Antifosfolipiidide sündroomi uuring. Antifosfolipiidide sündroom (APS)

Autoimmuunpatoloogia, mis põhineb antikehade moodustumisel fosfolipiidide vastu, mis on rakumembraanide peamised lipiidkomponendid. Anti fosfolipiidide sündroom võivad avalduda venoosse ja arteriaalse tromboosi, arteriaalse hüpertensiooni, südameklapihaiguste, sünnituspatoloogia (korduv raseduse katkemine, loote emakasisene surm, preeklampsia), nahakahjustused, trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia. Peamine diagnostilised markerid antifosfolipiidide sündroom on antikehad kardiolipiini ja luupuse antikoagulandi vastu. Antifosfolipiidide sündroomi ravi taandub tromboosi ennetamisele, antikoagulantide ja trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete määramisele.

Üldine informatsioon

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on häirete kompleks, mis on põhjustatud autoimmuunreaktsioonist rakumembraanidel esinevatele fosfolipiidide struktuuridele. Seda haigust kirjeldas üksikasjalikult inglise reumatoloog Hughes 1986. aastal. Andmed antifosfolipiidide sündroomi tegeliku levimuse kohta puuduvad; On teada, et fosfolipiidide vastaste antikehade ebaoluline tase vereseerumis on leitud 2–4% praktiliselt tervetest inimestest ja kõrge tiitrid - 0,2%. Antifosfolipiidide sündroomi diagnoositakse naistel 5 korda sagedamini noor vanus(20-40 aastat), kuigi mehed ja lapsed (sh vastsündinu) võivad selle haiguse all kannatada. Multidistsiplinaarse probleemina köidab antifosfolipiidsündroom (APS) reumatoloogia, sünnitusabi ja günekoloogia ning kardioloogia spetsialistide tähelepanu.

Põhjused

Antifosfolipiidide sündroomi tekke põhjused pole teada. Vahepeal on uuritud ja tuvastatud tegureid, mis soodustavad fosfolipiidide vastaste antikehade taseme tõusu. Seega täheldatakse viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide (C-hepatiit, HIV, nakkuslik mononukleoos, malaaria, nakkuslik endokardiit jne) taustal antifosfolipiidsete antikehade mööduvat suurenemist. Fosfolipiidide vastaste antikehade kõrgeid tiitreid leitakse süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi, Sjögreni tõve, nodoosse periarteriidi, autoimmuunse trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel.

Pahaloomuliste kasvajate korral võib täheldada fosfolipiidivastaste antikehade hüperproduktsiooni. ravimid(psühhotroopsed ravimid, hormonaalsed rasestumisvastased vahendid jne), antikoagulantide kaotamine. On tõendeid geneetilise eelsoodumuse kohta fosfolipiidide vastaste antikehade sünteesi suurenemisele isikutel, kes kannavad HLA DR4, DR7, DRw53 antigeene, ja antifosfolipiidide sündroomiga patsientide sugulastel. Üldiselt vajavad antifosfolipiidide sündroomi tekke immunobioloogilised mehhanismid täiendavat uurimist ja selgitamist.

Sõltuvalt struktuurist ja immunogeensusest eristatakse "neutraalseid" (fosfatidüülkoliin, fosfatidüületanoolamiin) ja "negatiivselt laetud" (kardiolipiin, fosfatidüülseriin, fosfatidüülinositool) fosfolipiide. Fosfolipiididega reageerivate antifosfolipiidide antikehade klassi kuuluvad luupuse antikoagulandid, kardiolipiinivastased antikehad, beeta2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad antifosfolipiidid ja teised hüperkoagulatsioonivastased antikehad.

Klassifikatsioon

Võttes arvesse etiopatogeneesi ja kulgu, eristatakse järgmisi antifosfolipiidide sündroomi kliinilisi ja laboratoorseid variante:

  • esmane- ühendus kellegagi põhihaigus, mis on võimeline indutseerima antifosfolipiidsete antikehade moodustumist, puudub;
  • teisejärguline- antifosfolipiidide sündroom areneb teise autoimmuunpatoloogia taustal;
  • katastroofiline- äge koagulopaatia, mis esineb siseorganite hulgitromboosiga;
  • AFL-negatiivne antifosfolipiidide sündroomi variant, mille puhul haiguse seroloogilisi markereid (kardiolipiini ja luupuse antikoagulandi vastane abs) ei tuvastata.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Vastavalt kaasaegsed vaated, antifosfolipiidide sündroom on autoimmuunne trombootiline vaskulopaatia. APS-i korral võib kahjustus mõjutada erineva kaliibriga ja lokalisatsiooniga veresooni (kapillaarid, suured venoossed ja arteriaalsed tüved), mis põhjustab väga erinevaid kliinilisi ilminguid, sealhulgas venoosset ja arteriaalset tromboosi, sünnituspatoloogiat, neuroloogilisi, kardiovaskulaarseid, nahahaigusi, trombotsütopeeniat. .

Antifosfolipiidide sündroomi kõige levinum ja tüüpilisem sümptom on korduv venoossed tromboosid: alajäsemete pindmiste ja süvaveenide tromboos, maksa veenid, portaalveen maks, võrkkesta veenid. Antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel võivad esineda korduvad PE episoodid, pulmonaalne hüpertensioon, ülemise õõnesveeni sündroom, Budd-Chiari sündroom, neerupealiste puudulikkus. Antifosfolipiidide sündroomi korral areneb venoosne tromboos 2 korda sagedamini kui arteriaalne tromboos. Viimaste hulgas on ülekaalus ajuarterite tromboos, mis põhjustab mööduvaid isheemilisi atakke ja isheemilist insuldi. Muud neuroloogilised häired võivad hõlmata migreeni, hüperkineesi, konvulsiivne sündroom, sensorineuraalne kuulmislangus, isheemiline neuropaatia silmanärv, põikmüeliit , dementsus , vaimsed häired.

Lüüa saada südame-veresoonkonna süsteemist antifosfolipiidide sündroomiga kaasneb sellega müokardiinfarkti, intrakardiaalse tromboosi, isheemilise kardiomüopaatia, arteriaalse hüpertensiooni tekkimine. Üsna sageli esineb südameklappide kahjustus - alates ehhokardiograafiaga tuvastatud väikesest regurgitatsioonist kuni mitraal-, aordi-, trikuspidaalse stenoosi või puudulikkuseni. Kardiaalsete ilmingutega antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimise osana on a diferentsiaaldiagnostika Koos nakkav endokardiit, südame müksoom.

