תסמונת בולבר: תסמינים וטיפול. תסמונת בולבר ופסאודובולברית

כתוצאה מפגיעה בתפקוד של אלמנטים מסוימים במוח, אדם עלול לפתח פסאודו תסמונת בולבר(תסמונת התבוסה עצבים גולגולתיים).

בלב המנגנון של המצב הפתולוגי הוא הפרה של הפעילות של הממוקם במדולה אולונגטה תאי עצבים. למרות העובדה שהבעיה מפחיתה משמעותית את איכות חייו של אדם, היא אינה מהווה איום משמעותי על בריאותו.

ההיפך הגמור בהקשר זה הן הפרעות בולבריות, שעלולות להוביל לשיתוק. שריר חלקלשון, גרון או מיתרי קול. הדיבור של המטופל מופרע, מתקשה לנשום ולבלוע.

גילוי מוקדם ובעקבותיו אבחנה מבדלתבעל תמונה קלינית דומה של תסמונות מאפשר לרופא לבחור אמצעים טיפוליים נאותים.

מנגנון מקור

אם המחלקות הראשיות ניזוקו מערכת עצביםפעילות חיי אדם נתמכת על ידי תפקוד אוטונומי של אלמנטים מסוימים. עבודתם אינה מווסתת על ידי קליפת המוח.

אלמנטים אלה הם נוירונים. פעילותם העצמאית מובילה לעובדה שפעולות מוטוריות מורכבות (נשימה, בליעה, דיבור) מתבצעות עם הפרות.

פעילות מרוכזת קבוצות שונותשרירים אפשרי רק עם התיאום המדויק ביותר בעבודה מחלקות שונותמוֹחַ. פעולה אוטונומית מבנים תת קורטיקלייםלא יכול לספק זאת.

כאשר המחלקות הגבוהות מפסיקות לווסת את הגרעינים המוטוריים (צביר תאי עצב) הממוקמים במדולה אולונגטה, אדם מתפתח תסמונת פסאודובולברית.

היעדר "מנהל" מפעיל את עבודת הגרעינים במצב לא מקוון.

לפעילות מבודדת כזו יש את ההשלכות הבאות:

• שימור מלא של העבודה חיוני מערכות חשובותאורגניזם (קרדיווסקולרי ונשימה);
• שיתוק חיך רךמוביל להפרה של פעולת הבליעה;
• הדיבור הופך מטושטש;
• חוסר פעילות של מיתרי הקול ופגיעה בפונציה.

כיווץ ספונטני של שרירי הפנים מוביל להופעת העוויות המחקות מצבים רגשיים שונים.

הבנת תהליך ההתפתחות של כל מחלה מאפשרת לרופאים לבחור בזמן ובאופן מיידי תכנית יעילהיַחַס.

הסיבות

תסמונת זו מתרחשת כתוצאה מפגיעה במסלולים העצביים דרכם חודר מידע מקליפת המוח אל הגרעינים.

ברוב המוחלט של המקרים, הגורמים העיקריים להפרעה כזו עשויים להיות התנאים הבאים:

• יתר לחץ דם (גבוה לחץ עורקי), תורם להתפתחות;
• זמינות פלאקים טרשת עורקיםבעורקים של המוח;
• הפרעה במחזור הדם הנגרמת על ידי נגע חד צדדי כלי דםהמזינים את המוח;
• פציעות קרניו-מוחיות בעלות אופי מגוון;
• דלקת כלי דם הנגרמת על ידי מחלות כמו שחפת או עגבת;
• פגיעה מוחית במהלך הלידה;
• הפרעה מטבולית ב שימוש לטווח ארוךתרופות המכילות חומצה ולפרואית;
• ניאופלזמות ממאירות ו גידולים שפיריםבאונות הקדמיות או במבנים תת-קורטיקליים;
• דלקת של רקמות המוח הנגרמת על ידי מחלות של אטיולוגיה זיהומית.

תסמונת פסאודובולבר מתפתחת בעיקר כתוצאה מתהליכים כרוניים רבים הנמצאים בשלב ההתקדמות. חַד רעב חמצן- זה הגורם שגם תורם להתפתחות המצב הלא נעים הזה.

תסמינים קליניים

מאפיין אופייני לתסמונת פסאודובולברית הוא העובדה שחולים הסובלים מהפרעה זו עלולים לצחוק או לבכות בניגוד לרצונם.

תהליך הבליעה, הארטיקולציה מופרע, ועל הפנים מופיעות העוויות שונות.

בשל העובדה ששרירי החך והלוע נחלשים, קודמת לבליעה הזעה והופעת הפסקות קלות. אין ניוון ועוויתות של השרירים הפגועים.

נזק לעצבי הגולגולת מתבטא לעתים קרובות בהפרה של דיבור, ורק ההגייה סובלת. ניסוח מעורפל משולב עם קול חירש.

הופעת צחוק אלים או בכי לא רצוני נגרמת על ידי עווית קצרת טווח של שרירי הפנים. התנהגות כזו אינה קשורה לחלוטין לרשמים הרגשיים המועברים ומתבצעת באופן לא רצוני.

לעתים קרובות יש סימפטומים המצביעים על הפרה של תנועות רצוניות של השרירים המחקים. מסיבה זו, אם המטופל מתבקש לעצום את עיניו, הוא עלול לפתוח את פיו.

