Cushingi tõbi lastel. Välised muudatused, mida ei saa ignoreerida. Sama probleemi kaks nägu

Artikli sisu

Keskmiselt Itsenko-Cushingi tõbi peitub hüpotalamuse esmane kahjustus, millele järgneb kaasamine hüpofüüsi ja neerupealiste koore protsessi. Esimest korda kirjeldas haigust 1924. aastal vene neuropatoloog N. M. Itsenko ja 1932. aastal Kanada neurokirurg Cushing.
Lastel on Itsenko-Cushingi tõbi haruldane. See mõjutab mõlemat sugupoolt võrdselt sageli. Haigusnähud ilmnevad sageli 8-10-aastaselt.

Itsenko-Cushingi tõve etioloogia

Teatud Itsenko-Cushingi tõve põhjused ei ole tõestatud. Arvatakse, et kraniotserebraalne või vaimne trauma, neuroinfektsioon (meningiit, entsefaliit), ägedad infektsioonid ja joove, hüpofüüsi kasvaja jne. Kirjanduses on mainitud võimalust kaasasündinud haigus.

Itsenko-Cushingi tõve patogenees

Põhjustavate tegurite mõjul suureneb kortikotropiini vabastava hormooni tootmine, mis stimuleerib kortikotropiini sekretsiooni. Kortikotropiini taseme tõus veres ja neerupealiste kõrge tundlikkus selle suhtes põhjustavad nende fascikulaarsete ja retikulaarsete tsoonide hüperplaasiat ning kortisooli ja kortikosterooni tootmise suurenemist. Arengu aluseks on kortisooli hüpersekretsioon ja selle kogunemine organismi kliinilised ilmingud Itsenko-Cushingi tõbi ( arteriaalne hüpertensioon, naha venitusribad (rasvumine, osteoporoos jne). Neerupealiste retikulaarse tsooni funktsiooni tugevdamine omakorda suurendab androgeensete: steroidide tootmist, mis põhjustab hüpoplaasiat ja häireid; sugunäärmete funktsioonid.

Itsenko-Cushingi tõve patomorfoloogia

Hüpotalamuse piirkonnas leitakse degeneratsiooni peamiselt supraoptilistes ja paraventrikulaarsetes tuumades. närvirakud, Nissl aine, homoripositiivse aine, RNA redutseerimine. Esineb basofiilsete rakkude hüperplaasia, basofiilsed mikroadenoomid ja adenoomid, harvemini adenokartsinoomid, adenohüpofüüsi kromofoobsed adenoomid; neerupealiste koore hüperplaasia ja hüpertroofia nähtused; hüpofunktsiooni tunnused kilpnääre; sugunäärmete tõsine atroofia; rasvade infiltratsioon maks.

Itsenko-Cushingi tõve klassifikatsioon

On kergeid, keskmisi ja raske vorm haigused, kulgedes - progresseeruvad ja torpid.

Itsenko-Cushingi tõve kliinik

Peamine ja enamus varajane sümptom haigus on rasvumine, mis progresseerub kiiresti ja rasv ladestub peamiselt näkku, rindkeresse, kõhtu, kaela, VII. kaelalüli. Nägu omandab kuukujulise kuju, miimika, põskedel on särav karmiinpunane põsepuna. Rasvumine on peamiselt glükokortikoidide suurenenud sekretsiooni tagajärg.
Seoses katabolismi suurenemisega glükokortikoidide liigsest tarbimisest ja valgusünteesi vähenemisest muutub nahk õhemaks, muutub kuivaks ja kergesti haavatavaks, areneb püoderma ja mükoosid. Kõhu, piimanäärmete, õlgade ja puusade nahale ilmuvad sageli atroofilised triibud (striad), mille arengus peavad nad oluliseks närvikoe trofismi rikkumist. Mõnikord täheldatakse nahal petehhiaid ja ekhümoosi (seinakahjustus väikesed laevad), hüperpigmentatsioonipiirkonnad (melanotsüütide aktiivsuse stimuleerimine kortikotropiini poolt). Peas on juuste väljalangemine ja lihaste atroofia. Suurenenud katabolism ja vähenenud valgu anabolism põhjustavad osteoporoosi arengut. raske ja nimmepiirkonnad selgroog, torukujulised luud, mis väljendub valuna luudes ja võib ilma nähtava põhjuseta viia "patoloogiliste" luumurdudeni.
Väga sageli täheldatakse Itsenko-Cushingi tõvega kasvupeetust kondro- ja osteogeneesi järsu pärssimise tagajärjel. Samaaegselt kasvupeetusega esineb luustiku luude luustumise mahajäämus.
Itsenko-Cushingi tõvega kannatab oluliselt südame-veresoonkonna süsteem. Esineb vererõhu tõus (kortisooli hüpersekretsiooni tagajärg koos selle mineralokortikoidi aktiivsuse suurenemisega), südame suuruse suurenemine, peamiselt vasaku vatsakese tõttu, tahhükardia, summutatud toonid ja II tooni aktsent. aordi. EKG-l on müokardi düstroofiast ja hüpokaleemiast tingitud vasaku vatsakese hüpertroofia tunnused. Seoses keha immunoloogilise reaktiivsuse vähenemisega on kalduvus pikaleveninud kopsupõletikule.
Võimalik maksa- ja neerufunktsiooni kahjustus. Uriini uurimisel leitakse valke, erütrotsüüte ja silindreid. Raske rasvumise korral luuakse tingimused kivide tekkeks kuseteede. Lapsed jäävad seksuaalses arengus maha. Poistel väljendub see peenise ja munandite väiksuses, munandikotti vähearenenud, tüdrukutel emaka, munasarjade, piimanäärmete atroofia, menstruaaltsükli häiretena kuni amenorröani. Mõnel juhul on funktsioonis muudatusi närvisüsteem: letargia, kiire väsimus, letargia, mälukaotus, märgatav aeglus. Need vaimsed häired viitavad kortikaalsete-subkortikaalsete funktsioonide rikkumisele ning kortikotropiini, glükokortikoidide ja serotoniini kõrgele sisaldusele.
Vere uurimisel - punaste vereliblede ja hemoglobiini sisalduse suurenemine, mõnikord neutrofiilne leukotsütoos, eosinopeenia, lümfopeenia, hüperfibrinogeneemia, hüperkolesteroleemia, hüpoalbumineemia, hüpokaleemia, hüperglobuleemia, hüperkloreemia, hüpernatreemia. Vere fibrinolüütiline aktiivsus väheneb. Tegevus aluseline fosfataas samuti vähendatud. Vähenenud tolerantsus süsivesikute, hüperglükeemia ja glükosuuria suhtes, mis viitab steroidide tekkele. diabeet. Võimalik on tõsta kortikotropiini (adrenokortikotroopne hormoon) ja 17-0KS sisaldust veres, on suurenenud 17-OKS, 17-KS, kortisooli eritumine uriiniga.
Diagnoos põhineb iseloomulikul kliinilisel pildil, on oluline arvestada tüüpilise välimus haige laps. Haiguse kergete vormide äratundmisel on oluline roll laboratoorsed meetodid uuringud (test metapirooniga, deksametasooniga jne).

