- הפרעה של דימום דם הקשורה לגירוי יתר וחוסר ברזרבות של מערכת קרישת הדם, מה שמוביל להתפתחות של פקקת, מיקרו-מחזור ו הפרעות דימומיות. עם DIC, יש פריחת המטומה פטכיאלית, דימום מוגבר, תפקוד לקוי של איברים, ובמקרים חריפים, התפתחות של הלם, יתר לחץ דם, דימום כבד, ODN ו-OPN. האבחנה נקבעת על ידי מאפייניםובדיקות מעבדה של מערכת הדימום. הטיפול ב-DIC מכוון לתיקון המודינמיקה והפרעות במערכת הקרישה (תרופות נוגדות טסיות, נוגדי קרישה, אנגיופרוטקטורים, עירויי דם, פלזמפרזיס וכו').
הפתוגנזה של DIC
כשל בהמוסטזיס ב-DIC מתרחש עקב גירוי יתר של הקרישה ודלדול מהיר של המערכות נוגדות הקרישה והפיברינוליטיות של הדימום.
ההתפתחות של DIC נגרמת על ידי גורמים שונים, המופיעים בזרם הדם ומפעילים ישירות את תהליך הקרישה, או עושים זאת באמצעות מתווכים הפועלים על האנדותל. רעלנים, אנזימים חיידקיים, מי שפיר, קומפלקסים של מערכת החיסון, קטכולאמינים מתח, פוספוליפידים, ירידה תפוקת לבוזרימת דם, חמצת, היפובולמיה וכו'.
הפיתוח של DIC מתרחש עם שינוי עוקב של 4 שלבים.
אני- שלב ראשוניקרישיות יתר וצבירת תאים תוך-וסקולריים. זה נגרם על ידי שחרור לדם של תרומבפלסטין ברקמות או חומרים בעלי השפעה דמוית טרומבופלסטין ומפעילים מסלולי קרישה פנימיים וחיצוניים. זה יכול להימשך ממספר דקות ושעות (בצורה חריפה) למספר ימים וחודשים (בצורה כרונית).
II - שלב של קרישת צריכה מתקדמת. מאופיין במחסור בפיברינוגן טסיות דםוגורמי פלזמה עקב צריכה מוגזמת שלהם לפקקת ופיצוי לא מספיק.
III - שלב קריטי של פיברינוליזה משנית והיפוקרישה חמורה. קיים חוסר איזון בתהליך ההמוסטטי (אפיברינוגנמיה, הצטברות תוצרים פתולוגיים, הרס של אריתרוציטים) עם האטה בקרישת הדם (עד חוסר יכולת מוחלט להקריש).
IV - שלב ההחלמה. ישנם שינויים דיסטרופיים ונמקיים שיוריים ברקמות של איברים מסוימים והתאוששות, או סיבוכים בצורה של אי ספיקת איברים חריפה.
סיווג של DIC
על פי חומרת ומהירות ההתפתחות, DIC יכול להיות חריף (כולל פולמיננטי), תת חריף, כרוני וחוזר. הצורה החריפה של תסמונת thrombohemorrhagic מתרחשת עם שחרור מסיבי של thromboplastin וגורמים דומים לדם (עם פתולוגיה מיילדותית, פעולות גדולות, פציעות, כוויות, תסמונת דחיסת רקמות ממושכת). הוא מאופיין בשינוי מואץ בשלבי DIC, היעדר מנגנון נוגד קרישה נורמלי. צורות תת-חריפות וכרוניות של DIC קשורות לשינויים נרחבים בשטח האנדותל של כלי הדם (לדוגמה, עקב משקעים טרשתיים), הפועלים כחומר מפעיל.
DIC יכול להתבטא באופן מקומי (מוגבל, באיבר אחד) והכלל (עם נזק למספר איברים או לאורגניזם כולו). על פי הפוטנציאל המפצה של הגוף, ניתן להבחין ב-DIC מפוצה, תת פיצוי וחסר פיצוי. הצורה המתוגמלת היא א-סימפטומטית, מיקרו-קרישיות עוברים ליזום עקב פיברינוליזה מוגברת, גורמי קרישה מתחדשים ממאגרים ועל ידי ביוסינתזה. טופס תת-פיצוי מתבטא בצורה של המוסינדרום תואר בינוניכוח משיכה; decompensated - מאופיין בתגובות מפל של פיברינוליזה תגובתית, כשל בתהליכי קרישה, חוסר קרישה בדם.
DIC יכול להופיע עם אותה פעילות של יחידות הדימום הפרו-קרישיות ושל כלי הדם-טסיות דם (פתוגנזה מעורבת) או עם דומיננטיות של פעילות אחת מהן.
תסמינים של DIC
הביטויים הקליניים של DIC נקבעים על פי קצב ההתפתחות והשכיחות של הנגע, שלב התהליך, מצב מנגנוני הפיצוי וריבוד הסימפטומים של גורם המחלה. DIC מבוסס על קומפלקס של תגובות טרומבו-המוררגיות ואי תפקוד איברים.
בצורת הגילוי החריף, מתפתחת במהירות (תוך מספר שעות) תסמונת DIC כללית, המאופיינת במצב של הלם עם יתר לחץ דם, איבוד הכרה, סימנים של בצקת ריאות ואי ספיקת נשימה חריפה. המוסינדרום מתבטאת בדימום גובר, דימום מסיבי ורב (ריאתי, רחם, אף, מערכת העיכול). התפתחות של מוקדים של ניוון שריר הלב איסכמי, נמק לבלב, גסטרואנטריטיס שחיקה וכיבית אופיינית. צורת ברקתסמונת DIC אופיינית לתסחיף מי שפיר, כאשר קרישה מהירה (בתוך דקות ספורות) עוברת לשלב קריטי, מלווה במחלות לב ריאה. הלם דימומי. הקטלניות של אם וילד עם צורה זו של DIC מתקרבת ל-80%.
הצורה התת-חריפה של DIC ממוקמת עם מהלך נוח יותר. המוסינדרום קל או בינוני מתבטא בפריחה דימומית פטכיאלית או מתמזגת, חבורות והמטומות, דימום מוגבר מאתרי הזרקה ופצעים, דימום מהריריות (לעיתים "זיעה מדממת", "דמעות דם"). העור מקבל מראה חיוור, משיש, הופך קר למגע. ברקמת הכליות, הריאות, הכבד, בלוטות יותרת הכליה, מערכת העיכול, בצקות, ריבוי חריף, קרישה תוך-וסקולרית, מתפתח שילוב של מוקדי נמק ושטפי דם מרובים. הצורה הנפוצה ביותר - צורה כרונית של DIC יש לעיתים קרובות מהלך אסימפטומטי. אבל ככל שמחלת הרקע מתקדמת, מתגברים הביטויים של דיאתזה דימומית וחוסר תפקוד איברים.
DIC מלווה בתסמונת אסתנית, ריפוי לקוי של פצעים, הצטרפות זיהום מוגלתי, התפתחות צלקות קלואידיות. סיבוכים של DIC כוללים הלם hemocoagulation, אי ספיקת נשימה חריפה, אי ספיקת כליות חריפה, נמק כבד, כיב קיבה, אוטם מעיים, נמק לבלב, שבץ איסכמי, אנמיה פוסט-המוררגית חריפה.