תסמונת פסאודובולבר אינה מחלה נפרדת. הפרעה כזו מלווה בעיקר בכמה הפרעות נוירולוגיות אחרות.

התמונה הקלינית ומידת חומרתה נובעים במידה רבה מ סיבה מרכזית, שהפעיל את הפתולוגיה. אם הם מושפעים אונות קדמיות, אז התסמונת מתבטאת בסימפטומים של הפרה של הטבע הרגשי-רצוני. המטופל עלול לחוות אדישות, אובדן עניין במתרחש מסביב, פעילות חלשה או חוסר יוזמה.

הפרות פונקציות מוטוריותמופיעים אם האלמנטים של האזור התת-קורטיקלי פגומים. המשימה העיקרית של הרופאים היא ההבחנה הנכונה של תסמונת פסאודובולברית לא מזיקה יחסית ממחלת בולבר מסכנת חיים.

הפרת Bulbar

תסמונת Bulbar מתרחשת עקב פגיעה בגרעינים הממוקמים ב-medulla oblongata.

גרעינים אלו הם מקבצים של תאים של מערכת העצבים ולוקחים השתתפות פעילהבוויסות תיאום התנועות, היווצרות רגשות ותפקודים חיוניים אחרים.

הפרות יכולות להתפתח מהסיבות הבאות:

• דחיסה מכנית וטראומה לגרעינים כתוצאה משפיר או גידול ממאירמוֹחַ;
• כשל במחזור הדם על הרקע;
• מחלות ויראליות המשפיעות על מערכת העצבים;

התבוסה של הגרעינים מובילה להתפתחות של מצב פתולוגי, תכונהשמתבטא שיתוק היקפי.

שינויים ניווניים בשרירי הלוע או בחך הרך מקשים על אדם לבלוע ולדבר.

דמות תמונה קליניתנקבע במידה רבה על ידי מידת הנזק לתאי עצב.

התסמינים העיקריים הם:

• ריור מוגבר;
• אין הבעת פנים;
• פה פתוח למחצה;
• החך הרך תלוי למטה;
• למצוא שפה בחוץ חלל פהעם סטייה אופיינית לצד ועוויתות קצרות בזמן;
• קשה להבחין בדיבור;
• היחלשות או הפסד מוחלטקולות במהלך שיחה.

תסמונת Bulbar מלווה בתפקוד לקוי של מערכת הלב וכלי הדםואיברי נשימה.

כתוצאה מכך, למטופל יש דופק חלש או מהיר, כמו גם סטיות בקצב פעימות הלב.

בְּ תנועות נשימהיש כשל בהופעת הפסקות בתהליך הנשימה.

יַחַס

עם גילוי תסמונת פסאודובולברית, הרופא קובע משטר טיפול שיתמקד בטיפול במחלה הבסיסית. אם המחלה התפתחה כתוצאה מיתר לחץ דם, יש לרשום טיפול שמטרתו הפחתת לחץ ונורמליזציה של תפקוד מערכת הלב וכלי הדם.

תרופות אנטיבקטריאליות יעילות לדלקת כלי דם כנגד או.

מרכיב חשוב גישה משולבתהם תרופותהמשפרים את המיקרו-סירקולציה במוח ומנרמלים את פעילות מערכת העצבים המרכזית וההיקפית.

אין כיום משטר טיפול קלאסי לתסמונת פסאודובולברית.

הקורס הטיפולי מורכב על בסיס ההפרעות הקיימות אצל המטופל.

גישה זו היא חלק חשובטיפול מורכב.

לנצח לגמרי הבעיה הזובלתי אפשרי.

עם זאת, מספק טיפול תרופתיוכיתות מיוחדות שמטרתן שיקום מהיר מעודדות את העובדה שאדם מסתגל בהדרגה לבעיות שנוצרו.

לתסמונות הבולברי והפסאודובולברי יש הרבה במשותף זה עם זה. הם פתולוגיות רציניות בצדק של מערכת העצבים.

כאשר מובס אלמנטים מבנייםשל המוח מגביר באופן משמעותי את הסיכון להפרות בתפקוד של מערכות ואיברים חיוניים.

סרטונים קשורים

השכלה גבוהה (קרדיולוגיה). קרדיולוג, מטפל, רופא אבחון פונקציונלי. בקיא באבחון וטיפול במחלות מערכת נשימה, מערכת עיכולומערכת הלב וכלי הדם. בוגרת האקדמיה (במשרה מלאה), מאחוריה ניסיון תעסוקתי רב.

התמחות: קרדיולוג, מטפל, דוקטור לאבחון פונקציונלי.

תסמונת בולבר, הנקראת שיתוק בולברי, היא תסמונת של פגיעה בעצבי הגולגולת ההיפוגלוסליים, הלועיים והוואגוסים, שגרעיניהם ממוקמים ב-medulla oblongata. תסמונת Bulbar מתרחשת עם פגיעה דו-צדדית (לעתים נדירות עם חד-צדדית) בגרעינים של עצבי הגולגולת X, IX, XI ו-XII השייכים לקבוצה הזנבת ומוטבעים ב-medulla oblongata. בנוסף, שורשים וגזעי עצבים בתוך ומחוץ לחלל הגולגולת נפגעים.

