מחלת פון וילברנד);
70. מחסור תורשתי של גורם קרישת דם IX (מחלת כריסטמס, המופיליה B);
71. מחסור תורשתי של גורם X של קרישת דם (מחלת Stuart-Prauer);
72. מחסור תורשתי של XI גורם קרישת דם (המופיליה C);
73. מחסור בגורם קרישה XII (פגם הגמן);
74. מחסור בגורם קרישה XIII;
75. מחסור ברכיבי פלזמה של מערכת הקאליקריין-קינין;
76. מחסור באנטיתרומבין III;
77. טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר);
78. תרומבסטניה גלנצמן;
79. תסמונת ברנרד-סולייה;
80. תסמונת Wiskott-Aldrich;
81. תסמונת צ'דיאק-היגאשי;
82. תסמונת TAR;
83. תסמונת הגלין;
84. תסמונת קזבאך-מריט;
85.
86. תסמונת אהלר-דנלוס;
87. תסמונת גאסר;
88. פורפורה אלרגית;
89.
90. דימום מדומה (תסמונת מינכהאוזן);
91. אגרנולוציטוזיס;
92. הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפונוקלאריים;

93. אאוזינופיליה;
94. מתמוגלובינמיה;
95. אריתרוציטוזיס משפחתי;
96. טרומבוציטוזיס חיוני;
97. לימפהיסטוציטוזיס המופגוציטי;
98. תסמונת המופגוציטית עקב זיהום;
99. מחלה ציטוסטטית.

רשימת המחלות לעיל כוללת את רוב פתולוגיות הדם המוכרות כיום. עם זאת, כמה מחלות נדירות או צורות של אותה פתולוגיה אינן נכללות ברשימה.

מחלות דם - סוגים

ניתן לחלק על תנאי את כל מערך מחלות הדם לקבוצות הגדולות הבאות, תלוי באיזה סוג של אלמנטים תאיים או חלבוני פלזמה התברר כי השתנו פתולוגית:
1. אנמיה (מצבים שבהם רמות ההמוגלובין נמוכות מהנורמליות);
2. דיאתזה דימומית או פתולוגיה של מערכת הדימום (הפרעות בקרישת הדם);
3. hemoblastoses (שונות מחלות ניאופלסטיותתאי הדם שלהם, מח העצם או בלוטות לימפה);
4. מחלות דם אחרות (מחלות שאינן שייכות לא דיאתזה דימומית, או אנמיה, או hemoblastoses).

הסיווג הזה הוא כללי מאוד, ומחלק את כל מחלות הדם לקבוצות לפי איזה תהליך פתולוגי כללי הוא המוביל ואילו תאים הושפעו מהשינויים. כמובן, בכל קבוצה יש מגוון רחב מאוד של מחלות ספציפיות, אשר, בתורן, מחולקות גם למינים וסוגים. שקול את הסיווג של כל קבוצה מוגדרת של מחלות דם בנפרד, כדי לא ליצור בלבול בגלל כמות המידע הגדולה.

אֲנֶמִיָה

אז, אנמיה היא שילוב של כל המצבים שבהם יש ירידה ברמות ההמוגלובין מתחת לנורמה. נכון לעכשיו, אנמיה מסווגת לסוגים הבאים, בהתאם לגורם הפתולוגי הכללי המוביל להופעתם:
1. אנמיה כתוצאה מסינתזה לקויה של המוגלובין או תאי דם אדומים;
2. אנמיה המוליטית הקשורה לפירוק מוגבר של המוגלובין או תאי דם אדומים;
3. אנמיה דימומית הקשורה לאובדן דם.
אנמיה כתוצאה מאיבוד דםמתחלקים לשני סוגים:

• אנמיה פוסט-המורגית חריפה - מתרחשת לאחר אובדן מהיר בו זמנית של יותר מ-400 מ"ל של דם;
• אנמיה פוסט-המורגית כרונית - מתרחשת כתוצאה מאיבוד דם ממושך ומתמשך עקב דימום קטן אך קבוע (למשל עם מחזור כבד, עם דימום מכיב קיבה וכו').

אנמיה כתוצאה מסינתזת המוגלובין לקויה או היווצרות תאי דם אדומיםמחולקים לסוגים הבאים:
1. אנמיה אפלסטית:

• אפלזיה של תאים אדומים (חוקתית, רפואית וכו');
• אפלזיה חלקית של תאים אדומים;
• אנמיה Blackfan-Diamond;
• אנמיה פנקוני.

2. אנמיה דיסריתרופואטית מולדת.
3. תסמונת מיאלודיספלסטית.
4. אנמיה של מחסור:

• אנמיה מחוסר ברזל;
• אנמיה מחוסר חומצה פולית;
• אנמיה מחוסר B12;
• אנמיה על רקע צפדינה;
• אנמיה עקב מחסור בחלבון בתזונה (kwashiorkor);
• אנמיה עם חוסר בחומצות אמינו (אנמיה אורוטאצידורית);
• אנמיה עם מחסור בנחושת, אבץ ומוליבדן.

5. אנמיה תוך הפרה של סינתזת המוגלובין:

• פורפיריה - אנמיה סידרוה-כריסטית (תסמונת קלי-פטרסון, תסמונת פלאמר-וינסון).

6. אנמיה של מחלות כרוניות (עם אי ספיקת כליות, גידולים סרטניים וכו').
7. אנמיה עם צריכה מוגברת של המוגלובין וחומרים אחרים:

• אנמיה של הריון;
• אנמיה של הנקה;
• אנמיה של ספורטאים וכו'.

כפי שניתן לראות, ספקטרום האנמיה הנגרמת כתוצאה מפגיעה בסינתזה של המוגלובין ויצירת כדוריות דם אדומות הוא רחב מאוד. עם זאת, בפועל, רוב האנמיות הללו הן נדירות או נדירות מאוד. ובתוך חיי היום - יוםסביר להניח שאנשים יחוו אפשרויות שונותאנמיה של מחסור, כגון מחסור בברזל, מחסור ב-B12, מחסור בחומצה פולית וכו'. נתוני אנמיה, כפי שהשם מרמז, נוצרים עקב כמות לא מספקת של חומרים הדרושים ליצירת המוגלובין ותאי דם אדומים. האנמיה השנייה בשכיחותה הקשורה להפרה של הסינתזה של המוגלובין ואריתרוציטים היא צורה המתפתחת במחלות כרוניות קשות.

אנמיה המוליטית עקב פירוק מוגבר של תאי דם אדומיםמחולקים לתורשתי ונרכש. בהתאם לכך, אנמיה המוליטית תורשתית נגרמת מכל פגמים גנטיים המועברים על ידי הורים לצאצאים, ולכן הן חשוכות מרפא. ואנמיה המוליטית נרכשת קשורה להשפעה של גורמים סביבתיים, ולכן ניתנות לריפוי לחלוטין.

לימפומות מחולקות כיום לשני זנים עיקריים - הודג'קין (לימפוגרנולומטוזיס) ו-non-hodgkin's. לימפוגרנולומטוזיס (מחלת הודג'קין, לימפומה הודג'קין) אינה מחולקת לסוגים, אך יכולה להופיע בצורות קליניות שונות, שלכל אחת מהן מאפיינים קליניים משלה וניואנסים קשורים לטיפול.

לימפומות שאינן הודג'קין מחולקות לסוגים הבאים:
1. לימפומה פוליקולרית:

• מעורב תא גדול וקטן עם גרעינים מפוצלים;
• תא גדול.

2. לימפומה דיפוזית:

• תא קטן;
• תא קטן עם גרעינים מפוצלים;
• מעורב תא קטן ותא גדול;
• reticulosarcoma;
• immunoblastic;
• לימפובלסטי;
• הגידול של בורקיט.

3. לימפומות היקפיות ועוריות של תאי T:

• מחלת סזארי;
• Mycosis fungoides;
• לימפומה של לנרט;
• לימפומה היקפית של תאי T.

4. לימפומות אחרות:

• לימפוסרקומה;
• לימפומה של תאי B;
• MALT-לימפומה.

דיאתזה דימומית (מחלות של קרישת דם)

דיאתזה דימומית (מחלות של קרישת דם) היא קבוצה נרחבת ומשתנה מאוד של מחלות, המתאפיינות בהפרה כזו או אחרת של קרישת הדם, ובהתאם, נטייה לדימום. תלוי באילו תאים או תהליכים של מערכת קרישת הדם מופרעים, כל הדיתזות הדימומיות מחולקות לסוגים הבאים:
1. תסמונת מפוזרת קרישה תוך וסקולרית(תסמונת DIC).
2. טרומבוציטופניה (מספר הטסיות בדם נמוך מהנורמה):

• פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית (מחלת ורלהוף);
• Alloimmune purpura של יילודים;
• פורפורה טרנס-אימונית של יילודים;
• טרומבוציטופניה הטרואימונית;
• דלקת כלי דם אלרגית;
• תסמונת אוונס;
• פסאודוהמופיליה כלי דם.

3. טרומבוציטופתיות (לטסיות יש מבנה פגום ופעילות תפקודית נחותה):

• מחלת הרמנסקי-פודלאק;
• תסמונת TAR;
• תסמונת מאי-הגלין;
• מחלת Wiskott-Aldrich;
• תרומבסטניה גלנצמן;
• תסמונת ברנרד-סולייה;
• תסמונת צ'דיאק-היגאשי;
• מחלת וילברנד.

4. הפרעות בקרישת דם על רקע פתולוגיה של כלי הדם ואי ספיקה של קישור הקרישה בתהליך הקרישה:

• מחלת Rendu-Osler-Weber;
• תסמונת לואי-בר (אטקסיה-טלנגיאקטזיה);
• תסמונת קזבה-מריט;
• תסמונת אהלר-דנלוס;
• תסמונת גאסר;
• דלקת כלי דם דימומית (מחלת Scheinlein-Genoch);
• פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית.

5. הפרעות בקרישת הדם הנגרמות על ידי הפרעות במערכת הקינין-קליקריין:

• פגם פלטשר;
• פגם בוויליאמס;
• פגם בפיצ'רלד;
• פגם בפלאז'אק.

6. קרישה נרכשת (פתולוגיה של קרישת דם על רקע הפרות של קישור הקרישה של קרישה):

• אפיברינוגנמיה;
• קרישיות צריכה;
• דימום פיברינוליטי;
• פורפורה פיברינוליטית;
• פורפורה ברק;
• מחלה דימומית של היילוד;
• מחסור בגורמים תלויי ויטמין K;
• הפרעות קרישה לאחר נטילת נוגדי קרישה ופיברינוליטים.