Itsenko-Cushingi tõve diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos viidi läbi Cushingi sündroomiga. hüpotalamuse sündroom, adiposogenitaalne düstroofia, põhiseaduslik rasvumine.
Cushingi sündroom hormonaalselt aktiivse neerupealise koore kasvaja või muude kasvajate tõttu, mida iseloomustab kortikotropiinitaoliste ainete hüperproduktsioon; Cushingi sündroomi võimalik areng pikaajaline kasutamine glükokortikoidid.
hüpotalamuse sündroom täheldatud sagedamini vanemas eas pärast nakkushaiguste põdemist, kolju trauma.
Rasvumine samas ühtlane, mitte iseloomulik patoloogilised vormidülekaalulisus. põhiseaduslik rasvumine kergesti äratuntav, kui uurida vanemate ajalugu. Diferentsiaaldiagnoos koos adiposogenitaalse düstroofiaga.

Itsenko-Cushingi tõve prognoos

Spontaanset taastumist ei täheldata. Patsientide ülemineku põhjuseks on lülisamba osteoporoos voodipuhkus mis soodustab veelgi rasvumist. Vähenenud immunoloogiline kaitse soodustab sepsise, kopsupõletiku ja muude haiguste teket, mis sageli põhjustavad ebasoodsat tulemust. Halva tulemuse põhjused võivad olla südame- ja neerupuudulikkus, ajuverejooks.

Itsenko-Cushingi tõve ravi

Dieet süsivesikute, rasvade, naatriumi ja vedelike piiramisega. Kui on ajalugu nakkushaigus, mille järel tekkis Itsenko-Cushingi tõbi, määratakse põletikuvastase ravi kuur. Kasutatakse hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kaugkiiritamise meetodit (röntgen- ja gammateraapia). Praktiseeritakse radioaktiivse ütrium-90 või kuld-198 implanteerimist adenohüpofüüsi piirkonda. Rasketel juhtudel tehakse kahepoolne täielik adrenalektoomia koos neerupealiste koore osade autotransplantatsiooniga nahaalusesse kihti. Hüpofüüsi kasvajaga kirurgia. Paljulubav on kortikosteroidide sünteesi blokeerivate keemiaravi ravimite (kloroetaan, metopüroon, elipten jt) kasutamine. Samal ajal saavutatakse neerupealiste koore hävitamine ja kortikosteroidide sisalduse suurenemine pärssitakse. Kell lihaste nõrkus, krambid, elektrolüütide tasakaaluhäired spironolaktoon, elektrolüüdid on ette nähtud; osteoporoosiga - anaboolsed hormoonid. Sõltuvalt kliinilistest ilmingutest kasutatakse sümptomaatilist ravi.

Seda haigust, mis on seotud interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna kahjustusega, kirjeldas esmakordselt 1926. aastal N. I. Itsenko. Cushing kirjeldas seda 1932. aastal kui hüpofüüsi sündroomi. Arvatakse, et haigus võib tekkida pärast entsefaliiti või meningiiti. On märke, et Itsenko-Cushingi tõve korral esineb hüpofüüsi basofiilne adenoom, samuti neerupealiste koore hüperplaasia. Siiski pole veel selgitatud, kas esineb primaarne basofiilne adenoom või neerupealiste koore hüperplaasia.