עם תסמונת בולבר, מתרחש שיתוק היקפי של שרירי הלוע, השפתיים, הלשון, החיך הרך, האפיגלוטיס וקפלי הקול. התוצאה של שיתוק כזה היא דיספאגיה (פגיעה בתפקוד הבליעה) ודיסארתריה (ליקוי בדיבור). בולברי דיסארטריה מאופיינת בקול חלש ועמום, עד אפוניה מוחלטת, מופיעים צלילים של אף ו"מטושטש". ההגייה של צלילי עיצור הנבדלים במקום הביטוי (חזית-לשונית, שפתית, אחורית-לשונית) ובשיטת היווצרות (חריץ, עצור, רך, קשה) הופכת לאותו סוג, והתנועות מתקשות להבחין ביניהן. אחד את השני. הדיבור בחולים שאובחנו עם "תסמונת בולברית" הוא איטי ומעייף מאוד עבור החולים. בהתאם לחומרת הפרזיס בשריר ושכיחותה, התסמונת של דיסארתריה בולברי יכולה להיות גלובלית, חלקית או סלקטיבית.

חולים עם שיתוק בולברי נחנקים אפילו ממזון נוזלי, כי. לא מסוגלים לייצר תנועות בליעה, במקרים חמורים במיוחד, חולים מפתחים הפרעות בפעילות הלב ובקצב הנשימה, מה שמוביל לעתים קרובות מאוד תוצאה קטלנית. לכן, בזמן טיפול דחוףחולים עם תסמונת זו. זה מורכב מביטול איום החיים והובלה לאחר מכן למתקן רפואי מיוחד.

תסמונת Bulbar אופיינית ל המחלות הבאות:

מחלות גנטיותכגון מחלת קנדי ​​ופורפיריה;

מחלת כלי דם (התקף לב) medulla oblongata);

מחלת syringobulbia הנוירונים המוטוריים;

ליים זיהומיות דלקתיות, תסמונת Guillain-Barré);

מחלות אונקולוגיות(גליומה בגזע המוח).

הבסיס לאבחון של שיתוק בולברי הוא הזיהוי תכונות מאפיינותאוֹ תסמינים קליניים. להכי הרבה דרכים אמינותאבחון המחלה הזוכוללים נתונים מאלקטרומיוגרפיה ובדיקה ישירה של אורופארינקס.

ישנן תסמונות בולבריות ופסאודובולבריות. ההבדל העיקרי ביניהם הוא שעם תסמונת פסאודובולברית, שרירים משותקים אינם מתנוונים, כלומר. השיתוק הוא היקפי, אין עוויתות פיבריליות של שרירי הלשון ותגובת ניוון. שיתוק פסאודובולברי מלווה לרוב בבכי וצחוק אלים, הנובעים מהפרה של הקשרים בין הצמתים התת-קורטיקליים המרכזיים לקליפת המוח. תסמונת Pseudobulbar, בניגוד לתסמונת bulbar, אינה גורמת לדום נשימה (דום נשימה) ולהפרעות קצב לב. הוא נצפה בעיקר ב נגעים מפוזריםמוח בעל התפתחות כלי דם, זיהומיות, שיכרון או טראומטי.

תסמונת בולבר: טיפול.

הטיפול בשיתוק הבולברי מכוון בעיקר להעלמת המחלה הבסיסית ולפיצוי על תפקודים שנפגעו. כדי לשפר את תפקוד הבליעה, תרופות כגון חומצה גלוטמית, פרוזרין, תרופות נוטרופיות, גלנטמין וויטמינים, ועם ריור מוגבר - התרופה אטרופין. האכלה של חולים כאלה מתבצעת באמצעות בדיקה, כלומר. מבחינה פנימית. במקרה של הפרה תפקוד נשימתימונה אוורור מלאכותיריאות.

תסמונת Bulbar או, כפי שהיא נקראת גם שיתוק בולברי, היא מחלה הנגרמת על ידי שינוי בפעילות או נזק לחלקים מסוימים של המוח המעוררים תקלה של איברי הפה או הלוע.

זהו שיתוק של איברי אכילה ישירה או דיבור, שבו השפתיים, החך והלוע משותקים ( חלק עליוןושט, לשון, זבל, לסת תחתונה. מחלה זו יכולה להיות דו-צדדית או חד-צדדית, ופוגעת במחצית מהלוע בחתך האורך.

עם המחלה, התסמינים הבאים נצפים:

• חוסר הבעות פנים של הפה: המטופל פשוט לא יכול להשתמש בו.
• פה פתוח כל הזמן.
• כניסת מזון נוזלי לאף או לקנה הנשימה.
• אין רפלקסים של פלטין ולוע, האדם מפסיק לבלוע באופן לא רצוני, כולל רוק).
• בגלל הסימפטום הקודם, מתפתחת ריור.
• אם קרה שיתוק חד צדדי, החך הרך תלוי למטה, והלשון נמשכת לצד הבריא.
• דיבור עילג.
• חוסר יכולת לבלוע
• שיתוק של הלשון, אשר עשוי להיות כל הזמן עווית או תלויה החוצה מהפה.
• הנשימה מופרעת.
• יש הידרדרות בפעילות הלב.
• הקול נעלם או מתחרש, בקושי נשמע, משנה את הטון שלו והופך שונה לחלוטין מהקודם.