אבחון של DIC
כדי לבסס DIC, יש צורך בנטילת היסטוריה יסודית עם החיפוש אחר גורם אטיולוגי, ניתוח של התמונה והנתונים הקליניים. מחקר מעבדה(ניתוח כללי של דם ושתן, מריחת דם, קרישה, בדיקות פרקרישה, ELISA). חשוב להעריך את אופי הדימום, להבהיר את שלב הקרישה, המשקף את עומק ההפרעות.
DIC מאופיין בדימום פטכיאלי-המטומה, שטפי דם מכמה מקומות בו זמנית. עם מהלך אסימפטומטי, קרישיות יתר מזוהה בלבד שיטות מעבדה. בדיקות סקר חובה כוללות קביעת מספר טסיות הדם, פיברינוגן, APTT, זמן פרוטרומבין וטרומבין, זמן קרישת לי-וויט. מחקר מרקרים קרישה תוך וסקולרית- RFMK ו-PDF, D-dimer על ידי ELISA ובדיקות paracoagulation עוזרים לאשר DIC.
הקריטריונים ל-DIC הם נוכחות של אריתרוציטים מקוטעים במריחת דם, מחסור בטסיות דם ובפיברינוגן, עלייה בריכוז PDP, ירידה בפעילות אנטטרומבין III בסרום, הארכת זמן APTT וטרומבין, היעדר היווצרות קריש או חוסר יציבות או במבחנה. הערכה בעיצומה מצב תפקודי"איברי הלם": ריאות, כליות, כבד, מערכת לב וכלי דם, מוח. יש להבדיל בין DIC לבין פיברינוליזה ראשונית ותסמונות קרישיות אחרות.
טיפול ב-DIC
הצלחת הטיפול ב-DIC אפשרית עם אבחון מוקדם שלו. אמצעים טיפוליים אקטיביים נדרשים כאשר תסמינים חמוריםבצורה של דימום ואי ספיקת איברים. חולים עם DIC צריכים להתקבל ליחידה לטיפול נמרץ, ובמידת הצורך, אוורור מכני, פעיל טיפול נגד הלם. עם DIC אסימפטומטי, הטיפול העיקרי הוא פתולוגיית רקע, תיקון פרמטרים המודינמיים והפרעות תפקודיות של איברים.
DIC אקוטי דורש טיפול דחוף בגורם הבסיסי שלו, כגון לידה דחופה, כריתת רחם לפתולוגיה מיילדת, או טיפול אנטיביוטי לסיבוכים ספטי. כדי לחסל קרישיות יתר, יש לציין את החדרת נוגדי קרישה (הפרין), תרופות נוגדות טסיות (dipyridamole, pentoxifylline), fibrinolytics. המטופלים צריכים להיות תחת ניטור דינמי מתמיד של הדימום.
כטיפול חלופי ל-DIC, נעשה שימוש בעירויים של פלזמה טרייה קפואה, מסת טסיות או אריתרוציטים (עם ירידה ברמות הטסיות או Hb); cryoprecipitate (עם אי ספיקת לב), מי מלח. עם דימום מסכן חיים, ניתן לרשום תרופות אנטי פיברינוליטיות (חומצה אמינוקפרואית, מעכבי פרוטאז). עבור שטפי דם ופצעים בעור, חבישות עם etamsylate, ספוג hemostatic מוחלים.
על פי האינדיקציות, משתמשים בקורטיקוסטרואידים, טיפול בחמצן. כדי לשחזר מיקרו-סירקולציה ותפקוד לקוי של איברים, נקבעים אנגיופרוטקטורים, תרופות נוטרופיות, טיפול פוסט-סינדרומי. במקרה של אי ספיקת כליות חריפה, המודיאליזה, המודיאפילטרציה מתבצעת. ב-DIC כרוני, רצוי להשתמש בחומרים נוגדי טסיות, מרחיבי כלי דם, ב תקופה שלאחר הניתוח- טיפול בהפרין.
תחזית ומניעה של DIC
הפרוגנוזה של DIC משתנה, תלוי באיטיולוגי הבסיסי מחלה משמעותית, חומרת הפרעות המוסטזיס וזמן הטיפול החל. ב-DIC חריף, תוצאה קטלנית אינה נשללת כתוצאה מאובדן דם גדול בלתי נסבל, התפתחות של הלם, אי ספיקת כליות חריפה, אי ספיקת נשימה חריפה, שטפי דם פנימיים. מניעת DIC מורכבת בזיהוי חולים בסיכון (במיוחד בקרב נשים בהריון וקשישים), בטיפול במחלה הבסיסית.
DIC הוא מצב פתולוגי הקשור ישירות לתפקוד לקוי של מערכת הדימום בגוף. ההבדל העיקרי בין פקקת מקומית ל-DIC הוא האופי המוגבל יחסית של שינויים אלו במקרה הראשון והכללתם עם לוקליזציה דומיננטית במיקרו-וסקולטורה במקרה השני. פקקת יותר כלים גדוליםעלול להתפתח כמרכיב או סופי של תסמונת זו. בהתאם למאפיינים האטיו-פתוגנטיים של התסמונת, הפרעות בקישור הדימום הפרה-קרישי או וסקולרי-טסיות דם שולטות, או ששניהם מופעלים באופן שווה.
DIC אינו ספציפי ומתפתח במספר מחלות ומצבים פתולוגיים: קרדיווסקולרי (אוטם שריר הלב מוקדי גדול, מומי לב מולדים "כחולים", אי ספיקת לב וכו'), כל סוגי ההלם, כולל קרדיוגני. DIC הוא אחד הסיבוכים של עירוי דם לא תואם, פתולוגיות טראומטולוגיות, זיהומיות-ספטיות, אונקולוגיות, מיילדותיות, יאטרוגניות, אוטואימוניות ואימונוקומפלקסיות, תגובות אלרגיות, הרעלה בחומרי קרישה המוקריים ורעלים המוליטיים, נרחבת התערבויות כירורגיות, כולל עם השימוש ב-AIC.
הפתוגנזה של DIC נקבעת על ידי הפעלה של גורמי קרישת דם עם דלדול שלהם לאחר מכן, גירוי מוגזם של פיברינוליזה, המלווה בדימום מסיבי, קשה ביותר לעצור ודימום. הגורמים המיידיים להתפתחות DIC אינם חד משמעיים. לרוב, הגורמים שלו הם תוצרים של המוליזה, מי שפיר 2 מנגנונים עיקריים: שחרור של גורמי רקמה לזרם הדם ושינוי בשכבת האנדותל.
גורמים רבים היוזמים DIC קשורים לעתים קרובות זה בזה. אפילו נזק מוגבל לאנדותל ממריץ פעילות מעודדת קרישה באמצעות ביטוי של גורם רקמה. בין הגורמים שיכולים לעורר נזק אנדותל, היפוקסיה, חמצת והלם הם בעלי חשיבות מיוחדת כמאפיינים המאפיינים ביותר של פתולוגיה לבבית. ייצור תרומבופלסטין ברקמות עולה בחדות עם התרחבות אזור השינוי האנדותל עם חשיפה של מבנים תת-אנדותליאליים, הפעלת טסיות הדם והמסלול הפנימי של קרישת דם דרך גורם המגע של האגמן XII, הפועל על מערכת הקליקריין-קינין, פיברינוליזה, ו מערכת המשלים. זה מלווה בחסימה של הפונקציה הפאגוציטית של חד-גרעיניים, אשר ב מצבים פיזיולוגייםלשמור על איזון תהליכי הדימום על ידי סילוק קומפלקסים פיברין מסיסים מהדם.