AT väliskirjandus Itsenko-Cushingi tõbi tuvastatakse tavaliselt Cushingi sündroomiga. Sel juhul eeldatakse kahjustuse esmast lokaliseerumist interstitsiaalses-hüpofüüsi piirkonnas, hüpofüüsi eesmises osas või neerupealise koores.

Meie riigis peetakse Itsenko-Cushingi tõbe ainult interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna kahjustusega seotud haiguseks ja Cushingi sündroomi peetakse iseloomulikuks sümptomite rühmaks. ainevahetushäired näha koos neerupealiste kahjustusega.

Patogenees

Haiguse patogenees on äärmiselt keeruline. Ja kuigi sellele küsimusele on pühendatud palju uuringuid, pole see veel lõplikult lahendatud. Eeldatakse, et hüpofüüsis toimuvad muutused on omakorda seotud muutustega hüpotalamuse piirkonnas (hüpotalamuse tuumades). Hüpofüüsi muutused, eriti basofiilse adenoomi areng selles, põhjustavad ACTH suurenenud tootmist, mis põhjustab neerupealiste koore hüperplaasiat.

Lastel on haigus väga haruldane: 5 aastat lapse olemasolust kliiniline osakond Meditsiiniteaduste Akadeemia Eksperimentaalse Endokrinoloogia ja Hormoonide Keemia Instituudis jälgisime ainult 20 Itsenko-Cushingi tõvega last.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Itsenko-Cushingi tõve kliiniline pilt ja selliste patsientide kaebused on väga iseloomulikud. Tavaliselt hakkavad vanemad märkama lapse liigset täiskõhutunnet. See üks tähtsamaid esialgsed sümptomid seotud rikkumisega süsivesikute ainevahetus. Siis arendada üldine nõrkus, väsimus. Rasvumine progresseerub ja rasvu ladestub rohkem kõhtu, rindkere, nägu, kaela, mis muutub lühikeseks; tüüpiline rasva ladestumine piirkonnas VII emakakael selgroolüli. Rasva ladestumine näole on eriti iseloomulik: see võtab kuukujulise kuju, mõnevõrra keemiline, põskedel on hele karmiinpunane õhetus, jäsemed ei muutu, kuid tunduvad naha taustal veelgi õhemad. üldine rasvumine. Rasv ei ladestu ka tuharapiirkonnale. Esineb õla- ja vaagnavöötme proksimaalsete osade lihaste atroofia (proksimaalne amüotroofia).

Seega on rasva ümberjaotumine, st selle liigne ladestumine näidatud kehapiirkondades, eriti tüüpiline Itsenko-Cushingi tõve puhul.

Tõmbab tähelepanu suurenenud kuivus naha nahk ja nn venitusribade moodustumine, mis paiknevad peamiselt kõhus, reite sisekülgedel, rinnal ja on sageli erkpunase või tsüanootilise välimusega. Üldiselt on selle sündroomi nahal iseloomulik marmormuster. Märgitakse akrotsüanoosi düstroofsed muutused küüned, tüükad, akne jne. Juuksed peas on hõredad, kukuvad sageli välja. Iseloomulik, eriti tüdrukute puhul, on hirsutismi olemasolu: kinnikasvamine karvad häbemepiirkonnas, puusadel, seljal. Poistel võib esineda ka liigset eakohast karvakasvu.

Kell röntgenuuring leida olulisi muutusi skeletis: toruluude ja selgroo osteoporoos on üsna väljendunud; selgroolülid näevad välja nagu klaas. Itsenko-Cushingi tõve korral täheldatakse apaatsust ja laste liikuvuse vähenemist, kuid sellegipoolest võivad osteoporoosi tõttu kergesti tekkida jäsemete luumurrud, selgroolülide survemurrud. Erineva lokaliseerimisega valu on seletatav osteoporoosi nähtustega.

Üks haiguse peamisi märke on lüüasaamine südame-veresoonkonna süsteemist väljendub vererõhu olulises tõusus. Maksimaalne arteriaalne rõhk lastel võib see ületada 220 mm Hg. Art. ja minimaalne, et jõuda 160 mm. Veresoonte seintes on väljendunud muutused. Kui kapillaroskoopia määrab hägune taust, on kapillaaride oksad laienenud. Elektrokardiograafia andmed näitavad juhtivuse häireid. Häiritud on ka müokardi kontraktiilsus, mida kinnitavad ballistokardiograafilised uuringud.

Itsenko-Cushingi tõve korral ilmneb südame-veresoonkonna süsteemi puudulikkus lastel sama selgelt kui täiskasvanutel. Kardiovaskulaarne funktsionaalsed testid ja sellised südame uurimise meetodid nagu ballistokardiograafia, roentgenokümograafia jne võimaldavad neid häireid varakult avastada.