לעיתים קרובות חולים אינם מסוגלים לבלוע, ולכן הם נאלצים לאכול מזון נוזלי דרך צינור.

ברפואה, נבדלים תסמונות בולבריות ופסאודובולבריות, שיש להן תסמינים דומים מאוד, אך עדיין שונים במקצת, יש להן סיבות שונות, אם כי הן קשורות במקורן.

בְּמַהֲלָך שיתוק פסאודובולברירפלקסים פלאטין ולוע נשמרים, ולא מתרחש שיתוק של הלשון, אך עדיין מתפתחות הפרעות בליעה, רוב החולים מראים תסמינים של צחוק אלים או בכי כאשר נוגעים בחך.

שני השיתוקים מתרחשים עקב נזק לאותם חלקים של המוח לאורך אותן סיבות, אך התסמונת הבולברית מתפתחת עקב פגיעה בגרעיני המוח האחראים על תפקודי הבליעה, פעימות הלב, הדיבור או הנשימה, והתסמונת הפסאודובולברית מתפתחת מפגיעה במסלולים התת-קורטיקליים מגרעינים אלו לעצבים של הקבוצה הבולברית האחראית על אלה. פונקציות.

יחד עם זאת, תסמונת פסאודובולבר נמוכה יותר פתולוגיה מסוכנתללא סיכון לדום לב או נשימתי פתאומי.

מה גורם לתסמינים

תסמינים של פתולוגיה נגרמים על ידי נזק לקבוצה שלמה של איברי מוח, ובאופן ספציפי, הגרעינים של מספר עצבים המוטבעים ב-medulla oblongata, השורשים התוך-גולגולתיים או החיצוניים שלהם. עם תסמונת bulbar, כמעט אף פעם לא גרעין אחד מושפע עם אובדן של תפקוד אחד בלבד, מכיוון שאיברים אלה ממוקמים קרוב מאוד זה לזה, ויש להם גם מאוד מידה קטנה, שבגללו הם מושפעים בו זמנית.

עקב התבוסה, מערכת העצבים מאבדת מגע עם איברי הלוע ואינה יכולה יותר לשלוט בהם לא במודע ולא במודע ברמת הרפלקסים (כאשר אדם בולע רוק אוטומטית).

לאדם יש, המופיעים כבר בחודש השני של תקופת החיים שלפני הלידה, אשר מורכבים מהמדולה וממוקמים ממש במרכז המוח בין ההמיספרות שלו. הם אחראים על החושים האנושיים ועל תפקוד הפנים בכללותו. יחד עם זאת, יש להם פונקציה מוטורית, פונקציה רגישה, או שניהם בבת אחת.

גרעיני העצבים הם מעין עמדות פיקוד: טרינרי, פנים, גלוסופרינגאלי, היפוגלוסלי וכו'. כל עצב מזווג, כך שהזוגות הם גם הגרעינים שלהם, הממוקמים באופן סימטרי ביחס ל-medulla oblongata. תסמונת Bulbar משפיעה על הגרעינים האחראים לעצב הלוע הגלוסי, ההיפוגלוסלי או הוואגוס, שיש לו פונקציות מעורבות של עצבוב של הלוע, החיך הרך, הגרון, הוושט. השפעה פאראסימפתטית(מעורר ומכווץ) על הקיבה, הריאות, הלב, המעיים, הלבלב, אחראי על הרגישות של הרירית הלסת התחתונה, הלוע, הגרון, חלקים מתעלת השמע, עור התוףועוד חלקים פחות חשובים בגוף. מכיוון שהגרעינים מזווגים, או לגמרי או רק מחציתם, הממוקמים בצד אחד של המדולה אולונגאטה, יכולים לסבול.

הפרעה או תבוסה עצב הוואגוסעם שיתוק bulbar יכול לעורר עצירה פתאומיתהתכווצויות של הלב, איברי הנשימה או הפרעה במערכת העיכול.

גורמים למחלה

הפרעות מוחיות הגורמות לתסמונת בולברי עשויות להיות כמות גדולהסיבות שניתן לשלב למספר קבוצות כלליות:

• סטיות תורשתיות, מוטציות ושינויים באיברים.
• מחלות מוח, הן טראומטיות והן זיהומיות.
• מחלות זיהומיות אחרות.
• הרעלה רעילה.
• שינויים בכלי הדם וגידולים.
• שינויים ניווניים במוח וברקמות העצבים.
• חריגות בעצמות.
• הפרות של התפתחות תוך רחמית.
• כשלים אוטואימוניים.

כל קבוצה מכילה מספר גדול של מחלות מסוימות, שכל אחד מהם מסוגל לתת סיבוכים לקבוצת הגרעינים הבולבריים של המוח ולחלקים אחרים שלו.

שיתוק בולברי בילדים

אצל ילודים קשה מאוד לקבוע שיתוק בולברי, הוא מאובחן על ידי שני סימנים:

• לחות גבוהה מדי של הקרום הרירי של הפה של התינוק, אשר אצל תינוקות הוא כמעט יבש.
• נסיגה של קצה הלשון הצידה אם העצב ההיפוגלוסלי מושפע.

