תפקיד ביולוגיסידן וזרחן. תכונות של חילוף חומרים של סידן וזרחן בילדים. תפקידו של ויטמין D במטבוליזם של סידן. מניעת רככת.

זרחן (P) הוא יסוד ביוכימי הנחוץ לתפקוד תקין של הגוף. תרכובות זרחן ונגזרותיו קיימות כמעט בכל תא בגוף ולוקחות חלק בכל התגובות הכימיות הפיזיולוגיות.

התפקיד הביולוגי של הזרחן גבוה מאוד. יש לציין את הדברים הבאים:

היא חלק מחומצות הגרעין המעורבות בתהליכי צמיחת תאים וחלוקתם, אחסון ושימוש במידע גנטי.

· הרכב עצמות השלד מכיל כ-85% מכלל הזרחן בגוף.

· זרחן מבטיח את המבנה התקין והבריא של החניכיים והשיניים.

· זה משפיע בצורה משמעותית עבודה נכונהכליות ולב.

· לוקח חלק בתהליכי הצטברות ושחרור אנרגיה בתאים.

· מעורב בהעברת דחפים עצביים.

· חשיבות הזרחן: היסוד מקדם את חילוף החומרים של שומנים ועמילנים.

בגוף, זרחן נמצא בצורה של תרכובות - שומנים, פוספטים אנאורגניים, נוקלאוטידים.

לתפקוד תקין של יסוד זה נדרשת כמות מספקת של סידן וויטמין D. יחד עם זאת, לא כל כך חשובה כמות הזרחן עצמו, אלא היחס שלו עם הסידן.

ביצוע ניתוח ביוכימי הקובע את תכולת הזרחן בדם הוא מאוד אבן דרךאבחון מחלות של הכליות, העצמות, בלוטות הפאראתירואיד.

באופן כללי, לזרחן ולסידן תפקיד מיוחד במטבוליזם. הם הכרחיים לגוף, למרות העובדה שאין להם כל ערך תזונתי ואינם נושאים אנרגיה. תפקידם העיקרי הוא הקשר עם חלבונים והשתתפות ביצירת רקמת העצם. זה חשוב ביותר עבור צמיחה אינטנסיביתאנשים צעירים.

סידן הוא מאקרו יסוד מבני, שתכולתו עולה בתכולתו על כל שאר היסודות בגוף (למעט יסודות אורגניים).
הכמות הכוללת של סידן באדם מבוגר יכולה להיות יותר מקילוגרם אחד.
כמעט כל הסידן (99%) בגוף נמצא בשיניים ובעצמות השלד, ורק כ-1% - בכל שאר האיברים, הרקמות והנוזלים הביולוגיים.

תפקידו הביולוגי של סידן

קודם כל, סידן הוא המרכיב המבני החשוב ביותר של עצמות ושיניים.
סידן גם מווסת את החדירות של ממברנות התא, וגם יוזם תגובות התא לגירויים חיצוניים שונים. נוכחות של סידן בתאים או בסביבה החוץ תאית גורמת להתמיינות תאים, כמו גם התכווצות שרירים, הפרשה ופריסטלטיקה. סידן מווסת את פעילותם של אנזימים רבים (כולל אנזימים של מערכות קרישת דם). סידן מסדיר את העבודה של חלק מהבלוטות האנדוקריניות, יש לו אפקט חוסר רגישות ואנטי דלקתי.

התפקידים העיקריים של סידן בגוף:

o מרכיב מבני של עצמות ושיניים

o מעורב בהתכווצויות שרירים

o מסדיר את החדירות של ממברנות התא

o מעורב בהולכת אותות דרך תאי עצב

o מסדיר את פעילות הלב

o מעורב בקרישת דם

החלפת תכונות

כמות המלחים הכלולה בגוף הילד עולה עם הגיל. ביילוד מלחים מהווים 2.55% ממשקל הגוף, ובמבוגר - 5%.

o גבוה במיוחד אצל ילדים הצורך בסידן ובזרחן, הנחוצים ליצירת רקמת עצם. הצורך הגדול ביותרבסידן מצוין בשנה הראשונה לחיים ובמהלך ההתבגרות. בשנה הראשונה לחיים נדרש סידן פי 8 מאשר בשנה השנייה. בגיל הגן ובית הספר, הדרישה היומית לסידן היא 0.68-2.36 גרם.

o אופייני לכך שעם ירידה בכמות הסידן בגוף אצל מבוגרים, הוא מתחיל להיכנס לדם מרקמת העצם השומרת על תכולתו הקבועה בה. אצל ילדים, במקרה זה, להיפך, סידן נשמר על ידי רקמת העצם, מה שמוביל לירידה בכמותו בדם. לתהליך נורמלי של התאבנות, יש צורך שכמות מספקת של זרחן תיכנס לגוף. בילדים בגיל הגן, היחס בין סידן וזרחן. בילדים בגיל הגן, היחס בין סידן וזרחן צריך להיות שווה לאחד. בגיל 8-10, סידן נדרש מעט פחות מזרחן: יש להתייחס לכמויות שלהם כ-1:1.5. בגיל בית הספר הבוגר, ההבדל בכמויות הסידן והזרחן צריך להיות גדול עוד יותר והיחס ביניהם הופך ל-1:2.

תפקידו העיקרי של ויטמין D הוא לקדם את ספיגת הסידן בגוף, לווסת את חילוף החומרים של זרחן-סידן, וגם לווסת את ספיגת הסידן והפוספט במעי. אם ריכוז הסידן בדם יורד, אזי נכנסת אליו כמות קטנה של פארהורמון הממריץ את ייצור ויטמין D בכליות, והוא, בתורו, מגרה את תאי רירית המעי לספוג יותר סידן ופוספטים לדם. . מצד שני, הכליות מתחילות לאגור סידן באופן אינטנסיבי ואינן מסירות אותו בשתן. אבל אם עדיין אין מספיק סידן, הוא יילקח מהעצמות ויישלח לדם. שכן, קודם כל, יש לספק את הצורך בו בתאי עצב ובלב .. זה מוביל לעתים קרובות לאוסטאופורוזיס, ניוון של מסת העצם.

אם אין מספיק ויטמין D, אז יש סכנה. ריכוך העצמות, ובגיל צעיר זה מוביל לרככת. בלעדיו, לא סידן ולא זרחן נספגים בכמות מספקת, והעצמות מאבדות את החוזק הדרוש.

ויטמין D - NORM

הפעילות של תכשירי ויטמין D מתבטאת ביחידות בינלאומיות (IU): 1 IU מכיל 0.000025 מ"ג (0.025 מ"ג) של ויטמין D טהור מבחינה כימית. 1 מיקרוגרם = 40 IU. להתפתחות תקינה וחיים, הגוף זקוק ל:
יילוד במשקל של פחות מ-2500 גרם 1400 IU ליום,
יילוד עם משקל רגילגוף 700 IU ליום,
נשים הרות ומניקות 600 IU ליום
ילדים ובני נוער 500 IU ליום
נוער ומבוגרים 300 - 500 IU ליום,
אנשים מבוגרים 500 - 700 IU ליום.

מהשבוע ה-32 להריון, נשים בהריון עם קורס רגילבהריון, מומלץ ליטול 500 IU של ויטמין D ליום, ללא קשר לעונה ולמקום המגורים. רצוי להימנע מצריכה מוקדמת של ויטמין D, שכן עודף של חומר זה בתחילת ההריון עלול להזיק לשליה.

נטילת תכשירי מולטי ויטמין על ידי אם מניקה מסייעת להעשרת חלב האם בויטמינים ומינרלים. למרות שהנקה אינה יכולה לכסות את צורכי הוויטמין D של התינוק, היא עדיין מקור חשוב לסידן ומינרלים אחרים הדרושים להתפתחות תקינה של התינוק.

מניעה ספציפית של רככת (צריכת ויטמין D) מומלץ להתחיל מגיל 3-4 שבועות.

ילדים עם סיכון מוגבר לפתח רככת (פגים, תאומים, ילדים המטופלים בתרופות נוגדות פרכוסים, ילדים חולים לעיתים קרובות, ילדים המקבלים תזונה לא מותאמת) ויטמין D נקבע במינון של 1000 IU.

בפגים יש להסכים עם רופא ילדים על מניעת רככת עם תכשירי ויטמין D. אולי הילד צריך להעלות את המינון של התרופה ואת המינוי הנוסף של תוספי סידן.

תפקיד הפחמימות בתזונה.

בצריכה מספקת של פחמימות מהמזון, גוף הילד מכסה את צרכי האנרגיה שלו על חשבונם. בגוף, פחמימות מתחמצנות בקלות ובאופן מוחלט. ניתן להמיר צורות מסוימות של פחמימות לאחרות, מסונתזות על חשבון חלבונים ושומנים. פחמימות נחוצות לעבודה של שרירי הגוף, שרירי הלב, תקינים מצב תפקודימערכת העצבים המרכזית ופעילות מנטלית. הצורך בפחמימות עולה במצבים כמו היפותרמיה, התחממות יתר, מתח עצבי. צריכת הפחמימות היומית, בהתאם לגיל, היא 113-422 גרם לשימוש בכמות עודפת של פחמימות יש השפעה מדכאת על הפרשת בלוטות הקיבה ומחמיר את התיאבון. עלייה בתכולת הפחמימות משפיעה לרעה על חילוף החומרים של החלבון, וגורמת לאגירת חנקן בגוף. עם עודף תזונת פחמימותיכול להיות מחסור יחסי בחלבון, כמו גם מחסור יחסי של ויטמינים B1, B2, PP, מגנזיום, ברזל ומנגן. בצריכה מוגזמת של פחמימות בגוף נוצר עודף שומן הממלא את מאגרי השומן, מטבוליזם השומן מופרע ומתפתחת השמנת יתר.

היחס בין חלבונים ושומנים בתזונה של ילדים צריך להיות 1:1. תכולת החלבונים, השומנים והפחמימות במזון לילדים צעירים צריכה להיות 1:1:3, ולילדים גדולים יותר - 1:1:4. חוסר האיזון של המרכיבים העיקריים של התזונה משפיע לרעה תהליכים מטבולייםמשפיעה לרעה על הצמיחה של ילדים ומתבגרים.

פחמימות הן מקור האנרגיה העיקרי: 1 גרם פחמימות משחרר 4 קק"ל, הן חלק מרקמת החיבור, מהוות מרכיבים מבניים של ממברנות התא וחומרים פעילים ביולוגית (אנזימים, הורמונים, נוגדנים).

בילדים של שנת החיים הראשונה, תכולת הפחמימות היא 40%, לאחר שנה היא עולה ל-60%. בחודשים הראשונים לחייו, הצורך בפחמימות מכוסה בחלב האם, בהאכלה מלאכותית הילד מקבל גם סוכרוז או מלטוז. לאחר הכנסת מזונות משלימים, פוליסכרידים (עמילן, גליקוגן) נכנסים לגוף, מה שתורם לייצור עמילאז על ידי הלבלב החל מ-4 חודשים.

פ עיכול פחמימות:

מתחיל בחלל הפה, שם בלוטות הרוקמשתחרר אנזים עמילאז;ללדת בלוטות הרוקנוצר בצורה מורפולוגית, עם זאת, עד 2-3 חודשים, תפקוד ההפרשה שלהם מופחת;

ריור מוגבר והיווצרות עמילאז נצפתה בגיל 4-5 חודשים;

עיכול הפחמימות ממשיך בֶּטֶןאנזימי רוק;

פחמימות מתעכלות בעיקר באזור הפרוקסימלי מעי דקתחת ההשפעה 6-עמילאז של הלבלב,שם הם מפורקים לחד-סוכרים. אנזימי רירית המעי מעורבים בעיכול גלוקואמילאז ודיסכרידאז.דיסכרידאז הופך דו-סוכרים לחד-סוכרים, שהם הצורה היחידה שיכולה להיספג בדם במעי הדק (קצב הספיגה של הפחמימות שונה: המהיר ביותר הוא גלוקוז, האיטי ביותר הוא פרוקטוז).

מספר רב של מנגנונים משוכפלים היטב פותחו בגוף האדם כדי לשמור על ריכוז הגלוקוז בגבולות הפיזיולוגיים במהלך צום רב ימים או גדול. פעילות גופנית. ההורמונים העיקריים המווסתים את חילוף החומרים בפחמימות הם: הגברת אדרנליןגלוקוז בדם, ו הורדת אינסוליןהכמות שלו. לאחר נטילת פחמימות עם האוכל, רמת הגלוקוז בזרם הדם עולה, אך האינסולין משפיע מיד ולאחר 1-2 שעות הכמות שלו יורדת לנורמה.

6. הפרעות מולדותחילוף חומרים של פחמימות בילדים: גלקטוזמיה, אי סבילות ללקטוז; המניעה שלהם.

גלקטוזמיה

גלקטוזמיה היא הפרעה תורשתית של חילוף החומרים של פחמימות המועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית. הפתוגנזה של גלקטוזמיה נובעת מחסימה בהמרה של גלקטוז לגלוקוז. תהליך זה מתנהל במספר שלבים ומזרז על ידי גלקטוז-1-פוספטידילטרנספראז, גלקטוקינאז וכו'. בגלקטוזמיה הפעילות של האנזים הראשון בכבד ובאריתרוציטים היא אפסית, לפעמים היא מופחתת בחדות. הפעילות של אנזימים אחרים המצוינים היא תקינה. ניתן להוכיח פגם באנזים בעקיפין על ידי הצטברות של גלקטוז-1-פוספט באדמית. במקביל, ילדים חולים מועברים לתזונה עם חלב המכיל גלקטוז, פגם מטבולי מולד מתבטא רק כאשר גלקטוז חודר לגוף.

מרפאה לגלקטוזמיה

חומרת הביטויים הקליניים תלויה במידת הפגם באנזים ובכמות הגלקטוז המתקבלת מהמזון. מאופיין בחוסר תיאבון מתמשך, דיספפסיה, תסמינים של היפוגליקמיה וצהבת מתמשכת. מוות יכול להתרחש בשבועות הראשונים לחיים. לעתים קרובות יותר המחלה ארוכה יותר, תסמונת hepatolienal מתפתחת, סימנים יתר לחץ דם פורטל, דיאתזה דימומית, היפופרוטאינמיה. בשבוע ה-3 לחיים מופיע בדרך כלל קטרקט, מה שמוביל לעיוורון מוחלט. מתבטא הפיגור בהתפתחות הפסיכומוטורית של הילד. מאופיין בגלקטוזוריה, פרוטאינוריה, היפראמינואצידוריה. פרוטאינוריה היא צינורית במקורה. רמת הגלוקוז בדם יורדת, גלקטוז מוגברת.

בדיקה אנטומית פתולוגית מגלה שינויים בכבד, בכליות, בעדשת העיניים ובמוח. בכליות, הצינוריות מורחבות יתר על המידה, שינויים דיסטרופיים באפיתל שלהם בולטים.

אי סבילות ללקטוזזו לא אלרגיה לחלב. אי סבילות ללקטוז היא חוסר היכולת של מערכות אנזימים במעיים לפרק לקטוז (סוכר חלב). חוסר יכולת זה נובע מלידה או נרכשת פעילות לא מספקתאנזים לקטאז, המיוצר בדרך כלל על ידי תאים במעי הדק.