7. קרישה תורשתית (הפרעות בקרישת דם עקב מחסור בגורמי קרישה):

• מחסור בפיברינוגן;
• מחסור בגורם קרישה II (פרוטרומבין);
• מחסור בגורם קרישה V (לאבילי);
• מחסור בגורם קרישה VII;
• מחסור בגורם קרישה VIII (המופיליה A);
• מחסור בגורם קרישה IX (מחלת חג המולד, המופיליה B);
• מחסור בגורם קרישה X (Stuart-Prower);
• מחסור בפקטור XI (המופיליה C);
• מחסור בגורם קרישה XII (מחלת הגמן);
• מחסור בגורם קרישה XIII (מייצב פיברין);
• מחסור במבשר טרומבופלסטין;
• מחסור ב-AS-globulin;
• מחסור בפרואקסלרין;
• המופיליה וסקולרית;
• דיספיברינוגנמיה (מולדת);
• Hypoproconvertinemia;
• מחלת אוברן;
• תכולה מוגברת של אנטיתרומבין;
• תכולה מוגברת של anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (גורמים נגד קרישה).

מחלות דם אחרות

קבוצה זו כוללת מחלות שמשום מה לא ניתן לייחס לדיאתזה דימומית, המובלסטוזיס ואנמיה. כיום, קבוצה זו של מחלות דם כוללת את הפתולוגיות הבאות:
1. אגרנולוציטוזיס (היעדר נויטרופילים, בזופילים ואאוזינופילים בדם);
2. הפרעות תפקודיות בפעילות נויטרופילים דקירות;
3. אאוזינופיליה (עלייה במספר האאוזינופילים בדם);
4. מתמוגלובינמיה;
5. אריתרוציטוזיס משפחתי (עלייה במספר תאי הדם האדומים);
6. טרומבוציטוזיס חיוני (עלייה במספר טסיות הדם);
7. פוליציטמיה משנית (עלייה במספר כל תאי הדם);
8. לויקופניה (ירידה במספר תאי הדם הלבנים בדם);
9. מחלה ציטוסטטית (מחלה הקשורה לשימוש בתרופות ציטוטוקסיות).

מחלות דם - תסמינים

תסמינים של מחלות דם משתנים מאוד, מכיוון שהם תלויים באילו תאים מעורבים בתהליך הפתולוגי. אז, עם אנמיה, הסימפטומים של חוסר חמצן ברקמות באים לידי ביטוי, עם דלקת כלי דם דימומית- דימום מוגבר וכו'. לפיכך, אין תסמינים בודדים ושכיחים לכל מחלות הדם, שכן כל פתולוגיה ספציפית מאופיינת בשילוב ייחודי מסוים של סימנים קליניים הטבועים רק בה.

עם זאת, ניתן להבחין באופן מותנה בסימפטומים של מחלות דם הטבועות בכל הפתולוגיות ונגרמות על ידי פגיעה בתפקודי הדם. אז, התסמינים הבאים יכולים להיחשב נפוצים עבור מחלות דם שונות:

• חוּלשָׁה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• דפיקות לב;
• תיאבון מופחת;
• טמפרטורת גוף מוגברת, הנשמרת כמעט כל הזמן;
• תהליכים זיהומיים ודלקתיים תכופים וארוכי טווח;
• עור מגרד;
• סטייה של טעם וריח (אדם מתחיל לאהוב ריחות וטעמים ספציפיים);
• כאבים בעצמות (עם לוקמיה);
• דימום לפי סוג הפטקיות, חבורות וכו';
• דימום מתמיד מהריריות של האף, הפה והאיברים של מערכת העיכול;
• כאב בהיפוכונדריום השמאלי או הימני;
• ביצועים נמוכים.

רשימה זו של תסמינים של מחלות דם היא קצרה מאוד, אך היא מאפשרת לך להתמצא באשר לביטויים הקליניים האופייניים ביותר של הפתולוגיה של מערכת הדם. אם לאדם יש אחד מהתסמינים לעיל, עליך להתייעץ עם רופא לבדיקה מפורטת.

תסמונות מחלות דם

תסמונת היא קבוצה יציבה של תסמינים האופייניים למחלה או לקבוצת פתולוגיות שיש להן פתוגנזה דומה. לפיכך, תסמונות מחלות דם הן קבוצות של תסמינים קליניים המאוחדים במנגנון משותף של התפתחותם. יתרה מכך, כל תסמונת מאופיינת בשילוב יציב של תסמינים שחייבים להיות באדם על מנת לזהות תסמונת כלשהי. עם מחלות דם, נבדלות מספר תסמונות המתפתחות עם פתולוגיות שונות.

אז, נכון לעכשיו, הרופאים מבחינים בין התסמונות הבאות של מחלות דם:

• תסמונת אנמית;
• תסמונת דימומית;
• תסמונת נמקית כיבית;
• תסמונת שיכרון;
• תסמונת אוסלגית;
• תסמונת פתולוגיה של חלבון;
• תסמונת סידרופנית;
• תסמונת שפע;
• תסמונת איקטרית;
• תסמונת לימפדנופתיה;
• תסמונת הפאטו-טחול;
• תסמונת איבוד דם;
• תסמונת חום;
• תסמונת המטולוגית;
• תסמונת מח העצם;
• תסמונת אנטרופתיה;
• תסמונת ארתרופתיה.

התסמונות המפורטות מתפתחות על רקע מחלות שונותדם, וחלקם אופייניים רק לטווח צר של פתולוגיות עם מנגנון התפתחות דומה, בעוד שאחרים, להיפך, נמצאים כמעט בכל מחלת דם.

תסמונת אנמיה

תסמונת אנמיה מאופיינת על ידי סדרה של תסמינים הנגרמים על ידי אנמיה, כלומר, תכולה נמוכה של המוגלובין בדם, עקב כך הרקמות חוות רעב חמצן. תסמונת אנמיה מתפתחת בכל מחלות הדם, עם זאת, עם פתולוגיות מסוימות, היא מופיעה בשלבים הראשוניים, ואצל אחרות, בשלבים מאוחרים יותר.

אז, הביטויים של תסמונת אנמית הם התסמינים הבאים:

• חיוורון של העור והריריות;
• עור יבש ומתקלף או לח;
• שיער וציפורניים יבשים ושבירים;
• דימום מקרומים ריריים - חניכיים, קיבה, מעיים וכו';
• סְחַרחוֹרֶת;
• הליכה רועדת;
• כהה בעיניים;
• רעש באוזניים;
• עייפות;
• נוּמָה;
• קוצר נשימה בעת הליכה;
• רֶטֶט.

באנמיה חמורה, אדם עלול לפתח רגליים דביקות, סטיית טעם (כמו דברים בלתי אכילים, כגון גיר), צריבה בלשון או צבע הארגמן העז שלה, כמו גם להיחנק בעת בליעת חתיכות מזון.

תסמונת דימומית

תסמונת הדימום מתבטאת בתסמינים הבאים:

• דימום חניכיים ודימום ממושך במהלך עקירת שיניים ופגיעה ברירית הפה;
• תחושת אי נוחות בבטן;
• תאי דם אדומים או דם בשתן;
• דימום מדקירות מהזרקות;
• חבורות ודימומים פטכיאליים על העור;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• כאב ונפיחות של המפרקים;
• חוסר האפשרות לתנועות פעילות עקב כאבים הנגרמים מדימומים בשרירים ובמפרקים.

תסמונת הדימום מתפתחת עם מחלות הדם הבאות:
1. פורפורה טרומבוציטופנית;
2. מחלת פון וילברנד;
3. מחלת רנדו-אוסלר;
4. מחלת גלנצמן;
5. המופיליה A, B ו-C;
6. דלקת כלי דם דימומית;
7. DIC;
8. Hemoblastoses;
9. אנמיה אפלסטית;
10. נטילת מינונים גדולים של נוגדי קרישה.

תסמונת נמקית כיבית

תסמונת נמקית כיבית מאופיינת בקבוצת הסימפטומים הבאה:

• כאב ברירית הפה;
• דימום מהחניכיים;
• חוסר יכולת לאכול עקב כאב בחלל הפה;
• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• צְמַרמוֹרֶת;
• ריח רע מפה ;
• הפרשות ואי נוחות בנרתיק;
• קושי בעשיית צרכים.

תסמונת נמק כיבית מתפתחת עם המובלסטוזיס, אנמיה אפלסטית, כמו גם הקרנות ומחלות ציטוסטטיות.

תסמונת שיכרון

תסמונת שיכרון מתבטאת בתסמינים הבאים:

• חולשה כללית;
• חום עם צמרמורת;
• עלייה מתמשכת בטמפרטורת הגוף;
• מְבוּכָה;
• כושר עבודה מופחת;
• כאב ברירית הפה;
• תסמינים של מחלת נשימה בנאלית של דרכי הנשימה העליונות.

תסמונת שיכרון מתפתחת עם hemoblastoses, hematosarcomas (מחלת הודג'קין, lymphosarcomas) ומחלה ציטוסטטית.

תסמונת אוסלגית

תסמונת אוסלגית מאופיינת בכאב ב עצמות שונות, שבשלבים הראשונים נעצרים על ידי משככי כאבים. ככל שהמחלה מתקדמת, הכאב מתגבר ואינו נעצר יותר על ידי משככי כאבים, מה שיוצר קושי בתנועה. בשלבים המאוחרים של המחלה, הכאב כה חמור עד שהאדם אינו יכול לזוז.

תסמונת אוסלגית מתפתחת עם מיאלומה נפוצה, כמו גם גרורות בעצמות עם לימפוגרנולומטוזיס והמנגיומות.

תסמונת פתולוגיה של חלבון

תסמונת פתולוגיה של חלבון נגרמת על ידי נוכחות בדם של כמות גדולה של חלבונים פתולוגיים (פאראפרוטאינים) ומאופיינת בתסמינים הבאים:

• הידרדרות של זיכרון ותשומת לב;
• כאב וחוסר תחושה ברגליים ובידיים;
• דימום של הריריות של האף, החניכיים והלשון;
• רטינופתיה (תפקוד לקוי של העיניים);
• אי ספיקת כליות (בשלבים המאוחרים של המחלה);
• הפרה של תפקודי הלב, הלשון, המפרקים, בלוטות הרוק והעור.

תסמונת פתולוגיית חלבון מתפתחת עם מיאלומה ומחלת ולדנסטרום.

תסמונת סידרופנית

תסמונת סידרופנית נגרמת על ידי מחסור בברזל בגוף האדם ומאופיינת בתסמינים הבאים:

• סטייה של חוש הריח (אדם אוהב ריחות של גזי פליטה, רצפות בטון שטופות וכו');
• סטייה של טעם (אדם אוהב את הטעם של גיר, ליים, פחם, דגנים יבשים וכו ');
• קושי בבליעת מזון;
• חולשת שרירים;
• חיוורון ויובש של העור;
• התקפים בזוויות הפה;
• ציפורניים דקות, שבירות וקעורות עם פסים רוחביים;
• שיער דק, שביר ויבש.