התחלת DIC קשורה ישירות לפעולה של תרומבפלסטין ותרומבין, כמו גם מתווכים אנדותליוטרופיים. כתוצאה מכך, קרישה ופקקת הם תהליכים ראשונייםעם הפעלה והצטברות לאחר מכן של טסיות דם, המשחררות תרכובות פעילות ביולוגית בשילוב עם צריכה אינטנסיבית של גורמי קרישת דם. יחד עם זאת, הפעלה מפצה של המערכת נוגדת הקרישה על ידי תרומבין, המספקת בדרך כלל עלייה נאותה ברקע נוגד הקרישה והפיברינוליטי, אינה מספקת. מיקרוטרומבוגנזה נרחבת מלווה בעלייה בפעילות מערכת הפיברינוליזה עם הופעת פלסמין בדם, אשר מבצע הידרוליזה של פיברין, משבית את הפקטורים V, VIII, IX, XI ומפחיתה את ריכוזם בדם.
הפרוטאינזים תרומבין ופלסמין גורמים למשקעים של פיברין. במקביל, הם מבקעים אותו ואת הפיברינוגן עם יצירת תוצרי פירוק מוקדם ומאוחר, המונעים פילמור של מונומר פיברין וגורמים להפרעה בתפקוד הטסיות. במקביל, חלק מסוים ממונומרים פיברין מתפלמר במיקרו-כלי דם, ולכידת תאי דם, מעורר את התגובה של פיברין-אריתרוציטים ומיקרואנגיופתוגניים. אנמיה המוליטיתשחרור לדם של פוספוליפידים ו-ATP, שהם מעוררי DIC. חלק מהטסיות, שהופעלו בעבר על ידי מעוררים שונים, כולל תרומבין וקולגן, נקשר בקומפלקסים המיקרוטרומבוטיים הללו, ומשחררים תרומבוספונדין, פיברופלסטין וחלבונים דביקים אחרים, התורמים אף הם לדלדול. מנגנוני הגנהמערכת נוגדת קרישה. צריכה עודפת של גורמי קרישה, רמה גבוהה קומפלקסים מסיסיםפיברין, טרומבוציטופניה, תפקוד לקוי של מנגנוני נוגדי קרישה מובילים ליישום תהליכים משנייםקרישיות יתר, אי ספיקה של דימום דם, דימום ודימום.
בפיתוח ל-DIC יש 4 שלבים, שחלק מהחוקרים מחשיבים דווקא כצורות של תהליך פתולוגי זה. השלב הראשון מאופיין מורפולוגית במיקרוטרומבוזה מאסיבית עם חסימה של מיקרו-כלי דם עקב קרישיות יתר וצבירה תוך-וסקולרית. אלמנטים מעוצביםדם על רקע הפעלה של מערכות פלזמה של המוסטזיס. מקבילות מורפולוגיות של שלב זה של DIC הן פיברין, היאלין, כדוריות, טסיות, לויקוציטים, מיקרוטרומביים אריתרוציטים (אדומים), שהרכבם ומבנהם אינם תואמים למבנה הטרומביים בכלי מקרו. פיברין microthrombi, אשר אבחון מורפולוגי DIC ממלא תפקיד מכריע, כמו Hyaline, הם מורכבים בעיקר מפיברין עם תערובת משמעותית פחות או יותר של פיברינוגן (איור 2.4).
אורז. 2.4. פיברין משקע בלומן של מיקרו-כלי דם
המסגרת של מיקרוטרומביים כדוריים היא אריתרוציטים מצטברים עם תופעות המוליזה, שעל הממברנות השטיפות שלהן מופקדות המוני פיברין. טסיות דם או מיקרוטרומביים למלריים, יחד עם טסיות דם הממוקמות בצורה קומפקטית, כוללים אריתרוציטים בודדים, לויקוציטים וגדילי פיברין. גורם נטייה ליצירת מיקרוטרומביים כאלה הם שינויים חלופיים באנדותליוציטים.
פקקים לבנים או לויקוציטים נוצרים לעתים קרובות יותר ב-DIC של אטיולוגיה זיהומית, הממוקמים בעיקר בחלקים הדיסטאליים של המיטה המיקרו-המוסירקולטורית. פקקים אדומים, שהמרכיב העיקרי בהם הם אריתרוציטים סתומים ומשקעי פיברין, מתגלים בכל אזורי המיטה המיקרו-המוסירקולטורית.
השלב השני של DIC, קואגולופתיה צריכה, מוגדר על ידי טרומבוציטופניה, משקעי פיברין תוך וסקולריים עם ירידה ברמות הפיברינוגן בדם וגורמי קרישה אחרים בפלסמה. זה מתבטא כהיפר-קרישה בצורה של דימום וסימנים של דיאתזה דימומית. קרישיות צריכה היא תוצאה של מיקרוטרומבוזה נרחבת עם שימוש מוגבר בגורמי קרישה והסרה של קרישי פיברין מזרם הדם על ידי פגוציטים, כמו גם על ידי תאי הכבד והטחול.
הפעלה של פיברינוליזה בשלב השלישי של DIC מבטיחה את שחזור ההמפרפוזיה במיטה המיקרו-המוסירקולטורית, ומשחררת את לומן המיקרו-כלי הדם מהמוני פקקת. יחד עם זאת, הופעתו בדם של פלסמין, פרוטאז פעיל מאוד המבקע פיברינוגן ופיברין, תורם להיווצרות משנית של מה שנקרא מיקרו-קרישי היאלין.
שלב ההחלמה הרביעי מצטמצם לביטויים שיוריים של החסימה הקודמת של מיקרו-כלים בצורה של שינויים דיסטרופיים ונמקיים ברקמות המושפעות ביותר, מסתיים בהחלמה או, במקרה של מהלך לא חיובי של התהליך, התפתחות של כליה חריפה. כשל, אי ספיקת כבד, יותרת הכליה, ריאתי או איברים אחרים.
התמונה הקלינית והמורפולוגית של DIC נקבעת על פי אופי הגורמים האטיולוגיים, עוצמתם ומשך פעולתם, הלימות ויעילותם של אמצעים טיפוליים. למרות האופי הכללי של התהליך הפתולוגי, ב תמונה גדולהלעתים קרובות נשלט על ידי הפרעות אזוריות עם נגע דומיננטיריאות (68%), כליות (66%), טחול וכבד (52 ו-50 בהתאמה).
נזק תכוף לריאות מוסבר בתפקודן כמעין מסנן כלי דם. בְּ נימי דםריאות, תוצרי שינוי וחלקיקים זרים נשמרים, מהווים טריגר להפעלת DIC, המעוררים קרישה תוך-וסקולרית, הצטברות, בוצה ואגלוטינציה של תאי דם עם היווצרות כל הווריאציות של מיקרוטרומבי. מיקרוטרומביים פולימורפיים מרובים בהרכבם גורמים לדסטרופיה באיברים פרנכימליים, ועם מהלך ממושך של התהליך, שינויים נקרוביוטיים ונמקיים. הפרעות מיקרו-המודינמיות, עם שכיחות ומשך משמעותיים, עלולות להוביל לאי ספיקת איברים, אשר מחמירה בצורה חדה את התמונה הקלינית. מיקרוטרומבוזה אינטנסיבית מסובכת לפעמים על ידי חסימה פקקת של עורקים שרירים ושרירים-אלסטיים בעלי נטייה מוקדמת, למשל בטרשת עורקים או נגעים מערכתיים רקמת חיבור.