Itsenko-Cushingi tõvega lastel on see alati edasi lükatud seksuaalne areng, kuigi sekundaarsed seksuaalomadused võivad isegi paraneda. Samuti esineb kõrvalekaldeid neerude töös: täheldatakse albuminuuriat, uriinis ilmuvad erütrotsüüdid ja hüaliinsilindrid.

Vereanalüüsid näitavad sageli neutrofiilset leukotsütoosi, eosinopeeniat ja lümfopeeniat, kõrge sisaldus hemoglobiini.

Itsenko-Cushingi tõve kulg on tavaliselt progresseeruv. Üsna kiiresti suureneb täiskõhutunne iseloomuliku rasvajaotusega ja areneb kogu keha. kliiniline pilt. Ilma sobiva ravita viib haigus lapse surma 2-3 aasta jooksul.

Alates täiendavaid meetodeid selle haiguse uuringuid tuleks nimetada: suprarenopneumograafia, 17-ketosteroidide ja 17-hüdroksükortikosteroidide uriiniga eritumise määramine, naatriumi ja kaaliumi sisalduse määramine vereseerumis ning suhkru määramine veres ja uriinis, glükeemilise kõvera konstrueerimine.

Samuti tuleks arvesse võtta asjaolu, et Itsenko-Cushingi tõbi lapsepõlves ja puberteedieas on eranditult haruldane haigus. Kui lapsel on pilt totaalsest hüperkortisolismist, eriti kui kogu sümptomite kompleks on kiiresti arenenud - mõne kuu jooksul tuleks alati ennekõike mõelda neerupealise kasvajale.

Ravi

Itsenko-Cushingi tõve ravi on keeruline ja lahendamata probleem. Siiani seisneb teraapia interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna kiiritamises koguannuses 2500-3000 g Tavaliselt määratakse 80-100 g ülepäeviti.

AT viimased aastad meelsamini rakendama neerupealiste kahepoolset vahesumma resektsiooni. Vaatlesime nii röntgenravi kui ka neerupealiste vahesumma resektsiooni mõju. Ravi eesmärk peaks olema leevendada mitte ainult Itsenko-Cushingi tõve sümptomeid, vaid ka südame-veresoonkonna süsteemi puudulikkuse sümptomeid ja muid sümptomeid. Selle haiguse prognoos on aga alati väga tõsine.

Itsenko-Cushingi sündroom ühendab haiguste rühma, mida iseloomustab neerupealiste hormoonide liigse koguse pikaajaline krooniline mõju kehale.

Põhjused

Seda sündroomi võib põhjustada erinevad osariigid. Kõige sagedamini on hüperkortikismi sündroomi põhjuseks adrenokortikotroopse hormooni liigne tootmine hüpofüüsi poolt (tüüpiline Itsenko-Cushingi tõve puhul). ACTH-d (adrenokortikotroopset hormooni) võib toota emakaväline kortikotropinoom või hüpofüüsi mikroadenoom. Emakaväline pahaloomuline kortikotropinoom võib lokaliseerida bronhides, munasarjades, munandites. Harvemini tekib sündroom siis, kui esmane kahjustus neerupealiste koor (neerupealise koore hüperplaasia, pahaloomuline või healoomulised kasvajad neerupealiste koor). Neerupealiste koore hormoonaktiivset kasvajat nimetatakse kortikosteroomiks. Glükokortikoidide liigse koguse tõttu vereringes väheneb adrenokortikotroopse hormooni tootmine hüpofüüsi poolt.

Neerupealiste hormoonidega ravi ajal, eriti ravimi üleannustamise või pikaajalise kasutamise korral, võib tekkida Itsenko-Cushingi sündroom. Kortisooli hüpersekretsiooni täheldatakse sageli kroonilises alkoholimürgistus, ülekaalulisus, rasedus, teatud vaimsed või neuroloogilised häired- seda seisundit nimetatakse "funktsionaalseks hüperkortisolismiks" või "pseudo-Cushingi sündroomiks". Seda seisundit ei põhjusta kasvajad, kuid sümptomid on sarnased Itsenko-Cushingi sündroomi kliinilisele pildile.

Sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kliiniline pilt sõltub hüperkortisolismi astmest. Iseloomulikumad on näo ümardumine, rasvumine, hüpertrichoos (liigne karvakasv), troofilised nahamuutused, striad (punakasvioletsed triibud) reite, kõhu nahal, arteriaalne hüpertensioon.

Itsenko-Cushingi sündroomi sagedased ilmingud:

• palavikuline punetus näol;
• rasvumine (eriti kaelas, näos, rinnus, kõhus);
• akne nahal;
• amüotroofia;
• venitusarmid, verevalumid kõhus ja tuharas;
• naha tumenemine kaelal;
• jäsemete mahu vähenemine;
• tugevad peavalud;
• arteriaalne hüpertensioon;
• menstruaaltsükli rikkumine.

Diagnostika

Diagnoos tehakse ACTH või glükokortikoidide liigse sekretsiooni autonoomse allika tuvastamise alusel. Hüperkortikismi esinemist kinnitab kortisooli ja selle metaboliitide (11-hüdroksükortikosteroidid, 17-hüdroksükortikosteroidid) kõrge kontsentratsioon uriinis ja veres.

