התכווצויות הן תופעה שכיחה למדי, שהיא כיווץ או מתח לא רצוני של שריר אחד או קבוצת שרירים. הגורמים להתקפים הם רבים: עייפות שרירים, ממושכת אימון כוח, שוחה פנימה מים קרים, התייבשות, היפודינמיה, נוירוזות, מחלות (פולינריטיס, היפופאראתירואידיזם, סוכרת, דליות, thrombophlebitis וכו'). תדירות ההתקפים עולה במצבי לחץ, עבודה יתר, היפותרמיה. בגיל מבוגר, עוויתות קשורות לתהליכים ניווניים בשרירים וברקמת העצבים.
בטיפול המורכב במחלות המלוות בהתכווצויות שרירים יש חשיבות רבה לטיפול בוויטמין ומינרלים.
ויטמינים המונעים התכווצויות
לוויטמינים מקבוצת B, בשל השתתפות בתגובות אנזימטיות רבות של הגוף, יש השפעה טיפולית בעוויתות של אטיולוגיות שונות.
- ויטמין B1 (תיאמין) הוא אחד הוויטמינים העיקריים האחראים על ההעברה דחף עצבי. תיאמין מעורב בהפעלת אנזימים המספקים חמצן לרקמות, כולל רקמת השריר. רעב חמצןהשריר מוביל להתכווצות עוויתית שלו.
- ויטמין B2 (ריבופלבין) מונע את הסיכון להתכווצויות שרירים על ידי השתתפות בהעברה מטען חשמליבכלוב. ריבופלבין חיוני עבור פעולה רגילהמשחק משאבת נתרן-אשלגן תפקיד חשובבהולכה של דחפים עצביים.
- ויטמין B6 (פירידוקסין) הוא אחד הוויטמינים העיקריים המונעים התפתחות של התקפים תלויי פירידוקסין בילודים. אצל מבוגרים, ויטמין B6 מעורב בהולכה של דחף עצבי, hematopoiesis. תכונות אלה של פירידוקסין קובעות את השפעתו הטיפולית בתסמונת עוויתית.
- מחסור בוויטמין B12 (ציאנוקובלמין) גורם להתכווצויות שרירים, במיוחד בלילה. השתתפות ויטמין בפתוגנזה של תופעה זו היא ויסות אספקת הדם לרקמות, העשרתן בחמצן. ויטמין מווסת תהליכים ביוכימיים, משתתף בתהליכים אנזימטיים במהלך העברת דחף עצבי.
ויטמין D ממלא תפקיד חשוב בפתוגנזה של מחלה כגון היפופאראתירואידיזם, המלווה בעווית שרירים. עם hypoparathyroidism, ייצור הורמון פארתירואיד על ידי בלוטת התריס פוחת. הורמון זה אחראי בגוף על חילוף החומרים של סידן בגוף. האיזון בין יוני סידן ומגנזיום מופר, המלווה בעלייה בריגוש העצבי-שרירי (עוויתות). הוויטמין נחוץ לספיגת סידן ומגנזיום, שכן המחסור בהם הוא שגורם להתכווצויות שרירים.
לוויטמין E יש אפקט מרחיב כלי דם, מפחית את צמיגות הדם. תכונות אלו של הוויטמין חשובות אם הגורם להתקפים הוא הפרה של אספקת הדם לגפיים. קליטה של ויטמין E תורמת לנורמליזציה של זרימת הדם, מפחיתה התכווצויות לילה בשרירי השוק.
יסודות קורט ומינרלים
מ מינרליםהמונעים התפתחות של התקפים ומפחיתים את תסמונת העוויתות, הערך הגדול ביותריש מגנזיום, סידן, אשלגן, נתרן.
מגנזיום הוא אחד מיסודות הקורט נוגדי פרכוסים העיקריים. מנגנון הפעולה שלו הוא בכך שהוא מונע חדירת סידן לתא. בְּדִיוּק תוכן גבוהסידן בתוך התא מביא אותו למצב של עווית. מגנזיום חוסם תהליך זה ומונע התכווצות שרירים עוויתית. מגנזיום נדרש גם על מנת שמשאבת האשלגן-נתרן התאית תתפקד. הודות למנגנון זה מתרחשת כיווץ והרפיה של התא.
בטיפול בהתקפים מקורות שוניםהשתמשו בהצלחה בסידן. היסוד אחראי לעוררות עצבית-שרירית, שמירה על איזון חומצה-בסיס. היפוקלצמיה יכולה להיות מלווה לא רק בעוויתות בודדות של קבוצות שרירים, אלא גם בטטניה. מחסור בסידן מתרחש עם תת-פראתירואידיזם ומחמיר על ידי מחסור בוויטמין D.
אשלגן ונתרן הם המרכיבים העיקריים מנגנון מורכבמשאבת נתרן-אשלגן. תפקידו לווסת את תהליכי העברה של דחף עצבי, שמירה לחץ אוסמוטיבכלוב. עם מחסור במינרלים אלו, נצפים חולשה והתכווצויות שרירים.
תכשירי ויטמינים למאבק בהתקפים
בטיפול המורכב של תסמונת עווית, נעשה שימוש בתכשירים הבאים של ויטמינים ומינרלים:
- קומפלוויט מגנזיום. התרופה מכילה ויטמיני B, סידן ומגנזיום.
- Combilipen. תרופה נוירוטרופית המכילה ויטמין B1, B6 ו-B12.
- תכשירי מגנזיום: Magnerot, Magnesium plus, Magne B6.
- תכשירי סידן: Calcemin Advance, Calcium D3-Nycomed.
רשום קומפלקסים של ויטמיניםאין להם תכונות נוגדות פרכוסים חזקות. רק רופא יכול לרשום ויטמינים ומינרלים עבור עוויתות, לאחר שקבע סיבה אמיתיתהתרחשות של התכווצויות שרירים.
… הם אחד העיקריים תסמונות נוירולוגיותתקופת היילוד.התקפים ילודים (NS) - מצבים התקפים, המתבטאים בהתכווצויות שרירים כלליות או מקומיות, הפרעות וגטטיביות-קרביות או חיקוי של אוטומטיזם מוטורי בלתי מותנה ומלווים בשינויי EEG ספציפיים במהלך התקף על ידי סוג של פעילות גל שיא או גל איטי.
גילוי מוקדם של NS בבית החולים ליולדות, מחלקת הפתולוגיה של יילודים מאפשרת לא רק לקבוע בזמן את הגורם להופעתם ולהמשיך טיפול דחוף, אך גם במידה רבה כדי למנוע התפתחות של פתולוגיה גסה של מערכת העצבים המרכזית בתקופות גיל שונות עם היווצרות פתולוגיה נוירו-פסיכיאטרית חמורה עד נכות.
הפוליאטיולוגי הזה תסמונת קלינית(NS) משקף הפרעות מוחיות מוקדמות; ברוב המקרים (מעל 90%), ההתקפים הם סימפטומטיים ורק כ-10% נקבעים באופן תורשתי (NS אידיופתי). תדירות NS, לפי מקורות שונים, נעה בין 1.1 ל-16 לכל 1000 יילודים. מותקן בחזרה תלות פרופורציונליתבין מידת הבשלות של יילודים לבין שכיחות ההתקפים. NS נצפים פי 1.5-2 פעמים יותר אצל בנים.
בְּ סיווג בינלאומי epilepsy (1989) NS מסווגים כתסמונות עוויתיות תלויות גיל, אולם, NS אידיופתי מאומתות כצורות של אפילפסיה תורשתית (משפחתית) המופיעות לראשונה בתקופת היילוד.