Neerunähtude hulka võivad kuuluda nii kerge proteinuuria kui äge neerupuudulikkus. Antifosfolipiidide sündroomiga seedetraktis tekib hepatomegaalia, seedetrakti verejooks, mesenteriaalsete veresoonte oklusioon , portaalhüpertensioon , põrnainfarkt . Naha ja pehmete kudede tüüpilisi kahjustusi esindavad reticularis livedo, palmi- ja plantaarne erüteem, troofilised haavandid, sõrmede gangreen; lihas-skeleti süsteem - luude aseptiline nekroos (pea reieluu). Antifosfolipiidide sündroomi hematoloogilised tunnused on trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia, hemorraagilised tüsistused.

Naistel avastatakse APS sageli seoses sünnituspatoloogiaga: korduv spontaanne abort erinevatel aegadel, emakasisene kasvupeetus, platsenta puudulikkus, preeklampsia, krooniline loote hüpoksia, enneaegne sünnitus. Antifosfolipiidide sündroomiga naiste raseduse juhtimisel peab sünnitusarst-günekoloog arvestama kõigi võimalike riskidega.

Diagnostika

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoositakse kliiniliste (veresoonte tromboos, süvenenud sünnituslugu) ja laboratoorsete andmete põhjal. Peamised immunoloogilised kriteeriumid hõlmavad kardiolipiini klassi IgG/IgM ja luupuse antikoagulandi vastaste keskmise või kõrge tiitriga antikehade tuvastamist plasmas kaks korda kuue nädala jooksul. Diagnoos loetakse kindlaks, kui kombineeritakse vähemalt üks peamine kliiniline ja laboratoorsed kriteeriumid. Täiendavad antifosfolipiidide sündroomi laboratoorsed tunnused on valepositiivne RW, positiivne Coombsi test, suurenenud antinukleaarsete faktorite tiiter, reumatoidfaktor, krüoglobuliinid, DNA-vastased antikehad. Samuti on näidatud KLA, trombotsüütide, biokeemiline analüüs veri, koagulogrammid.

Antifosfolipiidide sündroomiga rasedad naised peavad jälgima vere hüübimissüsteemi parameetreid, läbi viima loote dünaamilise ultraheliuuringu ja uteroplatsentaarse verevoolu dopplerograafia, kardiotograafia. Siseorganite tromboosi kinnitamiseks, USDG laevad pea ja kael, neerude veresooned, jäsemete arterid ja veenid, silma veresooned ja teised.Ehhokardiograafia käigus tuvastatakse muutused südameklappide mügarates.

Diferentsiaaldiagnostika meetmed peaksid olema suunatud DIC, hemolüütilise ureemilise sündroomi, trombotsütopeenilise purpuri jne välistamisele. Arvestades kahjustuse multiorganismi, nõuab antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine ja ravi erinevate erialade arstide ühiseid jõupingutusi: reumatoloogid, kardioloogid, neuroloogid, sünnitusarstid. -günekoloogid jne.

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Antifosfolipiidide sündroomi ravi peamine eesmärk on trombembooliliste tüsistuste vältimine. Režiimihetked näevad ette mõõdukat kehaline aktiivsus, pika paigaloleku tagasilükkamine, traumaatiline sport ja pikad lennureisid. Antifosfolipiidide sündroomiga naistele ei tohi välja kirjutada suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid ja enne raseduse planeerimist on hädavajalik võtta ühendust sünnitusabi-günekoloogiga. Kogu rasedusperioodi jooksul näidatakse rasedatele patsientidele glükokortikoidide ja trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete väikeste annuste võtmist, immunoglobuliini sisseviimist, hepariini süstimist hemostasiogrammi parameetrite kontrolli all.

Antifosfolipiidide sündroomi ravimteraapia võib hõlmata kaudsete antikoagulantide (varfariini), otseste antikoagulantide (hepariin, kaltsiumnadropariin, naatriumenoksapariin), trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete (atsetüülsalitsüülhape, dipüridamool, pentoksüfülliin) määramist. Enamiku antifosfolipiidide sündroomiga patsientide profülaktiline antikoagulant- või trombotsüütidevastane ravi viiakse läbi pikka aega ja mõnikord kogu elu. Antifosfolipiidide sündroomi katastroofilises vormis on kohtumine näidustatud suured annused glükokortikoidid ja antikoagulandid, seansid, vereülekanne värskelt külmutatud plasma jne.

Prognoos

Õigeaegne diagnoosimine ja ennetav ravi võimaldab vältida tromboosi teket ja kordumist, samuti loota raseduse ja sünnituse soodsale tulemusele. Sekundaarse antifosfolipiidide sündroomi korral on oluline kontrollida põhipatoloogia kulgu ja ennetada infektsioone. Prognostiline ebasoodsad tegurid on kombinatsioon antifosfolipiidide sündroomist ja SLE-st, trombotsütopeeniast, kardiolipiinivastaste antikehade tiitri kiirest tõusust, püsivast arteriaalne hüpertensioon. Kõik patsiendid, kellel on diagnoositud antifosfolipiidide sündroom, peavad olema reumatoloogi järelevalve all, jälgides perioodiliselt haiguse seroloogilisi markereid ja hemostasiogrammi parameetreid.

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on üks levinumaid omandatud hüperkoagulatsiooni põhjuseid. Iga teine ​​antifosfolipiidide sündroomiga patsient kannatab süsteemse erütematoosluupuse all. Antifosfolipiidide sündroomil on kaks peamist ilmingut: tromboos (venoosne või arteriaalne) ja spontaanne abort. 20% juhtudest leitud trombotsütopeenia võib olla diagnoosi võti.

Levimus

Antifosfolipiidide sündroomi avastamise sagedus üldpopulatsioonis on 1-6%. Väljakujunenud suhteline venoosse trombemboolia risk kardiolipiinivastaste antikehade olemasolul on 2, luupuse antikoagulandi juuresolekul - 10. Antifosfolipiidid (APL) suurendavad ka müokardiinfarkti, insuldi, korduva insuldi ja surma riski. Ligikaudu 30% süvaveenide tromboosiga patsientidest ja 46% alla 50-aastastest insuldihaigetest on antifosfolipiidide sündroom.