תסמונת Bulbar בילדים היא נדירה ביותר, שכן כל גזעי המוח נפגעים בהם, וזה קטלני. תינוקות כאלה פשוט מתים מיד. אבל תסמונת פסאודובולבר בילדים שכיחה והיא סוג של שיתוק מוחין.

שיטות טיפול

שיתוק בולברי ותסמונות פסאודובולבריות מאובחנים בשיטות הבאות:

• בדיקות שתן ודם כלליות.
• אלקטרומיוגרמה היא מחקר של הולכה של עצבים בשרירי הפנים והצוואר.
• טומוגרפיה של המוח.
• בדיקת רופא עיניים.
• ושט - בדיקה של הוושט עם בדיקה עם מצלמת וידאו.
• ניתוח נוזל מוחי - נוזל מוחי.
• בדיקות למיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בעייפות קיצונית של השרירים המפוספסים. מחלות אוטואימוניות- הפרעות שבהן החסינות הזועמת של האדם מתחילה להרוג.

שיטות הטיפול והאפשרות לריפוי מלא משיתוק בולברי או פסאודובולברי תלויים בגורם המדויק להופעתם, שכן הוא תוצאה של מחלות אחרות. לפעמים אפשר לשחזר לחלוטין את כל התפקודים, למשל אם המחלה לא נגרמה על ידי נגע שלם, אלא רק על ידי גירוי של המוח עקב זיהום, אבל לעתים קרובות יותר במהלך הטיפול, המטרה העיקרית היא החזרת החיוניות. תכונות חשובות: נשימה, פעימות לב ויכולת לעכל מזון, וגם מצליחה להחליק מעט את התסמינים.

תסמונת Bulbar מתייחסת לפתולוגיה של עצבי הגולגולת, כאשר לא עצב אחד מושפע, אבל כל הקבוצה: glossopharyngeal, vagus ו sublingual, שגרעיניהם ממוקמים ב-medulla oblongata.

תסמינים וגורמים לתסמונת בולברי

תסמונת Bulbar (אחרת - שיתוק בולברי) יכולה להיות חד-צדדית או דו-צדדית. על רקע הפתולוגיה מתרחשות לרוב הפרעות בליעה. זה מוביל לעובדה שזה הופך להיות קשה או בלתי אפשרי (אפגיה). כמו כן, בדרך כלל על רקע התסמונת מתרחשות הפרעות ביטוי של דיבור וקול - היא מקבלת גוון אף וצרוד.

גם הפרעות עלולות להתפתח מערכת וגטטיבית, מתבטא בדרך כלל בצורה של הפרה של פעילות הלב והנשימה.

התסמינים השכיחים ביותר של תסמונת בולבר הם:

• חוסר הבעות פנים, חוסר יכולת ללעוס באופן עצמאי, לבלוע, לסגור את הפה;
• כניסת מזון נוזלי ללוע האף;
• תליית החך הרך וסטיית הלשון לכיוון המנוגד לנגע ​​השיתוק;
• חוסר ברפלקסים של פלטין ובלוע;
• דיבור מטושטש באף;
• הפרעות פונציה;
• באהבה- הפרעות כלי דם;
• הפרעת קצב.

הגורמים העיקריים לתסמונת הבולברי, הרופאים כוללים מחלות שונות:

• מיופתיה - oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrome. תכונה מחלה תורשתיתמיופתיה של oculopharyngeal, כאחד הגורמים לתסמונת bulbar, היא התחלה מאוחרת(לרוב לאחר 45 שנים), וכן חולשת שריריםמוגבל לשרירי הפנים והשרירים הבולבריים. התסמונת הבלתי מסתגלת העיקרית היא;
• מחלות של הנוירון המוטורי - אמיוטרופיה של עמוד השדרהפאציו לונד, צד טרשת אמיוטרופית, אמיוטרופיה בולבוספינלית של קנדי. בתחילת המחלה קיים קושי בבליעת מזון נוזלי בתדירות גבוהה יותר מאשר מזון מוצק. אולם עם התקדמות המחלה, יחד עם חולשת הלשון, מתפתחת חולשה של שרירי הפנים והלעיסה, והלשון בחלל הפה הופכת לאטרופית וחסרת תנועה. יש חולשה של שרירי הנשימה ורוק מתמיד;
• מיוטוניה דיסטרופית, אשר משפיעה לעתים קרובות יותר על גברים. המחלה מתחילה בגיל 16-20. תסמונת Bulbar מובילה לדיספגיה, גוון קול באף, חנק, ובמקרים מסוימים - להפרעות בדרכי הנשימה;
• מיופלגיה התקפית, המתבטאת בהתקפים חלקיים או כלליים של חולשת שרירים, שיכולים להימשך בין חצי שעה למספר ימים. לעורר את התפתחות המחלה צריכה מוגברת מלח שולחןעשיר בפחמימות אוכל עשיר, מתח ורגשות שליליים, עלו אימון גופני. רק לעתים נדירות מעורבים שרירי הנשימה;
• מיאסטניה גרביס, שהביטוי הקליני העיקרי שלה הוא מוגזם עייפות שרירים. הסימפטומים הראשונים שלו הם בדרך כלל הפרעות בתפקוד של שרירי האוקולומוטוריים ושרירי שרירי הפנים והגפיים. תסמונת Bulbar משפיעה לעתים קרובות שרירי לעיסה, כמו גם שרירי הגרון, הלוע והלשון;
• פולינוירופתיה, שבה נצפה שיתוק בולברי על רקע טטרפלגיה או טטרפרזיס עם די הפרעות אופייניותכדי להקל על האבחון והטיפול בתסמונת הבולברי;
• , אשר מזוהה על ידי תסמינים זיהומיים כלליים, התפתחות מהירהשיתוק (ככלל, בחמשת ימי המחלה הראשונים) עם נגע גדול משמעותית של הפרוקסימלי מאשר הדיסטלי;
• התהליכים המתרחשים מאחור פוסה גולגולתית, גזע המוח ואזור הגולגולת-עמוד השדרה, כולל גידולים, מחלות כלי דם, גרנולומטיות ואנומליות בעצמות. בדרך כלל תהליכים אלו מערבים את שני חצאי המדוללה אולונגטה;
• דיספוניה ודיספגיה פסיכוגניות, שיכולות ללוות הן הפרעות פסיכוטיות והן הפרעות המרה.