אטיולוגיה של NS. הופעת הבכורה של NS הנגרמת כתוצאה מנזק היפוקסי ל-CNS ב-90% מהמקרים מתרחשת ב-72 השעות הראשונות של החיים שלאחר הלידה. שטפי דם במוח הם הגורם ל-NS ב-23-33% מהמקרים. עוויתות מתרחשות לעתים קרובות ב-3-8 השעות הראשונות של החיים. NS עם דימומים תת-עכבישיים נצפים לעתים קרובות יותר בילודים בוגרים לטווח מלא. יותר מ-90% מ-NS עם דימומים תת-עכבישיים הם חיוביים מבחינה פרוגנוסטית, פיתוח עתידיילדים ממשיכים ללא חריגות מהנורמה. יוצאי הדופן הם שטפי דם תת-עכבישיים "קטסטרופליים" הנובעים מקרישיות מפושטת, או שטפי דם תת-עכבישיים בפגים, המובילים לחדירת דם למערכת החדרים, לסתום את הבור הראשי ולגרום עוד יותר להיווצרות הידרוצפלוס פרוגרסיבי. NS עם דימום תוך-חדרי מתרחש לעתים קרובות ישירות בשעות הראשונות של החיים. כ-70% מהילדים הסובלים מדימום כזה מתים, יותר מ-20% מהילודים לאחר מכן סובלים מפגמים נוירולוגיים חמורים, ורק פחות מ-10% מתפתחים בהתאם לגיל. NS בשטפי דם תת-דוראליים ואפידורליים כתוצאה מטראומה בילודים היא נדירה ואופיינית בעיקר לילדים בלידה מלאה שנולדו עם משקל גוף גדול. התקפים מתרחשים ב-24 השעות הראשונות לאחר הלידה.
נגעים זיהומיים של מערכת העצבים הם הגורם ל-NS ב-3-17% מהמקרים. נגעים זיהומיים של המוח יכולים להתרחש הן ברחם והן לאחר הלידה. נזק תוך רחמי נגרם מחדירת הפתוגן טרנס-שליה או ממגע ומיוצג על ידי קבוצה גדולה של זיהומים ספציפיים לעובר - אלו הם ציטומגליה, טוקסופלזמה, אדמת, ליסטריוזיס, הרפס וכו'. כאשר העובר נגוע בעובר המאוחר, תוך לידה. או תקופות מוקדמות לאחר לידה עם מיקרופלורה גרם-שלילית ו/או גרם חיובית, פרוטוזואה, וירוסים ופטריות, המחלה ממשיכה כתהליך ספטי כללי עם ביטויים של דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, דלקת כלי דם או פקקת סינוס עם תסחיפים חיידקיים. NS עשוי להיות התסמינים הראשונים של מחלת מוח דלקתית. הפרוגנוזה תלויה בזמן של טיפול אנטיבקטריאלי ותסמיני ספציפי.
הפרעות מטבוליות ורעילות-מטבוליות הן הגורם ל-NS ב-5-10% מהמקרים. בין הפרעות מטבוליות, התפקיד המוביל שייך להיפוקלצמיה. עוויתות היפוגליקמיות של היילוד (גלוקוז מתחת ל-3.0 mmol/l) נצפים בילדים שאמהותיהם סובלות סוכרת, ב תת תזונה תוך רחמית, בפגים עם משקל גוף נמוך, עם מספר של מחלות תורשתיות- גלקטוזמיה, תסמונת מקווארי, חמצת לקטית וכו'. התקפים היפומגנזמיים אינם מתרחשים בבידוד. היפומגנזמיה בדרך כלל מלווה בהיפוקלצמיה. פרכוסים תלויי פירידוקסין של יילודים מתרחשים עם רמה נמוכה של פירידוקסין או הקואנזים שלו - פירידוקסל-5-פוספט בדם ועם רגישות מוגברת של המוח למחסור בפירידוקסין. בין ההפרעות הרעילות-מטבוליות המובילות ל-NS, מובחנת היפרבילירובינמיה. NS הנגרם כתוצאה מנזק בילירובין למוח מתרחש ביום ה-5-7 לחיים ובדרך כלל מתבטא כעוויתות טוניקות כלליות או NS מקוטע עם התפתחות דום נשימה או ציאנוזה.
אנומליות מולדות של התפתחות המוח הן הגורם ל-NS ב-9-16% מהמקרים. HC מתרחש כמו בהפרעות מבניות קשות של נוירוונטוגנזיס, שהיווצרותן מתרחשת לאחר חשיפה לגורם פתוגני בשלושת החודשים הראשונים התפתחות טרום לידתית, ובמה שנקרא דיספלזיה מוחית קלה. חריגות מבניות גסות כוללות הולופרו-צנספליה, הידרואננספליה, ליסנספליה (פצ'יגיריה, אגיריה), אג'נסיס קורפוס קלוסום(תסמונת אייקרדי) ועוד מספר אחרים. דיספלזיה מוחית "קלה" יכולה להשתנות מהפרעות מבניות קלות בארגון של פיתולים, סולצי מוח ועד הטרוטופיות שמתגלות רק באופן פתומורפולוגי. ל-NS עם חריגות מוחיות גסות יש הופעת בכורה מוקדמת - הם נצפים ברחם או בדקות ובשעות הראשונות לאחר הלידה. התקפים מאופיינים בפולימורפיזם משמעותי.
מחלות מטבוליות תורשתיות ומחלות ניווניות תורשתיות הן הגורם ל-NS ב-3-8% מהמקרים. הקליניקה שלהם שונה בפולימורפיזם. התקפים יכולים להיות מכל סוג, הופעת הבכורה לעתים קרובות יותר ב-72 השעות הראשונות של החיים או בשבוע השני של החיים שלאחר הלידה. בין מחלות מטבוליות תורשתיות, שהביטויים הקליניים הראשונים שלהן הם NS בחודש הראשון לחיים, יש להבחין ברגישות תורשתית אוטוזומלית רצסיבית למחסור בפירידוקסין. בין השאר סיבות תורשתיותיש לציין היפרגליקינמיה לא קטוטית, לאוצינוזיס (מחלת שתן עם ריח של סירופ מייפל), פנילקטונוריה, מחלות הקשורות לסינתזת אוריאה לקויה (ארגינינמיה ואמינאואצידוריה סוקסינית ארגינין).
ל מחלות ניווניותמערכת העצבים המרכזית, המתבטאת ב-NS בתקופת היילוד, כוללת בעיקר את התסמונות של זלווגר, אלפרס, נורמן-ווד ו-Crabbe-Benike. Phakomatoses הם הגורם ל-NS ב-1.5-2% מהמקרים. טרשת שחפת (מחלת בורנוויל-פרינגל) ואנגיומטוזיס אנצפלוטריגמינלית (תסמונת סטרג'-ובר) תופסות את המקום העיקרי בין הפאקומאטוזות המתבטאות ב-NS.
בְּ השנים האחרונותבין האסיפה הלאומית מודגש קבוצה מיוחדת- מה שנקרא NS אידיופטי (או אפילפסיה ילודים אידיופטית), המהווים כ-10% מהמקרים. NS אידיופטיים מחולקים לאידיופתיים שפירים, ביניהם יש שתי צורות - NS אידיופטי שפירים ו- NS משפחתי שפירים, ו-NS אידיופטיים ממאירים (אנצפלופתיה מיוקלונית ילודים).
אין מספיק טווח רחב ביטויים קלינייםמה שצריך לקחת בחשבון בעת ביצוע האבחנה. גישות מודרניות להערכת NS מאפשרות להבחין בין הצורות הבאות של התקפים, תוך התחשבות במאפיינים של הבשלות המורפופונקציונלית של מערכת העצבים המרכזית של יילוד:
1) עם עוויתות טוניקות - מתבטאות קלינית במתח טוניק כללי של שרירי תא המטען, הצוואר והגפיים לפי סוג הקשיחות המוחלטת. במהלך התקף, הרך הנולד נוטל תנוחת אקסטנסורית כשראשו זרוק לאחור, זרועותיו מושטות ופרונציה של הידיים, מתוחות ברגליים מתוחות; התקף עשוי להיות מלווה בהפרה של קצב הנשימה על ידי סוג של דום נשימה בהשראה, ציאנוזה מפוזרת או שטיפה של העור; התקפה של NS טוגית, ככלל, נמשכת לא יותר מדקה; להתעורר פנימה תקופה חריפהאנצפלופתיה היפוקסית-איסכמית (HIE) ב-24 השעות הראשונות של החיים לאחר הלידה עם דימומים מוחיים מסיביים, עם חריגות מוחיות מולדות או בסוף השבוע הראשון לחיים עם אנצפלופתיה רעילה של בילירובין
2) עם עוויתות קלוניות (מוקדיות, מולטיפוקליות, כלליות [דו-צדדיות]) - מתבטאות קלינית בעוויתות שרירים קצביות חלקים נפרדיםפלג גוף עליון, פנים וגפיים בתדירות של 1-8 התכווצויות בשנייה; NS קלוני יש מקור קורטיקלי והם מלווים בשינויי EEG ספציפיים במהלך התקף בצורה של קומפלקסים של גלי ספייק. בתקופה האינטריקלית, ה-EEG עשוי להיות שלם;
3) עם פרכוסים מקוטעים (מוטוריים, עיניים, עם אובדן הכרה, עם דום נשימה [ציאנוזה], עם פרכוסים מיוקלוניים) - המרפאה של NS מקוטע מאופיינת בפולימורפיזם, הם מתבטאים ביילודים על ידי תופעות מוטוריות ואוקולומוטוריות סטריאוטיפיות, אוטונומיות- הפרעות קרביים ואובדן הכרה; שילוב אפשרי סוגים שונים NS מקוטע; במהלך NS מקוטע בקליפת המוח, אבל ב יותרבתא המטען ובתצורות תת-קליפת המוח, נרשמים שינויים בפעילות הביו-אלקטרית - גלים איטיים ומתחמי שיא-גל; בתקופה האינטריקלית, שינויים ב-EEG נעדרים או מתבטאים מעט.