אי סבילות לסוכר חלב (לקטוז) היא שכיחה ביותר ולא תמיד צריכה להיחשב כמחלה הניתנת לטיפול. אנשים רבים אינם סובלניים ללקטוז, אך אינם חווים אי נוחות בהקשר זה, משום. לא אוכלים אותו ולרוב לא יודעים על התכונות האנזימטיות שלהם. בעיית אי סבילות ללקטוז היא בעלת החשיבות הגדולה ביותר עבור ילדים צעירים, שכן עבורם חלב הוא מוצר המזון העיקרי.

לקטוז היא הפחמימה העיקרית בחלב, המורכבת מגלוקוז וגלקטוז. פירוק הלקטוז לחד-סוכרים אלו מתרחש בשכבה הקדמית של המעי הדק תחת פעולת האנזים לקטוז.

הסיבות

לפי מוצא, הם מבחינים:

• אי ספיקה ראשוניתאנזים לקטאז, גרסאות שלו הן:

• מחסור מולד (קבוע גנטית) לקטוז;
• מחסור חולף (חולף) בלקטוז בילדים פגים ולא בשלים בזמן הלידה.
• חוסר לקטאז משני, שבו הירידה בפעילות האנזים לקטאזהקשורים לנזק לתאי המעי הדק (אנטרוציטים) על ידי כל מחלה חריפה או כרונית. נזק כזה לאנטרוציטים אפשרי עם מחלה זיהומית ( זיהום במעיים), חיסוני (אי סבילות לחלבון חלב פרה), תהליכים דלקתייםבמעיים ומצבים כואבים אחרים.

לפי החומרה, מחסור בלקטאז מתחלק לחלקי או מלא.

במקרים בהם פעילות האנזים הלקטוז אינה מספיקה לעכל את כל הלקטוז שנכנס למעי הדק, לקטוז לא מפוצל (סוכר חלב) נכנס למעי הגס בכמות גדולה או קטנה יותר, שם הוא הופך לתווך תזונתי עבור מיקרואורגניזמים שונים. הם מפרקים את זה לחומצות שומן, חומצת חלב, פחמן דו חמצני, מתאן, מימן ומים, מה שמוביל לגירוי מעיים ולצואה רופפת. יש לציין כי הקבלה מספר גדוללקטוז בצורה לא מעוכלת לתוך המעי הגס בילודים מלאים חיוני להתפתחות נורמלי מיקרופלורה של המעייםעם זאת, עודף לקטוז מוביל לתוצאות שליליות חמורות.

חומרת הביטויים הקליניים באי סבילות ללקטוז משתנה מאוד, שכן היא נובעת מרמות שונות של הפחתת אנזים הלקטוז, הבדלים ברקע המיקרוביאלי במעי, רגישות אישית של המעי והגוף בכללותו, וכמובן, כמות לקטוז שנבלע עם מזון.

הביטויים הקליניים העיקריים של אי סבילות ללקטוז (מחסור בלקטאז) הם:

• חרדה של ילד לאחר נטילת חלב,
• צואה תכופה, רופפת, מוקצפת, בעלת ריח חמוץ
• נפיחות,
• היווצרות גזים מוגברת,
• מגרגר ומרעיש בבטן,
• כאבי התכווצות בבטן.

בילדים צעירים, על רקע צואה רופפת, עלולים להתפתח סימפטומים של התייבשות.

אמצעי מניעה לאי סבילות ללקטוז
היזהר והשתדל לא לחלות במחלות של מערכת העיכול. בנוסף, אין כמעט דרכים למנוע הפרעה מתוכנתת גנטית כמו אי סבילות ללקטוז.
עם זאת, כמה אמצעי זהירות פשוטים יכולים לעזור לאנשים דרגה קלהאי סבילות ללקטאז כדי למנוע ביטוי של תסמינים לא נעימים, תוך כדי לא לשלול מעצמך לחלוטין חלב ומוצרי חלב.
אם אתה רגיש ללקטוז, אל תמנע מעצמך מוצרי חלב לחלוטין. נסו לאכול מזונות עשירים בסידן, כמו חלב, אך במינונים קטנים (פחות מכוס) ושתו אותו עם הארוחות. באופן כללי, כמויות קטנות של גבינה ויוגורט נסבלות די טוב על ידי אנשים עם אי סבילות ללקטוז.
אתה יכול גם לנסות חלב ללא לקטוז, גבינה וגבינת קוטג', או מקורות אחרים לסידן, כגון חלב סויה, שקדים, ברוקולי ושאר ירקות ירוקים, דגים וכו'.

מניעת גלקטוזמיה

זיהוי משפחות בסיכון גבוה בהן קיימת סבירות עצומה לפתח את המחלה. ישנן שיטות סקר מיוחדות לבדיקה המונית של יילודים. אם מתגלים סימנים המעידים על הימצאות המחלה, הם מועברים להאכלה נטולת חלב. ייעוץ גנטי רפואי, המשתמש בשיטות של אבחון טרום לידתי, מבוצע במשפחות שבהן כבר יש חולים עם גלקטוזמיה. נשים הרות הנמצאות בסיכון גבוה ללדת ילד עם מחלה זו מוגבלות בשימוש במוצרי חלב.

7. מחלות אחסון ליזוזומליות. גורמים להתרחשותם, מניעה.

מחלות אגירה ליזוזומליות (LSD) הן מחלקה נרחבת של מחלות מטבוליות תורשתיות, הכוללות כ-40 ישויות נוזולוגיות. המנגנונים המולקולריים של אטיופתוגנזה של LSD דומים. כולם נובעים משינויים גנטיים באנזימים ליזוזומליים השולטים בתהליך הביקוע התוך תאי של מקרומולקולות כגון גליקוזאמינוגליקנים, גליקוליפידים, גליקופרוטאין. השלכות פתוגנטיות של שינויים אלו הן הצטברות תוך-ליזוזומלית של מקרומולקולות לא מפוצלות ועלייה במספר הליזוזומים בתאי רקמות הגוף השונות, המתגלה מורפולוגית כנוכחות של מה שמכונה תאים "מוקצפים" ברקמות אלו. הצטברות זו מובילה להפרעה בתפקוד התקין של התאים ולמותם. ככל שתפקוד האנזים נפגע מהמוטציה חזק יותר, מוות תאים מתרחש מהר יותר ברקמות והמחלה מתקדמת מהר יותר.

הצטברות של מקרומולקולות לא מבוקעות ב-LSD יכולה להגיע לממדים משמעותיים, ולגרום ברוב המקרים לחוסר התאמה של מחלות אלו לחיים. לדוגמה, במחלת טיי-זקס, משקל הגנגליוזיד המצטבר מגיע ל-10-15% ביחס למסה היבשה של המוח. עם זאת, ידועות גם דוגמאות הפוכות, הכוללות את מחלות קראבה ופברי. הצטברות מטבוליטים לא מפוצלים במחלות אלו היא מתונה ואף אינה תכונה אבחנתית אמינה.

בהתאם לאופי המקרומולקולות המצטברות, ארבע קבוצות של LSDs נבדלות: mucopolysaccharidoses, mucolipidoses, glycoproteinoses ו-sphingolipidoses.

מאפיינים קליניים, גיל הופעת וחומרת מחלות בודדות בקבוצות אלו משתנים בגבולות רחבים למדי. הם נקבעים על פי המאפיינים הגנטיים של הפרעות, המשמעות הפיזיולוגית של המסלול המטבולי המושפע מהמוטציה, וגם על ידי רקמת המטרה שבה מצטברות מקרומולקולות לא מבוקעות.

לפיכך, הצטברות של מטבוליטים באיברים parenchymal במחלות מסוימות מובילה להתפתחות של hepatosplenomegaly בחולים עם הופעת סימנים כאלה של hypersplenism כמו אנמיה וטרומבוציטופניה (מחלת גאוצ'ר, mucopolysaccharidoses); בעוד שמספר מחלות נמשכות ללא מעורבות של הכבד והטחול פנימה תהליך פתולוגיהצטברות (לוקודיסטרופיה מטאכרומטית, מחלות פאברי וקראבה).

הצטברות מטבוליטים ברקמת העצם תורמת להתפתחותן של מגוון רחב של הפרעות, המכונה במונח "דיזוסטוזיס מרובה". ישנם גם שינויים במפרקים, לרוב עם טווח תנועה מוגבל בהם (מוקופוליסכרידוז, מוקוליפידוז, מחלת גושה). למרות שלחלק מהמחלות אין סימנים של נזק לרקמת העצם (לוקודיסטרופיה מטאכרומטית, מחלות פאברי וקראבה).

הצטברות של מקרומולקולות לא מבוקעות ב רקמת עצבים, ככלל, גורם לשינויים ניווניים במערכת העצבים המרכזית ולהתפתחות פיגור שכליבחולים (לוקודיסטרופיה מטאכרומטית, מחלת קראבה, מוקופוליסכרידוז, מוקוליפידוז, גליקופרוטינוז). עם זאת, מחלות מסוימות מתרחשות ללא מעורבות של רקמת העצבים בתהליך הפתולוגי של הצטברות ומאופיינות בהתפתחות אינטלקטואלית תקינה של חולים (מחלת גושה מסוג I ופברי).

מספר מחלות מהקבוצות של mucopolysaccharidoses, mucolipidoses ו glycoproteinoses נבדלות במראה האופייני של החולים. רוב החולים הללו מאופיינים בתווי פנים גסים וגרוטסקיים, וזו הסיבה לשימוש בעבר בשם של מחלות אלו "גרגויליזם". להופעה של חולים הסובלים ממחלות ליזוזומליות אחרות, כמו מחלת גושה, לויקודיסטרופיה מטאכרומטית, מחלת פאברי, אין תכונות.

לפיכך, הפולימורפיזם הקליני של מחלות אחסון ליזוזומליות בא לידי ביטוי די בבירור. עם זאת, למרות זאת, ישנם סימנים האופייניים לכל המחלות במעמד זה, כלומר:

polysystemic, כלומר, מעורבות של איברים ורקמות רבים בתהליך הפתולוגי;
קורס פרוגרדיינט- הופעת המחלה והתקדמותה לאחר תקופה של התפתחות תקינה.
רוב המחלות הללו מובילות לנכות מוקדמת ולמוות בטרם עת. רק כמה צורות של מחלות מאופיינות בתוחלת חיים קרובה לנורמה. אומרים שילדים כאלה מתים שלוש פעמים: תחילה במוחם של ההורים כשהם מאובחנים, ואז כשהילד מוכנס ל סוכנות מתמחה, אם הוא נשלח לשם, ולבסוף, כאשר החולה מת בפועל. חוסר התקווה של המחלה והפרוגנוזה הגנטית הרצינית יוצרים תסביך בעיה פסיכולוגיתבמשפחה. היעדר טיפולים יעילים עבור מתישים אלה מחלות ניווניותדורש טקט רב מהרופא המטפל בהורים לילדים חולים. קשה להעביר את ההשפעה ההרסנית על המשפחה הידרדרות מהירהתנאים ומוות בלתי נמנע של ילד בריא בעבר.

לכן פיתוח שיטת טיפול יעילה, לפחות מחלה אחת מקבוצה זו של מחלות קטלניות, ב התואר הגבוה ביותרחָשׁוּב. הצעד האמיתי הראשון שנעשה בכיוון זה היה הופעתה בשנת 1991 של שיטה לטיפול במחלת גושה באמצעות צורה שונה של האנזים החסר במחלה זו.

ייעוץ גנטי חשוב במחלות אלו. כל מחלות האגירה הליזוזומליות שבהן ידוע על מחסור מסוים באנזים ניתנות או ניתנות לאבחון תוך רחמי, מכיוון שפעילות האנזים הליזוזומלי מתבטאת בתאי מי שפיר תרבותיים וכן בפיברובלסטים עוריים מתורבתים. לאבחון טרום לידתי, ניתן להשתמש גם בביופסיה של השליה. למרות שזה מגדיל מעט את תדירות ההפלות, בני משפחות עם סיכון גנטי גבוה מתעניינים מאוד באפשרות אבחון מוקדם. לעיתים ניתן לזהות הטרוזיגוטים בקרב קרובי משפחה, אך בדרך כלל קשה לקבל הסכמה של מספר מספיק של אנשים לניתוח סטטיסטי. זיהוי הטרוזיגוטים מסובך גם על ידי ביטול אקטיבי של כרומוזומי X ב-46 נשאי XX של מחלות הקשורות לכרומוזום X, אך יש לבצע ייעוץ גנטי לנשים בסיכון בהתמדה. שיטה מניעה יעילה יותר היא זיהוי הטרוזיגוטים לפני שהם מתחתנים ומביאים ילדים לעולם. המציאות של גישה זו הוכחה על ידי תוכניות לזיהוי הטרוזיגוטים למחלת טיי-זקס. תוכניות אלו תרמו להפחתה בשכיחות של מחלות קשורות, כנראה בשל בדיקות נרחבות והשפעה על תכנון הלידה של זוגות בסיכון להוליד ילדים חולים; השכיחות הגבוהה של הטרוזיגוטים בקרב יהודים אשכנזים והזמינות של שיטות ביוכימיות לאיתור נשאים של הגן של מחלת טיי-זקס, הקלו על יישום תוכנית זו.

8. תפקידם של שומנים בביו-אנרגטיקה גוף הילד. שינויים בתכולת השומנים בפלסמת הדם בילדים בגילאים שונים.

מטבוליזם של שומנים כולל החלפה של שומנים ניטרליים, פוספטידים, גליקוליפידים, כולסטרול וסטרואידים. השומנים בגוף האדם מתעדכנים במהירות. תפקיד השומנים בגוף:

1) להשתתף במטבוליזם האנרגיה;

2) הם מרכיב אינטגרלי של ממברנות התאים של רקמת העצבים;

3) להשתתף בסינתזה של הורמוני יותרת הכליה;

4) להגן על הגוף מפני העברת חום מוגזמת;

5) מעורבים בהובלת ויטמינים מסיסים בשומן.

יש חשיבות מיוחדת לשומנים שהם חלק מהתאים, הכמות שלהם היא 2-5% ממשקל הגוף ללא שומן. פחות חשוב השומן בפנים רקמה תת עורית, בצהוב מח עצם, חלל הבטן. שומן משמש כחומר פלסטי, כפי שמעידה עוצמת הצטברותו בתקופת הצמיחה והבידול הקריטיים. הכמות הקטנה ביותר של שומן נצפית בתקופה של 6-9 שנים, עם תחילת ההתבגרות, שוב נצפתה עלייה במאגרי השומן.

שומנים מסונתזים רק בגוף העובר. סינתזה של שומן מתרחשת בעיקר בציטופלזמה של תאים. סינתזה של חומצות שומן מחייבת נוכחות של אנזימי ניקוטינמיד מוקשים, שמקורם העיקרי הוא מחזור הפנטוז של פירוק הפחמימות. עוצמת היווצרות חומצות השומן תהיה תלויה בעוצמת מחזור הפנטוז של פירוק הפחמימות.

לאופי ההאכלה של הילד יש חשיבות רבה בשומן הרזרבה. בהנקה, משקל הגוף של ילדים ותכולת השומן שלהם נמוכה מאשר בהאכלה מלאכותית. חלב אם גורם לעלייה חולפת בכולסטרול בחודש הראשון לחיים, המשמשת כגירוי לסינתזה של ליפופרוטאין ליפאז. עודף תזונה של ילדים צעירים ממריץ יצירת תאים ברקמת השומן, שיתבטא בהמשך כנטייה להשמנה.