Paikseks diagnostikaks kasvajaprotsess neerupealiste puhul ei ole pneumosuprarenograafia meetod oma väärtust kaotanud, kuigi tavaliselt kasutatakse seda sel eesmärgil kompuutertomograafia, MRI tomograafia, skaneerimine märgistatud kolesterooli abil.

Mõnel juhul on ultraheli (ultraheli) informatiivne.

Lisaks kompuutertomograafia Röntgenuuring, angiograafia, bronhoskoopia ja muud meetodid.

Sugunäärmete lipiidrakkude kasvajat saab tuvastada ultraheli abil.

Määramiseks funktsionaalne seisund hüpotalamuse-hüpofüüsi-sugunäärmete süsteem kasutab suurt deksametasooni testi 17-hüdroksükortikosteroidide tuvastamiseks uriinis.

Haiguste tüübid

I. Itsenko-Cushingi tõbi.

II. Itsenko-Cushingi sündroom:

1. kasvaja:

Neerupealised;

emakaväline;

2. kahepoolne ACTH-st sõltumatu neerupealiste koore nodulaarne hüperplaasia;

3. vastuvõtt koos terapeutiline eesmärk glükokortikoidid, ACTH preparaadid.

ACTH-sõltuv Cushingi sündroom:

• hüpofüüsi kortikotropinoom;
• emakaväline ACTH sündroom või ACTH ja kortikoliberiini ektoopilise tootmise sündroom kasvajate poolt;
• ACTH eksogeenne manustamine.

ACTH-st sõltumatu Cushingi sündroom:

• glükokortikoidide eksogeenne manustamine;
• neerupealiste koore adenoom;
• neerupealiste koore nodulaarne kahepoolne hüperplaasia.

Patsiendi tegevus

Itsenko-Cushingi sündroomi tunnuste tuvastamisel peate konsulteerima arstiga.

Seda iseloomustab kõrgenenud kortisooli tase vereseerumis. Kortisooli liigne sekretsioon neerupealiste endi poolt või glükokortikoidravimite üledoos põhjustab Itsenko Cushingi sündroomi. Tere, kallid blogi "Hormoonid on normaalsed!" lugejad. Kui sa mind veel ei tunne, siis saame tuttavaks. Minu nimi on Dilyara Lebedeva, ma olen endokrinoloog. Olen praegu nende ajaveebiartiklite autor. Kui teil on soov minu kohta rohkem teada saada, siis palun minna "Autori kohta" lehele, kus räägin endast ja näitan kõiki oma diplomeid. Noh, nüüd, pärast lühikest kõrvalepõiget, hakkan teile sellest rääkima. tõsine haigus neerupealised.

Liigne kortisoolisisaldus kehas nimetatakse hüperkortisolismiks. Kõrgenenud kortisooli taset võib põhjustada mitte ainult neerupealiste patoloogia, vaid see on seotud ka hüpofüüsi ja hüpotalamuse patoloogiaga. Sel juhul me räägime mitte sündroomi, vaid Itsenko Cushingi tõve kohta. Hüperkotismi põhjuste hulgas suur roll see on Itsenko Cushingi tõbi, mis mängib, see on umbes 70%.

Ülejäänud on Cushingi sündroom ja emakaväline ACTH sekretsioon. See artikkel keskendub Itsenko Cushingi sündroomile, mis on seotud neerupealiste patoloogiaga. Järgmises artiklis räägin Itsenko Cushingi tõvest.

Itsenko Cushingi sündroom ja selle põhjused

Kortisooli taseme tõus veres Itsenko Cushingi sündroomiga võib olla tingitud:

1. Neerupealiste koore healoomuline adenoom 10% juhtudest.
2. Neerupealiste koore pahaloomuline kartsinoom 8% juhtudest.
3. Neerupealiste koore nodulaarne (nodulaarne) hüperplaasia 1% juhtudest.
4. Glükokortikoidravimite üleannustamine, mille esinemissagedus pole teada.

Kasvajad on tavaliselt üksikud ja esinevad ühes.Võivad olla erinevad suurused- väikesest hiiglaslikuni. Kuid sümptomite raskusaste ei sõltu kasvaja suurusest, vaid selle suurusest hormonaalne aktiivsus. Healoomulised ja pahaloomulised kasvajad esinevad sama sagedusega. Naised haigestuvad 4-5 korda sagedamini kui mehed, enamasti vanuses 20-40 aastat. Neerupealiste nodulaarne hüperplaasia esineb kõige sagedamini lapsepõlves ja noorukieas.

Kortisooli taseme tõusu sümptomid Itsenko Cushingi sündroomi korral

Rasvumine (ülekaalulisus)

Ülekaalulisus Itsenko Cushingi sündroomi sümptomina esineb 90% juhtudest. Seda haigust ei väljendata kunagi. Rasvumisel on oma eristavad tunnused. Erinevalt tavalisest (ülesöömise tagajärjel) ladestub rasv ebaühtlaselt. Iseloomulik on suurenenud rasva ladestumine kõhule, rinnale, kaelale ja näole, nii et nägu omandab "kuukujulise" kuju. Näonahal on samal ajal lillakaspunane toon, nn "matronism", kui põsed on erkpunased.