תסמונת סידרופנית מתפתחת עם מחלות ורלהוף ורנדו-אוסלר.

תסמונת שפע

תסמונת פלתורית מתבטאת בתסמינים הבאים:

• כְּאֵב רֹאשׁ;
• תחושת חום בגוף;
• גודש דם לראש;
• פנים אדומות;
• שריפה באצבעות;
• פרסתזיה (תחושה של עור אווז וכו');
• גירוד בעור, גרוע יותר לאחר אמבטיה או מקלחת;
• אי סבילות לחום;

התסמונת מתפתחת עם אריתמיה ומחלת Wakez.

תסמונת איקטרית

תסמונת איקטרית מתבטאת בצבע צהוב אופייני של העור והריריות. מתפתח עם אנמיה המוליטית.

תסמונת לימפדנופתיה

תסמונת לימפדנופתיה מתבטאת בתסמינים הבאים:

• הגדלה וכאב של בלוטות לימפה שונות;
• תופעות השיכרון (חום, כאבי ראש, נמנום וכו');
• מְיוֹזָע;
• חוּלשָׁה;
• ירידה חזקה במשקל;
• כאב באזור בלוטת לימפה מוגדלת עקב דחיסה של איברים סמוכים;
• פיסטולות עם הפרשות מוגלתיות.

התסמונת מתפתחת בלוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפוגרנולומטוזיס, לימפוסרקומות, לוקמיה לימפובלסטית חריפה ומונונוקלאוזיס זיהומיות.

תסמונת הפאטו-טחול

תסמונת hepato-splenomegaly נגרמת על ידי עלייה בגודל הכבד והטחול, ומתבטאת בתסמינים הבאים:

• תחושת כובד בבטן העליונה;
• כאבים בבטן העליונה;
• עלייה בנפח הבטן;
• חוּלשָׁה;
• ביצועים מופחתים;
• צהבת (עבור שלב מאוחרמחלות).

התסמונת מתפתחת עם מונונוקלאוזיס זיהומיות, מיקרוספרוציטוזיס תורשתית, אנמיה המוליטית אוטואימונית, אנמיה חרמשית וחסר B12, תלסמיה, טרומבוציטופניה, לוקמיה חריפה, לוקמיה לימפוציטית ומיאלואידית כרונית, מיאלוזיס תת-לוקמיה, וכן אריתמיה ומחלת ולדנסטרום.

תסמונת איבוד דם

תסמונת איבוד דם מאופיינת בדימום כבד או תכוף בעבר מאיברים שונים, ומתבטאת בתסמינים הבאים:

• חבורות על העור;
• המטומות בשרירים;
• נפיחות וכאבים במפרקים עקב שטפי דם;
• ורידי עכביש על העור;

התסמונת מתפתחת עם המובלסטוזיס, דיאתזה דימומית ואנמיה אפלסטית.

תסמונת חום

תסמונת חום מתבטאת בחום ממושך ומתמשך עם צמרמורת. במקרים מסוימים, על רקע חום, אדם מודאג מגירוד מתמיד בעור והזעה כבדה. התסמונת מלווה המובלסטוזיס ואנמיה.

תסמונות המטולוגיות ומח עצם

תסמונות המטולוגיות ומח עצם אינן קליניות מכיוון שאינן לוקחות בחשבון תסמינים ומתגלות רק על בסיס שינויים בבדיקות הדם ומריחות מח העצם. התסמונת ההמטולוגית מאופיינת בשינוי במספר התקין של אריתרוציטים, טסיות דם, המוגלובין, לויקוציטים ו-ESR בדם. מאופיין גם בשינוי אֲחוּזִיםסוגים שונים של לויקוציטים בלוקופורמולה (בזופילים, אאוזינופילים, נויטרופילים, מונוציטים, לימפוציטים וכו'). תסמונת מח העצם מאופיינת בשינוי ביחס התקין של אלמנטים תאיים של חיידקים המטופואטיים שונים. תסמונות המטולוגיות ומח עצם מתפתחות בכל מחלות הדם.

תסמונת אנטרופתיה

תסמונת האנטרופתיה מתפתחת עם מחלה ציטוסטטית ומתבטאת בהפרעות שונות של המעי עקב נגעים כיביים-נמקיים של הקרום הרירי שלו.

תסמונת ארתרופתיה

תסמונת ארתרופתיה מתפתחת במחלות דם, המתאפיינות בהידרדרות בקרישת הדם ובהתאם, בנטייה לדימומים (המופיליה, לוקמיה, וסקוליטיס). התסמונת מתפתחת עקב כניסת דם למפרקים, מה שמעורר את התסמינים האופייניים הבאים:

• נפיחות ועיבוי של המפרק הפגוע;
• כאב במפרק הפגוע;

בדיקות דם (ספירת דם)

כדי לזהות מחלות דם, מבוצעות בדיקות פשוטות למדי עם הגדרה של אינדיקטורים מסוימים בכל אחת מהן. אז, היום, הבדיקות הבאות משמשות לאיתור מחלות דם שונות:
1. ניתוח דם כללי

• המספר הכולל של לויקוציטים, אריתרוציטים וטסיות דם;
• חישוב הלוקופורמולה (אחוז בזופילים, אאוזינופילים, נויטרופילים דקירים ומפולחים, מונוציטים ולימפוציטים ב-100 תאים שנספרו);
• ריכוז ההמוגלובין בדם;
• חקר הצורה, הגודל, הצבע ומאפיינים איכותיים אחרים של אריתרוציטים.

2. ספירת מספר הרטיקולוציטים.
3. ספירת טסיות דם.
4. מבחן צביטה.
5. זמן דימום של דוכס.
6. קרישה עם הגדרת פרמטרים כגון:

• כמות הפיברינוגן;
• אינדקס פרוטרומבין (PTI);
• יחס מנורמל בינלאומי (INR);
• זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל (APTT);
• זמן קאולין;
• זמן תרומבין (טלוויזיה).

7. קביעת ריכוז גורמי הקרישה.
8. מיאלוגרמה - לקיחת מח העצם על ידי ניקור ולאחר מכן הכנת כתם וספירת מספר היסודות התאיים השונים וכן אחוזם ל-300 תאים.

באופן עקרוני, הבדיקות הפשוטות המפורטות מאפשרות לך לאבחן כל מחלת דם.

הגדרה של כמה הפרעות דם נפוצות

לעתים קרובות מאוד, בדיבור היומיומי, אנשים מכנים תנאים ותגובות מסוימות של מחלות הדם, וזה לא נכון. עם זאת, מבלי לדעת את נבכי הטרמינולוגיה הרפואית ואת המוזרויות של מחלות דם, אנשים משתמשים במונחים משלהם, המציינים את המצב שיש להם או את הקרובים אליהם. שקול את המונחים הנפוצים ביותר, כמו גם את המשמעות שלהם, איזה סוג של מצב זה במציאות וכיצד הוא נקרא בצורה נכונה על ידי מתרגלים.

מחלות דם זיהומיות

באופן קפדני, רק מונונוקלאוזיס, שהיא נדירה יחסית, מסווגת כמחלות דם זיהומיות. במונח "מחלות זיהומיות של הדם" אנשים מתכוונים לתגובות של מערכת הדם במגוון מחלות מדבקותכל איברים ומערכות. כלומר, מחלה זיהומית מתרחשת בכל איבר (למשל דלקת שקדים, ברונכיטיס, דלקת השופכה, דלקת כבד וכו'), ומופיעה בדם. שינויים מסוימיםמשקף את התגובה מערכת החיסון.

מחלת דם ויראלית

מחלת דם ויראלית היא וריאציה של מה שאנשים מכנים "מחלת דם זיהומית". בְּ מקרה זהתהליך זיהומי בכל איבר המשפיע על פרמטרי הדם נגרם על ידי וירוס.

פתולוגיית דם כרונית

במונח זה, אנשים מתכוונים בדרך כלל לכל שינוי בפרמטרים של הדם שקיימים במשך זמן רב. לדוגמה, לאדם עשוי להיות ESR מוגבר לאורך זמן, אך אין תסמינים קליניים ומחלות ברורות. במקרה הזה, אנשים חושבים כך אנחנו מדבריםעל אודות מחלה כרוניתדָם. עם זאת, זוהי פרשנות שגויה של הנתונים הזמינים. במצבים כאלה, ישנה תגובה של מערכת הדם לכל תהליך פתולוגי המתרחש באיברים אחרים ופשוט עדיין לא מזוהה בגלל היעדר תסמינים קליניים, מה שיאפשר לרופא ולמטופל לנווט בכיוון החיפוש האבחוני.

הפרעות דם תורשתיות (גנטיות).

מחלות דם תורשתיות (גנטיות) בחיי היומיום הן נדירות למדי, אך הספקטרום שלהן רחב למדי. כן ל מחלות תורשתיותהדם כולל את המופיליה הידועה, כמו גם מחלת Marchiafava-Mikeli, תלסמיה, אנמיה חרמשית, תסמונת Wiskott-Aldrich, תסמונת Chediak-Higashi וכו'. מחלות דם אלה, ככלל, מתבטאות מלידה.

מחלות דם מערכתיות

"מחלות דם מערכתיות" - רופאים נוהגים לכתוב ניסוח דומה כאשר הם גילו שינויים בבדיקות של אדם ומתכוונים בדיוק לפתולוגיה של הדם, ולא לכל איבר אחר. לרוב, ניסוח זה מסתיר את החשד ללוקמיה. עם זאת, ככזה, מחלה מערכתיתדם אינו קיים, מכיוון שכמעט כל פתולוגיות הדם הן מערכתיות. לכן, ניסוח זה משמש לציון חשד של רופא למחלת דם.

מחלות דם אוטואימוניות

מחלות דם אוטואימוניות הן פתולוגיות שבהן מערכת החיסון הורסת את עצמה תאי דם. קבוצה זו של פתולוגיות כוללת את הדברים הבאים:

• אנמיה המוליטית אוטואימונית;
• המוליזה של תרופות;
• מחלה המוליטית של היילוד;
• המוליזה לאחר עירוי דם;
• פורפורה אוטואימונית אידיופטית טרומבוציטופנית;
• נויטרופניה אוטואימונית.