ליפידים ושברים שלהם גיל ריכוז סך שומנים, גרם/ליטר יילודים 1,4-4,5 שנה ראשונה לחיים 4,0-6.0 שנתיים-12 שנים 4,9-8,2 טריגליצרמים, גרם/ליטר יילודים 0,4-1,4 שנה-6 שנים 0.3-1,7 בני 7-14 0.4-2.0 NEZHK, mmol/l יילודים 1,31-1.45 שנה א' 0,67-1,33 שנה 2 ו-3 0.42-1,02 4 שנים-14 שנים 0,3-0,6 פוספוליפידים כלליים. g/l שנה א' 1.25-1,9 שנתיים-6 שנים 1,6-2.25 בני 7-14 1.9-2.75 לציטין, גרם/ליטר שנה א'-3 שנים 1,0-1,5 4 שנים-14 שנים 1.3-1,8 כולסטרול: סך הכל, גרם/ליטר יילודים 0.4-1,3 שנה ראשונה לחיים 1.0-1.8 שנתיים-12 שנים 1.2-2,0 קשור לאתר. % יילודים 35-60 שנה ראשונה לחיים שנתיים-12 שנים חינם, % יילודים 40-65 שנה ראשונה לחיים שנתיים 12 שנים ליפופרוטאינים. % α 3 חודשים-14 שנים 13,3-29.3 β 3 חודשים-14 שנים 34.6-50.3 γ 3 חודשים-14 שנים 29,0-46,8 חומצות שומן גבוהות יותר של סך שומנים, % כמות חומצות שומן dr C16 2-3 שנים 4.4±0.3 4 שנים-7 שנים 2.0 ± 0.6 פלמיטית 2-3 שנים 16 2 ± 0.5 4 שנים -7 שנים 25.3± 0.6 פלמיטולאית 2-3 שנים 5.7 ± 0.4 4 שנים-7 שנים 1.7 ± 0.06 2-3 שנים 4.3 ± 0.3 4 שנים-7 שנים 1.8±0.04 סטארית 2-3 שנים 10.8±0.4 4 שנים-7 שנים 5.2 ± 0.15 oleic 2-3 שנים 23.2 ± 0.9 4 שנים-7 שנים 26.5±0.3 לינולאית 2-3 שנים 23.2±0.6 4 שנים-7 שנים 29.0± 0.4 eicosatriene 2-3 שנים 8.8±0.7 4 שנים-7 שנים 5.0 ± 0.4 ארכידוני 2-3 שנים 3.4± 0.5 4 שנים-7 שנים 3.5 ± 0.1 חומצות שומן NEFA גבוהות יותר. % כמות חומצות שומן עד C16 13 שנים 16.6± 0.6 פלמיטית 13 שנים 10.4±0.1 אולאית פלמיט 13 שנים 3.5± 0.9 heptadecanoic + heptadecenoic 13 שנים 10.4± 0.6 סטארית 13 שנים 9.0±0.5 oleic 1-3 שנים 14.0± 0.1 לינולאית 1-3 שנים 13.2± 0.37 לינולנית 1-3 שנים 5.2±0.4 eicosatriene + ארכידוני 1-3 שנים 17.7 ± 0.2 חומצות שומן גבוהות יותר כולסטרול אסטרים % 13 שנים כמות חומצות שומן עד C16 יילודים 12.0± 1.97 1 שנה 7.2 ± 0.84 3 שנים-14 שנים 6.5± 0.68 פלמיטית יילודים 8.2± 0.92 1 שנה 10.4±0.67 3 שנים-14 שנים 11.3 ± 0.46 פלמיטולאית יילודים 9.1± 0.48 1 שנה 5.7±0.48 3 שנים-14 שנים 4.5±0.35 heptadecanoic + heptadecenoic יילודים 5.7±0.65 1 שנה 4.8± 0 98 3 שנים-14 שנים 4.3±0.27 סטארית יילודים 6.3± 1.01 1 שנה 4.0±0.56 3 שנים-14 שנים 3.5±0.35 oleic יילודים 20.5± 1.35 1 שנה 19.1± 0.28 3 שנים-14 שנים 18.8± 0.81 לינולאית יילודים 25 0 ± 1.89 1 שנה 35.6± 1.92 3 שנים-1 4 שנים 34.2± 2.22 לינולנית יילודים 2.8± 0.24 1 שנה 3.3± 1.12 3 שנים-14 שנים 4.3±0.32 eicosatriene + ארכידוני יילודים 10.4± 1.75 1 שנה 9.9 ± 1.35 3 שנים-1 4 שנים 12.8± 0.84

9. רקמת שומן של ילד. תכונות של הרכבו וחילוף החומרים שלו. רקמת שומן חומה ותפקידה הביולוגי.

רקמת שומן בילדים

בואו נחשוב מה יש רקמת שומןבילדים. רקמת שומן, המורכבת בעיקר משומן לבן, נמצאת ברקמות רבות. כמות קטנה של שומן חום אצל מבוגרים ממוקמת במדיאסטינום, לאורך אבי העורקים ומתחת לעור באזור הבין השפתיים. בתאי שומן חומים, מנגנון טבעי לניתוק פונקציות זרחון חמצוני: האנרגיה המשתחררת במהלך ההידרוליזה של הטריגליצרידים וחילוף החומרים של חומצות השומן אינה משמשת לסינתזה של חומצה טריפוספורית אדנוזין (ATP), אלא מומרת לחום. תהליכים אלה מסופקים על ידי חלבון ניתוק מיוחד תרמוגנין.

חלבונים בתזונת ילדים

בְּ יַלדוּתהצורך בחלבון גדל. יש צורך במיוחד בחלבון מן החי, המסוגל לספק רמה גבוהה של סינתזת חלבון ברקמות של אורגניזם גדל. דרישת החלבון הכוללת היא (בגר' לכל ק"ג משקל ליום):

חלקו של חלבון מן החי בתזונה של ילדים צריך להיות גבוה למדי: בגיל צעיר 70-80%, בבית הספר - 60-65% מסך כמות החלבון (היומית).

במזון לתינוקות, יש לקחת בחשבון את המאפיינים האיכותיים של חלבונים. חלב חשוב בתזונה של ילדים.

כמה חומצות אמינו חיוניותבעלי תכונות גדילה בולטות וניתן להתייחס אליהם יחד עם ויטמין A כגורמי גדילה. חומצות אמינו אלו כוללות ליזין, טריפטופן וארגינין. אספקת חומצות אמינו אלו היא משימה חשובה לתזונת תינוקות. בינתיים, חלבון חלב מאופיין בתכולה נמוכה של טריפטופן ובתוכן לא מספיק של ארגינין. העשיר ביותר בחומצות אמינו אלו הוא החלבון של בשר ודגים, שבהם ליזין, טריפטופן וארגינין נמצאים ביחסים נוחים לספיגה.

100 גרם בשר לפי תכולת טריפטופן מתאימים ל-450 גרם חלב, לפי תכולת ליזין - 600 גרם חלב ולפי תכולת ארגינין - 800 גרם חלב. לפיכך, בשר (דג) צריך להיכלל במזון לתינוקות כמקורות טובים לחומצות אמינו חיוניות.

חלבוני דגנים – קמח, דגנים, כולל סולת, מכילים מעט ליזין, אך עשירים בארגינין. בעניין זה רצוי להשתמש בדייסות חלב במזון לתינוקות המספקות שילוב של חלב עשיר בליזין ודגנים עשירים בארגינין.

חשיבות רבה בתזונה של ילדים הם חלבונים מורכבים - פוספופרוטאינים, המאופיינים בנוכחות של תרכובות זרחן בהרכבם. חלבונים חיוניים אלה בילדות כוללים קזאין חלב וויטלין של חלמון ביצה.

חלבונים בחלב משולבים עם תכולה גבוהה של סידן, המשמש בקלות בגוף למטרות פלסטיק. כל זה מציב את החלב במקום הראשון בין מוצרי מזון לתינוקות. חלקו של החלב בתזונה של ילדים, בהתאם לגיל, צריך להיות (כאחוז מתכולת הקלוריות הכוללת של תזונת הילדים):

לפעוטות, יש לכלול לפחות 600-700 מ"ל חלב בתזונה היומית; בתזונה של סטודנט 400-500 מ"ל.

חלב במזון לתינוקות הוא המקור העיקרי סידן קל לעיכול. בנוסף, הוא משפר את יחס חומצות האמינו של חלבונים בתזונה כולה, מה שתורם לשימוש מיטבי בחלבון לסינתזת רקמות.

הנציג החשוב השני של חלבונים מורכבים הוא ויטלין, שבו החלבון נמצא בשילוב עם לציטין. חשיבותו של הויטלין במזון לתינוקות נעוצה בכך שהוא ממלא תפקיד חשוב ביצירת מערכת העצבים המרכזית כספק של חומרים פלסטיים לבניית רקמת עצב, לרבות תאי מוח.

היווצרות שלד העצם, שכמו מסגרת חזקה מחזיקה את כל הגוף, היא תהליך ארוך מאוד. יעילותו תלויה בגורמים כמו תפקוד האיברים הפנימיים, תכולת כימיקלים מסוימים בדם ומצבו הכללי של גופו של הילד. ובכל זאת התנאי החשוב ביותר להתפתחות תקינה ומלאה של עצמות הוא תפקוד תקין של זרחן- חילוף חומרים של סידן. ויטמין D חשוב לא פחות ליצירת השלד.
עצמות מתחילות להיווצר בהתפתחות העובר בשבועות הראשונים להריון, ובסוף השבוע ה-15, גופו של הילד שטרם נולד ומנגנון העצם שלו כבר נוצרו במלואו. אבל התהליך הזה נמשך די הרבה זמן, עד לגיל ההתבגרות גיל ההתבגרות. לכן, יש להקדיש תשומת לב חשובה מאוד לצריכה מספקת של סידן, זרחן וויטמין D כבר במהלך ההריון.

על תפקיד הסידן בגוף:

סידן הוא יסוד הקיים בכמות מספקת בגוף האדם. העצמות מכילות 99% סידן. בנוסף, הוא אחראי על תפקודם התקין של העצבים, השרירים ומעורב בוויסות קרישת הדם. הסידן גם חשוב ביותר להיווצרות וצמיחת שיניים תקינים אצל ילד.

סידן נכנס לגוף בעיקר עם מזון - חלב ומוצרי חלב.

חָשׁוּב!הדרישה היומית לסידן היא:

בילדים מגיל 0 עד 6 חודשים, 400 מ"ג ליום;
- בתינוקות מגיל 6 חודשים עד שנה - 50 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף. לכן, תינוק במחצית השנייה של החיים אמור לקבל כ-600 מ"ג סידן ליום. יש לציין כי ב-100 מ"ל חלב אםמכיל 30 מ"ג סידן, ו-100 מ"ל חלב פרה - 120 מ"ג סידן;
- מגיל שנה עד 10 שנים - 800 מ"ג סידן ליום;
- ילדים בגילאי 11 עד 25 שנים - 1200 מ"ג ליום.

על תפקידו של זרחן:

זרחן מהווה לא יותר מ-1% ממשקל הגוף האנושי. כ-85% ממנו מרוכז בעצמות, והשאר בשרירים וברקמות בצורה של תרכובות. מזונות עשירים בזרחן הם בשר וחלב. מרכיב חשוב ביותר ליצירת רקמת שריר ושלד ושיניים.

חָשׁוּב! הדרישה היומית של ילדים לזרחן היא:

בין 0 לחודש אחד - 120 מ"ג;
- מ 1 עד 6 חודשים - 400 מ"ג;
- מ 7 עד 12 חודשים - 500 מ"ג;
- מגיל שנה עד שלוש שנים - 800 מ"ג;
- מגיל 4 עד 7 שנים - 1450 מ"ג.

חשוב להבין כי בעת הנקה, הצורך של התינוק בזרחן מסופק במלואו מחלב האם.

תכונות של יצירת עצם:

ספיגת זרחן וסידן מתרחשת במעי. הצלחת הקליטה ושלמותה תלויה בתפקוד התקין של הקרום הרירי של מערכת העיכול. זרחן וסידן מועברים דרך דופן המעי בעזרת מסוימות תרכובות כימיות-ויטמין D3 או הורמון פארתירואיד המיוצר על ידי בלוטות הפאראתירואיד.

חָשׁוּב! קודם כל, התזונה חשובה כדי לשמור על רמות תקינות של סידן וזרחן בגוף. היחס האופטימלי של סידן וזרחן במזון הנצרך צריך להיות 2:1, בהתאמה. כלומר, סידן צריך להיות מסופק פי 2 יותר מאשר זרחן.

יש לזכור שעם כמות גדולה של סידן עלולה להתפתח היפרקלצמיה. מצב זה מסוכן מכיוון שעל רקע עלייה בכמות הסידן מתפתח מחסור חריף בזרחן ומתרחש הסתיידות של איברים פנימיים.
עם עודף של זרחן, מתפתחת היפוקלצמיה. בשלבים המוקדמים של מחלה כזו, הגוף יכול להתמודד בכוחות עצמו, אבל עם מהלך ממושך, יש הפרה של מינרליזציה של העצם והעקמומיות שלהם.
זה משפיע מאוד על היווצרות שלד העצם ועל תהליך הטמעת השומנים. כתוצאה ממחלות של הכבד, הלבלב, הסבירות להפרות בהיווצרות שלד העצם עולה.
גורם חשוב המפריע לספיגה תקינה של סידן הוא מה שנקרא אלקליזציה של מערכת העיכול. תופעה זו מתרחשת בעת נטילת תרופות עוטפות, עליה מוגזמת בכמות coli. הפרעות כאלה משפיעות לרוב על ילדים המוזנים באופן מלאכותי בתערובות המבוססות על חלב פרה. זה מוסבר בקלות על ידי העובדה שכאשר האכלה עם תערובת, סידן נכנס לגוף בצורה של מלחים בלתי מסיסים ומופרש מהר מאוד.
זרחן נספג הרבה יותר גרוע עם חומציות מוגברת של המעי, כמו גם עם עודף של סידן ומגנזיום בגוף.

מאגר סידן וזרחן:

לאחר הספיגה, סידן וזרחן מופצים בכל הגוף, כולל לעצמות. שם מופקד סידן בשתי צורות: משקעים קל להסרה וקשה להסרה. מבין התרכובות המסיסות בקלות, הסידן חוזר בקלות חזרה לדם במקרה של היפוקלצמיה או חומציות מוגברת של נוזלים בתוך הגוף.

חָשׁוּב! חוּמצִיוּתדם מתפתח עם מחלות ממושכות של הילד, למשל, עם שלשול. הדבר מוביל לירידה משמעותית בתכולת הסידן והזרחן ברקמת העצם של התינוק. הודות לתהליך זה בגוף, ניתן לנרמל את רמת ה-pH תוך זמן קצר. יש לשחזר מלאי של יסודות קורט מבוזבזים עם מזון לתינוקות.

בתינוקות הסובלים ממחלות כרוניות, בהן רמת ה-pH בדם מופרעת באופן משמעותי (מחלות מערכת עיכול, כליות) מפתחות הפרות מסוכנות מאוד של מנגנון רגולציה זה. כתוצאה מכך מתרחשות הפרות חמורות של חילוף החומרים של זרחן-סידן, מה שמוביל להאטה משמעותית בצמיחת הילד עקב שטיפה מוגזמת של סידן וזרחן מרקמת העצם.

מנגנון הפרשת זרחן וסידן:

הקשר הסופי של חילוף החומרים של זרחן-סידן בגופו של ילד הוא הכליות. הם מסננים דם חיוני אלמנטים חשוביםכולל סידן וזרחן. הם, בהתאם לצרכי הגוף, חוזרים לדם או מופרשים בשתן מהגוף.