בשנים האחרונות התרחבו יכולות האבחון לא רק לרישום התקפים בילודים (וידאו אלקטרואנצפלוגרפיה, מיפוי EEG), אלא גם לקביעת הגורמים הקובעים את התרחשותם (, CT, MRI).
הבסיס לאבחון NS כתסמונת ילודים מיוחדת עם ביטויים קליניים ספציפיים נקבע על ידי מגוון שלם של קריטריונים, כגון גיל הריון, נתונים אנמנסטיים, וקודם כל, התפתחות תוך רחמית, אופי מהלך התקופה. של הסתגלות מוקדמת של יילודים. בהקשר זה, בביסוס האבחנה, ידע על התכונות של התפתחות נוירו-פסיכיתומצב סומטי של יילודים מונחים שוניםהריון, כולל אלו שנולדו עם משקל גוף נמוך במיוחד. הטיפול והפרוגנוזה של המחלה תלויים באופי השינויים המורפולוגיים במוח.
התכווצויות הן התכווצויות שרירים לא רצוניות פתאומיות. הם תוצאה של פריקה חשמלית מסונכרנת פתולוגית (היפרסינכרונית) של קבוצה גדולה של נוירונים. שלא כמו פרכוסים, תופעות של ריגוש נוירו-רפלקס מוגברת של יילודים (רעד, רפלקס מורו ספונטני, תנוחות טוניק וכו') תמיד מעוררות על ידי גירויים חיצוניים ויכולות להיות מופרעות על ידי הבודק.
תדירות. לפי האקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים, שכיחות תסמונת העוויתות בילודים היא 1-15 לכל 1000 לידות חי, אך אצל פגים היא מגיעה ל-15-25% (Pianter M.J., 1988). 65% מההתקפים של יילודים מופיעים לראשונה בילדים בין הימים השני לחמישי לחייהם. אני. אני. V o l p e (1995) מצטט נתוני ספרות, לפיהם דפוסי EEG של תסמונת עווית ביילודים שכיחים פי 3-4 מתסמונת עווית הרשומה קלינית.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה. היפוקסיה, HIE - רוב סיבה נפוצההתקפים ביילודים; הגורם האטיולוגי של התקפים שהתפתחו בשבוע הראשון לחיים אצל 6 5 - 7 0% מהילדים. ב-80% מהילודים שאושפזו במחלקה הנוירולוגית בשל התקפים חוזרים, L.O. Badalyan et al. (1992) קשר התפתחות של התקפים עם היפוקסיה סב-לידתית, שהובילה לתהליך אטרופי באזורים הפרונטו-טמפורליים של המוח.
שטפי דם תוך גולגולתי (תת-עכבישי, תוך-חדרי וכו') הם הגורם השני בשכיחותו להתקפים ביילודים.
הפרעות מטבוליות - היפוגליקמיה, היפוקלצמיה, היפומגנזמיה, היפו- והיפרנטרמיה, היפרבילירובינמיה, היפראממוניה - הגורם האטיולוגי השלישי בחשיבותו בהתקפים.
זיהומים (דלקת קרום המוח, דלקת המוח, אלח דם וכו') הם הגורם העיקרי הרביעי בהתקפי יילוד, אך השני בתדירות (אחרי HIE).
פגמים גנטיים ומולדים בהתפתחות המוח - הגורם הפתוגנטי הבא (מופיע באותה תדירות כמו נגעים זיהומיים במוח) של התקפים יילודים: הפרעות כרומוזומליות, פקומאטוזות (טרשת שחפת), מומים מבודדים במוח של אטיולוגיות שונות , תסמונות עם מושהה התפתחות נפשית, אפילפסיה משפחתית.
תסמונת הגמילה (תסמונת הגמילה) בילדים שאמם הייתה תלות בסמים במהלך ההיריון (אופיאטים, ברביטורטים, פרופוקסיפן ועוד) יכולה להתבטא גם בעוויתות בשעות הראשונות לחייהם.
חריגות מטבוליות מולדות (ראה טבלה 11.6).
במרכזים שונים של יילודים, המבנה האטיולוגי של התקפים בילודים עשוי להיות שונה במקצת בהתאם לטקטיקות של טיפול עירוי שאומצו בהם, בדיקות וכו'. כדוגמה, אנו מציגים נתונים על מרכז היילודים של אוניברסיטת וושינגטון (טבלה 11.5). .
זמן תחילת ההתקפים של אטיולוגיות שונות שונה. מאמינים שעוויתות ב-HIE, ככלל, מתפתחות ב-3 הימים הראשונים לחיים (בדרך כלל אפילו ביום הראשון, וליתר דיוק ב-60% - במהלך 12 השעות הראשונות לחיים). עם זאת, אם התקפים מתרחשים ב-2 השעות הראשונות של החיים, אז אלה אינם התקפים היפוקסיים; יש להם אטיולוגיה אחרת - מומים מולדיםמוח, דימומים תוך גולגולתיים מולדים, תלות בפירידוקסין, תסמונת גמילה.
התקפים המופיעים ביום ה-2-3 לחיים הם בדרך כלל מטבוליים, בעוד שעוויתות אצל ילד מעל 3 ימי חיים הם בדרך כלל ביטוי לזיהום.
או מום במוח (מבודד או בשילוב עם מומים אחרים). האמור לעיל הוא דיאגרמה פשוטה. זמן הביטוי של התקפים בילודים, בהתאם לאטיולוגיה, מוצג בטבלאות 11.6, 11.7.
הפתוגנזה של תסמונת עווית, לפי I.I. Volpe (1995), יכולה להיות מופחתת לזמן קצר לחוסר אנרגיה בנוירון, ומכאן לפגם ב-K+, Na + ATPase, עודף של נוירוטרנסמיטורים מעוררים או נזק לנוירונים. התדירות המוגברת של תסמונת עווית בתקופת היילוד בהשוואה לתקופות אחרות בחייו של אדם קשורה לסינתזה נמוכה של המשדר המעכב של נוירונים - חומצה גמא-אמינו-בוטירית ומשדרים מעוררים גבוהים (ראה סעיף פתוגנזה של HIE), גם כן. כחוסר בשלות מוחו של היילוד. החשיבות של טיפול בזמן בהתקפים נקבעת על ידי הנזק המוחי המתקדם הבלתי נמנע, המנגנון שלו נחקר, עם תסמונת עווית בלתי פתירה.
תמונה קלינית. סיווג ותיאור קליני של גרסאות ההתקפים בילודים - ראה פרק V. עם זאת, רק סוג בודד של התקפים מתגלה רק לעיתים רחוקות בילודים (טבלה 11.8).
כפי שניתן לראות מטבלה 119, לרוב בילודים נרשמו עוויתות מינימליות. סוג ההתקפים המינימליים יכול להיות שונה (טבלה 11.9).
פרכוסים מינימליים כוללים, בנוסף לאלו המפורטים בטבלה 11.8, צרחות בלתי צפויות ותגובות כלי דם (הלבנה,
אדמומיות, סימן הארלקין, התקפי טכיפניאה, נשימה מאולצת). בְּ דום נשימה, שהיא המקבילה לתסמונת עוויתית, יש בדרך כלל ביטויים אחרים של התקפים מינימליים, והכי חשוב, אין ברדיקרדיה.