Seljal, kaelale ülemineku piirkonnas, määratakse suurenenud rasva ladestumine, seda nimetatakse ka "kliimaküüriks". Kätel ja jalgadel, vastupidi, rasvkude kaob ja nad muutuvad õhemaks. Selle tulemusena omandab patsient väliselt "pühvlilaadse" välimuse. Seda iseloomulikku rasvumist nimetatakse Cushingoidi tüüpi rasvumiseks.

Amüotroofia

Kuna kortisool mõjub lihastele hävitavalt, siis kui kõrgendatud sisu tekib lihaste atroofia. Seetõttu ei toimu käte ja jalgade hõrenemine mitte ainult rasvkoe, vaid ka lihasmassi kadumise tõttu.

Eriti väljendunud on õlavöötme lihaste atroofia. Kõhulihaste atroofiaga omandab see "konna" välimuse. Nende lihaste nõrkuse tõttu tekivad väga sageli kõhu valge joone herniad. Lihaste atroofia tagajärjel alajäsemed nende lihaste nõrkus on märgatav. Nendel patsientidel on väga raske maha istuda ja püsti tõusta.

Naha muutus

Naha muutus on ka Itsenko Cushingi sündroomi iseloomulik sümptom. Nahk on marmorjas välimusega, nii läbipaistev, et selle all on näha veresoonte muster. Nahk on kuiv, ketendav, täheldatakse selektiivset higistamist.

Tulemusena Kiirvalimine ülekaal, samuti kollageeni (naha alus, “tugevdus maja ehitamisel”) lagunemine, nahale tekivad venitusarmid - striae. Nendel striiadel on iseloomulik välimus spetsiaalselt Itsenko Cushingi sündroomi jaoks. Venitusarmid on eredalt lillakaspunased kuni lillad ja on nii laiad, et võivad olla mitme sentimeetri laiused. Lugege artiklit, võib-olla leiate midagi sarnast.

Itsenko Cushingi sündroomi korral paiknevad striad kõhunahal, reie siseküljel, piimanäärmetel ja õlgadel. Lisaks kaebavad patsiendid püsivate aknelaadsete löövete, samuti arvukate väikeste nahaaluste hemorraagiate üle.

Osteoporoos

Kõrgenenud kortisooli tase veres mõjutab tugevalt luid. Itsenko Cushingi sündroomi kõigist sümptomitest täheldatakse kõige sagedamini osteoporoosi. Ligikaudu 90% patsientidest areneb osteoporoos. See on Itsenko Cushingi sündroomi kõige kohutavam komplikatsioon. Väljendatud muutused täheldatud lülisamba rindkere ja nimmepiirkonnas. See tüsistus võib põhjustada selgroo kehade kõrguse vähenemist, samuti selgroolülide survemurde.

Selles artiklis räägin sellest patoloogiast. luustik Soovitan soojalt lugeda.

Lülisamba röntgen näitab tüüpiline sümptom- "klaasist selgroolülid". Lihaste atroofia ja kompressioonmurdude koosmõju põhjustab skolioosi. Kui see haigus algab lapsepõlves, on Itsenko Cushingi sündroomi sümptomid lapse kängumine, kuna kortisooli liig pärsib luude kasvutsoonide arengut.

Südamepuudulikkus

Liigne kortisool mõjutab südant mitmel viisil.

• Kortisooli otsene hävitav toime südamelihasele.
• Madal vere kaaliumisisaldus liigse kortisooli tõttu.
• Arteriaalne hüpertensioon Itsenko Kushengi sündroomi sümptomina.

Südamepuudulikkuse peamised sümptomid on mitmesugused rikkumised rütm (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool) ja südamepuudulikkus. Enamasti on just südamepuudulikkus Itsenko Cushingi sündroomiga patsientide otseseks surmapõhjuseks.

Steroidne suhkurtõbi

Kuna hormoonil kortisool on kontrainsulaarne toime (glükoosi imendumise halvenemine), võib selle suurenenud sisaldus põhjustada steroidset suhkurtõbe.

Steroidne suhkurtõbi esineb 10-20% Itsenko Cushingi sündroomi sümptomitega patsientidest. Oma ilmingutes ei erine selline diabeet tavalisest diabeedist. Välja arvatud juhul, kui sellel on kergem vool. Veresuhkrut vähendatakse kergesti dieedi ja diabeediravimitega. Insuliini kasutamine on sel juhul äärmiselt haruldane. Steroiddiabeet möödub reeglina iseenesest, kui kortisooli tase veres langeb ehk siis kui selle põhjustanud põhjus kõrvaldatakse.

Närvisüsteemi muutus

Närvisüsteemi kahjustuse sümptomid Itsenko Cushingi sündroomi korral on väga erinevad. Täheldada võib nii letargia ja depressiooni tunnuseid kui ka steroidpsühhooside teket.

Ja see on praegu kõik, mis mul on. Diagnostika- ja ravimeetoditega saate tutvuda minu järgmistes artiklites.