חָשׁוּב! הגורמים המבטיחים את פעולתה התקינה של מערכת זו הם כמות מספקת של ויטמין D3 והורמון פארתירואיד, כמו גם תפקוד תקין של הכליות. אם אחד משלושת הגורמים הללו מופרע, מתפתחת הפרה חזקה למדי של חילוף החומרים של זרחן וסידן.

בילדים צעירים, הביטויים העיקריים של הפרעות כאלה הם ריכוך של עצמות העורף והזעת יתר.

לגבי ויטמין D:

בהשפעת קרניים אולטרה סגולות, 7-דהידרוכולסטרול הכלול בעור האדם הופך לצורתו הפעילה - כולקלציפרול (במקרה זה מופיעה כוויה קלה על העור, שאנו מכנים כוויות שמש). זוהי הצורה הטובה ביותר של ויטמין D3 לגוף.

חָשׁוּב! אי אפשר לשחזר כולקלציפרול באופן מלאכותי. נלקח כחלק ממולטי ויטמינים או במוצרים חד-רכיביים, הוא לא פעיל ומופקד בעיקר ברקמות השומן והשריר.

חלק אחד של ויטמין D3 עובר חילוף חומרים בכבד והעודף מופרש במרה או בכליות מהגוף. החלק השני עובר חילוף חומרים בכליות. צורה זו היא הפעילה ויש לה השפעה ישירה על האיברים המעורבים בחילוף החומרים של זרחן-סידן. המטבוליט הכלייתי של ויטמין D3 אחראי על ספיגה תקינה של סידן וזרחן וחומרים נוספים במעי וקיבועם ברקמת העצם.
עם עודף של ויטמין D3, חלק ממנו מופקד בשרירים בצורה לא פעילה.

חָשׁוּב! עם עלייה משמעותית בתכולת ויטמין D3 בגוף, מתפתחת הרעלה של הילד. ישנם תינוקות שחווים סימני הרעלה גם עם כמויות נורמליות של ויטמין D3. זה נובע מהמאפיינים והנטייה שלהם. ילדים אלה דורשים פחות כולקלציפרול.

תסמינים של הפרה של חילוף החומרים של זרחן-סידן:

ללא קשר לסיבות להפרות כאלה ב שלב ראשוניהם כמעט אסימפטומטיים.

תסמינים של הפרה של חילוף החומרים של זרחן וסידן בגוף הם כדלקמן:

הזעה מוגברת בעורף או בחלקים אחרים של הראש. זהו הסימן הראשון שעשוי להעיד על הפרעות בחילוף החומרים של זרחן וסידן. כך, הגוף מתחיל לסלק באופן אינטנסיבי יותר יוני כלוריד מהגוף הן עם שתן והן עם זיעה, על מנת לפצות על חוסר האיזון;
חלקו האחורי של ראשו של התינוק הופך שטוח ורך למגע. אם נצפים תסמינים כאלה, אז כבר בטוח לדבר על נוכחות של תקלה בחילופי סידן וזרחן בגוף התינוק;
עיוות עצם. זה מתפתח, ככלל, אם לא ננקטו אמצעים כדי לחסל הפרעות מטבוליות;
שברים בעצמות. זה מאוד חמור ו סיבוך מסוכןמחלה הדורשת טיפול מספיק ארוך טווח או לכל החיים.

שלטים תוכן גבוהויטמין D3 בגוף:

צמא עז. בהתאם לכך, לעתים קרובות הילד מבקש סיר או משתין על חיתול;
- הפרדת שתן מוגברת;
- חוסר תיאבון;
- חרדה מוגברת של התינוק;
- הפרעות שינה;
- רגורגיטציה;
- להקיא;
- ירידה בטונוס השרירים;
- אין עלייה במשקל הגוף;
- תסמינים נסתרים: הסתיידות בכליות, אבנים בכליות, לחץ דם גבוה.

אבחון:

חשוב מאוד שהרופא יקבע בהקדם האפשרי את הסיבה המדויקת להפרה של חילוף החומרים של זרחן-סידן בילד. זה יאפשר לקבוע טיפול בזמן ונכון.
בעת איסוף אנמנזה, על הרופא לשאול את ההורים מה התינוק אוכל. אם הילד יונק, אזי התזונה של האם מוגדרת.
לאחר מכן, מתברר אם לתינוק יש בעיות במערכת העיכול, שכן הדבר עלול להוביל לחוסר ספיגה של יסודות קורט חיוניים. כתוצאה מכך, היווצרות העצמות בתינוק תופרע.

בנוסף לסקר, הרופא רושם מספר בדיקות, ביניהן הנחשבות להלן אינפורמטיביות מאוד:

מחקרים בצואה;
מריחות עבור מחקר בקטריולוגי;
בדיקת שתן לאיתור סידן המופרש מהגוף. לצורך ניתוח זה, השתן נאסף בבוקר על בטן ריקה. בהתבסס על תוצאות ניתוח זה, הרופא מסיק כי קיימת היפרקלציוריה, הקשורה לתכולה גבוהה מאוד של ויטמין D3 בגוף;
בדיקת דם, המורכבת בקביעת רמת הסידן, הזרחן והפוספטאז הבסיסי בפלזמה - אנזים המעיד על גדילה של תאים חדשים ברקמת העצם של התינוק). הודות לניתוח זה, ניתן גם לקבוע את התפקוד הנכון של הכבד והכליות;
בדיקות דם ושתן לבדיקת תפקוד תקין זוג בלוטת התריס;
קביעת רמת ויטמין D3 ומטבוליטים שלו. ניתוח זה הוא אופציונלי. אבל זה עשוי להיות נחוץ אם לא ניתן לקבוע את הסיבה להפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף הילד. ניתוח זה מורכב מאוד ודורש ציוד חדיש.

יַחַס:

חָשׁוּב! לעולם אל תיתן לתינוק שלך טיפות המכילות ויטמין D3 כרצונו, מכיוון שהעודף שלו בגוף מסוכן מאוד. כל טיפול צריך להירשם רק על ידי רופא לאחר בדיקה מקדימה.

הכיוונים העיקריים לטיפול בכל הפרעה בחילוף החומרים של סידן וזרחן הם כדלקמן:

תזונה נכונה. בהתאם לבעיה, הרופא ימליץ על מוצרים שיש להעדיף, ואילו מהם יש לנטוש או להגביל;
-         סידן נמצא בכמויות גדולות במזונות כאלה: ירקות טריים (סלק, סלרי, גזר, מלפפונים), פירות ופירות יער (דומדמניות, ענבים, תותים, תותים, משמשים, דובדבנים, אגוזים, אגוז, פטש , בשר, כבד, פירות ים, מוצרי חלב.

זרחן עשיר במזונות כמו גבינה, גבינת קוטג', כבד, בשר, קטניות, כרובית, מלפפונים, אגוזים, ביצים, פירות ים
- צריכה נוספת של ויטמין D3 בהרכב תרופות(חד רכיבים או מולטי ויטמין מורכב) עם מחסור מבוסס;
- צריכה נוספת של תרופות המכילות מינון יומי או מוגבר של סידן וזרחן;
- אמצעים לטיפול בפתולוגיות שהן הגורמים להפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף התינוק.

דרישות ויטמין D3:

חשובה מאוד עבור ילד קטן היא כמות ויטמין D שקיבלה האם במהלך ההריון, במיוחד בשליש השלישי.

חָשׁוּב! טווח מלא תינוקות בריאיםאמהות שאמהותיהן נטלו כמויות מספיקות של ויטמין D, ככלל, אינן דורשות כמויות נוספות מהמזון.

תינוקות שיונקים לרוב אינם חווים בעיות עם מחסור בסידן. אחרי הכל, הסידן הכלול בחלב אם נספג בצורה הטובה ביותר בגופו של תינוק שזה עתה נולד.
ילדים הניזונים מפורמולה באופן מלא או חלקי מקבלים ויטמין D נוסף מחלב פורמולה. ריכוזו בהם, ככלל, הוא כ-400 IU. כלומר, ליטר אחד מהתערובת מכיל תעריף יומיויטמין די.
ויטמין D3, הקיים בעור של ילד, מכסה את הדרישה היומית ב-30%. באותם אזורים שבהם יש מספר רב מאוד של ימי שמש, כיסוי כזה אפשרי עד 100%.

חָשׁוּב! הקפידו לעקוב אחר כמות הוויטמין D3 שהתינוק מקבל מהמזון. אם יש חוסר, הקפידו לפצות עליו.

חָשׁוּב! טיפות הפה מכילות 300 IU של ויטמין D3.

שמרו על בריאות ילדיכם! הם הכי טובים שלך!

בילדות המוקדמת (במיוחד בשנה הראשונה לחיים), מחלות (או מצבים) הקשורים לפגיעה בחילוף החומרים של זרחן-סידן תופסות מקום מוביל.

זאת בשל קצב ההתפתחות הגבוה ביותר של הילד: ב-12 החודשים הראשונים לחייו, משקל הגוף עולה פי 3 בממוצע, אורך - ב-1.5.

עלייה אינטנסיבית כזו בגודל הגוף מלווה לעתים קרובות מאוד במחסור מוחלט או יחסי של סידן וזרחן בגוף.

מגוון גורמים מובילים להתפתחות מצבי סידן ופוספופניים: מחסור בוויטמין (בעיקר ויטמין D), הפרעות בחילוף החומרים של ויטמין D הנובעות מחוסר בשלות של מספר מערכות אנזימים, ספיגה מופחתת של זרחן וסידן במעי, וכן הספיגה מחדש שלהם בכליות, הפרעות במערכת האנדוקרינית, ויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן, סטיות במצב המיקרו-אלמנט ועוד.

מצבים היפרקלצמיים שכיחים הרבה פחות. הם, ככלל, בטבע iatrogenic, אבל מהווים לא פחות איום על הגוף מאשר hypocalcemia.

שלושה רגעי מפתח קובעים את חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף:

1. ספיגת זרחן וסידן במעי;
2. ההחלפה שלהם בין דם ורקמת עצם;
3. הפרשת Ca ו-P מהגוף - ספיגה חוזרת בצינוריות הכליה.

המדד העיקרי המאפיין את חילוף החומרים של Ca הוא רמת הדם שלו, שהיא בדרך כלל 2.3-2.8 mmol/l (תכולת P בדם היא 1.3-2.3 mmol/l).

כל הגורמים הפוגעים בספיגת הסידן במעיים ומפחיתים את ספיגתו מחדש בכליות גורמים להיפוקלצמיה, אותה ניתן לפצות חלקית על ידי שטיפת Ca מהעצמות לדם, מה שמוביל להתפתחות אוסטאומלציה או אוסטאופורוזיס.

ספיגה מופרזת של Ca במעי מובילה להיפרקלצמיה, המתוגמלת בשקיעתה המוגברת בעצמות (אזורי גדילה) והפרשה בשתן.

חוסר היכולת של הגוף לשמור על רמה תקינה של Ca בדם גורם למצבים היפוקלצמיים חמורים עם ביטויים של טטניה, או מוביל להיפרקלצמיה עם תמונה של רעילות, שקיעת Ca ברקמות ואיברים שונים.

הדרישה היומית לסידן אצל תינוקות היא 50 מ"ג לכל 1 ק"ג משקל, כלומר. ילד במחצית השנייה של החיים צריך לקבל כ-500 מ"ג.

המקור החשוב ביותר שלו הוא מוצרי חלב: 100 מ"ל חלב נשים מכיל 30 מ"ג Ca, אותה כמות של חלב פרה מכילה 120 מ"ג.

חֲשִׁיבוּתיש מצב של הקרום הרירי של המעי הדק: תסמונות תת ספיגה, דלקת מעיים מלוות בהידרדרות בספיגה. ויטמין D הוא הרגולטור העיקרי של ספיגת Ca.

חלק הארי (יותר מ-90%) של סידן ו-70% מהזרחן נמצא בעצמות בצורה מלחים אנאורגניים. במהלך החיים, רקמת העצם נמצאת בפנים תהליך מתמשךיצירה והרס עקב אינטראקציה של שלושה סוגי תאים: אוסטאובלסטים, אוסטאוציטים ואוסטאוקלסטים. עצמות מעורבות באופן פעיל בוויסות חילוף החומרים של Ca ו-P, תוך שמירה על רמות יציבות שלהן בדם. עם ירידה ברמת הסידן והזרחן בדם (התוצר של Ca x P הוא ערך קבוע ושווה ל-4.5-5.0), מתפתחת ספיגת עצם עקב הפעלת פעולת האוסטאוקלסטים, המגבירה את הזרימה של יונים אלה לתוך הדם; עם עלייה במקדם זה, מתרחשת שקיעה מוגזמת של מלחים בעצם.

מחצית מה-Ca הכלול בדם קשור לחלבוני פלזמה (בעיקר אלבומין), מהחלק הנותר, יותר מ-80% הוא סידן מיונן שיכול לעבור דרך דופן הנימים לתוך הנוזל הבין-מערכתי. זה הוא הרגולטור של תהליכים תוך תאיים שונים, כולל הולכה של אות טרנסממברני ספציפי לתוך התא, שמירה על רמה מסוימת של עוררות עצבית-שרירית. Ca הקשור לחלבון פלזמה הוא רזרבה לשמירה על הרמה הנדרשת של סידן מיונן.

תַקָנָה

המווסתים העיקריים של חילוף החומרים של זרחן-סידן, יחד עם ויטמין D, הם הורמון פארתירואיד (PG) וקלציטונין (CT), הורמון בלוטת התריס.

ויטמין די

"ויטמין D" - ארגוקלציפרול (ויטמין D 2) וכולקלציפרול (ויטמין D 3). Ergocalciferol נמצא בכמויות קטנות בשמן צמחי, נבט חיטה; כולקלציפרול - בשמן דגים, חלב, חמאה, ביצים. הדרישה היומית הפיזיולוגית לוויטמין D יציבה למדי ומסתכמת ב-400-500 IU. במהלך ההריון וההנקה, זה עולה ב-1.5, מקסימום פי 2.

אספקה ​​תקינה של הגוף עם ויטמין D קשורה לא רק לצריכתו עם מזון, אלא גם להיווצרות בעור בהשפעת קרני UV באורך גל של 280-310 מיקרון. במקביל, ארגוקלציפרול נוצר מארגוסטרול (המבשר של ויטמין D 2), וכולקלציפרול נוצר מ-7-דהידדרוכולסטרול (המבשר של ויטמין D 3). עם ספיגה מספקת (לפי מקורות מסויימים, מספיקה חשיפה של 10 דקות של הידיים) העור מסנתז את כמות הוויטמין D הנחוצה לגוף. עם ספיגה טבעית לא מספקת: מאפיינים אקלימיים וגיאוגרפיים, תנאי חיים (אזור כפרי או תעשייתי עיר), גורמים ביתיים, עונה וכו'. הכמות החסרה של ויטמין D חייבת להגיע ממזון או בצורה של תרופות. בנשים הרות מופקד ויטמין D בשליה, המספק ליילוד חומרים אנטי-רכיטים למשך זמן מה לאחר הלידה.

התפקיד הפיזיולוגי העיקרי של ויטמין D (כלומר המטבוליטים הפעילים שלו) בגוף הוא ויסות ותחזוקה של רמה נדרשתהומאוסטזיס זרחן-סידן של הגוף. זה מושג על ידי השפעה על ספיגת הסידן במעיים, שקיעת מלחיו בעצמות (מינרליזציה של העצם) וספיגה חוזרת של סידן וזרחן באבוביות הכליה.