מחלת דם - גורמים

הגורמים להפרעות דם מגוונים ובמקרים רבים אינם ידועים בדיוק. לדוגמה, עם אנמיה מחסור, הגורם למחלה קשור למחסור בכל החומרים הדרושים להיווצרות המוגלובין. במחלות דם אוטואימוניות, הסיבה קשורה לתפקוד לקוי של מערכת החיסון. עם hemoblastoses, הסיבות המדויקות, כמו בכל גידול אחר, אינן ידועות. בפתולוגיה של קרישת הדם הסיבות הן מחסור בגורמי קרישה, פגמים בטסיות וכו'. לפיכך, פשוט אי אפשר לדבר על כמה סיבות נפוצות לכל מחלות הדם.

טיפול במחלות דם

טיפול במחלות דם מכוון לתיקון הפרות ושיקום מלא של כל תפקידיו. יחד עם זאת, אין טיפול כלליעבור כל מחלות הדם, וטקטיקת הטיפול עבור כל פתולוגיה ספציפית מפותחת בנפרד.

מניעת מחלות דם

מניעת מחלות דם מורכבת משמירה על אורח חיים בריא והגבלת השפעתם של גורמים סביבתיים שליליים, כלומר:

• זיהוי וטיפול במחלות המלוות בדימום;
• טיפול בזמן של פלישות helminthic;
• טיפול בזמן של מחלות זיהומיות;
• תזונה מלאה וצריכה של ויטמינים;
• הימנעות מקרינה מייננת;
• הימנע ממגע עם כימיקלים מזיקים (צבעים, מתכות כבדות, בנזן וכו');
• הימנעות ממתח;
• מניעת היפותרמיה והתחממות יתר.

מחלות דם נפוצות, טיפול ומניעתן - וידאו

מחלות דם: תיאור, סימנים ותסמינים, מהלך והשלכות, אבחון וטיפול - וידאו

מחלות דם (אנמיה, תסמונת דימומית, המובלסטוזיס): גורמים, סימנים ותסמינים, אבחון וטיפול - וידאו

פוליציטמיה (פוליציטמיה), המוגלובין מוגבר בדם: גורמים ותסמינים של המחלה, אבחון וטיפול - וידאו

לפני השימוש, עליך להתייעץ עם מומחה.

מחלות של המערכת ההמטופואטית הן מספר פתולוגיות הגוררות הפרות במבנה ובמטרה התפקודית. אלמנטים מעוצביםדם: אריתרוציטים, לויקוציטים, טסיות דם או פלזמה. תאי דם יכולים להתחיל להיווצר בכמות לא מספקת או בעודף, ושינויים בפלסמה עקב חדירת מבני חלבון פתולוגיים לתוכה.

כיום, יותר מ-100 מחלות דם נחקרו על ידי המדע. המטולוגים מטפלים בחולים עם מחלות כאלה.

גורמים למחלות דם

1. תורשתי, הנגרמת על ידי חריגות גנטיות או פגמים מולדים. כאן, הפרעות ברמה הכרומוזומלית משפיעות על מספר תאי הדם והרכבו הכללי לכל החיים.
2. נרכש עקב חוסרים תזונתיים או שימוש לרעה בסמים. גורמים המעוררים מצבים אלה יכולים להיות קרינה, הרעלה חריפה עם מתכות כבדות או פונדקאיות אלכוהול.

סוגי מחלות דם

פתולוגיות רבות של hematopoiesis משולבות על תנאי ל-3 קבוצות גדולות:

• אֲנֵמִי, מאפיין עיקרימחלות אלו הוא דירוג נמוךתכולת המוגלובין בדם;
• דיאתזה בעלת אופי דימומי, כאשר זמן קרישת הדם מופרע;
• תהליכי גידול שיכולים להתפתח ב גופים שונים hematopoiesis ומערכת הדם.

יש גם מחלות אידיופטיות של אטיולוגיה לא ידועה.

אנמיה נגרמת כתוצאה מירידה בכמות ההמוגלובין. הירידה שלו בדם יכולה להיגרם מהפרה של הסינתזה שלו (ייצור לא מספיק) או פתולוגיה במבנה של תאי דם אדומים, המעבירים אותו לכל מערכות הגוף. כמו כן, הפתולוגיה יכולה להיגרם על ידי פירוק מואץ של המוגלובין או תאי דם אדומים, ובמקרה זה אין להם זמן לבצע את תפקידיהם.

קבוצה נפרדת של אנמיה הן מחלות דימומיות הקשורות לאובדן דם. אם אדם מאבד מיד חצי ליטר דם, זהו מצב חריף מסוכן הדורש טיפול רפואי דחוף. דימום ממושך של נפחים קטנים מסווג ככרוני, הם לא כל כך מסוכנים, אבל ללא טיפול מתאים הם מובילים לתשישות של הגוף.

פתולוגיות הקשורות לפגיעה בייצור המוגלובין הן לרוב מולדות בטבען, אך יכולות להתרחש גם על רקע תזונה לקויה, עם ירידה בתזונה של מנות בשר, מחסור ביסודות קורט (ברזל, נחושת, אבץ) או ויטמינים מקבוצת B, פוליק חוּמצָה.

מחלות אונקולוגיות של הדם מאופיינות בפתולוגיות של הדם ברמה התאית, הן מחולקות ללוקמיה (מחלות של מח העצם) ולימפוזיס (מחלות המערכת הלימפטית). אם מוח העצם נפגע, תאים לא טיפוסיים לא בשלים מתחילים להתרבות בו. אונקולוגיה של כלי לימפה מאופיינת בהפרעות במבנה התא והיווצרות צמתים וחותמות פתולוגיות.

מחלות דימום נגרמות על ידי קרישת דם נמוכה עקב ירידה במספר הטסיות, אלה כוללות thrombopenia, DIC, vasculitis.

סיווג מחלות הדם כולל מחלות שלא ניתן לשייך לאף אחת מהקבוצות. אלו הם אגרנולוציטוזיס (מחסור באאוזינופילים, באזופילים ונויטרופילים), אאוזינופיליה - ייצור מוגבר של אאוזינופילים, מחלה ציטוסטטית - מחלה הקשורה לטיפול בתרופות אנטי סרטניות.

תסמינים

יש הרבה מחלות של המערכת ההמטופואטית, וביטויים קליניים תלויים באילו אלמנטים של הדם מעורבים בתהליך. עם זאת, ניתן לזהות מספר תסמינים נפוצים:

• אסתניה, ירידה בביצועים, חולשה, נמנום;
• דפיקות לב, סחרחורת תכופה, עילפון ;
• הפרעות תיאבון, תחושת גועל מאוכל וריחות אהובים בעבר, או להיפך, התמכרות לשאיפת חומרים רעילים ולאכילת מאכלים וחומרים בלתי אכילים;
• שינויים ב-thermregulation, חום כרוני;
• ביטויים אלרגיים ועור;
• רגישות גבוהה לזיהומים ויראליים וחיידקיים;
• נטייה לדימום;
• כאבים באזור הכבד והטחול, בעצמות ובשרירים.

מחלות נפוצות של הדם והאיברים היוצרים דם

הפרעת דם תורשתית נפוצה היא המופיליה. המחלה מתגלה בילדות המוקדמת ומועברת דרך קו זכר. עקב פגם בכרומוזומים, המערכת ההמטופואטית אינה מסוגלת להכיל את הדימום שהחל, לכן, עם מחלה זו, איבוד דם יכול להיות נרחב מאוד.

לוקמיה היא מחלת דם מערכתית שכיחה. זוהי מחלה אונקולוגית שיכולה להופיע בצורות אקוטיות וכרוניות כאחד. עם לוקמיה, מוח העצם מושפע, הוא מתחיל לייצר תאים פתולוגיים במקום בריאים. המחלה מאופיינת בחום, כאבי עצמות, תסמונת אסתנית בולטת, פתולוגיות של חלל הפה (סטומטיטיס, דלקת חניכיים, דלקת שקדים).

מבין פתולוגיות הדם האוטואימוניות, טרומבוציטופניה אינה נדירה. למרכיבים מבניים חשובים של הדם, טסיות הדם, יש פגמים במבנה, בגלל זה, במרפאה של מחלות אלו, נטייה לדימומים חיצוניים ופנימיים, כאבי ראש ו כאב מפרקים, נזק לאיברים פנימיים.

אבחון

נוכחות של פתולוגיות דם מאושרת בעזרת בדיקות מעבדה, ניתוחים מתקדמים עם ספירת האלמנטים שנוצרו מאפשרים לך לזהות במהירות הפרות במערכת ההמטופואטית. במידת הצורך, הדם נבדק לפיברינוגן או קצב קרישת הדם.

במחלות של מח העצם, על פי עדות רופא, מתבצעת ביופסיה באמצעות ניקור. כדי לקבוע את הגורם למחלות תורשתיות, מחקרים גנטיים נקבעים.

יַחַס

טיפול במחלות דם דורש אבחנה מדויקת, רק במקרה זה ניתן לרפא הכל או לתקן את הפתולוגיה. מ עקרונות כללייםטיפול סימפטומטי ניתן לציין טיפול עירוי (להקלה על חום ושיכרון), עירוי דם או פלזמה (לחידוש יסודות הדם), טיפול תומך ומשקם. כימותרפיה והשתלת מח עצם משמשות לטיפול בגידולי דם.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לוקמיה לימפוציטית חריפה) היא מחלה ממארת הנובעת מהתרבות המשובטת של תאים לימפואידים לא בשלים. המחלה מתפתחת לעיתים קרובות בילדים עם שיא שכיחות של שנתיים עד 4 שנים ויחס מקרים בבנים ובנות של 1.2:1. התמונה הקלינית מאופיינת בתסמונות שיכרון, אנמי, אוסטיאוארטיקולרי, שגשוג ודימום. מאופיין בתלונות לא ספציפיות של חולשה, חולשה, עייפות, אובדן תיאבון. יש עליות ללא מוטיבציה בטמפרטורת הגוף, חיוורון של העור, אשר מוסבר על ידי שיכרון ואנמיה. ארתרלגיה קשורה לאוסטיאופורוזיס וריבוי גידולים תת-פריוסטאליים. כאבים בגפיים התחתונות ובעמוד השדרה שכיחים יותר. התסמונת השגשוגית מאופיינת בטחול, עלייה בבלוטות הלימפה היקפיות (לעיתים מדיסטינליות), תסמונת הדימום מתפתחת בכ-50% מהמקרים, מאופיינת בפטקיות ושטפי דם. בדרך כלל, מחקרים מתחילים בבדיקת דם היקפית. יחד עם זאת, פיצוצים מתגלים כמעט תמיד (ב-98% מהמקרים). מריחת דם מאופיינת ב"פער לויקמי" או פעור לויקמי - נוכחות של פיצוצים ותאים בוגרים בלבד ללא שלבי ביניים. לוקמיה לימפוציטית חריפה מאופיינת באנמיה נורמכרומית וטרומבוציטופניה. סימנים אחרים שכיחים פחות: לויקופניה (20% מהמקרים), לויקוציטוזיס (50%). על בסיס תלונות ותמונת דם, לעיתים ניתן לחשוד רק בלוקמיה לימפוציטית חריפה. לוקמיה לימפוציטית כרונית. - ריבוי פתולוגי של רקמת לימפה במח העצם, בלוטות הלימפה, הטחול, הכבד, לעתים רחוקות יותר באיברים אחרים. המחלה מתרחשת בגיל מבוגר ונמשכת זמן רב.