מרכיב חובה בתמונת הדם הקלינית והמורפולוגית ב-DIC הוא תסמונת thrombohemorrhagic, אשר בכמעט 40% מהמקרים מתרחשת עם איבוד דם חמור, דימומים מרובים או נרחבים באיברים שונים. לרוב, אלו הם alveoli ריאתי, עובי בלוטות יותרת הכליה, הפרנכימה של הכבד, הטחול, הכליות, אזורי תת-אנדו ותת-אפיקרדיים בלב. כמו כן, מציינים הופעת פריחות דימומיות קטנות וגדולות בעור, שטפי דם מרובים באתרי הזרקה וחתכים ניתוחיים.
במערכת העצבים המרכזית, מיקרונקרוזה, הנגרמת לרוב על ידי פקקת פיברין, משולבת עם שטפי דם תוך רקמות ודימומים תוך-טקאליים. במערכת העיכול, מיקרוטרומבוזה ודימומים נפוצים בקרום הרירי מובילים ל כיבים חריפיםקיבה, דלקת קיבה שחיקה, אנטרוקוליטיס. אי ספיקת איברים חד או מרובה, היפופיברינוגנמיה ותסמונת תרומבוהמוראגית מלווים לעיתים קרובות באנמיה פוסט-המורגית ויתר לחץ דם חמור, הפרעות קצב לבותסמינים במוח.
בהתאם לקצב ההתפתחות ומאפייני הקורס, נהוג להבחין בין צורות אקוטיות, תת-חריפות וכרוניות של DIC. אופי כללי צורה חריפהעקב הכניסה המסיבית המהירה של מרכיב הטרומבופלסטין לזרם הדם בתקופה שבין מספר שעות ליום, היא מובילה למצב של הלם: הפסקת הכרה, יתר לחץ דם, אי ספיקת איברים מרובה חריפה, לעיתים קרובות עם תסמינים של נמק לבלב מוקדי אנטרוקוליטיס שחיקתי-כיבית.
הצורה התת-חריפה מתפתחת תוך מספר ימים, ולפעמים שבוע. דפוס הפסיפס של תסמינים נלווים מצביע על תהליך מרובה איברים, עם זאת, התמונה הקלינית נשלטת לרוב על ידי סימנים של נזק דומיננטי לכל איבר או מערכת אחת. בדרך כלל מתון סימנים בולטיםתסמונת thrombohemorrhagic יכולה לעלות בחדות, לרכוש אופי כללי בולט, עם תוספת של אפילו גירוי אקסוגני או אנדוגני קטן, למשל, עם פתולוגיה אונקולוגית, iatrogenic, משברים כליליים ממושכים.
DIC כרוני הקשור לתהליכים דלקתיים ואוטואימוניים (הפטיטיס, לבלב, דלקת ריאות, נגעים מערכתייםרקמת חיבור, אונקופתולוגיה, מחלת לב איסכמית), יכולה להימשך חודשים. היחלשות במהלך תקופת ההפוגה והתעצמות במהלך החמרה, ל-DIC יכולה להיות השפעה משמעותית על התמונה הקלינית של המחלה הבסיסית.
התוצאה של DIC נקבעת על פי הסיבה, חומרתה ואופי ההתפתחות. בצורה החמורה ביותר, החריפה, כמעט 50% מהמקרים מאיימים תוצאה קטלנית, מַכרִיעַיש את עמידה בזמנים של האבחון ואת האיזון של אמצעים טיפוליים שמטרתם לייעל את תהליכי ההמוקרישה. בצורות ממושכות פחות חמורות של DIC, הדגש עובר לטיפול הולם במחלות ובתהליכים המעוררים אותו.
כפי ש. גבריש "הפרעות במחזור הדם"
קרישה תוך-וסקולרית מופצת מתרחשת כאשר היווצרות קרישי דם מואצת בתגובה להלם, טראומה מסיבית, זיהום חמור, פתולוגיה מיילדותית. הוא מאופיין בדימום עקב צריכה מסיבית של גורמים האחראים לעצירתם.
עלול להיות אסימפטומטי או להוביל לאי ספיקת נשימה וכליות חריפה. כדי לבצע אבחנה, אתה צריך לקחת בחשבון את הסימפטומים, לבצע בדיקות דם. הטיפול כרוך בהחדרה של נוגדי קרישה, תרופות נוגדות טסיות דם, עירוי דם או מרכיביו, פלזמפרזיס. קרא עוד במאמר זה.
קרא במאמר זה
מהי תסמונת DIC
בשל השפעת גורמים פתולוגיים, נוצרות מסות פקקת רופפות, מיקרוטרומביות והצטברויות של טסיות דם בכלים קטנים. הם משבשים את זרימת הדם, מיקרו-סירקולציה, מובילים לרעב חמצן, תפקוד לקוי איברים פנימיים. יותר מכל, ניוון והרס תאים מכסים את הפרנכימה של הכליות, הריאות, הכבד ובלוטות האדרנל. זאת בשל רשת כלי הדם המיקרו-מחזורית המפותחת בהם.
הסכנה של תסמונת תרומבוהמוראגית טמונה גם בעובדה שהאספקה העיקרית של גורמי הקרישה, טסיות הדם, מושקעת בדרך כלל על היווצרות קרישים בתוך הכלים. לכן, הסיכון לדימום כבד, שקשה מאוד לעצור, עולה. התפתחות של DIC יכולה להיגרם על ידי פתולוגיות שונות, שבו מופרעת נזילות הדם ותנועתו בנימים.
על פי ביטויים קליניים, המחלה יכולה להיות מהלך סמוי, ממושך, כמו גם תגובות מהירות ברק המובילות למוות. הנזק לאיברים הפנימיים הוא מקומי וקטן, או קרישת דם נרחבת מתרחשת בכל כלי הדם הקטנים בעלי מהלך חמור ביותר.
גורמים אצל מבוגרים וילדים
DIC מעורר מצבים שבהם יש הרס של השכבה הפנימית של כלי דם, תאי דם ונזק לרקמות. זה גורם להפעלה של קרישת דם, פגיעה בזרימת הדם בנימים קטנים, ורידים ועורקים. הסיבות למצב זה עשויות להיות:
- זיהומים בעלי אופי ויראלי או חיידקי, מסובכים על ידי אלח דם;
- מצב הלם;
- רעלנות של המחצית השנייה של ההריון (גסטוזיס);
- ניתוק מוקדם יותר של השליה;
- מוות עוברי;
- אטוניה של הרחם עם דימום רב;
- חתך קיסרי;
- גרורות בגידולים ממאירים;
- תסחיף עם מי שפיר;
- דחיסה ממושכת של הגפיים;
- טראומה נרחבת, כוויות או ניתוחים, במיוחד במצבים של מעקף לב-ריאה;
- עירוי דם, השתלת איברים;
- מְדַמֵם;
- או ;
- הפלות, לידה;
- שהות ארוכה של הצנתר בכלי;
- הרס תוך וסקולרי של אריתרוציטים במקרה של הרעלה עם רעלים המוליטיים (עופרת, כספית, חומצה אצטית, הכשת נחש);
- לוקמיה;
- מחלת קרינה;
- טיפול אינטנסיבי נגד סרטן.