לפיכך, במהלך תקופת היילוד, עוויתות, ככלל, הן פולימורפיות, מתרחשות בצורה של צמרמורת ומתחים טוניים בו-זמנית, שנגדם נצפים עוויתות קלוניות של הגפיים העליונות, לעתים רחוקות יותר שרירי הפנים ולעיתים רחוקות יותר. גפיים תחתונות. התקפים טוניים-קלוניים סימטריים ומאורגנים היטב הם נדירים ביילודים. כאשר בודקים ילד עם תסמונת עווית, יש צורך, כמובן, לחפש ו תסמינים קליניים, מה שעלול להעיד על היפוגליקמיה, היפוקלצמיה, היפומגנזמיה, היפראממוניה.
אִבחוּן. בעת אבחון, חשוב מאוד לעשות כל מאמץ כדי לברר את הסיבה להתקפים.
הבדיקה צריכה לכלול:
הערכת מהלך ההריון, הלידה, ההיסטוריה המשפחתית;
הערכה יסודית של המצב הנוירולוגי, כולל היחס בין היקף הראש והחזה;
בדיקת דם ביוכימית לקביעת רמות גלוקוז, סידן, נתרן, מגנזיום, KOS, אוריאה, אמוניום, בילירובין;
קביעת מתח הגז (O2 ו-COj) בדם עורקי או עורקי;
אלקטרוקרדיוגרפיה;
בדיקת רופא עיניים (זיהוי סימנים של זיהומים תוך רחמיים; שינויים גדושים, שטפי דם בקרקעית העין);
נוירוסונוגרפיה;
בדיקת דם קלינית;
ניקור מותני (תרבית משקאות חריפים, בקטריוסקופיה, קביעת חלבון, גלוקוז, רמות ציטוזיס);
צילום רנטגן של הגולגולת ואם אפשר, טומוגרפיה ממוחשבת, תהודה מגנטית גרעינית;
בדיקת שתן וסרום דם לאיתור פגמים בחילוף החומרים של חומצות אמינו וחומצות אורגניות;
בדיקה לאיתור זיהום TORCH;
אלקטרואנצפלוגרפיה.
כמובן, כל ילד לא צריך לערוך את כל מכלול הבדיקות, הנפח של האחרון נקבע על פי ההיסטוריה, התמונה הקלינית וגילו של המטופל. EEG חשוב מאוד, ולא כל כך לאבחון, אלא להשוואה ל-EEG שלאחר מכן במקרה של הישנות של תסמונת העוויתות בעתיד. שינויים פתולוגיים, שהתגלה ב-EEG בימים הראשונים לחייו, עשוי להיעלם בעתיד, ולכן חשוב כל כך להסיר אותו מוקדם ככל האפשר.
ב-EEG, פעילות ההתקפים קשורה ל: פעילות מוקדית מונוריתמית, קוצים מוקדיים או מרובים או גלים חדים, אפיזודות של מתח גבוה, קוצים וגלים, לא טיפוסיים לילודים. פרוגנוזה רצינית מסומנת על ידי השטחה של העקומה, מתח נמוך (5 - 15 μV - בזמן ערות ו-10 - 15 μV - במהלך שינה) או דיכוי פתאומי של גלים ב-EEG הראשון. מתח נמוך לאחר שבועיים של חיים, הבזקים קצביים של גלי אלפא ותטא על רקע פעילות בעלת משרעת נמוכה, הפרעה בארגון הפאזה של פעילות הרקע הם גם סימנים פרוגנוסטיים לא חיוביים. נורמליזציה של ה-EEG בחודשי החיים הראשונים ב-75% מהמקרים מצביעה על פרוגנוזה טובה, ללא השלכות נוירולוגיות.
יַחַס. ההקלה המהירה של ההתקפים היא משימה חיונית, מכיוון שבזמן התקף, נוירונים מתים בהכרח, וצריכת החמצן במוח עולה פי 5. יש משפט עצוב: כשצג האזעקה חורק, הנספים חורקים תאי עצבים. כמובן, טיפול אטיוטרופי חשוב מאוד עבור עוויתות - חיסול היפוגליקמיה, היפוקלצמיה, היפומגנזמיה, חמצת פתולוגית והשפעה פעילה על הזיהום באנטיביוטיקה. אך לפני ביצוע וקבלת התוצאות של כל המחקרים המפורטים לעיל, נרשמות תרופות המדכאות את ההתרגשות של מערכת העצבים המרכזית.
במרכזי הילודים של ארצנו, בדרך כלל רושמים סיבזון (דיאזפאם, סדוקסן, רלניום) - נגזרת בנזודיאזפינים השייכת לקבוצת תרופות הרגעה. מנגנון פעולתו קשור לעלייה בפעילות של GAMK אנדוגני. התרופה ניתנת לווריד במינון של 0.2 מ"ג/ק"ג (0.04 מ"ל/ק"ג של תמיסה 0.5%). אצל חלק מהילדים, מינון בודד גדל (במיוחד כאשר הזרקה תוך שרירית) עד 0.4 - 0.5 מ"ג/ק"ג, אבל זה מסוכן בגלל האפשרות של עצירת נשימה. ברוב המקרים ההשפעה נוגדת הפרכוסים מתרחשת מיד לאחר סיום העירוי (בסוף המחט) ונמשכת כשעה. אם אין השפעה, ניתן לחזור על ההזרקה לאחר 30 דקות. יש לזכור שזמן מחצית החיים של דיאזפאם מהגוף הוא כ-30 שעות בנוסף לדיכאון נשימתי, תופעות הלוואי של דיאזפאם יכולות להיות נמנום, עייפות, עיכוב רפלקס היניקה, שרירים ו תת לחץ דם עורקי. J.J.Volpe (1995), המצביע על נדירות הדיאזפאם להקלה על עוויתות יילודים בארצות הברית, טוען כדלקמן: 1) פנוברביטל ודיפנין יעילים יותר כנוגדי פרכוסים בתקופת היילוד; 2) ההשפעה נוגדת הפרכוסים של דיאזפאם קצרה יותר (בתוך דקות ספורות לאחר ההזרקה, התרופה עוזבת את המוח, ורמת נוגדי הפרכוסים בדם נשארת רק 30 דקות); 3) הנתרן בנזואט הכלול בתכשיר מגביר את הסיכון לצהבת גרעינית; 4) לדיאזפאם השפעה נוגדת פרכוסים במינון קרוב לזה שמוביל להפסקת נשימה (לפי J.J. Volpe, מדובר ב-0.36 מ"ג/ק"ג). לכך ניתן להוסיף כי הפרמקוקינטיקה של סיבזון בילדים שונים משתנה מאוד, ולכן אצל ילד אחד מתן החוזר של התרופה יוצר ריכוז נוגד פרכוסים של התרופה בדם, ואצל ילד אחר הוא מוגזם בצורה חדה.
פנוברביטל היא תרופה קו ראשון המשמשת בחו"ל לטיפול בהתקפים בילודים. זהו ברביטורט ארוך טווח עם זמן מחצית חיים מגוף יילודים של 120-150 שעות או יותר. עבור עוויתות, פנוברביטל ניתנת לווריד במינון טעינה של 20 מ"ג/ק"ג ממשקל הגוף, מה שמוביל ליצירת ריכוז נאות של תרופות נוגדות פרכוסים בפלסמת הדם של 15-20 מ"ג/ליטר לאחר 5 דקות. נכון, אצל חלק מהילדים, על מנת להשיג אפקט נוגד פרכוסים, יש צורך להעלות את ריכוז הפנוברביטל בפלסמת הדם ל-30 מ"ג/ליטר, מה שעשוי לדרוש מתן נוסף של פנוברביטל (לאחר מינון טעינה של 20 מ"ג/ק"ג) 5 מ"ג / ק"ג 2 פעמים עם מרווח של 0.5 - 1, 0 h. Phenobarbital מנוהל תוך ורידי באיטיות במשך 15 דקות. ההשפעה נוגדת הפרכוסים נמשכת עד 120 שעות, כך שאם השפעת הגורם שגרם לפרכוסים מתבטלת, מספיקה זריקה אחת של פנוברביטל. אם אנחנו מדבריםלגבי HIE, אז פנוברביטל נרשם ל-5 ימים ולאחר מנת טעינה ביום הראשון, הוא ניתן עוד במינון של 3.4 מ"ג/ק"ג ליום (פעם אחת דרך הפה).