תסמינים ומהלך. ירידה במשקל, חולשה, עייפות, אובדן תיאבון הם מתונים. יש עלייה בקבוצות שונות של בלוטות הלימפה בכל אזורי הגוף: צוואר הרחם, מפשעתי, ירך, על-גבי, מרפק. הם צפופים, ללא כאבים, ניידים. רדיוגרפיה מגלה צמתים מוגדלים בשורשי הריאות. לפעמים הם לוחצים את קנה הנשימה, הוושט, הווריד הנבוב. גם הטחול והכבד מוגדלים. בדם, מספר הלויקוציטים עולה בעיקר עקב לימפוציטים, ביניהם יש לימפוציטים מתכלים (תאי בוטקין-גומפכט), נראים אנמיה וטרומבוציטופניה (ירידה במספר הטסיות).

לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטיתאוֹ לוקמיה מיאלואידית חריפה(לוקמיה מיאלואידית חריפה) היא מחלה ממארת הנובעת מהתמרה ממאירה והפרעה בהתמיינות של תאים המטופואטיים ברמה של תאי אבות מיאלואידים. לוקמיה מיאלואידית חריפה או, ליתר דיוק, לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית מאופיינת לרוב קלינית בחום, דימום, עלייה בגודל הכבד והטחול ואנמיה. לימפדנופתיה, תסמונת מפרקים, פגיעה במערכת העצבים המרכזית שכיחים מעט פחות. אבחון מעבדהמסתמך בעיקר על המחקר של מח עצם אדום. אִבחוּן לוקמיה מיאלואידית חריפהנוצר בנוכחות יותר מ-30% מתאי בלסט שאינם לימפואידים. יחד עם זאת, סימן חיובי מבחינה פרוגנוסטית הוא זיהוי של מקלות אור, לויקוציטוזיס פחות מ-20,000, נוכחות של יותר מ-3% מהאאוזינופילים הלא טיפוסיים.

לוקמיה מיאלואידית כרונית- מאופיין בהפרה של התבגרות נורמלית של לויקוציטים גרנולוציטים, הופעת מוקדים של hematopoiesis extramedullary. המחלה יכולה להימשך זמן רב תקופות גדולותהפוגה לאחר קורסי טיפול.

תסמינים ומהלך.

מטופלים מתלוננים על עייפות, חולשה, תיאבון ירוד, ירידה במשקל. הטחול, הכבד מוגדלים, יתכנו ביטויים דימומיים. בדם, מספר הלויקוציטים עולה באופן משמעותי, אנמיה. לעתים קרובות רמת חומצת השתן בסרום הדם עולה. בשלב מאוחר של המחלה, מספר הטסיות יורד, מתרחשים סיבוכים זיהומיים, בבדיקת הדם מתגלים נטייה לפקקת, מיאלובלסטים ומיאלוציטים.

מאפיינים של המערכת ההמטופואטית

דם הוא סוג של רקמת חיבור. הוא נע כל הזמן דרך כלי הדם. תנועת הדם נשמרת מערכת לב וכלי דם, שבו תפקיד המשאבה ממלא הלב והשרירים החלקים של דפנות העורקים והוורידים. דם הוא אחד משלושת מרכיבי הסביבה הפנימית המבטיחים תפקוד תקין של הגוף בכללותו. שני המרכיבים האחרים הם לימפה ונוזל בין-תאי (רקמות). יש צורך בדם כדי לשאת חומרים ברחבי הגוף. דם הוא 55% פלזמה, והשאר הוא תאי הדם התלויים בו - אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם. בנוסף, הוא מכיל תאים (פגוציטים) ונוגדנים המגנים על הגוף מפני חיידקים פתוגניים. אריתרוציטים הם תאי דם אדומים. הם נפוצים ביותר בקרב תאי דם. תאי דם אדומים מכילים המוגלובין, החיוני להובלת חמצן. הם מעורבים בחילופי גזים, בוויסות איזון חומצה-בסיס ובמספר תהליכים אנזימטיים ומטבוליים. לויקוציטים הם תאי דם לבנים. הם מבצעים תפקיד מגן, בהיותם חלק ממערכת החיסון של הגוף. בין לויקוציטים, גרנולוציטים, לימפוציטים ומונוציטים מובחנים. טסיות דם הן טסיות דם. הם מכילים טרומבופלסטין, שהוא גורם לקרישת דם וממלא תפקיד חשוב בעצירת הדימום.

הקביעות של הרכב הדם מובטחת על ידי המערכת ההמטופואטית, הכוללת את מח העצם, הטחול, בלוטות הלימפה תימוס. הבסיס של מערכת זו הוא מח העצם, שבו היווצרות כל תאי הדם - אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם. המערכת ההמטופואטית נמצאת באיזון דינמי עם הדם, מבצעת חידוש ומילוי מתמשכים של התאים החסרים. מחלות או נזק לאיברים ההמטופואטיים מובילים לשינוי בהרכב הדם וכתוצאה מכך להיחלשות של תפקודיו:

נשימה (העברת חמצן מהריאות לרקמות ופחמן דו חמצני מרקמות לריאות);

תזונתי (הובלה חומרים מזיניםמאיברים, היכן שהם נוצרים, לרקמות ואיברים, שם הם נצרכים או עוברים טרנספורמציות נוספות);

הפרשה (משלוח של מוצרים מטבוליים שיוסרו לאיברי ההפרשה);

רגולטורי (אספקת הורמונים לתאי מטרה);

הומאוסטטי (שמירה על קביעות לחץ אוסמוטי, מאזן מים, הרכב מינרליםסביבה פנימית);

תרמוגולטורית (הבטחת טמפרטורת גוף קבועה);

מגן (הגנה על איברים ורקמות מפני חדירת חומרים זרים לתוכם).

לכן, ב קבוצה נפרדתהוקצו כספים המעוררים hematopoiesis (hematopoiesis), מכיוון שהם מפעילים תפקודי דם אחרים (דרכי נשימה, תזונתיים, אנטי-רעילים, אנטי-מיקרוביאליים) ואינם משתתפים ישירות בשינויים בדימום.

Hematopoiesis, או hematopoiesis, הוא תהליך היווצרות והתפתחות של תאי דם. זה מפצה על הרס מתמשך של אלמנטים מעוצבים. בגוף האדם האיזון בין ייצור תאי הדם והרס שלהם נשמר על ידי מספר מנגנוני ויסות, ובפרט הורמונים וויטמינים. עם מחסור בברזל, ויטמין B12 (ציאנוקובלמין) וחומצה פולית בגוף, בהשפעת קרינה מייננת, עם שימוש בחומרים כימותרפיים, אלכוהול ובמספר מצבים פתולוגיים, איזון זה עובר לקראת הרס תאי הדם. לכן, בתנאים אלה, יש צורך בגירוי של hematopoiesis.

לעתים קרובות אנו נתקלים בתרגול שלנו בצורך לשקם את ההמטופואזה ואיברים המטופואטיים, במיוחד בפתולוגיות אוטואימוניות חמורות, מחלות אונקולוגיותועוד טקטיקות לטיפול מהיר באנמיה ושיקום ההמטופואזה יכוסו במאמר זה.

ביצוע התוכנית הבסיסית משחזר במידה רבה את האיברים ההמטופואטיים ואת תהליך ההמטופואזה בגוף (ראה מאמר "הנה זה, תוכנית בסיסיתמרפאות". במהלך תוכנית זו, אמצעים נוספים ננקטים כדי לשחזר hematopoiesis. אלו הם תכשירי ברזל, חומצה פולית, ויטמין B12 וויטמינים אחרים מקבוצת B, אריתרופויאטין, גורם מגרה מושבה, כלורופיל, אוליגופפטיד, נתרן גרעיני, המובלנס ובהכרח ויטמינים A, E, C.

אנו מציעים למטופלים להכיר בקצרה את התרופות הללו.

החומרים העיקריים המשפיעים על hematopoiesis

הברזל נחוץ בעיקר ליצירת המוגלובין - חלבון אריתרוציטים שמבצע את התפקיד החשוב ביותר - העברת חמצן מהריאות לרקמות אחרות. לאחר הרס תאי הדם האדומים, הברזל המשוחרר משמש שוב לסינתזה של המוגלובין. ויטמין B12 וחומצה פולית מעורבים בבניית ה-DNA, שבלעדיו לא תהיה חלוקה תקינה או הבשלה של תאי דם. חוסר בחומרים אלו או הפרה של ספיגתם וחילוף החומרים שלהם בגוף מביאים להתפתחות אנמיה (אנמיה) - מצב המאופיין בירידה בהמוגלובין בדם, לרוב עם ירידה בו-זמנית במספר כדוריות הדם האדומות. . התפתחות, התמיינות ורבייה של תאי דם במח העצם - האיבר העיקרי של המערכת ההמטופואטית - מווסתת על ידי ההורמונים אריתרופויאטין וגורמים מעוררי מושבה.

בַּרזֶל

כמות הברזל בגוף היא 2-6 גרם (50 מ"ג/ק"ג לגברים, 35 מ"ג/ק"ג לנשים). כ-2/3 מכלל אספקת הברזל הוא חלק מהמוגלובין, ה-1/3 הנותר "מאוחסן" במח העצם, בטחול ובשרירים.

ביום בגופו של אדם בריא, 1-4 מ"ג ברזל המסופק במזון נספג. ההפסדים היומי שלו אינם עולים על 0.5-1 מ"ג. עם זאת, במהלך הווסת, אישה מאבדת כ-30 מ"ג ברזל, ולכן מאזנו הופך שלילי. צריכה נוספת של ברזל (כ-2.5 מ"ג ליום) נדרשת גם לנשים בהריון, תוך התחשבות בצורך בו של עובר מתפתח, תהליך היווצרות השליה ואיבוד דם במהלך הלידה.