צורות של ביטוי
על פי שיעור העלייה בהפרעות מיקרו-סירקולציה וסיבוכיהן, DIC מחולק לאקוטים, תת-חריפים וכרוניים.
חָרִיף
זה מתרחש בחולים עם צריכה מסיבית של חומרים לדם המגבירים את היווצרות קרישי דם. זה קורה במצבים קשים וקריטיים (פוליטראומה, לידה קשה, ניתוחים, דחיסת רקמות). תכונה של צורה זו היא השינוי המהיר בשלבי המחלה, היעדר תגובות הגנה של הגוף המונעות קרישה מסיבית.
תת אקוטי
לוקח שבועות (עד חודש) להתפתח. הקורס נוח יותר מאשר בצורה חריפה, חוסר התפקוד של האיברים הפנימיים פחות בולט או מתון, הדימום חלש או לְמַתֵן. מאובחנת עם גידולי דם, ריאות, כליות, דחיית רקמות מושתלות, שימוש באמצעי מניעה הורמונליים.
אם הם מצטרפים על ידי אובדן דם, עירוי דם, החדרת סוכנים hemostatic, מתח, אז זה יכול להפוך לתהליך חריף.
כְּרוֹנִי
נמשך מספר חודשים. הפרעות באיברים גדלות לאט, בדרך כלל מאופיינות בנגעים לעוסים. זה נגרם על ידי דלקת כרונית של הריאות, הכבד, גידולים, מחלות אוטואימוניות, לוקמיה, טרשת עורקים נרחבת. כדי לזהות סימנים קליניים, ככלל, לא מספיק. יש צורך לאשר DIC עם אבחון מעבדה.
מִיוּן
ידועים מספר סוגים של המחלה. אפשרויות קליניותזרימות עשויות להתרחש בהתאם ל:
- שכיחות נגעים - מוגבלת (איבר אחד) ומוכללת (מספר מערכות או הגוף כולו);
- דרגת פיצוי - מפוצה (ללא תסמינים, קרישי דם נהרסים על ידי הפעלת פיברינוליזה, גורמי קרישה מסונתזים או מחוץ לעתודות), תת פיצוי (יש דימום בחומרה בינונית), מנותק (מפל של תגובות של ספיגת קרישי דם הוא מופעלת, קרישה לקויה, דימום חמור).
שלבי התקדמות
המוזרות של המחלה היא השינוי הרציף של הסימפטומים. בגרסה הקלאסית, ל-DIC יש את שלבי ההתקדמות הבאים:
- קרישת דם מוגברת והצטברות תאים. נגרם על ידי שחרור של thromboplastin מרקמות הרוסות או חומרים דומים. הם מפעילים את תהליכי הפקקת. נמשך בין עשר דקות למספר חודשים.
- הפרעת קרישה הנובעת ממחסור בפיברינוגן, טסיות דם, גורמי קרישה, שכן בשלב הראשון הם נצרכו באופן אינטנסיבי וטרם נוצרו חדשים.
- שלב קריטי של יכולת קרישה נמוכה. אין פיברינוגן בדם, אריתרוציטים נהרסים, תכונות קרישה עשויות להיעדר לחלוטין.
- החלמה או התפתחות של סיבוכים. ישנם סימנים שיוריים של ניוון והרס, ולאחר מכן החלמה, או עלייה אי ספיקה חריפהאיברים.
תסמינים בפתולוגיה של קרישת דם
ביטויים קליניים של תסמונת טרומבוהמוראגית מורכבים מסימנים של המחלה הבסיסית, שהיא סיבוך שלה, ומקומפלקס הסימפטומים של DIC.
במצב של הלם
קשור לקרישת דם, עצור את המיקרו-סירקולציה, רעב חמצןבדים. בתהליך היווצרות של קרישי דם והרס שלהם, תרכובות רעילות רבות נכנסות לדם, הן מובילות להפרה מחזור הדם המערכתי. לרוב קשה לקבוע אילו שינויים הופיעו עקב מיקרוטרומבוזה, ומי היו הגורמים לה. הסימפטומים של הלם הם:
- ירידה חדה לחץ דםוירידה בוורידים המרכזיים;
- הפרעות חריפות של מיקרוסירקולציה;
- פעילות תפקודית נמוכה של איברים פנימיים.
סיבוכים עשויים להיות כליות, כבד, אי ספיקת נשימה או שילובים ביניהם. DIC על רקע הלם תמיד יש קורס חמור, ועם תקופה ארוכה- קטסטרופלי.
בשלב הראשון, קרישת דם מוגזמת ברורה, היא אפילו יכולה להיות חזותית, כאשר קריש דם נוצר עוד לפני הניתוח, מיד לאחר הדגימה. בשלב השני, על רקע העודף, מופיעה גם קרישה לא מספקת. בשלב זה, חלק מהבדיקות מראות יכולת מוגברת ואחרות ירידה חדה ביכולת להיווצר קריש.
תסמונת דימומית
דימום מוגבר מתרחש לרוב עם קורס אקוטימחלה. איבוד דם בשפע יכול להתרחש גם על רקע ריכוז תקין של פיברינוגן או מופחת מעט. דימום מקומי יכול להיות גם ביטוי של DIC וגם מחלות של האיברים עצמם (כיב קיבה, אוטם כליות, אטוניה ברחם). תכונות נפוצותשטפי דם הם:
- שטפי דם בעור, המטומות;
- אובדן דם באף, ריאתי, כלייתי;
- דימום ברקמת המוח, בלוטות יותרת הכליה, שק פריקרדיאלי;
- הספגה של פלזמה ואריתרוציטים לתוך החזה וחלל הבטן.
אי ספיקת כליות חריפה
ירידה במתן שתן עד היעדרו. חלבונים ואריתרוציטים נמצאים בשתן. בדם, מאזן המלחים, החומצות והאלקליות מופרע, אוריאה, קריאטינין ושארית חנקן עולים. ההפרה החמורה ביותר של הכליות מתרחשת בשילוב עם אי ספיקת כבד או ריאות.
נזק לאיברי המטרה
התקדמות ה-DIC מובילה להפרעה כללית - אי ספיקת איברים מרובה. התסמינים שלה:
- הרס של תאי כבד עם צהבת וכאב בהיפוכונדריום הימני;
- שחיקה, כיבים ודימום ברירית הקיבה;
- פגמים כיבים במעי;
- עצירת תנועות דופן המעי, חדירת רעלים לדם (היחלשות של תנועתיות המעי או חסימה;
- – , כְּאֵב רֹאשׁ, פגיעה בהכרה, ייתכן שיש;
- אי ספיקת יותרת המוח ואדרנל - חמור, שלשול, התייבשות.