מנגנון ספיגת הסידן במעי קשור לסינתזה של חלבון קושר סידן (CaBP) על ידי אנטרוציטים, שמולקולה אחת מהם מעבירה 4 אטומי סידן. הסינתזה של CaBP מושרה על ידי קלציטריול דרך המנגנון הגנטי של התאים, כלומר. לפי מנגנון הפעולה, 1,25 (OH) 2 D 3 דומה להורמונים.

במצבים של היפוקלצמיה, ויטמין D מגביר באופן זמני את ספיגת העצם, מגביר את ספיגת הסידן במעי ואת ספיגתו מחדש בכליות, ובכך מעלה את רמת הסידן בדם. עם נורמקולצמיה, הוא מפעיל את פעילות האוסטאובלסטים, מפחית את ספיגת העצם ואת נקבוביות הקליפת המוח שלה.

בְּ השנים האחרונותהוכח כי לתאים של איברים רבים יש קולטנים לקלציטריול, אשר משתתף בכך בוויסות האוניברסלי של מערכות האנזים התוך-תאיים. הפעלת הקולטנים התואמים דרך אדנילט ציקלאז ו-cAMP מגייסת את Ca ואת הקשר שלו לחלבון קלמודולין, המעודד העברת אותות ומשפר את תפקוד התא, ובהתאם, של האיבר כולו.

ויטמין D ממריץ את תגובת פירובט-ציטראט במחזור קרבס, בעל השפעה אימונומודולטורית, מווסת את רמת ההפרשה של thyrotropic הורמון יותרת המוח, במישרין או בעקיפין (באמצעות סידן) משפיע על ייצור האינסולין על ידי הלבלב.

פארהורמון

שְׁנִיָה הרגולטור החשוב ביותרחילוף החומרים של זרחן-סידן הוא פארהורמון. מוצרים ההורמון הזהבלוטות הפאראתירואיד גדלות בנוכחות היפוקלצמיה, ובמיוחד עם ירידה בריכוז הפלזמה והנוזל החוץ-תאי של סידן מיונן. איברי המטרה העיקריים להורמון פארתירואיד הם הכליות, העצמות ובמידה פחותה, מערכת העיכול.

פעולת הורמון הפרתירואיד על הכליות מתבטאת בעלייה בספיגה מחדש של סידן ומגנזיום. במקביל, ספיגה חוזרת של זרחן פוחתת, מה שמוביל להיפרפוספאטוריה והיפופוספטמיה. כמו כן, מאמינים כי הורמון פארתירואיד מגביר את יכולת הכליות ליצור קלציטריול, ובכך משפר את ספיגת הסידן במעי.

ברקמת העצם, בהשפעת הורמון הפרתירואיד, עובר סידן של אפטות העצם לצורה מסיסה, עקב כך הוא מתגייס ומשתחרר לדם, מלווה בהתפתחות אוסטאומלציה ואף אוסטאופורוזיס. לפיכך, הורמון פארתירואיד הוא ההורמון העיקרי חוסך סידן. הוא מבצע ויסות מהיר של הומאוסטזיס של סידן, ויסות קבוע הוא הפונקציה של ויטמין D ומטבוליטים שלו. היווצרות PG מעוררת על ידי היפוקלצמיה, עם רמה גבוהה של Ca בדם, ייצורו יורד.

קלציטונין

הרגולטור השלישי של חילוף החומרים של סידן הוא קלציטונין, הורמון המיוצר על ידי תאי C של המנגנון הפרה-פוליקולרי של בלוטת התריס. על ידי פעולתו על הומאוסטזיס של סידן, זהו אנטגוניסט להורמון פארתירואיד. הפרשתו עולה עם עלייה ברמת הסידן בדם ויורדת עם ירידה. תזונה עשירה בסידן גם מגרה את הפרשת הקלציטונין. השפעה זו מתווכת על ידי גלוקגון, שהוא אפוא מפעיל ביוכימי של ייצור CT. קלציטונין מגן על הגוף מפני מצבים היפרקלצמיים, מפחית את מספר ופעילות האוסטאוקלסטים, מפחית את ספיגת העצם, משפר את שקיעת Ca בעצמות, מונע התפתחות אוסטאומלציה ואוסטאופורוזיס ומפעיל את הפרשתו בשתן. ההנחה היא אפשרות של השפעה מעכבת של CT על היווצרות קלציטריול בכליות.

הומאוסטזיס זרחן-סידן, בנוסף לשלושה שתוארו לעיל (ויטמין D, הורמון פארתירואיד, קלציטונין), מושפע מגורמים רבים אחרים. יסודות קורט Mg, Al הם מתחרים של Ca בתהליך הספיגה; Ba, Pb, Sr ו-Si יכולים להחליף אותו במלחים המצויים ברקמת העצם; הורמוני בלוטת התריס, הורמון סומטוטרופי, אנדרוגנים מפעילים את שקיעת הסידן בעצמות, מפחיתים את תכולתו בדם, גלוקוקורטיקואידים תורמים להתפתחות אוסטאופורוזיס ושטיפה של Ca לדם; ויטמין A הוא אנטגוניסט של ויטמין D בתהליך הספיגה במעי. עם זאת, ההשפעה הפתוגנית של גורמים אלה ורבים אחרים על הומאוסטזיס זרחן-סידן מתבטאת, ככלל, עם סטיות משמעותיות בתכולת החומרים הללו בגוף.

הפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן

הפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בילדים צעירים מתבטאות לרוב.

הפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן

בילדים צעירים

V.F. דמין

המחלקה למחלות ילדים מס' 3, RSMU

בילדות המוקדמת (במיוחד בשנה הראשונה לחיים), מחלות (או מצבים) הקשורים לפגיעה בחילוף החומרים של זרחן-סידן תופסות מקום מוביל. זאת בשל קצב ההתפתחות הגבוה ביותר של הילד: ב-12 החודשים הראשונים לחייו, משקל הגוף עולה פי 3 בממוצע, אורך - ב-1.5. עלייה אינטנסיבית כזו בגודל הגוף מלווה לעתים קרובות מאוד במחסור מוחלט או יחסי של סידן וזרחן בגוף. מגוון גורמים מובילים להתפתחות מצבי סידן ופוספופניים: מחסור בויטמין (בעיקר ויטמין D), הפרעות בחילוף החומרים של ויטמין D הנובעות מחוסר בשלות של מספר מערכות אנזימים, ירידה בספיגה של זרחן וסידן במעי, וכן ספיגה חוזרת שלהם בכליות, הפרעות במערכת האנדוקרינית, ויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן, סטיות במצב המיקרו-אלמנט ועוד ועוד. מצבים היפרקלצמיים שכיחים הרבה פחות. הם, ככלל, בטבע iatrogenic, אבל מהווים לא פחות איום על הגוף מאשר hypocalcemia.

שלושה רגעי מפתח קובעים את חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף:

1. ספיגת זרחן וסידן במעי;

2. ההחלפה שלהם בין דם לרקמת העצם;

3. הפרשת Ca ו-P מהגוף - ספיגה חוזרת בצינוריות הכליה.

המדד העיקרי המאפיין את חילוף החומרים של Ca הוא רמת הדם שלו, שהיא בדרך כלל 2.3-2.8 mmol/l (תכולת P בדם היא 1.3-2.3 mmol/l). כל הגורמים הפוגעים בספיגת הסידן במעיים ומפחיתים את ספיגתו מחדש בכליות גורמים להיפוקלצמיה, אותה ניתן לפצות חלקית על ידי שטיפת Ca מהעצמות לדם, מה שמוביל להתפתחות אוסטאומלציה או אוסטאופורוזיס. ספיגה מופרזת של Ca במעי מובילה להיפרקלצמיה, המתוגמלת בשקיעתה המוגברת בעצמות (אזורי גדילה) והפרשה בשתן. חוסר היכולת של הגוף לשמור על רמה תקינה של Ca בדם גורם למצבים היפוקלצמיים חמורים עם ביטויים של טטניה, או מוביל להיפרקלצמיה עם תמונה של רעילות, שקיעת Ca ברקמות ואיברים שונים.

הדרישה היומית לסידן אצל תינוקות היא 50 מ"ג לכל 1 ק"ג משקל, כלומר. ילד במחצית השנייה של החיים צריך לקבל כ-500 מ"ג. המקור החשוב ביותר שלו הוא מוצרי חלב: 100 מ"ל חלב נשים מכיל 30 מ"ג Ca, אותה כמות של חלב פרה מכילה 120 מ"ג. ספיגת הסידן במעי תלויה לא רק בכמות במזון, אלא גם במסיסותו, ביחס לזרחן (אופטימלי 2: 1), בנוכחות מלחי מרה וברמת ה-pH (ככל שהתגובה הבסיסית בולטת יותר, כך גרוע יותר. הקליטה). תכולה גבוהה של פיטין (דייסת סולת) וחומצה אוקסלית במזון מפחיתה את הספיגה, עקב היווצרות תרכובות מסיסות גרוע, ציטראטים משפרים את הספיגה. מצב הקרום הרירי של המעי הדק חשוב: תסמונות לקוי ספיגה, דלקת מעיים מלוות בהידרדרות בספיגה. ויטמין D הוא הרגולטור העיקרי של ספיגת Ca.

חלק הארי (יותר מ-90%) של סידן ו-70% מהזרחן נמצא בעצמות בצורה של מלחים אנאורגניים. לאורך כל החיים, רקמת העצם נמצאת בתהליך מתמיד של יצירה והרס, עקב אינטראקציה בין שלושה סוגי תאים: אוסטאובלסטים, אוסטאוציטים ואוסטאוקלסטים. עצמות מעורבות באופן פעיל בוויסות חילוף החומרים של Ca ו-P, תוך שמירה על רמות הדם היציבות שלהן. עם ירידה ברמת הסידן והזרחן בדם (התוצר של Ca x P הוא ערך קבוע ושווה ל-4.5-5.0), מתפתחת ספיגת עצם עקב הפעלת פעולת האוסטאוקלסטים, המגבירה את הזרימה של יונים אלה לתוך הדם; עם עלייה במקדם זה, מתרחשת שקיעה מוגזמת של מלחים בעצם.

מחצית מה-Ca הכלול בדם קשור לחלבוני פלזמה (בעיקר אלבומין), מהחלק הנותר, יותר מ-80% הוא סידן מיונן שיכול לעבור דרך דופן הנימים לתוך הנוזל הבין-מערכתי. זה הוא הרגולטור של תהליכים תוך תאיים שונים, כולל הולכה של אות טרנסממברני ספציפי לתוך התא, שמירה על רמה מסוימת של עוררות עצבית-שרירית. Ca הקשור לחלבון פלזמה הוא רזרבה לשמירה על הרמה הנדרשת של סידן מיונן.

הפרשת Ca ו-P על ידי הכליות עוברת במקביל לתכולתם בדם. עם תכולת סידן תקינה, הפרשתו בשתן אינה משמעותית ומסתכמת בכ-2 מ"ג/ק"ג ליום, עם היפוקלצמיה כמות זו יורדת בחדות, היפרקלצמיה מעלה את תכולת Ca בשתן ל-12 מ"ג/ק"ג ליום. עם תורשתיות שונות (סוכרת פוספט, מחלת דה טוני-דברה-פאנקוני, חמצת צינורית כלייתית, היפופוספטזיה) ונפרופתיות נרכשות, מופיעות לעיתים קרובות הפרעות בחילוף החומרים של זרחן-סידן, לרוב עם היפופוספטמיה והיפוקלצמיה.

המווסתים העיקריים של חילוף החומרים של זרחן-סידן, יחד עם ויטמין D, הם הורמון פארתירואיד (PG) וקלציטונין (CT), הורמון בלוטת התריס.

השם "ויטמין D" פירושו קבוצת חומרים (כ-10) הכלולות במוצרים ממקור צמחי ובעלי חיים בעלי השפעה על חילוף החומרים של סידן-זרחן. הפעילים שבהם הם ארגוקלציפרול (ויטמין D 2) וכולקלציפרול (ויטמין D 3). Ergocalciferol נמצא בכמויות קטנות בשמן צמחי, נבט חיטה; כולקלציפרול - בשמן דגים, חלב, חמאה, ביצים. הדרישה היומית הפיזיולוגית לוויטמין D יציבה למדי ומסתכמת ב-400-500 IU. במהלך ההריון וההנקה, זה עולה ב-1.5, מקסימום פי 2.

אספקה ​​תקינה של הגוף עם ויטמין D קשורה לא רק לצריכתו עם מזון, אלא גם להיווצרות בעור בהשפעת קרני UV באורך גל של 280-310 מיקרון. במקביל, ארגוקלציפרול נוצר מארגוסטרול (המבשר של ויטמין D 2), וכולקלציפרול נוצר מ-7-דהידדרוכולסטרול (המבשר של ויטמין D 3). עם ספיגה מספקת (לפי מקורות מסוימים, מספיקה הקרנה של 10 דקות של הידיים) מסונתזת בעור כמות הוויטמין D הנחוצה לגוף. עם בידוד טבעי לא מספיק: מאפיינים אקלימיים וגיאוגרפיים, תנאי חיים (אזור כפרי או עיר תעשייתית), גורמים ביתיים, עונה וכו' יש לספק את הכמות החסרה של ויטמין D עם מזון או בצורה של תרופות. בנשים הרות מופקד ויטמין D בשליה, המספק ליילוד חומרים אנטי-רכיטים למשך זמן מה לאחר הלידה.

לוויטמינים D 2 ו-D 3 יש מעט מאוד פעילות ביולוגית. ההשפעה הפיזיולוגית על איברי המטרה (מעיים, עצמות, כליות) מתבצעת על ידי המטבוליטים שלהם הנוצרים בכבד ובכליות כתוצאה מהידרוקסילציה אנזימטית. בכבד, בהשפעת הידרוקסילאז, נוצר 25-hydroxycholecalciferol 25(OH) D 3 -calcidierol. בכליות, כתוצאה מהידרוקסילציה נוספת, מסונתז דיהידרוקסיכולקלציפרול - 1,25- (OH) 2 D 3 -calcitrierol, שהוא המטבוליט הפעיל ביותר של ויטמין D. התוכן של 25(OH)D 3 בדם נע בדרך כלל בין 10 ל-30 ננוגרם/מ"ל (לפי מחברים מסוימים, עד 100 ננוגרם/מ"ל). העודף שלו מצטבר בשריר וברקמת השומן. תכולת ויטמין D בחלב אם היא 2.0-4.0 מ"ג/100 מ"ל. נתונים על התוכן של 25(OH)D 3 בחלב אינם זמינים בספרות הזמינה לנו. בנוסף לשני המטבוליטים העיקריים הללו, תרכובות ויטמין D 3 נוספות מסונתזות בגוף - 24.25 (OH) 2 D 3, 25.26 (OH) 2 D 3, 21.25 (OH) 2 D 3, שהשפעתם לא הייתה למד מספיק.

התפקיד הפיזיולוגי העיקרי של ויטמין D (כלומר, המטבוליטים הפעילים שלו) בגוף הוא ויסות ותחזוקה של הומאוסטזיס זרחן-סידן בגוף ברמה הנדרשת. זה מושג על ידי השפעה על ספיגת הסידן במעיים, שקיעת מלחיו בעצמות (מינרליזציה של העצם) וספיגה חוזרת של סידן וזרחן באבוביות הכליה.