תסמונת פסאודובולברית

תסמונת Pseudobulbar מתרחשת בדרך כלל רק על רקע של נזק דו צדדי למסלולים הקורטיקליים-גרעיניים העוברים לגרעיני העצבים של הקבוצה הבולברית מהמרכזים המוטוריים בקליפת המוח.

פתולוגיה זו מופיעה שיתוק מרכזיהפרעות בבליעה, פונציה ופרקי דיבור. כמו כן על רקע תסמונת פסאודובולברית עשויה להתרחש:

• דיספוניה.

וידאו: תסמונת Bulbar

אולם בניגוד לתסמונת הבולברית, במקרים אלו לא מתפתחת ניוון של שרירי הלשון. גם הרפלקסים הפלטליים והלועיים נשמרים בדרך כלל.

תסמונת פסאודובולבר, ככלל, נצפית על רקע הפרעות במחזור הדם, הפרעות חריפות מחזור הדם במוחשתי ההמיספרות של המוח, טרשת צדדית אמיוטרופית. זה נחשב פחות מסוכן כי זה לא מוביל להפרה של פונקציות חיוניות.

אבחון וטיפול בתסמונת בולברי

לאחר התייעצות עם מטפל לאבחון תסמונת בולבר, בדרך כלל יש צורך לעבור סדרה של מחקרים:

• ניתוח שתן כללי;
• EMG של שרירי הלשון, הגפיים והצוואר;
• כללי ו ניתוח ביוכימידָם;
• CT או MRI של המוח;
• אסופגוסקופיה;
• בדיקת רופא עיניים;
• בדיקות קליניות ו-EMG למיאסטניה גרביס עם עומס תרופתי;
• מחקר משקאות חריפים;

בהתאם לתסמינים הקליניים ולאופי מהלך הפתולוגיה, הרופא יכול לחזות את התוצאה והיעילות של הטיפול המוצע בתסמונת הבולברי. ככלל, הטיפול מכוון לחיסול הגורמים למחלה הבסיסית. במקביל, ננקטים אמצעים לתמיכה והחייאה בתפקודי גוף חשובים לקויים, כלומר:

וידאו: טיפול בפעילות גופנית לתסמונת בולברי

• נשימה - אוורור מלאכותי של הריאות;
• בליעה - טיפול תרופתי עם פרוזרין, ויטמינים, ATP;
• ריור - מינוי אטרופין.

זה די חשוב על רקע תסמונת pseudobulbar ו-bulbar לבצע טיפול זהיר בחלל הפה, וגם, במידת הצורך, להתבונן בחולים במהלך הארוחות כדי למנוע שאיבה.

סרטון: מקסימקה לעזור לתינוק לקבל הזדמנות לחיים!!

הכל מעניין

סרטון: מום קיארי מסוג I: תסמינים, טיפול, ניתוח. ראיון עם הנוירוכירורג Reutov A.A. Arnold-Chiari אנומליה נקרא פתולוגיה מולדתהתפתחות של המוח המעוין, שבו יש אי התאמה בגודל הגולגולת האחורית ...

וידאו: תוצאות טיפול מזעזעות ניוון שרירים, ניוון ומיופתיה! ניוון שרירים הוא תהליך המתפתח בשרירים ומביא לירידה מתקדמת בנפח, כתוצאה מכך הם נולדים מחדש. במילים אחרות,…

וידאו: טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS). מי בסיכון ללקות בטרשת צדדית אמיוטרופית - מחלה ניווניתמערכת העצבים הקשורה למוות של נוירונים מוטוריים היקפיים ומרכזיים. אחרת, המחלה נקראת נוירון מוטורי ...

דיספאגיה היא הפרעת בליעה הנגרמת על ידי חסימות תפקודיות או אורגניות המונעות מבולוס של מזון לנוע באופן טבעי דרך הוושט. המטופל חווה אי נוחות, כי התחושה המתמדת ...