אבחון של תסמונת DIC
כדי לבצע אבחנה, נלקחים בחשבון נוכחות של חבורות על העור, דימום ממספר איברים וסימני מעבדה כאלה (על פי בדיקת דם):
- הרס תאי דם אדומים;
- ירידה בטסיות הדם ובפיברינוגן;
- עלייה ברמת תוצרי הרס הפיברין;
- פעילות נמוכה של אנטיתרומבין 3;
- הארכה של זמן טרומבין וטרומבופלסטין מופעל;
- קרישים אינם נוצרים או מתפוררים במהירות.
במקרה של ספק, נקבעת קביעת D-dimer, בדיקות paracoagulation, קומפלקסים פיברין מסיסים.
טיפול במחלה
אם אין ביטויים קליניים של DIC, סימני המעבדה שלו מתוקנים על ידי השפעה על המצב הבסיסי. במהלך החריף של המחלה, יש צורך לחסל בדחיפות את הגורם להופעתה, כולל על ידי ניתוח. ל טיפול תרופתילהגיש מועמדות:
רב אנשים מפורסמיםהיה לו תסמונת מרפן, שסימניה בולטים. הסיבות נעוצות בהתפתחות לא תקינה של רקמת חיבור. האבחנה אצל מבוגרים וילדים אינה שונה. מה הטיפול והפרוגנוזה?
DIC נקרא גם תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת. זו אינה יחידה פתולוגית או נוזולוגית נפרדת. הוא תהליך קשה, המורכב ממספר שלבים, שבמהלכם נצפתה היווצרות פקקת מוגברת בלומן של כלי הדם. זהו מצב שכיח למדי. לעתים קרובות יותר מאחרים, רופאים נתקלים בזה פרופיל כירורגיורופאי ילדים. הטיפול ב-DIC מורכב ביותר, דורש אבחון מוקדםתהליך.
הגורמים לתסמונת DIC נובעים מהמחלות שעוררו אותה. הטריגרים הנפוצים ביותר הם.
- כָּבֵד פתולוגיות זיהומיות- אלח דם, מלווה במצב של הלם, תהליכים ויראליים.
- סוגים אחרים של הלם, שהוא מטבעו הגורם העיקרי ל-DIC. אלה כוללים טראומטיים, היפווולמיים, זיהומיות-רעילים ואפילו כואבים.
- כל מצב סופני מסוגל לעורר קרישה תוך-וסקולרית מפושטת.
- ניתוחים כירורגיים, במיוחד מסיביים, שבהם משתמשים במכונות לב-ריאה.
- מחלות סרטן.
- המודיאליזה.
- איבוד דם מוגזם.
- על רקע עירוי דם מסיבי, מתרחשת גם פתולוגיה זו.
- בתרגול מיילדותי, DIC מתרחש עם היפרדות שליה, סיבוך פעילות עבודהתסחיף מי שפיר, רעלנות, קונפליקט Rhesus.
- פתולוגיות של מערכת הלב וכלי הדם.
בהתבסס על האמור לעיל, אנו יכולים להסיק שקרישה תוך-וסקולרית מפושטת נובעת מתהליכים פתולוגיים חמורים או מדינות סופניות. יחד עם זאת, פתולוגיה כמעט אינה מתרחשת אצל תינוקות בריאים. כאן חשוב להבדיל נכון מקרישיות אחרות כמו המופיליה או מחלת פון וילברנד.
שלבי התפתחות וצורות DIC
רופאים מסווגים מצב זה בדרכים שונות. כל החלוקים הללו מבוססים על מאפיינים אטיולוגיים, פתוגנטיים, כמו גם וריאנטים קורס קליני. בהתחשב במנגנונים להפעלת פתולוגיה, נבדלים שלבים כאלה של DIC.
- ראשית, מתרחשת קרישיות יתר.
- זה מוחלף על ידי מה שנקרא קרישה של צריכה, אשר מוחלפת בהדרגה על ידי השלב השלישי.
- היפוקואגולציה - שלב מסוףהלם, אם החולה לא יטופל בשלב זה, שיעור התמותה יהיה גבוה מאוד.
- שיקום, כולל תהליך שיקום הגוף לאחר תיקון מצב ההלם.
פתוגנזה
הפתוגנזה של DIC מבוססת על המנגנונים המתרחשים בכל שלביו. הכישלון של מערכת ההמוסטטית של הגוף נובע מגירוי מוגבר של קרישת דם, כמו גם דלדול של מנגנונים נוגדי קרישה ופיברינוליטים.
הפתופיזיולוגיה של DIC תלויה בגורמים רבים הפועלים כמפעילים של תהליך הקרישה. הם פועלים באופן עצמאי, או פועלים כמתווכים של השפעות על האנדותל. קיר כלי דם. מפעילים של כל השלבים של DIC הם רעלים, תוצרי פסולת של חיידקים, קומפלקסים חיסוניים, ירידה בנפח הדם במחזור, ועוד רבים אחרים. הם קובעים את האפשרויות לזרימה של מנועי בעירה פנימית.
המרכיב הפתולוגי מבוסס על שלבי התהליך.
- השלב הראשון של DIC הוא קרישיות יתר, במהלכה תאים בתוך הכלים מתחילים להיצמד זה לזה. זה מופעל על ידי thromboplastin נכנס לזרם הדם. משך הזמן שלו הוא מספר דקות.
- הפתופיזיולוגיה של DIC כוללת קרישיות צריכה, שבה קיים מחסור בולט של פיברינוגן וגורמי קרישה אחרים עקב צריכה מהירה, ולגוף אין זמן לפצות עליהם.
- פיברינוליזה משנית מלווה בהיפו-קרישה, הדם נקרש לאט מאוד, או אינו נקרש כלל.
- התאוששות מאופיינת השפעות שיוריותאו סיבוכים.
ביטויים קליניים
סימפטומים של DIC אינם מוטלים בספק כאשר הם מתרחשים ביטויי עור(ייתכן שהם נקראים ביטויים דימומיים), ירידה בשתן, נזק לריאות. אלו הם הסימנים העיקריים לפתולוגיה.
התסמינים נובעים מהקשר העיקרי בפתוגנזה, זוהי קרישת דם מוגברת. איברים פרנכימליים ועור הם הראשונים לסבול. חומרת המצב תלויה בחומרת הפקקת.
- כאשר העור מעורב, מופיעה פריחה דימומית, היא מזכירה שטפי דם קלים, אזורים של נמק רקמות.
- הריאות מגיבות עם התפתחות של כשל נשימתי חריף. קוצר נשימה מתרחש, מקרים חמורים מלווים בבצקת ריאות או דום נשימה.
- עם עודף פיברין בפלסמת הדם, נוצרות בעיות בכליות - אי ספיקת כליות, השלב הסופני יתבטא בחוסר איזון אלקטרוליטים ואנוריה.
- נזק מוחי נקבע על ידי נוכחות של תסמינים נוירולוגיים.
בנוסף לשינויים שתוארו לעיל, המטופל עלול לפתח חיצוני מסיבי או שטפי דם פנימיים, המטומות.
אבחון של DIC
כדי לקבוע נוכחות של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת בחולה, יש צורך לאסוף בקפידה נתונים אנמנסטיים ולקבוע אבחנה שעוררה מצב זה. DIC דורש אבחון מעבדה, הכולל קרישה, ניתוח כללידם, חקר גורמי קרישת הדם. נקודה חשובה מאוד היא לקבוע את חומרת המטופל כדי לרשום תיקון הולם.