Kui APS tekib patsiendil, kellel ei ole luupust ega muid haigusi sidekoe, peetakse seda esmaseks. Ligikaudu 8% primaarse antifosfolipiidide sündroomiga patsientidest tekib hiljem süsteemne erütematoosluupus. Umbes 30% -l süsteemse erütematoosluupusega patsientidest on antikehad kardiolipiini vastu, 25% -l - luupuse antikoagulant. Mõistet sekundaarne antifosfolipiidide sündroom kasutatakse seoses SLE-ga patsientidega, kellel on APS ja kellel on anamneesis tromboos või spontaanne abort. Süsteemse erütematoosluupusega patsientidel on venoosse tromboosi risk luupuse antikoagulandi manulusel 50% 20 aastat pärast diagnoosi.

Patogenees

APS-i patogenees on keeruline ja mitmefaktoriline. See peegeldab tõsiasja, et antifosfolipiidid seonduvad plasmavalkudega ja endoteelirakkudega, mis osalevad vere hüübimise erinevates etappides. Antifosfolipiidid interakteeruvad aktiveeritud valgu C kompleksiga ning seonduvad ka trombotsüütide ja endoteelirakkudega. Koostoime viimasega suurendab lõpuks tsütokiinide ja koefaktori hulka.

Antifosfolipiidide sündroomiga eksperimentaalsete hiirte abortide uuring näitas, et antifosfolipiidid kutsuvad esile komplemendi aktivatsiooni. Komplemendi puudus või selle aktivatsiooni pärssimine kaitses hiiri abordi ja tromboosi eest. Lisaks osutusid hepariinipreparaadid sellistel loomadel tõhusaks pigem põletikuvastase kui antikoagulandi toime tõttu.

Sümptomid

Kõige sagedamini naha manifestatsioon antifosfolipiidide sündroom - retikulaarne livedo, lillakas retikulaarne lööve, mille lokaliseerimine on valdav jäsemetes. muud naha muutused Nende hulka kuuluvad hemorraagiad küünealustes, pindmine tromboflebiit, nahanekroos, sõrmede gangreen ja haavandid alajäsemetel.

APS-i venoosne tromboos avaldub kõige sagedamini alajäsemete süvaveenide tromboosi kujul. Muud venoosse tromboosiga seotud kahjustused hõlmavad kopsuembooliat, Budd-Chiari sündroomi ja kõva siinuse tromboosi.

Arteriaalse tromboosi levinuim lokaliseerimine on aju.Kuigi lokaalse tromboosi tagajärjel võivad tekkida insuldid, esineb ligikaudu kolmandikul primaarse antifosfolipiidide sündroomiga patsientidest klapi paksenemine või taimestik, mis võib põhjustada embooliat. Harvadel juhtudel tuvastatakse destruktiivne valvuliit, mis põhjustab proteesimise vajaduse. Arteriaalne tromboos võib mõjutada ka müokardi artereid, võrkkesta, neeruartereid, glomerulaarkapillaare ja põhjustada sõrmede gangreeni. Spontaanne abort antifosfolipiidide sündroomi taustal toimub 1. trimestril või põhjustab loote surma hilisemates staadiumides. Mõnikord põhjustab APS tõsist platsenta puudulikkust. Kirjeldatud on ka HELLP-sündroomi (hemolüüs, maksaensüümide aktiivsuse tõus, trombotsütopeenia) juhtumeid kombinatsioonis APS-iga, kuid sündroomide täpset seost pole kindlaks tehtud.

Mõned APS-i mittetrombootilised neuroloogilised ilmingud hõlmavad korea ja põiki müeliit. Ligikaudu 20% APS-iga patsientidest on trombotsütopeenia (tavaliselt vahemikus 50-140 x 109/l). APS-i tromboos võib areneda isegi trombotsütopeenia taustal. Harvadel juhtudel väljendub tõsine APS mitme verehüüvena erinevaid kehasid. Tõsise APS-i käivitajate hulka kuuluvad infektsioonid, kirurgilised sekkumised, rasedus, östrogeeni kasutuselevõtt ja antikoagulantide kaotamine. APS-iga patsiendi uurimisel on vaja välistada hüperkoagulatsiooni võimalikud pärilikud ja omandatud põhjused. Pärilikud põhjused hõlmavad protrombiini G20210A mutatsiooni, antitrombiini D1, valgu C või S puudulikkust ja hüperhomotsüsteineemiat.

Klassifitseerimise kriteeriumid

API-de klassifitseerimiskriteeriume on korduvalt üle vaadatud, viimati 2006. aastal. Nende hulka kuuluvad kliinilised kriteeriumid(tromboos või raseduse patoloogia) ja püsivus (positiivne tulemus on saadud 2 korda enam kui 3-kuulise intervalliga) luupuse antikoagulandi, keskmise või kõrge IgG / IgM antikardiolipiini tiitri või keskmise või keskmise või kõrge sisaldus IgG/IgM antikehad a-glükoproteiin I vastu.

Laboratoorsed märgid

Lupuse antikoagulant

Lupuse antikoagulant on kahekordselt eksitav termin, kuna ainult 50% luupuse antikoagulanti saavatest patsientidest on luupus. Veelgi enam, luupuse antikoagulant käitub in vivo nagu prokoagulant. Selle olemasolu kinnitamiseks on vaja kolme kriteeriumi.

Tundlik sõeluuring peaks näitama hüübimisaja pikenemist. Sõeluuring on soovitatav aktiveeritud osalise tromboplastiini aja või Russelli rästikumürgi testiga. Ükski sõeltest ei suuda tuvastada kõiki luupuse antikoagulandi komponente. Trombi moodustumise aja pikenemine peaks olema tingitud inhibeerivast toimest (mitte hüübimisfaktorite puudusest). Kinnituseks on trombi moodustumise aja muutuse puudumine, kui seda lahjendatakse normaalse plasmaga vahekorras 1:1 või 4:1.

Koagulogrammi tulemuste sõltuvus fosfolipiididest peab olema tõestatud. See saavutatakse erinevatel viisidel sealhulgas trombotsüütide neutraliseerimine.

Kardiolipiini vastased antikehad

Kardiolipiinivastased antikehad on suunatud P2-glükoproteiin I-ga seotud negatiivselt laetud fosfolipiidide vastu. Klassifitseerimiskriteeriumiks loetakse ainult IgG või IgM keskmist või kõrget tiitrit.


Antikehad glükoproteiin I vastu

Glükoproteiin I antikehade määramiseks ei ole veel rahvusvahelisi standardeid. Siiski kasutatakse mitmeid kaubanduslikke komplekte. Antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel ei ole nii luupuse antikoagulandi kui ka kardiolipiinivastaste antikehade puudumine iseloomulik. Seega on vajadus glükoproteiin I vastaste antikehade määramise järele APS-i diagnoosi kinnitamiseks haruldane.