מ מערכת עיכול Phenobarbital נספג באיטיות, ובמינונים הרגילים של 5-10 מ"ג / ק"ג ליום, ריכוזי פלזמה נוגדי פרכוסים של התרופה עשויים להתרחש רק באמצע השבוע השני לטיפול. N.V. Bogatyreva (1991) הראה כי מינוי של phenobarbital דרך הפה ביום הראשון במינון טעינה של 20 מ"ג/ק"ג ממשקל גוף ליום (מחולק ל-3 מנות ולאחר מכן 4-5 מ"ג/ק"ג/יום) כבר ב-2. יום טיפול מוביל ליצירת ריכוזים מינימליים של תרופות נוגדות פרכוסים בפלסמת הדם (15 - 20 מ"ג לליטר).
נתרן תיאופנטל הוא ברביטוראט לא משכך כאבים המשמש לשליטה בהתקפים בילדים מאווררים. במינונים גבוהים, זה גורם לירידה בהיקפי התנגדות כלי דםותפוקת הלב, הקובעת את הצורך בניטור לחץ דםבמהלך תקופת היישום שלה. זמן מחצית החיים של התרופה ביום הראשון לחיים הוא 20-30 שעות. מינון ההעמסה הוא 5 מ"ג / ק"ג משקל גוף, מינון התחזוקה הוא 2.5 - 1.0 מ"ג / ק"ג / שעה.
Diphenin (phenytoin) נקבע בנוסף ל-phenobarbital אם לא מושגת השפעה נוגדת פרכוסים בריכוזי phenobarbital בפלזמה של 30 מ"ג לליטר ומעלה. בחו"ל מומלצת מנת הטעינה היומית הראשונה של דיפנין - 20 מ"ג/ק"ג משקל גוף (הזריקו לאט לווריד, לא יותר מ-50 מ"ג לדקה). ניתן לתת מנת תחזוקה (4 מ"ג/ק"ג ליום) כמנה פומית יחידה. לא ניתן לרשום דיפנין עבור היפרבילירובינמיה. תופעות לוואי: ישנוניות, עייפות, ניסטגמוס, יתר לחץ דם בשרירים, ציאנוזה, ברדיקרדיה מתמשכת ויתר לחץ דם, הפרעות קצב לב, היפרגליקמיה.
Lorazepam הוא בנזודיאזפין קצר טווח המשמש להתקפים עמידים לדיאזפאם. זמן מחצית החיים של התרופה ביילודים הוא 30-50 שעות. התרופה ניתנת תוך שרירית או דרך הפה במינון של 0.1-0.2 מ"ג/ק"ג פעם ביום. משך ההשפעה נוגדת הפרכוסים הוא 6-24 שעות.לפי I.l.Volpe (1995), עם פרכוסים בילודים, lorazepam הוא היעיל ביותר, לאחר מכן דיפנין ולאחר מכן phenobarbital.
Sodium hydroxybutyrate (GHB) - חומר אנדוגני, כמו חומצה גמא-אמינו-בוטירית, מעורב ביישום התהליך המעכב במערכת העצבים המרכזית. בנוסף, GHB יכול להגביר את עמידות המוח להיפוקסיה. GHB ניתן לאט (!) תוך ורידי בצורה של תמיסה של 20% במינון של 100 - 150 מ"ג/ק"ג משקל גוף. ההשפעה מתפתחת לאחר 10 - 15 דקות ונמשכת 2 - 3 שעות ויותר. GHB מגביר את צריכת האשלגן לתאים וכדי למנוע היפוקלמיה, המשפיעה לרעה על תפקוד הלב, הסינפסות הנוירו-שריריות והמעיים, במקביל ל-GHB, יש לתת אשלגן כלורי במינון של 1/10 ממשקל ה-GHB. עם היפוקלמיה, GHB הוא התווית נגד. ...
בילודים עם HIE והתקפים עמידים לטיפול קונבנציונלי, L. Helstrom-Westes et al. (1988) נתן לידוקאין תוך ורידי במינון של 4 מ"ג/ק"ג/שעה. משך הטיפול - 1-3 ימים. ההשפעה מתרחשת ברוב הילדים לאחר 15 דקות. השתמשנו בהמלצה זו בהצלחה.
Laraldehyde (clonazepam) הוא פולימר אצטלדהיד שנרשם בחו"ל לילדים עמידים לטיפול נוגד פרכוסים קונבנציונלי במינון של 0.1 מ"ג/ק"ג לווריד כעירוי בולוס איטי בתמיסת נתרן כלוריד איזוטונית פעם ביום. זמן מחצית החיים של התרופה ביילודים הוא 24-48 שעות.
עם פרכוסים עמידים לטיפול קונבנציונלי בילדים מהיום הראשון לחיים, אתה יכול לנסות לתת תוך שריר או תוך ורידי 50-100 מ"ג של ויטמין B6. אם יש עוויתות תלויות פירידוקסין, ההשפעה מתרחשת תוך מספר דקות.
מגנזיום גופרתי נמצא כרגע נוגד פרכוסיםמשמש רק להיפומגנזמיה. עם זאת, אם לילד יש בצקת מוחית פוסט היפוקסית על רקע יתר לחץ דם עורקי, רצוי להזריק לשריר תמיסה של 25% מגנזיום סולפט במינון של 0.4 מ"ל/ק"ג משקל גוף.
עם פרכוסים עמידים לטיפול הנ"ל (בדרך כלל עם מתן משולב של פנוברביטל ודיפנין), אחד מהבאים נקבע בנוסף התרופות הבאותאו שילוב שלהם: פינלפסין (10 מ"ג/ק"ג/יום), רדדורם (1 מ"ג/ק"ג/יום), אנטלפסין (0.4 מ"ג/ק"ג/יום), בנזונל (5 מ"ג/ק"ג/יום), סינקטן-דיפו ( 0.1 מ"ג/ק"ג ליום) עם מרווח של 3 ימים, דיאקרב (20-40 מ"ג/ק"ג ליום). הטקטיקות של טיפול משולב כזה לא הוכחה. פרמקולוגים רבים מתנגדים למרשם משולב של מספר רב של תרופות אנטי-אפילפטיות, שכן הם מאמינים כי יש צורך להגיע לרמה רציונלית של נוגדי פרכוסים כאשר לומדים את רמות התרופות העיקריות (פנוברביטל, דיפנין) בפלסמת הדם של המטופל, תוך שינוי במינונים. . עבור ניהול ארוך טווח, יש צורך לקחת בחשבון תופעות לוואינוגדי פרכוסים (ראה טבלה 11.10).
הפרוגנוזה של תסמונת עוויתות ביילוד תלויה בגיל ההריון, האטיולוגיה ושינויים שצוינו ב-EEG (ראה טבלאות 11.11-11.14).
M.J. Pianter et al. (1988), בסיכום נתוני הספרות והתצפיות שלהם, הגיעו למסקנה כי התמותה בילודים עם התקפים מגיעה ל-24% (עם תנודות ב שנים שונותמ-18 ל-30%), וממספר הילדים ששרדו, רק ל-47% מאוחר יותר התפתחות תקינה, 28.3% מהילדים סובלים מהפרעות קלות, ול-28.3% יש סטיות חמורות בהתפתחות הנוירו-פסיכית (כולל 17% יש פרכוסים חוזרים). יחד עם זאת, לאחר התקפי יילוד שנגרמו רק מהיפוקלצמיה, היפומגנזמיה או דימום תת-עכבישי, נצפתה התפתחות תקינה ב-88.9-94.7% מהילדים. מְנַבֵּא גורם חשובהוא גם משך התסמונת העווית וגם האופי החוזר שלה.
משך הטיפול נוגד פרכוסים. לבטל או להמשיך טיפול נוגד פרכוסים בילד לאחר ניהול מוצלח של התקפים ילודים? דעתם של נוירולוגים ילדים בעניין זה שונה. ללא ספק, אם הסיבה להתקפים ביילוד היא בבירור
מבוסס (היפוקלצמיה, היפומגנזמיה, היפוגליקמיה, דימום תת-עכבישי או גבוה עם זיהום), ואז טיפול נוגד פרכוסיםניתן לבטל. נכון, כמו בכל המקרים בכלל, רצוי לוודא שאין שינויים ב-EEG לפני הביטול, כי גם אצל ילדים עם ליקויים התפתחותיים יכולים להופיע גם הפרעות מטבוליות ואחרות.