Soojuse ja hoolega endokrinoloog Dilyara Lebedeva

Ja nüüd video "kuidas liigne kortisool akne väljanägemist mõjutab!"

Kui hüpofüüsi funktsionaalsus organismis on häiritud, hakkab see tootma suur hulk hormoonid, mis mõjutavad neerupealiste tööd. Selle tulemusena suurenevad kiiresti neerupealised ja kortikosteroidide hormoonid toodetakse suurtes kogustes. Cushingi sündroom hakkab moodustuma.

Cushingi tõve ja sündroomi erinevus seisneb selles, et haigust iseloomustab hüpofüüsi väljendunud kahjustus ja kui inimesel on sündroom, siis sellist tunnust pole. Patoloogia on oma olemuselt pärilik ning haiguse ja sündroomi sümptomid ja ilmingud on identsed.

Haiguse põhjuste kohta

Itsenko Cushingi sündroomi võib põhjustada kõik lapsed erinevad põhjused, kuid on teatud tegurid, mis on peamised:

• hüpofüüs toodab suures koguses adrenokortikotroopset hormooni, mis põhjustab healoomulise kasvaja moodustumist;
• neerupealiste koor on häiritud, seetõttu moodustub kasvajataoline moodustis (sageli on see healoomuline);
• inimene pikka aega võtab teatud ravimeid, sageli räägime hormonaalsetest ravimitest;
• organismis on geneetilised häired.

Kui väikelastel moodustub Cushingi sündroom, ei saa laps aru, mis temaga toimub. Sellises olukorras on oluline, et vanemad pööraksid õigeaegselt tähelepanu ärevuse sümptomid, peate mõistma, et Cushingoidi sündroomiga ei saa nalja teha, selle tagajärjed on pöördumatud, kuni surmav tulemus. Lapse saab päästa, kui õigel ajal ravi alustada, see kehtib ka muude haiguste puhul.

Sümptomite kohta

Itsenko Cushingi tõvel kõigil lastel on erinevad sümptomid. Olukorra muudab keeruliseks asjaolu, et paljud sellise patoloogia tunnused on omased paljudele teistele haigustele, mis sageli ei anna alust õigeaegseks arsti juurde pääsemiseks. On mitmeid märke ja kaebusi, mille puhul see on vajalik ebaõnnestumata Märge:

• laps hakkab kiiresti taastuma. See tekib süsivesikute ainevahetuse halvenemise tagajärjel, kuid selline sümptom ilmneb sageli aeglaselt, mis sageli uinutab valvsaid vanemaid. Pärast seda, kui lapse kehakaal on oluliselt kasvanud, hakkab ta tundma tugev nõrkus. Inimene, keda selline patoloogia tabab, väsib kiiresti ka pärast väiksemat pingutust, ta ei taha enam õuemänge mängida, eelistab istuda kõrvale. Kaal tõuseb kiiremini, sellele tuleb tähelepanu pöörata rohkem rasva näol, kõhul ja rinnal;
• rasv hakkab kogunema suurtes kogustes kaelalülide piirkonda, nii et visuaalselt tundub kael lühike. Nägu muutub ümaraks nagu kuu, lapsel kaob selge näoilme võimalus, põskedele tekib tugev õhetus, see püsib kogu aeg, olenemata lapse seisundist;
• Sellise patoloogiaga käed ja jalad jäävad paksusega samaks, kehakaalu kiire tõusu taustal tundub see düstroofiline madalam ja ülemised jäsemed. Selle patoloogiaga tuharad ei ole ka rasvumisele kalduvad. Selja- ja nimmepiirkonna lihased kiiresti atroofeerub, nii et inimene ei saa seista, see põhjustab selgroo kahjustusi;
• nahk muutub kuivaks, kehale tekivad triipudena nikastused, see on märgatav alakõhus, sellised triibud on erkpunased. Küüned on rabedad ja muudavad kiiresti oma struktuuri, tekivad massiliselt tüükad ja mutid, tekib akne tüüpi lööve. Juuksed on rabedad, hakkavad tugevalt hõrenema. Kui tüdruk on haigustele vastuvõtlik, siis hõrenemise taustal juuksepiir peas, otsmikul ja seljal hakkab palju karvu kasvama. Kui poisid haigestuvad, tekivad nende näole kiiresti ebatavaliselt varajased kõrred, seda iseloomustab suurenenud tihedus ja jäikus;
• olulised muutused skeleti struktuuris torukujulised luud kannatavad osteoporoosi all. Sel põhjusel murduvad selliste patsientide luud sageli, olukorda raskendab ülekaalulisus. Sellistel inimestel on luud sageli valusad.

Sisemised tüübi muutused

Patoloogia ei piirdu ainult väliste muutustega. Kardiovaskulaarsüsteemi toimimine on häiritud, rõhk arterites suureneb oluliselt. Kapillaarsoonte uurimisel ilmneb nende seinte struktuuri oluline muutus, need laienevad ja sageli lõhkevad. Südamelihas nõrgeneb kiiresti, selle toon langeb. Sel põhjusel on vereringe ebapiisav, siseorganid kannatavad hapnikupuuduse all kannatavad selle all ja naha katmine. Kui arst teeb ehhokardiogramme, siis näete, kui kahjustatud on südamelihase koe struktuur.