APS-i trombootilised sündmused on tavaliselt kerged, seetõttu puuduvad kaasnevad haigused vaskuliidi tunnuseid tavaliselt ei esine.

Tüsistused

Antifosfolipiidide sündroomi tüsistused tekivad vähemusel patsientidest. Mõned näitajad suurendavad tromboosiriski: luupuse antikoagulant (kombinatsioonis antikardiolipiiniga), antikardiolipiini kõrged tiitrid, antifosfolipiidide püsivus üle 6 kuu, kaasnevad tegurid nagu hüperöstrogeen, talidomiid, nefrootiline sündroom, voodirežiim, kirurgilised sekkumised, rasedus ja sünnitusjärgne periood.

Rasedus antifosfolipiidide sündroomiga

Eelistatud režiim raseduse katkemise ärahoidmiseks on profülaktiliste annuste kombinatsioon fraktsioneerimata või madala molekulmassiga hepariinist ja atsetüülsalitsüülhappe väikestest annustest. See skeem vähendab emade haigestumust ( diabeet, katarakt) ja raseduse patoloogia esinemissagedus (, enneaegne sünnitus) on efektiivsem kui varem kasutatud prednisooni ja atsetüülsalitsüülhappe režiim. Kahjuks on hepariini ja atsetüülsalitsüülhappe kombinatsioon efektiivne vaid 75% juhtudest. Toime puudumisel lisatakse järgnevatel rasedustel intravenoosne manustamine.

Ravi

Haiguste juhtimine

Antifosfolipiidide sündroomiga patsiendid tromboosi puudumisel ja spontaansed katkestused raseduse ajalugu peaks vältima hüperkoagulatsiooni põhjustavate ravimite, sealhulgas suukaudsete kontratseptiivide ja hormonaalsed ravimid. Muud hüperkoagulatsiooni riskifaktorid tuleks minimeerida. FROM ennetav eesmärk määrata atsetüülsalitsüülhappe väikesed annused (kliiniliste uuringute efektiivsus ei ole siiski tõestatud).

Hüdroksüklorokiini lisatakse profülaktiliselt atsetüülsalitsüülhappe väikestele annustele süsteemse erütematoosluupuse korral. Selle tõhusust on kinnitanud loomkatsed, samuti mõned kohortuuringud süsteemse erütematoosluupusega patsientidel.

Ägedate trombootiliste sündmuste (nt trombolüüs ja/või hepariinravi) ravi ei sõltu antifosfolipiidide olemasolust patsiendil. Arvestades kõrget korduva tromboosi riski, määratakse neile patsientidele pärast esimest tromboosijuhtumit eluaegne antikoagulantravi. Kui selline ravi katkestatakse 6 kuu pärast, ulatub retsidiivide määr 20% või rohkem. Kuigi hiljutine retrospektiivne analüüs näitas, et rahvusvaheline normaliseeritud suhe peaks olema kõrge (3,0-4,0), tõestasid kaks järgnevat randomiseeritud kliinilist uuringut, et normaalne antikoagulantne aktiivsus (INR ~ 2,0-3,0) on pikemas perspektiivis piisav ja ohutum.

Erilist tähelepanu vajavad patsiendid, kellel on antifosfolipiidide sündroom ja tromboos trombotsütopeenia taustal. Trombotsütopeenia ei kaitse APS-iga patsienti tromboosi eest. Trombotsütopeenia on tavaliselt kerge, ulatudes 90-140 x 109/l. Sügav trombotsütopeenia suurendab aga oluliselt verejooksu riski antikoagulantravi ajal: enne pikaajalise antikoagulantravi alustamist tuleb trombotsüütide arv stabiliseerida tasemele 50×109/l või üle selle ning rahvusvahelise normaliseeritud suhte sihtväärtuseks sellistel juhtudel on 2.0.

Ühes kliinilises uuringus antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel, kes said, ei leitud erinevusi insuldi tulemustes atsetüülsalitsüülhape või varfariini. Insuldiga patsientidel määrati esmasel läbivaatusel antifosfolipiidide tiiter, analüüs ei olnud püsivalt positiivne (mis on vajalik APS-i diagnoosi kinnitamiseks).

Paljud teadlased usuvad, et arteriaalse tromboosiga APS-iga patsiendid peaksid saama nii atsetüülsalitsüülhappe kui ka varfariini väikeseid annuseid, kuna trombotsüüdid on seotud arteriaalse tromboosi patogeneesiga. Atsetüülsalitsüülhappe lisamine suurendab aga verejooksu riski.

katastroofiline antifosfolipiidide sündroom

Suure hulga vaatluste analüüsi põhjal hõlmab katastroofilise APS-i ravi hepariinipreparaate, plasmafereesi või intravenoosne manustamine immunoglobuliini ja suurtes annustes metüülprednisolooni (viimane tõenäoliselt vähendab aktiveeritud endoteelirakkude poolt toodetud tsütokiinide aktiivsust). Tsüklofosfamiidi ei soovitata esmase ravina kasutada suure infektsiooniriski tõttu. Suremus raskesse APS-i, isegi intensiivse ravi korral spetsialiseeritud keskused jääb 50% piiresse.

Eksperimentaalne ravi

Loomkatsetes on statiinid, mis vähendavad tromboosi esinemissagedust kliinilised uuringud APS-ita patsientide seas. Siiski ei tohi neid raseduse ajal kasutada ja nende toime kohta APS-i puhul puuduvad kontrollitud uuringud.

Rituksimab vähendab B-rakkude, sealhulgas APL-i tootvate rakkude arvu. B-rakkude arvu vähenemise periood on aga muutuv ja pikaealine plasmarakud mis sünteesivad APL-i, jäävad ellu. Vaja on täiendavaid uuringuid, et soovitada kasutamist süsteemse erütematoosluupuse korral.

Artikli koostas ja toimetas: kirurg

APS-i sündroom ja rasedus: ravi ja diagnoosimine

Antifosfolipiidide sündroom on autoimmuunne trombofiilne (tromboosile kalduv) seisund, mis on põhjustatud antikehade olemasolust veres - APA.

Need antikehad tunnevad ära ja ründavad rakumembraanidega seotud valke ning kahjustavad rakumembraani ennast. APS avaldub tromboosi või raseduse tüsistuste tekkes. Antifosfolipiidide sündroomiga rasedus ilma ravita raseduse planeerimise ja kulgemise ajal on sageli katastroofiliste tagajärgedega.

Antifosfolipiidsete antikehade olemasolu veres kliinilised sümptomid- ei ole antifosfolipiidide sündroom.