באשר לילדים עם HIE או עם תסמונת עוויתית של אטיולוגיה לא ידועה, E. Mizrahi (1989) סבור שכ-1/3 מילדים אלו סובלים מאפילפסיה. לדברי א' מזרחי, בילדים שיפתחו אפילפסיה אופיינית בתקופת היילוד, ככלל, פרכוסים מוקדיים-קלוניים או מוקדיים-טוניים (כגון הקפאה א-סימטרית של הגפיים או כל הגוף וסטיות טוניקות של גלגלי העין) ו כמה סוגים אחרים התקפים קלוניים. במרווח שבין התקפות הילדים התעוררו ואף התרגשו. לעומת זאת, לילדים עם פרכוסים לא אפילפטיים בתקופה הילודים היו מצבי טוניק כלליים, פרכוסים מיוקלוניים, אוטומטיזם מוטורי, ובמרווחים בין פרכוסים הם היו רדומים, אדישים ומעוכבים. כמובן שקבוצת הילדים הראשונה צריכה להמשיך ליטול תרופות אנטי אפילפטיות (בדרך כלל פנוברביטל) גם לאחר השחרור מבית החולים לילודים, ואילו הקבוצה השנייה לא צריכה. שוב, ההחלטה הסופית חייבת להיעשות עם ניטור EEG דינמי של הילד.
1. קשור להפרעות מטבוליות
א. היפוקלצמיה (ספסמופיליה, היפופארטריוזיס).
ב. היפוגליקמיה.
ב. היפומגנזמי.
ד תלוי בפירידוקסין.
2. אי-החלפה
תגובה אפילפטית.
א) עוויתות חום;
ב) פרכוסים רגשיים-נשימתיים.
תסמונת אפילפסיה
א) נזק מוחי אורגני;
ב) פגיעה מוחית טראומטית;
ג) דלקות עצביות;
ד) הרעלה;
ה) נגעים בכלי הדם של המוח;
ה) גידולי מוח.
אֶפִּילֶפּסִיָה.
ספסמופיליה
גיל - עד שנה. רקע - אופי ההאכלה הוא "מלאכותי", העונה היא אביב, אם לא מונעים רככת עם ויטמין "D" בזמן מתן תכשירי סידן.
מרפאה - נוכחות של שלשת תסמינים:
עווית קרפופאלית ("יד של רופא מיילד", עצור clonus).
גרון עווית ("בכי של זין").
טטניה (עוויתות טוניק-קלוניות מוכללות).
התודעה נשמרת.
טיפול: - עם גישה תקינה לווריד, מתן תוך ורידי של תכשירי סידן:
Ca gluconate 10% - 1.0 מ"ל / שנת חיים, עד 10 מ"ל בקצב של 1 מ"ל / דקה;
Ca chloride 10% - 0.5 מ"ל / שנת חיים (ניתן רק ב/in, שכן התרופה גורמת לנמק של רקמות רכות).
בהיעדר אפשרות למתן תוך ורידי - Ca gluconate 10% - 0.5 מ"ל / ק"ג / תוך שרירי.
כדי להעצים את פעולתם של תכשירי סידן, אנו מציגים מגנזיה סולפט תוך שרירית 25% (בגיל 5 שנים - 0.2 מ"ל / ק"ג, לגיל מבוגר יותר - 1.0 MP / שנה, אך לא יותר מ -10 מ"ל, מדולל 2 פעמים עם 0.5% תמיסה נובוקאין). לאחר הסרת עוויתות אשפוז.
טקטיקות של התנהגות בבית חולים:
1) ניטור המודינמיקה (דופק, לחץ דם, א.ק.ג.).
2) בדיקה אצל רופא עיניים ("הלם דיסקים").
3) בדיקת הסימפטומים של ספסמופיליה סמויה (סימפטומים של Khvostek, Trousseau, Lust).
4) מעבדה:
עם רככת - רמות Ca, זרחן - יורדות; חמצת מטבולית; פעילות פוספטאז אלקליין עולה;
עם hypoparateriosis - נטייה לאלקלוזיס, רמת הפוספטאז הבסיסית תקינה, רמת Ca מופחתת, הזרחן מוגבר או נורמלי;
עם spasmophilia - רמת Ca מופחתת, אלקלוזה נצפתה לעתים קרובות יותר.
בילדים גדולים יותר, היפוקלצמיה עשויה לנבוע מפעילות גופנית אינטנסיבית של השרירים והיפרונטילציה.
היפוקלצמיה נגרמת עלולה להתרחש בילדים המקבלים טיפול נוגד פרכוסים (פנוברביטל, דיפנין).
טיפול באשפוז:
רככת, ספסמופיליה: ויטמין D3 ותכשירי סידן.
רצוי טבליות סידן פחמתי עד 1.0 גרם ליום או סידן גלוקונאט 5% 1 כפית - כף קינוח שלוש פעמים ביום, או תכשירים משולבים; "ויגנטול". במקביל נותנים לו אספרקס (מכיל מגנזיום).
הטקטיקה של טיפול בהיפופרטריוזיס נקבעת באופן אמפירי על ידי אנדוקרינולוג.
כובעים היפוגליקמיים
מצבי היפוגליקמיה מסוכנים עקב מהירות הופעת התרדמת! גיל - כל שהוא. רקע - צום, קבלה תרופות(אינסולין, סליצילטים, סופפנילאמידים), אלכוהול, נוכחות של מחלות מטבוליות ואנדוקריניות (פרוקטוזמיה, גלקטוזמיה, אי ספיקת מוח והיפופיזה, אי ספיקת יותרת הכליה כרונית), גידול בלבלב, סוכרת מסוג II.
נוירו היפוגליקמיה
תגובות סימפטיות-אדרנל
ישנוניות / חוסר התמצאות בחלל,
רעש באוזניים,
סְחַרחוֹרֶת,
תחושת רעב (באנשים מבוגרים),
סירוב לאכול ובכי מונוטוני (אצל ילדים צעירים יותר)
חיוורון,
מְיוֹזָע,
טכיקרדיה,
לחץ דם גבוה,
עלייה עורקית ברפלקסים בגידים ובטונוס השרירים,
רעד/לסת,
תחושות של פחד ותוקפנות.
התקפים היפוגליקמיים מאופיינים בהיעדר רוק יתר, הטלת שתן ועשיית צרכים בלתי רצונית, עוויתות הן טוניות קלוניות בטבען עם אובדן הכרה.
טיפול: תמיסת גלוקוז 40% - 20-40 מ"ל או 20% - 40-80 מ"ל, אם "פגע בנקודה", אז ההכרה חוזרת במהלך ההקדמה או מיד לאחר עירוי הגלוקוז. אם אתה בטוח שהיפוגליקמיה עוררה על ידי מתן אינסולין, אז אם אין השפעה, חזור על מתן תמיסת הגלוקוז לאחר 10-15 דקות באותו מינון. אם אין השפעה, יש לעבור לטפטוף תוך ורידי של תמיסת גלוקוז 5%, בשיעור של 5.0 גרם של חומר יבש של גלוקוז ליחידה אחת של אינסולין מוזרק
אִשְׁפּוּז.
טקטיקה בבית החולים:
1) הערכה של המרפאה.
2) הערכה מדדי מעבדה(סוכר בדם, סוכר בשתן ואציטון, איזון חומצה-בסיס, אלקטרוליטים בדם). עם היפוגליקמיה קטוטית (פרוקטוזמיה, גלקטוזמיה, אי ספיקת מוח והיפופיזה, אי ספיקת יותרת הכליה כרונית), אצטון קיים בשתן / עם אצטון לא קטוטי, אין אצטון בשתן.
3) א.ק.ג - סימני היפוקלמיה: היפוך ועיבוי של T, ירידה במתח.
4) התייעצות עם אנדוקרינולוג.
התקפים היפומגנזמיים
הם מתרחשים כאשר רמת המגנזיום בדם יורדת מתחת ל-0.62 mmol/l. מאפיין את תקופת היילוד.
מבחינה קלינית: התסמינים האופייניים ביותר הם עוויתות כלליות ומוקדיות, ריגוש יתר, רעד ורעידות שרירים. אצל פגים, ההפרעות בדרך כלל חמורות יותר ומתאפיינות בנוסף בבכי חריג, יתר לחץ דם בשרירים, לחץ דם נמוך, בצקת, ברדיקרדיה והפרעות בקצב הנשימה.