דיסטוניה היא תסמונת המאופיינת בהתכווצות שרירים קבועה או עווית, המשפיעה הן על השריר האגוניסט והן על השריר הנגדי. לעתים קרובות, עוויתות כאלה אינן ניתנות לחיזוי. המחלה יכולה להפוך לכרונית...

וידאו: בדיקת נוכחות של דיסארטריה חלק 1) דיסארטריה - קשורה לאי עצבנות מספקת מנגנון דיבורנגרם כתוצאה מנזק לאזור התת-קורטיקלי והאחורי של המוח, הפרעה בהגייה. המחלה מאופיינת בתנועתיות מוגבלת...

תסמונת ההיפותלמוס היא אוסף של הפרעות הנגרמות על ידי פתולוגיות של ההיפותלמוס ממקורות שונים. זה יכול להיות חוסר תפקוד. מערכת האנדוקרינית, הפרעות אוטונומיות, כשלים במהלך החלפה ...

תסמונת קלינפלטר - מחלה גנטיתמאופיין בנוכחות אצל בנים של לפחות אחד כרומוזום X נוסף. זה בדרך כלל מוביל להפרה של ההתבגרות עם אי פוריות שלאחר מכן, לא ניתן לטיפול. המקרה הקליני הראשון ...

סרטון: פסיכוזה מאניה-דפרסיה נקראת תסמונת מאנית מצב פתולוגי, מאופיין בשילוב פעילות מוגברת, שבדרך כלל מתלווה מצב רוח טוב, ללא עייפות. במצב מאני ב...

חולשת שרירים או מיאסטניה היא ירידה בכיווץ של שריר אחד או יותר. סימפטום זהניתן לראות בכל חלק בגוף. שכיחה יותר היא חולשת שרירים ברגליים ובידיים.כגורמים לשרירים...

תִסמוֹנֶת רגליים חסרות מנוחה(RLS) מכונה בדרך כלל אחד הנפוצים ביותר מחלות נוירולוגיותמאופיין על ידי לא נעים תחושות כואבותברגליים, אשר מאלצות אדם לבצע כל תנועות מאולצות ...

מתפתח בהדרגה חוסר תפקוד של הקבוצה הבולברית של עצבי הגולגולת הזנביים, עקב פגיעה בגרעינים ו/או השורשים שלהם. שלישייה של סימפטומים אופיינית: דיספאגיה, דיסארטריה, דיספוניה. האבחנה נקבעת על בסיס בדיקה של המטופל. בדיקות נוספות(אָנָלִיזָה נוזל מוחי, CT, MRI) מבוצעות כדי לקבוע את הפתולוגיה הבסיסית שגרמה לשיתוק בולברי. הטיפול נקבע בהתאם למחלה הסיבתית ולתסמינים הקיימים. יתכן שידרש אמצעים דחופים: החייאה, אוורור מכני, מאבק באי ספיקת לב והפרעות כלי דם.

הגורם לשיתוק בולברי עשוי להיות איסכמיה מוחית כרונית, שהתפתחה כתוצאה מטרשת עורקים או עווית כלי דם כרונית ביתר לחץ דם. ל גורמים נדירים, הגורמים לנזק לקבוצה הבולברית של עצבי הגולגולת, כוללים אנומליות גולגולתיות (בעיקר אנומליות Chiari) ופולינוירופתיות חמורות (תסמונת Guillain-Barré).

תסמינים של שיתוק בולברי מתקדם

בבסיס ביטויים קלינייםשקרים של שיתוק בולברי פארזיס היקפישרירי הלוע, הגרון והלשון, וכתוצאה מכך פגיעה בבליעה ובדיבור. תסביך הסימפטומים הקליניים הבסיסיים הוא משולש של סימנים: הפרעת בליעה (דיספגיה), הפרעה במפרק (dysarthria) וקוליות של דיבור (דיספוניה). הפרעות בליעה מתחילות בקושי בנטילת נוזלים. עקב paresis של החיך הרך, נוזל מחלל הפה חודר לאף. לאחר מכן, עם ירידה ברפלקס הלוע, מתפתחות הפרעות בליעה ומזון מוצק. הגבלת תנועתיות הלשון מובילה לקושי בלעיסת מזון והנעת בולוס המזון בפה. Bulbar dysarthria מאופיינת בדיבור מטושטש, חוסר בהירות בהגייה של צלילים, שבגללם הדיבור של המטופל הופך לבלתי מובן לאחרים. דיספוניה מתבטאת כקול צרוד. נזוליה (אף) מצוינת.

מאפיין מראה חיצונימטופל: הפנים היפומימיות, הפה פתוח, ריור נצפה, קשיים בלעיסה ובבליעת מזון, אובדן שלו מהפה. בקשר עם התבוסה של עצב הוואגוס והפרת העצבות הפאראסימפתטית של האיברים הסומטיים, יש הפרעות בתפקוד הנשימה, קצב לבוטונוס כלי דם. זה הכי הרבה ביטויים מסוכניםשיתוק בולברי, מכיוון שלעתים קרובות מתקדם אי ספיקת נשימה או לב גורמת למוות של חולים.