Nagu paljude autoimmuunhaiguste puhul, ei ole ka antifosfolipiidide sündroomi etioloogia täielikult teada, kuid selle päritolu kohta on mitmeid teooriaid:

  1. Antifosfolipiid-antikehade passiivne transplatsentaarne ülekanne raseduse ajal lootele (raseda naise vereringest lapse vereringesse), mis provotseerivad vastsündinud lapse haigust.
  2. Geneetiline olemus viitab APS-i perekondlikele juhtumitele.
  3. Fosfolipiidid on looduses levinud inimese rakud kuded ja mikroorganismid - viirused ja bakterid. Organismi sattunud mikroorganismide hävitamisega kaasneb meie puhul "peremehe" - inimese - rakkude hävimine. Seda nähtust nimetatakse "mimikriefektiks". See on immuunreaktsioonid mille eesmärk on nakkuse hävitamine, viivad autoimmuunprotsesside käivitamiseni.
  4. Juhtroll APS-i väljatöötamisel on antud geenide polümorfismile. Antifosfolipiidide sündroomi kujunemisel raseduse ajal pööratakse suuremat tähelepanu beeta-2-glükoproteiini 1. domeeni antikehadele. See on valk, mis on integreeritud rakumembraani ja täidab oma funktsiooni – tromboresistentsust. Vereplasmas olles ei saa valk seonduda antikehadega, kuid niipea, kui see kinnitub membraanirakkude fosfolipiididele, muutub see kättesaadavaks APL-i antikehade rünnakuks. Moodustub glükoproteiinide kompleks antikehadega, mis vallandab kõige rohkem patoloogilised reaktsioonid APS-i sündroomi korral, sealhulgas raseduse ajal.

Seda beeta-2-glükoproteiini molekuli kodeeriva geeni mutatsioon põhjustab molekuli antigeensemaks muutumist, toimub autosensibiliseerimine ja selle valgu vastased antikehad.

Antifosfolipiidide sündroom ja rasedus

Kõik APS-i mõju patoloogilised protsessid rasedusele on taandatud neljale põhiprotsessile:

  • veenides ja arterites trombide moodustumise käivitamine;
  • põletikulise protsessi kaskaadi areng;
  • apoptoosi aktiveerimine (programmeeritud rakusurm);
  • mõju trofoblastile - embrüonaalsete rakkude kihile, mille kaudu toimub toitumine ema kehast.

Implantatsioonifaasis rikuvad antifosfolipiidsed antikehad embrüonaalsete rakkude omadusi ja trofoblastirakkude struktuuri, mis jätkub kogu implantatsiooniperioodi vältel, mis viib trofoblasti endomeetriumi tungimise sügavuse vähenemiseni ja trombootiliste protsesside suurenemiseni.

Antifosfolipiidide antikehad võivad olla progesterooni puudulikkuse põhjuseks, mis iseenesest võib põhjustada edasist lootekaotuse sündroomi.

Need protsessid toimuvad üldistatult (kõigis inimorganites) ja lokaalselt (lokaalselt) - emaka endomeetriumis. Ja edukaks implanteerimiseks ja raseduseks, nagu teate, peab endomeetrium olema terve. Sellepärast sagedased tüsistused Antifosfolipiidide sündroomiga rasedused on järgmised:

  • spontaanne abort varases staadiumis;
  • mittearenev rasedus;
  • loote emakasisene kasvupeetus kuni tema surmani 2. ja 3. trimestril;
  • preeklampsia.

APS-i kliinilised ilmingud raseduse ja diagnoosimise ajal

Kõik APS-i sümptomid ja ilmingud võib jagada kahte rühma:

  1. Ema poolt.
  2. Loote küljelt.

Enne rasedust avaldub APS implantatsioonihäiretega loomulikel ja. See on vastus küsimusele: kas antifosfolipiidide sündroom takistab rasedust. Kontseptsioon on äärmiselt raske. Samuti on suurenenud risk trombootiliste tüsistuste tekkeks enne rasedust.

Raseduse ajal on APS-i sündroomi tõsised tüsistused:

  • Eklapsia ja preeklampsia. APS-iga rasedatel on preeklampsia tekkerisk 16-21%, populatsioonis täheldatud 2-8%.
  • täheldatud 10% juhtudest. Tüsistuste määr elanikkonnas on 1%.
  • Trombotsütopeenia - tüsistuste määr 20%.
  • Venoossed trombemboolilised häired.
  • Katastroofiline antifosfolipiidide sündroom, mis 70% juhtudest lõpeb surmaga. Selle esinemissagedus APS-iga rasedatel naistel on 1%.

Pärast sünnitust on antifosfolipiidide sündroom ohtlik venoossete trombembooliliste häirete ja katastroofilise antifosfolipiidide sündroomiga.

APS-il lapse raseduse ajal on järgmised tüsistused:

  • . APS-i panus raseduse katkemise kujunemisse on 15%, võrreldes 1-2% elanikkonnaga.
  • Enneaegne sünnitus - 28%.
  • Loote surnult sünd või emakasisene surm - 7%.
  • Loote kasvupeetus 24-39%.
  • Loote tromboos (tromboos lootel).

Pärast sünnitust on vastsündinul järgmised tüsistused:

  • Tromboos.
  • Neurotsirkulatoorse tromboosi risk suureneb - 3%. Enamiku nende häiretega kaasneb autism.
  • Fosfolipiidide vastaste antikehade asümptomaatiline tsirkulatsioon 20% juhtudest.

APS sündroom ja ravi raseduse ajal

APS-iga naiste raseduse juhtimise kuldstandardiks on madala molekulmassiga hepariinide ja atsetüülsalitsüülhappe väikeste annuste manustamine.

Seda tõestas madala molekulmassiga hepariinid võib:

  • seovad otseselt APL-i antikehi, vähendades seeläbi nende kontsentratsiooni veres;
  • inhibeerida (inhibeerida) antikehade seondumist trofoblastiga;
  • vältida trofoblastirakkude surma, suurendades apoptootiliste valkude sünteesi;
  • neil on antikoagulant (antikoagulant) - need takistavad vere hüübimise suurenemist ja verehüüvete teket;
  • blokeerida põletikulise reaktsiooni mehhanisme käivitavate ainete tootmist.