טיפול: היפומגנזמיה מופסקת על ידי הזרקה תוך שרירית של תמיסה של 25% מגנזיום סולפט ב-0.4 מ"ל/ק"ג ממשקל הגוף כל 6 שעות ולאחר מכן לפי האינדיקציות, אך לפחות פעם אחת ביום.
התקפים תלויי פירידוקסין
הם מתפתחים כתוצאה ממחסור בפירידוקסין או בקואנזים שלו pyridoxal-5-phosphate בדם. התקפים אלו יכולים להתרחש ברחם או במהלך 72 השעות הראשונות לחייו של ילד. מאופיין בעוויתות שרירים מוכללות, התכווצויות מיוקלוניות בצורת הנהנים וצמרמורות כלליות.
השימוש במינונים גדולים של פירידוקסין, לפחות 100 מ"ג ליום, מוביל להקלה בהתקפים.
עוויתות נשימתיות
אלו הם התקפים של עוויתות אפניה המתרחשות כאשר ילד בוכה. בשיא הבכי מתפתח דום נשימה, ציאנוזה של העור, רירית הפה. לעתים רחוקות יותר, מתפתחים פרכוסים קלוניים או קלוניים-טוניים, לפעמים ההתקפים מוגבלים לכיבוי קצר טווח של ההכרה. מנגנון ההתקפים הוא אנוקסי. הם אופייניים לילדים בגילאי 6 חודשים עד 3 שנים עם התרגשות רגשית מוגברת, נטייה לתגובות היסטרואידים, מעוררות על ידי פחד, כעס, חוסר שביעות רצון.
בטיפול נעשה שימוש במשטר חסכוני, בטיפול הרגעה (אוספי צמחי מרפא מרגיעים). עם התפתחות בזמן התקף של פרכוסים טוניים כלליים או טוניק-קלוניים, ניתנת עזרה (בדומה) בהתאם לתכנית להפסקת פרכוסי חום.
המרות בפבריל
גיל - 5 חודשים - 5 שנים. הרקע הוא חום.
פרקים בודדים עד 15 דקות,
מוכלל
בילדים בריאים מבחינה נוירולוגית.
משך יותר מ-15 דקות,
חוזר על עצמו במהלך היום
הם מוקדים
יכול להוביל לסיבוכים (פרזיס של גפיים, התפתחות של אפיסטטוס חום)
טיפול: יש צורך לספק דרכי אוויר סבירות, "קצרות" ככל האפשר. לשם כך, הניחו את המטופל עם גבו על משטח שטוח ואופקי, שחררו את חלל הפה והאף מריר, הקאות, רוק, גופים זרים, בגדים פתחי כפתורים, צווארון חולצה, סובבו את ראשו על צידו (על מנת למנוע שְׁאִיפָה). תן מסכת חמצן או דרך צנתר, או לפחות ספק אוויר צח (פתח חלון). עטפו את כל הקרקפת והמצח במגבת מגבת גדולה לחה בקור; מים. בעת חימום מגבות, קררו אותן על ידי הרטבתן שוב.
בעת הפסקת התקפים לפני הופעת רופא, יש צורך, במידת האפשר, לבצע את אותם אמצעים.
טיפול תרופתי: התרופה המועדפת היא דיאזפאם (סדוקסן), או סיבזון, רלניום, במינון של 0.5 מ"ג/ק"ג (עד שנתיים 0.1 מ"ל/ק"ג, אך לא יותר מ-2.0 מ"ל, משנתיים עד 5 שנים עד 2.0 מ"ל, מגיל 5 ומעלה ועד 4.0 מ"ל). ברגע הראשון אנו מזריקים את התרופה עמוק לתוך השריר (שיטה זו מאפשרת להתחיל מיד במתן התרופה למטופל, וכן ליצור מחסן השומר על ריכוז יציב בדם). במקביל או לאחר מכן, אנו מתחילים "לחפש" וריד על מנת לבצע המשך מתן תרופות תוך ורידי. אם אין השפעה לאחר 10-15 דקות. חזור על אותו מינון IV או מתן GHB 20% במינון של 100 מ"ג/ק"ג בתמיסת מלח ביחס של 1:1 IV לאט. זה נחשב לאופציה טובה להתחיל טיפול עם הזרקה תוך ורידית איטית של 0.25% דרופידול, במינון של 0.1-0.5 מ"ל/ק"ג ב-5-10% גלוקוז, או / מ'. הקדמה חוזרת בהיעדר השפעה לאחר 10-15 דקות.
אם לא ניתן היה להיכנס לווריד, אז ניתן להחדיר תמיסות לאזור התת לשוני בנפח של 5.0 - 5.0 מ"ל, בהתאם לגיל המטופל. ניתן לבצע את ההזרקה הן מהצד של חלל הפה והן דרך העור באזור התת לשוני עד לעומק של 2.5 ס"מ לפחות.
עם מורכבות התקפי חוםאנו מציגים פרדניזולון 2-Zmg/kg לווריד, תוך שרירית, הידרוקורטיזון hemisuccinate 10 מ"ג/ק"ג, תוך ורידי, תוך שריר.
בנוכחות היפרתרמיה ניתנת תערובת שתייה: אנלגין 50% 0.1 - 0.15 מ"ל / שנת חיים + דימדרול 1% 0.1 מ"ל / שנת חיים עד 1.0 מ"ל או דיפרזין 2.5% 0.1-0.15 מ"ל / שנת חיים + נובוקאין 0.25% 0.1 מ"ל לשנה חיים. אם ניתן פרדניזולון, אז תערובת ליטיתאתה לא יכול לעשות. עם שיש, היפרתרמיה "חיוורת", 0.1 MP / שנה ללא shpa נקבעת.
אִשְׁפּוּז.
לא פבריל. CAPS על רקע יתר לחץ דם תוך גולגולתי.
גיל - כל שהוא. רקע - שיורי - נגעים אורגניים, דלקת עצבית, גידולים, טראומה, תאונה מוחית. מרפאה - תסמונת יתר לחץ דם: כְּאֵב רֹאשׁ(אצל ילדים קטנים - בכי), רגורגיטציה, הקאות, יציבה אופיינית (הטיית ראש), תסמיני עיניים, תסמינים מוקדיים, היפרתרמיה, היפרסתזיה, הפרעה המודינמית (ברדיקרדיה יחסית).
טיפול: על פי תכנית ההקלה בעוויתות חום. יחד עם נוגדי פרכוסים, מתבצעת התייבשות. למטרות אלו, לאסיקס ניתנת תוך ורידי או תוך שרירית בשיעור של 1 מ"ג לק"ג. בנוסף, ניתן להשתמש בתמיסה של 25% מגנזיום גופרתי, 1 מ"ל לשנת חיים, עד שנה - 0.2 מ"ל לק"ג משקל גוף.
עם פציעות CRANIO-Brain, עוויתות הן הסימן היחיד לדחיסת המוח.
טיפול: פוסט תסמונתית.
אֶפִּילֶפּסִיָה
גיל - כל שהוא. רקע - תורשה, נזק מוחי סביב הלידה, היסטוריה של פגיעה מוחית.
התקף קטן - ללא אובדן הכרה.
התקף גרנד מאל - נוכחות של הילה, פרכוסים קלוניים-טוניים עם אובדן הכרה, האישונים חסרי תנועה, הפנים ציאנוטיות, הפרשות קצפיות מהפה, לסתות, נשיכת לשון, הטלת שתן בלתי רצונית ועשיית צרכים (פחות תכופות). לאחר התקף, ככלל, נרדם, אמנזיה. פארזיס חולף.
טיפול: על פי תכנית ההקלה בעוויתות חום.
אינדיקציות לאשפוז במחלקה הנוירולוגית.
1. התקף ראשוני
2. נוכחות של מספר התקפות במהלך היום
3. הופעת תסמינים נוירולוגיים מוקדים
4. איום של סטטוס אפילפטיקוס (נמשך יותר מ-10 דקות)
NEUROINFECTION
גיל - כל שהוא. רקע - עונתיות, קודם או נוכחי זיהום ויראלי(חצבת, שפעת, אבעבועות רוח, הרפס ואחרים). מרפאה: חום, כאבי ראש, הקאות (סימפטומים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי), תסמינים חיוביים של קרום המוח, עוויתות בדלקת קרום המוח ודלקת המוח.