כאשר בוחנים את חלל הפה, מציינים שינויים אטרופיים בלשון, קיפול וחוסר אחידות, ניתן להבחין בהתכווצויות פשקולריות של שרירי הלשון. הרפלקסים של הלוע והפלטין מופחתים בחדות או לא מתעוררים. שיתוק בולברי מתקדם חד צדדי מלווה בצניחת מחצית מהחך הרך וסטייה של העגלה שלו לצד הבריא, שינויים אטרופיים ב-1/2 מהלשון, סטייה של הלשון לכיוון הנגע כשהיא בולטת. עם שיתוק בולברי דו-צדדי, גלוסופלגיה נצפית - חוסר תנועה מוחלט של הלשון.

אבחון של שיתוק בולברי מתקדם

אבחון שיתוק בולברי על ידי נוירולוג מאפשר מחקר יסודי של מצבו הנוירולוגי של המטופל. חקר התפקוד של העצבים הבולבריים כולל הערכה של המהירות וההבנה של הדיבור, גוון הקול, עוצמת הרוק; בדיקת הלשון לנוכחות ניוון ופסיקולציות, הערכת ניידות שלה; בדיקת החיך הרך ובדיקת רפלקס הלוע. חֲשִׁיבוּתיש את ההגדרה של קצב נשימה וקצב לב, חקר הדופק לזיהוי הפרעות קצב. Laryngoscopy מאפשר לך לקבוע את היעדר סגירה מלאה של מיתרי הקול.

במהלך האבחון, יש להבחין בין שיתוק בולברי מתקדם לבין שיתוק פסאודובולברי. זה האחרון מתרחש עם נגע על-גרעיני של דרכי הקורטיקו-בולבריות המחברים את הגרעינים של המדולה אולונגאטה עם קליפת המוח. שיתוק פסאודובולברי מתבטא בפארזה מרכזית של שרירי הגרון, הלוע והלשון עם היפר-רפלקסיה האופיינית לכל הפרזיס המרכזי (רפלקסים מוגברים של הלוע והפאלאטין) וטונוס שרירים מוגבר. מובחן קלינית משיתוק בולברי בהיעדר שינויים אטרופייםשפה ונוכחות של רפלקסים של אוטומטיזם בעל פה. לעיתים קרובות מלווה בצחוק אלים הנובע מכיווץ עוויתי של שרירי הפנים.

בנוסף לשיתוק פסאודובולברי, שיתוק בולברי מתקדם דורש הבחנה מדיספאגיה פסיכוגני ודיספוניה, מחלות שונותעם נגע שרירי ראשוני הגורם לפריזה מיופתית של הגרון והלוע (myasthenia gravis, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman, myoplegia paroxysmal, myopathy oculopharyngeal). כמו כן יש צורך לאבחן את המחלה הבסיסית שהובילה להתפתחות תסמונת הבולברי. לשם כך מתבצע מחקר של נוזל מוחי, CT ו-MRI של המוח. מחקרים טומוגרפיים מאפשרים לדמיין גידולי מוח, אזורי דה-מיאלינציה, ציסטות מוחיות, המטומות תוך מוחיות, בצקת מוחית, עקירה של מבנים מוחיים בתסמונת נקע. CT או רדיוגרפיה של צומת הגולגולת יכולים לחשוף חריגות או שינויים פוסט טראומטיים באזור זה.

טיפול ופרוגנוזה של שיתוק בולברי מתקדם

טקטיקות טיפוליות עבור שיתוק בולברי נבנית תוך התחשבות במחלה הבסיסית ובתסמינים המובילים. בְּ פתולוגיה זיהומיתטיפול אטיוטרופי מתבצע, עם בצקת מוחית, תרופות משתנות משחררות גודש נקבעות, עם תהליכי גידוליחד עם נוירוכירורג נפתרת סוגיית הוצאת הגידול או ביצוע ניתוח מעקפים למניעת תסמונת הנקע. למרבה הצער, מחלות רבות שבהן מופיעה תסמונת בולברי הן תהליך ניווני מתקדם המתרחש ברקמות המוח ואין להן טיפול ספציפי. במקרים כאלה מתבצע טיפול סימפטומטי שנועד לתמוך בתפקודים החיוניים של הגוף. אז, עם הביע הפרעות בדרכי הנשימהאינטובציה של קנה הנשימה מתבצעת כשהמטופל מחובר למכונת הנשמה; במקרה של דיספאגיה חמורה ניתנת האכלה בצינור, בעזרת תרופות וזואקטיביות טיפול בעירויהפרעות כלי דם מתוקנות. כדי להפחית דיספגיה, neostigmine, ATP, ויטמינים gr. B, חומצה גלוטמית; עם היפר ריור - אטרופין.

לשיתוק בולברי מתקדם יש פרוגנוזה משתנה מאוד. מצד אחד, החולים עלולים למות מאי ספיקת לב או אי ספיקת נשימה. מצד שני, מתי טיפול מוצלחמחלה בסיסית (למשל, דלקת המוח) ברוב המקרים, חולים מחלימים עם החלמה מלאהתפקוד בליעה ודיבור. בשל היעדר יעיל טיפול פתוגנטי, לפרוגנוזה לא חיובית יש שיתוק בולברי הקשור לנזק ניווני מתקדם למערכת העצבים המרכזית (עם טרשת נפוצה, ALS וכו')