תכשירי ברזל מיועדים לטיפול ומניעה של אנמיה מחוסר ברזל, העלולה להתרחש עם איבוד דם, בנשים במהלך ההריון וההנקה, בפגים ובילדים בתקופה של גדילה אינטנסיבית. תכשירים אלו מכילים תרכובות ברזל אנאורגניות ואורגניות כאחד. עדיין לא ברור איזו מהתרופות הללו יעילה יותר, ולכן אין טעם להשתמש בתרופות יקרות יותר אם אין תופעות לוואי חמורות בנטילת תרופות זולות. בדרך כלל ב מינונים טיפוליים(100-200 מ"ג ברזל אלמנטרי ליום) תופעות הלוואי מינימליות ומתבטאות בצורה של הפרעות במערכת העיכול. עם זאת, במקרה של מנת יתר, הם עלולים לגרום לגירוי חמור של מערכת העיכול. ישנם אפילו מקרים של מוות מנטילת מספר רב של טבליות ברזל סולפט. חומצות אסקורבית וחומצות סוקסיניות מגבירות את ספיגת הברזל, דבר שיש לקחת בחשבון כאשר לוקחים אותו יחד. יחד עם זאת, הכנסת חומצות אלו להרכב התרופה מאפשרת להפחית את מינון הברזל ולהפחית את התדירות הפרעות במערכת העיכול. חסכון יותר עבור מערכת העיכול הן צורות מינון המשחררות ברזל באיטיות. במקרה של פגיעה בספיגה של ברזל, תכשיריו מנוהלים בעקיפין מערכת עיכול(פרנטרל), למשל, תוך ורידי.

חומצה פולית

שמות נוספים: ויטמין סאן, פולצין, חומצה פטרוולגלוטמית, חומצה פולית.

חומצה פולית חייבת את שמה לעלים (פוליום - עלה) של התרד, שם היא התגלתה לראשונה. חומצה זו שייכת לוויטמינים מקבוצת B ובנוסף לצמחים ירוקים, מצויה בשמרים ובכבד מהחי. כשלעצמה, חומצה פולית אינרטית, אך היא מופעלת בגוף ומשתתפת בסינתזה של RNA ו-DNA. הפונקציות העיקריות הן השתתפות ביצירת תאי דם אדומים והמוגלובין, ויסות תהליך חלוקת התאים. לכן, ויטמין זה חשוב במיוחד לגדילה והתפתחות. חומצה פולית הכרחית ליצירת דם, ממלאת תפקיד חשוב בחילוף החומרים של חלבונים, ביצירת חומצות אמינו מסוימות בגוף וממריץ את מערכת החיסון. לוויטמין זה יש השפעה מועילה גם על חילוף החומרים של השומן בכבד, חילוף החומרים של כולסטרול וכמה ויטמינים.

מאגרי החומצה הפולית בגוף נמוכים, והצורך בה גבוה (50-200 מק"ג, ואצל נשים בהריון עד 300-400 מק"ג ליום), כך שתזונה לא תמיד יכולה לפצות על צריכתה בגוף. חומצה פולית נמצאת בעלים של צמחים. בנוסף, הוא מסונתז בכמות קטנה על ידי המיקרופלורה של המעיים. ויטמין B נמצא במזון צורה כרוכה, אינו בעל פעילות ביולוגית ואינו מראה תכונות ויטמין. רק לאחד מתוצרי ההמרה של חומצה פולית, חומצה פולנית (גורם ציטבורום), יש תכונות של ויטמין. המעבר של חומצה פולית לחומצה פולנית, כלומר מצורה לא פעילה לצורה פעילה ביולוגית, מתרחש בתהליך עיכול המזון בהשפעת אנזימים שונים, כמו גם בהשתתפות חובה של ציאנוקובלמין (ויטמין B12) וחומצה אסקורבית (ויטמין C) בכבד ובמח העצם. מאמינים כי לצורך החלפת חומצה פולית יש צורך גם בתיאמין (ויטמין B1), פירידוקסין (B6), חומצה פנטותנית (ויטמין B3) וכמות מספקת של חלבון מלא.

מחסור של חומרים אלה, נצפתה לעתים קרובות בפוסט-המוררגיה מצבי מחסור בברזל, קשורה לסינתזת DNA לקויה באיברים המטופואטיים, והכללתם בתכשירים המכילים ברזל לא רק משפרת את הספיגה הפעילה של ברזל במעי, את ניצולו לאחר מכן, אלא גם מספקת שחרור נוסף של טרנספרין ופריטין.

ויטמין B12

ויטמין B12 הוא קומפלקס תרכובת אורגניתקובלט עם קבוצת ציאן, וכמות הקובלט בו מגיעה ל-4.5%. מאוחר יותר נמצא שניתן לשלב לא רק אניון ציאן, אלא גם אניונים אחרים עם קובלמין: ניטריט, סולפיט, הידרוקסיאניון. האחרון הוא תרכובת טבעית ונקרא "אוקסיקובלמין".

ויטמין B12, החיוני לאריתרופואזיס, נחוץ גם להמטופואזה. ויטמין זה ממריץ גדילה, משפיע לטובה על חילוף החומרים של השומן בכבד, והוא נחוץ לשמירה על מערכת העצבים והחיסון במצב "עובד". הגוף משתמש בוויטמין B12 כדי לעבד פחמימות, שומנים וחלבונים, לסנתז חומצות אמינו וליצור מולקולות DNA. זה חיוני לחלוקת תאים.

המיקרופלורה של המעי האנושית מסנתזת קובלמינים, אך בכמויות קטנות. בנוסף, הוא מגיע עם מזון ממקור מן החי בלבד. למרות שציאנוקובלמין הוא ויטמין מסיס במים, כבד בריאזה יכול להצטבר בכמויות משמעותיות. זה יכול להיות מופקד גם בכליות, בריאות וטחול (אך באיברים אלו תכולתו נמוכה בדרך כלל).

ויטמין B12 עמיד לחום ונשאר פעיל ביולוגית גם כשהוא רותח ולאחר מכן אחסון לטווח ארוךבטמפרטורת החדר ללא גישה לאור. באור, הוא מאבד במהירות את פעילותו.

תפקידו העיקרי של ציאנוקובלמין הוא להבטיח hematopoiesis תקין, כלומר. ויטמין זה מונע התפתחות של אנמיה.

ויטמין B12 משפיע באופן משמעותי על חילוף החומרים, במיוחד חלבון.

מחזות תפקיד גדולביצירת מעטפת המיאלין המכסה את העצבים.

זה הכרחי לצמיחה של ילדים, וגם עוזר לשפר את התיאבון.

משפר את תפקודי הכבד.

עוזר לספק לגוף אנרגיה.

הוא משמש לטיפול באנמיה, מחלת קרינה, מחלות כבד, מערכת העצבים, מחלות עור.

משפר ריכוז, זיכרון ומשפר את יכולת האיזון.

מאפיינים פרמקולוגיים של תרופות מסוימות המכילות ברזל, חומצה פולית וציאנוקובלמין

אקטיפרין אקטיפרין®- מכיל ברזל סולפט (7H2O), D,L-serine וחומרי עזר לקפסולות, סירופ וטיפות למתן דרך הפה. התרופה משלימה מחסור בברזל בגוף. חומצת האמינו סרין, המהווה חלק מהתכשיר, מקדמת ספיגה יעילה יותר של הברזל וכניסתו למחזור הדם, מה שמוביל ל החלמה מהירההתוכן הרגיל שלו בגוף. זה מספק סבילות טובה יותר של התרופה ומאפשר לך להפחית את המינון הנדרש של ברזל. ממלא במהירות את המחסור בברזל בגוף, תורם לרגרסיה הדרגתית של תסמיני אנמיה (חולשה, עייפות, סחרחורת, טכיקרדיה, כאב ועור יבש) ומעבדתי. משמש לאנמיה מחוסר ברזל אטיולוגיות שונות; מחסור סמוי בברזל הקשור לאובדן יתר של ברזל (דימום, כולל רחם; תרומה מתמדת) או עם צורך מוגבר בו (הריון, הנקה, תקופה של צמיחה פעילה, תת תזונה, דלקת קיבה כרוניתעם אי ספיקת הפרשה, מצב לאחר כריתת קיבה, כיב קיבה ו תְרֵיסַריוֹן, הפחתת התנגדות הגוף אצל מבוגרים וילדים עם מחלות זיהומיות, גידולים).

Sorbifer Durules Sorbifer® Durules®- מכיל ברזל גופרתי, חומצה אסקורבית וחומרי עזר, זמין בטבליות. התרופה משלימה מחסור בברזל בגוף. טכנולוגיית Durules® מספקת שחרור הדרגתי של החומר הפעיל (יוני ברזל) לאורך תקופה ארוכה. המטריצה ​​הפלסטית של טבליות Sorbifer® Durules® אינרטית במיץ העיכול, אך מתפוררת לחלוטין תחת פעולת הפריסטלטיקה של המעי כאשר החומר הפעיל משתחרר לחלוטין. הוא משמש לאנמיה מחוסר ברזל, מחסור בברזל, מניעת מחסור בברזל במהלך הריון, הנקה ובתורמי דם. חומצה אסקורבית משפרת את ספיגת הברזל ממערכת העיכול. שחרור ממושך של יוני ברזל מטבליות Sorbifer Durules מונע עלייה בלתי רצויה בתכולת יוני הברזל במערכת העיכול ומונע אותן. אפקט גירויעל הקרום הרירי.

Fenus Fenus- מכיל ברזל גופרתי, חומצה אסקורבית, ריבופלבין, תיאמין מונוניטרט, פירידוקסין הידרוכלוריד, חומצה פנטותנית. זהו קומפלקס של ויטמינים וברזל. פעולת התרופה נובעת מהשפעות המרכיבים המרכיבים אותה. ברזל הכרחי לתפקוד תקין של מצעים שונים בהמי ולא בהמה: המוגלובין, מיוגלובין, ציטוכרומים, פרוקסידאזים וקטלאזות. ברזל, בהיותו מרכיב מבני של heme, לוקח חלק באריתרופואיזיס. חומצה אסקורבית (ויטמין C) משפרת את ספיגת הברזל, מספקת סינתזת קולגן, משתתפת בחילוף החומרים של חומצה פולית, ברזל, בסינתזה של סטרואידים וקטכולאמינים. תיאמין מונוניטרט (ויטמין B1) כקו אנזים מעורב בו חילוף חומרים של פחמימות, תפקוד מערכת העצבים. ריבופלבין (ויטמין B2) הוא הזרז החשוב ביותר לנשימה תאית ולתפיסה חזותית. פירידוקסין הידרוכלוריד (ויטמין B6) כקו-אנזים לוקח חלק בחילוף החומרים של חומצות אמינו, חלבונים וסינתזה של נוירוטרנסמיטורים. חומצה פנטותנית (ויטמין B5), כמרכיב בקו-אנזים A, ממלאת תפקיד חשוב בתהליכי אצטילציה וחמצון שומנים ופחמימות. ויטמיני B גם משפרים את ספיגת הברזל. הוא משמש למניעה וטיפול באנמיה מחוסר ברזל של אטיולוגיות שונות (כולל במהלך הריון והנקה; עם דימום ממושך, מחזור, מחסור סמוי בברזל), למניעה וטיפול בהיפווויטמינוזיס מקבוצה B.