מנגנון ספיגת הסידן במעי קשור לסינתזה של חלבון קושר סידן (CaBP) על ידי אנטרוציטים, שמולקולה אחת מהם מעבירה 4 אטומי סידן. הסינתזה של CaBP מושרה על ידי קלציטריול דרך המנגנון הגנטי של התאים, כלומר. לפי מנגנון הפעולה, 1,25 (OH) 2 D 3 דומה להורמונים.

במצבים של היפוקלצמיה, ויטמין D מגביר באופן זמני את ספיגת העצם, מגביר את ספיגת הסידן במעי ואת ספיגתו מחדש בכליות, ובכך מעלה את רמת הסידן בדם. עם נורמקולצמיה, הוא מפעיל את פעילות האוסטאובלסטים, מפחית את ספיגת העצם ואת נקבוביות הקליפת המוח שלה.

בשנים האחרונות הוכח שלתאים של איברים רבים יש קולטנים לקלציטריול, המעורב בכך בוויסות האוניברסלי של מערכות האנזים התוך-תאיים. הפעלת הקולטנים התואמים דרך אדנילט ציקלאז ו-cAMP מגייסת את Ca ואת הקשר שלו לחלבון קלמודולין, המעודד העברת אותות ומשפר את תפקוד התא, ובהתאם, של האיבר כולו.

ויטמין D ממריץ את תגובת פירובט-ציטראט במחזור קרבס, בעל השפעה אימונומודולטורית, מווסת את רמת הפרשת ההורמון מגרה בלוטת התריס, משפיע באופן ישיר או עקיף (דרך סידן) על ייצור האינסולין על ידי הלבלב.

הרגולטור השני בחשיבותו של חילוף החומרים של זרחן-סידן הוא הפרה-הורמון. ייצור הורמון זה על ידי בלוטות הפאראתירואיד עולה בנוכחות היפוקלצמיה, ובמיוחד עם ירידה בריכוז הסידן המיונן בפלזמה ובנוזל החוץ תאי. איברי המטרה העיקריים להורמון פארתירואיד הם הכליות, העצמות ובמידה פחותה, מערכת העיכול.

פעולת הורמון הפרתירואיד על הכליות מתבטאת בעלייה בספיגה מחדש של סידן ומגנזיום. במקביל, ספיגה חוזרת של זרחן פוחתת, מה שמוביל להיפרפוספאטוריה והיפופוספטמיה. כמו כן, מאמינים כי הורמון פארתירואיד מגביר את יכולת הכליות ליצור קלציטריול, ובכך משפר את ספיגת הסידן במעי.

ברקמת העצם, בהשפעת הורמון הפרתירואיד, עובר סידן של אפטות העצם לצורה מסיסה, עקב כך הוא מתגייס ומשתחרר לדם, מלווה בהתפתחות אוסטאומלציה ואף אוסטאופורוזיס. לפיכך, הורמון פארתירואיד הוא ההורמון העיקרי חוסך סידן. הוא מבצע ויסות מהיר של הומאוסטזיס של סידן, ויסות קבוע הוא הפונקציה של ויטמין D ומטבוליטים שלו. היווצרות PG מעוררת על ידי היפוקלצמיה, עם רמה גבוהה של Ca בדם, ייצורו יורד.

הרגולטור השלישי של חילוף החומרים של סידן הוא קלציטונין, הורמון המיוצר על ידי תאי C של המנגנון הפרה-פוליקולרי של בלוטת התריס. על ידי פעולתו על הומאוסטזיס של סידן, זהו אנטגוניסט להורמון פארתירואיד. הפרשתו עולה עם עלייה ברמת הסידן בדם ויורדת עם ירידה. תזונה עשירה בסידן גם מגרה את הפרשת הקלציטונין. השפעה זו מתווכת על ידי גלוקגון, שהוא אפוא מפעיל ביוכימי של ייצור CT. קלציטונין מגן על הגוף מפני מצבים היפרקלצמיים, מפחית את מספר ופעילות האוסטאוקלסטים, מפחית את ספיגת העצם, משפר את שקיעת Ca בעצמות, מונע התפתחות אוסטאומלציה ואוסטאופורוזיס ומפעיל את הפרשתו בשתן. ההנחה היא אפשרות של השפעה מעכבת של CT על היווצרות קלציטריול בכליות.

הומאוסטזיס זרחן-סידן, בנוסף לשלושה שתוארו לעיל (ויטמין D, הורמון פארתירואיד, קלציטונין), מושפע מגורמים רבים אחרים. יסודות קורט Mg, Al הם מתחרים Ca בתהליך הספיגה; Ba, Pb, Sr ו-Si יכולים להחליף אותו במלחים המצויים ברקמת העצם; הורמוני בלוטת התריס, הורמון סומטוטרופי, אנדרוגנים מפעילים את שקיעת הסידן בעצמות, מפחיתים את תכולתו בדם, גלוקוקורטיקואידים תורמים להתפתחות אוסטאופורוזיס ושטיפה של Ca לדם; ויטמין A הוא אנטגוניסט של ויטמין D בתהליך הספיגה במעי. עם זאת, ההשפעה הפתוגנית של גורמים אלה ורבים אחרים על הומאוסטזיס זרחן-סידן מתבטאת, ככלל, עם סטיות משמעותיות בתכולת החומרים הללו בגוף. הוויסות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף מוצג באיור 1.

אורז. 1. תכנית ויסות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בגוף

הפרות של חילוף החומרים של זרחן-סידן בילדים צעירים מתבטאות לרוב בהיפוקלצמיה ממקורות שונים עם ביטויים קליניים של מערכת השלד והשרירים. המחלות השכיחות ביותר הן רככת וספסמופיליה (טטניה היפוקלצמית). היפרקלצמיה שכיחות פחות ולרוב הן בעלות אופי יאטרוגנית (היפרוויטמינוזיס D). הגורם להיפוקלצמיה עשוי להיות מחסור בוויטמין D והפרעות בחילוף החומרים שלו, עקב חוסר בשלות זמנית של מערכות האנזימים של איברים (כליות, כבד) המווסתות תהליך זה. פחות שכיחות הן מחלות ראשוניות שנקבעו גנטית של הכליות, מערכת העיכול, בלוטות הפאראתירואיד ומערכת השלד, המלוות בהפרעות בהומאוסטזיס זרחן-סידן עם תמונה קלינית דומה.

המחלה השכיחה ביותר הקשורה בהומאוסטזיס של זרחן-סידן לקוי בילדים בשנה הראשונה לחיים היא רככת. בסיווג הבינלאומי של מחלות של הגרסה ה-10 (ICD-10), מחלה זו נכללת בסעיף של מחלות של המערכת האנדוקרינית ומטבוליזם (קוד E55.0). יחד עם זאת, החשיבות של hypovitaminosis D בהתפתחותה אינה מוכחשת.

כמה נושאים שנויים במחלוקת בבעיית רככת.

1. שכיחות רככת. רוב נתוני הספרות מצביעים על שכיחות של 20 עד 65% בילדים מהשנה הראשונה, בהתאם לתנאי האקלים והגיאוגרפיים. במדינות מפותחות (ארה"ב, יפן), שבהן נעשה שימוש נרחב בחיזוק מוצרי מזון, מאמינים כי בעיית הרככת נפתרה. אולם נקודת מבט זו שגויה. שיפור תנאי החיים, הגשמה עצה רפואיתגידול ילדים, כמו גם העשרת מזון בוויטמין D, הובילו להפחתה משמעותית בשכיחות של חמורים ומתונים צורות חמורותרַכֶּכֶת. התדירות של צורותיו הקלות נשארת גבוהה מאוד. רופא ילדים מנוסה כמעט בכל תינוק בן 3-4 חודשים ימצא 2-3 תסמינים לא בולטים של רככת. בהקשר זה, יש להכיר בכך שרככת מופיעה בכמעט 100% מהילדים, או רככת קלה (1-ה) צריכה להיחשב לא כמחלה, אלא כמצב פאראפיזיולוגי (כמו צהבת מצומדת של יילודים), אשר מסולק באופן עצמאי עם התבגרות הגוף. הכרה בנקודת מבט זו מאפשרת לנו להסכים עם הנתונים של 25-55% מהשכיחות של רככת. שכיחות הרככת בשנים האחרונות ברוסיה נעה בין 54 ל-66% (N.A. Korovina et al., 1998). העמדה שהדרגה הראשונה של רככת תואמת תקופה התחלתיתמחלה, אינה סותרת את נקודת המבט לעיל.

2. רככת מולדת. בקושי ניתן להסכים עם קיומה של רככת מולד. אכן, חלק קטן מהילודים (פגים, לא בשלים) שהתפתחו בתנאים של מהלך הריון פתולוגי, תת תזונה של האישה ההרה, נטילת תרופות מסוימות במהלך ההריון (נוגדי פרכוסים, הורמונים), אלכוהול, עישון טבק וכו'. תסמינים של פגיעה במערכת השלד, בעיקר בצורת אוסטאומלציה. עם זאת, יש להתייחס אליהם כביטוי לחוסר בשלות של כל המערכות (כולל העצם) של הגוף. בילדים כאלה, היפופוספטמיה נדירה, והיפוקלצמיה, בניהול נכון לאחר הלידה, מתבטלת במהירות, אך התסמינים של אוסטאומלציה נמשכים זמן רב ונעלמים בהתאם לקצב הבשלת הגוף.

אין זה כמעט הגיוני להתייחס לרככת מולדת כמו סוכרת פוספט, חמצת צינורית כלייתית, מחלת דה טוני-דברה-פאנקוני, המופיעות בגיל מבוגר יותר ומבוססות על פגם גנטי המאופיין בחוסר ויסות על ידי הכליות מסוגים רבים. של חומרים מטבוליזם (ולא רק זרחן-סידן). אלו הן tubulopathies - מחלות דמויות רככת. הם צריכים לכלול גם את הרככת המאוחרת שתוארה קודם לכן.

3. קורס חוזר.

כרגע זה נדיר ביותר. קשה לדמיין שילד המאובחן עם רככת בדרגת חומרה בינונית, המקבל טיפול לא ספציפי וספציפי הולם, שוב נקלע לתנאי חיים לא נוחים. ילד בגיל לאחר 8-9 חודשי חיים הניזון באופן רציונלי, נע באופן פעיל, הולך הרבה באוויר הצח לעולם לא יביא לחזרה של רככת. יחד עם זאת, מינון מניעתי (400 IU ליום) של ויטמין D, המסונתז על ידי העור או מסופק עם מזון, מספיק.

4. סיווג רככת בילדים (V.I. Strukov, 1999).

בכמעט 100% מהמקרים, רככת מתפתחת עקב שילוב של גורמים אנדוגניים ואקסוגניים. בקושי מומלץ לבודד כעצמאי תלוי תזונתי רככת, שבמהותה חסר (כולל מחסור בוויטמין D), ורככת היפוקסיה, שכן היפוקסיה תוך רחמית היא הגורם לחוסר בשלות של הגוף (כולל מערכת השרירים והשלד) עם הביטויים המתאימים ( ראה רככת מולדת).

5. גרסאות קליניות של רככת.

בקושי מומלץ לבודד גרסאות של סידן-פניק, פוספופני ורככת מבלי לשנות את ריכוז הסידן והזרחן בדם (EM Lukyanova, 1990). צריך לדבר על הבמה של שינויים ביוכימיים, או על הדומיננטיות של ירידה באלמנט זה או אחר.

די נפוץ טעות רפואיתבאבחנה של רככת היא אבסולוטיזציה של אחד התסמינים. בקיעת שיניים בטרם עת ולא נכונה, סגירה של פונטנל גדול בהיעדר תסמינים אחרים מתפרשת לרוב כרככת. ההשפעות השיוריות של רככת, ככלל, כוללות עקמומיות בצורת "O" של הרגליים בילדים בגילאי 2-3 שנים. יחד עם זאת, מתעלמים מתכונות תורשתיות, גנטיות של התפתחות מערכת השלד. תפקידו של הגורם התורשתי מוצג היטב בתזה של ז.א. Stankevich (1972), שחקר את חילוף החומרים של זרחן-סידן בילדים וחשף הבדל משמעותי בין תאומים חד-דזיגוטים.

אוסטאופורוזיס - ירידה במסת העצם והפרה של מבנה רקמת העצם - יכולה להיות קשורה לא רק עם רככת, אלא גם עם גורמים אחרים. הגורמים לאוסטאופורוזיס הם: הפרעות אנדוקריניות-מטבוליות; תת תזונה ועיכול; השימוש במספר תרופות (הורמונים, נוגדי פרכוסים, נוגדי חומצה, הפרין); גורמים גנטיים (אוסטאוגנזה לא מושלמת, תסמונת מרפן, הומוציסטינוריה); immobilization ממושך; גידולים ממאירים; אי ספיקת כליות כרונית. במקרים אלו, האבחנה של רככת אינה חוקית, למרות הדמיון הקליני.

מחלה שכיחה למדי בילדים צעירים הקשורה להפרה של הומאוסטזיס זרחן-סידן היא ספסמופיליה - טטניה היפוקלצמית. זה מתבטא בהתקפים של עוויתות טוניק מקומיות או כלליות (צורה גלויה) או עוררות עצבית-שרירית מוגברת (צורה נסתרת, סמויה).

הגורמים להיפוקלצמיה מגוונים. הנפוצים ביותר הם: מחסור בוויטמין D, תת-פראתירואידיזם, פגיעה בבלוטות הפאראתירואיד, הפרשת יתר של קלציטונין, תסמונת תת-ספיגה, אי ספיקת כליות כרונית, אנדוקרינופתיות, צריכה מוגזמת של זרחן, שימוש בתרופות מסוימות (פנוברביטל, גלוקגון, דיפנין, נוגדי חומצה). הגורם הביוכימי החשוב ביותר בהתפתחות של טטניה היפוקלצמית הוא ירידה בשבריר הסידן המיונן (רמת Ca הכוללת מתחת ל-2.2 mmol/l, מיונן - 1.0 mmol/l). ברמה זו של סידן מיונן יורד סף ההתרגשות בסינפסות נוירו-שריריות ואינטרנוורונאליות.

אלקלוזה תורמת להתפתחות של טטניה היפוקלצמית; מרפאה דומה נגרמת מהיפומגנזמיה (לפי דיווחים מסוימים, ייתכן שיש שילוב של רמות נמוכות של סידן ומגנזיום בדם).

ביטויים קליניים של ספסמופיליה מתוארים בספרי הלימוד: עוויתות (עווית קרפופאלית), עווית גרון, אקלמפסיה. אבחון הצורה הסמויה מבוסס על זיהוי תסמינים של התרגשות עצבית-שרירית מוגברת (תסמינים של Khvostek, Trousseau, Lust, Maslov, Erb).

מצבים חמורים, לעתים קרובות מותירים השלכות בלתי הפיכות או מסתיימים אפילו במוות, הם היפרקלצמיה. הסיבה להתפתחותם בכמעט 100% מהמקרים היא מנת יתר של ויטמין D. נכון לעכשיו, עקב עדכון הגישות למניעה וטיפול ברככת, מחלות כאלה בילדים נדירות. אולם עד כה, לא רק בספרות הרפואית, אלא גם בתקשורת שאינה רפואית, יש דיווחים על הרעלה של האוכלוסייה בוויטמין D כאשר משתמשים באלכוהול או בתמיסות שמן כאלכוהול רגיל או שמן מאכל.