יש לזכור כי החולה יכול לדמם מכמה מקומות בו זמנית. יתרה מכך, אם התפתח תהליך כרוני או שהוא אינו אגרסיבי במיוחד, ניתן לזהות קרישיות יתר רק באמצעות אבחון מעבדה.
על הרופא לרשום:
- בדיקת דם לקביעת טסיות דם;
- קרישת דם, שתציג את כמות הפיברינוגן, זמן קרישת הדם, תרומבין, פרוטרומבין, APTT.
יש בדיקות ספציפיות - RFMK, D-dimer. הם מבוצעים על ידי אנזים immunoassay.
רופאים רואים בהגדרה של תאי דם אדומים מפוצלים, מספר לא מספיק של טסיות דם וירידה בריכוז הפיברינוגן כקריטריונים העיקריים ל-DIC. כמו כן, ישנה פעילות נמוכה של antithrombin-III, משך זמן מוגבר של APTT ו-thrombin. היווצרות קריש חלש או חוסר היציבות שלו מעידים בעקיפין על הפרה של הדימום.
הרופא מחויב לבדוק את הביצועים התפקודיים של האיברים שהם הראשונים להזדעזע - הכליות, הכבד, הריאות.
DIC כרוני
המאפיינים העיקריים של DIC כרוני הם.
- כניסה מוגברת מתמדת למחזור המערכתי של חומרים הפועלים כמפעילים של מערכת הדימום.
- קצב מוגבר של יצירת פיברין בתוך כלי הדם.
- ירידה בצריכה של טסיות דם.
- אין הפעלה משנית של פיברינוליזה, כמו גם פיברינוליזה תוך-וסקולרית כללית.
- פיברין חוסם את המיקרו-סירקולציה של איברים parenchymal, מעורר חוסר תפקוד בולט שלהם.
התהליך החריף מופעל על ידי טרומבופלסטין, החודר לדם מרקמות שעברו ריקבון עקב גורמים מעוררים שונים. אלה יכולים להיות פציעות, כוויות, מניפולציות כירורגיות באיברי מטרה, תהליכים הרסניים, מחלות מיילדות. הרבה פחות לעתים קרובות, פוספוליפידים של האנדותל של דופן כלי הדם או תאי הדם הופכים לטריגרים של DIC. מנגנון זה אופייני יותר לתהליכים חיידקיים, מצבי הלם. קרישה תוך-וסקולרית מפושטת כרונית נובעת מפחות תוקפנות של גורמי ההפעלה הנ"ל, מה שתורם להופעתה האיטית, פרוגנוזה טובה יותר לחייו של המטופל.
יַחַס
טיפול מוצלח ב-DIC אפשרי רק אם המצב אובחן בשלבים המוקדמים של התפתחותו. פעולות אקטיביות צוות רפואיהכרחי לביטויים חמורים - דימום, התפתחות של אי ספיקת איברים מרובים. טיפול חירום ל-DIC ניתן בטיפול נמרץ. התהליך הכרוני דורש תיקון המודינמיקה, הפרעות אלקטרוליטים, טיפול סימפטומטי.
במקרים חריפים, יש צורך לקבוע במהירות את הסיבה, ולאחר מכן לחסל אותה. זה עשוי להיות משלוח חירום, מינוי של תרופות אנטיבקטריאליות חזקות. קרישיות יתר מתוקנת עם פיברינוליטים, נוגדי קרישה, נוגדי אגרגנציה. חולים עם פתולוגיות כאלה נמצאים בהשגחה מתמדת. עובדים רפואיים, הם שולטים במערכת הדימום כל 15-30 דקות.
תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת (DIC) היא אחד הסיבוכים הקשים ביותר של מחלות רבות. זהו כאב ראש אמיתי לכל מבצע החייאה, שכן מטופל במצב זה יכול למות בכל רגע. זה מתפתח די מהר, זה לא קל מאוד לטיפול, הפרוגנוזה לחיים כשהיא מופיעה הופכת לשלילה למדי.
הַגדָרָה
DVS הוא מצב פתולוגי, המתפתח כתוצאה מדלדול גורמים המקדמים ומנוגדים את קרישת הדם. הבסיס של תהליך זה הוא החסימה של כלים קטנים על ידי רופף קרישי דםכתוצאה מהשחרור לדם מספר גדולגורמי קרישה (קרישיות יתר). הדם הנותר במצע כלי הדם מאבד מיכולתו להקריש עקב ירידה במספר גורמי הקרישה, הפעלת חומרים הממיסים קרישים והצטברות תוצרי פירוק של חלבונים בעלי פעילות נוגדת קרישה.
גורמים ל-DIC
הרבה כבדים ו תנאים קריטייםיכול לגרום ל-DIC. כמעט כל פתולוגיה שבה יש פגיעה בדופן כלי הדם, שינוי בתכונות הדם, מהירות הזרימה שלו בכלי הדם, יכולה לעורר מפל של תגובות המובילות לקרישה תוך-וסקולרית. הגורמים העיקריים למחלה הם כדלקמן:
- כל צורה של הלם. במצב זה, ישנה הידרדרות חמורה תכונות ריאולוגיותדם (הגדלת צמיגותו), כמו גם נזק לדפנות של כלי דם קטנים.
- זיהומים ספטיים חמורים. במקרה זה, מנגנון הקרישה התוך-וסקולרית יכול להיות מופעל ישירות על ידי רעלנים חיידקיים או בעקיפין באמצעות הרס האנדותל (הקליפה הפנימית) של הכלים על ידי מיקרואורגניזמים ותוצרים מטבוליים שלהם.
- המוליזה(הרס מסיבי של תאי דם אדומים). זה מתרחש עקב עירוי של דם לא תואם או שפג תוקפו, עם חמור פעילות גופנית, היפותרמיה חמורה, טיפות לחץ אטמוספרי, כמו גם נטילת תרופות מסוימות (תרופות כימותרפיות כימותרפיות quinidine, nitrofuran ו-sulfanilamide).
- תסמונת עירוי המוני. נפח עירוי של יותר מ-5 ליטר יכול להוות טריגר ל-DIC.
- נמק באיברים שונים.אוטם שריר הלב, הפרעה חריפהמחזור דם מוחי (שבץ), צורות מסוימות של דלקת הלבלב, ניוון כבד חריף, כוויות בעור ובריריות, התערבויות כירורגיות ופציעות מסיביות, תסמונת התרסקות (או תסמונת דחיסה ממושכת) - כל זה מוביל לשחרור רב עוצמה לדם של מה שנקרא גורם רקמות - החומר העיקרי הגורם למפל של תגובות קרישיות יתר.
- מחלות חיסוניות ואימונו מורכבות.
- תהליך גידולבמיוחד אלה עם גרורות מרובות.
- המודיאליזה, הספיגה, זרימת דם חוץ גופית(לדוגמה, במהלך ניתוח לב).
- הרעלה חריפה עם רעלים המוליטיים.
- פתולוגיה מיילדותית. זה כולל מצבים רבים המתרחשים במהלך ההיריון והלידה - רעלת הריון, שליה, פריקה מוקדמת מי שפיר, היפרדות שליה מוקדמת, מוות עוברי תוך רחמי).