Ferretab comp- מכיל ברזל פומראט וחומצה פולית, Fe2+ fumarate שומר ומשחזר את הריכוז התקין של Fe בדם. כמות ה-Fe הניתן להטמעה תלויה במידת המחסור בה והיא 5-35%. בסרום, Fe נקשר לטרנספרינים ומעורב ביצירת Hb, מיוגלובין, ציטוכרום אוקסידאז, קטלאז ופרוקסידאז, או מאוחסן באיברי RES. חומצה פולית בגוף מופחתת לחומצה טטרה-הידרופולית, שהיא קו-אנזים המעורב בתהליכים מטבוליים שונים. ממריץ אריתרופואיזיס, משתתף בסינתזה של חומצות אמינו, חומצות גרעין, פורינים, פירמידינים, במטבוליזם של כולין. הוא משמש לאנמיה מחוסר ברזל עם מחסור בחומצה פולית הקשורה להריון, הפרעות בספיגת Fe ממערכת העיכול, דימום ממושך, תת תזונה (טיפול ומניעה), מניעת אנמיה, הפלה, לידה מוקדמת.

Maltofer (Maltofer)- הסירופ מכיל ברזל בצורה של קומפלקס פולימלטוז של ברזל הידרוקסיד וחומרי עזר. Maltofer הוא תכשיר המכיל ברזל בצורה של קומפלקס פולימלטוז של הידרוקסיד ברזל. קומפלקס מקרומולקולרי זה יציב ב מערכת עיכולואינו משחרר ברזל בצורה של יונים חופשיים. Maltofer דומה במבנה לתרכובת הטבעית של ברזל עם פריטין. בשל דמיון זה, ברזל (III) מהמעי נכנס למחזור הדם על ידי ספיגה פעילה. תכונה זו של מלטופר היא שמסבירה את חוסר האפשרות של הרעלת תרופות, בניגוד למלחי ברזל פשוטים, שספיגתם מתרחשת לאורך שיפוע ריכוז. הברזל הנספג מאוחסן בצורה הקשורה לפריטין, בעיקר בכבד. מאוחר יותר, במח העצם, הוא משולב בהמוגלובין. לברזל, שהוא חלק מהברזל (III) - הידרוקסיד של קומפלקס הפולימלטוז, אין תכונות פרו-אוקסידנטיות הגלומות במלחי ברזל (II) פשוטים. יש מתאם בין מידת המחסור בברזל לכמות הברזל שנספג (ככל שהמחסור בברזל גבוה יותר, כך הספיגה טובה יותר). הספיגה המרבית של ברזל מתרחשת בתריסריון ובג'חנון.

הוא משמש למניעת מחסור בברזל במהלך ההריון וההנקה, לטיפול במחסור סמוי ובולט קלינית (אנמיה).

פולצין- תכשיר חומצה פולית, לאחר נטילת התכשיר, חומצה פולית (ויטמין B9) מופחתת לחומצה טטרהידרופולית שהיא קואנזים המעורב בתהליכים מטבוליים שונים. זה הכרחי להתבגרות נורמלית של מגלובסטים והיווצרות נורמובלסטים. ממריץ אריתרופואיזיס, לוקח חלק בסינתזה של חומצות אמינו (כולל מתיונין, סרין, גליצין והיסטידין), חומצות גרעין, פורינים, פירמידינים, משתתף בחילוף החומרים של כולין. מגן על העובר במהלך ההריון גורמים שליליים. בנוסף, זה תורם התפתחות תקינהותפקוד השליה, מונע את ניתוקה. חומצה פולית ממלאת תפקיד חשוב בתהליך ההתבגרות של זרעונים וניתן להשתמש בה למניעה אי פוריות גברית. הוא משמש לטיפול ומניעה של אנמיה הנגרמת על ידי מחסור בחומצה פולית: אנמיה מקרוציטית, אנמיה ולוקופניה הנגרמת על ידי שימוש בתרופות או פעולת קרינה מייננת; אנמיה מגלובלסטית, אנמיה לאחר כריתה, אנמיה סידרובלסטית בגיל מבוגר, אנמיה על רקע מחלות המעי הדק, תסמונת sprue ותסמונת ספיגה; טיפול באנמיה במהלך ההריון וההנקה, הפלה, ניתוק חלקי או מלא של השליה, התפתחות של רעילות של הריון; למניעה מומים מולדיםעובר - מומים בתעלה העצבית, הידרוצפלוס, חיך שסוע, שפה שסועה, בקע מוחי.

ציאנוקובלמין (ציאנוקובלמין)- הכרחי להמטופואזה תקינה - תורם להבשלת תאי דם אדומים. זה מקדם את הצטברות של תרכובות המכילות קבוצות sulfhydryl באריתרוציטים, מה שמגביר את הסבילות שלהם להמוליזה. הוא מפעיל את מערכת קרישת הדם, במינונים גבוהים הוא גורם לעלייה בפעילות הטרומבופלסטית ובפעילות הפרותרומבין. ציאנוקובלמין משמש בטיפול אנמיה כרוניתהמתרחש עם מחסור בוויטמין B12 (אנמיה מאקרוציטית מזון, מחלת אדיסון-בירמר), כחלק מהטיפול המורכב באנמיה (פוסט-המוררגית, מחסור בברזל, אפלסטי), כמו גם אנמיה הנגרמת על ידי תרופות או חומרים רעילים.

סתיו מלטופר- ברזל (III) הידרוקסיד polymaltose + חומצה פולית. תרופה משולבת, מעוררת אריתרופואזיס באנמיה מחוסר ברזל. Fe3+ הוא בצורת קומפלקס פולימלטוז הידרוקסיד מורכב, המורכב מסריג מרכזי שנוצר על ידי גרעיני Fe3+ ומוקף במספר רב של מולקולות פולימלטוז; אינו בעל תכונות פרואוקסידנטיות, מפחית את החמצון של LDL ו-VLDL. מכיל 100 מ"ג Fe3+. חומצה פולית היא ויטמין מקבוצה B, מעוררת אריתרופואיזיס, מעורבת בסינתזה של חומצות אמינו, חומצות גרעין, פורינים, פירמידינים, במטבוליזם של כולין. אינדיקציות: אנמיה מחוסר ברזל (כולל במהלך הריון, בזמן הנקה).

Ferrofolgammaהיא תרופה המיועדת לטיפול באנמיה. Ferrofolgamma מכיל ברזל (בצורת מלח סולפט), חומצה פולית, ויטמין B12, חומצה אסקורבית (ויטמין C) וחומרי עזר. רכיבים פעיליםתכשיר Ferrofolgamma הם חומרים הדרושים להמטופואזה. בחוסר אחד או יותר מהם מתפתחת אנמיה או אנמיה - מצב המאופיין בירידה ברמת ההמוגלובין ו/או במספר כדוריות הדם האדומות בדם. מחסור בברזל, חומצה פולית וויטמין B12 עלול להתפתח עם רוב מחלות מערכת העיכול, תת תזונה, מספר מחלות (בעיקר כרוניות), במקרה של שימוש לרעה במשקאות אלכוהוליים, על רקע נטילת חלק תרופות, עם איבוד דם מתמיד, במהלך ההריון וההנקה. היתרון של Ferrofolgamma הוא ההרכב המאוזן של החומרים הדרושים להמטופואזה תקינה ובנוכחות של חומצה אסקורבית, המשפרת את ספיגת הברזל במעי.

אריתרופויאטין וגורמים מעוררי מושבה

הראשון שבהם בודד, נחקר והושג בשיטת ההנדסה הגנטית as מוצר תרופתיאריתרופויאטין. הורמון זה מופרש בכליות אם לא מסופק חמצן לרקמות בכמות מספקת, וממריץ יצירת כדוריות דם אדומות. בְּ צורות מסוימותתכשירי אריתרופויאטין אנמיה שימושיים מאוד.

גורמים מעוררי מושבה מתקבלים גם בשיטות הנדסה גנטית, ופעולתם ספציפית לסוגים מסוימים של תאי דם. תכשירים המבוססים עליהם משמשים בכימותרפיה המדכאת את מח העצם, לאחר השתלת מח עצם, במחלות ממאירות של מח העצם והפרעות מולדות של המטופואזה.

אריתרופויאטין(מילים נרדפות: Vero-Epoetin, Epostim, Epoetin, Recormon וכו') הוא גליקופרוטאין המורכב מ-165 חומצות אמינו. מיוצר בהנדסה גנטית ובעל דרגת הטוהר הגבוהה ביותר. הרכב חומצת האמינו והפחמימות שלו זהה לאריתרופויאטין האנושי. ממריץ אריתרופואזיס, גליקופרוטאין המהווה גורם מעורר מיטוזה והורמון התמיינות המקדם יצירת תאי דם אדומים מתאי גזע. מגביר את מספר אריתרוציטים, רטיקולוציטים, המטוקריט ו-Hb בדם, כמו גם את קצב השילוב של Fe בתאים. משפיע במיוחד על אריתרופואזיס, אינו משפיע על לויקופוזיס. בלוקמיה כרונית, התגובה לטיפול באפואטין בטא מתרחשת שבועיים מאוחר יותר מאשר בחולים עם מיאלומה נפוצה, לימפומות שאינן הודג'קין וגידולים מוצקים. התוויות: מניעה וטיפול באנמיה ממקורות שונים: אנמיה באי ספיקת כליות כרונית (כולל בחולים בהמודיאליזה); אנמיה בחולים עם גידולים מוצקים המקבלים כימותרפיה עם תרופות Pt (ציספלטין 75 מ"ג/מ"ר למחזור, קרבופלטין 350 מ"ג/מ"ר); אנמיה בחולים מבוגרים עם מיאלומה נפוצה ולימפומות שאינן הודג'קין בדרגה נמוכה ולוקמיה לימפוציטית כרונית, המקבלים טיפול אנטי סרטני, עם אי ספיקה יחסית של אריתרופויאטין אנדוגני (מוגדר נמוך באופן לא פרופורציונלי ביחס לדרגת האנמיה, ריכוז אריתרופויאטין בסרום). עליית נפח תרם דםלעירוי אוטומטי שלאחר מכן. מניעת אנמיה בפגים שנולדו עם משקל גוף של 0.750-1.5 ק"ג לפני שבוע 34 להריון.