Peame tähelepanu pöörama veel ühele iseloomulik sümptom- laps jääb seksuaalarengus maha ja sekundaarsed seksuaalomadused arenevad ebanormaalselt kiiresti. Kui tüdrukutel on patoloogia, siis on menstruaaltsükli algab tavalisest normist palju hiljem, mitte varem kui 14 aastat. Neerud töötavad häiretega, uriinis leitakse suur hulk punaseid vereliblesid. Vereanalüüs näitab kõrgenenud hemoglobiinisisaldust.

Seda haigust iseloomustab kiire progresseerumine, sümptomeid ei saa ignoreerida. Kui keha muutub kiiresti paksuks, on kõik selle põhifunktsioonid häiritud. Adekvaatse ravi puudumisel sureb inimene 2,5-3 aastat pärast haiguse algust.

Diagnostika kohta

Diagnostilised meetodid võimaldavad teil kiiresti tuvastada patoloogiline seisund kui kogenud arst võtab juhtumi üle. Probleem on selles, et väikeses asulad arstid sageli Cushingi sündroomi ei diagnoosi ja lapsel ravitakse normaalset rasvumist. Sellistel toimingutel on negatiivne mõju, kliiniline pilt halveneb kiiresti. Sellise haiguse diagnoosi kinnitamiseks on näidustatud järgmised protseduurid:

• igapäevane uriinianalüüs, analüüsitakse kortisooli tootmist;
• hüpofüüsi kasvaja arengu määramiseks tehakse magnetresonantstomograafia;
• neerupealiste kasvaja tuvastamiseks tehakse ultraheli- ja MRI-uuring;
• hädavajalik on teha lülisamba röntgenuuring, et hinnata skeleti struktuuri seisundit ja selle kahjustumist;
• südamele tehakse ehhokardiogramm;
• kohustuslik on teha muid täiendava iseloomuga analüüse, mis on olenevalt konkreetsetest asjaoludest erinevad.

Ravi meetodite kohta

Enne ravimeetodi valimist on vaja kindlaks teha haiguse põhjus. Sageli on haiguse põhjuseks teatud ravimite pikaajaline kasutamine, siis tuleb need lõpetada. Patsienti on mitu kuud jälginud arst, kes viib läbi teatud diagnostilisi meetmeid.

Haigus on sageli provotseeritud muutuste tõttu organismi geneetikas, seejärel määrab arst ravimi valmistamine Deksametosoon. Arst kontrollib last regulaarselt, hormonaalne tase jälgitakse pidevalt, ravimi annuse määrab arst, teatud tegurid mõjutavad seda.

Kui kogu asi on kasvajataolises moodustis, siis tuleb see eemaldada. Neerupealiste ja hüpofüüsi kasvajataoline moodustis eemaldatakse erineval viisil:

• kirurgia, kasutatakse seda ravimeetodit sageli. Kasvaja lõigatakse välja kirurgiline skalpell. Selline neoplasm on sageli healoomuline, seega ei esine metastaase. Aga kui laps mitmel põhjusel ei talu kirurgiline sekkumine, siis operatsioon ei ole lubatud. Kui hüpofüüsi kasvaja on erinev suured suurused, seda ei saa ka kustutada. kirurgiliselt, mis mõjutab negatiivselt üldine seisund haige;
• näitab kõrget efektiivsust kiiritusravi, kasutatakse kasvajalaadse moodustise hävitamiseks spetsiaalset gammakiirgust;
• keemiaravi kasutamine, kui see on kindel ravimid omades agressiivset tegevust, hävitavad nad kasvaja.

Et ravi oleks võimalikult edukas, peab see olema kõikehõlmav. Peamine meditsiinilised meetodid mida täiendab eriline vitamiinide kompleksid millele on lisatud mineraale. Nende mõjul taastuvad siseorganid kiiresti, luu struktuur ja nahk ka. Kaalu langetamiseks peate tegelema tervist parandava kehalise kasvatusega ja järgima teatud dieeti.

Kuidas patoloogiat ennetada

Vaatamata sellele kõrge tase arengut kaasaegne meditsiin, täna pole selliseid meetodeid, kui need tagavad sellise haiguse ilmnemise piirangu lastel. Seetõttu peaksid vanemad hoolikalt jälgima kõiki lastel ilmnevaid nii sisemisi kui ka väliseid muutusi ja pöörduma õigeaegselt arsti poole. Mida varem haigus avastatakse, seda suurem on võimalus, et ravi on võimalikult edukas. Kui laps hakkab ilma erilise põhjuseta kiiresti paksuks minema, siis see hoiatusmärk mis nõuavad õigeaegset tegutsemist.

Kui seda haigust kohe alguses ravida, siis hormonaalsed näitajad tulla tagasi normaalseks. Kuid sageli on see vajalik kirurgiline operatsioon, tuleb kasvajataoline moodustis eemaldada.