תסמינים של DIC
הסימפטומטולוגיה של פתולוגיה זו תלויה בשלב התפתחות המחלה, כמו גם בצורת התסמונת - חריפה או כרונית. לפי שלבים תמונה קלינית DIC חריף עשוי להיות כדלקמן:
- שלב של קרישיות יתרשבמהלכו יש היווצרות מסיבית של קרישי דם פנימה כלי דםקוטר קטן. משך השלב הזה קצר מאוד, והתמונה הקלינית מוסווה בדרך כלל על ידי תסמינים של מחלה בסיסית קשה.
- שלב היפוקרישה- זוהי תקופת הדימום הראשון. בשלב זה מופעלים גורמים המונעים קרישה ובמקביל מתרוקנים גורמים המשפרים את הקרישה. כתוצאה מכך, דימומים שונים הופכים לסימן הקליני העיקרי של DIC. לְהַבחִין:
- דימום מוקדם המופיע בעיקר במקום שבו נהרסו הרקמות: בזמן הפלה או לידה - רחם, עם התערבויות כירורגיות- באזורי החתכים, עם תהליכים הרסניים בריאות - בהתאמה, ריאתי. במקביל, מופיעה הופעת שטפי דם ולוקליזציות אחרות - תת עורית, תת-רירית, תוך-עורית באתרי ההזרקה.
- דימום מאוחר הוא ביטוי להידרדרות מצבו של החולה. אלו יכולים להיות דימום באף ובמערכת העיכול, הופעת המטומות בשומן התת עורי, בישבן, בגב התחתון וכו'.
- בשלבים הבאים, יחד עם דימום, תסמינים של כשל תפקודי ואחר כך אורגניאיברים מושפעים ואיברים שחודרים על ידי רשת נימיות עשירה סובלים קודם כל: בלוטות יותרת הכליה, כליות, ריאות, כבד, מערכת עיכול, טחול, עור, ממברנות ריריות.
DIC כרוני מתבטא בדרך כלל בפקקת ותרומבואמבוליזם הממוקמים באיברים שונים. צורה זו של פתולוגיה נמצאת לרוב אצל אנשים הסובלים ממחלות אונקולוגיות ממאירות. פקקת ורידים עמוקים מתקדמת לטרומבואמבוליזם עורק ריאה- אחד ה סיבות שכיחותמוות של חולים עם גידולים.
אבחון של DIC
אבחון קליני של DIC על בשלב מוקדםמורכב מאוד: התסמינים מועטים, אין דימום ומשך הזמן שלו קצר מאוד. עם דלדול גורמי קרישת הדם והופעת שטפי דם, ניתן לבצע אבחנה של פתולוגיה בוודאות גבוהה למדי. יתרה מכך, ככל שחלף יותר זמן מאז הדימום הראשון, כך קל יותר לזהות DIC. החיסרון של טקטיקות מצפה הוא הידרדרות מהירה בפרוגנוזה של המחלה. לכן, בדחיפות, חולים מקבלים סדרה של בדיקות המראות את מצב מערכת הקרישה:
- זמן הקרישה, אשר בהיותו תקין או אפילו מתקצר בשלב קרישיות יתר, מתארך בהדרגה ככל שהמחלה מתקדמת (עד 30 דקות או יותר);
- מספר הטסיות בדם ההיקפי, שיורד בהדרגה ביחס לנורמה;
- זמן תרומבין, שעולה בהתאם לשלב מ-5-11 שניות רגילות ל-60 או יותר;
- ניתוח עבור D-dimers, אשר בדרך כלל נעדרים, אך עם קרישה תוך-וסקולרית - גדל בחדות.
ניתוחים אחרים משמשים גם הם בפועל, אך הם אינם מספקים מידע נוסף חשוב לאבחון.
על המומחה המעורב בטיפול בחולה להכיר בבירור את כל השיטות לאבחון DIC ותוצאותיהן, שכן החל מ. הגדרה נכונהשלב התהליך תלוי גם בטקטיקות של אמצעים רפואיים.
טיפול ב-DIC
הטיפול במחלה הבסיסית הוא הדבר העיקרי שצריך להיעשות במאבק נגד קרישה תוך-וסקולרית. אם הגורם לסיבוך לא יבוטל, אי אפשר יהיה להיפטר ממנו. לכן, טיפול אנטיביוטי רציונלי לזיהומים, דימום דימום הולם לפציעות מכל סוג, ניקוי רעלים להרעלה יכול אפילו להוביל להיעלמות ספונטנית של DIC.
אם לא התרחשה רגרסיה ספונטנית, המאבק בפתולוגיה צריך להתחיל מיד. הטיפול במחלה מתבצע, תוך התחשבות בשלב שלה:
- שלב 1. יש למנוע קרישת יתר על ידי שימוש בהפרין, עירוי תוך ורידי של rheopolyglucin בשילוב עם תרופות נוגדות טסיות, ומתן קורטיקוסטרואידים.
- 2 שלבים. הוסף לתרופות לעיל עירוי תוך ורידיאלבומין, פלזמה טרייה קפואה, דם מלא או תאי דם אדומים.
- 3 שלבים. בשלב זה הגישה לטיפול משתנה באופן דרמטי, שכן כאן קודם כל פעילות המערכת המונעת קרישת דם. נעשה שימוש בתרופות המדכאות את פעילותם של גורמים נוגדי קרישה (גורדוקס, קונטרוקל), המשפרות את עבודת הטסיות (אטמסילאט). במקביל לכך, הם מבקשים להפעיל את מערכת הקרישה על ידי עירוי פלזמה. עם המוגלובין מופחת, דם מלא מוזרק גם בכמויות קטנות. החדרת הפרין מופסקת.
- 4 שלבים. בשלב זה האמצעים זהים לשלב השלישי בתוספת תמיסות על בסיס אלבומין וג'לטין.
במקביל לפעולות אלה, הם מתקנים הפרות של תנאי המים-אלקטרוליט וחומצה-בסיס, מנרמלים את עבודת הכליות, תומכים תפקודי נשימהלפצות על אובדן דם.
מְנִיעָה
הכרת הגורמים ל-DIC מאפשרת לנקוט באמצעים למניעתו. כמובן, אי אפשר לחזות הכל, אבל מעקב אחר כמה כללים יכול להפחית ברצינות את הסיכון לפתח פתולוגיה חמורה זו:
- אם נחוץ טיפול כירורגי- בחירת טכניקת הפעולה העדינה ביותר;
- השימוש בנוגדי קרישה לכל פתולוגיה שיכולה להיות מסובכת על ידי DIC;
- הימנעות מהכשות נחשים והרעלה כימית;
- סירוב או שימוש מינימלי בדם מלא לטובת נגזרותיו (מסת אריתרוציטים, פלזמה) ותחליפי פלזמה;
- גילוי מוקדם וטיפול בסרטן.
DIC הוא בלעדי סיבוך רציניפתולוגיה קלינית, המאופיינת בתמותה גבוהה מאוד - תלוי בגורם, עד 50% מהחולים מתים. זו הסיבה שאמצעי מניעה יכולים להיחשב חשובים אף יותר מאמצעים טיפוליים. יש פתגם אנגלי אחד: "עדיף גרם של מניעה מאשר קילו של ריפוי", והוא מתאים באופן מושלם לתסמונת הקרישה התוך-וסקולרית המופצת.
בוזבי גנאדי אנדרייביץ', רופא חירום