APS-i sündroomi raviskeemid raseduse ajal

  • Trombootiliste tüsistusteta APS-i sündroomi korral, mille rasedus on katkenud kuni 10 nädalat, kasutatakse LMWH (madala molekulmassiga hepariini) ja atsetüülsalitsüülhappe kombinatsiooni. Clexane'i manustatakse subkutaanselt annuses 40 mg üks kord iga 24 tunni järel.
  • Trombootiliste tüsistusteta rasedate naiste APS-i korral, kellel on anamneesis raseduse katkemine pärast sünnitust, soovitatakse ainult LMWH-Clexane 40 mg päevas.
  • Antifosfolipiidide sündroomi korral, millega kaasnevad trombootilised tüsistused ja raseduse katkemine ajaloos, kasutatakse Clexane'i annuses 1 mg 1 kg kehakaalu kohta iga 12 tunni järel.

Koagulogrammi parameetrite halvenemisega ja emaka verevool manustatakse terapeutilisi annuseid.

Ravimite - madala fraktsioneeritud hepariini (enamasti kasutatakse Clexane, Enoxiparin) ja atsetüülsalitsüülhappe võtmine väikestes annustes on vajalik isegi raseduse planeerimise etapis. Vere parameetrite ja selle hüübimissüsteemi paranemisega (antakse testid - koagulogrammid, hemostasiogramm), emaka verevoolu paranemisega (hinnatakse doppleromeetriaga) arst "lubab" rasedust.

Antikoagulantide kasutuselevõtt ei lõpe ja jätkub kuni sünnituseni. Raseduse planeerimise etapis on ette nähtud ka:

  • vitamiinid - foolhape annuses 400 mikrogrammi päevas;
  • oomega-3 polüküllastumata rasvhapped;
  • Utrozhestan.

Standardne lähenemisviis APS-i ravis korduva raseduse katkemisega võimaldab teil rasedust päästa 70% juhtudest. 30% APS-iga rasedatest ei ole seda võimalik saavutada positiivseid tulemusi. Nendel juhtudel kasutatakse plasmafereesi, plasma kaskaadfiltratsiooni. Nende protseduuride eesmärk on eemaldada APS-i vereringest antikehad ja mitmed põletikuliste trombogeensete protsesside kaskaadis osalevad ained.

Enne plaanilist keisrilõiget peatatakse ravi, et vältida verejooksu ja epiduraalanesteesia võimalust. Ravimite tühistamine toimub päeva jooksul. Spontaanse sünnituse ja erakorralise keisrilõikega on olukord keeruline, kuid kui LMWH manustati 8-12 tundi ette, siis on võimalik epiduraalanesteesia.

Arvestades selliseid raskusi raviga, tühistatakse madala molekulmassiga hepariinid naisega ja määratakse fraktsioneerimata hepariin, selle toime on lühem. Tavalise hepariini võtmine ei ole sünnituse ajal epiduraalanesteesia vastunäidustuseks.

Erakorralise keisrilõike jaoks kasutatakse üldanesteesiat.

Sünnitusjärgne antifosfolipiidide sündroom

Pärast sünnitust jätkatakse antifosfolipiidide sündroomi antikoagulantravi 12 tunni pärast. Kell kõrge riskiga trombootiliste komplikatsioonide esinemine - 6 tunni pärast. Ravi jätkub 1,5 kuud pärast sünnitust.

Eelmine postitus: Tagasi Kuidas eristada valesid kokkutõmbeid tegelikest? Raseduse ajal tekkivate valede ja tõeliste kontraktsioonide sümptomid ja tunnused

Mõnede haiguste korral süsteemne erütematoosluupus [70% juhtudest], süsteemne sklerodermia, reumatoidartriit, pahaloomulised kasvajad, kroonilised infektsioonid jne) toodetakse antikehi, mis võivad rünnata fosfolipiide – rakumembraanide komponente. Sellised fosfolipiidide vastased antikehad, mis kinnituvad veresoonte seintele, trombotsüütidele, sisenevad otseselt vere hüübimisreaktsioonidesse, põhjustavad tromboosi teket.

Lisaks usuvad mõned teadlased, et selle antikehade rühma otsene "toksiline" mõju keha kudedele on võimalik. Sel juhul ilmnenud sümptomite kompleksi nimetatakse antifosfolipiidide sündroom (APS) 1994. aastal tehti fosfolipiidide vastaste antikehade rahvusvahelisel sümpoosionil ettepanek nimetada APS. Hughesi sündroom(Hughes) - nime saanud inglise reumatoloogi järgi, kes seda esimest korda kirjeldas ja andis suurima panuse selle probleemi uurimisse.

Fosfolipiidide vastaseid antikehi on väga palju: kardiolipiini antikehad, luupuse antikoagulant, b2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad antikehad, vere hüübimisfaktorite vastased antikehad, antikehad ainete vastu, mis, vastupidi, seda protsessi häirivad, ja paljud paljud teised. Praktikas määratakse tavaliselt kõige sagedamini kaks esimest - kardiolipiini antikehad, luupuse antikoagulant.

Kuidas see avaldub?

Antifosfolipiidide sündroomi kliiniline pilt võib olla väga erinev ja sõltub:

  • mõjutatud anumate suurus (väikesed, keskmised, suured);
  • veresoone ummistumise kiirus (selle valendiku aeglane sulgumine selles kasvanud trombi poolt või kiire - eraldunud trombiga, mis "rändas" sellesse veresoone teisest veresoonest);
  • nende funktsionaalne eesmärk (arterid või veenid);
  • asukohad (aju, kopsud, süda, nahk, neerud, maks).

Kui tromboos väikesed laevad, viib see suhteliselt kerged häired elundite funktsioonid. Niisiis, kui südame pärgarterite väikesed oksad on blokeeritud, on võime üksikud sektsioonid südamelihase kokkutõmbumist, samal ajal kui koronaararteri peatüve valendiku sulgumine põhjustab müokardiinfarkti arengut.

Tromboosi korral ilmnevad sümptomid sageli märkamatult, järk-järgult, elundi talitlushäired süvenevad järk-järgult, imiteerides mis tahes kroonilist haigust (maksatsirroos, Alzheimeri tõbi). Veresoonte blokeerimine eraldunud trombiga, vastupidi, viib elundi funktsioonide "katastroofiliste häirete" tekkeni. Niisiis, kopsuemboolia väljendub lämbumishoogudes, valudes rind, köha, enamikul juhtudel viib see surmani.

Antifosfolipiidide sündroom võib kõige rohkem jäljendada mitmesugused haigused, kuid mõnele sümptomile tasub erilist tähelepanu pöörata.

Üsna sageli esineb antifosfolipiidide sündroomiga livedo reticularis (pitsiline, õhuke veresoonte võrgustik naha pinnal, mis muutub külmaga paremini nähtavaks), kroonilised raskesti ravitavad jalahaavandid, perifeerne gangreen (nahanekroos või isegi üksikud sõrmed käed või jalad).