טיפול: על פי תכנית ההקלה בעוויתות חום. אשפוז במחלקה הזיהומית.
פרכוסים היסטריים
התקפים היסטריים בביטויים קליניים עשויים להידמות לכל סוג של התקפי אפילפסיה. עם זאת, ישנם מספר הבדלים אשר, תוך התבוננות מדוקדקת, מספקים את "המפתח" לביסוס האבחנה הנכונה.
תסמינים
פרכוסים היסטריים
פרכוסים אפילפטיים
זמן ותנאי התרחשות
בכל שעה ביום, בנוכחות אנשים "משמעותיים" רגשית
קשור לעתים קרובות לשעה מסוימת ביום, ללא קשר לנוכחות של אנשים
תחילת ההתקפה
פִּתְאוֹמִי
גם פתאומי וגם הדרגתי
סוג התקף
הוא מאופיין בשונות רבה ובאפשרות של חיקוי של הפרוקסיסמים שחולים הבחינו קודם לכן בקרב האנשים סביבם
יותר סטריאוטיפי, דומים אחד לשני
ליפול על התקף
נפילה הדרגתית, איטית ו"רכה", פציעות נדירות
נפילה פתאומית ומהירה, סיכון גבוה לפציעה
תגובה אישונים לאור
נוֹרמָלִי
מופחת או חסר
הטלת שתן לא רצונית
חָסֵר
באופן אופייני
שינה לאחר התקף
לא טיפוסי
מאפיין
משך ההתקפה
מִשְׁתַנֶה
באופן קבוע יותר
הַרעָלָה.
גורמים - CO, amitriptyline, כמו גם הרעלה עם חומרים גורם לנפיחותמוח (FOS).
במקרה של הרעלה, ניתנים תרופות נגד: ככלל, אטרופין, אדרנלין, תמיסת מטיפנה כחולה, נלופין (מנת יתר של תרופה).
טיפול בתסמונת עוויתית לא צריך לטשטש את תמונת ההרעלה.
בית ספר לוויטמינים. אוקטובר 2005
או.א. GROMOVA, דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, IvGMA
פרמקודינאמיקה ופרמקוקיינטיקה
בדרך כלל פירידוקסין ונגזרותיו פירידוקסל ופירידוקסמין ב מוצרי מזוןנמצאים ב מצב קשור. במהלך תהליך העיכול מעי דקהם משתחררים ונספגים בקלות על ידי דיפוזיה פשוטה. תחילה הם עוברים דה-פוספורילציה ולאחר מכן פוספורילציה מחדש בכבד ובכליות. הריכוזים הגבוהים ביותר של הוויטמין נמצאים בכבד ובשריר הלב, שהם המפקידים שלו. הרבה ויטמין B 6 בכליות.
בדם מתרחשת המרה לא אנזימטית של פירידוקסין לפירידוקסמין, ולאחר מכן נוצר חלק מוצר סופיחילוף - חומצה 4-פירידוקסילית. ברקמות, הפירידוקסין הופך על ידי זרחון לפירידוקסין פוספט, פירידוקסלי פוספט ופירידוקסאמין פוספט. תוצר ההמרה של פירידוקסל הוא חומצות 4-פירידוקסיליות ו-5-פוספופירידוקסיליות. שני המוצרים הללו מופרשים בשתן. פירידוקסין מקדם את הסינתזה של חומצת האמינו המכילה גופרית טאורין מתיונין וציסטאין. טאורין מנרמל הולכה עצבית-שרירית, התכווצות שרירים, נוגד התפתחות של התקפים.
לפיכך, ויטמין B6 קיים בצורה של שלוש נגזרות של 3-hydroxypyridine - פירידוקסין (פירידוקסול), פירידוקסל ופירידוקסאמין. המונח "פירידוקסין" מתייחס לכל הקבוצה הזו. הצורות הקו-אנזימטיות שאליהן הופכות תרכובות אלו הן פוספט פירידוקסלי ופוספט פירידוקסאמין. Pyridoxal פוספט מעורב בתהליכים הבאים של מטבוליזם חנקן:
| מצב / גיל | מינון של ויטמין B 6 (PYRIDOXINE) | פתקים מיוחדים |
| הומוציסטינוריה (פגם תורשתי אוטוזומלי במטבוליזם של מתיונין) | 50-600 מ"ג ליום | |
| הפרעה משפחתית של מטבוליזם טריפטופן (ניתן לשלב עם נוכחות במשפחות של חולים עם אסטמה של הסימפונות, סוכרת, ורידים בולטיםורידים) | 100-500 מ"ג ליום | המינון היעיל נבחר בהדרגה, על ידי טיטרציה |
| אנמיה היפוכרומית מיקרוציטית עם מטבוליזם של טריפטופן לקוי | 100-200 מ"ג ליום | |
| אי ספיקה מיטוכונדריאלית (פגיעה בחילוף החומרים של פורפירין) וסיבות אחרות | 100-200 מ"ג ליום | המינון היעיל נבחר בהדרגה, על ידי טיטרציה (נדרשת שילוב עם תכשירי ברזל) |
| אנמיה היפופלסטית עם מטבוליזם של טריפטופן לקוי | 100-200 מ"ג ליום | המינון היעיל נבחר בהדרגה, על ידי טיטרציה (בשילוב עם תכשירי ברזל) |
| פוטודרמטוזיס (כולל כֶּלֶף, בהשפעת עודף UVR | 5-15 מ"ג ליום (50 מ"ג ליום) | מינון יעיל נבחר בהדרגה, ויטמין B 6 נהרס בעור) |
| הפטיטיס (מטבוליזם טריפטופן לקוי, ירידה בפעילות kynureninase) | 5-15 מ"ג ליום (50 מ"ג ליום) | המינון היעיל נבחר בהדרגה |
| שַׁלבֶּקֶת חוֹגֶרֶת בּוּעֶנֶת סַפַּחַת | 100-200 מ"ג ליום | המינון היעיל נבחר בהדרגה, על ידי טיטרציה |
| סוכרת (כדי להעצים את פעולת האינסולין) | 5-15 מ"ג ליום (30 מ"ג ליום) | מינון יעיל נבחר בהדרגה, על ידי טיטרציה, מגנזיום מגביר את ההשפעה של ויטמין B 6, מפחית תנגודת לאינסולין |
| אוקסלטוריה | 5-15 מ"ג ליום (30 מ"ג ליום) | מינון יעיל נבחר בהדרגה, על ידי טיטרציה, מגנזיום מגביר את ההשפעה נוגדת החמצון של הוויטמין פי 2. |
| מחלת קרינה, חשיפה לקרינה | 15-30 מ"ג ליום (200 מ"ג ליום) | המינון היעיל נבחר בהדרגה, על ידי טיטרציה |
| תירוטוקסיקוזיס (רמות ויטמין B 6 נמוכות) | 5-15 מ"ג ליום (30 מ"ג ליום) | |
| זאבת אדמנתית מערכתית | 50-200 מ"ג ליום | מינון יעיליש לבחור בנפרד. |
| נוירופתיה חושית | 40-200 מ"ג ליום, לטווח ארוך | יש לבחור את המינון היעיל בנפרד |
| תסמונת קדם וסתית | 50-200 מ"ג ליום | יש לבחור את המינון היעיל בנפרד |
| חיסול תסמונת אלכוהול | 50-100 מ"ג ליום (עד 200 מ"ג ליום) | מינון יעיל, יש לבחור בנפרד |
| הסרת עוויתות | 2-15 מ"ג ליום | יש לבחור את המינון היעיל בנפרד |
| בהריון בגיל 14-18 הנקה 14-18 שנים | עד 80 מ"ג ליום (ארה"ב); עד 25 מ"ג ליום (L.D.Tishchenko) | מינון גבוה של פירידוקסין (יותר מ-100 מ"ג) בדם מעלה את רמת הסרוטונין בשליה. מינונים של 25-30 מ"ג ליום הראו בטיחות מלאה בשימוש ארוך טווח. |
| בהריון 19+ שנים הנקה 19+ שנים | עד 100 מ"ג ליום (ארה"ב); עד 25 מ"ג ליום (L.D.Tishchenko) |