NEYPOMAX® (NEUPOMAX®- מכיל את הגורם מגרה המושבה filgrastim. Filgrastim הוא גורם מגרה של מושבה גרנולוציטים אנושי רקומביננטי (G-CSF). יש לו פעילות ביולוגית דומה ל-G-CSF אנושי אנדוגני, השונה מהאחרון בכך שהוא חלבון לא מסולק עם שארית מתיונין N-טרמינלית נוספת. Filgrastim, המתקבל בטכנולוגיית DNA רקומביננטית, מבודד מתאי חיידקי Escherichia coli, הגן המקודד לחלבון G-CSF הוכנס למנגנון הגנטי שלהם. Filgrastim ממריץ את היווצרותם של נויטרופילים פעילים תפקודית, שחרורם לדם ההיקפי ממח העצם ומשמש לטיפול בחולים עם נויטרופניה ממקורות שונים.

GRANOCYTE® 34 (GRANOCYTE® 34)- מכיל lenograstim - גורם ממריץ מושבה גרנולוציטים אנושי רקומביננטי (חלבון מקבוצת הציטוקינים). יש לו השפעה מגרה ומבדילה על תאי אבות של הנבט הנויטרופילי של מח העצם. Granocyte® 34 גורם לעלייה ניכרת במספר הנויטרופילים בדם ההיקפי, התלוי במינון בטווח המינון של 1-10 מ"ג/ק"ג. הזרקות חוזרות של התרופה במינונים מומלצים גורמות לעלייה נוספת בתכולת של נויטרופילים בדם. לנויטרופילים המיוצרים בתגובה להחדרת גרנוציט 34 יש תכונות כימוקטיות תקינות ופעילות פגוציטית. Granocyte® 34 מסוגל לעורר שגשוג של תאי אנדותל אנושיים. השימוש בגרנוציט 34, הן לאחר כימותרפיה והן ללא תלות בו, מוביל לגיוס (שחרור) של תאי קודמים המטופואטיים לדם ההיקפי, אותם ניתן לבודד מהדם ולהזריק למטופל לאחר טיפול כימותרפי במינון גבוה על מנת לבצע לשחזר hematopoiesis פגום במקום השתלת מח עצם או בנוסף לו. הוכח שהחדרת תאי קודמים המטופואטיים אוטולוגיים מדם היקפי המתקבלים בגירוי עם גרנוציט 34 למטופל תורמת להחלמה מהירה יותר של ההמטופואזה בהשוואה להשתלה עצמית של מח עצם, אשר גם מפחיתה משמעותית את משך הטרומבוציטופניה.

DICARBAMIN® (DICARBAMIN)- מכיל חומצה פנטנדיואית אימידאזולילתאנמיד (ויטאגלוטם) - ממריץ של לויקופוזיס. מאיץ את ההתמיינות וההתבגרות התפקודית של נויטרופילים. ההשפעה המגוננת על הדם של דיקרבמין במהלך כימותרפיה מדכאת מיאלוס נובעת מהאצת ההבשלה של מבשרי גרנולוציטים נויטרופיליים בשלב היווצרות של גרגירים ספציפיים. כתוצאה מכך, יש ירידה בדרגה ובתדירות של נויטרופניה רעילה III-IV דרגה. ההשפעה הטיפולית של דיקרבמין באה לידי ביטוי בשימוש יומיומי למשך 21-28 ימים בין קורסי כימותרפיה מתוכננים. זה גורם לירידה בשכיחות של לויקו ונויטרופניה מגבילה. מאפשר ביצוע טיפול כמתוכנן ללא הפחתת מינוני הציטוסטטים והסיכון לסיבוכים המטולוגיים.

NEULASTIM®- מכיל pegfilgrastim - ממריץ לויקופיוזיס - מצומד קוולנטי של filgrastim, G-CSF רקומביננטי, עם מולקולה אחת של פוליאתילן גליקול (PEG)

20 kDa, עם פעולה ממושכת כתוצאה מפינוי כליות מופחת. בדומה לפילגרסטים, פגפילגרסטים מווסת את היווצרות ושחרור נויטרופילים ממח העצם, מעלה באופן ניכר את מספר הנויטרופילים עם פעילות תפקודית תקינה או מוגברת (כימוטקסיס ופגוציטוזיס) בדם ההיקפי תוך 24 שעות וגורם עלייה קטנהמספר המונוציטים ו/או הלימפוציטים. G-CSF ממריץ תאי אנדותל במבחנה. עלייה חולפת בתאי דם לבנים (לויקוציטוזיס) היא תוצאה צפויה של טיפול ב-pegfilgrastim. מתאים להשפעות הפרמקודינמיות שלו. לא תוארו תופעות לוואי הקשורות ישירות ללוקוציטוזיס כזו. מנה בודדת של pegfilgrastim לאחר כל מחזור של טיפול ציטוסטטי מיאלוסטטי מפחיתה את משך נויטרופניה ואת השכיחות של נויטרופניה חום בדומה ל-filgrastim היומי (ממוצע, 11 מנות יומיות).

עם אריתרופואיזיס מוגזמת - אריתמיה (פוליציטמיה), נעשה שימוש בתכשיר של זרחן רדיואקטיבי 32P, בעל השפעה מדכאת על מוח העצם. יישום רפואיזרחן רדיואקטיבי מבוסס על פעולת אחד מסוגי הקרינה המייננת (זרם של חלקיקים טעונים - קרני בטא או קרינת בטא) באותן רקמות שבהן מצטבר האיזוטופ בעיקר, וכן על רגישות רבה יותר לקרינת בטא של היפרפלסטית. ורקמות ממאירות. זאת בשל העובדה שגרעיני התאים המתחלקים המכילים נוקלאופרוטאין סופגים באופן אינטנסיבי את P32. התרופה ניתנת במינון מיליקורי ומשמשת במוסדות רפואיים מיוחדים, היא משמשת לאריתרמיה, צורות כרוניות של לוקמיה מיאלואידית ולוקמיה לימפוציטית, המתרחשת עם לויקוציטוזיס משמעותי, טחול מוגדל ובלוטות לימפה, מיאלומה נפוצה, לימפוגרנולומטוזיס.

PENTOXIL (בטבליות 0, 2) ו- METHYLURACIL(אבקות, טבליות 0.5 כל אחת, נרות עם מתילאורציל 0.5 כל אחת, משחת מתילאורציל 10% 25.0). פנטוקסיל ומתילאורציל הם נגזרות של פירידין. לתרופות פעילות אנבולית ואנטי-קטבולית. הם מאיצים את תהליכי התחדשות, ריפוי פצעים, מעוררים גורמי הגנה תאיים והומוראליים. חשוב שהתרכובות מסדרה זו יעוררו אריתרופואיזיס, אך במיוחד לויקופיאזיס, המהווה את הבסיס לסיווג תרופות אלו בקבוצת ממריצי הלוקופואזה.

התרופות מוצגות:

עם אנגינה אגרנולוציטית;

עם אלוקיה רעילה;

עם לויקופניה כתוצאה מכימותרפיה והקרנות של חולי סרטן;

עם ריפוי איטי של פצעים, כיבים, כוויות, שברים בעצמות;

עם כיבים בקיבה ובתריסריון;

עם מחלות זיהומיות המתרחשות עם נויטרופניה ועיכוב של phagocytosis, עם צורות קלות של לויקופניה.

פנטוקסיל אינו בשימוש מקומי בשל השפעתו המגרים.

כמו כן, אנו משתמשים בתרופות הבאות במרפאה:כלורופיל, אוליגופפטיד, קואנזים Q10, גרעיני נתרן, אבץ, המולפטין, חלק 2 של ASD, תכשירי ברזל (פנולים, סורפיפר, אקטיפרין, מלטופר, מלטופר-פול, ferrofolgamma, טוטם), אריתרופואיטינים (vero-epoetim, epoetim, recormonetim, and אחרים), גורמים מעוררי קולופיה (נייפומקס, גרנוציט, דיקרבמין, נוילאסטים), נגזרות פירידין (פנטוקסיל, מתילאורציל), ובהכרח ויטמינים A, E, C במינונים המקסימליים האפשריים (ראה סעיף "מאמרים").

דרך עממית ישנה לשחזר hematopoiesis היא מיצים מעלים ירוקים, 50 מ"ל 1-2 פעמים ביום, סירופ סמבוק, מיץ רימונים, מיץ סלק אדום.

נִפלָא אפקט מרפאיש כבד גולמי גדול בקר. לשם כך, חתיכות מהכבד, חתוכות לרצועות צרות, מונחות לזמן קצר על מחבת חמה, כך שהחלק הפנימי של הכבד יישאר גולמי. החולה חייב לקחת כבד נא 100-200 גר' בו זמנית עם כורכום, זעפרן, שמבלה (חציר חילבה).

במקביל, נקבעת נקניק דם (עד 0.5 ק"ג ליום).

מרפאת "ביוסנטר" פיתחה והשתמשה במשך יותר מ-20 שנה בשיטת האוטוהמותרפיה על פי פילטוב. לשם כך לוקחים את הדם של המטופל, מערבבים אותו עם הפרין (20 מ"ל דם ו-0.5 מ"ל הפרין) ומניחים אותו בתנאים לא נוחים (טמפרטורה נמוכה של 2-4 מעלות) למשך 3-4 ימים. במקביל, ממריצים ביולוגיים מצטברים בדם, ומשפיעים ביעילות על תהליכי ההמטופואזה בגוף. עם תוכן מספיק בגוף של חומצה פולית, ברזל, ויטמין B12 ותרופות אחרות שתוארו לעיל, המערכת ההמטופואטית של הגוף משוחזרת תוך 10-20 ימים, שהם זמן ריפוי שיא.

הדם מוזרק בשיטה של ​​אוטוהמותרפיה דרגתית: 2, 4, 6, 8, 10, 12, 10, 8, 6, 4.2 מ"ל מדי יום או כל יומיים. יעילה במיוחד היא הוספת תכשירים הומיאופתיים של Heel לדם: טראומיל C, mucosa compositum, hepar-compositum, ubiquinone compositum, coenzyme compositum, תוך בליעה של גליום-הל, אנגיסטול והפל.

באונקולוגיה, נעשה שימוש בתרופת Guna המוכרת מעט בשם Guna-rerio (תמצית רקמות עובריות של דגים משריצים), 30 טיפות 2 פעמים ביום למשך 3 חודשים לפחות.

אנו מזכירים לך כי הטיפול באנמיה מוצא שונהלא ניתן לעשות לבד. מהלך הטיפול פותח רק על ידי רופא!