בשנות ה-50-70, היפרוויטמינוזיס D הייתה בעיה חשובה בילדים. דברה ובריסו בשנת 1949 דיווחו על 85 מקרים של מקרים חמורים של מחלה זו. V.A. ולאסוב ו-V.K. סטוליארוב בשנת 1957 צפה ב-10 ילדים עם פתולוגיה זו. דרך מחלקת החזה של בית החולים. נ.פ. פילטוב בתקופה שבין 1957 ל-1970. 98 ילדים כאלה עברו, ורק במשך 8 חודשים (ספטמבר 1971 - אפריל 1972) - 30 חולים עם hypervitaminosis D. מספר מקרים הסתיימו תוצאה קטלנית. בשנת 1972, עובד מחלקה לרפואת ילדים בבית החולים V.V. Shitskova פרסמה הנחיות בנושא היפרוויטמינוזיס D, הגנה על עבודת הדוקטורט שלה על מצב הכליות במחלה זו.

למנת יתר של ויטמין D יש על גוף הילד גם השפעה רעילה ישירה וגם עקיפה - באמצעות הפרה של הומאוסטזיס זרחן-סידן והתפתחות היפרקלצמיה. ההשפעה הרעילה הישירה של ויטמין D מתבטאת בהפרה של מחזור קרבס עם עלייה בדם חוּמצַת לִימוֹן, בהפעלת תהליכי חמצון עם הפרה של ממברנות התא. עודף ויטמין D מופקד בכבד, גורם להשפעה רעילה על הפרנכימה שלו ומוביל לניוון שומני. היפרקלצמיה במנת יתר שלה מתבטאת בהפרה של תפקוד תאים של איברים שונים עם תמונה של רעילות, כמו גם הסתיידות גרורתית של רקמות ואיברים. סידן מופקד בדפנות כלי הדם; הכבד והכליות מושפעים במיוחד (נפרוקלצינוזיס, נפרוליתיאזיס).

תמונה קלינית בולטת של hypervitaminosis D נצפית כאשר לוקחים מינון כולל של יותר ממיליון IU, בשילוב עם צריכת ויטמין D עם UVR או שמן דגים, כמו גם עם מינונים גדולים של סידן בקיץ, בילדים שניזונו באופן מלאכותי. חשיבות רבה היא משך נטילת המינון הנ"ל (שיטת הלם קיימת בעבר לטיפול ברככת). רגישות יתר לוויטמין D נצפית בילדים שאמהותיהם קיבלו אותו במהלך ההריון. מתוארים מקרים של רגישות אישית מוגברת.

מבחינה קלינית, hypervitaminosis D מתבטא בתמונה של רעילות חריפה או שיכרון כרוני. זה תלוי בגיל הילד, משך החדרת ויטמין D. רעילות חריפה מתפתחת לעתים קרובות בילדים בששת החודשים הראשונים לחייהם, הנוטלים מינונים גדולים של ויטמין D בפרק זמן קצר. במחצית השנייה של השנה, עם שימוש ממושך במינונים קטנים של ויטמין D, מתפתחת שיכרון כרוני. תסמינים עיקריים: אנורקסיה, תת תזונה, אסתניה, בחילות, הקאות, עיכוב התפתחותי, עצירות, פוליאוריה, פולידיפסיה, התייבשות; ייתכנו התקפים. לִהַבִיס מערכת עצבים- מתרדמה קלה ועד תרדמת חמורה.

קיימות שלוש דרגות של היפרקלצמיה:

הדרגה הראשונה - רמת Ca בדם יציבה בגבול העליון, הפרשתו האינטנסיבית בשתן (תגובת סולקוביץ' ++), בתמונה הקלינית, ביטויים מתונים של רעילות, פוליאוריה, פולידיפסיה, ירידה במשקל.

הדרגה השנייה - רמת Ca בדם היא מעל לנורמה, אך אינה עולה על 12 מ"ג%, מופרש הרבה בשתן (תגובת סולקוביץ' +++ או ++++), בתמונה הקלינית יש בולטים תופעות של רעילות, פוליאוריה, ניוון.

הדרגה השלישית - רמת Ca בדם היא יותר מ-12 מ"ג%, רעילות חמורה ופגיעה כלייתית חובה.

לִהַבִיס של מערכת הלב וכלי הדם: מהפרעות תפקודיות קטנות ועד דלקת שריר הלב חמורה עם התפתחות של כשל במחזור הדם. ב-ECG, הרחבת קומפלקס QRS, הארכת מרווח ה-PQ, החלקות של גלי P ו-T ב-V 1 ו-V 2; מתוארים מקרים של הפרה של הולכה אטריו-חדרית; יכולה להיות תמונת אק"ג של אוטם שריר הלב. Hypervitaminosis D בדרך כלל גורם ליתר לחץ דם.

נזק לכבד: פעילות טרנסמינאז בסרום עלולה להיות מוגברת, דיספרוטאינמיה, מוגברת כולסטרול בדם, ירידה באלפא ועלייה בליפופרוטאין בטא; ייתכנו סוגים פתולוגיים של עקומות גליקמיות.

נזק לכליות: מתופעות דיסוריות קטנות ועד אי ספיקת כליות חריפה; לויקוציטוריה, המטוריה קלה ופרוטאינוריה; לעתים קרובות הצטרפות משנית של זיהום והתפתחות של pyelonephritis; נפרוקלצינוזיס; סידן אוקסלט אורוליתיאזיס. במקרים מתקדמים - אי ספיקת כליות כרונית.

התבוסה של מערכת הנשימה, מערכת העיכול הם נדירים.

אבחון של hypervitaminosis D: hypercalciuria, hypercalcemia; תיתכן היפופוספטמיה והיפרפוספאטוריה; חמצת. בצילומי הרנטגן של העצמות, הרחבה ודחיסה של אזורי הסתיידות הכנה.

ההשלכות של היפרוויטמינוזיס D הן לעתים קרובות נפרופתיות: פיאלונפריטיס כרונית, דלקת כליות אינטרסטיציאלית, טובולופתיה.

בשנים האחרונות היפרוויטמינוזיס D נדירה, שכן הגישות למניעה וטיפול ברככת השתנו באופן דרמטי. נכון לעכשיו, הפוקוס עבר ל שיטות לא ספציפיותלהילחם במחלה הזו. ללא וודאות, בזהירות רבה, הקהילה הרפואית מסכימה עם האמת שבמשך אלפי שנים (עד 1922, אז התגלה והושג ויטמין D), לא הייתה לאנושות אפשרות להשתמש בתרופה זו בצורתה הטהורה. השכיחות והחומרה הגבוהה של רככת בעבר הרחוק לא נגרמו מהיעדר תרופה - ויטמין D, אלא מתנאי חברה וחיים, מנהגים לאומיים ומהרגלי התזונה של אבותינו. השינוי בגורמים הללו לטובה, ולא רק השימוש בויטמין D, השפיע על שכיחות וחומרת המחלה.

נכון לעכשיו, מניעה לא ספציפית לפני לידה של רככת מורכבת מיצירת תנאים אופטימליים לגדילה והתפתחות של העובר עבור אישה בהריון: תזונה רציונלית עם צריכה מספקת של חלבונים, שומנים, פחמימות, אלא גם מיקרו- ומקרו-אלמנטים (כולל סידן). וזרחן), ויטמינים (כולל ויטמין D); האיסור על אישה בהריון ליטול חומרים רעילים (במיוחד לעובר) - טבק, אלכוהול, סמים; שלילת האפשרות של מגע של אישה בהריון עם חומרים רעילים אחרים - כימיקלים, תרופות, חומרי הדברה וכו'. אישה בהריון צריכה לנהל אורח חיים פעיל פיזית, להיות באוויר הצח ככל האפשר (לפחות 4-5 שעות א. יום), הקפידו על שגרה יומית עם מנוחה מספקת במהלך היום ובלילה. במקרה זה, אין צורך לרשום בנוסף ויטמין D לאישה ההרה.

מניעה ספציפית לפני לידה של רככת על ידי רישום של 1000 IU של ויטמין D ליום במהלך 2 החודשים האחרונים של ההריון מיועדת רק לנשים הרות שאינן מספקות. תנאים חברתיים, מקבוצות סיכון (חולים עם נפרופתיה, סוכרת, שיגרון, לַחַץ יֶתֶר), עם ביטויים של אוסטאופניה, אוסטאופורוזיס. באזורי הצפון מומלץ קורס אחד או שניים של UVR במקום תכשירי ויטמין D.

לאחר לידה טיפול מונע לא ספציפירככת כולל: האכלה טבעית; הקדמה בזמן של מזונות משלימים (עדיף להתחיל עם מחית ירקות), מיצים; שהייה יומית באוויר הצח, החתלה חינם, עיסוי, התעמלות, אוויר קל ואמבטיות היגייניות.

מניעה ספציפית לאחר לידה של רככת מתבצעת לילדים רק בתקופה של סוף הסתיו - תחילת האביב במינון של 400-500 IU ליום, החל מגיל 4 שבועות. מתן נוסף של ויטמין D בשנה השנייה לחיים אינו מומלץ. התערובות המשמשות להאכלה מלאכותית מכילות את כל הוויטמינים והמינרלים הדרושים במינונים פיזיולוגיים, ולכן אין צורך בתוספת ויטמין D.

עלייה במינון המניעתי של ויטמין D עד 1000 IU ליום אפשרית רק לילדים בסיכון להתפתחות רככת (מוקדמים, לא בשלים, תת משקל, עם פעילות מוטורית מופחתת, מתאומים, לעתים קרובות חולים, עם תסמונות הפרה ספיגת מעיים). במקרים אלו כדאי לעקוב אחר רמת הסידן בגוף על ידי הפרשתו בשתן (תגובת סולקוביץ'). הגברת calciuria היא אינדיקציה קטגורית להפחתת המינון או אפילו לביטול מתן נוסף של ויטמין D.

עד עכשיו, כמעט כל רופאי הילדים הסכימו לכך טיפול ספציפירככת, רצוי לבצע מנות טיפוליות קטנות של ויטמין D. המינון היומי עבור תואר I-II במקרה זה הוא 1500-2000 IU, הקורס הוא 100,000-150,000 IU; עם תואר II-III - 3000-4000 IU, קורס 200000-400000 IU. טיפול זה מתבצע במהלך תקופת השיא, מאושרת על ידי נתונים ביוכימיים (ירידה בסידן ובזרחן בדם, עלייה בפוספטאז אלקליין). בתום הקורס, במידת הצורך, כדאי לעבור למינון מניעתי (פיזיולוגי). שיטות ההשפעה, ההשפעה למחצה שהומלצו בעבר, קורסי טיפול חוזרים ונשנים אינם בשימוש כיום.

בעת ביצוע טיפול ספציפי, אנו ממליצים לעקוב אחר רמת Ca בדם על ידי ניסוח קבוע (פעם אחת ב-10-14 ימים) של תגובת סולקוביץ' (דרגת קלציוריה). ספק אם יש טעם למנוע או לטפל ברככת במתן יחיד של מנת העמסה (200,000-400,000 IU) של כולקלציפרול (BON D 3) לאור אפשרות ההשפעה הרעילה של התרופה והופעת היפרקלצמיה. . הנוח ביותר לטיפול ומניעה של רככת הוא כיום ויטמין D 3 מסיס במים (TERPOL, פולין), המכיל 500 IU של ויטמין D בטיפה אחת. הצורך בטיפול לא ספציפי תוך שימוש בשיטות המתוארות בספרי לימוד ובמדריכים מתודולוגיים אינו מוטל בספק.

טיפול במצבים היפוקלצמיים (ספזמופיליה) מצריך מתן תכשירי סידן (כולל תוך ורידי); כדי להעלות את רמת הסידן המיונן, ניתנת תמיסת NaCl איזוטונית תוך ורידי; אמוניום כלוריד, תערובת ציטראט בפנים. על גבוה תסמונת עוויתהצביע על מינוי נוגדי פרכוסים ו תרופות הרגעה(seduxen, GHB, droperidol).

הטיפול במצבים היפרקלצמיים מורכב מביטול ויטמין D ותוספי סידן, הגבלה בתזונה של מזונות עתירי סידן, מינוי פיטין להפחתת ספיגת Ca במעי. מוצגת החדרה בשפע של נוזל (בפנים, תוך ורידי). עם היפרקלצמיה חמורה, נרשמים תכשירי קלציטונין, שהפופולרי שבהם נחשב קלציטונין סלמון סינתטי - miakaltsik. על פי האינדיקציות, ניתן לרשום הורמונים סטרואידים, תרופות להורדת לחץ דם.

מגוון התרופות המשפיעות על חילוף החומרים של זרחן-סידן התרחב משמעותית בשנים האחרונות. בטבלאות להלן מוצגות כתכשירים המכיליםכ , וחומרים אחרים המשפיעים על חילופי היסוד הזה ורקמת העצם.

טבלה 1. תוכןכ בחלק מהתרופות.

הכנת סידן (מ"ג/לכל 1 גרם מלח)
סידן פחמתי
סידן פוספט 3-בסיסי
סידן פוספט 2-בסיסי אנהידריד
סידן כלורי
סידן פוספט 2-דיהידריד בסיסי
סידן ציטראט
סידן גליצרופוספט
סידן לקטט
סידן גלוקונאט

קרבונט בשימוש נרחב המכיל 40% טהורכ . הספיגה הטובה ביותר (זמינות ביולוגית)כ במלחי ציטראט ופוספט.

טבלה 2. תרופות מודרניות המכילות סידן.

שֵׁם		מדינה מייצרת
תכשירים המכילים סידן פחמתי
UPSAVIT סידן	1250	צָרְפַת
תוסף סידן	1250	פּוֹלִין
	1250+D3 200 יחידות	נורווגיה
סידן ויטרום	1250+D3 200 נק'	ארה"ב
רעיונות	1250+D3 400 נק'	צָרְפַת
ויטקלצין		סלובקיה
אוסטיאוקיאה	1000	בריטניה הגדולה
Ca-Sandoz forte	1250	שוויץ
הכנות מורכבות
אוסטאוגנון	Ca 178, P 82, גורמי גדילה	צָרְפַת
Vitrum osteomag	Ca, Mg, Zn, Cu, D 3	ארה"ב
Berocca Ca ו-Mg	Ca, Mg וויטמינים	שוויץ
סידן SEDICO	Ca, D3, ויט. מ	מִצְרַיִם
קלצינובה	Ca, P, vit. D, A, C, B6	סלובניה

טבלה זו מציגה תכשירים מיובאים המכילים קרבונטכ , והכנות מורכבותכ עם חומרים אחרים (ויטמינים, יסודות קורט)

טבלה 3. תרופות המשפיעות על חילוף החומרים של זרחן-סידן.

תכשירי ויטמין D.

· Vigantol (כולקלציפרול, שמן), גרמניה

· Aquadetrim (תמיסת מים D3), פולין

· D3 (BON ) (כולקלציפרול)

· D2 (ארגוקלציפרול, שמן), רוסיה

· קלציטריול, גרמניה

· Rocaltrol, שוויץ

· אלפא קלצידיול, CAS

· אלפא D3, ישראל

הורמונים

· הורמון פארתירואיד - PTH

· קלציטונין (מיוקלקי, קלצימר)

· סטרואידים אנבוליים (רטבוליל, נרבול וכו')

· אסטרוגנים (אסטרדיול דיפרופיונאט, פרוגליובה)

· גורמי גדילה (דמוי אינסולין, משתנים)

ביספוספונטים

· אטידרון (דידרונאל), אלנדרונאט, טילודרון, פמידרון, קסידיפין (אשלגן ונתרן אטידרון)

פלבנואידים

· אוסטאוכין

פלואורידים.

· Ossin, Coreberone, Sodium Monophosphate (Fluocalcyc)

פוספטים

· נתרן ואשלגן פוספט, נויטרופוס, פליטפוספוסודה.