Meestel, sagedamini kui naistel, võib antifosfolipiidide sündroomi ilming olla müokardiinfarkt.

Naistel on see sagedamini aju vereringe(insult, eriti enne 40. eluaastat, migreenitaolised peavalud).

Maksa veresoonte kahjustus võib põhjustada selle suuruse suurenemist, astsiiti (vedeliku kogunemine kõhuõõnde), maksaensüümide (aspartaat ja alaniinaminotransferaas) kontsentratsiooni suurenemist veres.Kui neerusooned on kahjustatud, areneb arteriaalne hüpertensioon (sellega seoses nõuavad erilist tähelepanu inimesed, kelle rõhk, eriti madal, kõrge, muutub sageli päeva jooksul).

Platsenta arterite tromboosiga võib tekkida emakasisene loote surm või enneaegne sünnitus. Just antifosfolipiidide sündroomiga ei saa süsteemse erütematoosluupusega naised "päästa" rasedust, mis sageli lõppeb raseduse katkemisega.

Kuidas kahtlustada?

Antifosfolipiidide sündroomi esinemist võib kahtlustada järgmistel juhtudel:

  • Kui inimesel on süsteemne erütematoosluupus (antifosfolipiidide sündroomi esinemissagedus selle haiguse korral on äärmiselt kõrge).
  • Kui alla 40-aastasel isikul on mis tahes veresoonte tromboosi nähud.
  • Kui veresooned on tromboosi, mille puhul see pole eriti tüüpiline, näiteks soolestikku varustavad veresooned. Nende ummistus viib "kõhu kärnkonnani". Selle haiguse selline värvikas nimi tekkis analoogia põhjal stenokardiaga - "stenokardia". "Kõhu kärnkonnale" on iseloomulik vajutav, pigistav valu kõhus, mis tekib pärast rasket sööki. Kuidas rohkem inimesi süüakse, seda rohkem on verd vaja seedetrakt toidu seedimiseks. Kui veresoonte luumenit ahendab tromb, siis ei ole kõhuorganitesse piisavalt verd, neil puudub hapnik, neisse kogunevad ainevahetusproduktid - ilmneb valu.
  • Kui trombotsüütide arv veres on vähenenud ja hematoloogiline haigus puudub.
  • Kui naisel on olnud 2 või enam raseduse katkemist ja günekoloogid ei suuda nende põhjust täpselt kindlaks teha.
  • Kui müokardiinfarkt tekib alla 40-aastasel inimesel.

Ravi

Esiteks ravitakse antifosfolipiidide sündroomi ainult reumatoloogi järelevalve all.

Kui antifosfolipiidide sündroom on tekkinud autoimmuunhaiguse taustal (näiteks süsteemne erütematoosluupus), tuleb seda haigust ravida, püüdes selle aktiivsust vähendada. Kui see õnnestub, väheneb fosfolipiidide vastaste antikehade hulk vereseerumis. Mida madalam on nende sisaldus veres, seda väiksem on tromboosi tõenäosus. Seetõttu on nii oluline, et patsient võtaks arsti poolt välja kirjutatud ravimeid. põhiteraapia(glükokortikoidid, tsütostaatikumid).

Antikehade väga kõrge tiitri (kogus, kontsentratsioon) korral võib tekkida plasmafereesi (vere puhastamise) küsimus.

Võib-olla määrab arst välja ravimid, mis vähendavad tromboosi tõenäosust, toimides otseselt vere hüübimissüsteemile. Nende määramiseks on vaja rangeid näidustusi: kasu peab oluliselt ületama kõrvalmõjud. Nende ravimite võtmise vastunäidustused on rasedus (võib põhjustada arenguhäireid närvisüsteem lootele) ja peptilised haavandid seedetrakti. Kui patsiendil on maksa- või neerukahjustus, peaksite kaaluma plusse ja miinuseid.

Malaariavastased ravimid (nt hüdroksüklorokviin) ühendavad põletikuvastase toime võimega inhibeerida trombotsüütide agregatsiooni (klompimist), mis samuti aitab vältida tromboosi teket.

Antifosfolipiidide sündroomiga naised peaksid rasedust edasi lükkama kuni normaliseerumiseni laboratoorsed näitajad. Kui sündroom on tekkinud pärast viljastumist, siis peaksite mõtlema immunoglobuliini kasutuselevõtule või väikesed annused hepariin.

Prognoos sõltub suuresti alustatud ravi õigeaegsusest ja patsiendi distsipliinist.

Autoimmuunhaigusi on raske ravida edukas ravi, kuna immuunsüsteemi rakud satuvad vastuollu keha üksikute elutähtsate struktuuridega. Levinud terviseprobleemid hõlmavad fosfolipiidide sündroomi, kui immuunsüsteem tajub luu struktuurset komponenti kui võõras kehaüritab hävitada.

Mis on antifosfolipiidide sündroom

Igasugune ravi peab algama diagnoosiga. Antifosfolipiidide sündroom on autoimmuunne patoloogia, millel on stabiilne immuunsus fosfolipiidide suhtes. Kuna tegemist on skeleti moodustamiseks ja tugevdamiseks hädavajalike struktuuridega, võib immuunsüsteemi ebaõige tegevus kahjustada kogu organismi tervist ja elutegevust. Kui veres täheldatakse antifosfolipiidseid antikehi, ei kulge haigus üksi, sellega kaasnevad veenitromboos, müokardiinfarkt, insult, krooniline raseduse katkemine.

See haigus võib domineerida esmasel kujul, st. areneb iseseisvalt, keha üksiku vaevusena. Antifosfolipiidide sündroomil on ka sekundaarne vorm (HAPS), st. muutub komplikatsiooniks krooniline haigus organism. Teise võimalusena võib see olla Budd-Chiari sündroom (maksaveeni tromboos), ülemise õõnesveeni sündroom ja muud patogeensed tegurid.

Antifosfolipiidide sündroom meestel

Ulatuslik meditsiinipraktika kirjeldab tugevama soo esindajate haigusjuhtumeid, kuigi need on palju vähem levinud. Meeste antifosfolipiidide sündroomi iseloomustab veenide valendiku ummistus, mille tagajärjel on teatud siseorganites ja süsteemides häiritud süsteemne verevool. Ebapiisav verevarustus võib põhjustada selliseid tõsiseid probleeme tervis nagu:

  • kopsuemboolia;
  • pulmonaalne hüpertensioon;
  • PE episoodid;
  • tromboos tsentraalne veen neerupealised;
  • kopsude, maksakoe, maksa parenhüümi järkjärguline surm;
  • arteriaalne tromboos, kesknärvisüsteemi organite häired pole välistatud.