מבין הוויטמינים D המוצגים בטבלה, העדפה ניתנת כיום לתמיסות מימיות, תמיסות אלכוהול כמעט ואינן משמשות.

אלפא-קלצידיול, קלציטריול, רוקלטרול, אלפא D3 - תרופות אלו הן מטבוליטים פעילים של ויטמין D3.

קלציטונינים: קלציטר (בשר חזיר), אלקטונין (מצלופח), ציקלצי (סינטטי, אנושי) - מפחיתים את ספיגת העצם, מעוררים אוסטאוגנזה.

סטרואידים אנבוליים, גורמי גדילה - מפעילים חילוף חומרים, מעוררים אוסטאוגנזה.

ביספוספונטים - מפחיתים את ספיגת העצם, מעכבים אפופטוזיס.

פלבנואידים - מפחיתים ספיגה, מפעילים אוסטאוגנזה. נכון לעכשיו, ילדים אינם מומלצים עקב השפעות רעילות אפשריות.

פלואורידים - מעוררים אוסטאוגנזה.

פוספטים - משמשים להיפופוספטמיה, פוספטוריה חמורה.

טבלה 4 השפעות על מודולציה מחדש של העצם.

· לספיגה: קלציטונינים, ביספוספונטים, אוסטאוכין.

· לאוסטאוגנזה: הורמון פארתירואיד, ויטמין D, פלואורידים, הורמונים אנבוליים.

· פעולה מעורבת: אוסטגנון (אוסלן).

נכון להיום, תוספי מזון ביולוגיים (BAA) הם בעלי עניין מעשי רב, המשמשים בהצלחה למניעת מחלות שונות ושיקום. עם זאת, יש צורך במחקר ספציפי כדי ניסויים קליניים, שיאפשר שימוש נרחב והגיוני יותר בתוספי תזונה. טבלה 5 מציגה כמה תוספי תזונה מקומיים וזרים שנועדו לתקן הפרעות בחילוף החומרים של סידן.

טבלה 5. ביולוגי תוספים פעיליםמכיל סידן.

· סידן ימי לילדים ומבוגרים עם מינרלים, ויטמינים (יוד, אבץ, טאורין ועוד) על בסיס סידן פחמתי (רוסיה, אקומיר).

· סידן לילדים עם ויטמין D3 ותערובת ציטראט (רוסיה, אקומיר).

· סידן ים, קרבונט (רוסיה, PSZ).

· קלציד - סידן בקליפת ביצה וציטראט (רוסיה, PSZ).

· Kanalgat (רוסיה, ארכנגלסק).

· סידן אלגינט, קלצילק (רוסיה, ארכנגלסק).

· Super Ca עם Mg, Zn , ויטמין D ו-Ester-C (Cobra International, רוסיה).

· מינרלים קולואידים - Ca, Mg, K, Zn, B וכו' (אוקסילייף, ארה"ב).

לצד תוספי תזונה, בשנים האחרונות, תכשירים הומיאופתיים שיש יעילות טובה, אין להם השפעות רעילות ותופעות לוואי אחרות.

טבלה 6. תכשירים הומיאופתיים.

(המטרה העיקרית היא ויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן).

· Calcarea carbonica 6

· Kalkochel (הל, גרמניה).

· אובאוקאלק (ולדה, צרפת).

בעת בחירת תרופה או תרופה מניעתית, יש צורך לקחת בחשבון מאפיינים אישיים, חומרה סימנים קלינייםופרמטרים מעבדתיים ותפקודיים אצל ילד מסוים. יחד עם זה, כמובן, יש להמשיך במחקר מדעי כדי לחקור את האפשרות תיקון רפואיהפרעות מטבוליות בילדים, כולל חילוף החומרים של זרחן-סידן.

בדם סידן (Ca)נמצא בשלושה צורות שונות. כמחצית מהסידן הוא בצורה של תרכובות שאינן ניתנות לסינון, מסיסות בצורה גרועה עם חלבונים. החצי השני הוא סידן אולטרה-מסנן חופשי, המסוגל לעבור דרכו ממברנות תאים, בעוד ש-1/3 מחלקו הוא בצורה מיוננת. זהו סידן מיונן הממלא את התפקיד העיקרי בוויסות כל התהליכים הפיזיולוגיים.

תפקידי סידן בגוף:
- ויסות כל התהליכים המתרחשים בגוף.
- סידן הוא הרגולטור האוניברסלי העיקרי של פעילות התא.
- סידן הוא נוגד חמצון.
- תפקוד שרירים ושלד. בילדים של שנת החיים הראשונה, שיעור ההרס ובניית רקמת העצם הוא 100%, בילדים גדולים יותר - 10%, במבוגרים - 2-3%. כתוצאה מכך, בתקופות של צמיחה אינטנסיבית בילדים ובני נוער, השלד מתחדש לחלוטין תוך 1-2 שנים. שיא מסת העצם מושגת בדרך כלל עד גיל 25. עד גיל 40-50, תהליכי ההרס יכולים לעלות על הבנייה. התוצאה היא איבוד עצם, או אוסטאופורוזיס. הוכח כי צריכת סידן לא מספקת בילדים ו גיל ההתבגרותמוביל לירידה במסת העצם שיא ב-5-10%, מה שמעלה את השכיחות של שבר בירך בגיל ב-50%.
- שמירה על הומאוסטזיס סידן בגוף.
- אלקליניזציה של נוזלי הגוף. אחד התפקידים העיקריים של סידן. לדוגמה, תוצאות הניתוחים בחולי סרטן חשוכי מרפא (דרגות pak III ו-IV) הראו שלא לכולם היה מחסור בולט בסידן. לחולים כאלה נקבעו תכשירי סידן וויטמינים, ובמקרים מסוימים הייתה השפעה חיובית משמעותית. לפיכך, הסביבה הבסיסית מונעת התפתחות סרטן.
- ויסות של ריגוש עצבי-שרירי.
- נורמליזציה של פעילות הלב וכלי הדם: נורמליזציה של פעילות ההתכווצות של הלב, הקצב וההולכה, לחץ דם, פעולה אנטי טרשת עורקים.
- האם מרכיב חיונימערכות קרישת דם.
- בעל השפעה אנטי דלקתית, אנטי אלרגית.
- מספק עמידות לגוף בפני חיצוניים גורמים שליליים.

כמה סידן צריך גוף האדם?
בממוצע מבוגר צריך לצרוך כ-1 גרם סידן ליום, אם כי נדרש רק 0.5 גרם לחידוש מתמיד של מבנה הרקמה, זאת בשל העובדה שיוני סידן נספגים (נספגים במעיים) ב-50% בלבד. , tk נוצרות תרכובות מסיסות בצורה גרועה. גוף גדל, נשים בהריון ומניקות, אנשים עם מתח פיזי ורגשי מוגבר וכן אנשים מרותקים למיטה, דורשים כמות מוגברת של סידן - כ-1.4 - 2 גרם ליום. בְּ תקופת החורףיש צורך יותר סידן.
יש לזכור שסידן נספג היטב בגוף רק ממזונות שאינם נתונים לטיפול בחום. במהלך טיפול בחום, Ca אורגני עובר מיידית למצב לא אורגני וכמעט לא נספג בגוף.

גורמים המשפיעים על ספיגת הסידן בגוף
1. יש ליטול עם מזון חלבוני, עם חומצות אמינו (כפי שמעבירי סידן לתא הם חומצות אמינו).
2. יש לשטוף את תכשירי הסידן עם 1 כוס נוזל עם מיץ לימון, מה שמגביר את ספיגת מלחי הסידן. זה חשוב במיוחד לאנשים עם חומציות נמוכהמיץ קיבה, אשר יורד עם הגיל ו מחלות שונות.
3. יש צורך לעקוב אחר משטר שתייה מספק: לפחות 1.5 ליטר נוזלים ביום (עד 14 שעות לכל היותר, תוך התחשבות בקצב הביולוגי של הכליות). עם עצירות, כמות הנוזל צריכה לעלות.
4. חומצות מרה גם מקדמות את ספיגת הסידן. במחלות שונות של כיס המרה הקשורות לירידה בתפקודו, יש לשלב צריכת סידן עם צריכת חומרים כולרטיים.
5. ויטמין D והורמוני פארתירואיד תורמים לספיגת הסידן במעיים ולשקיעה של סידן וזרחן בעצמות.
6. לספיגת סידן נדרשים ויטמינים כמו A, C, E ויסודות קורט – מגנזיום, נחושת, אבץ, סלניום ובצורה מאוזנת למהדרין.

מחלות הדורשות מינוי של סידן, עקב מחסור בו:
- מחלות של מערכת העצבים המרכזית;
- מחלות אונקולוגיות;
- רככת;
- תת תזונה;
- מחלות מפרקים (דלקת פרקים, אוסטאופורוזיס וכו');
- מחלות של מערכת העיכול ( דלקת לבלב חריפה(עם מחסור בסידן, הייצור של אנזימי הלבלב מופרע), דלקת קיבה, כיב פפטי, תסמונת תת-ספיגה או ספיגה לקויה במעיים, דיסקינזיה מרה, כוללית, וכו');
- מחלות לב וכלי דם (טרשת עורקים, מחלת לב איסכמית, אוטם שריר הלב, שבץ, יתר לחץ דם עורקי, הפרעות קצב והולכה);
- מחלות ראומטיות (הוכח כי מחסור בסידן בילדים צוין כבר בתחילת המחלה);
- מחלות כרוניותכליות, אי ספיקת כליות;
- מחלות דרמטולוגיות(פסוריאזיס, דלקת עור אטונית, תגובות אלרגיות) - בלב ההשפעה הטיפולית - אלקליזציה של הגוף;
- פתולוגיה אנדוקרינית (היפופאראתירואידיזם, סוכרת מסוג 1 וכו');
- סיסטיק פיברוזיס;
- מחלות ריאות כרוניות (הוכח שעם הפרשת הסימפונות מוגברת יש איבוד של סידן);
- אנמיה (תמיד מלווה במחסור בסידן, מה שמוביל למחסור בברזל, לכן, באונקולוגיה, עם STD, עם מחלות במערכת העיכול - אנמיה - עקב מחסור בסידן);
- דיספלזיה ("חולשה") של רקמת החיבור (קוצר ראייה, צניחת מסתם מיטרלי, פתולוגיה אורטופדית - רגליים שטוחות, עקמת, עיוות חזה, אפילו קטן).

תנאים המחייבים מינוי של סידן, בשל העלויות המוגברות שלו על ידי הגוף:
- ספורט, פעילות גופנית מוגברת;
- הריון, הנקה;
- גיל המעבר;
- תקופות של צמיחה מהירה בילדים ובני נוער;
- לחץ;
- immobilization;
- תקופת החורף;
- טרום ניתוח ואחרי ניתוח.

אילו מחלות גורמות להפרה של חילוף החומרים של סידן

גורמים להפרעות בחילוף החומרים של סידן:

גורמים לעודף סידן
מנת יתר של ויטמין D, כמה מחלות עם לקויות חילוף חומרים של מינרלים(רככת, אוסטאומלציה), סרקואידוזיס בעצמות, מחלת Itsenko-Cushing, אקרומגליה, תת פעילות של בלוטת התריס, גידולים ממאירים.

השלכות של עודף סידן
מנת יתר של סידן גדולה מ-2 גרם עלולה לגרום להיפרפראתירואידיזם.
סימנים ראשוניים: פיגור בגדילה, אנורקסיה, עצירות, צמא, פוליאוריה, חולשת שרירים, דיכאון, גירוי, היפר-רפלקסיה, סחרחורת, חוסר איזון בהליכה, עיכוב של טלטלה בברך (ואחרים), פסיכוזה, הפסקת זיכרון.
עם היפרקלצמיה ממושכת, מתפתחת הסתיידות, יתר לחץ דם עורקי, נפרופתיה.

גורמים למחסור בסידן
- היפופאראתירואידיזם, ספסמופיליה, מחלות של מערכת העיכול, מחלות אנדוקריניות, אי ספיקת כליות, סוכרת, היפווויטמין D ויטמין.

תורמים למחסור בסידן בגוף:
- אורח חיים בישיבה ובישיבה. אימוביליזציה גורמת לירידה בספיגת הסידן במערכת העיכול.
- אחד הגורמים למחסור בסידן בגוף הוא תכולתו הנמוכה (פחות מ-8 מ"ג/ליטר) במים טבעיים. הכלרה במים גורמת למחסור נוסף בסידן.
- לחץ.
- רב תרופות(הורמונליים, משלשלים, נוגדי חומצה, משתנים, סופחים, נוגדי פרכוסים, טטרציקלין). סידן יכול ליצור תרכובות עם טטרציקלינים שאינן נספגות במעי. בשימוש ממושך בטטרציקלין הם נשטפים מהגוף, ויש צורך בחידוש מבחוץ.
- צריכת חלבון גבוהה. עלייה בכמות היומית של חלבונים מן החי ב-50% גורמת להפרשת סידן מהגוף ב-50%.
- צריכה של כמות גדולה של סוכר (כשהוא מומס בקיבה, הוא מפריע לספיגת הסידן, משבש את חילוף החומרים של זרחן-סידן).
- צריכה של כמות גדולה של מלח (זה עוזר להסיר סידן מהגוף)
- הוכח כי בעת בישול וטיגון מוצרים, סידן אורגני בהם הופך לא-אורגני, שכמעט אינו נספג.
- מוצרים אחרים בעלי תגובה חומצית (שומנים מן החי, מוצרי קמח פרימיום, חומצה אוקסלית, תרד, ריבס) מובילים להפרה של חילוף החומרים של סידן.
- האכלה מלאכותית מוקדמת של ילדים מתחת לגיל שנה, שכן סידן בתערובות מלאכותיות נספג ב-30%, ומחלב אם ב-70%. זה מכסה את הצורך היומיומי של תינוק לסידן, בתנאי שהאם המניקה ניזונה כראוי.

השלכות של מחסור בסידן
תסמינים ראשוניים: מתח, עצבנות, שיער רע, ציפורניים, שיניים. מחסור בסידן אצל ילדים יכול להתבטא ברצון לאכול לכלוך וצבע.
- חוסר סידן משפיע גם על השרירים, תורם לעווית שלהם ולתחושת דליפה, עד להתקפי עווית (טטניה). רעד בידיים (מוכנות לעוויתות), התכווצויות שרירים ליליות אופייניות; התכווצויות בוקר היפוקלמיות. - זה כולל עוויתות של המעיים, הנקראות קוליטיס ספסטי או עצירות ספסטית. תסמונת קדם וסתיתוכאבי בטן עוויתיים בנשים בזמן הווסת עקב מחסור בסידן.
- בעתיד מתפתחת אוסטאופורוזיס. סידן קיים תמיד בדם, ואם הוא אינו מסופק עם תוספי מזון ומזון, הוא נשטף מהעצמות. זה מתבטא בכאב בעצמות, בשרירים. הסיכון לשברים עולה עם העומסים הקטנים ביותר, כאשר המסוכן והשכיח שבהם הוא שבר בצוואר הירך.
- מחסור בסידן תורם להתפתחות טרשת עורקים, ארתרוזיס, אוסטאוכונדרוזיס, יתר לחץ דם.
- מחסור בסידן ומגנזיום מחמיר את מהלך המחלות האלרגיות.

לאילו רופאים לפנות אם יש הפרה של חילוף החומרים של סידן

אנדוקרינולוג
רוֹפֵא יְלָדִים
מְרַפֵּא
רופא משפחה