Antifosfolipiidide sündroom naistel

Haigusel on katastroofilised tagajärjed, nii et arstid nõuavad kohest diagnoosimist, tõhus ravi. Enamik kliinilised pildid patsiendid on nõrgema soo esindajad ja mitte alati rasedad. Naiste antifosfolipiidide sündroom on diagnoositud viljatuse põhjus ja APS-i uuringu tulemused näitavad, et veri on kontsentreeritud suur summa verehüübed. Rahvusvaheline kood ICD 10 sisaldab näidatud diagnoosi, mis raseduse ajal edeneb sagedamini.

Antifosfolipiidide sündroom raseduse ajal

Raseduse ajal seisneb oht selles, et platsenta veresoonte moodustumise ajal areneb ja areneb kiiresti tromboos, mis häirib loote verevarustust. Veri ei ole rikastatud piisav hapnikku ja embrüo kannatab hapnikunälja käes, ei saa emakasiseseks arenguks väärtuslikke toitaineid. Haiguse saab kindlaks teha rutiinse sõeluuringu käigus.

Kui rasedatel areneb antifosfolipiidide sündroom, on see rasedate emade jaoks täis enneaegset ja patoloogilist sünnitust, raseduse katkemist varajane tähtaeg, loote-platsenta puudulikkus, hiline gestoos, platsenta irdumus, vastsündinute kaasasündinud haigused. APS raseduse ajal on ohtlik patoloogia igal sünnitusabi perioodil, mille tagajärjeks võib olla diagnoositud viljatus.

Antifosfolipiidide sündroomi põhjused

Määrake etioloogia patoloogiline protsess raske ja tänapäeva teadlased arvavad endiselt. On kindlaks tehtud, et Sneddoni sündroom (seda nimetatakse ka antifosfolipiidiks) võib esineda geneetiline eelsoodumus lookuste DR7, DRw53, HLA DR4 juuresolekul. Lisaks ei ole välistatud haiguse areng keha nakkusprotsesside taustal. Muud antifosfolipiidide sündroomi põhjused on üksikasjalikult kirjeldatud allpool:

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Haigust on võimalik kindlaks teha vereanalüüsiga, kuid selleks tuleb teha mitmeid lisauuringuid. laboriuuringud antigeeni tuvastamiseks. Tavaline sisse bioloogiline vedelik see ei tohiks olla ja välimus viitab ainult sellele, et keha võitleb omaenda fosfolipiididega. Antifosfolipiidide sündroomi peamised sümptomid on üksikasjalikult kirjeldatud allpool:

  • APS-i diagnoosimine veresoonte mustri järgi sensitiividel nahka;
  • konvulsiivne sündroom;
  • rasked rünnakud migreen;
  • süvaveenitromboos;
  • vaimsed häired;
  • alajäsemete tromboos;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • pindmiste veenide tromboos;
  • neerupealiste puudulikkus;
  • võrkkesta veenide tromboos;
  • nägemisnärvi isheemiline neuropaatia;
  • maksa portaalveeni tromboos;
  • sensoneuraalne kuulmislangus;
  • äge koagulopaatia;
  • korduv hüperkinees;
  • dementsuse sündroom;
  • põiki müeliit;
  • ajuarterite tromboos.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine

Haiguse patogeneesi kindlakstegemiseks on vaja läbida APS-i uuring, mille käigus on vaja teha vereanalüüs seroloogiliste markerite - luupuse antikoagulandi ja kardiolipiini vastaste Ab-antikehade jaoks. Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine hõlmab lisaks testimisele antikardiolipiini test, APL, koagulogramm, Doppler, CTG. Diagnoos põhineb verepildil. Tulemuste usaldusväärsuse suurendamiseks raviarsti soovitusel Kompleksne lähenemine probleemile. Seetõttu pöörake tähelepanu järgmisele sümptomite kompleksile:

  • luupuse antikoagulant suurendab trombooside arvu, samal ajal kui tal diagnoositi esmakordselt süsteemne erütematoosluupus;
  • kardiolipiinivastased antikehad on vastupidavad looduslikele fosfolipiididele, aitavad kaasa nende kiirele hävitamisele;
  • kardiolipiini, kolesterooli, fosfatidüülkoliiniga kokkupuutes olevad antikehad määratakse valepositiivse Wassermani reaktsiooniga;
  • beeta2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad antifosfolipiid-antikehad muutuvad peamine põhjus tromboosi sümptomid;
  • beeta-2-glükoproteiini vastased antikehad, mis piiravad patsiendi võimalusi rasestuda edukalt.
  • APL-negatiivne alatüüp ilma fosfolipiidide vastaseid antikehi tuvastamata.

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Kui diagnoositakse AFLS või VAPS, on haiguse tunnused selgelt väljendatud ilma täiendavateta kliinilised uuringud, mis tähendab, et ravi tuleb alustada õigeaegselt. Probleemi lähenemine on keeruline, sealhulgas ravimite võtmine mitmest farmakoloogilisest rühmast. Peamine eesmärk on normaliseerida süsteemne vereringe, takistab verehüüvete teket koos järgneva keha ülekoormusega. Niisiis, antifosfolipiidide sündroomi peamine ravi on esitatud allpool:

  1. Glükokortikoidid väikestes annustes, et vältida suurenenud vere hüübimist. Soovitav on valida ravimid Prednisoloon, Deksametasoon, Metipred.
  2. Immunoglobuliin pikaajaliselt nõrgenenud immuunsuse korrigeerimiseks ravimteraapia.
  3. Vere hüübimise vältimiseks on vaja trombotsüütidevastaseid aineid. Sellised ravimid nagu Curantyl, Trental on eriti asjakohased. Aspiriini ja hepariini võtmine ei ole üleliigne.
  4. Kaudsed antikoagulandid vere viskoossuse kontrollimiseks. Arstid soovitavad meditsiiniline ettevalmistus Varfariin.
  5. Plasmaferees võimaldab vere puhastamist haiglas, kuid nende ravimite annuseid tuleks vähendada.

Katastroofilise antifosfolipiidide sündroomi korral on vaja suurendada päevane annus glükokortikoidid ja trombotsüütide vastased ained, ebaõnnestumata puhastada verd suurenenud kontsentratsioon glükoproteiin. Rasedus peaks toimuma rangelt meditsiiniline järelevalve, muidu kliiniline tulemus rasedale ja tema lapsele pole just kõige soodsam.

Video: mis on APS